علاج الذئبة الحمراء النظامية. نظام الذئبة الحمراء وغيرها من الأمراض الجهازية من الأنسجة الضامة، وكيفية التمييز

مرض Polysindrome المزمن، الذي يحدث 10 مرات في كثير من الأحيان في النساء أكثر من الرجال، ويتميز بالتنمية الحتمية وراثيا من المناعة الذاتية - وجود طيف واسع autanthel، بما في ذلك الحمض النووي الأصلي. SCC في الغالب مريض وجه الإناث الذين تتراوح أعمارهم بين 15-30 سنة. يشير SLE إلى مجموعة أمراض منتشرة للأنسجة الضامة.

مسببات التدويوم والتسببالحمراء لم تدرك بما فيه الكفاية. يفترض تأثير مجتمعة لعوامل البيئة الخارجية والرايمية والهرمونية والاجتماعية. من الممكن أن تؤدي آلية البداية في SC إلى تنشيط الفيروسات (في المقام الأول من التدريبات وإغلاقها) في الجسم المرض.

يتم تأكيد قيمة العوامل الوراثية من خلال التجميع غير الفاصل لل SD أو الأمراض الجهازية هذه، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، والضيق العلوي التوائم أحادية الأبعاد، والاتصالات مع وجود HLA-DR2 أو HLA-DR3، وهو عجز من مكون C4 التكملة. في المرضى الذين يعانون من الحمراء، كقاعدة عامة، اضطرابات استقلاب هرمون الاستروجين والميل إلى فرط التنفس، يشير إلى جانب الإصابة السائدة للنساء في سن الإنجاب، على تأثير العوامل الهرمونية على تنمية المرض. في الوقت نفسه، من المستحيل استبعاد تأثير العوامل البيئية: الفيضات، الإجهاد، الاضطرابات الغذائية، التدخين. من بين الآليات المحددة لتطوير المرض، فإن تأثير الاضطرابات المناعية في مرجع الخلايا T وفي منتجات السيتوكين (Lymphokinov و Monokines)، والذي يشارك في تفعيل وتمايز الخلايا اللمفاوية B في الخلايا المنتجة للأجسام المضادة للأجسام المضادة. هذا الأخير يؤدي إلى زيادة في إنتاج الأجسام المضادة المختلفة (بما في ذلك الأجوع). القيمة المسببة للأجسام المضادة للأجسام المضادة إلى الحمض النووي الأصلي (NDNA)، تعميم مجمعات NDNA - الأجسام المضادة NDNA - تكملة، والتي، التي وضعت في الأغشية القاعدية للكلى والجلود، أعضاء مختلفةتسبب الأضرار التي لحقت الأنسجة مع استجابة التهابية. في عملية الالتهاب وتدمير الأنسجة الضامة، يتم إصدار مستضدات جديدة، استجابة يتم تشكيل الأجسام المضادة، يتم تشكيل المجمعات المناعية ويتم إنشاء دائرة مفرغة. لصالح القيمة المسببة للأمراض الدائرية مجمعات المناعة يتم تدويره بواسطة Hypocompundemmia، أي تخفيض محتوى كل من مكمل قوي (CH50٪) ومكوناته - C3، C4، C9، C10.

الصورة السريرية.ولوحظ إحالة الحلاقة بشكل رئيسي في النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 20-30 عاما، ولكنهم في كثير من الأحيان وغالبا ما يتم اكتشاف تطور المرض في المراهقين. تتميز التطوير التدريجي للمتلازمة المفصيلة، مما يشبه التهاب المفاصل الروماتيزي، والضيق والضعف (متلازمة الخرنيفانية)، وزيادة في درجة الحرارة، ومظهر طفح جلدي، واضطرابات غذائية، وفقدان الوزن السريع. وفي كثير من الأحيان في بداية المرض، تتم الإشارة إلى درجة حرارة عالية، ألم حاد في المفاصل وتورمها، متلازمة الجلد واضحة. في المستقبل، يكتسب SCD دورة متكررة، ويشارك مختلف الأجهزة والأنظمة في هذه العملية.

الصورة السريريةتتميز بلمرة من الأعراض والتقدم؛ غالبا ما تكون نتيجة قاتلة بسبب عدم كفاية وظيفة عضو معين أو انضمام العدوى الثانوية.

هزيمة المفاصل -الإشارة الأكثر شيوعا، لوحظ في 80-90٪ من المرضى عادة في شكل Arthralgia المهاجرين أو التهاب المفاصل، وأقل غالبا في شكل مستمر متلازمة البومة مع تقلصات مؤلمة. مندهش في المقام الأول المفاصل الصغيرة فرش، برية، مفاصل الكاحللكن الهزيمة والمفاصل الكبيرة ممكنة. السباحة في المفصل هو في كثير من الأحيان بسبب تورم الحاضرية، وأقل في كثير من الأحيان - التهاب الأجانب. في بعض المرضى، يمكن أن تتطور تشوه المفاصل الصغيرة (الأصابع على شكل المغزل)، مصحوبة ضمور العضلات، وضوحا بشكل خاص على السطح الخلفي للفرش. عادة ما تكون متلازمة مفصلية مصحوبة بمالي عنيد، التهاب النيوسي. مع الفحص الإشعاعي، يتم العثور على هشاشة العظام EpiphySeal في المقام الأول في مفاصل الفرش والتخليط؛ فقط في التهاب الصياد المزمن والتشوهات، يلاحظ تضييق الفتحات الفائضة، وخاصة في مفاصل الواجهة بين الفرشاة، وأقل في كثير من الأحيان في مطحنة الاحتجاز بايتافا بيضاء، ترقق من لوحات البنغانية الفرعية، أو زوراس صغيرة من النهايات المفصيلة من العظام بالتخصيص. في الخزعة من القشرة الزفرية، يتم اكتشاف مرتكب حاد أو فرعي مع التفاعل الخلوي "الفقراء"، أمراض نووية كبيرة والكشف عن برج الثور الهيماتوكسيلين.

يغطي الجلدتتأثر تقريبا كلما كانت المفاصل. الطفحيات الإريطيمية الأكثر نموذجية على الوجه في منطقة Zilly Arc وظهر الأنف ("فراشة"). تكرار الخطوط العريضة لسباقات التهابية "الفراشة" على الأنف والخدين لها قيمة تشخيصية كبيرة ويتم ملاحظتها في إصدارات مختلفة تختلف في شدة ومقاومة الظواهر الالتهابية: 1) الأوعية الدموية (الأبعاد) "فراشة" - غير مستقر، نبضات احمرار مع صبغة قريبة في المنطقة الوسطى تكثف عند الكشف عوامل خارجية (تعطيل، الرياح، الباردة، إلخ) أو الإثارة؛ 2) "فراشة" من نوع الطرد المركزي حمامي.

هزيمة قذائف سيروس -علامة على ثلاثي الدراجات التشخيصية الكلاسيكية (التهاب الجلد، التهاب المفاصل، polyperozit) - لوحظ ما يقرب من 90 % مرضى. في كثير من الأحيان غالبا ما توجد آفات من بليورا، تامكبارديا، أقل في كثير من الأحيان - البريتونيوم، عادة في شكل ممري جاف أو شائن. في الوقت نفسه، فإن الانصباب صغير وفي التركيب الخلطي يشبه هذه العملية الروماتيزمية. المظاهر السريرية من المظلات الهائلة العادية (الألم، وصول الضوضاء التامور، والبلورا، وما إلى ذلك)، ولكن بالنظر إلى ندرة النفايات الهائلة والاتجاهات نحو اختفاء سريع، يتم عرضها بسهولة من قبل الأطباء ويمكن تشخيصها بأثر رجعي على pleurropericardial المسامير أو سماكة دراسة الأشعة السينية الساحلية والمتصبين. هناك ميل واضح للعملية الالتهابية في قذائف مصلية للعمليات البلاستيكية مع ضيق في التجاويف الجندي، التامور. في كثير من الأحيان الحدود الجفيرة في شكل التهاب البحار، تم اكتشاف عادة في تشريح الجيل.

هزيمة من نظام القلب والأوعية الدموية إنها سمة من سمات الأسلحة نموا وروحها في مراحل مختلفة من المرض. عادة ما تكون مذهلة بالتتابع اثنين أو ثلاثة قذائف القلب. في معظم الأحيان، يلاحظ التمويلات التي لديها ميل متميز إلى الانتكاسات والظروف التامور. في كثير من الأحيان أكثر مما يبدو سابقا، لوحظ التهاب الإلتهاب المحاربا غير الأموالي (مرض الليبرمان ساكس) بأضرار في الصمامات التاجية، Tricuspid و Aortic الصمامات. علامات عضلة عضلة القلب أو (أقل في كثير من الأحيان) عمليات التهابية أو الفاتمة النارية. يتم تضمين علامات تلف السفن في SKV في خصائص آفة الأعضاء الفردية. متلازمة الراينو ممكنة (قبل فترة طويلة من اكتشاف صورة كاملة للمرض)، وهزيمة كلا من جذوع الشرايين والسريرية الصغيرة والسريعة (Iderartersis، phlebitis).

آفات الضوءقد تكون مرتبطة بالمرض الرئيسي أو من العانة الثانوية، وعادة ما تكون الالتهاب الرئوي، والعدوى. Volcchanic. العملية الالتهابية في الرئتين (التهاب الرئوية) أو تطور بسرعة كبيرة، أو تمتد لعدة أشهر. في الدفق الحاد من المرضى، ضيق شديد في التنفس، وسعال مؤلم، في كثير من الأحيان يجف أو مع moocroty من الصعب الألوان في الدم؛ يتم التعبير عن وجه سيانوز والأطراف. عند الإيقاع، عادة ما تتمكن الرئتين من اكتشاف أي تغييرات. مع تسمع كل من الجانبين في الإدارات الوسطى والسفلي يستمع عدد كبير من رنين الغارات الضحلة بشكل غير عادي أو كريبيتيا. الكشف الإشعاعي، كقاعدة عامة، تغييرات صغيرة في شكل تضخيم وتشوه النمط الرئوي، ويرجع ذلك أساسا إلى وجود مكون في الأوعية الدموية، وخاصة في أقسام الرئة المتوسطة الأوسط؛ في بعض الأحيان، يمكنك اكتشاف ظلال بؤرات تشبه البؤر. يتميز التغيرات الخلالية المزمنة والالتهابات الأنسجة الضامة ذات الاضطراب والمواد المثيرة للبرمجازية والربونية مع المشاركة المحتملة في عملية الأقسام السنخية بضيق تدريجي ببطء لا تقل عن البيانات الفعلية. كشفت الأشعة السينية بموجب هذه الظروف أن هيكل شبكة النمط الرئوي المحسن، وغالبا ما يكون الحجاب الحاجز المرتفع والكسر القاعدي المثلي.

هزيمة الجهاز الهضمي.في الفترة الحادة من SD، يلاحظ جميع المرضى ظاهرة الشهية والظواهر غير المسندة، آلام في البطن غير المساء، الإسهال، والتي ربما لا ترجع فقط إلى التغييرات في الجهاز الهضمي، ولكن أيضا أنماط عصبية معقدة أيضا.

لا يستحق اهتمام خاص بمتلازمة البطن الألم، والتي يمكن أن تكون بسبب تطور احتشاء طحال بسبب التهاب الأوعية الدموية، فاسوموتور مساريق ضعيف، وذمة النزفية وذمة النزفية والجدران المعوية مع انسداد غامض متكرر للأمعاء الدقيقة في بعض المرضى الذين يعانون من ديليتال مع إيليه القطاعية. في حالات نادرة ممكن necrotic- Ulcery (أيضا عملية الأوعية الدموية)، وإعطاء صورة التهاب الفم في التهاب الفم، والتهاب المريء والتهاب المعدي (تؤدي أحيانا إلى ثقب القرحة والتهاب البريتونية البكتيرية) أو التهاب البنكرياس. في كثير من الأحيان، لا سيما في المرحلة المحطة، هناك متلازمة في البطن مع تهيج البريتونوم (الباثة)، بسبب شبح المبايض.

هزيمة الكلى(Lupus GlomerulonePhritis، Lupus Jade Jade) هو كلاسيكي منمنعكومبليكس Nephrite، لوحظ في نصف الحالات، عادة خلال تعميم العملية، ضد خلفية المناعة الذاتية الحادة؛ فقط في بعض الأحيان يبدأ المرض علم الأمراض الكلوية بنوع من متلازمة الكلوية الحوامل أو الحاد. هناك خيارات تلف الكلى المختلفة - معزول مع متلازمة البول، الكلوي والأليفي؛ في السنوات الأخيرة، غالبا ما لوحظ متلازمة Pyelonephritic، خاصة في المرضى الذين عولجوا مع الستيرويدات الستيرويدات والاستحاديات السامة للخلايا (Azathioprine، Cyclophosphamide). بشكل عام، تتوافق الصورة السريرية لمراضي الكلى مع المعروفة المعروفة. يتجلى متلازمة البول بروتينية صغيرة (تصل إلى 1 جم / لتر)، وجود شفرة سيئة. مع متلازمات الكلوية والنصف، لوحظت أعراض نوع مختلط: التهاب الكبرى أو متلازمة الكلوية. مع الانتشار الرائع والطرق الأخرى للتشخيصات الوظيفية، وكذلك مع دراسة مرسومة الهنصرية (المناعية) ل Bioptate من اليشم الذئبة الكلية، تم الكشف عنها بشكل كبير أكثر من العزف الأساليب السريرية بحث. في علم الأمراض من الكلى في المرضى الذين يعانون من متلازمة مفصلية متكررة، ازدهار الحمى وبثبات سو، من الضروري استبعاد طبيعة الذئبة من التهاب الكلية. يجب أن نتذكر أنه في كل مريض في كل الخامس تقريبا مع متلازمة الكلوية هناك قيمة عالية في الاعتراف بالتهاب الكبيبات التهاب الكبرى الكماب، والذي لديه خزعة الكلى. يجد المرضى مزيجا مميزا علامات مورفولوجية آفات الكريثاني الفعلي والنسيج الوسيط والجهاز الأنبوبي. المريض في الاستعدادات من هيماتوكسيلين الثور والظواهر "سلك حلقة". في الفحص المناعي، يتم العثور على تثبيت الألعاب المناعية والتكميل في الغشاء القاعدي للدمو.

هزيمة المجال العصبييتم التعبير عنها بدرجات متفاوتة في العديد من المرضى في جميع مراحل المرض. بالفعل في البداية، من الممكن في كثير من الأحيان ملاحظة متلازمة الانقطاع الفاتح: الضعف، التعب السريع، آداميس، التهيج، المزاج الاكتئابي، الصداع أو الشعور بالجاذبية في الرأس، اضطراب النوم، تعزيز التعرق وما إلى ذلك في خضم المرض، إلى جانب مظاهر أخرى، فمن الممكن مراقبة مادة البناية مع وجع جذوع العصبية، وهو انخفاض في ردود ردود الأوتار، الحساسية، متنوعة. في بعض الأحيان، يلاحظ الألغام المستعرضاض مع اضطرابات الحوض، في الحالات الشديدة - MeningoenceFalyroadiculiaurite.

عادة ما تكون هناك تغييرات سريعة الدائمة في المجال العاطفي للنفس، والمزاج الاكتئاب غير المستقر أو النشوة، والأرق، وانخفاض في الذاكرة والذكاء. قد تكون هناك حالات وهمية أو الهلوسة والسمعية أو المضبوطات البصرية والبصرية، انتهاكات الأحكام والنقاد وإعادة تقييم قدراتهم، إلخ.

في تقييم أسباب هذه الانتهاكات، لا سيما في المجال العاطفييجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه يمكن أن يتطورون واتصلوا باستخدام علاج الكورتيكوستيرويد (ما يسمى الذهان الستيرويد).

هزيمة النظام الشبكيتتميز بتطوير Polyadia (زيادة جميع المجموعات الغدد الليمفاوية) - متكرر للغاية، على ما يبدو، علامة مبكرة على تعميم عملية الذئبة، وكذلك زيادة في الكبد والطحال.

