Оценка за системен лупус еритематозус (SLE). Клинични варианти за хода на СЛЕ
Диагностика на лупус еритематозус
Общи принципи на диагностика на заболяването
Системна диагноза лупус еритематозус изложени въз основа на специално разработени диагностични критерии, предложени от Американската асоциация по ревматология или руския учен Насонова. Освен това, след поставяне на диагнозата въз основа на диагностични критерии, допълнителни прегледи - лабораторни и инструментални, които потвърждават верността на диагнозата и ви позволяват да оцените степента на активност на патологичния процес и да идентифицирате засегнатите органи.В момента най-често използваните диагностични критерии са Американската ревматологична асоциация, а не Насонова. Но ще дадем и двете схеми на диагностични критерии, тъй като в редица случаи местните лекари използват критериите на Насонова за диагностициране на лупус.
Диагностични критерии на Американската асоциация по ревматология следното:
- Обриви по скулите по лицето (има червени елементи на обрива, които са плоски или леко се издигат над повърхността на кожата, разпространяващи се в носогубните гънки);
- Дискоидни изригвания (плаки, издигнати над повърхността на кожата с „черни точки“ в порите, лющене и атрофични белези);
- Фоточувствителност (поява на кожни обриви след излагане на слънце);
- Язви на лигавицата устната кухина (безболезнени язвени дефекти, локализирани върху лигавицата на устата или назофаринкса);
- Артрит (засягащ двама или повече малки ставихарактеризиращо се с болка, подуване и подуване);
- Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекциозен перитонит в настоящето или миналото);
- Бъбречно увреждане (постоянното присъствие на протеин в урината в количество над 0,5 g на ден, както и постоянното присъствие на еритроцити и цилиндри (еритроцити, хемоглобин, гранулирани, смесени) в урината);
- Неврологични разстройства: припадъци или психоза (заблуди, халюцинации), които не се дължат на лекарства, уремия, кетоацидоза или електролитен дисбаланс;
- Хематологични нарушения (хемолитична анемия, левкопения с броя на левкоцитите в кръвта по-малък от 1 * 10 9, лимфопения с броя на лимфоцитите в кръвта по-малък от 1,5 * 10 9, тромбоцитопения с броя на тромбоцитите по-малък от 100 * 10 9);
- Имунологични нарушения (антитела към двуверижна ДНК в повишен титър, наличие на антитела към Sm антигена, положителен LE тест, фалшиво положителна реакция на Вассерман към сифилис в продължение на шест месеца, наличие на анти-лупусен коагулант);
- Повишен титър на ANA (антинуклеарни антитела) в кръвта.
Критерии за лупус еритематозус Насонова включва основни и малки диагностични критерии, които са обобщени в таблицата по-долу:
| Големи диагностични критерии | Малки диагностични критерии |
| "Пеперуда на лицето" | Телесна температура над 37,5 o C, продължаваща повече от 7 дни |
| Артрит | Неразумно отслабване с 5 кг или повече за кратко време и недохранване на тъканите |
| Лупус пневмонит | Капиларит на пръстите |
| LE-клетки в кръвта (по-малко от 5 на 1000 левкоцити - единични, 5 - 10 на 1000 левкоцити - умерено количество и повече от 10 на 1000 левкоцити - голям брой) | Кожни обриви, подобни на копривна треска или обриви |
| ANF \u200b\u200bвъв високи кредити | Полисерозит (плеврит и кардит) |
| Синдром на Верлхоф | Лимфаденопатия (уголемяване на лимфните канали и възли) |
| Coombs положителна хемолитична анемия | Хепатоспленомегалия (увеличен черен дроб и далак) |
| Лупус Джейд | Миокардит |
| Хематоксилинови тела в тъканни парчета различни телавзети по време на биопсия | Увреждане на ЦНС |
| Характерна патоморфологична картина в отстранения далак ("луковична склероза"), в кожни проби (васкулит, имунофлуоресцентна флуоресценция на имуноглобулини върху базалната мембрана) и бъбреци (гломерулен капилярен фибриноид, хиалинови тромби, "телени бримки") | Полиневрит |
| Полимиозит и полимиалгия (възпаление и мускулни болки) | |
| Полиартралгия (болки в ставите) | |
| Синдром на Рейно | |
| ESR ускорение над 200 mm / час | |
| Намаляване на броя на левкоцитите в кръвта под 4 * 10 9 / l | |
| Анемия (ниво на хемоглобина под 100 mg / ml) | |
| Намаляване на броя на тромбоцитите под 100 * 10 9 / l | |
| Увеличение на количеството глобулинови протеини с повече от 22% | |
| ANF \u200b\u200bв ниски кредити | |
| Безплатни LE-тела | |
| Положителна реакция на Васерман с потвърдено отсъствие на сифилис |
Диагнозата на лупус еритематозус се счита за точна и потвърдена, когато се комбинират три големи диагностични критерия, като единият от тях трябва да бъде или „пеперуда“, или LE-клетки в голям брой, а другите две - някой от горните. Ако човек има само малки диагностични признаци или те са съчетани с артрит, тогава диагнозата лупус еритематозус се счита само за вероятна. В този случай, за да го потвърдят, са необходими данни от лабораторни тестове и допълнителни инструментални изследвания.
Горните критерии на Насонова и Американската асоциация по ревматология са основните при диагностицирането на лупус еритематозус. Това означава, че диагнозата лупус еритематозус се поставя само въз основа на тях. И всякакви лабораторни тестове и инструментални методи за изследване са само допълнителни, позволяващи да се оцени степента на активност на процеса, броят на засегнатите органи и общото състояние на човешкото тяло. Въз основа само на лабораторни тестове и инструментални методи за изследване, диагнозата лупус еритематозус не се поставя.
В момента ЕКГ, ЕхоКГ, ЯМР, рентгенография на гръдния кош, ултразвук и др. Могат да се използват като инструментални диагностични методи за лупус еритематозус. Всички тези методи дават възможност да се оцени степента и естеството на увреждането в различни органи.
Кръв (анализ) за лупус еритематозус
Сред лабораторните тестове за оценка на степента на интензивност на процеса с лупус еритематозус се използват следните: - Антинуклеарни фактори (ANF) - с лупус еритематозус се откриват в кръвта при високи титри не по-високи от 1: 1000;
- Антитела към двуверижна ДНК (anti-dsDNA-AT) - с лупус еритематозус се откриват в кръвта на 90 - 98% от пациентите и обикновено липсват;
- Антитела към хистонови протеини - с лупус еритематозус се откриват в кръвта, обикновено липсват;
- Антитела срещу Sm-антиген - с лупус еритематозус се откриват в кръвта, но обикновено липсват;
- Антитела срещу Ro / SS-A - с лупус еритематозус се откриват в кръвта, ако има лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствителност, белодробна фиброза или синдром на Sjogren;
- Антитела срещу La / SS-B - с лупус еритематозус се откриват в кръвта при същите условия като антителата към Ro / SS-A;
- Ниво на комплемента - при лупус еритематозус нивото на протеините на комплемента в кръвта е намалено;
- Наличието на LE-клетки - с лупус еритематозус се откриват в кръвта на 80 - 90% от пациентите, но обикновено липсват;
- Антитела към фосфолипиди (лупус антикоагулант, антитела към кардиолипин, положителна реакция на Вассерман с потвърдено отсъствие на сифилис);
- Антитела към коагулационни фактори VIII, IX и XII (обикновено липсват);
- Повишена ESR повече от 20 mm / час;
- Левкопения (намаляване на нивото на левкоцитите в кръвта под 4 * 10 9 / l);
- Тромбоцитопения (намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта под 100 * 10 9 / l);
- Лимфопения (намаляване на нивото на лимфоцитите в кръвта под 1,5 * 10 9 / l);
- Повишени кръвни концентрации на серомукоид, сиалова киселина, фибрин, хаптоглобин, С-реактивен протеин на циркулиращи имунни комплекси и имуноглобулини.
