ما هو MyLoma المتعدد (Plasmacitoma، مرض مايلوما). توقعات مع مرض مايلوما؟ معايير تشخيصية للبلازما العظام

plasmocytoma. - هذا مرض طبيعة خبيثة، وهو متأصل في نمو بلاشتات نخاع العظام في الأنسجة الناعمه أو داخل حدود الهيكل العظمي المحوري (هذه هي الموجات الخلايا اللمفاوية في المرحلة الأخيرة من التمايز)، والتي بدورها تبديل الخلايا الصحية الطبيعية. خلايا البلازما Secrete Paraproteins - الألعاب غير المناعية مع هيكل متجانس (بنسبة 70٪ - الفئة المناعية غير الطبيعية المنتخبة غير الطبيعية G، في 20٪ - فئة المناعة غير الطبيعية المنتخبة غير الطبيعية، في 5٪ - سلاسل خفيفة من الألعاب المناعية).

في كثير من الأحيان، يتطور البلازمة البلازمة واحدة من العظام، ولكن خيار تطوير متعدد ممكن (مع مثل هذا النوع، فإن الهزيمة تغطي الأنظمة العضوية: العظام والدم والكلى والمناعة).

النطاق البلازمة من الأنسجة الناعمة بنجاح طريقة للإشعاع للعلاج باستخدام أدوية المخدرات (السيكلوفوسفاميد، ميلادي)، وبلازماجة عظام العلاج أسوأ بكثير وأكثر مقاومة للعقاقير.

عندما تحدث شكلين أو أكثر من أشكال تشكيل البلازما في الجسم، فإن المرض نفسه يدخل (بمعنى آخر - MyLoma متعددة الانتشار). في حالات البلازمسيت، تطور Neoplass العظام الفردي، ثم يصبح في كثير من الأحيان العديد منهم، ثم توزيع عبر هوامش العظام الأخرى. ملك (الأضرار التي لحقت بالمنطقة الخلوية لمنطقة السلع الأساسية العظمية، وبلازماجة الوحدات الفقرية والوحدات الخلوية للأضلاع والدقائق والصناديق القحفية) ثابتة أكثر من التهاب البلازما، لذلك من المهم جدا إجراء بعناية فائقة تدابير التشخيص من أجل منع المراحل المعقدة المتقدمة من المرض. مع مرور الوقت، يبدو أن العقد الورم العصابة تظهر أنها تقوم بإبادة عناصر العظام الخاصة بهم.

لم تتم دراسة عوامل البلازموسيوم المسبقة بالكامل، ولكن التنبؤ المحفوف بالمخاطر هي:

— الاستعداد الوراثيوبعد ما يقرب من 15٪ من البلازميتوما المريضة لديها تاريخ عائلي مثقلة، وهذا هو، وقد سجل الأقارب حالات تغييرات طهودية في تنبؤة اللمفاوية؛

- الأضرار المعيبة للقمع الخلوي؛

- تأثير التحفيز المستضد المزمن؛

- العامل الجنساني هو أساسا رجلا أساسيا، وفقا لعمر كبار السن أو متوسط \u200b\u200bالعمر (يبدأ Plamcitoma في التنمية مع نقص في الهرمونات، مما يقلل من تطوير هرمونات الجنس الذكور، على وجه التحديد عندما يتم إسقاط مستوى هرمون تستوستيرون في مجرى الدم). وهكذا، في الفئة العمرية إلى أربعين عاما، وفقا للأبحاث التي أجراها والبيانات التي تم جمعها، فإن 1٪ فقط من حالات المرض يقع في حصة البلازمة. لذلك، يمكن القول بحزم أن المرض يتم تشخيصه في كثير من الأحيان في سن ما قبل العمر؛

- الناس الكمال، لذلك زيادة الوزن، أو أكثر دقة بدقة تباطؤ في العمليات العامة للتبادل والشخصية الحقيقية، والتي يمكن أن يستلزم تطوير هذا المرض.

يمكن أن يكون موقع Plasmocyte أي أي، أي أنه يمكن تشكيله في أي نظام كائن بشري. وبالتالي، تنشأ البلازمات الانفرادية من الفقرة من البلازمش في نخاع العظام، ويتم صنع البلازموسيتوما البلازمية من فلاجما البلازما للأغشية المخاطية. كلا المتغيرين من المرض - هذا أمر مختلف تماما من تطور الورم.

Plasmocytoma: ما هذا؟

يبدأ مرض البلازما الخبيث في السنوات الأخيرة في الظهور في كثير من الأحيان. في هذه الحالة، وفقا للبيانات الإحصائية، فإن تواتر تدمير الرجال من قبل البلازما في وقت البلازما أعلى بكثير.

لا تزال Etiopathogenesis of Plasmocytises غير مصنفة، لكن العوامل الممكنة التي تثير تطويرها تنقسم إلى الشركات الصغيرة التالية: التحفيز المستضارد للعمليات الناتجة - نشاط هياكل البروتين M (عدوى الكزازية) والأجسام المضادة المناعية العضلي (، السل، التهاب الكبد، التهاب الكبد، التهاب الكبد الحجارة الصفراء، التهاب المرارة)؛ فشل الخلايا T؛ الآليات الوراثية للوراثة.

هناك، وفقا للعاملين المنظمين دوليا لدراسة المايلوما، ثلاثة أشكال مقبولة عموما:

- البلازماجة الانفرادية الانفرادية هي مرض من البلازمذات الناضجة التي لا تنطبق على الجسم، وهي منظمة محليا وإحكام جيدا مع بعضها البعض، في الواقع، وتنظيم Neoplass الانفرادي. يمر المرض بطرق مختلفة بين مختلف الناس، لذلك في بعض البلازميتين، ينتقل البرق، يتم عرض المرضى الآخرين مرشحين خلال دائرة الدم أو الوقوف على محاسبة النصف من طبيب أمراض الدم. في بعض الحالات الفردية، تستمر Plasmocyytoma دون أن يلاحظها أحد على الإطلاق، حتى دون أي تغييرات على المعايير السريرية المرئية. مع كل هذا، لا تزال التوقعات أكثر ملاءمة من الشكل المتعدد من المرض.

- extrabedulmary exclacomplete plasmacitoma. هذا النموذج شديد، نظرا لأن plasmoclocks تتحول إلى الأورام الخبيثة مع انتشار البرق في جميع أنحاء الجسم البشري. تسرب دون آفة محددة من الهياكل الهامشية الهامشية وغيرها من الهياكل الأخرى. مع هذا النموذج، يصل آفة الجلد وحدوثها إلى 5٪ فقط.

- شكل متعدد البؤر للعديد من المايلوما، الذي يتجلى أو الأولية، أو إعادة النظر.

الأكثر شيوعا هو البلازمات الوحيدة (حوالي 3-6٪ من جميع الأنواع الفرعية من الأورام الخبيثة). وغالبا ما تقع الأنواع المبكر في الإدارات العليا الجهاز التنفسي - حوالي 85٪ من الحالات.

أشكال البلازمنس من الرجل:

البلازما من العمود الفقري، يتميز هذا النموذج بمجمع العرض التالي:

- ألم مكثف في منطقة الإسقاط العمود الفقري، الألم الذي لديه اتجاه تدرج قليلا قليلا، إلى جانب هذا الورم يزيد. غالبا ما تكون الأحاسيس المؤلمة في مكان تسليمها، لكنها يمكن أن تشع على طول خطوط التعصيب في أطراف الإنسان. هذه هي آلام الناشئة بالتناوب، لا تختفي تماما تماما عند اختيار قبول الألم.

- يغير المريض حساسية جلد الأطراف إلى الشعور الكامل بالخدر، والشعور بالدموع الإبرة أو ارتفاع ضغط الدم أو Hypo Estzia، وهناك ردود فعل متعطاقية، رجل يلقي في الحرارة أو، العكس، znobit.

- هناك بعض الصعوبات في الحركة: تصبح المشية أخرى، تظهر مشاكل المشي.

- صعوبة عند محاولة التبول وتعقد التغوط.

- مظاهر الفقراء والتعب والضعف.

- في تكوين الخلايا اللمفاوية، بموجب تأثير بعض العوامل المسببة للأمراض، هناك فشل - هناك بديل من البلازموسة على تشكيل المايلينجليط، مع خصائص خبيثة، والتي تميل إلى استنساخ نفسه، حتى أكثر ضرب عدد سكانها الخلايا المتحولة. إنها تراكم هذه الخلايا المرضية التي تشكل مرض بلازما العظام.

- العملية برمتها لتنظيم الأورام والمرض نفسه يحدث ببطء.

تتميز البلازميت في الرئتين بالميزات التالية:

البلازمنس في الرئتين عملية نادرة الناشئة التي تنبت فيها البلازمذات غير التقليدية المرضية في Bronchi. مع هذا الشكل من البلازمسيت، لا يشارك نخاع العظام في العملية المرضية، وتنطبق الانبثاث على الكائن الحي للنفاع مع المشاركة الغدد الليمفاويةوبعد علامات هذا النموذج:

- سعال متكرر متكرر مع آفة.

- مظاهر مؤلمة في منطقة Therarvic.

- التهاب الفصوص البصرية.

- التغييرات المختبرية في تغيرات الدم لا تحدد.

الفجوة المراحل المسببة للأمراض:

1. المزمنة - الخلايا المعدنية منخفضة الناتجة، لا تتجاوز هوامش العظام وطبقة العظام القشرية.

2. المرحلة المحطة الطرفية الحادة - المصابين بالنشاط العالي الناتج، تاركا على حدود الدماغ وخلق الانبثاث مما يؤدي إلى myelodeStresses، التسمم.

plasmocyte: الأعراض والعلامات

عندما تكون البلازمنسية، النظام الكلوي، المعقدة المفصيلة والخلايا المناعية تشارك في العملية المرضية. الأعراض الرئيسية تعتمد على عملية العملية. ولكن في 10٪ من الحالات، لا يصبح المريض شكاوى على الإطلاق، حيث لا يتم إنتاج Paraprotein بواسطة النظام الخلوي.

كما تتدهور البلازما، يظهر حالة المريض، مجمع العرض:

- الشعور بالضيق وفقدان الوزن، ألم يهاجر الألم،.

- تقطيع شخصية الفنانين.

- بسبب ترسب البروتين المرضي، يظهر الألم في الأوتار.