يضحك الكبدعندما الحمراء متنوعة للغاية. في بعض الأحيان، هناك التهاب الكبد الذئكي اليرقاني، تذكرنا سريريا بالتهاب الكبد الفيروسي الحاد. في بعض المرضى، قد تكون زيادة الكبد بسبب قصور القلب مع التهاب عضلة القلب المنتشر الشديد أو القلب الرئوي. ومع ذلك، يلاحظ ضمور الدهني في الكبد في كثير من الأحيان، حيث استنفاد، ظل الجلد الرمادي القذر، أحمر (أريكوفلافينين)، كما لو كان طلى، وعدم الاستقرار من النشاط المعوي وتغيير كبير في العينات الكبيرة، ولا سيما الزيادة المتزامنة في محتوى مصل α2 و γ- globulinov.

تدفق.بالنظر إلى شدة بداية المرض ودرجة polysindrome للفترة الأولية، فإن سرعة التقدم، رد الفعل على علاج الجلوكورتيكورتويد الأجلات والمدة الإجمالية للمرض، بناء على شدة الفترة الأولية للمرض ، تميز 3 خيارات لتدفق SC: الحاد، السطحية والمزمنة.

ل التدفق الحاد عادة ما يتطور المرض فجأة أن المرضى يمكنهم الإشارة إلى اليوم الذي بدأ فيه، والحمى، والتهاب الصياد الحاد، والخوادم، ووجود "الفراشة" المشتركة مع المريض الدائم ينتهك بشكل كبير. بالفعل في 3-6 أشهر القادمة، من الممكن ملاحظة Polysindrios وضوحا بمشاركة الكلى (عادة ما تكون في شكل التهاب الكبدي المنتشر) والجهاز العصبي المركزي (وفقا لنوع MeningoenefalomyeLyRadicula البشري). ومع ذلك، مدة المرض في التدفق الحاد من 1 إلى 2 سنة، مع العلاج الداعم المستمر مع الستيرويدات القشرية، يمكن أن يغادر المصطلح إلى 5 سنوات وأكثر من 5 سنوات وأكثر من ذلك، ويقوم بعض المرضى بتطوير مغفرة سريرية مستمرة، مما يسمح بإلغاء العلاج.

مع تدفق شديد، يبدأ المرض، مع الأعراض الشائعة، آرثرالجيوم، التهاب المفاصل المتكرر، آفة الجلد غير المعقدة. خصصت بشكل خاص الصورة السريرية التي تشبه الموجة، ومع كل تفاقم للعملية المرضية، وتورط الأجهزة والأنظمة الجديدة؛ في النهاية، تتطور polyssindromici، مماثلة للمرض الذي لوحظ في التدفق الحاد، مع تواتر كبيرة من التهاب الكبيبات والتهاب الدماغ المنتشر.

في التدفق المزمن، يتجلى المرض لفترة طويلة من خلال الانتكاسات المنفصلة من متلازمات معينة: التهاب البوليارثاني المتكرر (أو) polyporosite، متلازمة الانزلق، متلازمة وحيد القرن، أمراض فيرجود أو متلازمة الصرع. مع تدفق طويل في السنة 5-10، يمكن لمظاهر الأعضاء الأخرى (الرئوية، التهاب الكلية، إلخ) الانضمام إلى المرض. ولكن في الوقت نفسه، فإن Polysindrios هو مميزة.

وفقا لطبيعة العلامات السريرية والمناعية والمورفولوجية، فإن 3 درجات من النشاط معزولة (الجدول 2).

الجدول 2. الخصائص السريرية والمختبرية للدرجات من نشاط العملية المرضية في الألغام

تشخبص.عند إجراء تشخيص الحيل للنظر في الصورة السريرية، البيانات الدراسات المختبرية، دراسات مناعية من الخزعة مادة الكلى والجلد. في الممارسة السريرية قد يكون مفيدا معايير التشخيصوضعت من قبل جمعية أمراض الروماتيزم الأمريكية (مراجعة 1982): 1) وجود حمامي على الوجه ("فراشة"): 2) الذئبة التشميزية؛ 3) حساسات. 4) قرحة تجويف الفم 5) التهاب المفاصل؛ 6) الخوادم؛ 7) تلف الكلى (البروتينوريا -0.5 غرام في اليوم، الوجود في بول الأسطوانات)؛ 8) الاضطرابات العصبية (التشنجات أو الذهان)؛ 9) تغييرات الدم: أ) فقر الدم الانحلالي، 6) محتوى لوكسيتي - 4.0 · 109 / L مع دراستين أو أكثر، ج) الليمفاوية 1،500 · 109 / L مع دراستين أو أكثر، D) Thrombocytopenia 100.0 · 109 / L؛ 10) الاضطرابات المناعية (خلايا لو، الأجسام المضادة للحمض النووي، الأجسام المضادة لتفاعل SM-Antigen، تفاعل Vasserman إيجابي خاطئ)؛ 2) الأجسام المضادة لأدوار النواة. إذا كانت هناك أي معايير 4، فقد الفضل في تشخيص الألحام. ومع ذلك، يخضع التشخيص للصعوبات الكبيرة في الإصدارات الغريبة من التدفق (معبر مجتمعة أو الحدود مع أمراض أخرى من الأنسجة الضامة) في المراحل المبكرة من المرض.

يتم تشخيص بيانات المختبر، وخاصة تعريف Probognomonic for SDM لعدد كبير من خلايا LE وجوود مضادة للنواة النووية في Titer عالية.

خلايا Le Le Nightrophils ناضجة، في السيتوبلازم المستديرة أو الإدراجات الكبيرة البيضاوية موجودة في شكل صخور غير متجانسة متجانسة تتكون من الحمض النووي Deprolymerized ورسمت باللون الأرجواني. عادة ما توجد خلايا جوية في 70٪ من المرضى الذين يعانون من SD، وهذا الظرف يفسر القيمة التشخيصية الكبيرة لهذه الظاهرة. في الوقت نفسه، قد يلاحظ خلايا LE LO مع الأمراض الأخرى.

من الأهمية بأهمية كبيرة مرتبطة بتحديد ردود الفعل المعشية المعشية، خاصة في المرتبة الأولى "التشخيصية". من بين الأجسام المضادة الأخيرة إلى الحمض النووي الأصلي، deoxyriboncleopoteide (مجمع DNA Histon)، إلى النواة الصلبة، التي تحددها طريقة المناعة، مستضد SM-Antigen؛ مضادات التخثر المائي والأجسام المضادة إلى Cardiolipin (متلازمة antiphospholipid).

عندما تكون الحمراء مقارنة، فإن محتوى البروتين العام في بلازما الدم (Hyperproteinemia) وتغييرات الكسور. إن محتوى Globulins، على وجه الخصوص γ-Globulins، زاد بشكل خاص بشكل كبير بشكل كبير. في الكسر العالمي، يوجد عامل ذئبي مسؤول عن تكوين خلايا لو، وعوامل مضاد للأدوار الأخرى.

في التهاب الصياد المزمن، قد اكتشف الآفة الشديدة من الكبد ردود فعل إيجابية لعامل الروماتويدي (رد فعل WALEER ROSE) أو تراص اللاتكس. بالإضافة إلى ذلك أيضا دراسة تكملة الدم: انخفاض في مستواه يرتبط عادة بنشاط التهاب الكلية الذئبة. تقريبا جميع المرضى زيادة كبيرة إلى حد كبير - ما يصل إلى 60-70 ملم / ساعة.

أكثر من 50٪ من المرضى الذين يعانون من الكريات الكلية، والذي يحقق درجات عالية (تصل إلى 1.2 × 109 / لتر) مع تحول في صيغة الدم إلى الصيادة الموسيقية، واللاتيلوكيت والصغار في تركيبة مع اللمفاوية الخلايا اللمفي (5-10٪ الخلايا اللمفاوية الخلايا اللمفاوية). غالبا ما يتم اكتشاف فقر الدم الفهريم المعتدل، نظرا لاستئصال نقص التنبت من بروب الحمراء، أو المعدة، والنزيف الكلوي، وكذلك الفشل الكلوي. في حالات نادرة، تطور فقر الدم الانحلالي مع اليرقان والبنيات الخبشة، رد فعل Cumbac الإيجابي. متلازمة الخثرة المتلازمة و Verlgof متلازمة ممكنة. في السنوات الأخيرة، غالبا ما يتم وصفها متلازمة antiphospholipid في التدفق المزمن ل SD.

علاجيعطي أفضل تأثير في المراحل الأولية الأمراض. خلال فترات تفاقم SCM، يتم تنفيذ علاج المرضى الداخليين؛ يجب أن يضمن المرضى تغذية كاملة مع كمية كافية من الفيتامينات (خاصة المجموعات B و C).

في البكر الأولية والمزمنة، مفارقات تدفق الأسلحة الحمراء المطبقة من العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية على المدى الطويل، إلى ارتفاع الظواهر الالتهابية في المفاصل وتطبيع درجة حرارة الجسم.

في الدورة المزمنة للأسلحة نزيهة مع آفة السائدة من الجلد يوصي استقبال طويل الكلوروهينا أو دلاجيل (هينغهامين) عند 0.25-0.5 غرام يوميا لمدة 10-14 يوما، ثم 0.25 غرام 1 مرة في اليوم. في السنوات الأخيرة، في علاج التهاب الكلية الذئط المنتشر، نحن نستخدم بنجاح من قبل لوحة 0.2 غرام 4-5 مرات في اليوم، وزيادة في بعض الحالات جرعة إلى 0.4 غرام 3-4 مرات في اليوم (الآثار الجانبية نادرا ).

الوسائل الرئيسية لعلاج الألحام هي أدوية الجلوكورتيكويد المعينة بتفاقم المرض، وتعميم العملية، وتوزيع الأخير على القذائف المصلية، والنظام العصبي، والقلب، والضوء، والكلى وغيرها من الأعضاء والأنظمة الأخرى. الأكبر، والقيمة في العلاج من الألحام لديها بريدنيزولون، والتي لها تأثير جانبي صغير نسبيا نسبيا. يجب وصف TriamCinolone و Dexamethasone للمرضى الذين يعانون من المقاومة النسبية إلى بريدنيزون أو، إذا لزم الأمر، استخدم ميزة عملهم. على سبيل المثال. لسنوات طويلة من العلاج والعديد من العلاج، أثبتت هذه الأدوية غير مناسبة بسبب تطوير موباثيك حاد، مما يؤدي إلى تريامسينولون، المظهر السريع لمتلازمة Izsenko-Cushing وارتفاع ضغط الدم الشرياني، والذي ينشأ ضد خلفية استقبال Dexamethasone وبعد

تعتمد فعالية علاج الألغام على كيفية اختيار الجرعات الساحقة الأولية من أدوية الكورتيكوستيرويد. يتم تحديد اختيار الدواء وجرعه بقلم: 1) أن حدة التدفق هو أعظم جرعات في التدفق الحاد وتفاقم التدفق تحت السطح؛ 2) نشاط العملية المرضية: 40-60 ملغ من بريدنيزولون يوميا في درجة الثالثة، 30-40 ملغ يوميا في درجة و 15-20 ملغ يوميا في 1 درجة؛ 3) أمراض الأعضاء السائدة (خاصة العلاج الهرموني الساحق يجب أن يكون مع اليشم الذئبة والآفات الجهاز العصبي)؛ 4) تفاعلية العمر - في فترات المراهقين والطاعة انقطاع الطمث تنشأ بسرعة الإثارة والأرق وغيرها من الآثار الجانبية. يجب أن تكون الجرعة الأولية من الجلوكورتيكوستيرويدات كافية لقمع نشاط العملية المرضية بشكل موثوق. يتم علاج العلاج مع الجلوكورتيكوستيرويدات في الحد الأقصى للجرعة إلى تأثير سريري واضح (وفقا للمؤشرات السريرية والمختبرية للنشاط). عند الوصول إلى التأثير، تخفض جرعة الأدوية الهرمونية ببطء، مع التركيز على المخطط المقترح، من أجل منع متلازمات "إلغاء أو تخفيض الجرعة"، ولكن مراقبة نفسه. مبدأ الفرد (الجدول 3).

الجدول 3. الرسم البياني المثالي من الحد من جرعات بريدنيزولون عند الوصول إلى التأثير العلاجي

يتم وصف الجلوكورتيكوستيرويداتس في مجمع مع الاستعدادات البوتاسيوم والفيتامينات والبلازما ورسالات الدم، وإذا لزم الأمر، مع الاستعدادات الابتنائية وغيرها من الوسائل الأعراض (مدر للبول، ضغط الدم، ATP، Cocarboxylase، إلخ). تحت ذراعي تدفق درجة نشاط SKV III من النشاط، وهيمنة أمراض الكلى (متلازمات الكلوية والكلية الكلوية) أو الجهاز العصبي المركزي، وكذلك في وجود علامات الدجاج الجلوكورتيكويد الذئبة الثقيلة من البداية ، من الضروري أن تعطي في جرعات كبيرة (40-60 ملغ من بريدنيزون أو بريدنيزون، 32 -48 ملغ من Triamcinolone، 6-9 ملغ من Dexamethasone). إذا كان المريض لمدة 24-48 ساعة لا يتحسن، ثم يتم زيادة جرعة الدواء بنسبة 25-30٪. تعطي جرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات 1-1.5 أشهر على الأقل (ومع اليشم الذئبة - 3 أشهر وأكثر)، ثم يتم تقليل الجرعة ببطء بواسطة المخطط الموصى به. عند انخفاض الجرعة، يجب إضافة كينولين وغيرها من الوسائل الأخرى. في السنوات الأخيرة، في درجة نشاط SLE III من النشاط، خاصة مع تلف الكلى الحاد والسكينس، يبدأ العلاج الساحق بالاستخدام الوريدي لجرعات كبيرة من ميثيل بريدنيزولون - النواة (1 غرام يوميا لمدة 3 أيام)، ثم مرت إلى الساحق العلاج الموصوف أعلاه. يتم نقل pulserapy إلى المرضى جيدا؛ ردود الفعل السلبية (احمرار الوجه، زيادة ضغط الدم، بعض الإثارات) تمرير بسرعة بعد نهاية التسريب في الوريد.

مع نشاط معتدل من SC (درجة II) في بداية تدفق فرعي أو بعد العلاج، يجب أن يكون نشاط الجرعة من الكورتيكوستيرويدات أقل (بريدنيزون 30-40 ملغ، Triamcinolone في 24-32 ملغ، Dexamethasone 3-4 ملغ يوميا ).

مع الحد الأدنى من النشاط من SC (I، درجة)، 15-20 ملغ من بريسنسولون أو دواء آخر في الجرعة المعادلة (12-16 ملغ من Triamcinolone، 2-3 ملغ من Dexamethasone) نتيجة ايجابية؛ ثم يتم تقليل الجرعات تدريجيا إلى دعم. لا يمكن إلغاء العلاج مع الاستعدادات القشرية، كقاعدة عامة، بسبب تدهور الدولة النامية بسرعة، لذلك من المهم أن تكون الجرعة الداعمة ضئيلة ضرورية للتحكم في الحالة المؤلمة. دعم جرعة كورتيكوستيرويد هو عادة 5-10 ملغ، ولكن يمكن أن يكون أعلى.

مثل هذه الأعراض الجانبية مثل Kushingoid، Girsutism، Ekhimoza، Striiya، حب الشباب تتطور في العديد من المرضى، لكنها لا تتطلب علاجا إضافيا كبيرا. المضاعفات التالية هي أكثر خطورة: قرحة الستيرويدتفاقم العدوى التنسيقية، انتهاكات البورصة المعدنيةوالذهاني، وما إلى ذلك من أجل منع المضاعفات أو السيطرة على المضاعفات المتقدمة بالفعل، مع مراعاة الأهمية الحيوية للعلاج الطويل، من الضروري الامتثال لبعض الظروف. لذلك، لمنع تطوير القرحة الهضمية مع المرضى، يوصى بالتغذية المنتظمة؛ من الضروري القضاء على الأطباق الحادة والمزعجة؛ يجب أن يكون الطعام لطيف ميكانيكيا؛ ينصح بتطبيق الوكلاء المائلين، خاصة مع المتقدمة ظاهرة عسر الهضمووكلاء antispasmodic (Papaverin، No-shpa، إلخ). إذا كان هناك عدوى سبلبتو بؤرية - وعدوى عاطفة أو إصابة بالسل في علاج شامل، فمن الضروري إدراج العلاج المضاد للمعدي. عند الاستيلاء على المضادات الحيوية، فإن حساسية النباتات الميكروبية والتسامح المخدرات ضرورية. إذا عثر المريض العثور على مرض السل البؤري، يجب وصف هرمونات الكورتيكوستيرويد بالاشتراك مع تعني مكافحة السل (Isothiazide، Streptomycin، إلخ). لم يكن ملتديديديا المحلية المتقدمة (القلاع والبليليت) أو العام (SEPSIS) موانعا لاستمرار العلاج مع الجلوكورتيكويدات، مع مراعاة استقبال Nistatan، 500000 مستخدم 3-6 مرات في اليوم أو مليار يسار 500،000 مستخدم 4- 6 مرات في اليوم لمدة 7 أيام وأكثر تحت السيطرة على الحالة الإجمالية للمرضى، العزلة في القصاصات، محاصيل الشهية، تراص ردود الفعل وتسدد هطول الأمطار مع مستضد. في حالة المضاعفات المعدية، لا ينبغي تخفيض جرعة الأدوية الكورتيكوستيرويد فقط، ولكن بسبب القمع الزمني لوظيفة القشرة الكظرية في بعض المرضى، شريطة أن تكون الحماية المعدية الموثوقة، فمن الضروري حتى الزيادة.