Диагностика на лупус еритематозус, анализи. Как да разграничим лупус еритематозус от псориазис, екзема, склеродермия, лишеи и уртикария (препоръки на дерматолог) - видео
Лечение на системен лупус еритематозус
Общи принципи на терапията
Тъй като точните причини за лупус еритематозус са неизвестни, няма терапии за пълно излекуване на състоянието. В резултат се използва само патогенетична терапия, чиято цел е потискане възпалителен процес, предотвратяване на рецидиви и постигане на стабилна ремисия. С други думи, лечението на лупус еритематозус е да забави възможно най-много прогресията на болестта, да удължи периодите на ремисия и да подобри качеството на човешкия живот. Основните лекарства при лечението на лупус еритематозус са глюкокортикостероидни хормони (Преднизолон, Дексаметазон и др.), Които се използват постоянно, но в зависимост от активността на патологичния процес и тежестта на общото състояние на човека променят дозировката си. Основният глюкокортикоид при лечението на лупус е Преднизолон. Именно това лекарство е средството за избор и именно за него се изчисляват точните дози за различни клинични възможности и активността на патологичния процес на заболяването. Дозировките за всички останали глюкокортикоиди се изчисляват въз основа на дозировките на преднизолон. Списъкът по-долу показва дозировки на други глюкокортикоиди, еквивалентни на 5 mg преднизолон:
- Бетаметазон - 0,60 mg;
- Хидрокортизон - 20 mg;
- Дексаметазон - 0,75 mg;
- Дефлазакорт - 6 mg;
- Кортизон - 25 mg;
- Метилпреднизолон - 4 mg;
- Парамазон - 2 mg;
- Преднизон - 5 mg;
- Триамцинолон - 4 mg;
- Флурпреднизолон - 1,5 mg.
Така, на първа степен на активност патологичен процес Преднизолон се използва в терапевтични дози от 0,3 - 0,5 mg на 1 kg телесно тегло на ден, с втора степен на активност - 0,7 - 1,0 mg на 1 kg телесно тегло на ден, и на трета степен - 1 - 1,5 mg на 1 kg телесно тегло на ден. В посочените дози Преднизолон се използва в продължение на 4 до 8 седмици и след това дозата на лекарството се намалява, но приемът му никога не се отменя напълно. Дозата първо се намалява с 5 mg седмично, след това с 2,5 mg седмично, след известно време с 2,5 mg за 2 до 4 седмици. Като цяло дозата се намалява по такъв начин, че 6-9 месеца след началото на приема на преднизолон, дозата му се превръща в поддържаща, равна на 12,5-15 mg на ден.
С лупус криза, който улавя няколко органа, глюкокортикоидите се инжектират интравенозно в продължение на 3 до 5 дни, след което преминават към прием на лекарства в таблетки.
Тъй като глюкокортикоидите са основното средство за лечение на лупус, те се предписват и използват непременно, а всички други лекарства се използват допълнително, като се избират в зависимост от тежестта на клиничните симптоми и от засегнатия орган.
Така че, с висока степен на активност на лупус еритематозус, с лупус кризи, с тежък лупусен нефрит, с тежки лезии на централната нервна система, с чести рецидиви и нестабилност на ремисия, в допълнение към глюкокортикоидите се използват цитостатични имуносупресори (циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин и др.).
При тежки и широко разпространени кожни лезии Азатиоприн се използва в доза от 2 mg на 1 kg телесно тегло на ден в продължение на 2 месеца, след което дозата се намалява до поддържаща доза: 0,5 - 1 mg на 1 kg телесно тегло на ден. Поддържащата доза азатиоприн се приема от няколко години.
При тежък лупусен нефрит и панцитопения (намаляване на общия брой тромбоцити, еритроцити и левкоцити в кръвта) Циклоспорин се използва в доза 3-5 mg на 1 kg телесно тегло.
С пролиферативен и мембранозен лупусен нефрит, със сериозно увреждане на централната нервна система Използва се циклофосфамид, който се прилага интравенозно в доза 0,5 - 1 g на m2 телесна повърхност веднъж месечно в продължение на шест месеца. След това, в продължение на две години, лекарството продължава да се прилага в същата доза, но веднъж на всеки три месеца. Циклофосфамидът осигурява оцеляването на пациенти с лупусен нефрит и помага за контролиране на клиничните симптоми, които не са засегнати от глюкокортикоиди (увреждане на ЦНС, белодробен кръвоизлив, белодробна фиброза, системен васкулит).
Ако лупус еритематозус не реагира на глюкокортикоидна терапия, вместо това се използват метотрексат, азатиоприн или циклоспорин.
С ниска активност на патологичния процес с лезия кожата и ставите при лечението на лупус еритематозус се използват аминохинолинови лекарства (хлорохин, хидроксихлорохин, плакенил, делагил). През първите 3 до 4 месеца лекарствата се използват по 400 mg на ден, а след това по 200 mg на ден.
С лупусен нефрит и наличие на антифосфолипидни тела в кръвта (антитела към кардиолипин, лупус антикоагулант), лекарства от групата на антикоагулантите и антитромбоцитни средства (аспирин, курантил и др.). Предимно ацетилсалицилова киселина се използва в малки дози - 75 mg на ден за дълго време.
Лекарства от групата на нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС), като ибупрофен, нимезулид, диклофенак и др., Се използват като лекарства за облекчаване на болката и облекчаване на възпалението при артрит, бурсит, миалгия, миозит, умерен серозит и треска.
Освен това наркотици, за лечение на лупус еритематозус се използват методи на плазмафереза, хемосорбция и криоплазмосорбция, които позволяват отстраняване на антитела и продукти от възпалението от кръвта, което значително подобрява състоянието на пациентите, намалява степента на активност на патологичния процес и намалява скоростта на прогресиране на патологията. Тези методи обаче са само спомагателни и следователно могат да се използват изключително в комбинация с прием на лекарства, а не вместо тях.
За лечение на кожни прояви на лупус е необходимо външно използване на слънцезащитни продукти с UVA и UVB филтри и мехлеми с локални стероиди (Флуорцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).
Понастоящем в допълнение към тези методи при лечението на лупус се използват лекарства от групата на блокерите на туморния некротизиращ фактор (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Тези лекарства обаче се използват изключително като пробно, експериментално лечение, тъй като днес те не се препоръчват от Министерството на здравеопазването. Но получените резултати позволяват да се разглеждат блокерите на фактора на туморната некроза като обещаващи лекарства, тъй като тяхната ефективност е по-висока от тази на глюкокортикоидите и имуносупресорите.