- الكسور المرضية المتكررة ونعومة العظام.

- نزيف الأنف والظواهر الفقرية.

- في كثير من الأحيان مصحوبة مثل هذه الأمراض: مظاهر سجحة، العدوى الرئوية،.

- الاكتئاب من المناعة المناعية في جسم الإنسان.

- مع تدمير هياكل العظام، يقع الكثير من الكالسيوم في مجرى الدم وزيادة مرشح النظام الكلوي، يؤثر الأمراض على الكلى أنفسهم.

- متلازمة المعرض عشبي مع اضطهاد العدلات و.

- التغييرات البروتينية - فرط إنتاج الكسور البروتينية.

- التحولات الكلوية - تتراكم Paraproteins في قنوات الهياكل الكلوية.

- علم الأمراض الحشوية - آفات ExpetMRedullary من الكبد، الطحال، الوجه الخشبي flipoboles، الجهاز الهضمي.

- نقص المناعة الثانوية - الحد من عدد الألعاب المناعية الطبيعية والحبيبات؛ يظهر نفسه ميلا إلى أمراض الجهاز التنفسي المتكرر و.

- متلازمة عصبية - إنبات حليب البلازما من قذيفة الدماغ الصلبة، وتغيرات في إطار الجمجمة، ضغط براميل الأعصاب. يظهر نفسه مع ضعف العضلات، متنزعة.

- يتجلى متلازمة Hypercalcemic غسل الكالسيوم من العظام، سنظهر في شكل الغثيان والقيء، النعاس المستمر، والارتباك.

3. المرحلة الطرفية هي دورة خجولة، تطور حاد في مجمع الأعراض مع تقدم وموت المريض.

البلازمنس من الأنسجة الرخوة

آفة الأنسجة الرخوة لأمراض البلازمة، دون أي أمراض مصاحبة للعظام، يحدث ذلك نادرا ما تسمى هذه الظاهرة بلاسمة خارج القولوبية. مثل هذه البلازموسيتوما تنمو ببطء، تميل إلى البقاء تسليمها من موقعها.

معايير التشخيص للبلازميتين من الأنسجة الرخوة:

- العثور على البلازما أحيلية، واللجوء إلى طريقة خزعة العصابة.

- تسلل هياكل نخاع العظام لخلايا البلازما، وفقا للبحث، لا يزيد عن 5٪ من جميع خلايا النواة.

- لا تدمير العظام بشكل عام. وهذا هو، مع تلف عناصر التصوير، يجب ألا يكون هناك مكان للتأثير على العناصر المتأثرة في عملية ناشئة عن علمية.

- عدم وجود مؤشر الكالسيوم المبالغة في الدم أو علم الأمراض الكلوية.

plasmocyte bone.

تتميز البلازميت من العظام بالميزات التالية:

- في تشكيل الخلايا الداخلية للخلية، تحت تأثير بعض العوامل المسببة للأمراض، هناك فشل - استبدال البلازمات على MyLocletus المشكلة، مع خصائص خبيثة، والتي تميل إلى استنساخ نفسها، حتى ضرب عدد من الخلايا المتحولة. إنها تراكم هذه الخلايا المرضية التي تشكل مرض بلازما العظام.

- يتم تشكيل المايلوكيليتات داخل دماغ العظام وتنمو من خلالها، تنشط العظمية التي تدمر الخلية نفسها وإنشاء تجاويف فارغة داخلية.

إن عملية تنظيم Neoplass والمرض نفسه يمر ببطء، واحتلال الفاصل الزمني لحوالي عشرين عاما، ولكن قد يتم تشكيله وقبل ذلك بكثير.

Plasmocyte: العلاج والتنبؤ

يتم علاج مرض البلازميسي باستخدام الأساليب التالية:

- التدخل التشغيلي من أجل زرع الخلايا الجذعية أو نخاع العظام نفسه.

- إجراء تدابير كيميائية. أجريت في كثير من الأحيان مطلعا، ولكن هناك حالات شديدة عندما يكون من الضروري اللجوء إلى البولي كريشيم. يظهر العلاج بالطبيعية مع المراحل الثقيلة المتقدمة من المرض أو أثناء مقاومة الكائن الحية للعديد من الأدوية السيئة.

في 40٪، هناك مغفرة كاملة، في 50٪ من المرضى - جزئي. لسوء الحظ، العديد من الانتكاسات. وكل مغفرة المقبل أقصر من السابق.

العلاج الدوري من Plasmaity فعالة تحت سيطرة مؤشرات الدم المختبرية.

لا يتم إنشاء اتصال واضح بين فعالية citamotics ونوع المرض.

- تشعيع الإشعاع. استخدم 40 غرام في مرض العمود الفقري و 45 سم لآفات عظم أخرى. ولكن، وفقا لنتائج البحث، فإن العلاقة بين جرعة العلاج الإشعاعي والاختفاء الكامل للبروتين المرضي ليس كذلك.

- عملية قطع العظام المتأثرة.

- العلاج أعراض البلازمسيت يتكون أساسا في تسهيل الانتهاكات المصاحبة للجسم البشري - وهذا هو تصحيح توازن المنحل بالكهرباء، والعلاج المرقئ، والعلاج الكسر، وكلاء أنجلين، ومنع الالتهابات.

ناتج توقعات البلازمسيت عن مرحلة المرض، وعمر المريض، ومؤشرات المختبرات، ومستوى التغييرات الكلوية وآفات العظام، والعلاج المبتدئين المؤقتة. أسوأ توقعات للمرة الثالثة للمرة الثالثة هي مدة عمر 15 شهرا، ثالثا ومراحل المرحلة هي 30 شهرا، المرحلة الثانية والأول مرة - تصل إلى 5 سنوات. في المقاومة الأولية التي تم تشخيصها للكائن الحي في السيتاتية، فإن التوقعات مخيبة للآمال - مدة الحياة لا تزيد عن عام.

الانتعاش الكامل في معظم الحالات أمر مستحيل. فقط مع الأورام الفردية يمكن العثور على آمال للعلاج الكامل.

مع العلاج الكيميائي السيتني، يعيش معظم المرضى لأكثر من عامين، دون علاج مناسب، يحدث الموت في فترة من عامين.

مرض مايلوميك لديه العديد من الأسماء المرادفة. في خطاب المتخصصين، يمكن وضع علامة على النحو الذي تم إنشاؤه بواسطة Plasmacyte، و Reticulasmocciposis، وأمراض الكاليرا الريفية أو الماطفات. الأكثر استخداما من المصطلحات MyLoma و myLoma.

ما هو مرض مايليك؟

كونه نوعا، تتميز المايلوما بزيادة متسارعة في Plasmacites - خلايا تنتج Paraprotein (البروتين المرضي).

إن الطفرة التي ضربت هذه الخلايا تؤدي إلى حقيقة أن عددهم في أنسجة نخاع العظام وفي الدم ينمو باطراد. وفقا لذلك، فإن عدد Paraprotein يتنقل من قبلهم ينمو.

تظهر الصورة تشويه نخاع العظم المايلوما المتعددة ودون

يتضاعف المعيار الرئيسي ل MyLoma Minignancy بعدد البلازميات المحول.

على عكس الأمراض الأفوانية وجود توطين واضح (على سبيل المثال، الأورام المعوية أو المبيض)، تتميز مرض المايلوما بوجود خلايا سرطانية في العديد من الأعضاء الداخلية، حيث يمكن توزيعها جنبا إلى جنب مع تدفق الدم.

• يتطور مرض مايلوما في انتهاك لعمليات التطوير الصحيح وتحويل الخلايا اللمفاوية B في خلايا الجهاز المناعي - Plasmacites. في الوقت نفسه، تنتهك عملية توليفة المناعة المناعية التي تنتجها حتما (الأجسام المضادة للمساعدة في تدمير الفيروسات والبكتيريا المسببة للأمراض).
• MyLoma هو ورم خبيث يتكون من خلال مضاعفة بلازمات أحادية القدم باستمرار، والتي لا تموت فقط، ويتم تقسيم paraproteins تماما وتوليفها. تخترق (التسلل) في الأقمشة والأجهزة الداخلية، يعيق Paraproteins عملهم الطبيعي.
• مرض مايلوما يطور بشكل رئيسي في ناضجة (أكبر من أربعين سنة) والمرضى المسنين. بالنسبة للشباب، هذا المرض ليس نموذجيا. كبار السن المريض، كلما كان لديه خطر تنمية المايلوما، والرجال، فإنه يضرب أكثر قليلا من النساء.
• نمو المايلوما بطيء للغاية. لحظة تشكيل أول plasmocites في أنسجة نخاع العظم وبداية تشكيل بؤر الورم يمكن أن تبادل اثنين وحتى ثلاثة عقود. ولكن بعد أن تعرف أنه يعرف المظاهر السريرية لأمراض المايلوما، فإنه يبدأ في التقدم بشكل حاد. بعد عامين، بعد ذلك، يموت الغالبية العظمى من المرضى من العديد من المضاعفات التي تم تطويرها في تلك الأجهزة والأنظمة التي دهشتها بارابريتينز.

تصنيف

الأساس لتصنيف مرض مايلوما هو الميزات السريرية والتشريحية لإيجاد البلازمات في أنسجة نخاع العظم، وكذلك خصوصية تكوينها الخلوي. من عدد الأجهزة أو العظام المتأثرة بالورم، فإن تقسيم النخيل إلى طائغ ومتعدد.

• المايلوما الانفرادي تختلف في وجود تركيز ورم واحد فقط، ويقع إما في العقدة اللمفاوية، أو في العظام وجود نخاع العظم.
• المايلوما المتعددة تؤثر دائما على العديد من العظام التي تحتوي على نخاع العظام. غالبا ما تعاني أقمشة زواج الأنسجة، شفرات، أجنحة العظم الحرقلي، حجرة، عظام الجمجمة في معظم الأحيان من ميكيل. غالبا ما يتم تشكيل أورام خبيثة في الجزء المركزي من العظام الأنبوبية للأطراف العلوية والسفلية. ضعيفة بنفس القدر هي الغدد الطحال والخلية.

اعتمادا على موقع البلازموسون في نخاع العظم في المايلوما، هناك:

• منتشر التركيز.
• منتشر؛
• بؤرة متعددة.