من أجل منع تعطيل التبادل المعدني والمياه (إطلاق البوتاسيوم والكالسيوم والفوسفور والتأخير الصوديوم والماء)، غالبا ما يرافقه وذمة، من الضروري التحكم في محتوى البوتاسيوم في الدم. في HypOkalemia، يتم إعطاء كلوريد البوتاسيوم في 1-2 غرام 3-4 مرات في اليوم، قبل حلها في الماء، عادة ما يصل إلى 5 غرام يوميا، أو خلات البوتاسيوم (حل 15٪ من 3-4 ملاعق كبيرة في اليوم) وبعد

عادة ما يتجلى فقدان الكالسيوم والفوسفور من قبل الجسم في SDF منتشر هشاشة العظام، وبالتالي يظهر استقبال المنشطات الابتنائية (على سبيل المثال، 5 ملغ هو 5 ملغ من 3-4 مرات في اليوم لمدة 3-4 أسابيع والآخرين ).

لا شك أن موانع في استمرار علاج الكورتيكوستيرويد هو الذهان الستيرويد أو تعزيز النوبات التشنجات (الصرع). الإثارة (الأرق، والنشوة) ليس مؤشرا لوقف العلاج. يمكن أن يولد هذه الدولة ذات مهدئات (فالريان، زنبق زنبق البروميدات في جرعات مقبولة عموما)، Reshepine (0.25 ملغ 2-3 مرات في اليوم)، أمينازين (0.025 غرام في الليلة أو في شكل حل 2.5٪ من الحل 1 مل داخل العضل).

على الرغم من كفاءة الجلوسورتويدات الأجل العالية، لا تزال هناك حالات نذيف شديدة، حيث يكون العلاج المبين أعلاه غير كاف. في مثل هؤلاء المرضى، يتم وصف المثبتة المناعة (انظر) صفوف ألكلة (سيكلوفوسفاميد) أو مضادات التنمية (Azatioprine).

مؤشرات استخدام المثبتة للمناعة في SC: 1) درجة عالية من نشاط المرض الذي ينطوي على عملية العديد من الأجهزة والأنظمة وفي. ميزات الكلى (سواء في متلازمة الكلوية والنفسية)؛ تحتل متلازمة الكلوية مكانا خاصا في شهادة العلاج بالمناعة. لذلك، حتى في غياب علامات سريرية أخرى لنشاط SC، تتطلب أضرار الكلى الإدارة المبكرة، الهائلة وأطول لإدارة المثبتة للمناعة فيما يتعلق بسكيفات المناعة الذاتية ل Lupus Jade، والتي أعرب عنها مناعة الرفيعة المصاحبة للمناعة الشفاء والخلوية؛ 2) الحاجة إلى تقليل الجرعة "الساحقة" من الكورتيكوستيرويدات الناجمة عن تأثير جانبي واضح (زيادة الوزن بسرعة كبيرة، ارتفاع ضغط الدم الشرياني، مرض السكري الستيرويد، هشاشة العظام وضوح الشمس، والارتغال الزائدة، وما إلى ذلك) أو بسبب الخصائص الفردية للمرضى (السمنة الدستورية وفترات المراهقة والجثيجية).

حاليا، يتم استخدام السيكلوفوسفاميد والآزتيوبرين (Imuran) في جرعات من 1-3 ملغ / كجم (عادة من 100 إلى 200 ملغ يوميا) في كثير من الأحيان. في السنوات الأخيرة، تتم إضافة 1 غرام من السيكلوفوسفان إلى النظام مع ميثيبيد، ثم يتم إضافة 1 غرام من السيكلوفوسفان، ثم ترجم المريض لاستقبال داخل الأناتيوسين. في الوقت نفسه، يتم الحصول على المرضى في وقت واحد من 10 إلى 40 ملغ من بريدنيزون يوميا (في حالات التهاب الكبدي المنتشر مع متلازمة الكلوية). مسار العلاج مع المثبطات المناعية في المستشفى - 2-2.5 أشهر، ثم يتم تقليل الجرعة إلى دعم (50-100 ملغ يوميا) ويماصل العلاج في ظروف الاستقرار الخارجية مع ملاحظة منتظمة لعدة أشهر (حتى 3 سنوات) ).

وقد أظهرت الملاحظات أن التأثير الملحوظ عند استخدام المثبطات المناعية يلاحظ من الأسبوع 3-4th من العلاج، والذي يستلزم مزيجا من المثبطات المناعية السماوية مع جرعات صغيرة من الكورتيكوستيرويدات، خاصة مع التهاب الصياد الحاد والغبيتين والتشطيب التام عند عمل سريع مضاد للالتهابات مطلوب. العلاج المشترك يسمح لك لتحقيقه تأثير إيجابي للحصول على جرعات صغيرة ومتوسطة من القشريات.

العوامل المثبطة المناعية فعالة في الحمل في 40-80٪ من الحالات، اعتمادا على البديل من مسار المرض وتوقيت علاج العلاج. يتم تأسيسه بحزم أنه في التيار الحاد من الألغام، ينبغي وصفه المناعة في أقرب وقت ممكن، دون توقع تأثير العلاج القويطي الضخم الذي سبق، خاصة في حالات علاج المراهقين والنساء خلال فترة Klimaks، التي "العلاج الهائل" الساحق "مع الكورتيكوستيرويدات يعطي أصعب مضاعفات: Spondylopathy مع الكسور الفقري، النخر المعقم لرؤساء عظام الفنساء. في الأسبوع الثالث-4 من العلاج مع المثبتة المناعية، تم تحسين الحالة الإجمالية للمريض، ظاهرة التهاب المفاصل، التهاب الخش، التهاب التامور، التهاب الورق والالتهاب الرئوي؛ شخص ما في وقت لاحق (في الأسبوع 5-6th)، ESP وغيرها من مؤشرات النشاط الالتهابي، يتم تخفيض البروتينوريا؛ تحسن الرواسب البولية، مستوى تكمل المصل والمكون الثالث (C3) تطبيع. ببطء وفقط في 50٪ من المرضى يقلل من عيار الأجسام المضادة للحمض النووي وخلايا لو تختفي. لا تزال المعايير المختبرية لفعالية العلاج غير واضحة بما فيه الكفاية.

التحسن المقاوم (النقص في نشاط المرض خطوة واحدة على الأقل، استقرار الذئبة - اليشم، تطبيع مؤشرات النشاط الالتهابي، انخفاض واضح في ألقاب الأجسام المضادة للحمض النووي واختفاء خلايا لو) فقط بعد 4-6 أشهر من العلاج، لمنع تفاقم المرض إلا بعد دورة علاج متعددة أشهر مع الجرعات الداعمة. لذلك، يلزم معالجة النزاعات للمرضى والمراقبة منهم في الألغام.

يعد معيار واضح لفعالية العلاج المناعي للعلاج المناعي هو اختفاء الكورتيكوستيرويدانية: إمكانية تقليل جرعة الكورتيكوستيرويدات إلى الحد الأدنى، مما يسمح بالحفاظ على التأثير المضاد للالتهابات، أو إمكانية إلغاء كاملة لهذه الأدوية.

ترتبط التأثير الجانبي لأكسرات المناعة ومضاعفات استخدامها مع التأثير السيكومي على هذه الخلايا النشطة النشطة مثل نخاع العظام والمعدة والأمعاء، بصيلات الشعر، الجراثيم، إلخ. يرافق الانخفاض في نشاط نظام المناعة المناعي من المناعة وانخفاض في مقاومة الالتهابات. يتجلى التأثير الجانبي تثبيط تشكيل الدم (LEUKO-، NEWROPENIA، THEROMBOERYTROCYTOPE)، وهو ميل إلى العدوى الثانوية، واضطرابات غير مرضية، وما إلى ذلك. يتم إلغاء الدواء فقط بتطوير العدوى البكتيرية والبليوت المنطوقة (محتوى البيض أقل من 2.0 · 109 / L، الصفائح الدموية - أقل من 100 0 · 109 / L). في مضاعفات الدم، في وقت واحد مع إلغاء الأدوية السيتاتية، يجب زيادة جرعة من القشريات إلى 50-60 ملغ يوميا، وأحيانا أكثر، قبل استعادة مؤشرات الدم الأولية. في حالة المضاعفات المعدية، يتم تنفيذ العلاج المضاد الحيوي النشط. تمر المضاعفات الأخرى بانخفاض في جرعة المثبتة المناعية وتعيين العلاج بالأعراض (حتى بعد إجمالي الثعلبة، ينمو الشعر مرة أخرى).

في العلاج المعقد للمرضى الذين يعانون من القيم، الفيتامينات C والمجموعات في دورات متانة من 2-3 أشهر، خاصة خلال فترات الفيتامينات الواضحة (الشتاء، الربيع)، وكذلك خلال تفاقم المرض، إذا لزم الأمر، زيادة الجرعات من الهرمونات. يحدد محلول 6٪ من فيتامين B1 1 مل يوميا (حقن 30-40)، 2.5٪ (20 حقنة) أو 5٪ (10 حقن)، ومجموعة متنوعة من فيتامين B6 1 مل في يوم واحد، بالتناوب مع فيتامين ب 12 من 200 ميكروغرام (20 حقن). يتم إعطاء فيتامين B2 (Riboflavin) إلى الداخل 0.02 غرام 3 مرات في اليوم لمدة شهر واحد، خاصة مع تطور Arriboflavinosis (التهاب الفم الزاوي، لغة العرم، إلخ).

نظرا لحقيقة أن عدد من المرضى لفترة طويلة يلاحظون الألم في مفاصل وتقييد الحركات (يرجع ذلك أساسا إلى الاستمتاع)، إذا اشتركت في الفرس النشطين، فيمكنك استخدام LFC والتدليك تحت السيطرة على الشرط العام و حالة الأعضاء الداخلية.

العلاج الطبيعي I. علاج المنتجع عندما لا ينصح SLE. في كثير من الأحيان بداية المرض أو تفاقمها استفزز من قبل تشعيع الأشعة فوق البنفسجية للمفاصل، واستخدام حمامات الرادون، والإنعاقة.

الوقايةيهدف إلى منع:

1) تفاقم وتطور المرض و

2) حدوث المرض.

من أجل منع تقدم SCM، كافية، يتم إجراء العلاج المجمع الرشيد في الوقت المناسب، لأنه فقط مع العلاج المبكر مع الستيرويدات القشرية في الجرعات المقابلة لنشاط المرض، من الممكن منع هزيمة الكلى و يحسن CNS، الذي يحسن بلا شك التنبؤ. بادئ ذي بدء، يجب أن يكون المريض مقتنعا بسلسلة المعاملة المستمرة طويلة الأجل والامتثال للتعليمات التالية:

1) لرؤية الطبيب في الوقت المناسب عندما يتغيرون، يخضعون بانتظام لفحص الاستوصف؛

2) اتخاذ الاستعدادات الهرمونية في جرعة مخصصة بدقة؛

3) راقب روتين اليوم، والذي يتضمن نوما لمدة 1-2 ساعات خلال اليوم والنظام الغذائي مع تقييد ملح الطاولة والكربوهيدرات الغنية بالبروتينات والفيتامينات؛

4) لا تشمس، وليس نقل؛

5) تجنب مختلف التدخلات التشغيلية، واللقاحات، وإدارة اللقاحات، والصلب (فقط للمؤشرات اللازمة للحياة)؛

6) مراقبة النظام الواقي، لا تنسى كلاهما حذرا، هاربا مهما للغاية: الجمباز الصباحي، مناديل بالماء الدافئ، والمشي طويل الأجل في الهواء الطويل، الرياضة الدؤوبة؛

7) عند تفاقم العدوى البؤرية أو المتشددة إلزامية نظام السريراستقبال المضادات الحيوية، العلاج الذي تحصص. يجب أن يكون علاج العدوى البؤري مستمرا، وخاصة المحافظين. فقط بالضرورة القصوى، يمكن التدخل الجراحي باستخدام جرعات مرتفعة من الجلوكورتيكوستيرويدات المضادات الحيوية والمضادات الحيوية؛

8) المرضى الذين يعانون من آفات الجلد للحماية من أشعة الشمس. يوصي تليين الوجه قبل الذهاب إلى الشارع مع "شعاع" كريم أو مرهم التصوير الضوئي، استخدم فيلم التصوير الضوئي، مسحوق مع الأملاح. عند إعادة توجيه الوجه، قم بتليين الجلد مع مراهم الجلوكورتيكوستيرويد (بريدنيزون، Dexamethasone).

ينصح بالتوصية المرض للحفاظ على مذكرات الرفاه والجرعات المستخدمة من قبلهم الاستعدادات الطبيةوبعد يجب على الطبيب في كل حالة خاصة أن يكتب سنويا Epicris المرحلة بتوصيف مفصل لحالة المريض خلال العام: وجود تفاقم، والتعويضات المنقولة بين الإصابات المتشددة والحالات المرهدة، والإعاقة، والتغيرات في العلاج والبيانات السريرية والمختبرية. أثناء العلاج الهرموني يجب أن يلاحظ جميع المرضى الطبيب باستمرار. عند الوصول إلى مغفرة بالكامل، يتم إلغاء Glucocorticosters، ولكن يجب أن يكون المرضى تحت الملاحظة لمدة 2-3 سنوات أخرى. المرضى يقومون بمعالجة مضادة للاسترخاء (كينولين و مضادات الهستامينالفيتامينات العضلي والداخل) - 1 مرة في السنة، في الخريف - فترة الربيع.

بالنسبة للوقاية الأولية للمرض، كما هو الحال في الروماتيزم، ينبغي إبراز المجموعة "المهددة". من الضروري في المقام الأول فحص أقارب المرضى الذين يعانون من SC. عندما يحددون حتى واحدة من الأعراض التالية - LEUKOPENIA المقاومة المقاومة، وهي زيادة في ESP، Hypergammaglobulinemia، وجود الأجسام المضادة إلى الحمض النووي وغيرها. يجب على هؤلاء الأشخاص أيضا تجنب الإزعال المفرط، انخفاض حرارة الجسم؛ وهي لقاحات بطلانها، والطين وهلم جرا.

يجب إيلاء اهتمام خاص للمرضى الذين يعانون من آفة الجلد المعزولة (الذئبة القابلة للانشقاق). في هذه الحالات، من المستحيل إجراء تشعيع الأشعة فوق البنفسجية لمنع تعميم العملية والعلاج مع الاستعدادات الذهبية وعلاج المنتجع وغيرها

تنبؤ بالمناخعندما تحسنت SLE بشكل كبير في السنوات الأخيرة. في الاعتراف المبكر والمعالجة المنهجية المناسبة، يمكن تحقيق مغفرة في 90٪ من المرضى وإطالة العمر المتوقع لسنوات عديدة. ومع ذلك، 10٪ من المرضى، خاصة مع اليشم الذئبة المبكرة، تظل التوقعات غير مواتية.

لعلاج SD تستخدم:

1. الأساليب المنزلية للعلاج المسبب للأمراض،

2. عناصر العلاج المكثف،

3. طرق إضافية للعلاج المسبب للأمراض،

4. الذكرى.