В допълнение към описаните лекарства, използвани директно за лечение на лупус еритематозус, това заболяване показва прием на витамини, калиеви съединения, диуретици и антихипертензивни лекарства, транквиланти, противоязвени и други лекарства, които намаляват тежестта на клиничните симптоми от различни органи, както и възстановяване на нормалния метаболизъм. С лупус еритематозус можете и трябва да използвате всякакви допълнителни лекарства, които подобряват общото благосъстояние на човек.
Лекарства за лупус еритематозус
В момента за лечение на лупус еритематозус се използват следните групи лекарства: - Глюкокортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон, бетаметазон, дексаметазон, хидрокортизон, кортизон, дефлазакорт, парамазон, триамцинолон, флурпреднизолон);
- Цитостатични имуносупресори (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин);
- Антималарийни лекарства - производни на аминохинолин (хлорохин, хидроксихлорохин, плакенил, делагил и др.);
- TNF алфа блокери (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Нестероидни противовъзпалителни лекарства (диклофенак, нимезулид,
Съкращението SLE означава Системният лупус еритематозус. Това е заболяване, което има автоимунен характер. Механизмът на развитие на патологията се крие в нарушаването на функционирането на В и Т-лимфоцитите. Това са клетки на имунната система, чието неправилно функциониране води до прекомерно производство на антитела. С други думи, защитни сили тялото започва по погрешка да атакува собствените си тъкани, като ги сбърква с чужди. Образува се от антитела и антигени имунни комплекси утаяват се в бъбреците, кожата и серозните мембрани. В резултат на това в организма се задействат редица възпалителни процеси. СЛЕ, диагностика и лечение на заболяването и възможни усложнения са описани по-долу.
Причините
Понастоящем точната етиология на патологията не е установена. В процеса на диагностициране на СЛЕ в биоматериала при повечето пациенти са открити антитела към вируса на Epstein-Barr. Лекарите стигнаха до заключението, че системният лупус еритематозус има вирусна природа.
Освен това лекарите установиха още някои модели:
- Болестта е най-податлива на лица, които поради различни причини са принудени да го правят дълго време престой в региони с неблагоприятни температурни условия.
- В риск са хората, чиито близки роднини страдат от болестта. По този начин, генетично предразположение също е провокиращ фактор.
- Според резултатите от многобройни изследвания, СЛЕ е особена реакция на организма към активната жизнена дейност на дразнителите. Последните могат да бъдат всякакви патогенни микроорганизми. Неизправност на имунната система обаче не възниква след еднократно дразнене, а на фона на редовни негативни ефекти.
- Има версия, че развитието на системен лупус еритематозус се случва, когато тялото е интоксикирано с определени химични съединения.
Някои лекари вярват, че СЛЕ има хормонален характер. Тази теория обаче не се подкрепя от съответни изследвания. Въпреки това, всякакви хормонални нарушения влошават хода на заболяването. Рискови фактори са също тютюнопушенето и консумацията на алкохолни напитки.
Независимо от причините за СЛЕ (системен лупус еритематозус), диагностиката и лечението на заболяването се извършват съгласно стандартния алгоритъм.
Патологията се характеризира с широк обхват знаци. SLE има хроничен характер, т.е.епизодите на обостряне редовно се заменят с периоди на ремисия. Болестта засяга повечето органи и системи, провокирайки появата на характерни клинични прояви.
Основните симптоми на заболяването:
- Постоянно чувство на умора.
- Намаляване на телесното тегло.
- Бързо настъпване на умора.
- Повишена температура тяло.
- Намалена производителност.
- Артрит. Най-често са засегнати коленете, китките и ставите на пръстите.
- Остеопороза.
- Болезнени усещания и слабост в мускулната тъкан.
- Еритема върху открита кожа. Обикновено се засягат лицето, раменете и шията.
- Алопеция в ограничена зона (в повечето случаи косопадът се наблюдава във временните зони).
- Фотосенсибилизация.
- Увреждане на лигавиците.
- Плеврит.
- Лупус пневмонит, който се характеризира с задух и кашлица, придружени от отделяне на храчки, смесени с кръв.
- Белодробна хипертония.
- Перикардит.
- Тромбоемболия белодробна артерия.
- Миокардит.
- Увреждане на бъбреците.
- Главоболие.
- Халюцинации.
- Психоемоционална нестабилност.
- Невропатия
- Болезнени усещания в епигастриалната зона.
- Гадене.
- Анемия.
Това не е пълен списък на клиничните прояви. Болестта може да засегне всички вътрешни органи, причинявайки симптоми, характерни за тяхното поражение. Тъй като заболяването няма специфични симптоми, диференциалната диагноза на СЛЕ е задължителна. Само въз основа на резултатите от цялостен преглед, лекарят може да потвърди развитието на заболяването и да изготви режим на лечение.
Диагностични критерии
Лекарите са разработили списък на основните клинично значими прояви на патология. Болестта се потвърждава, ако пациентът има поне 4 състояния от 11.
Диагностични критерии за СЛЕ:
- Артрит. Има периферен характер без образуване на ерозия. Изглежда болезнени усещания и подуване. В зоната на ставата се визуализира малко количество течност.
- Дискоиден обрив. Има овална или пръстеновидна форма. Обривът е зачервен. Контурите на плаките са неравномерни. На повърхността на петна можете да намерите люспи, които са трудни за отделяне.
- Поражение на лигавиците. Проявява се под формата на безболезнени изрази в устата или назофаринкса.
- Висока чувствителност към ултравиолетова светлина.
- Наличието на специфичен обрив по бузите и крилата на носа. Външно прилича на очертанията на пеперуда.
- Увреждане на бъбреците. Характеризира се с отделянето на протеин от тялото заедно с урината.
- Поражение серозни мембрани... Проявява се като болка в областта на гърдите, интензивността на дискомфорта се увеличава с вдишване.
- Нарушаване на централната нервна система, характеризиращо се с мускулни крампи и психоза.
- Кръвни промени. Разкрито по време на диагностицирането на СЛЕ чрез анализи.
- Промени в имунната система.
- Увеличение на индекса на специфични антитела в биологичния материал.
Определяне на индекса на активността на заболяването
Системата SLEDAI се използва при диагностицирането на СЛЕ. Това предполага оценка на хода на патологията по 24 параметъра. Всеки от тях се изразява в точки (точки).
Критерии за оценка съгласно системата SLEDAI:
- Наличието на конвулсивни припадъци, непридружени от нарушено съзнание - 8 точки.
- Психоза - 8.
- Промени в мозъка от органичен характер (дезориентация в пространството, нарушение на паметта, безсъние, несвързана реч) - 8.
- Възпаление оптичен нерв - 8.
- Първична лезия на черепно-мозъчните нервни клетки - 8.
- Главоболие, което не отшумява дори след прием на наркотични аналгетици - 8.
- Нарушено кръвообращение в мозъка - 8.
- Васкулит - 8.
- Артрит - 4.
- Миозит - 4.
- Цилиндри за урина - 4.
- Повече от 5 еритроцити в урината - 4.
- Протеин в урината - 4.
- Повече от 5 левкоцити в урината - 4.
- Възпаление на кожата - 2.
- Алопеция - 2.
- Язвени лезии на лигавиците - 2.
- Плеврит - 2.
