العلاج في عيادة كثرة المنسجات لانجرهانز. كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز (كثرة المنسجات X) عند الأطفال

كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز مرض نادر. من المرجح أن يمرض الأطفال: 3-4 حالات لكل مليون. في البالغين ، لا تتجاوز نسبة الإصابة 1: 560.000. لهذا المرض مجموعة متنوعة من الأعراض. أكثر ما يميزه هو تراكم خلايا لانجرهانز في الآفات. يعتبر سبب كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز انتهاكًا لجهاز المناعة.

ما هي خلايا لانجرهانز؟

هذا نوع خاص من الخلايا المتعلقة بالجهاز المناعي ، ويتعلق بالنسيجات. عادةً ما تقوم خلايا لانجرهانز بتوصيل المستضدات إلى الأنسجة اللمفاوية ومعالجتها والمشاركة في الاستجابة المناعية للجسم. بعبارات بسيطة ، تساعدنا هذه الخلايا في محاربة المرض. ومع ذلك ، يمكن أن تتراكم خلايا لانجرهانز غير الطبيعية في أماكن مختلفة من الجسم ، مما يتسبب في تلف الأعضاء والأنسجة.

ما هي الأعضاء التي تؤثر على خلايا لانجرهانز:

• رئتين،
• كبد،
• نخاع العظم،
• طحال،
• الغدد الليمفاوية
• جلد.

أصناف كثرة المنسجات لانجرهانز

حسب عدد الأعضاء والأنظمة المصابة:

• مونوسيستيم
• متعدد النظم.

بعدد الآفات:

• أحادي البؤرة ،
• متعدد البؤر.

يتضح من الأسماء أنه يمكن أن يتأثر عضو أو جهاز واحد. في هذه الحالة ، يتم تشكيل واحدة أو أكثر من الآفات. يمكن أن تحدث جميع الأشكال المذكورة أعلاه مع أو بدون تعطيل الوظائف الحيوية للأعضاء المصابة.

وفقًا لنشاط المرض والتشخيص بكثرة المنسجات في مرحلة الطفولة:

• تدريجي،
• مستقر،
• تراجعي.

مسار المرض

يتميز هذا المرض بدورة متموجة. تتطور الانتكاسات بشكل دوري. يمكن أن تستمر فترات نشاط المرض لعدة أشهر. هناك حالات مر فيها المرض دون أن يترك أثرا في حد ذاته. في الوقت نفسه ، يمكن أن تكون العواقب هي فشل العديد من الأعضاء ، عندما لا تستطيع العديد من أعضاء أو أجهزة الجسم التعامل مع وظائفها. في أشد الحالات حتى الموت.

الاعراض المتلازمة

تعتمد مظاهر كثرة المنسجات على الأعضاء التي كانت هدف خلايا لانجرهانز. الآفات العظمية هي الأكثر شيوعًا ، مع عظام الساقين والأضلاع ، الفك الأسفلوفقرات وعظام قبو الجمجمة.

أعراض تلف الهيكل العظمي:

• الم،
• تورم في بقعة مؤلمة
• فقدان الأسنان مع تلف الفك.
• التهاب الأذن الوسطى مع آفات عظام الجمجمة.

يعاني الجلد في 30-40٪ من حالات كثرة المنسجات لانجرهانز. هذا يتجلى أنواع مختلفةالأمراض الجلدية. تتأثر الغدد الليمفاوية عند الأطفال في 20٪ من الحالات ، وهي نادرة جدًا عند البالغين. من ناحية أخرى ، فإن إصابة الرئة أكثر شيوعًا عند البالغين. هناك كثرة المنسجات المعزولة في الرئتين ، وقت طويلبدون أعراض ظاهرة. مع تطور المرض ، يظهر السعال وضيق التنفس مع المجهود ، ثم تحدث تغيرات خطيرة في أنسجة الرئتين.

يتميز الأطفال المصابون بأشكال حادة من المرض بقلة الكريات البيض ، وتضخم الكبد والطحال ، وارتفاع في درجة الحرارة.

المضاعفات المحتملة:

• اضطرابات الغدد الصماء ، غالبًا مرض السكري الكاذب ،
• تلف العصب البصري أو السمعي ،
• التليف الرئوي
• قصور رئوي.

علاج كثرة المنسجات لانجرهانز

الهدف من علاج كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز هو منع تلف الأعضاء وتطور المضاعفات التي قد تصبح لا رجعة فيها. لم يتم تطوير طريقة واحدة للعلاج ، ويعتمد الكثير على الموقع والشدة. قد تكون التكتيكات التوقعية هي الأمثل في تراجع المرض. إذا تقدمت العمليات المؤلمة ، فيمكن استخدام الستيرويدات القشرية السكرية ، العلاج الأحادي ، في الحالات الشديدة - العلاج الكيميائي المتعدد ، بما في ذلك التثبيط الخلوي. يتم تحقيق نجاح العلاج في 80-85٪ من حالات كثرة المنسجات لانجرهانز لدى الأطفال وما يصل إلى 97٪ في البالغين.

كثرة المنسجات هو اسم معمم لمجموعة من الأمراض التي تتميز بالإفراط المرضي في الإنتاج وتراكم العناصر الخلوية الجهاز المناعي(غالبًا ما يسمى بخلايا لانجرهانز) الموجودة في أعضاء مختلفة. في المستقبل ، هناك تسلل (تشبع) للأنسجة بمنتجات ضعف التمثيل الغذائي ، مما يؤدي إلى تطور التغيرات المرضية في الأعضاء وانتهاك وظائفها.

كثرة المنسجات عند الأطفال والبالغين

يعتبر علم الأمراض مرض نادر ، يتم تشخيصه في 1-5 من بين مليون مريض. في أغلب الأحيان ، يتجلى بالفعل في مرحلة الطفولة أو المراهقة. في البالغين ، يتطور المرض بشكل أقل تكرارًا ويكون مزمنًا. يسود المرضى الذكور بين المرضى الذين يعانون من أشكال مختلفة من كثرة المنسجات.

ترتبط آلية ظهور المرض بخلل في نمو الخلايا المشاركة في الاستجابة المناعية. في جسم الإنسان ، يتم تمثيلهم بخطين من الخلايا يتم إنتاجهما في نخاع العظم:

1. الضامة الحقيقية قادرة على التقاط والقضاء على المستضدات (الفيروسات والبكتيريا والفطريات والخلايا التي تولد من جديد). هناك بلاعم تنتشر مع مجرى الدم - وحيدات ، وخلايا مستقرة في الأنسجة المختلفة - المنسجات.
2. الخلايا المتغصنة (الخلايا المتغصنة) القادرة على التقاط والتعرف على المستضدات التي دخلت الجسم ، وكذلك تحفيز استجابة الجهاز المناعي. تمر الخلايا الشجيرية بعدة مراحل من النضج ، يمكن خلالها أن تنتشر مع التيار الدم المحيطيأو من خلال الأوعية اللمفاوية ، ثم تستقر في الغدد الليمفاوية أو أنسجة الأغشية المخاطية أو الطبقة القاعدية من الجلد.

لأول مرة ، اكتشف بول لانجرهانز الخلايا المتغصنة ، الذي أخذها عن طريق الخطأ النهايات العصبيةبسبب التشابه الخارجي ، وبعد قرن واحد فقط ، حدد رالف شتاينمان قدرتها العالية على تحفيز آلية الحماية للمناعة. بمرور الوقت ، تم تسمية الخلايا المتغصنة الموجودة في ظهارة الجلد بخلايا لانجرهانز.

في أغلب الأحيان ، تكون خلايا لانجرهانز هي التي تخضع لنمو مرضي. في مرحلة النضج ، تتلف الخلايا التغصنية وتشكل مجموعات ، مع الاستمرار في إنتاج كمية غير طبيعية من البروتينات (السيتوكينات والبروستاجلاندين) التي يمكن أن تثبط وظائف الخلايا المحيطة التي تتكون منها أنسجة الأعضاء. عناصر الدم - الحمضات ، العدلات ، البالعات ، تندفع إلى موقع تكاثر الخلايا وتشكل تسللًا يعزز تندب الأنسجة.

تعتمد أعراض المرض على الخلايا التي خضعت للتكاثر (فرط النمو). مع الأشكال المختلفة للمرض ، لا تؤثر التغييرات على الجسم ككل ، بل تؤثر على الأعضاء الفردية فقط. غالبًا ما تحدث العملية المرضية في أنسجة الرئتين والطحال والعظام والغدد الليمفاوية والجلد والكبد. هناك نمو فردي للخلايا التي تشكل أورامًا موضعية ولا تؤثر على نوعية الحياة ، وتلف الأنسجة الهائل يؤدي إلى الوفاة.

تصنيف متلازمات المنسجات

اعتمادًا على أصل الخلايا المرضية ، يتم تمييز ثلاث فئات من متلازمات المنسجات:

1. الفئة الأولى - علم أمراض الخلايا التغصنية:
   • كثرة المنسجات X المرتبط بتكاثر خلايا لانجرهانز (مرض تاراتينوف ، متلازمة أبت ليترر سيوي ، متلازمات هاند شولر كريستيان) ؛
   • الأحداث الورم الأصفر الحبيبي.
2. الفئة الثانية - متلازمات المنسجات التي تسببها أمراض البلاعم:
   • كثرة الكريات اللمفاوية الدموية الوراثية أو الثانوية.
   • متلازمة البلعمة المرتبطة بالفيروس.
   • كثرة المنسجات المرتبطة بالورم.
   • كثرة المنسجات الجيوب الأنفية مع تضخم العقد اللمفية (مرض روزي دورفمان).
3. الفئة الثالثة - كثرة المنسجات الخبيثة. تتميز المتلازمة بتكوين أورام في نظام المكونة للدم. يمكن أن يكون سببه نمو غير طبيعي:
   • حيدات (ابيضاض الدم أحادي الخلية) ؛
   • البلاعم؛
   • الخلايا المتغصنة (كثرة المنسجات الخبيثة من خلايا لانجرهانز).

اعتمادًا على مدى انتشار العملية المرضية والأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة ، يتم تمييز الأنواع التالية من كثرة المنسجات X:

• أحادي النظام - يصيب المرض عضوًا أو جهازًا واحدًا فقط ؛
• متعدد الأنظمة - تتأثر العديد من الأجهزة والأنظمة في وقت واحد ، ويتميز المرض بالتطور السريع والانتقال من شكل إلى آخر ؛
• أحادي البؤرة - يشكل تراكم الخلايا المتغصنة ورمًا واحدًا حميدًا ، والذي يمكن أن يسبب خللًا في الأعضاء أو يكون بدون أعراض ؛
• متعدد البؤر - أورام حبيبية متعددة (عقيدات) تؤثر على عدة أعضاء في وقت واحد.

أسباب وعوامل التنمية

أسباب ظهور المرض غير معروفة على وجه اليقين ، ومع ذلك ، يحدد العلماء عدة فرضيات لأصل هذا المرض:

• علم أمراض تنظيم المناعة ، حيث يتم تعطيل تفاعل الخلايا الليمفاوية والضامة ؛
• الطبيعة الوراثية للمرض - لوحظت حالات عائلية ؛
• اضطرابات المناعة الذاتية ، حيث تهاجم الخلايا المصممة لحماية الجسم من غزو الجينات الأجنبية أنسجتها ؛
• الاستجابة التفاعلية للعدوى: تحدث بعض أشكال كثرة المنسجات بسبب الأمراض التي تسببها فيروسات الهربس.

منذ بين المرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات الرئوية ، المدخنين الشرهين أو الأشخاص الذين خضعوا التدخين السلبييعتبر دخان التبغ أحد العوامل في تطور الاستجابة المناعية المرضية للجسم.