تتيح لك تكوين الخلية من Myel تقسيمها:

• plasmocitar؛
• plasmoblastic؛
• polymorphnes؛
• زهرة صغيرة.

أسباب حدوثها

كما هو الحال مع معظم، لا تزال الأسباب الأصلية لأمراض المايلوما غير مثبتة. بقدر ما درس القليل من الطبيعة ودرجة تأثير العوامل المسببة للأمراض على تحويل الخلايا التالفة.

يشير الأطباء إلى أن الأسباب الرئيسية لمرض الماطفات يمكن النظر فيها:

• الاستعداد المحدد وراثيا. غالبا ما يضرب هذا المرض الأقارب المقربين للغاية (غالبا ما يعانون من توائم شخص واحد). جميع المحاولات لتحديد oncogenes، استفزاز تطوير المرض، لم تكن ناجحة بعد.
• تأثير طويل المواد الكيميائية (نتيجة استنشاق أبخرة الزئبق ومبيدات الحشرات المنزلية والأسبستوس والمواد التي تم الحصول عليها على أساس البنزين).
• تأثير جميع أنواع الإشعاعات المؤينة (البروتونات والنيوترونات والأشعة فوق البنفسجية والأشعة السينية وأشعة غاما). من بين سكان اليابان، الذين نجوا من مأساة هيروشيما وناجازاكي، يحدث مرض مايلوما في كثير من الأحيان.
• وجود التهاب مزمن يتطلب استجابة مناعية طويلة من الجسم.

مراحل

حجم الضرر وشدة التدفق يجعل من الممكن التمييز بين ثلاث مراحل من مرض مايلوما. في المرحلة الأولى، يتم وضع عملية الورم في المعلمات التالية:

• يحتوي الدم على كمية كافية من الكالسيوم.
• مستوى تركيز الهيموغلوبين يتجاوز 100 جم / لتر.
• في الدم، بعض paraproteins أكثر.
• بروتين Bens-Jones في البول صغير جدا (لا يزيد عن 4 غرام يوميا) تركيز.
• الكتلة الإجمالية من المايلوما لا تتجاوز 600 غرام لكل متر مربع.
• لا توجد علامات على هشاشة العظام في العظام.
• التركيز الورم هو فقط في عظم واحد.

تتميز المرحلة الثالثة من المايلوما بحضور المعلمات التالية:

• محتوى الهيموغلوبين في الدم أقل من 85 جم / لتر.
• محتوى الكالسيوم في 100 مل من الدم يتجاوز 12 ملغ.
• أسرت بؤر الورم ثلاثة عظام (أو أكثر).
• في الدم، محتوى Paraproteins مرتفع للغاية.
• مرتفع للغاية (أكثر من 112 غرام في اليوم) هو تركيز بروتين Bens-Jones.
• مجموع كتلة الأقمشة السرطان أكثر من 1.2 كجم.
• تظهر الإشعاعة وجود هشاشة العظام في العظام المصابة.

الدرجة الثانية من المايلوما، مؤشراتها أعلى من ذلك عندما تكون أولا، ولكن لا تصل إلى الثلث، يحدد الطبيب طريقة الاستبعاد.

هزيمة الأعضاء والأعراض

مرض مايلوما يؤثر في المقام الأول جهاز المناعةوأقمشة الكلى والعظام.

يتم تحديد الأعراض من خلال مرحلة المرض. في البداية، يمكن أن يمر بدون أعراض.

مع زيادة في كمية الخلايا السرطانية، يتجلى MyLomes بالميزات التالية:

• آلام العظام. الخلايا السرطانية تؤدي إلى تكوين الفراغات في أنسجة العظام.
• أعمدة في القلب العضلات والأوتار والمفاصلبسبب ودائع paraproteins فيها.
• الكسور المرضية للفقرات، العظام الفخذية و ryube. نظرا لعدد كبير من الفراغات، تصبح العظام هشة للغاية لأنهم لا يتحملون الكثير من الأحمال البسيطة.
• انخفاض المناعةوبعد ينتج النخاع العظمي المصاب بالمرض عددا بسيطا من الكريات البيض التي لا يستطيع جسم المريض حماية نفسها من آثار الميكروفلورية المسببة للأمراض. نتيجة لذلك، يعاني المريض من الالتهابات البكتيرية التي لا نهاية لها - Otites، التهاب الشعب الهوائية وأشناح.
• Hypercalcemia. تدمير أنسجة العظام يؤدي إلى الكالسيوم في الدم. في الوقت نفسه، يطور المريض الإمساك والغثيان وألم البطن والضعف والاضطرابات العاطفية والتثبيط.
• myeloma nephropathy. - انتهاك العمل المناسب للكلى. الكالسيوم الزائد يؤدي إلى تكوين الحجارة في القنوات الكلى.
• فقر دم. ينتج نخاع العظام التالف أقل ثريا حمراء. نتيجة لذلك، يتم تقليل كمية الهيموغلوبين المسؤول عن تسليم الأكسجين إلى الخلايا أيضا. جوع الأكسجين تتجلى الخلايا في ضعف شديد، مما يقلل الاهتمام. عند أدنى الأحمال، يبدأ المريض في المعاناة من نبضات القلب والصداع وضيق التنفس.
• في انتهاك تخثر الدم. في بعض المرضى، تزداد لزوجة البلازما، من المقرر أن تشكل ترابط الإرياني البري العفرية تلقائيا جلطات الدم. المرضى الآخرون في الدم الذين انخفضوا بحدة عدد الصفائح الدموية، يعانون من نزيف الأنف والمواءين المتكرر. في حالة تلف الشعيرات الدموية، تحدث هؤلاء المرضى نزيف تحت الجلد، الذين يتجلىون في تشكيل عدد كبير من الكدمات والكدمات.

التشخيص المختبري

يبدأ تشخيص مرض مايلوميك بفحص ما قبل الطبي. جمع Anamnesis، وهو متخصص بالتفصيل يسأل المريض عن الشكاوى والميزات الموجودة الصورة السريرية، لا تنسى توضيح وقت مظهرها.

بعد ذلك، مرحلة الاتحادات الإلزامية للأجزاء المؤلمة من الجسم بسلسلة من الأسئلة الموضحة حول ما إذا كان الألم لا يزيد وما إذا كان يتم منحها لأجزاء أخرى من الجسم.

جمع أناميسيس واختتمت عن إمكانية مرض مايلوما، يعين متخصص عددا من هذا البحوث التشخيصية للمريض:

• الردسكوبية الكشف الإشعاعي صدر والهيكل العظمي.

تظهر الصورة الأشعة السينية لإظهار اليد مرض مايلوما

• الرنين المغناطيسي و (دوامة).
• طموح أنسجة نخاع العظام اللازمة لإنشاء المايلوجرام.
• تحليل البول المعمل (للشتاء والعامة). يتيح لك تحليل اللجنة الفائزة تتبع الديناميات اليومية لفقدان البروتين في Urin. يتم تحليل البول على بروتين Bens-Jones من أجل التأكد من أن التشخيص صحيح، لأن البول لشخص صحي لا يحتوي عليه.
• يمكن اكتشاف بروتينات Bens-Jones وخلال إجراءات الائتلافات المناعية.

تحليل الدم

• لتقييم الحالة الإجمالية للنظام السموم، نفذت من الوريد أو من الإصبع. سيتم الإشارة إلى وجود مرض مايلوما: زيادة في ESP، انخفاض كبير في محتوى الهيموغلوبين وخلايا الدم الحمراء، والشكلات الدموية، والصفائح الدموية، والكريات البيضات والمعاومة، ولكن مستوى الأحادية ستكون مرتفعة. يتم تحقيق زيادة في المبلغ الإجمالي للبروتينات بسبب محتوى Paraproteins.
• لتقييم أداء النظم والأعضاء الفردية، المنفذة من الوريد. يؤكد تشخيص مرض مايلوما مجمع المؤشرات في الدم، من بينها: مستوى مرتفع من البروتين العام واليوريا والكرياتينين وحمض اليوريك والكالسيوم مع انخفاض في محتوى الألبومين.

طرق العلاج

• الطريقة الرائدة في علاج مرض المايلوما هو العلاج الكيميائي، مما يقلل من استقبال جرعات عالية من الأدوية السيتاتية.
• بعد العلاج الكيميائي الفعال، يقوم المرضى بإجراء زرع من الخلايا الجذعية المانحة أو الخاصة.
• مع انخفاض كفاءة العلاج الكيميائي، يتم استخدام طرق العلاج الإشعاعي. لا يشفي تأثير الأشعة المشعة المريض، ولكن لفترة من الوقت يسمح لك بتخفيف حالته بشكل كبير، إلى جانب ذلك، مما يزيد من مدة حياته.
• من آلام مؤلمة في العظام تتخلص من مسكنات الألم.
• يتم التعامل مع الأمراض المعدية بجرعات عالية من المضادات الحيوية.
• سوف المراعون (نوع Vikasol والإيثانزيلات) سوف يتعامل مع النزيف.
• من الأورام، الضغط على الأعضاء الداخلية، تخلص من الطريقة الجراحية.

زراعة الخلايا الجذعية

إذا مر العلاج الكيميائي بنجاح، زرع المريض خلاياه الجذعية الخاصة به. لسياج نخاع العظام، أداء ثقب. بعد فصل الخلايا الجذعية منه، وضعهم مرة أخرى في جسم المريض. بمساعدة هذه التلاعب، من الممكن تحقيق مغفرة سرقة، حيث يشعر المريض بصحة جيدة.

غذائي التغذية

تنبؤ بالمناخ

تتيح الطرق الحديثة للعلاج إطالة عمر المريض الذي يعاني من مرض مايلوما، ما يقرب من خمس سنوات (في حالات نادرة للغاية - حتى عشرة). إلى عن على الغياب الكامل المساعدة العلاجية التي يمكن أن تعيش أكثر من عامين.

تعتمد العمر المتوقع للمرضى فقط على تعرضهم لآثار الأدوية السيئة. إذا لم يكن لدى السيتاتاتات أي تأثير علاجي إيجابي على المريض (يطلق عليه الأطباء المقاومة الأولية)، فيمكن أن يعيش أكثر من عام.

إذا تم تنفيذ العلاج بالمخدرات السيتاتية لفترة طويلة، فقد يقوم المريض بتطوير سرطان الدم الحاد (تردد هذه الحالات يصل إلى 5٪). حالات تطوير سرطان الدم الحاد في المرضى الذين لم يتلقوا مثل هذه العلاج نادرة للغاية.