- Перикардит - 2.
- Намален комплимент C3 или C4 - 2.
- Положителна антиДНК - 2.
- Повишена телесна температура - 1.
- Намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта - 1.
- Намаляване на левкоцитите - 1.
Максималният резултат е 105 точки. Това показва изключително висока степен на активност на заболяването, когато са засегнати всички основни системи. Лекарите правят същото заключение, когато резултатът е 20 или повече точки. Ако резултатът е по-малък от 20 точки, обичайно е да се говори за лека или умерена степен на активност.
Лабораторна диагностика на СКВ
За да потвърдят или изключат развитието на болестта, лекарите предписват много тестове. Диагностицирането на СЛЕ чрез кръвни тестове е възможно, но във всеки случай е необходимо да се проведат редица инструментални изследвания.
Лабораторни методи:
- ANA тест. Това предполага откриване.Ако неговият титър надвишава 1: 160, обичайно е да се говори за развитието на автоимунна патология в организма.
- AntiDNA. Антителата се откриват при половината от пациентите.
- Анти-Sm. Тест, по време на който се откриват антитела към специфичен антиген на Смит.
- Анти-SSA (SSB). Това са антитела към протеините. Те са неспецифични за СЛЕ и могат да бъдат открити при други системни патологии.
- Анализ за антикардиолипин.
- Кръвен тест за антихистони.
- Наличието на маркери на възпалителния процес (повишена СУЕ и С-реактивен протеин).
- Намаляване на нивото на комплиментите. Това е група протеини, които участват пряко във формирането на имунния отговор.
- Пълната кръвна картина не е значима при лабораторната диагностика на СЛЕ. Нивото на лимфоцитите, еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите може леко да намалее.
- Изследване на урина. При СЛЕ се наблюдават: протеинурия, пиурия, цилиндрурия и хематурия.
- Биохимичен анализ кръв. Тревожните резултати включват повишаване на креатинин, ASAT, ALAT и креатин киназа.
Дори ако анализите са разочароващи при диагностицирането на СЛЕ, във всеки случай се предписват инструментални методи. Въз основа на резултатите от цялостен преглед заболяването се потвърждава или изключва.
Инструментални методи
За да диагностицира СЛЕ, лекарят предписва:
- Рентгенова снимка на ставите. Позволява ви да откриете незначителни промени в костните структури.
- Рентгенова снимка и КТ на гръдния кош.
- Ангиография и ядрено-магнитен резонанс. Изследванията разкриват лезии нервна система.
- Ехокардиография. Извършва се за оценка на функционирането на сърдечния мускул.
Ако е необходимо, могат да бъдат назначени специфични изследвания. Когато диагностицират СЛЕ, лекарите често прибягват до лумбална пункция, биопсии на кожата и бъбреците.
Диференциална диагноза
Въз основа на подробен преглед и задълбочен анализ на историята. Също така важно в разл. диагнозата СЛЕ има установяване на патогенезата на клиничните прояви на пациента. Това се дължи на факта, че в много случаи симптомите са свързани с хода на друго заболяване, което значително влияе върху избора на схемата на лечение.
Системният лупус еритематозус трябва да се разграничава от:
- Анемия.
- Хипотиреоидизъм.
- Вирусни инфекции.
- Интоксикация на тялото по време на прием на лекарства.
- Розацея.
- Дерматит.
- Фоточувствителна екзема.
- Постоянен моноартрит.
- Асептична некроза.
- Сърдечна недостатъчност.
- Захарен диабет.
- Артериална хипертония.
- Инфекциозни заболявания пикочно-половата система.
- Бъбречна съдова тромбоза.
- Мозъчни тумори.
- Инфекциозни патологии Централна нервна система.
- Менингит.
- Множествена склероза.
- Милиарна туберкулоза.
По този начин за точна диагноза се изисква най-правилната оценка на симптомите, отразяваща степента на активност на основното заболяване.
Лечение
Въпреки значителния напредък в намирането на ефективен метод на терапия, невъзможно е да се отървете от болестта. Целта на всички дейности е да спрат остър стадий, премахване на неприятните симптоми и предотвратяване развитието на усложнения.
СЛЕ се диагностицира и лекува от ревматолог. При необходимост той съставя направление за консултация с други специалисти от тесен профил.
Стандартният режим на лечение на системен лупус еритематозус включва следните елементи:
- Прием и интравенозно приложение на глюкокортикостероиди (например "Преднизолон").
- Комбинирана импулсна терапия. Това предполага едновременно приложение на цитостатик и глюкокортикостероид. Първите включват следните лекарства: "Метотрексат", "Циклофосфамид".
- Прием на противовъзпалителни лекарства ("Aertal", "Nimesil").
- Въвеждането на лекарства, свързани с аминохинолиновата серия ("Plaquenil").
- Приемане на биологични агенти, засягащи механизмите на развитие на автоимунни патологии. Тези лекарства са ефективни, но много скъпи. Примери за продукти: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- Прием на антикоагуланти, диуретици, антитромбоцитни средства, калиеви и калциеви препарати.
При тежък СЛЕ лекарят взема решение относно целесъобразността на методите на екстракорпорално лечение (плазмафереза \u200b\u200bи хемосорбция).
Всички пациенти без изключение трябва да избягват изпадане в стресови ситуации и да стоят дълго време на пряка слънчева светлина.
Прогноза
Това пряко зависи от навременността на посещението при лекар и тежестта на заболяването. Системният лупус еритематозус в остра форма се развива най-много със светкавична скорост вътрешни органи е ударен почти моментално. За щастие тази ситуация е изключително рядка, винаги води до усложнения и често се превръща в причина за смъртта.
Хроничният вариант се счита за най-благоприятен. Това се дължи на факта, че болестта прогресира бавно, вътрешните органи се засягат постепенно. Въпреки това, SLE и в хронична форма може да доведе до необратими последици. В повечето случаи това се дължи на игнориране на проблема и неспазване на препоръките на лекуващия лекар.
Живозастрашаващите усложнения включват: бъбречна недостатъчност, миокарден инфаркт, кардиосклероза, перикардит, сърдечна и дихателна недостатъчност, тромбоемболия и белодробен оток, чревна гангрена, инсулт, вътрешно кървене.
Накрая
Това е автоимунно заболяване. Патогенезата на болестта все още не е установена, но е известно, че механизмът на развитие на патологията се състои в погрешна атака върху защитната система на тялото на собствените клетки.
SLE няма специфични признаци, има толкова много клинични прояви на заболяването, че е необходимо да се проведе задълбочен цялостен преглед. Диагностиката на патологията включва прилагане на лабораторни и инструментални техники, както и разграничаване на заболяването от други възможни патологии.
Принадлежи към групата на големите колагенози, която се характеризира с дифузна лезия съединителната тъкан и съдове. Ранното диагностициране на тази патология е сериозен проблем, тъй като СЛЕ може да започне под "маската" на други заболявания. Тъй като СКЕ е автоимунно заболяване, механизмът на неговите клинични прояви, според съвременните концепции, се обяснява от следните позиции:
- циркулиращите имунни комплекси (CIC), които включват антинуклеарни антитела, които се отлагат в микроциркулаторната връзка, водят до развитие на васкулопатии и увреждане на тъканите;
- автоантитела към кръвни клетки водят до левко-, лимфтромбопения и анемия;
- антифосфолипидните антитела водят до развитие на антифосфолипиден синдром (APS).