ملامح كثرة المنسجات من خلايا لانجرهانز - فيديو

مظاهر الأشكال المختلفة للمرض

الاعراض المتلازمةمع علم الأمراض متنوعة للغاية بسبب الهزيمة مختلف الهيئاتوالأنظمة.

مرض تاراتينوف (الورم الحبيبي اليوزيني)

مرض تاراتينوف ، أو الورم الحبيبي اليوزيني - الأكثر شكل متكرركثرة المنسجات من خلايا لانجرهانز ، وتشخص في 65٪ من الحالات. يحدث ورم حبيبي عظمي واحد في مرحلة الطفولة أو المراهقة.يتميز المرض بدورة معتدلة وحميدة. أعراض التشكيل الانفرادي (الانفرادي) هي الآلام المؤلمة والتورم والتعب. في كثير من الأحيان ، يتم اكتشاف الورم بالصدفة أثناء فحص الأشعة السينية. يسمح لك فحص الدم أيضًا بالشك في وجود أورام حبيبية - يتميز المرض بفرط الحمضات (زيادة في عدد الحمضات - أحد الأنواع الفرعية من الكريات البيض). التشخيص في مثل هذه الحالات موات.

في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات ، يتميز مرض تاراتينوف بآفات متعددة من العظام المسطحة (أقل أنبوبية في كثير من الأحيان) تكونت في تجويفهم عن طريق الأورام الحبيبية التي تحتوي على تراكمات من الكريات البيض الحمضية والخلايا الرغوية. في أغلب الأحيان ، يتطور علم الأمراض في عظام الجمجمة وعظام الفخذ وعظام الحوض والفقرات. تؤدي عملية التحلل العظمي الحبيبي في العظام إلى تكوين غير صحيح للهيكل العظمي ، وكسور متكررة ، وتشكيل العقد الحاملة للورم عندما يكون التركيز على عظام الجمجمة. في الأطفال الصغار ، يمكن أن تؤثر الأورام الحبيبية اليوزينية المتعددة على أكثر من أنسجة العظام، ولكن أيضًا الأغشية المخاطية والجلد والأعضاء الداخلية ، والتي يصاحبها التهاب الجلد الدهني وتضخم الكبد والطحال.

مرض هاند شولر كريستيان (ورم حبيبي لمفي)

يتم تشخيص هذا النوع من المرض عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-5 سنوات ، وأقل في كثير من الأحيان عند البالغين. يحدث تكاثر خلايا لانجرهانز في الجلد والعظام والغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية. يتميز المرض بالتشكيل المتعدد للأورام الحبيبية في عظام الجمجمة (تتأثر منطقة المدارات وقاعدة الجمجمة والعظام الأمامية والصدغية) وهزيمة منطقة الغدة النخامية. على خلفية تشوه عظام الجمجمة ، التهاب الأذن الوسطى المزمنمما يؤدي إلى فقدان السمع أو نتوءه أو إزاحته مقل العيون(جحوظ). التغييرات في بنية الفكين تؤدي إلى سوء الإطباق وفقدان الأسنان. يؤدي ارتشاح ما تحت المهاد والغدة النخامية إلى تأخر النمو والتطور العقلي والبلوغ عند الطفل.

عندما تحدث المتلازمة عند البالغين ، تتجلى الأعراض في انخفاض الرغبة الجنسية ، والسمنة عند الرجال حسب النوع الأنثوي ، وتطور اعتلال الخشاء في كلا الجنسين. العلامات النموذجية لهذا النوع من المرض هي مرض السكري الكاذب ، البولي الكاذب ، داء الزانثوما العظمي (ترسب الدهون) ، الانتفاخ. في تيار حادأمراض تصيب أنسجة الرئتين والكبد والطحال. هناك العديد من الطفح الجلدي المتكون من حطاطات كثيفة ، تكون موضعية على الصدر والداخل الإبطين... يتميز المرض أيضًا بتغيرات في صورة الدم - فرط الحمضات ، زيادة عدد الكريات البيض.

مرض Abta-Letterer-Siwe (كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز الخبيثة)

من أخطر أنواع كثرة المنسجات الخبيثة ، يتم تشخيصه عند الرضع والأطفال دون سن 3 سنوات. يحدث التكاثر المرضي لخلايا لانجرهانز بسرعة ويؤثر على الغدد الليمفاوية وأنسجة العظام والأعضاء الداخلية. أبرز مظاهر تسلل الجلد هي الطفح الجلدي على شكل بقع بنية اللون ، والأكزيما خلف الأذنين ، وإسهال فروة الرأس. قد تتقرح حطاطات كبيرة على الجذع العلوي. يؤدي تلف الغشاء المخاطي إلى التهاب الفم ، والتعرض لعاج اللثة غير الناضج ، والتهاب الفرج والمهبل عند الفتيات.

مرض روزي دورفمان (كثرة المنسجات الجيوب الأنفية أو غير لانجرهان)

مع كثرة المنسجات الجيوب الأنفية (nonlangerhans) ، يتطور الالتهاب والتصلب الأنسجة اللمفاوية العقد العنقيةوالبلعوم الأنفي. هناك تغيرات مميزة في بنية الغدد الليمفاوية ، وأهمها توسع الجيوب الأنفية. المرض طويل الأمد ومتكرر. يتم التعبير عن المظاهر العرضية في الضعف ، فقدان الوزن ، الأرق ، التعرق المفرطوالميل إلى ردود الفعل التحسسية.

متلازمات البلعمة المرتبطة بالفيروسات والوراثية

تتجلى متلازمة البلعمة الوراثية في الأطفال الطفولة... سبب المرض هو طفرة في جين البرفورين ، والتي بسببها يتم تصنيع بروتين مصمم لحماية الجسم من الفيروسات كمية غير كافيةأو غائب تماما. المرض له تكهن ضعيف.

تعتبر متلازمة البلعمة الدموية المرتبطة بالفيروس مرضًا ثانويًا تسببه العدوى الفيروسية بشكل رئيسي من عائلة فيروس الهربس.

الصورة السريرية لهذه الأمراض متطابقة تقريبًا. عظم أعراض متكررةالأمراض:

• ضعف الكبد.
• تضخم أنسجة الطحال.
• اليرقان؛
• طفح جلدي
• تورم الأنسجة الرخوة.
• حمى؛
• قلة الكريات الشاملة (التغيرات في تكوين الدم) ؛
• تضخم الغدد الليمفاوية.

يمكن أن يظهر الخلل الوظيفي في النخاع الشوكي والدماغ في المتلازمات العصبية. يزيد المرض من خطر الإصابة بالإنتان ، مما يؤدي إلى تفاقم تشخيص العلاج.

تشخيص المرض

يتم التشخيص على أساس مجموعة من الأعراض وشكاوى المريض والمظاهر الخارجية. لتحديد شكل المرض ، يتم إجراء الفحوصات والدراسات المعملية:

1. يمكن أن يظهر تعداد الدم الكامل:
   • مع مرض تاراتينوف - تسريع ESR ، زيادة عدد الكريات البيضاء وانخفاض مستويات الهيموجلوبين ؛
   • مع متلازمة Lutter-Sieve - زيادة ESR ، زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات ؛
   • مع مرض هند-شولر-كريستيان - زيادة عدد الكريات البيضاء ، فرط غلوبولين الدم ، ترسيب كرات الدم الحمراء المتسارع ، فرط الحمضات.
2. يتيح الفحص المجهري للأنسجة المصابة تحديد تراكمات العناصر الخلوية - الحمضات وخلايا البلازما والضامة.
3. يحدد الفحص النسيجي للأورام وجود خلايا لانجرهانز.
4. يكشف الفحص بالأشعة السينية عن وجود بؤر تدمير في العظام.
5. يسمح لك التصوير المقطعي للدماغ والرئتين برؤية تلف أنسجة الغدة النخامية والرئتين.

يختلف المرض عن ساركوما ، التهاب العظم والنقي ، ابيضاض الدم الحاد ، الزهري الخلقي، داء عديد السكاريد المخاطي ، السل.

المبادئ الأساسية للعلاج

يصف الطبيب نظام العلاج اعتمادًا على شكل المرض ، وشدته ، وكذلك حجم وتوطين الضرر الذي يلحق بالأعضاء والأنسجة. مع الأورام الحبيبية اليوزينية أحادية البؤرة في العظام ، يكون الشفاء التلقائي ممكنًا.

علاج بالعقاقير

العلاج الرئيسي لكثرة المنسجات في المرحلة الحادة هو تناول الأدوية التالية:

• الستيرويدات القشرية - بريدنيزولون ؛
• التثبيط الخلوي - كلوربوتين ، أزاثيوبرين ، فينكريستين ، لوكيران ، ميثوتريكسات.

يتم تحديد مسار تناول الأدوية ، وكذلك جرعاتها ، من قبل الطبيب حسب عمر ووزن جسم المريض وشدة المرض. عادة العلاج من الإدمانيتم إجراؤها في دورات ، حيث يتم استبدال مسار القبول بفاصل زمني متساوٍ. مع الديناميكيات الإيجابية ، يتم وصف ما يصل إلى 10 دورات.

في الوقت نفسه ، يتم إجراء علاج الأعراض. يعتمد اختيار الأدوية على مظاهر المرض:

• عندما تتضرر الغدة النخامية ، يوصف Timalin ، Hypothiazid ، Dekaris ؛
• مع مرض السكري الكاذب ، يوصى بالعلاج ببدائل ديزموبريسين ؛
• مع كثرة المنسجات الجيوب الأنفية ، يتم استخدام مستحضرات الإنترفيرون ؛
• لانسداد الشعب الهوائية - موسع القصبات ثيوفيلين.
• توصف الفيتامينات كمنشط عام.

في حالة حدوث تلف للأعضاء والأنظمة الحيوية ، يشار إلى العلاج الكيميائي المتعدد - بريدنيزولون ، فينبلاستين وفيبسيد. في آفة منتشرةيستخدم العلاج الكيميائي الأحادي للجلد أو بؤر الورم الحبيبي الموضعي ؛ Vepesid هو الدواء المفضل.

ملامح النظام الغذائي ونمط الحياة

لا يوجد نظام غذائي محدد ، يجب اتباع مبادئ التغذية السليمة و طريقة صحيةالحياة.

يوصى أيضًا بالرفض عادات سيئة... يعد التدخين ضارًا بشكل خاص ، حيث يؤدي الدخان إلى تهيج الغشاء المخاطي. الجهاز التنفسي، مما يثير تكوين السيتوكينات وعوامل النمو. نتيجة هذه العملية هي تعزيز انقسام خلية لانجرهانز.

طرق العلاج الطبيعي

في حالة أن آفات العظام أثناء كثرة المنسجات لها توطين متعدد ، استخدم التأين علاج إشعاعيبالاشتراك مع الجلوكوكورتيكويد. في خطر حدوث مضاعفات في شكل كسر في العمود الفقري ، وتشوه في الهيكل العظمي ، وفقدان الرؤية ، يوصف العلاج الإشعاعي الضخم.

العلاج الإشعاعي هو بطلان في الأورام الحبيبية اليوزينية في الرئتين ، لأنه يمكن أن يؤدي إلى تفاقم المرض.

يستخدم ليزر الإكسيمر للتخلص من عيوب الجلد. في عملية التعرض ، تعمل أشعة الليزر ذات التركيز الضيق مباشرة على خلايا الجلد التالفة. تسمح لك هذه التقنية بإبطاء النمو المرضي للخلايا النسيجية وتحسين حالة الجلد.

جراحة

يعتبر التدخل الجراحي لكثرة المنسجات من خلايا لانجرهانز في حالة عدم فعالية العلاج الإشعاعي. مع آفة أحادية بؤرية للعظام ، يتم استخدام التدخل الجراحي - الكشط (الكشط).