عامل آخر يؤثر على متوسط \u200b\u200bالعمر المتوقع للمرضى هو مرحلة تشخيص المرض. أسباب exodes الفتاكة يمكن أن تكون:

• ورم تدريجي نفسه (المايلوما)؛
• عدوى الدم (تعفن الدم)؛
• السكتة الدماغية؛
• احتشاء عضلة القلب؛
• الفشل الكلوي.

سوف تخبر أعراض MyLomatomy هذا الفيديو:

إذا كان أمراض الدم الناطفة، يتم تدمير خلايا البلازما في نخاع العظام، والتي تختارها وتكتسب الطبيعة الخبيثة. يرتبط المرض بسرطان الدم البوتيني الدموي، وهو الاسم الثاني "سرطان الدم". تتميز الطبيعة بالطبيعة بأورام الأورام، وأبعادها في كل مرحلة من مراحل زيادة المرض. يصعب علاج التشخيص، قد ينتهي الأمر بنتائج قاتلة غير متوقعة.

ما هو مرض مايليك

هو - هي الدولة الشاذة تسمى "مرض Rustitsky-Calera" يقلل من العمر المتوقع. في العملية المرضية، تأتي الخلايا السرطانية في مجرى الدم منهجي، والمساهمة في الجيل المكثف من الألعاب المناعية المرضية - Paraproteins. تودع هذه البروتينات المحددة، التي تحولت إلى أميلويد، في الأنسجة وانتهاك أعمال هذه الأعضاء الهضمين الهياكل الهامة ككليتين، وصلات، قلب. تعتمد الحالة العامة للمريض على درجة المرض، وعدد الخلايا الخبيثة. للتشخيص، مطلوب التشخيص التفاضلي.

plasmacitoma الانفرادي

تتميز سرطان Plasmoicohailic بمثل هذا التركيز بتركيز أمراض المرض، وهو مترجم في نخاع العظم والعقدة اللمفاوية. لتعيين التشخيص الصحيح من MyLoma، مطلوب رقم. الدراسات المختبرية، القضاء على انتشار متعددة بؤر. مع آفات العظام المايلوما، الأعراض متشابهة، يعتمد العلاج على المسرح العملية المرضية.

مع هذا الأمراض، تصبح العديد من هياكل نخاع العظام بؤر علم الأمراض، والتي تقدم بسرعة. تعتمد أعراض MyLoma المتعددة على مرحلة الآفة، ولليزة الصور تحت عنوان يمكنك رؤيتها أدناه. تؤثر خلايا الدم على أقمشة الفقرات، الشفرات، الأضلاع، أجنحة عظمة الحرقنة، عظام الجمجمة التي تنتمي إلى نخاع العظام. مع هذه الأورام الخبيثة، فإن النتيجة السريرية للمريض ليست متفائلة.

مراحل

يعد جونز جونز جونز التدريجي في جميع مراحل المرض تهديدا كبيرا لحياة المريض، لذلك التشخيص في الوقت المناسب هو 50٪ من العلاج الناجح. يميز الأطباء 3 مراحل من علم الأمراض المايلوما، والتي تعزز فيها أعراض المرض الواضح فقط وتعزيزها:

1. المرحلة الأولى. في الدم، يسود الزائدة الكالسيوم، وهو تركيز بسيط من Paraproteins والبروتين في البول، يصل الهيموغلوبين إلى 100 جم / لتر، وعلامات هشاشة العظام تحدث. محور الأمراض هو واحد، ولكن التقدم.
2. المرحلة الثانية. أصبحت الآفات متعددة، وانخفاض تركيز Paraproteins والهيموغلوبين، وبلغت كتلة الأنسجة السرطانية 800 غرام. المناظير الواحدة تسود.
3. المرحلة الثالثة. تتقدم هشاشة العظام في العظام، ويتم ملاحظة 3 وأكثر فوجيا في هياكل العظام، ويتم زيادة تركيز البروتين في البول ودم الكالسيوم إلى أقصى حد. تنخفض الهيموغلوبين مرض علمي إلى 85 جم / لتر.

الأسباب

تقدم عظام Mieloma تلقائيا، ولم يتمكن الأطباء من تحديد نهاية مسببات الأمراض العملية المرضية. هناك شيء واحد معروف - تشمل مجموعة المخاطر أشخاصا بعد تشعيع الإشعاع. تقرير الإحصاءات أن عدد المرضى بعد تأثير هذا العامل المسبب للأمراض قد زاد بشكل كبير. وفقا لنتائج العلاج الطويل الأجل، فليس من الممكن دائما تثبيت الشرط العام للمريض السريري.

أعراض مرض مايلوما

للآفات أنسجة العظام يقوم المريض أولا بتطوير فقر الدم غير المبرر للإيذاءالتي لا تخضع للتصحيح حتى بعد النظام الغذائي العلاجي. الأعراض المميزة هناك آلام واضحة في العظام، ولا يتم استبعاد حدوث كسر مرضي. يتم تقديم تغييرات أخرى في الرفاه العام تحت تقدم مرض مايلوما أدناه:

• نزيف متكرر
• كسر تخثر الدم، تجلط الدم؛
• انخفاض في الحصانة؛
• وجع عضلة القلب؛
• زيادة البروتين في البول؛
• عدم استقرار نظام درجة الحرارة؛
• نقص متلازمة عمل الكلى؛
• زيادة التعب؛
• منطوقة الأعراض من هشاشة العظام؛
• الكسور الشوكية في لوحات سريرية معقدة.

التشخيص

بقية as. في المرة الأولى التي يستمر فيها المرض في النموذج غير المقدم ولا يتم تشخيصها في الوقت المناسب.، كشف الأطباء بالفعل عن مضاعفات مرض مايلوما، والشك في الفشل الكلويوبعد تشمل التشخيص ليس فقط الفحص البصري للمريض وإشام هياكل العظام الناعمة، بالإضافة إلى ذلك يتطلب الامتحانات السريرية. هو - هي:

• التصوير الشعاعي للصدر والهيكل العظمي لتحديد عدد الأورام في العظام؛
• خزعة نخاع العظم الطموح لاختبار وجود خلايا سرطانية خلال علم الأمراض المايلوما؛
• trepalobiopia هي دراسة للمادة المدمجة والمساعدة الإسفنجية مأخوذة من نخاع العظام؛
• myLogram ضروري للتشخيص التفاضلي بالمعلومات طريقة الغازية;
• دراسة من الناحية السيونية لخلايا البلازما.

علاج مرض مايلوما

مع الصور السريرية غير المعقدة من الأساليب الجراحية، عملية زرع المانحين أو الخلايا الجذعية الخاصة، العلاج الكيميائي المزعج للغاية باستخدام السيوتاتيات، العلاج الإشعاعي. Hismisption و Plasmophoress مناسبة مع متلازمة فرط التنفيذية، آفات الكلى واسعة النطاق، الفشل الكلوي. علاج طبي لعدة أشهر خلال علم الأمراض المايلوما، يشمل:

• مسكنات الألم للقضاء على هجوم الألم في منطقة العظام؛
• المضادات الحيوية للصف البنسلين مع العمليات المعدية المتكررة في الداخل والخلف؛
• مرابيات لمكافحة النزيف المكثف: Vikasol، Empalate؛
• السيوتاتات للحد من كتلة الورم: Melfalan، Cyclophosphamide، الكلوروبوتين؛
• glucocorticoids في تركيبة مع شرب وفيرة للحد من تركيز الكالسيوم في الدم: ألكيران، بريدنيزون، Dexamethasone.
• المناعة مع محتوى Interferon، إذا كان المرض يرافقه انخفاض في المناعة.

إذا كان كورم خبيث ضغط دم مرتفع بالنسبة للأعضاء المجاورة مع اختلالهم اللاحقين، اتخذ الأطباء قرارا بالتخلص على الأساليب الجراحية هذه هذه الأورام المسببة للأورام. النتيجة السريرية والمضاعفات المحتملة بعد العملية يمكن أن تكون غير متوقعة.

التغذية لهيلوم

للحد من تكرار المرض، يجب أن يكون العلاج في الوقت المناسب، ويجب إدراج نظام غذائي في المخطط الشامل. الالتزام بهذه التغذية مطلوب طوال الحياة، خاصة مع التفاقم التالي. هنا قيمة توصيات المتخصصين في البلازموسية:

• انخفاض استهلاك الغذاء البروتين إلى الحد الأدنى - لا يسمح بأكثر من 60 غرام من البروتين يوميا؛
• استبعاد من النظام الغذائي اليومي مثل هذا الغذاء مثل الفاصوليا والعدس والبازلاء واللحوم والأسماك والمكسرات والبيض.
• عدم استخدام الطعام، الذي في المريض يمكنه تطوير ردود الفعل التحسسية الحادة؛
• بانتظام تأخذ الفيتامينات الطبيعية، تلتزم بعلاج فيتامين مكثف.

المايلوما المتعددة - معظم. مرض متكرر من بين أورام الخلايا البلازما، يرتبط تطورها بانتشار وتراكم الخلايا البحيلة المتميزة من المناعة المباشرة. الميزة المميزة للمرض هي منتجات الخلايا الماهرية للبروتين المرضي - Paraprotein، والتي تشكل فرقة ضيقة مضغوطة (μ-التدرج) على Electorphorem (μ-التدرج)، والذي يقع بشكل أساسي في المنطقة من α2 إلى γ -globulins.

في البلدان المتقدمة في العالم، يختلف مرض ماكي كل عام في متوسط \u200b\u200b4 أشخاص لكل 100 ألف نسمة. في أوكرانيا، فإن حدوث المايلوما المتعدد هو 2.4 حالة لكل 100 ألف شخص. المرأة مريضة 3-4 مرات في كثير من الأحيان أكثر من الرجال، والبشرة الداكنة - في كثير من الأحيان ممثلين عن السباقات الأخرى. معدل حدوث المايلوما المتعدد في العقود الأخيرة، إلى جانب الغراس الغدد الليمفاوية غير Hodgkinsky وسرطان الدم النياري الحاد، يزيد بشكل ملحوظ. MyLoma مريضة، كقاعدة عامة، الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عاما، متوسط \u200b\u200bعمر المرضى - حوالي 70 عاما.