بالنسبة لمعظم المرضى الذين يعانون من SD، يسمح لك العلاج الحديث بالحد علامات عامة التهاب النظام، وقمع معظم الأعراض والمتلازمات، واستعادة وظيفة الأعضاء والأنظمة الفردية.

الغرض من العلاج يجب أن يكون إنجاز مغفرة مستحثة، والتي تنطوي على عدم وجود أي مظاهر سريرية في SD (من الممكن علامات نشأت بسبب هزائم واحدة أو نظام أو نظام آخر خلال التفاقم السابق)، وغياب متلازمة السيتوبينيات، مع دراسة مناعية للأجسام المضادة للأجسام المضادة للأدويب. الحد الأدنى أو غير المحدد.

a.oztion النشاط SLE:

1. تقييم النشاط العام للمرض: جداول سلام، SLEDAL (حساب لشدة المظاهر السريرية وبيانات المختبر)

2. يتم تقييم التهاب الكلية مع: مستوى البروتينوريا اليومية، والرواسب البولية، وترشيح الكبيبات.

باء - تقييم الأضرار التي لحقت الأعضاء والأجهزة والأنظمة الداخلية:

1. إلحاق الأضرار التي لحقت مؤشر الضرر SLICC / ACR (تقييم النتيجة لشدة المرض)

2. كونه كلية: تقدم اليشم إلى مرحلة الفشل الكلوي المزمن الذي يتطلب غسيل الكلى؛ مضاعفة مصل الكرياتينين، المؤشر المزمن مع الفحص النسيجي من أنسجة الكلى.

باء - تقييم ردود الفعل السلبية للمخدرات.

الأدوية الأساسية لعلاج الألحام

الجلوكورتيكوستيرويداتللمدخول والإدارة عن طريق الوريد

غير المناعي

المشتقات الأمينية

Glucocortico.جيمterioid.يظهر تماما في:

النشاط الالتهابي العالي

تلف الأعضاء الداخلية، في المقام الأول Jade،

حدوث CNS.

اضطرابات الدم.

العقاقير الأكثر استخداما في الممارسة الروماتيزم هي: بريدنيزولون، ميثيل بريدنيزولون، Dexamethasone، بولي فورتوولون.

يسمح تعيين جرعة كافية من GK لقمع معظم أعراض المرض في 2-3 أسابيع من بداية العلاج. علاوة على ذلك، يجب أن يكون الجرعة الأولية من GC 40-60-80 ملغ على الأقل من بريدنيزون يوميا - من 0.75 إلى 2 ملغ / (كجم من اليوم). لا يسمح بتعيين جرعة أصغر من الدواء حتى مع مظاهر غير إسقاط من الألحام من تحقيق نتيجة إيجابية. مع تيار نشط للكشفية، يمكن تطبيق جرعات أعلى من بريدنيزولون (80-120 ملغ). الأكثر فعالية هو استخدام GK في الداخل، ويتم توزيع الجرعة خلال اليوم على النحو التالي: في النصف الأول من اليوم 2/3 من الجرعة المحددة، وفي المساء 1/3. بمجرد أن يلاحظ انحدار الأعراض الرئيسية للمرض، بدأت جرعة GK في الحد من ذلك، ولكن تدريجيا، كقاعدة عامة، إلغاء أقراص 1/2 في الأسبوع. يوفر استقبال على المدى الطويل من جرعات دعم GC (عادة 5-15 ملغ من بريدنيزون يوميا) مغفرة سريرية ومخبرة لعدة أشهر وحتى سنوات. في الوقت نفسه، عند معالجة الأشكال الخفيفة من HCS SLCS قد لا يتم استخدامها.

العديد من الآثار الجانبية لل GC معروفة جيدا. في كثير من الأحيان، في وقت سابق، شكاوى من الجهاز الهضمي - ألم في النصف العلوي من البطن، بسبب تطوير التهاب المعدة، التهاب الاثني عشر. GK يمكن أن يسبب تشكيل قرحة المخاطية المعدة أو الاثني عشر. فيما يتعلق بهذا المريض، يوصى باتخاذ GK بعد تناول أقراص أو حليب أو حليب أو جيف. وفقا لهذه القواعد البسيطة، يتم تقليل خطر تنمية القرحة بشكل كبير. يمكن أن تكون قرحة الجهاز الهضمي مصدر نزيف داخلي. في مثل هذه الحالات، يلاحظ كرسي سائل على شكل قطر، وهو يتطلب نداء فوري للطبيب.

على خلفية استقبال GK طويل الأجل، من الممكن تطوير متلازمة كوشينغ على المدى الطويل عندما يكون هناك ترسب مرتفع انتقائي للدهون في مجال حزام الحوض وعلى الوجه في مجال الخدين، بينما يصبح الوجه شكل القمر. وفقا للأسطح الجانبية للبدن، تظهر الندوب الوردي أو الزرقاء، ما يسمى Striia بسبب ريل الجلد.

في أفراد كبار السن في منتصف العمر، يمكن أن يؤدي استقبال HC إلى تطوير مرض السكري الستيرويد. اعتمادا على مستوى Hyperglycemia، يوصى بنظام غذائي مع قيود على المنتجات التي تحتوي على الكربوهيدرات المكررة، أو تعيين إضافي من العقاقير الفموية من الفم. كقاعدة عامة، تساهم الانتقال بدعم جرعات GC في تطبيع نسبة السكر في الدم.

من المعروف أن Glucococorticoids قادر على التسبب في تضمين هشاشة العظام عند رفع أنسجة العظام ويتزايد خطر الكسور. يمكن تجنب هذه المضاعفات إذا بهدف منع غناء الأوستيو في وقت واحد مع الغرض من GC للبدء في أخذ الاستعدادات المشتركة للكالسيوم والفيتامينات.

الأدوية الأمينية

Hydroxychlorookhin (Plaquenil)إنه اختيار المخدرات في علاج SD، والذي يتدفق دون تلف الأعضاء الحيوية. الجرعة الأولية التي تبلغ 400 ملغ يوميا، تؤثر بشكل جيد على التطوير المعاكس لهذه الأعراض باعتبارها التعب والآفات Arthralgia والجلد. في الوقت نفسه، يساعد Hydroxylorookookhin في تقليل مستوى الدهون الثلاثية و Lonponp. من الضروري التحكم في المرضى الذين يعانون من استخدام مصباح شق.

إزالة المناعة السامة للخلايا

في غياب تأثير متوقع من استخدام GK ضد خلفية تقدم المرض، مع هزيمة الأعضاء الحيوية (القلب والكلى والرئتين والجهاز العصبي المركزي)، مسألة تعيين الثاني يتم رفع أدوية خط في علاج آثار المناعة السياسية SD. غالبا ما تستخدم هذه السيتاتيات azatioprin.أو imuran، cyclophosvhamide.(1-2.5 ملغ لكل كيلوغرام وزن الجسم يوميا). على خلفية العلاج مع هذه الأدوية، هناك تحسن في أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من SD. يعطي العلاج باستخدام المثبطات المناعة أفضل النتائج إذا تم دمجه مع GC.

تواصل المناقشات حول فعالية بريدنيزولون في البديل من العلاج البيني، بريمنسولون في تركيبة مع السيكلوفان أو Azatioprine مع اليشم الصلب. حاليا، في الطبقات المورفولوجية الثالثة والثالثة من التهاب الجلوميرولونفوس الذئبي، تعتبر مناسبة للاستخدام ميثيل بريدنيسولونبالاشتراك مع سيكلوفوسيفان.علاوة على ذلك، يجب إدارة السيكلوفان شهريا في شكل علاج نبض في جرعة من 1.0 غرام عن طريق الوريد خلال أول 6 أشهر. في المستقبل، عند الوصول إلى مغفرة، يتم تقديم Cyclophosvele أقل في كثير من الأحيان (1 مرة في 2-3 أشهر).

يجب أن نتذكر أنه في علاج السيتاتيات هناك أنواع مختلفة من المضاعفات - تطوير كليك الكريات البيض، الزراعة الزراعية، فقر الدم، المخيقات السيتوبينيا. ترتبط جميع هذه المظاهر بالتأثير السام من هذه المجموعة من الأدوية على أعضاء تكوين الدم. هناك حاجة لمراقبة الدم الدقيقة - على وجه الخصوص، تحليل الدم تحليل 1 مرة في 3-4 أسابيع. الطريقة الرئيسية لتخفيف بيانات التفاعل السلبية هي إلغاء الدواء المؤقت أو تخفيض في الجرعة.

في السنوات الأخيرة، عدد من البحوث السريرية على الاستخدام ميكوفينولات موفيتيلافي علاج التهاب الكلية الذئبة. كما أن فعالية ميكوفينولات موفيتيلا قد أظهرت في مجموعة من المرضى الذين يعانون من SD مع أعراض أخرى خارجية للمرض. يرتبط التأثير الأساسي للدواء بحصار تخليق الهضمين، مما يؤدي إلى تثبيط انتشار الخلايا اللمفاوية T- و B. يتم وصف الدواء بسعر 1000 ملغ 2 مرة في اليوم. على عكس السيوتاتيات الأخرى، يتم نقل mikophenolate mofetila بشكل أفضل.

في غياب علامات من آفة الكلى ممكن mE-Toprexat.في جرعات صغيرة (7.5-15 ملغ في الأسبوع). يمكن أيضا استخدام الميثوتريكسيت إذا لم يكن هناك تأثير من الأدوية المستعدة المستعدة.

تم الحصول على النتائج المشجعة لعلاج الألحام باستخدام المناعة للسلسلة غير النفسية - cyclosporin أ،الذي يوصف في جرعة من 2.5-3 ملغ / (كجم) في اليوم لمدة 6 أشهر. ومع ذلك، قد يكون استخدامه محدودا في تطوير ارتفاع ضغط الدم الشرياني بسبب اعتلال الأعصاب.

علاج الأشكال النشطة من SC

تحتوي برامج العلاج من الأشكال النشطة من SPV على خصائصها الخاصة بسبب المسار الأكثر عدوانية للمرض، والذي يرافقه:

1) بالطبع التقدمي بتطوير أعراض ومتلازمات جديدة، على الرغم من استخدام جرعات عالية من GK لمدة 1-1.5 أشهر؛ 2) الذئبة اليشم مع تشكيل متلازمة الكلوية؛

3) الآفات الثقيلة من الجهاز العصبي المركزي (الذهان الحاد، ظهور الأعراض البؤري، والتهاب المايكل المستعرض، وحالة الصرع)؛

4) تطوير حياة مهددة مع المضاعفات (التهاب التموين التلقي، الالتهاب الرئوي مع زيادة الفشل التنفسي المتزايد، التخثر المتكرر، إلخ).

للحصول على تأثير علاجي في علاج المرضى الذين يعانون من نشاط مرتفع مع نشاط مرتفع prednisolone.في جرعة من 2-3 ملغ / كغم وزن الجسم يوميا في الداخل، تليها انخفاضها.

جرعة عالية ميثيل بريدنسولونعلى الوريد (1.0 غرام) لمدة ثلاثة إلى خمسة أيام على التوالي كان علاجا قياسيا للمرضى الذين يعانون من الذئبة النشطة الحادة. عند التحسن بعد علاج النبض، تكون الدورات المتكررة ممكنة (بمجرد الميثيلبريدنسولون عن طريق الوريد إلى 1 غرام) كل 3-4 أسابيع لمدة 18 شهرا. عند التقدم اليشم أو التهاب الأوعية الدمية يتطلب مقدمة إضافية السيكلوفوسيفانعند جرعة 1000 ملغ عن طريق الوريد في اليوم الأول أو الأخير من العلاج النبضي من GC.

يتم تنفيذ تسريب المخدرات في محلول فسيولوجي ببطء - في غضون 30 دقيقة إلى ساعة. علاوة على ذلك، في بعض الحالات، يمكن إجراء هذا العلاج في وضع العيادات الخارجية، مع مراعاة مريض المريض في غضون 2-3 ساعات.

أظهر بعض الباحثين أن الاستخدام الوريدي لجرعات أصغر من ميثيل بريدنيزولون (500 ملغ) في بعض الحالات ليس أدنى من ارتفاع الغبار. ومع ذلك، فإن هذا الحكم لا يتعلق بمعاملة اليشم الذئبة. إن فعالية استخدام بريدنيزون من الداخل في الجرعات العالية قابلة للمقارنة مع علاج النبض في الوريد، ولكنه أرخص بكثير ولا يتطلب الاستشفاء في المستشفى في بعض الحالات.

جرعات عالية من الألعاب المناعية.

عادة ما يتم استخدام الإدارة الوريدية لجرعات عالية من الجلوبولين المناعي في الخلاص العصبي الشديد أو العدلات المناعية، وكذلك متلازمة antiphospholipid كارثية. تظل فعالية استخدام الألعاب المناعية مع مظاهر "Negmatic" من SCH مشكوك فيها.

طرق إضافية للعلاج المسببة للأمراض من SD

طرق خارج نطاق علاج SC.

في السنوات الأخيرة، الطرق السريعة للعلاج: PlasmPhapheresis، الخلايا اللمفاوية، الدماء، إلخ. تستخدم على نطاق واسع أساليب الامتصاص على نطاق واسع على نطاق واسع. الامتصاص وأساليب المفصل تجعل من الممكن إخراج المنتجات الأيضية الخلوية، والأجسام المضادة، والمجمعات المناعية التي يمكن إيداعها جدران السفن وتسبب التهاب. أحد العوامل المهمة في طرق تنقية الدم المنجدية هو زيادة حساسية الجسم للمخدرات، وأول مرة جدا، GC. Plasmapherase أو تبادل البلازما راسخ جيدا في علاج SD، والذي يتدفق مع Cryoglobulinemia، وهو الأرجواني الأرجواني لفظ الوعاء بالمنظف، ومتلازمة أقراص DVS.

عند التخطيط للعلاج الفردي، من الضروري مراعاة طبيعة تدفق عملية الذئبة، وإشراك الأعضاء الحيوية، تهديد تطور المضاعفات، درجة نشاط عملية المناعة. يجب أن يتذكر الطبيب أن علاج الألحام لا يقتصر على استخدام GK و Cytostatics. في علامة التبويب. يشار إلى مجموعات من الأدوية التي يمكن استخدامها في علاج الأعراض الفردية للمرض، وكذلك نفعي استخدام العلاج الطبيعي والعلاج الإضافي في بعض مظاهر SD.

العلاج بالتخطيط مع المظاهر السريرية الأساسية لل SC

العلاج الأعراض

تعد الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية إضافة جيدة إلى GC، عندما يكون هناك Arthralgias المعتدل، أو انخفاض في جرعة الأخير.

يتم علاج النوبات التشنج المعزولة مع مضادات الهربس. علاوة على ذلك، في بعض الحالات ليست هناك حاجة لزيادة جرعة GKS.

عند اكتشاف متلازمة أقراص DVS المزمنة، بالإضافة إلى ميل تجلط الدم المتكرر، يتم عرض العلاج الطويل الأجل مع مضادات التخثر المباشر (الهيبارين، fractioniparine).

ل علاج إضافيهذه مضادات الاكتئاب، المخدرات لعلاج الصداع النصفي، الفينوثيازين.

في علاج نقص الصفيحات المناعة الذاتية، يتم استخدام Gammaglobulin في الوريد.

تمت مناقشة فعالية استئصال الطحال في الحد الأدنى الحاضرين الشديد في المرضى الذين يعانون من SD.

تستخدم حاصرات قناة الكالسيوم (Nifedipine) في علاج متلازمة رينوس.

مع تطور نقص تروية الأنسجة الشديدة، يتم عرض الأثرية مع إمكانات المضادةثية (البروستاجينكلين في الوريد).

الوقاية

الأحداث الوقائية التي تهدف إلى منع التفاقم:

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من حساسوتز، يجب تجنب أشعة الشمس المباشرة؛

تمرين منتظم يمكن أن يقلل من ضعف العضلات؛

تجنب التدخين، تعاطي الكحول.

الذئبة الحمراء الجهازية - مرض polysindrome المزمن للأنسجة والسفينة الضامة، والتطوير فيما يتعلق براثيا بسبب عدم وجود العمليات المناعية.

مسببات. فمن المفترض عدوى فيروسية على خلفية اضطرابات انخفاض القيمة المحتملة وراثيا.