العلاجات الشعبية

تستخدم طرق العلاج التقليدية لمرض ما للقضاء على مظاهره المختلفة:

1. التهاب الجلد الدهني - حقن نبتة سانت جون. يتم تحضير ملعقة كبيرة من الأعشاب الجافة مع 0.5 لتر من الماء المغلي وتترك لمدة نصف ساعة. خفف الصبغة المجهدة بنفس الكمية من الماء المغلي واستخدمها لمسح المناطق المصابة من فروة الرأس.
2. آفات اللثة مع التهاب الفم - مغلي من لحاء البلوط والمريمية. يُسكب 5 جرام من لحاء البلوط وأزهار المريمية بالماء ويُغلى لمدة 10 دقائق. يبرد ، ويصفى ، يستخدم لشطف الفم مرتين في اليوم.
3. مرض السكري الكاذب مع مرض السكري - ضخ بذور لسان الحمل. يتم تحضيره على النحو التالي - يُسكب 200 مل من الماء المغلي في 25 جم من المواد الخام ويصر حتى يبرد تمامًا تحت غطاء. ثم رجه وفلتر. خذ 1 ملعقة كبيرة. ل. 3 مرات في اليوم قبل الوجبات.
4. قلة الكريات الشاملة (فقر الدم) الناجم عن العلاج الكيميائي - مغلي ثمر الورد ومزيج فيتامين من الفواكه المجففة مع العسل. الشاي المصنوع من الكشمش الأحمر والوركين يحسن تكوين الدم ويساعد في القضاء على فقر الدم. بدلاً من الكشمش ، يمكنك إضافة روان أو الفراولة. خليط من المشمش المجفف والتين والزبيب والخوخ و عين الجملبالعسل والليمون. يتم تناول جميع المنتجات بنسب متساوية ، ويتم تقطيعها من خلال مفرمة اللحم وخلطها مع العسل. يجب تناول الحلوى اللذيذة والصحية ثلاث مرات في اليوم مقابل ملعقة صغيرة.

العلاجات الشعبية لعلاج الأعراض - معرض للصور

للميرمية تأثيرات علاجية ومضادة للالتهابات ومبيد للجراثيم
مرق ثمر الورد غني بفيتامين سي

كثرة المنسجات من خلايا لانجرهانز (سابقًا: كثرة المنسجات X ، مرض هند-شولر-كريستيان ، الورم الحبيبي اليوزيني ، مرض تاراتينوف ، مرض ليتررا-سيوي) هو مرض متنوع للغاية في المظاهر السريرية والمسار ، يتميز بتراكم و / أو تكاثر الخلايا في بؤر خصائص الآفات من المنسجات البشرة - خلايا لانجرهانز. في بداية القرن العشرين ، تم وصف أنواع مختلفة من هذا المرض بأنها مستقلة عن علم الأمراض. في عام 1953 قام L. Lichtenstein بدمج المتغيرات الموصوفة سابقًا تحت الاسم العام "كثرة المنسجات X". في عام 1973 S. Nezelof et al. حددت المنسجات من الآفات كخلايا تحمل علامات هيكلية ووظيفية لخلايا البشرة لانجرهانز. في عام 1987 ، تم اقتراح الاستعاضة عن الاسم التاريخي "كثرة المنسجات X" بمصطلح "كثرة المنسجات من خلايا لانجرهانز" ، نظرًا لأن الأخير يعكس الأصل النسيجي للخلايا التي تشكل الأساس المورفولوجي والفيزيولوجي المرضي لهذا المرض. علم الأوبئةكثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز مرض نادر ، يحدث في الطفولة بمعدل 3-4 حالات لكل مليون من الأطفال سنويًا ، عند البالغين - حتى أقل في كثير من الأحيان ، مع تردد لا يتجاوز 1: 560.000 بالغ. تصنيفتخصيص نظام أحادي (تلف لعضو أو جهاز واحد) وأشكال متعددة النظام (تلف عضوين أو أكثر أو أنظمة عضوية) من المرض. يمكن أن يحدث مرض النظام الأحادي مع بؤرة آفة واحدة (بؤرة واحدة) أو اثنتين أو أكثر من الآفات (متعددة البؤر) ، مع وبدون خلل في الأعضاء الحيوية. فاتورة غير مدفوعة. 1 الأشكال السريرية لكثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز (خلية لانجرهانز) النظام الأحادي GCR آفة أحادية البؤرة لعظام الهيكل العظمي. الأعضاء الحيوية بدون خلل في الأعضاء الحيوية بالنسبة لـ HCL مع نوبات متكررة من الأنشطة التي تستمر لعدة أشهر ويتم تسجيلها من خلال انتشار الآفات الجلدية ، وظهور بؤر تشبه الورم ، وتطور اضطرابات وظيفية في الأعضاء الداخلية. وفقًا لهذا ، يتم تمييز المراحل النشطة وغير النشطة للمرض. ينقسم GCR النشط إلى رجعي ومستقر وتقدمي. إن عزل هذه الأشكال السريرية وفقًا لانتشار ونشاط GCR له علاقة كبيرة بالتشخيص والاستجابة للعلاج في شكل الطفولة من المرض (ولكن ليس عند البالغين!) المسببات المرضية المسببات المرضية لـ GCL غير معروفة. تمت مناقشة طبيعة المرض المناعية والورم. تتجلى الطبيعة الباثولوجية المناعية لـ GCL من خلال التردد العالي للمغفرات التلقائية ، وانخفاض معدل الوفيات (عند الأطفال - 15 ٪ ، في البالغين - 3 ٪) ، وعدم وجود تشوهات الكروموسومات في الخلايا من الآفات. لصالح طبيعة الورم - الطبيعة النسيلية لتكاثر خلايا لانجرهانز في الآفات. في التسبب في العديد من المظاهر السريرية والمورفولوجية لـ GCL ، يتم لعب الدور الرئيسي بواسطة السيتوكينات ، التي تنتجها الخلايا اللمفاوية التائية وخلايا لانجرهانز في الآفات وتتوسط في التراكم المحلي للخلايا الارتشاحية الالتهابية (الحمضات ، الضامة ، الخلايا العملاقة متعددة النوى ) ، تدمير واستعادة الأنسجة الطبيعية المحيطة. العلامات والأعراض السريرية تتراوح الأعراض والنتائج السريرية لـ GCR من الشفاء التلقائي للآفات الفردية إلى الأشكال المنتشرة سريعة التقدم والتي تؤدي إلى فشل أعضاء متعددة. الأكثر شيوعًا هي الآفات المفردة أو المتعددة في العظام ، وخاصة قبو الجمجمة ، والساقين السفلية ، والأضلاع ، والحوض ، والفقرات ، والفك السفلي. تتجلى هزيمة العظام في الألم والتورم الناجم عن بؤرة التدمير. عندما تقع الآفات في الفك العلوي والسفلي ، لوحظ فقدان الأسنان. تترافق هزيمة العظم الصدغي وعملية الخشاء مع تطور التهاب الأذن الوسطى. أحد المظاهر المميزة لـ GCL هو تطور مرض السكري الكاذب ، والذي نادرًا ما يترافق مع اختلال وظيفي في الغدة النخامية الأمامية أو خلل في الوطاء (السمنة وانقطاع الطمث). في 30-40٪ من الحالات ، تحدث آفات جلدية: جلدي من الحطاطات الحطاطية ، الدهنية ، الأكزيمائية ، وأقل في كثير من الأحيان الورم الزانثومي. تتأثر الغدد الليمفاوية عند الأطفال في 20-30٪ من الحالات ، عند البالغين - أقل بكثير (4٪). عندما توجد بؤر مرضية خلف الحجاج ، لوحظ جحوظ من جانب واحد أو وجهين. التورط الرئوي نادر (2٪) أولي ومتكرر (60٪) من الأعراض المتأخرة غير المواتية لدى الأطفال. على العكس من ذلك ، في 50-60 ٪ من المرضى البالغين الذين يعانون من GCL ، لوحظ وجود آفة معزولة في الرئة ، وهي بدون أعراض ويتم اكتشافها خلال دراسات الأشعة السينية العشوائية في شكل انتشار بؤري على خلفية محسّن وشبكي طبلي نمط رئوي. مع تقدم HCL ، تظهر الأعراض السريرية في شكل سعال غير منتج وضيق في التنفس عند المجهود. تتميز المرحلة التالية من آفات الرئة بالاستبدال الليفي للآفات: التغييرات في النمط الرئوي مع تشوه جسيم تنمو إشعاعيًا ، وتظهر التغيرات النفاخية في شكل ثيران ، وتتشكل صورة "الرئة الخلوية". يتم تحديد هذه التغييرات ، كقاعدة عامة ، على طول محيط الحقول الرئوية العلوية والمتوسطة وهي سبب استرواح الصدر التلقائي المتكرر. تتجلى مرحلة التصلب الليفي المتأخرة من GCL الرئة من خلال أعراض فشل الجهاز التنفسي والقلب الرئوي المزمن. يفقد المرض في هذه المرحلة سماته المورفولوجية والإشعاعية المميزة: تعمل صورة "الرئة الخلوية" بمثابة انعكاس لالتهاب الأسناخ الليفي ، الذي لا يحتوي على السمات المحددة للعملية الأولية. لا تعتبر الحمى المرتفعة وضخم الكبد والطحال ونقص الكريات البيض نموذجيًا للمرضى البالغين المصابين بـ GCL ، ولكنها تحدث عند الأطفال المصابين بأشكال منتشرة من المرض ، والتي تتميز بتوقعات سيئة للغاية. التشخيصيعتمد تشخيص GCR على تقييم شامل للصورة السريرية والإشعاعية للمرض وبيانات من الفحص المورفولوجي لعينات خزعة الأعضاء أو الأنسجة المصابة. أساس التشخيص المورفولوجي لـ HCLيعمل على التعرف على الخلايا الكبيرة في الآفات التي يبلغ قطرها 15-25 ميكرون مع نواة بيضاوية الشكل أو نواة مسننة مع كروماتين حساس وموزع بالتساوي و1-2 نوى صغيرة عادة. يعتبر تشخيص GCR مثبتًا عندما يتم تحديد علامة محددة لخلايا لانجرهانز على هذه الخلايا - مستضد CD1a السطحي أو عند اكتشاف عضيات حشوية فريدة من نوعها - حبيبات بيربيك أثناء الفحص المجهري الإلكتروني. إذا كان التشخيص يعتمد فقط على المعايير المورفولوجية ، فإن تشخيص HCL يعتبر محتملاً. بالإضافة إلى خلايا لانجرهانز ، تحتوي الآفات على عدد مختلف من الحمضات ، العدلات ، الخلايا الليمفاوية ، الضامة البلعمية ، وكذلك الخلايا العملاقة متعددة النوى ، بؤر النخر والتليف. تبدو الصورة النسيجية متعددة الأشكال وترتبط ارتباطًا وثيقًا بمرحلة تطور العملية المرضية. تشغيل المراحل الأولىفي بؤر الآفات ، يتراكم عدد كبير من خلايا لانجرهانز ، يكون تكوين الأورام الحبيبية مميزًا (ولكن ليس ضروريًا). مع تطور العملية ، ينخفض ​​عدد خلايا لانجرهانز ودرجة تسلل الخلايا متعددة الأشكال. في المراحل الأخيرة من الورم الحبيبي ، تسود ظاهرة التليف ، وقد تكون خلايا لانجرهانز التشخيصية غائبة ، مما يمنع التحقق من تشخيص GCR. الفحص المورفولوجي لنخاع العظم المثقوبيكشف عادة عن تركيبة خلوية طبيعية ؛ يمكن العثور على خلايا لانجرهانز المنفردة ، لكن قيمتها التشخيصية صغيرة. أكثر إفادة هو الفحص النسيجي لخزعة نخاع العظم: في المرضى الذين يعانون من آفات العظام ، x الأورام الحبيبية العنكبوتية ، بما في ذلك خلايا لانجرهانز. الأشعة السينية لعظام الهيكل العظمي والرئتين- ضروري لتحديد وتقييم انتشار GCR. الآفات النموذجية في عظام الهيكل العظمي هي ذات طبيعة تحلل ، وغالبًا ما تكون مختلطة - عظمية وعظمية. التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسيهي طرق أكثر حساسية وتسمح باكتشاف الأضرار التي لحقت بالعظام والرئتين في مراحل غير متاحة للتصوير بالأشعة. تشخيص مرض السكري الكاذببناءً على الصورة السريرية والمخبرية المميزة: عطاش ، بوال ، إيزوهيبوستينوريا. تشخيص متباينيجب تمييز GCR عن المتغيرات الأخرى لكثرة المنسجات (متلازمة البلعمة الدموية ، الورم الحبيبي الأصفر ، كثرة المنسجات الجيوب الأنفية مع اعتلال العقد اللمفية الهائل) والأمراض التي تتضمن تلفًا في عظام الهيكل العظمي والجلد والرئتين ونظام الغدد الصماء: - داء الأرومة الدموية وأمراض التكاثر اللمفاوي ، في المقام الأول المايلوما المتعددةوالورم الحبيبي اللمفاوي. - الأمراض الجلدية (التهاب الجلد الدهني ، الأكزيما ، الصدفية) ؛ - السل الرئوي ، الساركويد ، التهاب الأسناخ الليفي. - ورم الغدة النخامية. علاج او معاملةبالنسبة للآفات الفردية ، يوصى باستخدام التكتيكات التوقعية ، تسلل البؤر بالكورتيكوستيرويدات (40-200 مجم ميثيل بريدنيزولون) أو التشعيع الموضعي بجرعات منخفضة من 5-6 جراي في حالات متلازمة الألم المستمر ، مع التهديد بخلل في عضو حيوي (ل على سبيل المثال ، ضغط العصب البصري) أو خطر كسر العظام في منطقة بؤرة التدمير. للآفات الجلدية المنتشرة ، الكورتيكوستيرويدات الموضعية أو الجهازية ، يتم استخدام الأشعة فوق البنفسجية (PUVA) ، في الحالات المقاومة ، العلاج الكيميائي الأحادي باستخدام vepezide (100 مجم / م 2 يوميًا لمدة 3 أيام ، يتم تكرار الدورات على فترات 3 أسابيع). في الأشكال أحادية النظام الأخرى من GCR (الضرر متعدد البؤر للعظام أو التلف المعزول للرئتين) ، لم يتم تطوير استراتيجية علاج موحدة. العلاج الكيميائي متعدد الكيميائيات القاتلة للخلايا محجوز للأشكال متعددة النظم غير المواتية من GCR ، والتي تحدث مع تلف الأعضاء الحيوية وتطور الخلل الوظيفي في الأخير. تم الحصول على أفضل النتائج باستخدام العلاج الكيميائي المتعدد ، بما في ذلك بريدنيزولون ، فيبيزيد ، فينبلاستين (بروتوكول LCH-II). تشمل العلاجات التجريبية لـ HCL 2-chlorodeoxyadenosine و retinoids و thalidomide و cyclosporin A و interferon-alpha ، ومع ذلك ، لم تثبت فعالية أي من هذه الأدوية. الهدف من العلاج هو منع تلف الأعضاء الحيوية وتطور مضاعفات لا رجعة فيها (مرض السكري الكاذب واعتلال الغدد الصماء الأخرى والتليف الرئوي). يتم تحديد فعالية العلاج من خلال حالة الآفات التي يمكن الوصول إليها عن طريق التحكم البصري أو الموجات فوق الصوتية أو الأشعة السينية. يشير تراجع البؤر القديمة وعدم وجود آفات جديدة إلى فعالية العلاج أو الانتقال التلقائي لـ GCR إلى مرحلة غير نشطة. استخدام العلاج الكيميائي تثبيط الخلايا ليس له ما يبرره في الآفات الفردية وفي حالة HCL غير النشط مع وجود مضاعفات لا رجعة فيها (على سبيل المثال ، مرض السكري الكاذب ، والتليف الرئوي). كثرة (أكثر من مرة إلى مرتين في 12 شهرًا) المراقبة بالأشعة السينية لحالة الآفات في العظام غير مبررة. تنبؤ بالمناخمع GCR أحادية البؤرة وآفات العظام متعددة البؤر ، يكون التشخيص مواتياً ، ولا يوجد تهديد للحياة ، ومن الممكن حدوث حالات هدوء عفوية. مع HCL متعدد النظم ، تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة 80٪ لدى الأطفال و 95-97٪ لدى البالغين. مع تطور المضاعفات التي لا رجعة فيها (اعتلال الغدد الصماء ، تلف العصب السمعي أو البصري نتيجة ضغط الأنسجة الحبيبية ، التليف الرئوي ، التهاب الأقنية الصفراوية المصلب) ، يتم تحديد التشخيص حسب درجة الخلل الوظيفي للعضو المصاب.