ما يثير ميلوما متعددة (Plasmacitoma، MyLoma)

لا تزال أسباب تطوير مرض مايلوما غير معروف.

التسبب (ما يحدث؟) خلال MyLoma المتعدد (Plasmocyte، MyLoma)

تشير المايلوما إلى الأورام ذات النشاط المنخفض من الخلايا الخبيثة. ربما، تحدث سلفات الخلايا الماهرية من المراكز الجراحية للغدد الليمفاوية، والهجرة عبر الدم إلى نخاع العظام. يعد انتشار الأسمور لأمراض المايلوما نتيجة للتوسع المستنسي لخلايا بوست هيرمائية، والتي، على عكس المعتاد، لديها نوع ثابت من هطول ضغط الجينات المناعية والذي، بسبب القدرة على التواصل مع المستضدات (التقارب)، تمكنت من تجنب الانتقاء الطبيعي في مراكز جريمة وفاة الخلية المبرمجة.

في التسبب في مرض مايلوما، فإن تفاعل الخلايا الأليفة البقري ذات الصغرى الدقيقة في نخاع العظام هو ذات أهمية كبيرة، مما يلعب دورا حاسما في عمليات التصاق الورم وغير نانغايا، واضطرابات الرصيد بين هشاشة العظام والأوساخ، وكذلك في تحفيز الباراسون من نمو الورم عن طريق إنتاج العديد من السيتوكينات. يلعب الأخير دورا مهما في التسبب في مرض مايلوما - في المقام الأول Interleukin-6 (IL-6) ومستقبلاته الذائبة (SIL-6)، وزيادة المحتوى الذي يرتبط به في البلازما في الدم مرتبطة بالتقدم والمسار الأكثر عدوانية المرض. IL-6، الذي هو خلايا المايلوميك مع عامل نمو ومكافحة APOPTAT، لا يتم إنتاجه ليس فقط من خلال هذه الخلايا (مسار الأوتوكري)، ولكن أيضا البيئة الصغرى (مسار الباراكوت)؛ ومن المتورط مباشرة في انتشار وتمايز الخلايا المايلوميك وأسلافه.

جنبا إلى جنب مع السيتوكينات الأخرى - بادئ ذي بدء، يحفز IL-1β، FNP-α و IL-11 - IL-6 النشاط المفرط ل Osteoclasts، مما يؤدي إلى ارتشاف ميزة أنسجة العظام من المرض قيد النظر. من الضروري في التسبب في تلف العظام أثناء مرض مايلوما يعطى لتعزيز التفاعل بين المستقبلات (رتبة) من العامل النووي - B (NF-κB)، والتي تعبر عنها من قبل عظم النظم والشوندروكيت، والجري يتم التعبير عنها من قبل هشاشة العظام، خلايا T منشوة ونخاع العظم Stroma، مما أدى إلى تحفيز الشيخوخة وتفعيل الأوساخبات. من ناحية أخرى، فإن عظم العظام (OPG)، الذي يمكن أن تفرز جزياجه خلايا Stroma، مع Rankl بدلا من الترتيب والتمييز وتنشيط OsteOclasts. عامل Osteoklativating آخر هو Chemokin - البروتين الالتهابي المعادي - 1α (MIP-1α)، والذي يمكن أن يحفز أيضا انتشار الخلايا المايلوما والهجرة وبقائه في نفس الوقت الغاضب الإريثروبويزي بأمراض المايلوما.

ويظهر أنه في حدوث وتطور مرض مايلوما، فإن درجة غير الوثيرة المرتبطة بزيادة المنتجات من خلال خلايا الأورام النيوبية من السيتوكينات الأوعية الدموية، مثل عامل النمو البطاني الأوعية الدموية (VEGF)، عامل النمو الرئيسي في الفبربرز (BFGF) ، عامل نمو Hepatocyte (HGF) أمر ضروري. يمكن أن يكون الأخير بمثابة المنشطات الاسبانية لنمو الخلايا الماهرية، وإشارات باراكرين إلى منتجات السيتوكينات الأخرى - مثل IL-6، والتي توفر المزايا في البقاء والاستنساخ الذاتي لاستنساخ الورم، يمكن تنشيط عظم الأفق مع التعزيز من ارتشاف العظام وتمنع الاستجابة المناعية، ولا سيما خلايا الدعامات الدالة.

أعراض myeloma متعددة (البلازمسيت، myeloma)

المظاهر الأكثر شيوعا في المايلوما المتعددة هي: آلام العظام (خاصة العمود الفقري، الأضلاع، الحوض، الكتف والفخذ) وكسورها المرضية، ولا سيما كسور العمود الفقري الضغط (نتيجة لنمو المرضى في بعض الأحيان ينخفض \u200b\u200bأحيانا)، علامات فرط الدم ، آفات الكلى، فقر الدم الطبيعي، الالتهابات البكتيرية (غرام بشكل رئيسي إيجابي، على وجه الخصوص الرئوية). أقل غالبا ما تلبي مظاهر النزفية، متلازمة فرط ضغط الدم، الأميلويد.

بسبب ألم العظام في المايلوما يرجع إلى زيادة ارتشاف العظام بسبب التسلل بواسطة خلايا المايلوما وتنشيط OsteoClast. لوحظ هشاشة العظام الجهازية مع بؤر هشاشة العظمية دون تكلفة جديدة إقليمية، وسيمتي للانبثاثات. غالبا ما تتطور العمليات المدمرة في العظام المسطحة والعمود الفقري، وكذلك في الأقسام القريبة من العظام الأنبوبية الطويلة. غالبا ما يكون الضغط في معظم الأحيان الإدارات المنطوقة الصدرية والخروج، تخضع التشوهات لنوع "فم الأسماك".

لا يتم استبعاد تطوير ضغط الحبل الشوكي نتيجة لتغلغل جماهير الورم من خلال الفتحات الفكرية من مناطق التبييس أو عن طريق الإنبات مباشرة من الفقرة المتأثرة. المظاهر السريرية للضغط: ألم جذر، متزايد مع السعال والعطس، واضطرابات المحرك والحسي للوظائف مثانة والشجاعة، paraplegia.

يرتبط HyperCalcemia مباشرة بمنتجات عامل OsteoClastivating مع خلايا Micrya وزيادة ارتشاف العظام. من المهم أن يكون المستوى عاما غير عام، لكن الكالسيوم المؤين: يمكن أن يكون سبب فرط الدم بدون أعراض طويل من ربط الكالسيوم مع Paraprotein، عندما يظل مستوى الكالسيوم المؤين طبيعيا. أعراض Hypercalcemia: بولوريا، الإمساك، الغثيان والقيء، الخمول، انتهاكات الدماغ، الجفاف، غيبوبة.

تعد Nothy Nephropathy، وهو شكل غريب من متلازمة الكلوية، واحدة من أكثر علامات النذير السلبية المتكررة ووزن مع هذا المرض. العوامل الرئيسية لتنميتها هي البروتينوريا، فرط الدم، وكذلك فرط الأوعية الدموية، العدوى، الأميلويد. وغالبا ما لوحظ أن الأميلويد في إفراز سلاسل λ خلال المايلوما في جونز. سريريا، يحدث اعتلال الكلية العصبية في شكل بروتينية مقاومة مع زيادة الفشل الكلوي. الأعراض الكلاسيكية الكلاسيكية (تورم، ارتفاع ضغط الدم الشرياني، الشبكية الشبكية) ل "مايلوما الكلى" ليست مميزة.

يعد فقر الدم مع MyLoma المتعدد طبيعيا في الغالب ويرجع ذلك إلى الانتهاكات بشكل رئيسي لتنظيم السيتوكين للهيماتوبويد وتلف نخاع العظم في تشريد براعم خلايا المايلوما العادية للدمور. عنصر أساسي آخر من متلازمة الفقراء خلال المرض المايزيل لا يكفي منتجات الإريثروبويتين غير كافية (في نصف المرضى أكبر)، لا سيما في حالات الفشل الكلوي.
تتمثل الميزة الأكثر مميزة في اختبار الدم الشامل أثناء المرض الماهري زيادة حادة في ESP، كقاعدة عامة، ما يصل إلى 60 ... 80 ملم / ساعة، وهي نتيجة للمعلومات الواضحة Paraproteinemia. مع زيادة كبيرة في ESP في جميع الحالات، من الضروري التحقيق في نمط البروتين من بروتينات الدم. في حالات MyLoma من Bens-Jones، التي ترافقها إطلاق سراح سلاسل الإضاءة البارابروتين مع البول ويمكن أن تسرب دون paraproteinemia، ولا يتم تمييز المايلوما الواقعة النادرة.

تعد الالتهابات البكتيرية المتكررة ل MyLoma المتعدد مظهر من مظاهر المناعة، والتي تعتمد على متلازمة نقص الأجسام المضادة ورائحة البكتيريا، والتي ترتبط مع محتوى منخفض من الألعاب المناعية العادية. غالبا ما يلاحظ الالتهابات التي تمت ملاحظتها في النظام البولي المرتبط بأضرار الكلى متعددة الحركة في هذا المرض، بالإضافة إلى الالتهاب الرئوي الرئوي وغيرها من الالتهابات التي تسببها أشكال البكتيريا المغلفة بشكل رئيسي. تعزز المضاعفات المعدية واحدة من الأماكن الرائدة بين الأسباب المباشرة لوفاة المرضى الذين يعانون من المايلوما.

قد يرتبط مظاهر النزفية لمرض المايلوما بالجزر المكتسب في عوامل التخثر، ولا سيما العامل الثامن، بسبب نشاط المستضد من Paraprotein ومع انتهاك لوظيفة الصفائح الدموية، والتي يلفها Paraprotein. متلازمة فرط ضغط الدم، تظهر نتيجة للزيادة في لزوجة البلازما، باستثناء مظاهر النزفية (الكدمات والأرجواني على الجلد، نزيف من الأغشية المخاطية للأنف، اللثة، الرحم، إلخ) مصحوبة باضطرابات عصبية، أعراض العيون، علامات فرط الفوليميا.