طريقة تطور المرض: تشكيل تعميم السيارات المضادة، منها الأجسام المضادة المضادة للأسلوب النووي لها أهم أهمية تشخيصية ومثيرة للأمراض؛ تشكيل تعميم المجمعات المناعية، والتي، التي وضعت على الأغشية الأساسية للأجهزة المختلفة، تتسبب في أضرارهم والالتهابات. هذا هو التسبب في التهاب الكلية، التهاب الجلد، التهاب الأوعية الدموية، وما إلى ذلك. يرتبط هذه الفطيرة من الحصانة الشاملة بانتهاكات الخلية المناعية. في الآونة الأخيرة، يتم إرفاق قيمة فرط نقص الاستخدام، مصحوبة بانخفاض في إزالة المجمعات المناعية المتداولة وغيرها. وقد ثبت أن الاستعداد الوراثي العائلي. الشابات الجميلات والفتيات المراهقات مريضة. العوامل الاستفزامية هي: Incolation، الحمل، الإجهاض، والولادة، بداية وظيفة الحيض، العدوى (خاصة في المراهقين)، رد فعل طبي أو ما بعد تحديده.

الأعراض، التدفق. يبدأ المرض تدريجيا مع التهاب الصياد المتكرر، والاتينيا. في كثير من الأحيان هناك بداية حادة (ارتفاع الحمى، التهاب الجلد، التهاب الصياد الحاد). في المستقبل، هناك دورة متكررة ومهوم خاصية مميزة.

التهاب الصياد، بولارت - الأكثر شيوعا والأعراض المبكرة للمرض. غالبا ما تتأثر المفاصل المشتركة في معظمها من أيدي الأيدي، راي الذيل، الكاحل، أقل في كثير من الأحيان مفاصل الركبة. النوع غير المتوقع من التهاب المخلفات هو مميز، حتى في وجود تشوه مفاصل Interfalane، والذي يتطور في 10-15٪ من المرضى الذين يعانون من تدفق زارون. الطفحيات الحلمية على جلد الوجه في شكل "فراشة"، في النصف العلوي صدر في شكل "خط العنق"، على الأطراف هو أيضا علامة متكررة على نظام الذئبة الحمراء. يعتبر Polyesorozit مكونا من ثلاثي الدردشة التشخيصية، إلى جانب التهاب الجلد والتهاب الصياد. ويلاحظ مع جميع المرضى تقريبا في شكل التهاب النباتي الثنائي و (أو) التهاب التلميع، أقل في كثير من الأحيان التهاب اللفظي و (أو) periplenit.

تتميز بهزيمة نظام القلب والأوعية الدموية. وعادة ما تقوم بتطوير التهاب التامور، والتي ينضم إليها التهاب عضلة القلب. غالبا ما لوحظ في كثير من الأحيان التهاب الشد في ضربات الثآليل من Libann-Saks مع آفة صمامات Mitral و Aorric و Tricuspid. علامات تلف السفن تدخل صورة هزيمة الأعضاء الفردية. ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى إمكانية تطوير متلازمة مادية (قبل فترة طويلة من صورة نموذجية للمرض)، وهزيمة كل من السفن الصغيرة والكبيرة مع الأعراض السريرية المقابلة.

آفات الضوء قد تكون مرتبطة بالمرض الرئيسي في شكل رئوي لوبوس يتميز بالسعال، ضيق في التنفس، الصفارات الرطبة غير الملائظة في الرئتين السفلية. فحص الأشعة السينية في هؤلاء المرضى يكشفون عن تعزيز وتشوه النمط الرئوي في الأقسام القاعدية للرئتين؛ في بعض الأحيان، من الممكن اكتشاف النغمات التي تشبه البؤر. نظرا لأن Pnene Monitis Monitis عادة ما يتطور ضد خلفية التهاب الرقابة بالبولية الحالية، فإن الأعراض الإشعاعية الموقعة تستكمل بمكانة عالية من الحجاب الحاجز مع علامات من المعارك الخشبية-المجمل والمعارك البليحة المتطورة والكسرية المرئية للديكور (الظلال الخطية موازية إلى الحجاب الحاجز).

في دراسة الجهاز الهضمي وأشار aphtose التهاب الفم، المصابيح متلازمة وفقدان الشهية. يمكن ربط متلازمة البطن بالألم بمشاركة في العملية المرضية للبريتونوم، ومع نفسها التهاب الأوعية الدموية - المساريق، الطحال، إلخ. أقل في كثير من الأحيان يتم التعبير عن هزيمة نظام Reti-Kouloendotheline في زيادة جميع مجموعات العقد اللمفاوية - متكررة للغاية و تسجيل الدخول المبكر الأمراض المنهجية، وكذلك في الزيادة في الكبد والطحال. في الواقع، فإن التهاب الكبد الذئكي يتطور نادرا للغاية. ومع ذلك، قد يكون الزيادة في الكبد بسبب قصور القلب عندما يكون التهاب المثضم أو Pancardius الفارغة، وكذلك تطوير ضمور الكبد.

ذيل الذئاب منتشر التهاب الكليبيالون (Lupus-Jade) يتطور في نصف المرضى عادة خلال فترة التعميم. هناك خيارات آفة مختلفة. تمزح - شفرات متلازمة، اليشم والنفس. بالنسبة للاعتراف بالتهاب الكلية الذئبة، فإن خزعة ثقب العمر مع دراسة مجهرية نماذج نسبية وبراعة من علم الأحياء الكلية ذات أهمية كبيرة. إن تطوير أمراض الأسرة الكلوية في المرضى الذين يعانون من متلازمة مفصلية متكررة، والحمى المتزايد وزيادة ESP يتطلب استبعاد سفر التكوين غير الذئبي لالتهاب الكلية. يجب أن نتذكر أن كل مريض الخامس تقريبا مع متلازمة الكلوية يحتوي على نظام أحمر في النظام.

هزيمة المجال العصبي تم العثور عليه في العديد من المرضى في جميع مراحل المرض. في بداية المرض - متلازمة الخرنيفانية، هناك علامات لاحقة على هزيمة جميع أقسام الجهاز العصبي المركزي والهياحي في شكل التهاب الدماغ، ولاية مايليتا، بولي أفيريت. هزيمة الجهاز العصبي في شكل MU-NingoeneFalomyoLialiRadibiticeloradiceloradicelora. في كثير من الأحيان، لوحظ نوبات الصرع. الهلوسة المحتملة (السمع أو البصرية)، والدول الوهمية، إلخ.

يتم تشخيص البيانات المختبرية: تحديد عدد كبير من خلايا LE، وارتيبي الأجسام المضادة العالية إلى الحمض النووي، وخاصة الحمض النووي الأصلي، إلى deoxyribonucleotoprotein، مستضد SM-Antigen.

في التدفق الحاد، بعد 3-6 أشهر، غالبا ما يتم اكتشاف الذئبة Jade من نوع متلازمة الكلوية. مع تدفق شديد في الفضل من التمييز بين الخيال الموجي مع المشاركة في العملية المرضية للأجهزة والأنظمة المختلفة والسياسة السمنية. يتميز بالطبع المزمن للمرض حسب خدمات إعادة تخزين التهاب البلاستيك و (أو) التهاب البوليطيب، متلازمات الذئبة المثلى، وحيد القرن؛ فقط في السنة 5-10، يتم تطوير Polysindrios المميزة تدريجيا. وفقا للخصائص السريرية والمختبرية، تتميز ثلاث درجات من نشاط العملية؛ عالية (ثالثا)، معتدلة (درجة II) والحد الأدنى (درجة).

علاج. المرضى بحاجة مستمرة متعددة السنوات المعاملة المعقدةوبعد أفضل النتائج مع تطور مغفرة سريرية - مع العلاج المبكر. في مزمن وشبك، تظهر درجة النشاط الأدوية غير الستيرية المضادة للالتهابات والمشتقات الأمينية. يوصى أولا بمتلازمة مفصلية. إعداد الدواء، مع مراعاة كفاءته الفردية والتسامح: Voltaren (Ortophen) عند 50 ملغ 2-3 مرات في اليوم، Indo-Metacin عند 25-50 ملغ 2-3 مرات في اليوم، Brupen 400 ملغ 3 مرات في اليوم ، هينغهامين (الكلوروشين، دلاجيل) من 0.25-0.5 جم / يوم لمدة 10-14 أيام، ثم 0.25 ص / يوم لعدة أشهر. في تطوير الذئبة المنتشرة، يتم استخدامه بنجاح من قبل لوحة 0.2 غرام 4-5 مرات في اليوم تحت السيطرة على ديناميات متلازمة البول.

مع التدفق الحاد من البداية، ومع التدفق الحراري والمزمن في الثالث، تظهر درجة نشاطها الثاني من النشاط المرضي، يجب أن تكون الجرعة الأولى من هذه الأدوية كافية لقمع نشاط المرضية بشكل موثوق عملية. يتم وصف بريدنيزون في جرعة 40-60 ملغ / يوم بطبيعة حادة وشبكية مع درجة III من النشاط ووجود متلازمة الكلوية أو التهاب السحايا. مع هذه المتغيرات نفسها تدفق CI II، درجة النشاط، وكذلك في التدفق المزمن مع الثالث والثاني، درجة النشاط، يجب أن تكون الجرعة الساحقة 30-40 ملغ، ومع درجة I النشاط - 15-20 ملغ / يوم. يتم علاج بريدنيزون في الجرعة الساحقة قبل التأثير السريري المعبر عنه (وفقا للحد من المؤشرات السريرية والمعملية للنشاط). عند الوصول إلى التأثير، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون ببطء، مع التركيز على المخطط المقترح (الجدول 7).

جدول 7. الرسم البياني التقريبي للحد من جرعات بريدنيزولون عند الوصول إلى التأثير العلاجي

واحدة من أهم المهام والمفتاح لفعالية العلاج هو اختيار أصغر جرعة، والتي تتيح لك دعم مغفرة السريرية والمختبرية. يتم وصف بريدنيزولون في جرعة دعم من 5-10 ملغ / يوم لعدة سنوات.

لانخفاض بالتأثير gpkzhokorticoids يوصى بالجمع بين هذا العلاج باستخدام المستحضرات البوتاسيوم والمنشطات الابتنائية والبول و المخدرات انخفاض ضغط الدم، الهدوء، والأحداث المضادة للحجم. معظم المضاعفات الخطيرة: قرحة الستيرويد، الالتهابات الصرفية، السل، اللبنات، الذهان.

في المسار العدواني للمرض، يتم استخدام Titer Titer of Autoantiboders، يتم استخدام المجمعات المناعية بنجاح بواسطة Plasmapheres.

مع عدم كفاءة الجلوكورتيكويدات، يتم وصف المثبتة المناعة (صف ألكيلات أو Azatioprine). مؤشرات الغرض من الاستعدادات السامة للخلايا (عادة بالاشتراك مع جرعات معتدلة من الكورتيكوستيرويدات) هي كما يلي:

1) درجة 1 من النشاط في المراهقين وفي فترة ماينوبتراتيك؛

2) متلازمات الكلوية والنفسية؛

3) الحاجة إلى الحد بسرعة جرعة ساحقة من بريدنيزولون بسبب شدة اعراض جانبية (زيادة سريعة وهامة في وزن الجسم، ارتفاع ضغط الدم الشرياني المفرط، مرض السكري الستيرويد، نظام التشغيل النظامي وضوحا مع علامات Spondylopathy)؛

4) الحاجة إلى تقليل الجرعة الداعمة من بريدنيزولون إذا تجاوز 15-20 ملغ / يوم.

الأكثر شيوعا Azatioprine (Imuran) والسيكلوفان (السيكلوفوسفاميد) في جرعة من 1-3 ملغ / كجم (100-200 ملغ / يوم) بالاشتراك مع 30 ملغ من بروديسولون. في هذه الجرعة، يوصي الدواء لمدة 2-2.5 أشهر عادة في المستشفى، ثم يوصي بجرعة داعمة (50-100 ملغ يوميا)، والتي تعطى لعدة أشهر وحتى 1-2 سنوات أو أكثر.

لضمان سلامة العلاج، يلزم اختبار الدم الدقيق لمنع الحضور؛ من الضروري تجنب مرفق المضاعفات المعدية ومضاعفات ضعف عند أخذ السيكلوفان، يمكن تخفيض خطر تطوير التهاب المثانة النزفية عن طريق تعيين مشروب وفير (2 لتر من السائل وأكثر في اليوم).

منذ أن يحتاج المرضى سنوات عديدة من العلاج بعد التفريغ من المستشفى، يجب أن يكونوا تحت إشراف المعالج أو أخصائي الروماتيزم في العيادة. من أجل تحسين التحمل من العلاج بالقشريات على المدى الطويل في الظروف المعدنية، أوصي أن 0.25 جم / يوم وفيتامينات المجموعة ب، حمض الأسكوربيك في شكل دورة في فصل الخريف الربيع. يظهر المريض العلاج في مصحات من النوع المحلي (القلب، الروماتيكولوجية). ClimatoTobalognological، العلاج الطبيعي بطلان، لأن التشعيع فوق البنفسجي، والإنعاقة والعلاج المائي يمكن أن يسبب تفاقم المرض.

Sclerodermia الجهازية الأمراض الجهازية الروحية من الأنسجة الضامة والأوعية الصغيرة مع تغييرات شائعة من التلاعب في الجلد في الجلد و Stroma من الأعضاء الداخلية وأعراض طمس الإيرية في شكل متلازمة نظامية على الريبينو.

مسببات مجهول. أثارها التبريد والإصابة والعدوى والتطعيم، إلخ.

في المرض، القيمة الرائدة هي انتهاك عملية التمثيل الغذائي الكولاجين المرتبط بفرط النشاط الوظيفي للخلايا الليفية وخلايا العضلات الملساء من جدار الأوعية الدموية. عامل مهم بنفس القدر في التسبب هو اضطراب في الأوجه الدقيقة بسبب الأضرار التي لحقت جدار الأوعية الدموية والتغيير في الخصائص الإجمالية داخل الأوعية الدموية للدم. بمعنى معين، تعتبر Scleroderdermia المنهجية مرضا كولاجين نموذجي مرتبط بتعويضات الزائدة (والتليف) المعيبة معيبة وظيفيا والخلايا الكلية الأخرى ولكنها تشكلها الخلايا. الحفاظ على استعداد عائلي وراثي. المرأة مريضة 3 مرات في كثير من الأحيان أكثر من الرجال.

الأعراض، التدفق. عادة ما يبدأ المرض بمتلازمة تينينو (اضطرابات Vasomotor) أو الاضطرابات الغذائية أو Arthralgium الثابتة وفقدان الوزن ودرجة حرارة الجسم والوثينيا. بدءا من أعراض واحدة، تستحوذ الصلجلات النظامية النظامية تدريجيا أو إلى حد ما على ميزات أمراض متعددة المزيج.

افة جلدية - علامة الفطرة وراء المرض. هذا التورم الكثيف الشائع، في المستقبل - ختم وضمور الجلد. أعظم التغييرات تخضع لجلود الجلد والأطراف؛ في كثير من الأحيان، جلد الجذع كله كثيفة. في الوقت نفسه، تصبغ التركيز أو الشائع مع مواقع الاستهلاك، تتطور Telegectasia. تتميز التقرورات والبنادق على نصائح الأصابع، لا تلتئم ومؤلمة للغاية، تشوه الأظافر، وفقدان الشعر تصل إلى الصلع وغيرها من الاضطرابات الغذائية.

في كثير من الأحيان تطور اللياجي الخلالي الليفي. مصحوبة متلازمة العضلات مالغيا، ختم تدريجي، ضمور العضلات، انخفاض في قوة العضلات. فقط في حالات نادرة هناك التهاب البولييميوسيات الحاد مع ألم، تورم العضلات، إلخ. يتمثل تغييرات التليف في العضلات في عضلات الأوتار، والتي تؤدي إلى تقلصات الأوتار العضلية - من أسباب الإعاقة المبكرة نسبيا من المرضى. يرجع آفة المفاصل أساسا إلى العمليات المرضية في الأنسجة الحضرية (الجلد والأوتار والأكياس الفائضة والعضلات). يلاحظ Artralgiums في 80-90٪ من المرضى، وغالبا ما يرافقه تشوه واضحا للمفاصل بسبب التغيرات الانتشار في الأقمشة القريبة؛ فحص الأشعة السينية لا يحدد تدهور كبير. إن انحلال علامة تشخيصية مهمة في النهاية، وفي الحالات الشديدة والفلالان الوسطى من أصابع الأيدي، أقل في كثير من الأحيان الساقين. يتم تجميع ترسب أملاح الكالسيوم في الأنسجة تحت الجلد بشكل رئيسي في مجال الأصابع والأنسجة الحضرية، المعبر عنه في شكل تشكيلات غير متساو مؤلمة، وأحيانا مفتوحة تلقائيا برفض جماهير الليمون الكريشويد.