أرز. 6. كثرة المنسجات H.

خلايا لانجرهانزحيدات - يتم تمييز البلاعم عن خط الخلية ، وبالتالي فإن الاسم الأكثر اكتمالا للمرض هو كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز الرئوية الأولية. تتميز خلايا لانجرهانز بوجود السيتوبلازم الرمادي الباهت ، ونواة كبيرة ونواة ، وإدراج حبيبات بيربيك في السيتوبلازم ، والتي تسمى الأجسام X ، ومن هنا أحد أسماء المرض - كثرة المنسجات X. عادة ، يمكن العثور على خلايا لانجرهانز في السيتوبلازم. الجلد ، والجهاز الشبكي البطاني في الرئتين ، في غشاء الجنب. عند المدخنين ، يزداد عدد خلايا لانجرهانز بشكل كبير ، وهو ما يرتبط بزيادة إنتاج القنبلة. يتم إنتاج الببتيد العصبي بواسطة خلايا الغدد الصم العصبية ، والمحفز لزيادة إنتاجه هو استنشاق دخان التبغ.

مع كثرة المنسجات X ، هناك زيادة كبيرة في عدد خلايا لانجرهانز ، فهي تقع في شكل مجموعات. في المراحل المبكرة العملية الالتهابيةتتراكم الخلايا بالقرب من القصيبات ، من بينها الحمضات ، يتم عزل الخلايا الليمفاوية والعدلات. سمحت لنا مشاركة الحمضات في الاستجابة الالتهابية باقتراح مصطلح لهذا المرض ، الورم الحبيبي اليوزيني الرئوي ، والذي نادرًا ما يستخدم حاليًا. هناك ثلاث عمليات مرضية في كثرة المنسجات X (R. Crausman ، T. King ، 2002). يتميز الالتهاب الرئوي الخلالي التكويني الكاذب بتراكم الضامة السنخية في الحمة الرئوية ، ومن بينها عدد كبير من خلايا لانجرهانز. البديل الثاني للتغيرات المورفولوجية أثناء كثرة المنسجات X هو التهاب القصيبات لدى الشخص المدخن ، والذي يتميز بتراكم الضامة المصطبغة حول القصيبات والحويصلات الهوائية. يتميز التليف داخل اللمعة بتكاثر الأنسجة الليفية التي تنتشر إلى الحويصلات الهوائية ، مما يؤدي إلى طمس الحيز السنخي. على عكس التليف الخلالي مجهول السبب ، حيث تتمركز العملية المرضية بشكل رئيسي في الأجزاء السفلية من الرئتين ، مع كثرة المنسجات X ، تلتقط العملية بشكل أساسي المناطق الوسطى والعليا من الرئتين. في المرحلة الأخيرة من العملية الالتهابية ، يصاب المرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات X بالتليف الرئوي ويحدث التنكس الكيسي للحمة الرئوية. التغيرات المورفولوجية الإجمالية تعقد التشخيص التفريقي بأشكال أخرى من التليف الرئوي مجهول السبب.

الصورة السريريةكثرة المنسجات X ليس له أعراض مميزة. من المفترض ، في المتوسط ​​، بعد عام واحد من ظهور المرض ، يمكن اكتشاف تغييرات غير طبيعية أثناء الأشعة السينية للأعضاء. صدر(بعد تطور استرواح الصدر العفوي أو عند درجة حرارة مجهولة المصدر وانخفاض في وزن الجسم). قد يشكو المرضى من سعال غير منتج ، وضيق في التنفس ، وألم في الصدر ، خاصة فيما يتعلق باسترواح الصدر التلقائي المؤجل ، وفقدان الوزن والحمى. الفحص البدني لا يكشف عن أي شيء الأعراض المميزة؛ لا يسمع الصفير في الرئتين ، كما لم يلاحظ من أفخاذ. الاختبارات المعملية الروتينية لا تكشف عن أي تغييرات كبيرة ، محتوى الحمضات ضمن المعيار الفسيولوجي. مع المراحل المتقدمة من العملية المرضية ، تظهر علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي وفشل الجهاز التنفسي والقلب الرئوي اللا تعويضي.

الزيارة الأولى للمرضى للأطباء ترجع إلى حالة طارئة ناجمة عن ألم مفاجئ في الصدر وضيق في التنفس. الصورة السريرية استرواح الصدر العفوي يتطلب التقديم الرعاية في حالات الطوارئثم تحديد السبب الذي أدى إلى تطورها. تكشف طرق البحث بالأشعة السينية عن ارتشاح عقدي شبكي ، متمركز بشكل رئيسي في المناطق العليا والمتوسطة من المجالات الرئوية.

تتمثل المرحلة التالية من العملية المرضية في تكوين كيس في موقع التسلل ، وفي النهاية ، تكوين بنية رئوية مثل قرص العسل. يُلفت الانتباه إلى الحفاظ على المؤشرات الجيدة لوظيفة التهوية في الرئتين ، والتي تتعارض بطريقة ما مع بيانات التصوير الشعاعي (الشكل 7). مع إدخال التصوير المقطعي المحوسب (خاصة تعديله عالي الدقة) في الممارسة السريرية ، فتحت إمكانيات تشخيصية جديدة في فحص المرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات من H. سبق أن أشير أعلاه إلى أن تدخين التبغ هو عامل خطر في حدوث كثرة المنسجات X. تكشف المراقبة الديناميكية للمدخنين عن سماكة النسيج الخلالي في المراحل الأولى من تطور كثرة المنسجات. بعد ذلك ، تظهر العقيدات في الحمة الرئوية.

أرز. 7. كثرة المنسجات من H.

تعتبر طرق التشخيص الوظيفية مهمة للمراقبة الديناميكية للمرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات H. لذلك ، في المراحل الأولى من المرض ، يتم الكشف عن درجة معتدلة من الانسداد على مستوى القصبات ذات العيار الصغير ، وفي المراحل المتقدمة من العملية المرضية ، تظهر العلامات من ضعف سعة انتشار الرئتين تبدأ في السيطرة. يتم تقليل تحمل النشاط البدني في هذه الفئة من المرضى ، والذي يجب أن يؤخذ في الاعتبار عند فحص المرضى.