Съвременни имунологични методи лабораторна диагностика позволяват да се идентифицират всички компоненти на патогенезата на СЛЕ и по този начин с изключителна, почти 100% точност, да се провери диагнозата на заболяването. В същото време наличието на каквито и да е промени в анализите позволява те да бъдат интерпретирани само като се вземе предвид индивидуалната клинична картина.
Трябва да се отбележи, че предишният метод за диагностициране на СЛЕ въз основа на наличието на LE-клетки в кръвта не издържа на изпитанието на времето, показвайки изключително ниска чувствителност и специфичност и поради това беше изоставен. LE клетките дори не са включени в системата за критерии на SLE.
Основните маркери на СЛЕ са:
Показания за предписване на кръвен тест за маркери на системен лупус еритематозус
- кожен лупус;
- лечебен лупус;
- тромбоцитопенична пурпура;
- еритродермия;
- тежко увреждане на черния дроб;
- Синдром на CREST;
- полимиозит;
- дерматомиозит;
- хроничен ювенилен артрит;
- автоимунен хепатит;
- склерозиращ холангит;
- полиневропатия;
- миелит;
Как протича процедурата?
Кръв се взема от кубиталната вена на гладно сутрин.
Подготовка за анализ
Лупус антикоагулант
Лупус антикоагулант (BA, Lupus антикоагуланти, LA) е един от важните скринингови и потвърждаващи тестове за диагностика на APS. VA се образуват в тялото в резултат на развитието на автоимунни процеси след инфекциозни ефекти и потискат реакцията в кръвта на превръщането на протромбина в тромбин. Когато тези антитела се открият в кръвта чрез удължаващи коагулационни тестове, те се определят като „лупус антикоагулант“.
Положителен резултат:
- тумори;
Антинуклеарен фактор
Антинуклеарен фактор върху клетъчната линия HEp-2 (ANF HEp-2, титри; ANA IF, титри). Положителен резултат от ANF се наблюдава при повече от 90% от пациентите със СЛЕ и кожни форми на това заболяване, склеродермия, смесено заболяване на съединителната тъкан, синдром на Sjogren. Резултатът от определянето на ANP е титърът, който е стойността на крайното разреждане на серума, при което се запазва значителна флуоресценция на сърцевината. Колкото по-висок е знаменателят на фракцията, толкова по-голямо е разреждането на серума, толкова повече антитела са в серума на пациента. Чувствителността на този тест за СЛЕ е 95%.
Високи заглавия ANF (1/640 и по-високи):
- висока вероятност за системно ревматично заболяване;
- висока вероятност от автоимунно чернодробно заболяване;
- увеличаването на титрите на ANF в динамика показва обостряне на системно заболяване;
- при SLE титърът корелира с тежестта на заболяването и намалява с ефективна терапия.
Ниски заглавия ANF (до 1/160):
- при 1-2% от здравите индивиди;
- роднини на пациенти със системни заболявания;
- много автоимунни, инфекциозни и онкологични заболявания.
Антитела към нуклеозомите
Нуклеозомните антитела (NCA) са едни от първите, които се образуват в организма по време на развитието на SLE. NCA титрите корелират с активността на заболяването. Специфичността на определянето на тези автоантитела за диагностициране на СЛЕ е повече от 95%.
Декодиране на резултата от анализа
Високо съдържание на антитела към нуклеозомите (положително):
- лечебен лупус;
- активен СЛЕ, придружен от нефрит.
- ниска вероятност за СЛЕ;
- нисък риск от увреждане на бъбреците със СЛЕ.
IgG антитела към двуверижна ДНК
Наличието на IgG антитела към двуверижна ДНК (anti-dsDNA IgG; anti-dsDNA IgG) е силно специфично за SLE, в по-малка степен - за други дифузни заболявания на съединителната тъкан или SLE, предизвикано от лекарства. Чувствителността на теста за СЛЕ е 85%. Количественото определяне на антителата срещу dsDNA IgG е най-подходящо за проследяване на състоянието, прогнозата и контрола на терапията при пациенти със СЛЕ, тъй като тя корелира с неговата активност и тежестта на гломерулонефрита.
Декодиране на резултата от анализа
Качване на ниво:
- инфекция с вируса на Epstein-Barr
Намаляване на нивото:
- норма.
Антитела срещу кардиолипин IgG
Антитела срещу кардиолипин IgG (aCL IgG) - един от видовете автоимунни антифосфолипидни антитела, участващи в патогенезата на антифосфолипидния синдром. Тяхното присъствие в кръвта се проявява чрез удължаване на фосфолипид-зависими тестове на коагулограма (протромбин, APTT), което се нарича "лупус антикоагулант".
Декодиране на резултата от анализа
- лечебен лупус;
- хепатит С;
- борелиоза;
- ХИВ инфекция.
Антитела към IgM кардиолипин
Антителата срещу кардиолипин IgM (aCL IgM), когато бъдат открити, показват висок риск развитие на SLE; aCL IgM се откриват при 20-50% от пациентите със системен лупус еритематозус и 3-20% от пациентите с други системни ревматични заболявания.
Интерпретация
Положителни (открити антитела):
- хепатит С;
- борелиоза;
- ХИВ инфекция;
- системни заболявания на съединителната тъкан.
Норми
| Индекс | Норма | |
| Лупус антикоагулант (BA, Лупус антикоагуланти, LA) | отречен | |
| Антинуклеарен фактор върху клетъчната линия HEp-2 (ANF HEp-2, титри; ANA IF, титри) | < 1:160 | |
| Антитела към нуклеозомите | < 20 отн. ед./мл | |
| IgG антитела към двуверижна ДНК | < 20 МЕ/мл (отрицательно) | |
| Антитела срещу кардиолипин IgG (aCL IgG) | отрицателно или< 12 GPL-ед./мл | |
| Антитела срещу кардиолипин IgM (aCL IgM) | < 12 MPL-ед./мл | |
Описание
Учебен материал Кръвен серум
No 997 Антитела към кардиолипинов клас IgM
При системен лупус еритематозус (СЛЕ) и други системни ревматични заболявания имунният отговор е насочен срещу нуклеопротеиновите антигени, т.е. комплекси от нуклеинови киселини и протеини. В момента са описани около 200 вида антитела към нуклеопротеини и рибонуклеинови киселини, които се наричат \u200b\u200bантинуклеарни антитела.
Антинуклеарният фактор на клетъчната линия HEp-2 (виж описанието на теста) позволява да се открият 90-95% от всички антинуклеарни антитела, тъй като човешките клетки съдържат всички антигени на антинуклеарни антитела, включително структурни, неразтворими и конформационни. Антинуклеарният фактор върху клетъчната линия HEp-2 се открива при SLE, други системни ревматични заболявания и много автоимунни заболявания, което го прави универсален тест при изследване на пациенти с автоимунна патология. Откриването на антинуклеарния фактор е от голямо значение при СЛЕ, тъй като неговите титри корелират с тежестта на заболяването и намаляват с ефективна терапия.