تشخيص المايلوما المتعدد (Plasmocyte، MyLoma)

المعايير الرئيسية لتشخيص مرض مايلوما هي: الكشف عن البلازمنس في خزعة الأنسجة؛ أكثر من 30٪ من خلايا البلازما في نخاع العظم (في معظم الحالات مع علامات التحليل، على وجه الخصوص، بلازمونز متعددة النواة)؛ وجود μ-التدرج في المصل (\u003e 35 جم / لتر ل IGG أو\u003e 20 جم / لتر ل IGA) أو في البول اليومي (\u003e 10 غرام في اليوم). معايير التشخيص الثانوية هي: 10 ... 30٪ من Plasmocites في نخاع العظام؛ اكتشاف μ التدرج، ولكن أسفل هذه المؤشرات؛ وجود بؤر هشاشة العظام؛ تحديد المتبقية، انخفاض حدة تركيزات الألعاب المناعية المصل الطبيعية (IGM< 0,5 г/л, IgA < 1,0 г/л или IgG < 6,0 г/л в зависимости от класса парапротеина). Кроме характерной клинической картины диагноз миеломной болезни базируется на наличии хотя бы одного из главных и одного из второстепенных критериев или же не менее трех критериев второго порядка, но при условии обязательного выявления μ-градиента и плазмоцитоза костного мозга.

يتم تحديد Paraprotein في الدم والبول بشكل رئيسي عن طريق الكهربائي، ولكن الطريقة المناعية أكثر دقة، مما يسمح بتحديد Paraproein في الدم عند جرعة من 0.2 جم / لتر، وفي البول - في جرعة من 0.04 جم / لتر ، على الرغم من النتائج الطبيعية للبروتينات الدراسية عن طريق الكهربي أو المستويات العادية من الألعاب المناعية في المصل. هذه الطريقة قيمة خاصة عند تتبع نتائج العلاج، ولا سيما استجابة كاملة للعلاج.

المجموعة الدولية لدراسة المايلوما، برئاسة Durie و Kyle، لتشكيل تشخيص من المايلوما المتعدد تعتبر 3 معايير فقط.

معايير التشخيص ل MyLoma المتعددة

معايير كبيرة:

• وجود البلازموسيتين في الأنسجة Bioptate
• البلازممسون في نخاع العظام\u003e 30٪
• بروتين مصل أحادي اللون:
  • \u003e 35.0 جم / ل Igg
  • \u003e 20.0 جم / لتر IGA
  • ≥ 1.0 جم / 24 ساعة κ أو λ سلاسل الإضاءة في البول (البروتينوريا Bens-Jones)

معايير صغيرة:

• plasmocyytes في نخاع العظام 10-30٪
• البروتين أحادي اللون في كمية أصغر من معايير كبيرة
• هشاشة العظام بؤر في العظام
• محتوى الألعاب المناعية العادية: IGM<0,5 г/л; IgA < 1,0 г/л; IgG < 6,0 г/л.

تأكيد التشخيص:

1 معيار كبير + 1 معيار صغير، أو 3 معايير صغيرة، ولكن بالضرورة 1st + 2nd.

معايير التشخيص لعدة المايلوما:

• plasmocytes في نخاع العظام ≥ 10٪ أو وجود البلازمنس في خزعة الأنسجة
• وجود البروتين أحادي اللون في الدم أو البول (في غيابه، وجود 30٪ من البلازمايت في نخاع العظام مطلوب)
• وجود أحد علامات ضعف الأعضاء المرتبطة بمرض المايلوما:
  • hyperCalcemia\u003e 105 ملغ / لتر
  • زيادة الإنطلاق\u003e 20 ملغ / لتر
  • انخفاض الهيموغلوبين < 100 г/л
  • وجود هشاشة العظام أو آفات العظام الحمية *.

* بحضور البلازميتين Solitar أو هشاشة العظام فقط (بدون كسور)، فإن وجود ≥ 30٪ من البلازمعون في نخاع العظام مطلوب.

بالنسبة الى الأعراض السريرية ويتم تخصيص بيانات المختبر بطيئا (كسول) وذوبان شمس، مما يتوافق مع المرحلة IA بواسطة Durie-Salmon.

معايير تشخيص MGUS، Smoldering و Sluggish MyLoma

غنم ميلوما (كسول):

• النخاع النخاع العظمي\u003e 30٪
• عدم وجود آفات العظام أو آفات العظام المحدودة
• (3 آفات حيوية) دون كسور ضغط
• المستوى: Igg ≤70 جم / لتر، Iga ≤50 جم / لتر
• لا توجد أعراض أو علامات المرض
  • عام (حالة الأداء)\u003e 70٪
  • الهيموغلوبين\u003e 100 جم / لتر
  • كالوليك ميلي - عادة
  • مصل اللبن الكريزينين<20 мг/л
  • لا التهابات.

Smldering Smldering:

• المعايير هي نفسها مع MyLoma البطيئة، باستثناء:
• عدم وجود آفات العظام 30٪، ولكن\u003e 10٪ من خلايا البلازما في نخاع العظام.

حلية أحيلية من سفر التكوين غير المسمى (MGUS):

• مستوى Paraprotein: IgG في الدم ≤30 جم / لتر، IGA في الدم ≤20 G / L، BJ بروتين في البول ≤1 جم / 24 ساعة
• <10 % плазматических клеток в костном мозге
• عدم وجود آفات العظام والأعراض الأخرى المرتبطة بالمرض، في المقام الأول فقر الدم، فرط الدم، الفشل الكلوي
• عدم وجود علامات سريرية ومخبرة من الأميلويد أو ترسب الأمراض من الألوام المناعية.

تجمع هذه المفاهيم من وجود البارابروتين أحادي اللون في الدم و / أو البول والبلازمات أحادية الطلاء في نخاع العظام و / أو الأنسجة الحيوية، في غياب انتهاكات المايلوما، مثل: الكالسيوم\u003e 2.75 مم / لتر، الهيموغلوبين< 100 г/л, креатинин > 173 مم / لتر، فضلا عن آفات العظام الضخم وهشاشة العظام، متلازمة فرط ضغط الدم، الأميلويد، الالتهابات البكتيرية المتكررة (أكثر من 2 مرات في السنة).

والأهم من ذلك هو مفهوم حلاقة أحادية النسيلة القيمة غير المعروفة (MGUS)، وتوحيد الجمود غير المنطلي غير المقدر، مع البلاالملزمية للنخاع العظمي< 10 % и определенным уровнем μ-градиента в крови (для IgG < 35 г/л, для IgA < 20 г/л) или в моче (протеинурия Бенс-Джонса < 1 г/сут). При этом отсутствуют признаки поражения скелета, нормальными должны быть уровни гемоглобина, креатинина и кальция в крови. Чтобы окончательно дифференцировать моноклональную гаммапатию неизвестного значения и IА стадию миеломной болезни, следует прибегнуть к динамическому наблюдению (не меньше одного года) с регулярным измерением содержания парапротеина. Как показали многочисленные продолжительные исследования, риск трансформации MGUS в миелому или другие лимфопролиферативные процессы с наличным парапротеином через 10 лет составляет 15-20 %, а через 20-25 лет - 30-40 %: при этом риск трансформации коррелирует с содержанием парапротеина у впервые выявленного больного с MGUS. В целом, около 1/4 больных с MGUS в будущем болеют активной миеломой, макроглобулинемией, амилоидозом или другими лимфопролиферативными заболеваниями.

يجب أن نتذكر أن إفراز Paraprotein إلى جانب أورام خلية البلازما (MyLoma متعددة، العظام الانفرادية والبلازميتوما غير القطرية، MacroglobulineMia من Valdenstrem، أمراض السلاسل الثقيلة) غالبا ما توجد في العمليات اللمفاوية الأخرى (Lympoliamia المزمنة، لمينات اللمفاوية غير Hodgkinsky)، الجهازية الأمراض النسيج الضام، الأميلويد الأساسي، أورام السرطان (القولون، الرئتين، البروستاتا)، آفات الكبد، الساركويدات، أمراض إلهي، متلازمة سيجرين، أمراض الأجلوتينين الباردة.

من المهم التمييز بين جمهورية الورم من أصل الورم أو الورم المحتمل أو الورم (بزيادة إفراز كلا النوعين من سلاسل الإضاءة)، والتي لوحظ في المقام الأول مع عمليات التهابية أو التفاعلية.

مع العديد من الأمراض (الأورام، الشخصية الذاتية والالتهابات، التهاب الكبد، التهاب الكبد) هناك رد فعل خلية البلازما التفاعلي في نخاع العظام، والتي، على عكس المايلوما، يتم دمجها في أغلب الأحيان مع وجود Parapretein (في كثير من الأحيان مصحوبة ب Hypergobulinemia غير المرغوب فيه).

يجب تمييز مرض مايلوميك مع ورم خبيث للسرطان في العظام، هشاشة العظام الليفي (مرض recychausen)، وأرصاد الأبطال، أنجوما العظام. في غياب التغييرات الفطرية في البروتينوجرية من بروتينات الدم والبول، يجب اللجوء إلى مثل هؤلاء المرضى إلى خزعة العظام في موقع الآفة.

مع وجود شكل نادر سليم من مرض مايلوما، يمكن تحديد Paraprotein فقط في الخلايا الورم نفسها، على الرغم من انخفاض في محتوى Immunogulins المناعي الطبيعي في المصل هو مميزة بما فيه الكفاية. في كثير من الأحيان أخطاء التشخيص عند تحديد MyLoma Bens-Jones، عندما يتم إفراز سلاسل الخفيفة أحكام من المناعة غير المناعية: يجب أن تنفذ الكهربائي من بروتينات البول مع جميع المرضى الذين يعانون من بروتينية غير مفسر.

أيضا البلازماجة العظمية الانفرادية، بلازموسيتوما خارجي، متعددة البلازمات الانفرادية (± المتكررة)، كلا العظام والأنسجة الرخوة، يتم دمج الأنسجة الرخوة مع عدم وجود آفة نخاع العظم والصل والبول والآفات الأخرى من الهيكل العظمي الاعراض المتلازمةيرتبط MyLoma، قبل كل شيء، فقر الدم، فرط الدم، الفشل الكلوي، على الرغم من الأدلة النسيجية الواضحة على وجود ورم خلية البلازما.