بعد طرق التشخيص بالأشعة السينية ، تعتبر X ذات أهمية كبيرة في تشخيص كثرة المنسجات. غسل القصبات الهوائية والفحص النسيجي يتم الحصول على خزعات من أنسجة الرئة من خلال خزعة مفتوحة من الرئتين. يمكن العثور على خلايا لانجرهانز في سائل الغسيل (وهي مهمة من الناحية التشخيصية عندما تكون هذه الخلايا أكثر من 5٪). للتعرف عليها ، يتم استخدام تلطيخ البروتين S100 أو الأجسام المضادة أحادية النسيلة MT1 ، والتي تعتبر خاصة بخلايا لانجرهانز. يتم استخدام نفس الأساليب الكيميائية المناعية عند معالجة أجزاء من أنسجة الرئة.

من بين هذه الفئة من المرضى ، غالبًا ما يتم تحديد مرضى السكري الكاذب وأمراض الأورام ، الأمر الذي يجب أن يدفع الأطباء إلى إجراء فحص شامل للمرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات X. من ناحية أخرى ، يحتاج المرضى المصابون بالسكري الكاذب إلى إجراء فحص أكثر شمولاً لأعضاء الجهاز التنفسي لاستبعاد كثرة المنسجات X.

مقبول بشكل عام طرق العلاج كثرة المنسجات X غير موجود. غالبًا ما يعاني المرضى من مغفرات عفوية. ينصح المرضى بالتوقف عن التدخين وتجنب التدخين السلبي. يوصى عادة بوصف الكورتيكوستيرويدات السكرية خاصة للمرضى الذين يعانون من استرواح الصدر العفوي أو الذين لديهم ارتشاح شبكي عقدي في الرئتين. في المرضى الذين يعانون من التنكس الخلوي في الرئتين والعلامات الشديدة لفشل الجهاز التنفسي ، يشار إلى زرع الرئة.

يمكن ملاحظة زيادة محتوى عدد الحمضات في السائل القصبي السنخي مع أمراض الجهاز التنفسي الأخرى مجهولة السبب: في المرضى الذين يعانون من التليف الرئوي مجهول السبب والساركويد الرئوي والأمراض الجهازية النسيج الضام... يمكن أن تحدث متلازمة فرط اليوزينيات في مرضى سرطان الغدد الليمفاوية ، ورم الغدد اللمفاوية ، ومتلازمة سيزاري ، وسرطان الدم اليوزيني ، وكذلك في المرضى المصابين بالفيروسات القهقرية والفيروسات المضخمة للخلايا.

مبادئ التشخيص التفريقي لأمراض الرئة البينية (محاضرة)

معهد شميليف المركزي لبحوث السل ، الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية ، موسكو

نبذة مختصرة

أمراض الرئة الخلالية هي مجموعة غير متجانسة من الأمراض مع أكثر من 200 مرض توحدها المتلازمة الإشعاعية للانتشار الثنائي. يتم عرض خصائص أمراض هذه المجموعة والنهج التشخيصية الرئيسية لها.

الكلمات الدالة: أمراض الرئة الخلالية ، التصنيف ، التشخيص.

مبادئ التشخيص التفاضلي لأمراض الرئة البينية (LECTION)

E.I.Shmelev المعهد المركزي لبحوث طب القلب التابع للأكاديمية الطبية الروسية

أمراض الرئة الخلالية - مجموعة الاضطرابات غير المتجانسة ، والتي تضم أكثر من 200 مرض ، متحدة في إطار متلازمة الانتشار الثنائي الشعاعي. يتم إعطاء خصائص أمراض هذه المجموعة وأساليب التشخيص الأساسية لها.

الكلمات الدالة: أمراض الرئة الخلالية ، التصنيف ، التشخيص.

مرض الرئة الخلالي (IBD) هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض التي توحدها المتلازمة الإشعاعية للانتشار الثنائي.

اليوم ، يمكن تسمية حوالي 200 مرض بعلامات مرض التهاب الأمعاء ، وهو ما يمثل حوالي 20 ٪ من جميع أمراض الرئة ، ونصفها ذو طبيعة غير واضحة. لذلك ، لم يعد من الممكن أن نعزو مرض التهاب الأمعاء إلى مجموعة الأمراض النادرة ، كما حدث من قبل. تتراوح أخطاء التشخيص لدى هؤلاء المرضى بين 75-80٪ ، وعادة ما يتم تقديم الرعاية المتخصصة الكافية لهم بعد 1.5 إلى 2 سنة من ظهور العلامات الأولى للمرض ، مما يؤثر سلبًا على فعالية العلاج والتشخيص [1]. أخطاء التشخيص تنطوي على علاج غير صحيح ، واستخدام طرق عدوانية: الجلوكوكورتيكويد ، التثبيط الخلوي ، المضادات الحيوية. من المعروف أنه في غالبية المرضى الذين يعانون من مرض التهاب الأمعاء ، حتى مجموعة مناسبة من المخدراتلا يعطي دائمًا تأثيرًا إيجابيًا سريعًا. في كثير من الأحيان ، يمكن اعتبار عدم وجود تأثير علاجي فوري بعد أسبوع إلى أسبوعين من بدء العلاج الموصوف خطأ (على سبيل المثال ، الأدوية المضادة لمرض السل للساركويد) على أنه مظهر من مظاهر عدم كفاية كثافة العلاج ويؤدي إلى زيادة الجرعات من الأدوية الموصوفة عن طريق الخطأ. في ظل هذه الظروف ، غالبًا ما تتطور الأمراض "الثانية" - علاجية المنشأ ، والتي تغير بشكل كبير الصورة السريرية للمرض ، مما يعقد البحث التشخيصي وغالبًا ما يؤدي إلى تفاقم الإنذار. معدل الوفيات في مرض التهاب الأمعاء أعلى بكثير مما هو عليه في معظم أمراض الرئة الأخرى. يتم تحديد أسباب ارتفاع معدل الوفيات من خلال قلة وعي الأطباء ، وعدم كفاية المعدات التقنية للمراكز الطبية ، وصعوبة التشخيص التفريقي بسبب عدم وجود علامات مرضية ، والطبيعة المميتة لبعض أمراض الأمعاء الالتهابية. كل هذا يحدد الحاجة إلى تحسين العمل التشخيصي مع هذه المجموعة من المرضى ، بدءًا من الجوانب الاصطلاحية.

المصطلحات الأكثر شيوعًا لهذه المجموعة من الأمراض هي "مرض الرئة المنتشر" ، "مرض الرئة الحبيبي" ، "مرض الرئة الخلالي" ، "مرض الرئة المتني المنتشر". مفهوم "أمراض الرئة المنتشرة" - يأخذ في الاعتبار واحدًا فقط ، وإن كان شديدًا علامة مهمةالأمراض - متلازمة انتشار الأشعة السينية دون الإشارة إلى جوهر العملية. يعتمد مصطلح "أمراض الرئة الحبيبية" على تكوين الأورام الحبيبية في هذه الأمراض ، في حين أن العديد من أكثر الأمراض الهائلة لهذه المجموعة ، والتي تم توحيدها سابقًا باسم التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب (ELISA) ، لا تشكل أورامًا حبيبية على الإطلاق. يعد "مرض الرئة الخلالي" أكثر المصطلحات شيوعًا في العالم لهذه المجموعة من الأمراض. ومع ذلك ، يفترض هذا المفهوم وجود آفة سائدة في النسيج الخلالي ، في حين أن العمليات الأكثر خطورة في نتائجها تحدث في حمة الرئة مع مشاركة متكررة للمسالك الهوائية. "أمراض الرئة المنتشرة المنتشرة" - تركز على الآفات المتنيّة - التهاب الأسناخ ، وهو النواة والساحة الرئيسية لنشر الأحداث الدراماتيكية

يمكن تقسيم جميع داء الأمعاء الالتهابي حسب الخصائص المسببة إلى أمراض ذات مسببات معروفة وذات طبيعة غير معروفة وأمراض ثانوية للأمراض الجهازية.

يوضح الجدول 1 أكثر أمراض الأمعاء الالتهابية شيوعًا من المسببات المعروفة.

الجدول 1أكثر أمراض الأمعاء الالتهابية شيوعًا من المسببات المعروفة.

ينتمي حوالي نصف جميع أمراض الأمعاء الالتهابية إلى فئة الأمراض ذات المسببات غير المعروفة (الجدول 2).

الجدول 2أكثر أنواع أمراض الأمعاء الالتهابية شيوعًا هي ذات طبيعة غير معروفة.

نظرًا لأكبر التناقضات في المصطلحات والتصنيف في هذه المجموعة من الأمراض المتعلقة بشكل رئيسي بالتهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب (ELISA) ، تم اعتماد اتفاقية في عام 1999 بين جمعية أمراض الصدر الأمريكية والجمعية التنفسية الأوروبية بشأن ELISA ، وجوهرها هو أنه يجب على ELISA من الآن فصاعدا يسمى المرض مع الصورة المورفولوجية للالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد. لا يتم تصنيف الالتهاب الرئوي الخلالي التقشري والتهاب القصيبات التنفسي المرتبط بـ IBD والالتهاب الرئوي الخلالي غير المحدد والالتهاب الرئوي الخلالي الحاد (متلازمة هامان ريتش) والتهاب القصيبات مجهول السبب مع الالتهاب الرئوي المنظم على أنها ELISA ويجب اعتبارها أشكال تصنيف منفصلة.

نظرًا للسمات المورفولوجية والوظيفية للرئتين ، تنعكس العمليات المرضية لأي توطين تقريبًا في الجهاز التنفسي ، وتعتمد شدتها وقابليتها للعكس على خصائص المرض الأساسي. يوضح الجدول 3 الأمراض التي غالبًا ما يتطور فيها مرض التهاب الأمعاء ، مع تطور وتشكيل التليف الرئوي المنتشر مع فشل تنفسي وعلامات أخرى لـ DLP.

الجدول 3الأمراض الجهازية التي يحدث فيها مرض التهاب الأمعاء

أمراض الروماتيزم: التهاب المفاصل الروماتويدي ، جهازي الذئبة الحمامية، التهاب الجلد والعضلات ، متلازمة سجوجرن مرض الكبد: CAH ، تليف الكبد الصفراوي الأولي أمراض الدم: فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب ، ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، غلوبولين كريو جلوبولين الدم الأساسي التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو مياستينيا جرافيس مرض الامعاء: مرض ويبل ، التهاب القولون التقرحي ، مرض كرون. أمراض القلب المزمنة: مع فشل البطين الأيسر ، مع تحويل من اليسار إلى اليمين الفشل الكلوي المزمن التهاب الأوعية الدموية الجهازية

هذه القائمة لا تستنفد تمامًا جميع الأمراض التي يمكن أن تؤدي إلى مرض IPD ، ولكنها تعطي أكثر الأمراض شيوعًا. تقترح إمكانية وجود ما يسمى بـ IBD الانتباه إلى أعراض خارج الرئة ، وهو مظهر من مظاهر المرض الأساسي ، مما يعني معرفة هذه الأمراض ، أي تعليم علاجي واسع.

لذا ، فإن المكونات الرئيسية للتشخيص التفريقي لمرض التهاب الأمعاء هي دراسة سوابق المريض ، وتقييم الأعراض السريرية ، والأشعة السينية ، والدراسات الوظيفية والمختبرية ، وأخيراً دراسة الخزعة. يساهم كل من هذه المكونات الرئيسية في عملية التشخيص ، ولا ينبغي تجاهل أهمية كل منها أو المبالغة في تقديرها.