Антителата към нуклеозомите са сред първите автоантитела, които се образуват в организма по време на развитието на СЛЕ. Антителата към нуклеозомите, подобно на антителата срещу ds-DNA, могат да играят голяма роля в патогенезата на бъбречно увреждане при лупусен нефрит. Високото ниво на антинуклеозомни антитела е характерно изключително за пациенти с активен СЛЕ, придружен от нефрит и тяхното ниво положително корелира с показателите за активност на заболяването. Нивото на антителата към нуклеозомите се увеличава непосредствено преди избухването на СЛЕ успоредно с развитието на гломерулонефрит.
Антителата срещу кардиолипин от класове IgG и IgM са основните представители на семейството антифосфолипидни антитела. Заедно с антителата към бета-2-гликопротеина, антителата срещу кардиолипина са включени в лабораторни критерии за антифосфолипиден синдром, а заедно с антителата към двуверижна ДНК и Sm антиген - в имунологични критерии за системен лупус еритематозус.
Литература
- Лапин С.В. Тотолян А.А. Имунологична лабораторна диагностика автоимунни заболявания/ Издателство „Человек“, Санкт Петербург - 2010. 272 \u200b\u200bс.
- Е. Л. Насонов, Е. Н. Александрова Съвременни стандарти за лабораторна диагностика на ревматични заболявания. Клинични насоки / BHM, M - 2006.
- Конрад К, Шлослер У., Хиепе Ф., Фицлер М. Дж. Автоантитела при органоспецифични автоимунни заболявания: Диагностична справка / PABST, Дрезден - 2011.300 p.
- Конрад К, Шлослер У., Хиепе Ф., Фицлер М. Дж. Автоантитела при системни автоимунни заболявания: Диагностична справка / PABST, Дрезден - 2007.300 p.
- Гершвин М.Е., Мерони PL, Шоенфелд Ю. Автоантитела 2-ро издание / Elsevier Science - 2006,862 стр.
- Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press - 2008.598 p.
- Инструкции за комплекта реактиви.
Обучение
За предпочитане е да престои 4 часа след последното хранене, няма задължителни изисквания.
Показания за назначаване
Изследването е показано за диагностика и мониторинг на следните състояния:
- системен лупус еритематозус;
- лупус гломерулонефрит;
- лечебен лупус;
- втори антифосфолипиден синдром със системен лупус еритематозус.
Тълкуване на резултатите
Тълкуването на резултатите от теста съдържа информация за лекуващия лекар и не представлява диагноза. Информацията в този раздел не може да се използва за самодиагностика и самолечение. Точна диагноза се поставя от лекар, като се използват както резултатите от това изследване, така и необходимата информация от други източници: история, резултати от други изследвания и т.н.
Антинуклеарният фактор, антителата към нуклеозомите и антителата към кардиолипина от класове IgG и IgM играят важна роля в диагностиката и мониторинга на пациенти със СЛЕ. На всеки 3 месеца се препоръчва проследяване на титрите на антинуклеарния фактор, антителата към нуклеозомите и антителата към ds-DNA.
SLE, еритем по бузите ("пеперуда")
Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е автоимунно системно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове, характеризиращо се с образуването на много антитела към собствените клетки и техните компоненти и развитието на имунокомплексни възпаления с увреждане на много органи и системи.
Етиология на СКВ
Приема се етиологичната роля на следните фактори:
Хронична вирусна инфекция (РНК-съдържащи и бавни ретровируси). Доказателство е откриването на много антитела към тези вируси в кръвта на пациенти със системен лупус еритематозус и откриване на вирусни включвания в ендотел, лимфоцити, бъбречни и кожни биопсии с помощта на електронна микроскопия.
Генетичен фактор. Установено е увеличаване на честотата на системен лупус еритематозус в семействата на пациенти с това заболяване. При системен лупус еритематозус HLA A 1, B 8, DR 2, DR 3 са по-чести, отколкото сред популацията. Смята се, че рискът от системен лупус еритематозус се дължи на четири независими сегрегиращи гена.
SLE патогенеза
Отнася се за автоимунни заболявания. В условия на дефицит на Т-супресорната функция на лимфоцитите се произвеждат голям брой автоантитела: антинуклеарни, към ДНК, микрозоми, лизозоми, митохондрии, кръвни клетки и др. Антителата към естествената ДНК (nDNA), които се комбинират с nDNA, образуват имунна система комплекси и активиране на комплемента. Те се отлагат върху сутеренните мембрани на различни вътрешни органи и кожа, причинявайки възпаление и увреждане. В същото време се увеличава лизозомната пропускливост, освобождават се медиатори на възпалението и се активира кининовата система.
Провокиращи фактори: непоносимост към лекарства, ваксини, серуми, фоточувствителност, ултразвуково облъчване, бременност, раждане, аборт.
Клиничната картина на СЛЕ
Разболяват се предимно жени, най-често на възраст 14-40 години. Първоначални прояви: слабост, загуба на тегло, треска.
Поражения на кожата и лигавиците
Най-честият синдром на системен лупус еритематозус. Само 10-15% от пациентите нямат кожни промени. Dubois (1976) посочва, че има 28 варианта на кожни промени при това заболяване. Най-типичните са следните:
изолирани или сливащи се еритематозни петна различни форми и стойности, оточни, разграничени от здрава кожа. Най-често се наблюдава на лицето, шията, гърдите, в областта на лакътя, коляното, глезенните стави. Особено характерно диагностично високо значимо е "пеперуда" (местоположение на еритематозни петна по носа и бузите). Често еритематозните петна са изключително ярки, червени (както след слънчево изгаряне), оток;
в хроничен ход системните лупус еритематозус еритематозни огнища се характеризират с инфилтрация, хиперкератоза, лющене и рубцова атрофия на кожата;
лупус чейлит - изразено зачервяване на устните със сивкави люспи, корички, ерозия, последвано от развитие на огнища на атрофия на червената граница на устните;
капиляри - в областта на възглавничките на пръстите, на дланите, на подметките има червени оточни петна с телеангиектазии, атрофия на кожата;
енантема на устната лигавица - зони на еритема с кръвоизливи и ерозии;
булозни, нодуларни уртикариални, хеморагични изригвания, livedo reticularis с язва на кожата;
трофични разстройства - суха кожа, косопад, чупливост, чупливост на ноктите;
върху лигавицата на устната кухина и носа - ерозивни, язвени огнища, белезникави плаки, еритематозни петна, възможна перфорация на носната преграда;
с подостър кожен лупус еритематозус са пръстеновидни изригвания с телеангиектазии, депигментация в центъра. Те са разположени по лицето, шията, гърдите, крайниците. Подобни кожни промени често се наблюдават при пациенти с HLA DR 3 и B 8
Увреждане на костно-ставната система
Поражението на остеоартикуларната система се проявява със следните симптоми:
болката в една или повече стави е интензивна и продължителна;
симетричен полиартрит, включващ проксималните междуфалангеални стави на ръцете, макулофалангеални, карпометакарпални, коленни стави;
силна сутрешна скованост на засегнатите стави;
развитието на флексийни контрактури на пръстите поради тендинит, тендовагинит;
образуването на ревматоидна ръка, поради промени в периартикуларните тъкани; ерозията на ставните повърхности е нехарактерна (може да бъде само при 5% от пациентите);
възможно развитие на асептична некроза на главата бедрена кост, раменна кост и други кости.