هزيمة نظام القلب والأوعية الدموية ويلاحظ في جميع المرضى تقريبا: تتأثر عضلة القلب والانبارديا، بريق نادر. يتميز ضغطات القلب الجلدية سريريا بألم في القلب، وضيق التنفس، وكوماستيستوليا، غط النغمات والضوضاء الانقباضية في الأعلى، وتوسيع القلب إلى اليسار. من خلال الفحص الإشعاعي، يلاحظ إضعاف النبض ونعومة معالم القلب، مع الأشعة الراديوية - مناطق غبية في مواقع ضغط القلب واسعة النطاق؛ وفي أكثر الحالات صعوبة، يتم تشكيل تمدد الأوعية الدموية للقلب بسبب الاستبدال نسيج عضلي ليفية. عادة ما يلاحظ ECG انخفاضا في الجهد، واضطرابات الموصلية حتى الحصار الأذيني البطيني؛ يحدث ECG تشبه احتشاءها تطوير بؤر التليف الهائل في عضلة القلب. إذا كانت العملية مترجمة في الإدلاء بالضبط، فإن تطوير عيوب القلب الجلدية وهزيمة التشذيم الإصلاح ممكنة. عادة ما تعاني الصمام المتريوبعد يتميز قلب القلب في القلب بتدفق حميد. نادرا ما ينطهر الفشل في القلب، وخاصة مع آفة مشتركة من عضلات القلب أو الثلاثة من قذائفها الثلاثة.

الأضرار التي لحقت الشرايين الصغيرة يسبب الشرايين مثل هذه الأعراض الطرفية من الألغام، مثل متلازمة رينيو، أصابع الغرغرينا. هزيمة أوعية الأجهزة الداخلية تؤدي إلى علم الأمراض الحشوية الحادة - النزف، الإقفاقات الإقفارية وحتى التغييرات النخرية الصورة السريرية Viseritite الحاد (تحلل النسيج الرئوي "، الكلى الجلدية الحقيقية" وغيرها). علم أمراض الأوعية الدموية يحدد سرعة عملية العملية، شدتها وغالبا ما تكون نتيجة المرض. في الوقت نفسه، من الممكن هزيمة الأوعية الكبيرة مع الصورة السريرية ل Trombangaita التي تعمل بالطاقة. تتطور الظواهر الإقفارية، وفي كثير من الأحيان أصابع الغرغرينا للقدمين التي تهاجر الدماغ الملتزمات مع قرحة توقفية في مجال التوقف والساقين، إلخ.

هزيمة الضوءفي شكل مركبات الرئوية المنتشر أو التركيز، يرافقه الأقسام القاعدية في الرئتين، كقاعدة عامة، انتفاخ الرئة والكحوليات، وغالبا ما يكون plehesive pleurite. يلاحظ ضيق التنفس، صعوبة التنفس العميق، والتنفس الصعب، والفصوص مع تسمع الرئتين، وهو مربع ظلال من صوت قرع، وهو انخفاض في سعة الحياة تصل إلى 40-60٪ بسبب التضخيم الثنائي وتشوه النمط الرئوي في بعض الأحيان مع هيكل منظم بدقة ("خلايا العسل")؛ مع دراسة إشعاعية - الميزات التي تميز عادة الرئوية الجلدية الجلدية. تتجلى آفة الكلى في كثير من الأحيان عن طريق اليشم البؤري، ولكن منتشر التهاب الكبيبات مع متلازمة ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي ممكن. من خلال المسار التدريجي السريع من الجلد المنظومة، غالبا ما ينطوي "الكلى الصلجلات الحقيقية"، بسبب هزيمة سفن الكلى، مما يؤدي إلى نخر بؤري في القشرة والفشل الكلوي. يلاحظ الأضرار التي لحقت المريء، حيث تتجلى بسبب عسر البلدي، والتوسع، وإضعاف الأجهزة التمعجية، وقبل صلابة الجدران مع التباطؤ في مرور الباريوم مع دراسة الأشعة السينية، في كثير من الأحيان ولديها قيمة تشخيصية مهمة. في كثير من الأحيان، يتم تشكيل القرحة الهضمية في الجزء السفلي من المريء الجامد. فيما يتعلق بأضرار السفن، فإن تطوير التقرحات والنزيف والخريج الإقفاري والنزيف في الجهاز الهضمي ممكن.

هزيمة الجهاز العصبي يتجلى من التهاب البنايات، عدم الاستقرار الخضري (انتهاك التعرق، والحرارة، وردود الفعل الجلدية الفاسورة)، والرضا العاطفي، والتهيج، والاتحاد والاتحاد الخلفي، والأرق. فقط في حالات نادرة هناك صورة التهاب الدماغ أو الذهان. من الممكن لأعراض التصلب في أوعية الدماغ بسبب آفتهم الجلدية الدمي، حتى في أهل سن مبكرة. ولوحظت هزيمة ريبادوتلوثيلي (Popiada، وفي عدد من المرضى والكبراتوسبل) والغدد الصماء (قصور Plumeiglandular أو علم الأمراض من غدة معينة من الإفراز الداخلي).

غالبا ما يكون الدورة التدريبية المزمنة، يستمر المرض بعشرات السنين بأقل نشاط في العملية والتوزيع التدريجي للآفات في أعضاء داخلية مختلفة، ولا يتم كسر وظيفةها لفترة طويلة. يعاني هؤلاء المرضى بشكل أساسي من آفات الجلد والمفاصل والانتهاكات الغذائية. في إطار Sclerodummia Sclerodermia المزمن، يتم عزل متلازمة KRST (Calcine و Riino Syndrome و Sclerodcticia و Telegectasia)، تتميز بالطبع الحميد الطويل بتطوير بطيء للغاية لعلم الأمراض الحشوية. بالطبع، يبدأ المرض STRTRAPTIC، وفقدان الوزن، الأمراض الحشوية يتزايد بسرعة، والمرض يكتسب دورة تدريجية باطراد مع انتشار العملية المرضية للعديد من الأجهزة والأنظمة. الموت عادة ما يأتي بعد 1-2 سنوات من بداية المرض.

بيانات المختبر ليست مميزة. معتدلة نورو أو فقر الدم الفهريمي، يلاحظ الكريات البيض المعتدلة والمنسيونات، الصفيحات العابرة. ESO طبيعي أو زيادة معتدلة في التدفق المزمن وزيادة بشكل كبير (ما يصل إلى 50-60 مم / ساعة) خلال فرعي.

علاج: استخدام مكافحة الالتهابات والأسرار، واستعادة الوظائف المفقودة لنظام العضلات الهيكلية.

يتم عرض العلاج المضاد للالتهابات النشط مع الستيرويدات القشرية في المقام الأول مع دورة تدريبية داخلية أو خلال الفترات نشط نطق عملية خلال التدفق المزمن. يتم إعطاء بريدنيزون من 20-30 ملغ لمدة 1-1.5 أشهر قبل تحقيق التأثير العلاجي الواضح، في المستقبل يتم تقليله ببطء شديد يدعم الجرعة (5-10 ملغ من بريدنيزون) يستخدم لفترة طويلة، حتى يتم الحصول على التأثير المقاوم. خلال فترة تقليل جرعات الأدوية الهرمونية، يمكن التوصية بأموال مضادة للالتهابات غير الضرورية. تم وصف D-penicillamine 150 ملغ 3-4 مرات في اليوم مع زيادة تدريجية تصل إلى 6 مرات في اليوم (900 ملغ) لفترة طويلة، على الأقل سنة؛ أظهرت خاصة في التقدم السريع للمرض؛ عظم مضاعفات خطيرة - متلازمة الكلوية، التي تتطلب إلغاء فوري للدواء؛ انخفض اضطرابات الخسر في إلغاء الدواء المؤقت للدواء، يمكن تعديل التغيير في الذوق عن طريق تعيين فيتامين B6. تظهر الاستعدادات الأمينية في جميع المتغيرات في جميع المسارات. يمكن وصف Delagil (0.25 غرام 1 مرة في اليوم الواحد) أو Plakvenil (0.2 غرام مرتين في اليوم) لسنوات، خاصة مع متلازمة المشتركة الرائدة.

في السنوات الأخيرة، تستخدم حاصرات قناة الكالسيوم على نطاق واسع - كورينتهار (Nifedipine) من 30-80 ملغ / يوم، أشهر مع التحمل الجيد. مع "الكلى الصلبة الحقيقية" - Plasmapheresis، استقبال طويل الأجل لحظة 400 ملغ يوميا (حتى سنة واحدة أو أكثر).

في التدفق المزمن، ينصح LIDASE (Hyaluronidase)، حيث يتناقص صلابة والتنقل في المفاصل الزيادات، ويرجع ذلك أساسا إلى تليين الجلد والأنسجة أن تكون الأنسجة. يتم إعطاء LIDASE كل يوم 64 يا في محلول 0.5٪ من نوفوكينا ن / ك (12 حقن لكل دورة). بعد 1-2 أشهر، يمكن تكرار مسار العلاج مع Lidase (فقط 4-6 دورات في السنة). مع مكون أنجايست وضوحا (متلازمة الراينو) تظهر دورات متكررة أنجيوتتروفين (1 مل ص / ك، على مدار 30 حقنة)، Kallikrein-Depot، Andekalin (1 مل في / م، للقيام بمسار 30 حقن).

مع كل متغيرات المرض، ينصح ATP Vitamin Therapy، ATP. في التدفق المزمن، العلاج البلوني (الحمامات الصنوبرية والرادون وكبريتيد الهيدروجين) والبارافين والألقاب الطين، يتم عرض appriqués Hyaluronidase الكهربائي، Appliqués مع محلول ثنائي ميثيل-سلفوكسيد 30-50٪ (20-30 جلسات) على الأطراف المصابة. لدي مهم العلاج الطبيعي والتدليك. في دورة تحتية، الجمباز الصحية الصباحي والوضع النشط في السرير، مع مزمن - مستمر و الاستخدام الطويل Tmnastics العلاجي بالاشتراك مع التدليك وعاملات العمل المختلفة (النمذجة من البارافين الدافئ، النسيج، النشر، إلخ).

نظام أحمر فولشانكا - النظام مرض التهابالمرتبطة بمنتجات Autoantille والمجمعات المناعية للأنسجة الخاصة بالكائن الحي.

العمر السائد للمرض هو 20-40 سنة. الجنس السائد - أنثى

أسباب حدوثها

العوامل البيئية. ويعتقد أن الفيروسات والمواد السامة والمخدرات قد تكون سببا لتطوير الذئبة الحمراء النظامية. في بعض الحالات، يتم العثور على الأجسام المضادة للفيروس الإلكترونية - بار في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمراء الجهازية، ومن المعروف أن ظاهرة "التنصي الجزيئي" من البروتينات الأصلية للكشفية والبروتينات الفيروسية.

التأثيرات الهرمونية. يتطور الذئبة الحمراء النظامية بشكل رئيسي في سن الإنجاب، لكن العوامل الهرمونية قد تؤثر أكثر على مظاهر المرض أكثر من حدوثها.

ميزات وراثية. يؤكد دور العوامل الوراثية علاقة الذئبة الحمراء النظامية مع عجز وراثي للمكونات الفردية في الجهاز المناعي.

مظاهر الذئبة

• آفات الجلد: الهزيمة التشفيرية - بؤر تشبه شكل عملة مع حواف حمراء، ترقق في المركز والتونين. احمرار جلد الأنف والكليق من نوع فراشة (احمرار على الخدين وفي منطقة مسند الظهر الأنف). زيادة الحساسية إلى طفح جلدي خفيف - نتيجة لرد فعل غير عادي على أشعة الشمس. من الممكن أيضا فقدان الشعر، الشرى.
• آفة الأغشية المخاطية: التهاب الأغشية المخاطية والتآكل.
• الدفاع عن المفاصل: ألم في المفاصل.
• تلف العضلات: ألم، ضعف العضلات.
• ضرر الضوء - ضيق في التنفس، آلام التنفس.
• تلف القلب.
• هزيمة الكلى.
• الصداع، تذكرنا الصداع النصفي، لا يمر بعد اتخاذ تخدير، واضطرابات المزاج.

التشخيص

• تحليل الدم العام
• كشف خلية لو

معايير تشخيصية لجمعية أمراض الروماتيزم الأمريكية

يعتبر تشخيص الذئبة الحمراء النظامية الاعتماد على وجود 4 معايير أو أكثر (الحساسية - 96٪، خصوصية - 96٪).

• الطفح الجلدي على الخدين: احمرار ثابت (شقة أو مرتفعة) على البيرز بورت، والذي لديه ميل إلى الانتشار إلى المنطقة الناسولابية.
• طفح جلدي ضمير: اللوحات الحمراء للاهتيز مع رقائق الجلد الشائكة.
• التهاب الضوئي: طفح جلدي ناشئ عن رد فعل غير عادي لأشعة الشمس.
• المستندات في تجويف الفم: تقرح تجويف الفم أو nasopharyx، وعادة ما يكون غير مؤلم.
• التهاب المفاصل (آفات المفاصل).
• هزيمة الكلى.
• الأسباب: في غياب الاضطرابات المخدرات أو اضطرابات التمثيل الغذائي (أوريمي، الكيتوازية، خلل المنحل بالكهرباء).
• الذهان: في غياب دواء أو انتهاكات بالكهرباء.
• الاضطرابات الدموية: كليكوبنيا<4,0х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения <1,5х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения <100х10 9 /л (не связанная с приемом лекарств).
• مكافحة الحمض النووي: الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي في تيار متزايد.
• زيادة مواصم الأجسام المضادة لفترات النووية التي تم تحديدها بواسطة طريقة غير مباشرة من المناعة غير المباشرة أو طريقة مماثلة في أي فترة من المرض في غياب الأدوية التي تسبب متلازمة تشبه الذئبة.

علاج فولشانكا

أساس العلاج هو هرمونات الجلوكورتيكويد. يتم استخدام أعلى جرعات في التدفق الحاد، وتفاقم المرض والنشاط العالي. الجرعة المتوسطة هي 1-1.5 ملغ / كغ / يوم. (من حيث بريدنيزون).

يتم تحديد الجرعة الأولية لتخفيض نشاط العملية، وحل السؤال بشكل فردي. مع III، فإن درجة نشاط جرعة بريدنيزولون هي 60-40 ملغ، في II - 30-40 ملغ، مع I - 15-20 ملغ. إذا كان في اليومين الأولين، لم تتحسن حالة المريض، يتم زيادة الجرعة بنسبة 20-30٪.

يتم علاج الهرمونات الذئبة في الحد الأقصى للجرعة حتى يتم الوصول إلى التأثير السريري (4-6 أسابيع)، ثم يقلل الجرعة أي أكثر من 1/2 أقراص بريدنيزون في الأسبوع. في جرعات عالية جدا، يمكنك بدء انخفاض مع جرعة أكبر - 5 ملغ / أسبوع. لعدة سنوات، يتم استخدام الجرعات الداعمة - 2.5-5 ملغ / يوم.

هناك حاجة إلى جرعة أصغر للحفاظ على مغفرة، كلما كان ذلك أفضل التوقعات. مع علاج طويل الأجل مع الهرمونات، تعقد المضاعفات: حدوث قرحة القناة الهضمية، مرض السكري، متلازمة أيزينو-كوشينغ، ضعف النفس، عملية التمثيل الغذائي بالكهرباء، هشاشة العظام، تفعيل العدوى المزمنة، إلخ.

مع عدم فعالية الهرمونات، من الضروري وصف المثبطات المناعية بشكل سيETOSTATIC. كثيرا ما تستخدم Azatioprine و Cyclophosvelide في جرعة من 1-2 ملغ / كغ. الميثوتريكسات 15 ملغ في الأسبوع. micophenolate mofetila 1.5-2 جم / يوم. cyclosporine 2.5-4 ملغ / كغ / يوم. مسار العلاج هو 6-8 أسابيع، ثم الحفاظ على جرعة لعدة أشهر. يحدث تحسين الحالة في علاج السيوتاتيات بعد 4-6 أسابيع.