الجدول 4القضايا الرئيسية التي يجب مراعاتها بعناية عند أخذ سوابق المريض في مرضى التهاب الأمعاء

يقدم الجدول 4 قائمة بالقضايا الرئيسية ، والتي تعتبر دراستها ذات قيمة تشخيصية قصوى. تتيح دراسة تأثير عوامل العدوان البيئي تسهيل تشخيص التهاب الرئة والتهاب الأسناخ التحسسي الخارجي والأضرار الإشعاعية للرئتين. يجب إيلاء اهتمام خاص لعامل التدخين. أكثر من 90 ٪ من المرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات X (كثرة المنسجات لانجرجاسوكليت) هم من المدخنين. من ناحية أخرى ، يمكن للتدخين ، باعتباره العامل المسبب الرئيسي لالتهاب الشعب الهوائية الانسدادي المزمن ، أن يغير الأعراض الكلاسيكية لمرض التهاب الشعب الهوائية المزمن بسبب مزيج من مرضين. مع الأخذ في الاعتبار وجود الأمراض المتزامنة يجعل من الممكن تشخيص مرض التهاب الأمعاء "الثانوي" ، على سبيل المثال ، في الأمراض الروماتيزمية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن وجود مرض مزمن متعايش يفترض مسبقًا الاستخدام المنتظم للأدوية المناسبة ، والتي يمكن أن يؤدي بعضها إلى تكوين التليف الرئوي ، سواء في الحساسية أو السامة في الطبيعة. المثال الكلاسيكي هو التهاب الأسناخ الليفي الأميوداروني ، والذي يحدث غالبًا مع الاستخدام المطول لعقار معروف مضاد لاضطراب النظم. يمكن أن يكون تقييم تسلسل علامات المرض ومعدل ظهورها وتطورها أمرًا بالغ الأهمية في التشخيص. لذلك ، فإن أول علامة على ELISA هي في الغالب ضيق في التنفس سريع النمو بدون علامات انسداد. من ناحية أخرى ، في مرضى الساركويد ، يتطور ضيق التنفس في مراحل لاحقة من المرض. في المرضى الذين يعانون من التهاب الأسناخ الخارجي ، يختلط ضيق التنفس (مزيج من الانسداد مع التقييد) وغالبًا ما يعتمد على الاتصال بعامل مسبب للمرض (رئة مزارع ، مزارع دواجن ، إلخ). يعد تحليل الصور الشعاعية الأرشيفية أمرًا مهمًا في التشخيص ، مما يجعل من الممكن تحديد البداية الحقيقية للمرض بشكل موضوعي وتحديد طبيعة تطوره ، فضلاً عن إجراء أوجه تشابه إكلينيكية وإشعاعية. نظرًا لأن الغالبية العظمى من المرضى يخضعون للعلاج الدوائي حتى قبل التحقق من التشخيص ، فمن المهم تقييم الاستجابة للعوامل المضادة للبكتيريا والكورتيكوستيرويدات. التهاب الأسناخ التحسسي الخارجي ، وخاصة شكله الرئوي ، واضح للغاية في هذا الصدد. إن وصف المضادات الحيوية لمثل هؤلاء المرضى عادة لا يعطي تأثيرًا علاجيًا واضحًا ، ويعتبر الطبيب بعض التخفيف من الأعراض المرتبطة بإنهاء الاتصال مع مسببات الحساسية المنزلية أو المهنية فيما يتعلق بالاستشفاء على أنها فعالية غير كافية للمضادات الحيوية وزيادة في شدتها يحدث العلاج بالمضادات الحيوية ، مما يؤدي بالتأكيد إلى تفاقم حالة المريض. لوحظت حالات مماثلة بسبب الوصفة الخاطئة للستيرويدات القشرية السكرية في شكل علاج وحيد في المرضى الذين يعانون من مرض السل المنتشر ، والذي تم الخلط بينه وبين الساركويد الرئوي. في المقابل ، تشير فعالية الجلوكوكورتيكويد عادة إلى التسبب المرضي المناعي للمرض.

من الناحية الرسمية ، فإن مجموعة العلامات السريرية الرئيسية لمرض التهاب الأمعاء محدودة للغاية: ضيق التنفس ، والسعال ، ونفث الدم ، والتورط الجنبي ، والأعراض خارج الرئة. في هذا الصدد ، ليس فقط وجود أو عدم وجود أعراض ذات قيمة تشخيصية ، ولكن أيضًا شدتها ، وتقلبها ، بالإضافة إلى دمجها مع أعراض أخرى ، بما في ذلك الأعراض خارج الرئة.

ضيق التنفسهو العرض الرئيسي لمرض التهاب الأمعاء. مع ELISA ، يظهر مبكرًا ، غالبًا حتى قبل ظهور العلامات الإشعاعية للمرض ، وهو شهيق بطبيعته ويتقدم بثبات. ضيق التنفس عند الأشخاص المصابين بمرض الساركويد علامة متأخرة... في كثير من الأحيان في مرضى الساركويد ، هناك تباين بين شدة انتشار الأشعة السينية والغياب التام لضيق التنفس. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من EAA ، عادة ما يكون ضيق التنفس مختلطًا ، ويرتبط حدوثه بعامل مسبب (مسبب للحساسية) ويكون متموجًا بطبيعته.

سعال- لوحظ في العديد من أمراض الأمعاء الالتهابية. ومع ذلك ، فإن الضرر المعزول للحويصلات الهوائية لا يصاحبه سعال بسبب عدم وجود النهايات العصبية المقابلة فيها ، وبالتالي فإن السعال في معظم الحالات هو علامة على تهيج الشعب الهوائية. بالنسبة للـ EAA والساركويد ، فإن السعال هو مظهر من مظاهر عملية مركزية الشعب الهوائية.

نفث الدم- علامة على تدمير أنسجة الرئة. يعتبر نفث الدم أكثر شيوعًا لمرض السل الرئوي ، والورم الحبيبي فيجنر ، ومتلازمة Goodpasture ، وداء الدم الرئوي ، لالتهاب الأسناخ الليفي في الأمراض الروماتيزمية. مع ELISA - عرض متأخر ، يتجلى في 13 ٪ من الحالات.

تورط الجنبي.غالبًا ما يُلاحظ الانصباب الجنبي في الأمراض الروماتيزمية ، وتلف المخدرات في الرئتين ، وتليف الرئتين ، والورم العضلي الأملس. استرواح الصدر هو سمة من سمات كثرة المنسجات- X والورم العضلي الأملس.

تشخيص الأشعة السينية.التصوير الشعاعي البسيط - الأسلوب الرئيسي لأمراض الجهاز التنفسي المشتبه بها يعطي ما يصل إلى 50٪ من الأخطاء في مرض التهاب الأمعاء. التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (CT) هو تقنية الأشعة السينية الرئيسية في IBL ، والذي يسمح لك بتقييم ليس فقط انتشار العملية ، ولكن لتتبع دينامياتها. اعتمادًا على القدرات التشخيصية لـ CT ، يتم تقسيم جميع IBD إلى 3 فئات (الجدول 5).

أ - الدقة> 90٪ لكن المقارنة مع العيادة ضرورية	الالتهاب الرئوي داخل الخلوي الشائع ، الورم العضلي الأملس ، كثرة المنسجات- X ، البروتينات السنخية ، الأسبست ، الالتهاب الرئوي شديد الحساسية ، التهاب القصيبات ، الرئة الاحتقانية.
ب- يتم تحديد دائرة الأمراض التي لا يمكن تمييزها إشعاعياً عن بعضها البعض	تنكس الرئة. مرض الساركويد البريليوم. الالتهاب الرئوي اليوزيني المزمن هو التهاب رئوي منظم مشفر. الالتهاب الرئوي الخلالي التقشري - الالتهاب الرئوي الخلالي غير المحدد - التهاب رئوي حاد شديد الحساسية.
ج- لا يمكن تحديد تشخيص محدد	الرئة لأمراض الروماتيزم. التهاب الأوعية الدموية الرئوي. تلف الرئة في العدوى المزمنة. الأضرار الطبية للرئتين.

تميز البيانات المقدمة قدرات حل التصوير المقطعي المحوسب وتؤكد على أهمية النهج المتكامل في تشخيص مرض التهاب الأمعاء باستخدام البيانات السريرية والصرفية وغيرها.

يساهم الفحص الوظيفي للرئتين في عملية التشخيص بشكل رئيسي من خلال تقييم مرحلة المرض وطبيعة تطوره (الجدول 6).

الجدول 6العلامات الوظيفية الرئيسية لمرض التهاب الأمعاء

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن وجود أمراض رئوية مصاحبة (على سبيل المثال ، التهاب الشعب الهوائية المزمن للمدخن) غالبًا ما يؤدي إلى تعديلاته الخاصة على نتائج دراسة وظيفية للرئتين ، مما يؤدي إلى تشويه الصورة "الكلاسيكية". بالإضافة إلى ذلك ، تتميز بعض IBLs بمزيج من التقييد والعرقلة. هذا ينطبق على EAA ، كثرة المنسجات- X ، الساركويد ، ويلاحظ عند دمج التهاب الأسناخ الليفي مع انتفاخ الرئة ، في المرضى الذين يعانون من مرض التهاب الأمعاء الثانوي في الأمراض الروماتيزمية ، في الورم العضلي الأملس.

تساهم الطرق المناعية لتشخيص مرض التهاب الأمعاء في تحديد المسببات في تحديد المستضدات أو الأجسام المضادة المنتشرة لها ، مما يسمح بالتوصيف النوعي والكمي لنقص المناعة. وأخيرًا ، فهي مفيدة للكشف عن نشاط العملية المناعية من خلال تحديد علامات تنشيط الخلايا ذات الكفاءة المناعية ، وكذلك لتحديد الجلوبولينات المناعية المنتشرة والمجمعات المناعية.

تساهم الطرق الميكروبيولوجية في إنشاء التشخيص المسبب للمرض للعدوى IBD من خلال الاستزراع وتفاعل البلمرة المتسلسل. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن تقييم الاستعمار الجرثومي الجهاز التنفسيوتحديد طبيعة النباتات الثانوية في مرحلة الرئة الخلوية.

تسمح طرق القصبات بفحص شجرة الشعب الهوائية ، وإجراء غسيل مع عد العناصر الخلوية ، بالإضافة إلى أنواع مختلفة من الخزعات ، بما في ذلك خزعة الرئة عبر القصبات. يذاكر التركيب الخلويتتيح محتويات القصبات الهوائية إمكانية تقييم نشاط التهاب الأسناخ في عملية مرضية جديدة نسبيًا دون تغييرات تليفية جسيمة تشوه نتائج الدراسة. الأمر نفسه ينطبق على الخزعة عبر القصبات ، والتي تكون مفيدة للغاية في حالة عدم وجود تليف واضح. التشخيص المبكر والدقيق لمعظم أمراض الأمعاء الالتهابية مستحيل بدون فحص الخزعة. من بين الطرق الأربعة الأكثر شيوعًا للحصول على مادة الخزعة (خزعة عبر القصبة الهوائية ، عبر الصدر ، بالمنظار بالفيديو واستخدام الخزعة المفتوحة) ، يجب أن يكون اختيار طريقة الخزعة متعدد التخصصات بمشاركة أخصائي أمراض الرئة وأخصائي الأشعة وأخصائي علم الأمراض وجراح الصدر من أجل الحصول على أقصى قدر من المعلومات عن المريض مع الحد الأدنى من الصدمة في الرئتين. تعتبر جودة خزعة الرئة ذات أهمية خاصة في التحقق المورفولوجي لعدد من التهاب الأسناخ الليفي ، والذي تم تجميعه سابقًا تحت عنوان "التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب": الالتهاب الرئوي الخلالي الشائع ، الالتهاب الرئوي الخلالي المتقشر ، التهاب القصيبات التنفسي المرتبط بـ IBL ، التهاب الرئة الخلالي غير المحدد) ، التهاب القصيبات مجهول السبب مع الالتهاب الرئوي المنظم. السمة المشتركة لهذه الأمراض هي التغيرات المورفولوجية الفسيفسائية في حمة الرئة. يتم عرض الاختلافات السريرية والمورفولوجية الرئيسية لهذه الأمراض بشكل تخطيطي في الجدول 7.