Големи трудности могат да възникнат, когато диференциална диагноза ставен синдром при системен лупус еритематозус и ставни лезии при ревматоиден артрит.
Увреждането на мускулите се проявява чрез миалгия, изразена мускулна слабост, понякога се развива полимиозит, подобно на дерматомиозит.
Увреждане на белите дробове
Увреждането на белите дробове се проявява със следните симптоми:
сухо или излив плеврит с болки в гърдите и силно задух с натрупване на големи количества течност; като правило се наблюдава двустранен плеврит;
лупус пневмонит (белодробен васкулит) се характеризира с задух, суха кашлица и понякога хемоптиза; в рентгеново изследване дискоидна ателектаза в долните части на белите дробове, понякога се виждат инфилтративни сенки. При хроничния ход на лупусния пневмонит има поражение на интерстициалната тъкан на белите дробове с увеличаване на белодробния модел;
синдром на белодробна хипертония;
възможна белодробна емболия ( ТЕЛА).
Увреждане на сърдечно-съдовата система
Възможно развитие панкардит, но най-често се наблюдава перикардит, обикновено сух, но понякога се развива тежък перикарден излив. С висока степен на активност, дифузен миокардит, усложнена от нарушение на кръвообращението.
Поражението на ендокарда (ендокардит на Либман-Сакс) се наблюдава при панкардит и води до увреждане на клапанния апарат на сърцето. По-често се формира митрална недостатъчност, по-рядко - недостатъчност на аортната клапа. Сърдечните дефекти издават съответни шумове при аускултация (систоличен шум в сърцето на сърцето с митрална недостатъчност, диастоличен шум над аортата с недостатъчност на аортната клапа). Брадавични наслагвания върху клапаните могат да бъдат открити с ехокардиоскопия.
Засегнати са съдовете, главно артериите от среден и малък калибър. Има съобщения за участие в патологичен процес субклавиална артерия, коронарни артерии, което може да доведе до развитие на миокарден инфаркт. Доста често се наблюдава тромбофлебит повърхностни вени на рамото, предна повърхност на гръдния кош.
Увреждане на стомашно-чревния тракт и черния дроб
Пациентите се притесняват от гадене, повръщане, липса на апетит. Поражението на хранопровода се проявява чрез неговото разширяване, ерозивни промени в лигавицата. Често се открива улцерация на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника. Поражението на съдовете на мезентерията води до силна болка в корема, главно около пъпа (коремна криза), скованост на корема.
Увреждането на черния дроб се проявява клинично лупус хепатит (увеличен черен дроб, жълтеница с различна тежест, повишени кръвни аминотрансферази).
Бъбречно увреждане (лупусен нефрит)
Според класификацията на СЗО се различават следните морфологични варианти на лупус нефрит:
I - няма промени в биопсията;
II - мезангиален нефрит;
III - фокален пролиферативен гломерулонефрит;
IV - дифузен пролиферативен гломерулонефрит;
V - мембранозен гломерулонефрит;
VI - склерозиращ гломерулонефрит.
Лупусен нефрит се проявява в следното клинични форми (М. М. Иванова, 1994):
бързо прогресиращ лупусен нефрит (тежък нефротичен синдром, злокачествена артериална хипертония, бързо развитие на бъбречна недостатъчност);
нефротична форма на гломерулонефрит (за разлика от нелупусния нефрит, протеинурията е по-слабо изразена, по-често се наблюдават артериална хипертония и хематурия, хиперхолестеролемията е по-слабо изразена);
активен лупусен нефрит с тежък пикочен синдром (протеинурия над 0,5 g / ден, микрогематурия, левкоцитурия);
нефрит с минимален пикочен синдром - протеинурия по-малко от 0,5 g / ден, микрогематурия - единични еритроцити в зрителното поле, лека левкоцитурия, артериално налягане нормално.
М. М. Иванова (1994) дава следните критерии за активността на лупус нефрит:
Клинични и лабораторни критерии
Протеинурия 1 g / ден; еритроцитурия 10 000 в 1 μl урина; хиалинови и гранулирани отливки\u003e 250 в 1 μl урина; повишени нива на серумен креатинин; намалена гломерулна филтрация.
Имунологични критерии с имуноморфология
Ниско ниво на СН 50 в комбинация с високи титри на антитела към ДНК, рязко намаляване на съдържанието на компонентите на комплемента С 3, С 4; високо ниво CEC; отлагания на IgG и C 3 върху базалната мембрана на гломерулите; отлагания на IgG и C 3 в дермоепидермалната връзка.
Морфологичен критерии за активност от нефрит
Промени във фибриноидната верига; фибриноидна некроза; хематоксилинови тела; полумесец; хиалинови кръвни съсиреци; интракапилярна клетъчна пролиферация; интерстициалната инфилтрация е плазмоцитна, лимфоцитна; тромбоцити на тромбоцитите; артериит, артериолит.
Увреждане на нервната система
Увреждане на нервната система се наблюдава при почти всички пациенти и се причинява от васкулит, тромбоза, инфаркти и кръвоизливи в различни части на мозъка. През последните години анти-невронните антитела, които засягат мембраните на невроните, играят голяма роля за увреждането на нервната система.
Увреждането на нервната система може да има следните клинични прояви: главоболие, психични разстройства, конвулсивен синдром (от вида на епилепсията на темпоралния лоб), дисфункция на черепно-мозъчните нерви, мононевропатия, полиневропатия, увреждане мозъчно кръвообращение (поради тромбоза, кръвоизлив). Миелитът е рядък.
Клинични варианти за хода на СЛЕ
VA Nasonova (1972) идентифицира варианти на хода на системния лупус еритематозус (остър, подостър, хроничен) в началото на заболяването и по-нататъшното прогресиране.
Кога остър ток началото на заболяването е внезапно, телесната температура е висока, остър полиартрит с остра болка в ставите, изразени кожни промени, тежък полисерозит, увреждане на бъбреците, нервна система, трофични разстройства, загуба на тегло, рязко увеличение на ESR, панцитопения, голям брой LE-клетки в кръвта, висока Кредити по ANF. Продължителността на заболяването е 1-2 години.
Подостър курс характеризиращо се с постепенно развитие, ставен синдром, нормално или субфебрилна температура тяло, кожни промени. Активността на процеса за значително време е минимална, ремисиите са дълги (до шест месеца). Процесът обаче постепенно се обобщава, развиват се множество лезии на органи и системи.
Хроничен курс се проявява като моно- или слаб синдром в продължение на много години. Общото състояние остава задоволително за дълго време. В ранните етапи се наблюдават кожни промени, ставен синдром. Процесът напредва бавно и в бъдеще много органи и системи са засегнати.
Диагностика на СЛЕ
Диагностични критерии за системен лупус еритематозус според В. А. Насонова (1972).