بشكل منفصل، سرطان الدم Plasmodochy، الذي يتم ذكره تحت الحالة ≥ 2.0 × 109 / لتر خلايا البلازما في الدم المحيطي \u003e 20٪ من البلازمايت في نخاع العظام. على عكس النماذج الثانوية "المصممة"، تنشأ سرطان الدم الباسخي الثانوي في أهل العصر الأصغر وسيتميز بوجود أكثر تواترا ل Hepatosplegegali و Lymphadenopathy، آفات ليثيوم العظام، كمية كبيرة من الصفائح الدموية، مستويات أقل من المصل، وأخيرا البقاء على قيد الحياة أطول من مع myeloma متعددة نشط

مراحل

من المعترف به عموما هو نظام تنظيم المايلوما المتعدد من قبل B.Durie و S.salmon (1975)، بناء على ارتباط كتلة خلايا الورم مع المؤشرات السريرية والمختبرية، وبناء على ذلك، توقعات المرض. بفضل إدخال أساليب الرنين المغناطيسي النووي ومجموعة التصوير المقطعي الفاشون في الممارسة السريرية الواسعة، حاول تعديل نظام التدريج الكلاسيكي يسمى Durie-Salmon Plus.

يعتمد نظام مختلف من تفويض MyLoma المتعدد المقترحة مؤخرا بواسطة مجموعة SWOG على تعريف اثنين من المعلمات: β2 Microglobulin والألبومين المصل. β2-microglobulin هو بروتين منخفض الوزن الجزيئي الذي يتم إنتاجه جميع الخلايا النووية ويفرز مع البول: تحددها طريقة المشاغين - في المايلوما، وهذا الرقم له قيمة نذير مهمة إلى حد ما، من ناحية، فإنه يعكس يرتبط كتلة الورم، والآخر - بضطرابات الوظيفة على الكلى الناجمة عن متفرغ من متفرغ من Paraprotein يمر عبر القفازات الكلوية. مصل الزلال هو مؤشر غير مباشر لمحتوى IL-6 - وهو عامل نمو مهم وأشجار العظام لأمراض الماكروم، ووظيفة الكبد والحالة العامة للمريض. ويقترح مجموعة آخر من الباحثين أيضا من قبل مجموعة من الباحثين في دراستي (IMWG).

عوامل النذير

عوامل النذير المعترف بها تدفق مرض مايلوما، والتي يمكن أن تؤثر على اختيار العلاج، باستثناء عوامل نظام التدريج (مستوى الهيموغلوبين، الكالسيوم، الكرياتينين، درجة الآفة الهيكل العظمي)، العمر والحالة العامة للمريض (على ECOG SCELES) هو مؤشر انتشار (مؤشر علامات خلية البلازما) تحديد النسبة المئوية من البلازمات في مرحلة دورة الخلية S، المحتوى بروتين سي التفاعليالتي ترتبط بمستوى IL-6 في الدم و Recircuttors المذابة (Sil-6)، شاذة الكروموسوم الحادي عشر والثاني عشر، تركيز LDH و β microglobulin في المصل، مستوى الزلال وكمية الصفائح الدموية في الدم المحيطي، وجود البلازما غير القطرية، إفراز البروتين من Bens-Jones و λ من سلاسل الخفيفة، والتغيرات في تعبير عن بعض المستضدات السطحية على سطح الخلايا العصبية و HyperExpression من السيتوكينات الأنجدية (VEGF، HGF، BFGF) وبعد

عوامل سلبية النذير لعدة MyLoma:

• المريض المسنين (\u003e 65 سنة)
• حالة عامة سيئة (ECOG)
• الفشل الكلوي
• hypercalcemia.
• تقليل مستوى الهيموغلوبين
• تقليل عدد ثروم
• آفات عظم متعددة، وخاصة العمود الفقري
• وجود البلازميتين غير القادم
• انخفاض المحتوى الزلال
• زيادة مستوى β2-Microglobulin (\u003e 2.5 ملغ / لتر)
• زيادة dehydrogenase اللاكتات (LDH)
• محتوى عال من البروتين C-رد الفعل (\u003e 4.0 ملغ / لتر)
• فهرس الخلايا عالية الانتشار (\u003e 1٪)
• مورفولوجيا البلازموبولوجيا من الخلايا المايلوم
• شاذة الكروموسومات الحادية والعشرين
• اكتب البروتين أحادي اللون
• توافر بروتين بنس جونز
• زيادة مستوى IL-6 ومستقبلاتها المذابة (Sil-6)
• زيادة محتوى السيتوكينات الأوعية العضوية (VEGF، HGF، BFGF)
• تعزيز التعبير عن CD44، CD28 وانخفاض في CD56
• زيادة المذابة CD138.

الفريق العامل الدولي ليلوما، بالإضافة إلى حل β2-microglobulin والألبومين المصل، إلى أهم عوامل البقاء السلبية، وفقا لتحليل الترتيب المتعدد يشمل زيادة في مستوى الكرياتينين و LDH، ثرومبوكسوليا، سن أكثر من 65 سنوات وسوء الحالة العامة وفقا ل ecog.

وبالتالي، قد لا تشمل خطة المسح ل MyLoma ليس فقط إجراءات التشخيص والملاعب، ولكن أيضا دراسات تهدف إلى إنشاء مجموعة من المخاطر النذير يمكن أن تؤثر على اختيار العلاج.

خطة المسح للنوريلوم

خطة فحص المرضى الذين يعانون من اشتباه في مرض مايلوما:

• التحليل العام للدم مع التركيز على مستوى Soe و HemogLobin؛
• تحليل البول العام مع تعريف بروتين Bens-Jones؛
• تحديد كسور البروتين والبروتين من المصل أو البول اليومي (الكهربائي و / أو المناعة)؛
• التعريف الكمي للألعاب المناعية المصل (القشية)؛
• الطموح نخاع الخزعة نخاع العظام مع حساب بلدي سيلوجرام؛
• دراسة النسيجية للنخاع العظمي بواسطة Trepalobiopyia؛
• مسح الهيكل العظمي الكامل للأشعة السينية.

يخطط امتحان إضافي المرضى الذين يعانون من تشخيص مشخص من المايلوما:

• تحديد محتوى الكرياتينين و / أو اليوريا في الدم؛
• تقدير محتوى الكالسيوم وغيرها من دولالات الدم الدموية؛
• تقدير محتوى البروتين C- التفاعلي في الدم؛
• تحديد مستوى β2 Microglobulin في المصل؛
• تقدير محتوى Lactate Dehydrogenase (LDH)؛
• دراسة من الناحية السيونية لخلايا البلازما؛
• دراسة مناعية النمط المناعي للخلايا النوية في الدم المحيطي؛
• تحديد مؤشر انتشار خلية البلازما؛
• حدد مستوى IL-6 ومستقبلاتها المذابة (Sil-6) في الدم؛
• تحديد محتوى السيتوكينات الأوعية (VEGF، HGF، BFGF)؛
• إجراء دراسة صدى مغناطيسية نووية و / أو مصور انبعاث بوزيتون (بات).

علاج MyLoma المتعدد (Plasmocyte، MyLoma)

مرض مايلوما في المسرح IA، "Smoldering" أو "بطيئة" المايلوما، في معظم الأحيان لا يحتاج إلى علاج فوري. مؤشرات لبداية العلاج هي ظهور أعراض المرض المرتبط بزيادة في محتوى Paraprogenin ومتلازمة فرط الهدوء والنزفية، وتقدم آفات العظمية (آلام العظام، ضغط الحبل الشوكي، كسور العظام)، فرط النطاقات، وظيفة الكلى ضعاف، الأميلويد ، تطوير متلازمة الفقراء الواضحة، مظهر المضاعفات المعدية.

يتطلب ضغط الحبل الشوكي، إن أمكن، التدخل الجراحي (استئصال الصموح، Kifoplasty) بالاشتراك مع علاج النبض مع Dexamethasone، بالإضافة إلى التشعيع المحلي، والكسور المرضي للعظام - تثبيت العظام.

مع MyLoma المتعدد، العلاج الإشعاعي هو طريقة ملطفة لعلاج آفات العظام المحلية، خاصة مع وضوحا متلازمة مؤلمة.وبعد لا يتجاوز جرعة التشعيع، كقاعدة عامة، 20 ... 24 غرام (5 ... 7 جلسات لمدة أسبوع ونصف). يمكن تبرير جرعات إجمالية كبيرة (35 ... 50 جم) فقط لعلاج البلازمات الانفرادية (الأنسجة العظمية أو الأنسجة الرخوة). شهادة خاصة للعلاج الإشعاعي هي هزيمة عظام جمجمة الوجه ومؤسسها.

الطريقة الرئيسية لعلاج المرضى الذين يعانون من MyLoma المتعددة، والتي لا تخطط لإجراء علاج مرئي للغاية، هي العلاج السيئكي مع الوسائل غير المسجلة، وخاصة وكلاء الألكلة (ميلان، سيكلوفوسفاميد) بالاشتراك مع هرمونات الكورتيكوستيرويد. يجب أن نتذكر أن النتيجة البعيدة للتأثير الجانبي للمخدرات الألكلة قد تكون حدوث مايلوليميا الحاد الثانوية أو متلازمة مايلودسليساستيك، وكذلك تراكم الآثار السامة على نخاع العظام مع تعطيل منتجات الخلايا الجذعية، والتي يمكن أن تصبح لاحقا عقبة في الطريق إلى زرع ذاتي.

من ناحية أخرى، في معظم الدراسات العشوائية، لم يتم تحديد المزايا قبل مزيج الخمر مع بريدنيزون (النائب) في بقاء المرضى الذين يعانون من مرض مايلوميك عند استخدام مخططات العلاج الكيميائي مجتمعة، والتي تم تأكيدها من خلال النتائج المنشورة مؤخرا للمعتوية تحليل 27 مسارا مع إدراج 6633 مريضا. غالبا ما يستخدم مخططات العلاج الأولية التالية: بروتوكول M2، بالتناوب - AB / CM، VMCP / VBAP. في أي حال، عند التقدم العلاج التقليدي (alkenean مع prednison أو polychimmeary التقليدية) تواتر تحقيق مغفرة كاملة مع اختفاء paraprogenin في الدم أو البول لا يتجاوز 5٪.