الجدول 7.الاختلافات السريرية والمورفولوجية الرئيسية في التهاب الأسناخ الليفي

شكل تصنيفي من التهاب الأسناخ الليفي	الرئيسية السمات المورفولوجية	علامات طبيه
الالتهاب الرئوي الخلالي الشائع (ELISA)	تظهر التغيرات النسيجية بشكل أكثر وضوحًا في المناطق المحيطية تحت الجافية من الرئتين. تناوب مناطق الرئة الطبيعية ، والتهاب الخلالي ، والتليف ، وتكاثر الخلايا الليفية ، والرئة الخلوية.	بداية تدريجية السعال غير المنتج لا تتحكم فيه مضادات السعال يعد ضيق التنفس لأكثر من 6 أشهر من الأعراض الرئيسية المسببة للإعاقة. قشور السيلوفان في المناطق الرئوية السفلية (80٪) أفخاذ - 25-50٪
الالتهاب الرئوي الخلالي التقشري	تراكم الضامة داخل السنخ ، ربما حول القصيبات التنفسية. التهاب الخلالي - الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما. القليل جدا من تليف. الجدران السنخية مضغوطة قليلاً. لا يوجد ضعف في العمارة الرئوية.	نادرا ما وجدت -<3% всех ИБЛ المدخنون في سن 40-50 بداية تحت الحاد (أسابيع ، شهور) الصور الشعاعية في بداية المرض تصل إلى 20٪ - القاعدة ، في المرحلة الموسعة - في المناطق السفلية والمتوسطة "زجاج مصنفر" FVD - التقييد التشخيص في الوقت المناسب مهم لأن يعيش أكثر من 70٪ أكثر من 10 سنوات
الالتهاب الرئوي الخلالي الحاد (متلازمة غنية هامان)	مراحل نضحي وتكاثري وتليفي للضرر السنخي المنتشر.	بداية حادة (أيام ، أسابيع). أعراض الجهاز التنفسي مصحوبة بالحمى. الصور الشعاعية - الظلال الثنائية المنتشرة ، بشكل رئيسي تحت الجافية. الصورة مشابهة لمتلازمة الضائقة التنفسية الحادة. FVD - التقييد مع نقص تأكسج الدم وفشل الجهاز التنفسي. معدل الوفيات> 60٪ خلال 6 أشهر
الالتهاب الرئوي الخلالي غير محدد	انتشار متجانس للتسلل والتليف. قد يكون هناك نشر بؤري صغير. مناطق الخلايا في الرئة نادرة.	العيادة مشابهة لعيادة ELISA (ضيق التنفس والسعال - شهور ، سنوات) FVD - التقييد التصوير الشعاعي - الظلال الشبكية والبؤرية الثنائية بشكل رئيسي في المناطق الرئوية السفلية. عادة ما يكون استجابة جيدة للعلاج بالكورتيكوستيرويد.

تشير العلامات المذكورة أعلاه إلى التحقق المورفولوجي من التهاب الأسناخ الليفي عند الحصول على عينات كبيرة بما يكفي من أنسجة الرئة ، والتي لا يمكن الحصول عليها باستخدام الخزعة عبر القصبات. يتم اختيار الحجم الأمثل لعينات الخزعة وعدد فصوص الرئة المراد أخذ الخزعة فيها بمشاركة أخصائي أمراض الرئة وأخصائي الأشعة وأخصائي علم الأمراض والجراح. في هذه المرحلة من التشخيص ، تظهر العديد من الأسئلة ذات الطبيعة الأخلاقية فيما يتعلق بتبرير استخدام طريقة البحث الغازية. في هذه الحالة ، من الضروري دائمًا مقارنة مقدار الضرر الذي لحق بالمريض من خلال طريقة البحث والأضرار الناجمة عن التشخيص غير الدقيق والأخطاء في العلاج.

مؤشرات طرق البحث الغازية هي:

ومع ذلك ، في عدد من الحالات السريرية ، من المستحيل إجراء استئصال إسفين للرئتين للتحقق المورفولوجي من IBL. عندما تفترض ELISA مجموعة من العلامات (غير المباشرة) تسمح بالتحقق من التشخيص دون تأكيد شكلي (الجدول 8).

الجدول 8تشخيص ELISA بدون خزعة الرئة.

في حالة وجود جميع العلامات الأربع الرئيسية و 3 علامات ثانوية على الأقل ، فمن المحتمل جدًا تشخيص ELISA.

وبالتالي ، فإن التشخيص التفريقي لـ IBL هو مرحلة حاسمة في عمل أخصائي أمراض الرئة ، والتي يعتمد عليها مصير المريض. عند تشخيص مرض التهاب الأمعاء ، يُنصح بالالتزام بالمبادئ التالية:

يزيد التشخيص المبكر من فعالية العلاج ويقي من عدد كبير من أمراض علاجي المنشأ.

يجب إجراء تشخيص مرض التهاب الأمعاء قبل الحصول على دليل على أن المرض ينتمي إلى شكل تصنيف معين.

يجب إجراء تشخيص التهاب المفاصل الروماتويدي في مراكز متخصصة ذات قدرات فنية مناسبة.

يعد النهج متعدد التخصصات للتحقق من تشخيص مرض التهاب الأمعاء بمشاركة أخصائي أمراض الرئة وأخصائي الأشعة وأخصائي علم الأمراض وجراح الصدر هو أفضل طريقة لزيادة الكفاءة طرق الغازيةالتشخيص.

يجب أن تتكون الخوارزمية التشخيصية عند العمل مع مرضى IBL من 3 مكونات إلزامية: دراسة شاملة للتاريخ والأعراض السريرية للمرض ، والأشعة المقطعية ، ودراسة مادة الخزعة.

تقدم جميع طرق البحث الأخرى مساهمتها الخاصة في عملية التشخيص ويجب استخدامها كوسائل إضافية لوصف أكثر تفصيلاً لكل مريض على حدة.

إم إلكوفيتش. مرض الرئة الخلالي / في الكتاب. أمراض الجهاز التنفسي. سان بطرسبرج. -1998. - S.109-318.

إي شميليف تشخيص متباينأمراض الرئة الخلالية // كونسيليوم ميديكوم. - 2003. - المجلد الخامس - الجزء رقم 4. - ص176-181.

أمراض الرئة الخلالية. إد. بواسطة D. Oliveri ، R.M. du Bois. H Eur.Resp.onograph. Ch2000. - المجلد 5. - الاثنين 14. ح 288 ص.

التليف الرئوي مجهول السبب: التشخيص والعلاج. بيان الإجماع الدولي // Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 2000. - المجلد. 161. - ص 646-664.

• ضيق التنفس.
• السعال - غالبًا ما يكون جافًا ، وأحيانًا مع إطلاق كمية صغيرة من البلغم المخاطي.
• ألم في الصدر - يمكن أن يحدث بشكل عفوي ، أسوأ عند السعال.
• زيادة درجة حرارة الجسم.
• الضعف العام ، التعب السريع ، انخفاض الأداء.
• زرقة الجلد - مع دورة طويلة.
• تغير في شكل الأصابع - سماكة بسبب النمو العظمي ، انتفاخ صفيحة الظفر(مع دورة طويلة).
• آلام العظام ، والكسور المحتملة (مع تلف العظام).
• جفاف الفم ، العطش ، كثرة التبول (مع تلف منطقة الغدة النخامية - المنظم المركزي لنظام الغدد الصماء الموجود في الدماغ).
• من الممكن ظهور بقع صفراء على الجلد (غالبًا في الجفون).
• انخفاض في كمية البول ، ألم في منطقة أسفل الظهر (مع تلف كلوي).
• غثيان ، مرارة في الفم ، ألم في البطن ، في المراق الأيمن (مع تلف الكبد والجهاز الهضمي).

نماذج

• مرض أبتا ليترر سيوي (المسار الحاد لكثرة المنسجات X) - يحدث بشكل رئيسي في الأطفال دون سن 3 سنوات. تتميز بداية حادةمع درجة حرارة عاليةالجسم ، قشعريرة ، سعال جاف شديد ، ألم في الصدر ، ضيق في التنفس. المرض يؤدي بسرعة إلى تلف الأعضاء الأخرى - الكبد والكلى والعظام المركزية الجهاز العصبي، جهاز السمع. الموت ممكن في غضون بضعة أشهر.
• مرض هاند-شولر-كريشن (الشكل الأولي المزمن من كثرة المنسجات X) - يحدث عند الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 35 عامًا. يتميز ببداية بطيئة بدون أعراض ، ونتيجة لذلك يظل المرض غير معترف به لفترة طويلة ولا يتم تشخيصه إلا بالتغيرات الموجودة بالفعل والتي لا رجعة فيها في الرئتين. تزداد المظاهر السريرية تدريجياً ، وقد يكون ضيق التنفس لفترة طويلة هو العرض الوحيد. في بعض الحالات ، يمكن أن يظهر المرض بألم حاد مفاجئ في الصدر بسبب استرواح الصدر التلقائي - نفاذ الهواء إلى التجويف الجنبي (التجويف الذي يتكون من الغشاء الخارجي للرئتين) بسبب تمزق المناطق المشوهة في الرئة .

الأسباب

• أسباب المرض غير معروفة.
• ربما يلعب التدخين دورًا في تطور المرض ، لأن معظم المرضى هم من المدخنين.
• لا يتم استبعاد دور الاستعداد الوراثي.

التشخيص

• مجموعة من الشكاوى (ضيق التنفس ، السعال ، الضعف العام ، آلام الصدر ، الحمى ، آلام العظام ، جفاف الفم ، العطش ، كثرة التبول).
• جمع سوابق المرض (تاريخ التطور) للمرض - يسأل كيف بدأ المرض وتطور.
• الفحص العام (فحص الجلد والصدر والاستماع إلى الرئتين بمنظار صوتي).
• تعداد الدم الكامل: في الدورة الحادة ، يمكن حدوث انخفاض في مستوى كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية وزيادة محتوى الكريات البيض وتسريع ESR (معدل ترسيب كرات الدم الحمراء) ؛ في مسار مزمنيمكن ملاحظة سرعة ESR فقط.
• اختبار الدم البيوكيميائي: علامات الالتهاب - زيادة في مستوى المصل ، أحماض السياليك ، الفيبرينوجين ، جاما جلوبيولين ؛ متوفرة مستوى مرتفعالكوليسترول. زيادة في محتوى البيليروبين ، ALT (ألانين أمينوترانسفيراز) ، AST (الأسبارتات أمينوترانسفيراز) - في حالة ضعف وظائف الكبد ؛ زيادة مستويات اليوريا والكرياتينين - مع اختلال وظائف الكلى.
• تحليل البول العام: مع تلف الكلى ، قد توجد خلايا الدم الحمراء والبروتين في البول.
• تصوير الصدر بالأشعة السينية - يسمح لك بتحديد التغيرات في الرئتين.
• الاشعة المقطعية دقة عالية(HRCT) - يسمح لك بتحديد طبيعة التغيرات في الرئتين بمزيد من التفصيل.
• قياس التنفس (تصوير التنفس) - اختبار وظيفي التنفس الخارجي... يسمح لك بتقييم انفتاح مجرى الهواء وقدرة الرئتين على التمدد.
• تخطيط الجسم هو طريقة لتقييم وظيفة التنفس الخارجي ، والتي تسمح لك بتحديد جميع أحجام وقدرات الرئتين ، بما في ذلك تلك التي لم يتم تحديدها عن طريق قياس التنفس.
• يذاكر تكوين الغازدم.
• تنظير القصبات هو طريقة تسمح لك بفحص حالة الشعب الهوائية من الداخل باستخدام جهاز خاص (منظار القصبات) يتم إدخاله في الشعب الهوائية. أثناء الإجراء ، تؤخذ الغسلات من جدران القصبات الهوائية والحويصلات الهوائية (حويصلات الجهاز التنفسي التي يتم فيها تبادل الغازات) لفحص التركيب الخلوي لاحقًا. أثناء الدراسة ، يمكنك أخذ خزعة من المنطقة المصابة.
• الخزعة - الحصول على قطعة صغيرة من الأنسجة المصابة لدراسة تركيبتها الخلوية. يسمح لك باكتشاف إحدى سمات علامة X الخاصة بكثرة المنسجات - الأورام الحبيبية (تراكمات الخلايا) من المنسجات.
• التشاور ممكن أيضا.