مع الذئبة، بطلان التشعيع الشمسي.

في النظام الغذائي، من الضروري مراقبة محتوى الدهون المنخفض، المحتوى العالي للأحماض الدهنية متعددة المواد، الكالسيوم وفيتامين D.

يتم إجراء علاج نبض ميثيل بريدنيزولون وفقا للشهية التالية: التهاب الكلايمونفرونفرونفالونفالون، سن مبكرة، نشاط مناعي مرتفع. علاج النبض ليس "علاج يأس"، ولكن جزءا لا يتجزأ من برنامج العلاج المكثف.

بالإضافة إلى علاج النبض الكلاسيكي (Methylprednisolone 15-20 ملغ / كغم من وزن الجسم في / في يوميا لمدة 3 أيام متتالية)، يوصف العلاج النبضي مرة أخرى بمثابة فاصل من عدة أسابيع. يمكن تعزيز العلاج النبضي مع Cyclophosphamide 1 G عن طريق الوريد في اليوم الثاني من العلاج. بعد علاج النبض، يجب تخفيض جرعة بريدنيزولون ببطء.

Immunoglobulin Implobulin G هو دواء من immunogulin polyspecific العادي المستمدة من سيرا من ما لا يقل عن 5000 من المانحين. الاستعدادات القياسية هي Sandoglobulin، Octagam. يوصف المناعة immunoglobulin باسم "العلاج الأخير" من 0.5 غرام لكل 1 كجم من وزن الجسم لمدة 5 أيام لاحقة. في المرضى الذين يعانون من الذئبة اليشم، تتطلب إدارة المناعة المناعية تحذيرا كبيرا بسبب خطر تقدم حاد لفشل الكلوي. تم العثور على ردود الفعل التحسسية في شكل قشعريرة، طفح جلدي، رد فعل محموم، دوخة والغثيان. موانع مطلقة لاستخدام المناعة في الوريد هو نقص في الجلوبولين المناعي.

البلازماف. في الإعدام الحديث، يتم تنفيذ PlasmPhapheres باستخدام تقنية أجهزة الطرد المركزي أو الغشاء، عن طريق إزالة إجراء واحد 40-60 مل / كجم من البلازما. تتألف دورات البلازمزية الموصى بها من 3-6 إجراءات تم إجراؤها على فترات قصيرة أو قصيرة.

يظهر البلازميس في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمراء الجهازية على أنه تدخل حاد في التداخل الحاد مع cryoglobuleemia المعقد ومتلازمة التشعبية والأرجواني الثرومبي. يمكن استخدام Plasmapheresis كوسيلة إضافية فعالة للغاية في إطار الولايات، التي تهدد الحياة مباشرة: التهاب الأوعية الدموية البرق، بوليميدولولديكولونيوريت، غيبوبة الدماغي، الرولى النزفية. إن اتصال البلازميس في حالات التهاب الكلية الذئبة المقاومة للهرمونات واللاطيوتوماتيكومs مبررة.

من بين أساليب امتصاص العلاج، تتميز الإزالة الانتقائية وغير الانتقائية من تداول هياكل البروتين المرضي. إنه غير انتقائي ينطبق من GS، الذي يعتمد على الخصائص الكيميائية الفيزيائية الكيميائية المنشط. بالإضافة إلى الإزالة المباشرة من CEC، Autoantile and Cytokines، تحفز HS النشاط المضاد للتوعية، والبراعة الدموية ويزيد من حساسية مستقبلات الخلايا للمخدرات. في علاج المرضى الذين يعانون من SC GS، له نفس المؤشرات باسم PF. يتم إجراء امتصاص انتقائي بمساعدة المناعة الانتقائية (البيولوجية أو الكيميائية)، وقادرة على إزالة الاتحاد الروسي، والأجسام المضادة للحمض النووي والكويت.

تشير الدراسات التجريبية في هذا المجال إلى كفاءة عالية من المناهج في المرضى الذين يعانون من نشاط مناعي مرتفع. عادة ما يتم تخفيض المظاهر الجانبية للعلاج خارج خارجي إلى نقص المنفوذين العابرين والغلافين، والموانع المرض التقرحي في مرحلة التفاقم، نزيف الرحم، التعصب من الهيبارين.

على الرغم من نتائج رائعة في بعض الأحيان في المواقف الحرجة في الألغام، PF و GS، كعلاجات مستقلة، نادرا ما يجدون مكانهم في العلاج المخطط. يتم تقييد استخدامها إلى حد كبير من خلال تطوير متلازمة Ricochet المزعومة، والتي تحدث مباشرة بعد العملية وهي انتكاسة من النشاط السريري وزيادة حادة في مستوى الأجسام المضادة والمنتقية. يتم تحقيق قمع نشاط الخلايا الخلايا الخلايا اللمفاوية التي تنتج الأجسام المضادة والوقاية من متلازمة Ricochet عن طريق الاستخدام المتسلسل والمزامم ل PF و PT MP-CF. قد يتجاوز مزامنة العلاج المكثف في شكل برنامج متعدد الأيام كفاءة جميع الطرق المعروفة لمعالجة SD مع توقعات حياة غير مواتية.

هناك العديد من طرق العلاج المكثف المتزامن:

1. سلسلة من Plasmapheresses من 3-6 إجراءات متتالية مع معدل قصير مزيد من Megadoz TSC عن طريق الوريد؛
2. تتميز السلسلة الأولية بإجراءات PF (عادة 3) بشكل متزامن مع الإدارة الوريدية ل CF 1 G و MP 3 G وفي المستقبل في إجراء واحد PF في 1-3 أشهر. خلال العام، بشكل متزامن مع 1 غرام من CF و 1 غرام من النائب.

يبدو أن المخطط الثاني للعلاج المكثف المتزامن أكثر إقناعا، لأنه يوفر التحكم في البرامج لمدة عام. تظهر مهمة برنامج PF و PT و PT و CC PT و CC في المقام الأول على المرض مع توقعات حياة غير مواتية، بسبب بداية النظام الأحمر الذئبة في المراهقة والسنغ، والتطور السريع لمتلازمة الكلوية، نوع سريع متحرك من النفرييت، مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني المقاوم وتطوير ارتفاع ضغط الدم الشرياني الذي يهدد الدولة (الأزمة الدماغية، والتهاب المايكل المستعرض، والهواء الرئوي النزفي، وتخثر الصفيحات، إلخ).

في السنوات الأخيرة، توقفت العلاجات العدوانية أن تكون "علاج يأس"، تدفق الإنعاش والمواقف العاجلة. يمكن أن يؤدي الغرض المخطط لهذه الأساليب إلى تحسين توقعات الحياة البعيدة بشكل كبير في جزء كبير من المرضى الذين يعانون من SD. في المستقبل القريب، ظهور مخططات وبرامج جديدة للعلاج المكثف من SD، على سبيل المثال، مزامنة VIG و PF، من غير المناعة و CF، من الواضح أن جرعات تأثير المستحضرات Interferon والأجسام المضادة المضادة المضادة.

يقترح اقتحام زراعة الخلايا الجذعية لعلاج الحمراء الشديدة.

يتم تقليل التشخيص فيما يتعلق متوسط \u200b\u200bالعمر المتوقع بشكل كبير في وجود متلازمة antiphospholipid.

منظم أحمر volchanka.(SLE) - مرض خلفي للمناعة الذاتية، الذي يعتمد على التسبب الذي هي عيوب من الخلاص المناعي، مما يؤدي إلى فرط غير الخاضع للرقابة المضاد للفيروسات الصوتية لمكونات النواة النووية إلى مكونات النواة والسيتوبلازم من خلايا الأنسجة الخاصة بهم وتطوير الالتهاب المزمن تؤثر على العديد من الأعضاء والأنظمة.
مرض السعة الحمراء المزمنة المرض في الغالب الشابات والفتيات.

وفقا ل ICD-10 - M32، نظام الذئبة الحمراء.

اسم المرض الذي تم استلامه بسبب علاماته المميزة - طفح جلدي على الأنف والخدين (يشبه المنطقة المتأثرة الفراشة)، والتي، على النحو المؤدي في العصور الوسطى، يذكر لدغات الذئب.

علم الأوبئة. لا توجد معلومات دقيقة حول انتشار SD في بلدنا. في الولايات المتحدة، هو 48 حالة لكل 100،000 نسمة.

مسببات. لم يتم تثبيت عامل مسبق معين في SLE. الأكثر تعاف عليه باعتبارها عدوى فيروسية.
الأحواض: في دم المرضى، تم العثور على زيادة في التتر في الفيروسات التي تحتوي على الصف (الحصبة، الحصبة الألمانية، والبريبا، وما إلى ذلك)، وكذلك الفيروسات الوراثية التي تحتوي على الحمض النووي، مثل VEB، مجموعة متنوعة من الهربس البسيط في البطانة من أقمشة الأعضاء المصابة، ابحث عن شمول يشبه الفيروسات.

تم العثور على الاستعداد الأسري للأسلحة الحمراء، والاتفاق في حدوث الإحالة في التوائم متماثل بنسبة 50٪، ووجود مكافحة النووية في الكشف في 2/3 من التوائم.
عندما تصادف الأسرة في كثير من الأحيان في السيطرة، تتم مصادفة HLA A11، B7 Andigens، هناك زيادة في محتوى مستضدات HLA من الفئات DR2 و DR3، وهي مرتبطة بوظيفة الاستجابة المناعية.
في السنوات الأخيرة، هناك المزيد والمزيد من التأكيدات للطبيعة الوراثية لل SC.
اكتشف الباحثون من كولورادو جين IFI202، وهو مسؤول عن تطوير SD، فإن الاشتراكات الضعيفة الأكثر ثراء في تطوير هذا المرض يتم أيضا الجينات الأخرى.
على سبيل المثال، هناك بعض المتغيرات من جينات Lectin الربط المانوز - بروتين المصل المشترك في الاستجابة المناعية للجسم، مما يزيد من خطر التخثر الشرياني (واحتشاء عضلة القلب، على وجه الخصوص) في المرضى الذين يعانون من الألغام.

طريقة تطور المرض. SLE هو أمراض المناعة المناعية التي لا يمكن أن تكون غير متحكم في المنتجات مميزة. الرابط المركزي هو فقدان التسامح مع Autoantigren. يشارك Autheat في تشكيل الأشعة تحت الحمراء، والتي بدورها وتحديد ظهور وتطوير علامات مختلفة للمرض، وخاصة هزيمة الكلى والنظام العصبي المركزي. يرتبط تداول المجموعة الواردة في Hyperriptivity من خلايا B التي تنتج هذه في.
في نخاع الدم والعظام، يزداد عدد الخلايا التي تفرز مختلف IG. يحدث الإنتاج غير المنضبط عند سواء بسبب ارتفاع النشاط التلقائي للخلايا B ويرجع ذلك إلى ضماد وظيفي المساعدين (الخلايا اللمفاوية C04) مقابل خلفية خلع الوظائف لمكافحة اللمفاوية CDS.

عندما تكتشف الحلي الكشف عن قدر كبير من المعينين، وكذلك الأشعة تحت الحمراء مع المحددات المضادة للمحركات إلى العديد من الأجهزة. على وجه الخصوص، تم العثور على anticore، المضادة للشركات، المضادة للقلوذات وغيرها من ATS، وكذلك في، الموجهة ضد عناصر الدم الفردية، وهذا هو، المضادة للولادة، مكافحة انطريانكسيت ومكافحة الرايات.

الصورة السريرية. النساء الجميلات مريضة في سن مبكرة. يمكن أن يتطور المرض بشكل حاد (في 1/3 مريضا)، ولكن في كثير من الأحيان يبدأ تدريجيا.
يتميز الصورة السريرية بأشياء تعدد الأشجار والتقدم.
في المقام الأول في التردد هو هزيمة المفاصل.
إنهم يعانون أساسا مفاصل صغير من الفرش، ومفاصل الكاحل.
يمكن لمتلازمة مفصلية أن تظل نفسها من قبل Arthralgia والتهاب الصياد. هذا الأخير يتدفق دون تشوهات.
الآفات الجلدية.
الأعراض الأكثر نموذجية هي شكل الفراشة، والتي تحتل الأنف وأجنحة الأنف ومنطقة أضعاف الناسولاب.

الطفح الجلدي الحميم يمكن أن تظهر في جميع أنحاء الجسم.
الأعراض التالية هي مجموعة متنوعة من الحمى. تخدم أهم علامة سريرية في SC polysorozit، ومع ذلك في أغلب الأحيان - الخشن، قد يكون التهاب التامور.

اللمفاوية. في كثير من الأحيان، لوحظ زيادة في الغدد الليمفاوية. إنها لينة، دون تغييرات التهابية.
الآفات الحشوية. يتأثر CAS في شكل التهاب عضلة القلب البؤري أو المنتشر - نوع خاص من التهاب الدقيق دون تفاعل الخلايا الواضح (التهاب الشفاء من Liban-Saks).

يمكن أن يتطور Lupus-Pneumonite غريبة في الرئتين، ونادرا جدا - الليبية السنخية (متلازمة هامين ريتاء).
واحدة من أكثر الآفات شديدة الحمراء هي الكلية اللياقة البدنية Milchanical (التهاب الكلية الذئبة)، والتي يمكن أن تواصل بأشكال مختلفة - من التغييرات التي تم اكتشافها فقط في المجهر الإلكتروني الإلكتروني، إلى صورة كليبة الكلية الغشاء.

نادرا ما تصادف التهاب الكبد، في حوالي 1/4 حالة، يتم اكتشاف الطحال.
إن أكثر مظاهر SLE في الأسلحة النذيرية هو اليشم البكر، وهو مرض جلوميرانكو مجمع من المناعة مع مرضية معقدة للغاية،
يعتمد على استجابة المناعة الذاتية إلى Autoantigren المعتمدة على حصانة T-Cell.
في الوقت نفسه، الحمض النووي أو النيوكلوسوم مثل Autoantigen. تحفزها أحدث تشكيل الأجهزة الكهربائية الفردية ذات التفاعل المختلفة فيما يتعلق بضادات الكبيبات يؤدي إلى أضرار مختلفة، والتي تحدد الأنواع المحددة من المرض. تسبب الأوعية الذاتية التي تشكلتها خلايا B تفعيل خلايا التلقائي T تسلل إلى الكلى وتسبب التهاب الأوعية الدموية واليشن الخلالي.

يتم تخصيص 6 فصول مقابلة مع بعض مراحل المرض:
فئة I - كلية مورفولوجية سليمة؛
الطبقة الثانية - انتشار الخلايا المتهلية؛
الطبقة الثالثة - انتشار التركيز أو النخر البؤري؛
الطبقة الرابعة - انتشار منتشر مع (أو بدون) نخر بؤري؛
فئة الخامس - خيار الغشاء والفئة السادسة - المرحلة الطرفية.

التشخيصات. دراسات مختبرية: لوحظ ما يقرب من نصف المرضى أو فقر الدم الطبيعي أو النظافة العادية، يمكن للدراسات الخاصة اكتشاف خلايا لو (العدلات، في السيتوبلازم منها مستديرة أو بيضاوية لا تتكون من الحمض النووي Depolymerized).
تغييرات كبيرة جدا في حد ذاتها وكسور البروتين.
زيادة كبيرة بشكل خاص في B-Globulins.

معايير التشخيص جمعية أمراض الروماتيزم الأمريكية (1982):
1) طفح جلدي في منطقة Zilly ("Butterfly")؛
2) الطفح الجلدي الزوجية (الألحام الحلمية مع القرنية)؛
3) حساسات. طفح جلدي كنتيجة لرد فعل غير عادي على التشعيع الشمسي؛
4) تقرحات في تجويف الفم؛
5) التهاب المفاصل من اثنين أو أكثر من المفاصل الطرفية؛
6) سيروزيت (الخشب، التهاب التامور)؛
7) تلف الكلى في البروتينوريات المستمرة 0.5 جم / يوم أو أكثر؛
8) الانتهاكات العصبية - التشنجات؛
9) اضطرابات الدم - فقر الدم الانحلالي، وكليص الكريات البيض (أقل من 4 × 10 * 9 / لتر)، الليمفاوية (أقل من 1.5 × 10 * 9 / لتر)، ثرومبوكسوليا (أقل من 100 × 10 * 9 / لتر)، مسجلة على الأقل 2 مرة
10) اضطرابات المناعة - اختبار LE إيجابي، في الحمض النووي وإلى الحمض النووي الأصلي، رد فعل إيجابي كاذب على مرض الزهري (RIP and Reef) لمدة 6 أشهر؛
11) زيادة محتوى Antinucarle At، غير المرتبطة بالأدوية القادرة على الاتصال SD.