Големи диагностични критерии
"Пеперуда" на лицето;
лупус артрит;
лупус пневмонит;
LE-клетки в кръвта (обикновено липсват; до 5 на 1000 левкоцити - единични, 5-10 на 1000 левкоцити - умерено количество, повече от 10 - голям брой);
ANF \u200b\u200bс голямо заглавие;
автоимунен синдром на Verlhof;
Coombs-положителна хемолитична анемия;
лупус нефрит;
хематоксилинови тела в биопсичен материал: подути ядра на мъртви клетки с лизиран хроматин;
характерна патоморфология в отстранения далак ("луковична склероза" - пластова пръстеновидна пролиферация на колагенови влакна под формата на втулка около склерозирани артерии и артериоли) или в биопсии на кожата (васкулит, имунофлуоресцентна флуоресценция на имуноглобулините върху базалната мембрана в дермалната връзка) кръвни съсиреци, явлението "телени бримки" - удебелени, наситени с плазмени протеини, базални мембрани на гломерулните капиляри), синовия, лимфен възел.
Малки диагностични критерии
Треска над 37,5 ° C в продължение на няколко дни;
немотивирано отслабване (с 5 кг или повече за кратко време) и нарушаване на трофиката;
капиляри на пръстите;
неспецифичен кожен синдром (мултиформен еритем, уртикария);
полисерозит - плеврит, перикардит;
лимфаденопатия;
хепатоспленомегалия;
миокардит;
увреждане на централната нервна система;
полиневрит;
полимиозит, полимиалгия;
полиартралгия;
синдром на Рейно;
повишена ESR (над 20 mm / h);
левкопения (по-малко от 4 × 10 9 / l);
анемия (хемоглобин под 100 g / l);
тромбоцитопения (по-малко от 100 × 10 9 / l;
хипергамаглобулинемия (повече от 22%);
ANF \u200b\u200bв ниско заглавие;
безплатни LE-тела;
трайно положителна реакция на Васерман;
променена тромбоеластограма.
Диагнозата на системен лупус еритематозус е надеждна, когато се комбинират три големи признака, а един е задължителен - наличието на „пеперуда“, LE-клетки в голям брой или ANF във висок титър, хематоксилинови тела. Ако са налице само малки признаци или когато малките признаци се комбинират с лупусен артрит, диагнозата системен лупус еритематозус се счита за вероятна.
Трябва да се имат предвид и диагностичните критерии за ARA. Наличието на 4 признака от 11 прави диагнозата системен лупус еритематозус надеждна.
Лабораторни данни
Пълна кръвна картина: при почти всички пациенти се увеличава значително ESR, при повече от половината - левкопения с промяна в кръвната формула към промиелоцити, миелоцити и младежи в комбинация с лимфопения, често - хипохромна анемия, в редки случаи се развива хемолитична анемия с положителна реакция на Кумбс , може да се появи тромбоцитопения. Определянето на голям брой LE клетки е патогномонично. LE-клетките са зрели неутрофили, чиято цитоплазма е почти изцяло изпълнена с фагоцитираното ядро \u200b\u200bна мъртъв левкоцит, докато собственото му ядро \u200b\u200bсе изтласква обратно към периферията (откриването на поне 5 LE-клетки на 1000 левкоцити е диагностично значимо). LE клетките се образуват в присъствието на антитела, които реагират с ДНК-хистона и комплементния комплекс.
Единични клетки на лупус се срещат при други заболявания. Могат да се определят и свободно лежащи разрушени ядра на левкоцити (хематоксилин, телца на лупус), понякога заобиколени от левкоцити - явлението на розетка!
Диагностични критерии за системен лупус еритематозус, ACR (1982), актуализиран от ACR (1997)
| Критерий | Стойност |
| Обриви по скулите и бузите | Фиксиран еритем, плосък или повдигнат над кожата, без да засяга назолабиалните гънки |
| Дискоидни изригвания | Еритематозни повдигнати петна с прилепнали люспи и фоликуларни запушалки, развиващи атрофични белези с течение на времето |
| Фотосенсибилизация | Кожен обрив поради необичайна реакция на слънчева светлина - изисква се запис на медицинска история или фоточувствителността трябва да се наблюдава от лекар< |
| Язва в устата | Язви в устата или назофаринкса, обикновено болезнени, трябва да се наблюдават от лекар |
| Артрит | Неерозивен артрит на две или повече периферни стави, с болезненост, подуване или излив |
| Серозит | Плеврит - плевритна болка или плеврално триене, чуто от лекар или инструментални доказателства плеврален излив или перикардит - шум от триене на перикарда, документиран с инструменти или чут от лекар |
| Бъбречна недостатъчност | Устойчива протеинурия над 0,5 g / ден или цилиндрурия (еритроцитна, гранулирана, смесена) |
| Неврологични нарушения | Припадъци, припадъци - при липса на определени лекарства или някакви известни метаболитни нарушения (уремия, кетоацидоза, електролитен дисбаланс) или психоза (при същите условия) |
| Хематологични нарушения | Хемолитична анемия с ретикулоцитоза или левкопения (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл в двух или более анализах) или тромбоцитопения (< 100 000 в 1 μl) |
| Имунологични нарушения | Положителен LE тест или увеличени титри на антитела към естествена ДНК или антитела към антиген на Смит (съдържа U 1 рибонуклеопротеинов епитоп и няколко други наситени с уридин рибонуклеопротеини). Положителна находка за антифосфолипидни антитела, която се основава на:
|
| Антинуклеарни антитела | Повишени титри на ANAT, открити чрез имунофлуоресценция при липса на лекарства, които могат да предизвикат лупус-подобен синдром |
Забележка:дискоидните огнища на лупус е кожна (не генерализирана) форма на лупус, която се проявява чрез отделни огнища на кожни лезии на открити области на тялото - лицето, шията, ушите, устните. Дискоидният лупус еритематозус се характеризира с три основни признака: еритем, хиперкератоза (лющене на кожата), атрофия.
Общ анализ на урината
Химия на кръвта: хиперпротеинемия и диспротеинемия, главно поради хипергамаглобулинемия. Фракцията γ-глобулин съдържа лупус фактор, който е отговорен за образуването на LE-клетки, както и други антиядрени фактори. Изразяват се биохимични признаци на възпаление: повишено е съдържанието на сиалова киселина, фибрин, серомукоид, хаптоглобин, появява се С-реактивен протеин.
Имунологични кръвни изследвания: криопреципитини, антитела към ДНК, антинуклеарен фактор (ANF). Антителата към ДНК се определят чрез реакция на пасивна хемаглутинация, при която агнешките червени кръвни клетки са заредени с ДНК, както и чрез радиоимунно свързване на белязана с йод nDNA и имунофлуоресценция. При 30-40% от пациентите се определят антитела към антигена на Смит (вид антинуклеарни антитела). ANF \u200b\u200bе IgG, насочен срещу ядрата на клетките на пациента, определен чрез имунофлуоресцентния метод. Като антигенен материал се вземат участъци от черен дроб на плъх, богат на ядра, върху които се наслояват серумът на пациента и маркираните с флуоресцеин антиглобулини. За SLE, най-типичната периферна, маргинална луминесценция, поради наличието на антитела към ДНК, и висок титър на тази реакция, повече от 1: 1000. Препоръчително е да се изследва СН 50 комплемента и неговите компоненти, намаляването на които корелира с активността на лупусния нефрит. Често има намаляване на броя и функционалната активност на Т-лимфоцитите, включително Т-супресори, и хиперфункциониране на В-лимфоцитите, хипер- и дисимуноглобулинемия (увеличаване на съдържанието на igG кръв, IgM). С помощта на специални методи се откриват антитела към левкоцити (гранулоцити, В клетки, Т клетки), тромбоцити.
Зареждане...