علاج كثرة المنسجات الرئوية لخلايا لانجرهانز

• العلاج المضاد للالتهابات:
  • هرمونات الجلوكورتيكوستيرويد
  • التثبيط الخلوي - مع تلف أعضاء متعددة.

• العلاج المضاد للتليف - يهدف إلى منع تكاثر النسيج الضام (الأنسجة التي تشكل الإطار الداعم لجميع الأعضاء) في الرئتين.
• موسعات الشعب الهوائية (موسعات القصبات) - تهدف إلى مكافحة ضيق التنفس.
• العلاج بالأكسجين (استنشاق الأكسجين).

المضاعفات والعواقب

المرض له مسار تقدمي وغير قابل للعلاج بشكل جيد ، مما يؤدي إلى الإعاقة وانخفاض متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.
في الحالات الحادة ، تكون النتيجة المميتة ممكنة في غضون بضعة أشهر.
المضاعفات المحتملة:

• فشل الجهاز التنفسي (نقص الأكسجين في الجسم) ؛
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي - زيادة الضغط في الشريان الرئوي.
• القلب الرئوي المزمن (قصور القلب الناجم عن عملية مرضية في الرئتين) ؛
• انتفاخ الرئة - زيادة التهوية في أنسجة الرئة بسبب احتباس الهواء المفرط في الحويصلات الهوائية (الحويصلات التنفسية التي يتم فيها تبادل الغازات) ؛
• استرواح الصدر العفوي (دخول الهواء إلى التجويف الجنبي - التجويف الذي يتكون من الغشاء الخارجي للرئتين). يحدث نتيجة تمزق الثور (تجويف في أنسجة الرئة المفرطة المليئة بالهواء) ؛
• تطور مرض السكري الكاذب هو مرض مرتبط بانتهاك إنتاج الهرمون المضاد لإدرار البول. يتطور عندما تتضرر منطقة الغدة النخامية (المنظم المركزي لنظام الغدد الصماء ، والذي يقع في الدماغ). يتميز المرض بجفاف الفم والعطش والتبول المتكرر والغزير.
• كسور (مع تلف العظام) ؛
• الفشل الكلوي (مع إصابة الكلى).

الوقاية من كثرة المنسجات الرئوية لخلايا لانجرهانز

• الإقلاع عن التدخين.
• القضاء على التدخين السلبي.

بالإضافة إلى

• تسبب الخلايا التي تتكون منها الأورام الحبيبية تطور عملية التهابية في الرئتين ، والتي ، مع تقدم المرض ، تنتهي بالتليف (ضغط أنسجة الرئة ، واستبدالها بنسيج ضام متوسع).
• يتم تدمير الأقسام بين الحويصلات الهوائية (الحويصلات التنفسية ، التي يحدث فيها تبادل الغازات) ، ويتم فقد الهيكل الطبيعي للرئتين ، وتشكيل تجاويف ممدودة أكثر من اللازم مملوءة بالهواء (الفقاعات الهوائية).
• تسمى هذه المرحلة "رئة قرص العسل" ، لأنه في هذه المرحلة من تطور المرض ، تشبه الرئتان في تركيبهما قرص العسل.
• كل هذه التغييرات تؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي (نقص الأكسجين في الجسم).

3.1 العلاج المحافظ.
تتمثل أهداف العلاج المحافظ لـ GCR في علاج المريض ومنع إعادة تنشيط (انتكاس) المرض ومنع تكوين مضاعفات دائمة. تعتمد خطة العلاج على مدى الإصابة. في حالة الآفة أحادية البؤرة ، يتم إجراء العلاج الموضعي أو الموضعي. في حالة الآفات متعددة البؤر والأشكال متعددة الأنظمة من GCR ، من الضروري إجراء العلاج الكيميائي للبرنامج. عند إعادة تنشيط المرض ، يتم إجراء علاج الخط الثاني ، والذي يتم تحديد تكوينه من خلال توطين الآفة وإشراك "أعضاء خطرة".
ينصح المرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز بإجراء علاج الخط الأول وفقًا للمخطط التالي:
ضرر أحادي البؤرة للهيكل العظمي.
كشط تركيز العظم.
حقن الكورتيكوستيرويدات في الآفة (جرعة 2 مجم / كجم من وزن الجسم للبريدنيزولون).
آفة أحادية البؤرة عقدة لمفاوية.
خزعة استئصالية من العقدة الليمفاوية المصابة.
آفة الجلد أحادية النظام.
العلاج الموضعي بالكورتيكوستيرويدات عالية الكفاءة.
شكل متعدد الأنظمة أو آفة هيكلية أحادية النظام متعددة البؤر مستوى إقناع التوصيات هو B (مستوى الدليل هو 2).
يوصى بتنفيذ مرحلة العلاج الأولي رقم 1 وفقًا للمخطط:
بريدنيزولون بجرعة 40 مجم / م 2 عن طريق الفم أو الوريد في الأيام 1-28 ، بجرعة 20 مجم / م 2 في الأيام 28-35 ، بجرعة 10 مجم / م 2 في الأيام 36-42. قوة التوصية B (مستوى الدليل 2).
يوصى بتنفيذ مرحلة العلاج الأولي رقم 2 وفقًا للمخطط التالي:
فينبلاستين بجرعة 6 ملغ / م 2 بالتنقيط في الوريد في الأيام 1،8،15،22،29،36.
بريدنيزولون بجرعة 40 مجم / م 2 عن طريق الفم أو الوريد في الأيام 1-3 ، 8-10 ، 15-17 ، 22-24 ، 29-31 ، 36-38.

تعليق.عندما يتم الوصول إلى حالة المرض غير النشط (NAD) بعد المرحلة الأولى من العلاج الأولي ، يجب البدء في العلاج الداعم. عندما يتم تحقيق استجابة بعد مرحلة العلاج الأولي رقم 1 من الألف إلى الياء أو التحسين من الألف إلى الياء ، يجب إجراء مرحلة العلاج الأولي رقم 2. إذا لم يكن هناك استجابة للمرحلة الأولى من العلاج الأولي (تدهور AZ) ، فيجب البدء في علاج الخط الثاني.
يوصى بإجراء مرحلة علاج الصيانة وفقًا للمخطط التالي:

يتم إجراء دورات العلاج المداومة على فترات 21 يومًا لمدة 40-46 أسبوعًا (إجمالي مدة العلاج 52 أسبوعًا).
قوة التوصية B (مستوى الدليل 2).
يوصى بإجراء علاج الخط الثاني مع إعادة تنشيط GCR دون تدخل "أجهزة الخطر" وفقًا للمخطط:
يوصى بتكرار علاج الخط الأول.
يوصى بإجراء علاج الخط الثاني بمشاركة "أعضاء خطرة" وفقًا للمخطط التالي:
المرحلة المكثفة (3 دورات).
2-Chlorodeoxyadenosine (2-CdA) بجرعة 9 ملغ / م 2 / يوم في الأيام 1-5.
سيتوزين أرابينوسايد (AraC) بجرعة 500 مجم / م 2 / يوم في الأيام 1-5.
ميثيل بريدنيزولون 2 مجم / كجم / يوم في الأيام 1-5.
مرحلة العلاج الوقائي 1 (3 دورات).
2-chlorodeoxyadenosine (2-CdA) بجرعة 5 مجم / م 2 / يوم في الأيام 1-5.
مرحلة العلاج الوقائي 2.
فينبلاستين بجرعة 6 مجم / م 2 بالتنقيط في الوريد في اليوم الأول من الدورة.
بريدنيزولون بجرعة 40 مجم / م 2 عن طريق الفم أو الوريد في الأيام 1-5 من الدورة.
يتم إجراء دورات فينبلاستين / بريدنيزولون بفاصل 21 يومًا حتى نهاية العلاج (إجمالي مدة العلاج 52 أسبوعًا).
قوة التوصية B (مستوى الدليل 2).
تعليق.يرتبط العلاج الكيميائي بجرعات عالية مع 2-CdA و AraC مع عدم تنسج الدم لفترات طويلة ونقص المناعة الخلوية. يتطلب تنفيذ هذا البرنامج علاجًا مكثفًا مصاحبًا يتضمن على سبيل المثال لا الحصر المكونات التالية:
ينصح بنقل مكونات الدم المشععة للمرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز.
بالنسبة للمرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز ، يوصى بالعلاج المضاد للفطريات ، بما في ذلك الأدوية المعوية عن طريق الوريد والمعوية ، والتي تكون فعالة ضد العفن.
ينصح المرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز بتوفير الوصول إلى وحدة العناية المركزة ووحدة العناية المركزة ، بما في ذلك تقنيات العلاج بالبدائل الكلوية. لا يُنصح بإجراء هذا العلاج في عيادة ليس لديها إمكانية الوصول إلى هذه التقنيات.
إعادة حساب جرعات أدوية العلاج الكيميائي للمرضى الذين يقل وزنهم عن 10 كجم.
فينبلاستين 6 مجم / م 2 = 0.2 مجم / كجم.
بريدنيزولون 40 مجم / م 2 = 1.3 مجم / كجم.
2-CdA 9 مجم / م 2 = 0.3 مجم / كجم.
2-CdA 5 مجم / م 2 = 0.15 مجم / كجم.
العلاج في حالات سريرية خاصة.
يُنصح المرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات من خلايا لانجرهانز مع آفات تنكسية عصبية في الجهاز العصبي المركزي بإجراء العلاج وفقًا للمخطط التالي:
خياران للعلاج من اختيار الطبيب المعالج.
سيتوزين أرابينوسايد (AraC) بجرعة 150 مجم / م 2 / يوم في الأيام 1-5 ، 12 دورة بفاصل 28 يومًا.
الغلوبولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريد بجرعة 0.5 مجم / كجم / دورة ، 12 دورة بفاصل 28 يومًا.
يُنصح المرضى الذين يعانون من كثرة المنسجات من خلايا لانجرهانز مع آفات تشبه الورم في الجهاز العصبي المركزي بإجراء العلاج وفقًا للمخطط:
2-chlorodeoxyadenosine (2-CdA) بجرعة 5 مجم / م 2 / يوم في الأيام 1-5 ، 6 دورات بفاصل 28 يومًا.
قوة التوصية B (مستوى الدليل 2).

3.2 العلاج الجراحي.

يتم إجراء العلاج الجراحي لـ GCR في مرحلة التشخيص. يتم إجراء خزعة من العضو / الأنسجة المصابة بالكمية اللازمة لإجراء دراسات بيولوجية مورفولوجية وكيميائية مناعية وجزيئية. في حالة الآفة أحادية البؤرة للهيكل العظمي ، يتم إجراء كشط التكوين بإدخال بريدنيزولون في البؤرة بجرعة 2 مجم / كجم.

3.3 علاجات أخرى.

يتم إجراء العلاج المصاحب بمضادات الميكروبات ونقل الدم وفقًا للإرشادات السريرية الحالية.