يعتقد أنه إذا كان هناك 4 علامات أو أكثر، فإن تشخيص الألحام هو مصداقية.
في السنوات الأخيرة، في الأهمية الأخيرة في تشخيص الحمراء بدأت في تقديم دراسات مناعية، على وجه الخصوص، تحديد مواصم عامل نووي نووي (ANF - الأجسام المضادة للدراسات الداخلية). يتم تنفيذ تعريف ANF من قبل المناعة غير المباشرة.
يهم كل من نوع الأجسام المضادة وطبيعة الوهج خلال المناعة المناعية.

خيارات ANF:
- في الحمض النووي المزدوج (يرتبط بنشاط SD وتطوير نفريت الذئبة، تعطي توهج متجانس ومحيط)؛
- في لجيستون (توهج متجانس)؛
- في الريبونوبروتين النووي الصغيرة (جمع توهج).

من أساليب التشخيص الفعالة، تجدر الإشارة إلى خزعة الكلى، مما يجعل من الممكن تحديد وجود ونوع الذئبة الكليميت، والأشعة - عند إشراك العملية المرضية للرئتين والتخطيط صدى القلب - لتحديد طبيعة تلف القلب.
تساعد CT و NMR تشخيص درجة المشاركة في عملية CNS.
تصنيف. تم تصنيف SKV بواسطة التدفق السريري.
الحالية الحادة: البداية الحادة في 3-6 أشهر القادمة، polysindrios المعلنة - الذئبة اليشم أو تلف الجهاز العصبي المركزي.

subacute: يبدأ المرض تدريجيا بأعراض شائعة، آرثرالجيوم، متنوعة، عادة ما تكون غير محددة من الآفات الجلدية.
لمدة 2-3 سنوات، تطور عقلية السيدة المميزة.

الحالية المزمنة: المرض لفترة طويلة تتجلى من الانتكاسات من متلازمات معينة - التهاب البلصر، وأقل غالبا من التهاب الرقابية، ومتلازمة الذئبة ديساوال، متلازمة الراينو.
في السنة الخمسة إلى 10، تنضم الآفات الجهازية الأخرى (التهاب الكلية، التهاب الرئوية)؛ في السنة 10-15، قد تتطور ظواهر التهاب المسيير المشوه.

على البيانات السريرية والمختبرية التمييز ثلاث درجات من النشاط:
1 درجة من النشاط: درجة حرارة الجسم الطبيعية، وفقدان ثانوي الوزن، آفات آفة مثلى، مادة صلبة لاصقة التهاب التامين، تصادم القلب؛ إن تلف الكلى محدود من النصل، نيويورك 120 والمزيد من G / L، U-Globulins في حدود 20-23٪، وخلايا LE - واحدة (لكل 1000 من الكريات البيض) أو غائبة، و TITER ANF - 32 و نوع متجانس توهج في المناعة المناعية؛

درجة الثانية من النشاط: يتم رفع درجة حرارة الجسم، ولكن< 38С умеренное похудание, поражения кожи в виде эритемы, сухой плеврит и перикардит, умеренный миокардит, поражение почек проявляется нефритическим синдромом, НЬ 100-110 г/л, у-глобулины 24-30%, LE-клетки - 1-4 на 1000 лейкоцитов, титр АНФ - 64, тип свечения AT при иммунофлуоресценции гомогенный или периферический;

درجة الثالثة من النشاط: يتم زيادة درجة حرارة الجسم -\u003e 38C< 100г/л, у-глобулины 30-35%, LE-клетки - 5 и > على 1000 من الكريات البيض، ANF - 128 Titer، وهو نوع محيطي من الوهج أثناء المناعة المناعية. من المعايير المختبرية لنشاط العملية، فإن شدة الكريات الكريات البيض أكثر ترتبطة، في أصغر - زيادة في فقر الدم، فقر الدم الفهريمي، ثرومبوينيا.

صياغة التشخيص التقريبي.
الذئبة الحمراء النظامية، تدفق من نوعه، مع آفات جلدية (حمامي في شكل "الفراشات")، المفاصل، الرئتين (الخشب الأيمن التخلفية)، قلوب (التمويل التامور)، الكلى (التهاب التامور الزجاجية)، نشاط درجة II، NK 1st.، CPN 1st.

علاج.للسيطرة على المرض، يتم استخدام ترسانة بأكملها بأكملها الأدوية المضادة للالتهابات والالتهابات الموجودة في الطب، حيث تم تحسين استخدامها بشكل كبير من توقعات حياة المرضى.
إذا حتى 1970. تجاوز عمر 40٪ فقط من المرضى الذين يعانون من SD 5 سنوات، ثم في الوقت الحاضر، بقاء 5 سنوات هو 90٪ أو أكثر.
في هذا الصدد، من الصعب المبالغة في تقدير قيمة الجلوسورتيكوستيرويدات (GKS)، وتأثير ما يأتي على الفور تقريبا بعد التعيين.

وكانت GCS وتبقى الاستعدادات المفضلة في المسار الحاد للمرض مع مظاهر الحشوية.

كانت المرحلة الجديدة في استخدام GKS في SLE إدخال الطريقة ب / في إدخال جرعات عالية جدا - علاج النبض، والتي تحولت إلى أن تكون فعالة للغاية في المرضى غير المتطورين سابقا.

تشير البيانات المتاحة إلى إجراء كبير من المناعة المناعة من GCS قدمت في جرعات عالية في اليوم الأول.
تعلق جرعات الصدمات من GKS (في المقام الأول ميثيل بريدنيزولون) تكوين مجمعات مناعية، يتم إيداعها إلى حد كبير في الأنسجة الملتهبة، وقم بتنقيب الآثار الضارة ل Lymphotoxins.
فئة معينة من المرضى (سن مبكرة، رقائق LUPS سريعة الحركة، النشاط المناعي العالي، التهاب الأوعية الدموية الثقيلة، التهاب الأوعية الدموية الثقيلة)، والتي ينبغي استخدامها في أول ظهور للمرض أو على الفور - مع أي تفاقم.

مخطط العلاج: كل يوم، يتم حقن ميثيل بريدنسولون في / في ثلاثة أيام متتالية لكل كيلوغرام من وزن المريض في 100 مل من محلول الصوديوم الصوديوم المتسارع في وقت واحد أو 500 ملغ لكل حفلتي الاستقبال.
الهيبارين (5000 وحدة) و SUPRASTIN أضف إلى السائل الحلمي.
من أجل زيادة الكفاءة، يتم وصف جرعات التأثير الميثيلبريدنسولون على فترات من عدة أسابيع في غضون بضعة أشهر.
لتعزيز التأثير على العمليات المناعية، يمكن تعزيز برمجة علاج النبض مع ميثيل بريدنيزولون بإضافة سيكلوفوسفاميد (في / في / في لمدة 5-10 أيام).

في حالات المقاومة لهذه الأدوية، وكذلك في وجود العديد من العوامل غير المواتية المذكورة، واعدة العلاج المكثف المتزامن، والتي تعتمد على مزيج من العلاج النبضي وطرق العلاج خارج نطاق العلاج (Plasmapheresis).

إذا لم يكن من الممكن تحقيق مغفرة مقاومة، فإن تعيين الوسائل الأخرى هو المثبطات المناعية السيئة، والتي تستخدم في تركيبة مع جرعات متوسطة من بريدنيزولون.

مؤشرات لغرض السيوتاتات: نشاط مرتفع وتيار تدريجي بسرعة؛ متلازمات الكلوية والنفالية النشطة؛ عدم كفاية علاج GKS؛ الحاجة إلى الحد بسرعة جرعة ساحقة من بريدنيزولون؛ الحاجة إلى تقليل جرعة الصيانة من بريدنيزولون، إذا تجاوزت 15-20 ملغ؛ الاعتماد على الستيروائي.

الأكثر شيوعا أناتيابرين (IMURAN) والسيكلوفوسفاميد في جرعة 100-200 مجم / يوم (1-3 ملغ / كغ من وزن الجسم)، أفضل في تركيبة مع 30 ملغ من بريدنيزولون. مسار العلاج 2-2.5 أشهر.
ثم انتقل إلى الجرعة الداعمة، والتي عادة ما تكون 50-100 ملغ / يوم ويتم تعيينها لعدة أشهر.

المضاعفات المحتملة: كليكوبنيا، ثرومبوكسوليا، الزراعة الزراعية، الظواهر العاطفة، المضاعفات المعدية، التهاب المثانة النزفية. من الممكن تعيين الأدوية الأمينية في تركيبة مع GKS - Delagil، مشاركت (0.25 غرام 1-2 مرات في اليوم)، خاصة إذا كان هناك آفات من الجلد.
في حالة زيادة نظامية في الغدد الليمفاوية، يقترح تشعيعها.
يتم تحديد مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية في جرعات علاجية في علاج الحمى، ومتلازمة مفصلية وسيروسوزيت.

في السنوات الأخيرة، تعتبر Cyclosporin A في السنوات الأخيرة، والتي تعتبر واحدة من أكثر الأدوية فعالية مع نشاط المناعة الانتقائي.

يستخدم بشكل متزايد في الممارسة السريرية لعلاج العديد من الأمراض المناعية للأجهزة الداخلية، بما في ذلك SC. آليات محددة تحدد فعالية cyclosporine A (CSA) مع SD، ليست واضحة تماما.
من الواضح، وفقا لطبيعة التأثير على توليف CSA Cytokines قريب جدا من GKS.
من المستحيل استبعاد أن أحد الآليات المهمة لعمل CSA أثناء الحمص الحمراء مرتبط بتثبيت توليفة Interferon-y.
قدرة قدرة CSA على قمع التعبير عن LIGAND CD40 على غشاء T-Lymphocyte.

جرعات عالية من CSA: 10 ملغ / كغ / يوم لمدة 7 أسابيع.
تتمتع علاج CSA بتأثير إيجابي على نشاط المرض، مما يؤثر على أمراض الأعضاء الشديدة، واستخدام الجرعات المنخفضة ومراقبة دقيقة للعلاج يتجنب تطوير آثار جانبية شديدة.
يمكن اعتبار CSA إعداد بديل للصف الثاني في التعصب وعدم كفاءة GKS و Cytostatatics.
بالإضافة إلى ذلك، ينبغي اعتبار الأطراف الإيجابية التي لا شك فيها إدراج اتفاقية التنمية المستدامة في نظام العلاج بتردد أصغر من تطوير العدوى المصاحبة وإمكانية تعيين أثناء الحمل.

تم الحصول على نتائج مشجعة وعند استخدامها في المرضى الذين يعانون من SD، واحد المناعة الانتقائية المناعة - ميكوفينولات القمر.
Micolfenolate Mofetila (CellSept) هي استرحلة مورفيولينيتيول الاصطناعية من حمض الميكوفينوليك وسلفها.
بعد تلقي MoFetile of MiFoPhenolate داخل، تقوم Esterases الكبيرة بتحويلها بالكامل إلى مركب نشط - حمض ميكوفينيوليك، وهو مثبط غير قابل للاستمرار من Inzin Monophosphictehydrogyase، وهو إنزيم يحد من معدل توليف الهياني النيوكليوتيد.
العلاج بالموافقة الاجتماعية للوحشية في جرعات من 1.5-2 جم / يوم يؤدي إلى انخفاض في البروتينوريا، واستقرار مستوى الكرياتينين في الدم، وتطبيع مستويات مكون C3 في الأجسام المضادة والأجسام المضادة للحمض النووي، مما يقلل من مؤشرات نشاط SC وبعد

هناك اتجاه آخر من العلاج من SD في السنوات الأخيرة هو استخدام بعض المناعة، مثل Thalidomide، Bindarite، النظري النظري النووي (Fludarabine 25-30 ملغ / موسوس V / B لمدة 30 دقيقة، ميزورين، لابلوميد).

أدى استخدام هذه الأدوية في النماذج التجريبية لأمراض تشبه الصلبة إلى انخفاض في البروتينوريا وزيادة في بقاء الفئران.
تتراكم حاليا بعض الخبرة وعلى استخدام هذه الأدوية في المرضى الذين يعانون من SP.

تم تنفيذ التجارب السريرية Talidomide بشكل أساسي في المرضى الذين يعانون من آفات بشرية شديدة مقاومة لمضادات الأوتاد و GKS.
تمكن الغالبية العظمى من المرضى من تحقيق تأثير جيد وخفض جرعة من GCS، في حين أن إلغاء الدواء لم يقود إلى تفاقم الأعراض.
الحد الرئيسي عند استخدام Thalidomide هو Teratogenulity الخاص به.
بالإضافة إلى ذلك، يوصف تطوير الاعتلال العصبي المحيطي الذي لا رجعة فيه، اعتمادا على الجرعة ومدة العلاج.

آفاق علاج المرضى الذين يعانون من الحمراء، بلا شك، خارج الأساليب البيولوجية للتأثير، باستخدام الوكلاء "البيولوجي" ما يسمى. يتم تطوير هذه الأدوية للتأثير على العمليات المناعية المحددة التي تنشيط الخلايا الراقية، والتفاعل الخلوي T-B، عند جيل إلى الحمض النووي المزدوج، تنشيط السيتوكينات وغيرها.

في هذا الصدد، فرص عظيمة هي استخدام أحادي اللون المضادة لل SIDIOTITIC AT، V / في Immunoglobulin.
هناك عدد قليل من البيانات حول فعالية النماذج التجريبية للكشف عن الحمض النووي المؤتلف الانزيم، انقسام تنقسم الحمض النووي.

يجب الاعتراف بالطريقة الأكثر عدوانية لعلاج SCS حاليا باعتبارها عملية زرع ذاتي للخلايا الجذعية (ATC).
النتائج الإيجابية الأولية بحاجة بالتأكيد إلى مزيد من تأكيد.
من الضروري للرصد طويل الأجل للمرضى، في الاعتبار إمكانية التعريفي ضد خلفية علاج الأورام الخبيثة.
على الرغم من انطباع فعالية هذا النوع من العلاج في حالات الحرارية والحمراء الشديدة، يمكن أن ينصح ATK إلا في الحالات الأكثر شدة ودائما بسبب وفياتها المرتفعة المرافقة.

في السنوات الأخيرة، تم إدخال طريقة جديدة - العلاج بالمناعة المرئي للغاية مع زرع الخلايا الجذعية الجذعية الطرفية.
إن اتجاه هامسي للأعمال الحمراء العلاجي هو لمنع تطور أو علاج علم الأمراض المصاحبة (في كثير من الأحيان عن المخدرات)، في المقام الأول تصلب الشرايين المبكرة، هشاشة العظام، المضاعفات المعدية التي لا تؤثر سلبيا على الحياة من المرض نفسه.

وهذا يحدد الحاجة إلى إدخال أوسع من نقص شديد الدمج الحديث والمنفذة ومكافحة المخدرات المضادة للميكروبات. نظرا لأن بعضهم منهم، مثل الستاتين والمضادات الحيوية، وربما، Bifosphonates، لديهم نشاط مضاد للالتهابات والمناعة، يمكن أن يؤدي استخدامها إلى زيادة فعالية علاج الأمراض التهابية الروماتيزمية.
الوقاية هي في المقام الأول في تحذير التفاقم. الشيء الرئيسي هو الطريقة الأمد طويلة الأمد لدعم جرعات GCS، والقضاء على الآثار الضارة للبيئة الخارجية (Insolation)، والعلاج في الوقت المناسب لأمراض Intercurrent.

تنبؤ بالمناخ لا يزال خطيرا، خاصة عند هزيمة الكلى.
مع التعرف في الوقت المناسب والعلاج المناسب، تمكن معظم المرضى لتحقيق مغفرة طويلة الأجل.