لعلاج مايلوما المقاومة الأولية وتكرار الحرارية، وكذلك في حالة الفشل الكلوي أو، إذا لزم الأمر، يتم استخدام تحقيق تأثير سريع على نطاق واسع، مزيج مدته 4 أيام من VAD (Vincristine + Doxorubicin + Dexamethasone) تستخدم على نطاق واسع من خلال التسريب لفترة طويلة (مدواية). يتم استخدام نفس المجموعة (3-4 دورات) كعلاج مسبق Citercing قبل إجراء العلاج الكيميائي المرئي للغاية (أساسا ميلان في جرعة قدرها 140-200 ملغ / م 2) تليها عملية زرع ذاتي. يتم نشر عدد من التقارير غير فعالة من VAD، قد يكون هناك علاج نهجين النبض مع هرمونات الكورتيكوستيرويد (في المقام الأول Dexamethasone) في جرعات عالية، وخاصة في حالات الهوكلات، استنفاد نخاع العظام، ظواهر الفشل الكلوي. الجواب على مزيج فاد أو dexamethasone في حالات المقاومة والتكرار يتراوح بين 30-50٪.

تلقى العلماء من جامعة أركنساس (2000) مؤشرات مرتفعة نسبيا للاستجابة لاستخدامها كعلاج من الخلاص (إنقاذ "- بالاكمام) من العلاج العصبي لتحديدي لمخططات العلاج بالبولية مع إدراج سيسبلاتين: DCEP، EDAP، DT-PACE باستخدام G-CSF بعد العلاج).

في السنوات الأخيرة، يتم الحصول على استخدام Thalidomide في جرعة من 100 إلى 600 ملغ / يوم (بحد أقصى 800 ملغ / يوم) معترف به بشكل متزايد ك "العلاج الإنقاذ" في أشكال حرارية من مرض مايلوما. إن آليات عمل Thalidomide متنوعة وإلى النهاية لم يتم العثور عليها بعد: الرئيس الرئيسي هو تثبيط أشعة الأوعية الورم، ويرجع ذلك أساسا إلى تثبيط السيتوكينات المتكررة في VEGF و BFGF-2 ومستقبلاتها على الخلايا المايلوم. أيضا، باعتبارها تأثير علاجي محتمل للديلاليدوميد، فإن تعديل الاستجابة المناعية (تفعيل القتلة الطبيعيين، وزيادة إنتاج IL-2 و Interferon-γ) وتحفيز مغرمة خلايا المايلوما، مما يمنع التأثير على عمليات الالتصاق بين خلايا الستروما والورم وإفراز السيتوكينات التي يمكن أن تحفز انتشار الأسم أو تجنب مفعم بالربع المبرمج مع خلايا المايلوما.

هناك أدلة متزايدة على مزيج ناجح من Thalidomide مع مخططات DexamethAspon أو Melfalane أو Mychimotherapy. وبالتالي، فإن مزيج من Thalidomide مع علاج النبض مع جرعات عالية من Dexamethasone يحل محل مخطط VAD كهدية في مقدمة الزرع ذاتي؛ في الوقت نفسه، ليس من الضروري اللجوء إلى تسريب طويل الأجل لمدة 4 أيام مع خطر تنمية تجلط الدم بسبب استخدام القسطرة.

Talidomide يتم التحمل جيدا من قبل المرضى؛ من بين الآثار الجانبية، فإن النعاس، الميل إلى الإمساك، يلاحظ الاعتلال العصبي المحيطي. هذه العيوب ليست في مشتقاتها من Thalidomide - المناعي المناعي، الرئيسية بالتأثير وهو mylosuppression.
دواء آخر مضاد للأوعية، والذي يمكن استخدامه لأمراض المايلوما، هو إعداد الغضاريف الحاد النقي (الذي هو 6٪ من إجمالي وزن الجسم - Neovastal)، مما يمنع تصوير الأوعية الورم عن طريق حظر ملزمة VEGF مع خلايا ذات إبطاء الأوعية الدموية والإجراء المثبط Matrix Metalloproteinases (MMP-2، MMP-9).

هناك اتجاه آخر مثير للاهتمام في علاج المايلوما المتعدد في محاولات تطبيق مثبط Bortezomib proteasoma. ProteSomas هي بروتينات داخلية، مروجي NF-κB - البروتين، والذي، الذي يربط خلايا الحمض النووي، قادر على التأثير على الأوعية الدموية، ونمو الخلايا، والتعبير عن جزيئات الالتصاق، وتضخم السيتوكين متكلفة، ولا سيما IL-6. يمكن BortesomyB تخليا مباشرة من الانتشار وتحفيز موت الخلايا المبرمج في خلايا الورم والتغلب على المقاومة التي تسببها منتجات IL-6 المفرطة. بالإضافة إلى ذلك، يحظر PS-341 عمليات الرد على خلايا MyLoma بايروانة بروتينية، وهي تعبير غير نشط عن جزيئات التصاق على سطح الخلية.

كما ثبت أن فعالية ثالثا ثاني أكسيد الزرنيخ في علاج مرض مايلوما، لأنها تظهر التآزر مع Dexamethasone، قادرة على مخلوطة مدمجة الناجمة في خلايا المايلوما، المعارضة تحت تأثير IL-6 كتل التنشيط البروتين NF-κB يرتبط الحمض النووي، ومنع تفاعل الخلايا الماهرية بالبيئة الدقيقة Stroma والالتصاق الورم والعمليات العصبية. الثدي أكسيد الزرنيخ قادر على تحفيز جزيئات السطح على خلايا المايلوما، مما يسهم في الاعتراف بجهاز المناعة.

Zarnestra هو مثبط نافورة نافورة - إنزيما يحفز نمو خلايا الورم عن طريق تنشيط جين RAS، الموجود في معظم خلايا المايلوما. مبدأ العمل المتأخر لللقاحات في المايلوما، كما هو الحال مع الأورام الأخرى، هو تحفيز الاستجابة المناعية من خلال الجمع بين الخلايا المايلوميك أو مكوناتها أو منتجاتها (البروتينات، IDIocy، الحمض النووي، إلخ) مع منشطانات المناعة، مثل خلايا الدنانة، وما إلى ذلك كما هو الحال مع الأورام الأخرى، يتم استخدام OligonucleucleItides غير المركزي، أي شظايا الحمض النووي المعدلة كيميائيا، والتي، وفقا لذلك، منع انتقائيا منتجات بعض منتجات البروتين من الجينات، ولا سيما مكافحة التصوير BCL-2.

في الآونة الأخيرة، تم الاعتراف بالتقييم الأكثر شيوعا للاستجابة للعلاج خلال المايلوما مؤخرا من قبل المعايير المعنية بالشفرة، في حين أن تطبيق أساليب الزرع، يتم استخدام معايير أكثر صلابة.

إن الرغبة في العلاج الكيميائي المرئي للغاية مع زرع ذات زراعة ذاتية من الخلايا الجذعية الطرفية هي الاختيار الأمثل للعلاج في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 65 إلى 70 عاما، كل من المرض الابتدائي والمرض. يزيد استخدام طريقة العلاج هذه في المرضى الذين تم تحديدهم أولا الذين يعانون من MyLoma المتعددين من متوسط \u200b\u200bالبقاء على قيد الحياة ما يصل إلى 5 سنوات وأكثر مع تحقيق استجابة كاملة للعلاج في أكثر من 20٪ من المرضى (مقابل 5٪ مع العلاج الكيميائي التقليدي): في تكرار المرض، الحساسة للمواد الكيميائية والكيماويات، تدهور المؤشرات وفقا لذلك.. دليل على فوائد نتائج عمليات زرع "جنبا جناريا" على العادي أثناء مرض المايلوما، والغرض منها هو تحقيق أعلى نسبة من الشهادات الكاملة على المستوى الجزيئي من خلال تصعيد جرعة الأدوية السيتنية دون مقاومة تكثيف العلاج الكيميائي. في حالة التخطيط للعلاج المرئي للغاية مع إذاعة التذكارية، يجب إعطاء أولوية كعلاج "Debalking" إلى Dexamethane، مخطط VAD ومخططات العلاج الفعلي مع محتوى سيسبلاتين؛ يمكن دمج جميع الخيارات المحددة مع Thalidomide أو مشتقاتها.

وصل العلماء المذكور أعلاه إلى 41٪ من المجموع و 42٪ من الشهادات الجزئية بسبب استخدام ما يسمى بالعلاج الكلي. يتكون برنامج العلاج الكامل من العديد من أنظمة التعريفات الممتازة من العلاج باللياء (VAD؛ EDAP)، جنبا إلى جنب العلاج المرئي للغاية مع إدراج تلقائي وعلاج يدعم مع Interferon قبل حدوث تكرار. كان متوسط \u200b\u200bالوقت قبل تقدم المرض 52 شهرا في هذه الدراسات، ومتوسطة البقاء العامة - 68 شهرا، والبقاء على قيد الحياة خالية من البقاء على قيد الحياة (البقاء على قيد الحياة خالية من الأحداث) - 43 شهرا. وكانت العوامل المتوقعة التي تسهم في هذه المؤشرات العالية محتوى منخفض من β2-microglobulin ونقص حذف الكروموسوم 13.

على الرغم من معدلات الوفيات البسيطة المرتبطة بالزرع الذاتي (في أفضل مراكز - حوالي 3٪)، لا يؤدي العلاج السيئاني المرئي للغاية إلى الوصول إلى المرضى الذين يعانون من MyLoma "هضبة" متعددة في مؤشرات البقاء دون مظهر من مظاهر المرض (خالية من المرض نجاة). من ناحية أخرى، لم يتم العثور على زرع نخاع العظم التلقائي بعد استخدام واسع في مرض مايلوما بسبب المرضى معظمهم من العمر (في المتوسط، حوالي 70 عاما)، وهو خيار محدود من الجهات المانحة المناسبة (< 10 %) и на удивление высоких показателей смертности после аллогенной трансплантации при миеломе (до 50 %). Напротив, все чаще прибегают к немиелоаблативной ("мини"-) аллотрансплантации с целью достижения такого уровня иммуносупрессии, который является достаточным для приживления донорской ткани с развитием в дальнейшем эффекта "трансплантат-против-опухоли" (но не "трансплантат-против-хозяина"): получены первые обнадеживающие результаты. В частности, группа ECOG осуществляет попытку следующего "тандема" - сочетания высокодозной терапии с аутотрансплантацией с целью максимальной циторедукции и последующей "мини"-аллотрансплантации для ликвидации минимальной резидуальной болезни: пилотные исследования показали более 50 % полного ответа на лечение.

يشير أمراض المايلوما إلى الأورام ذات جزء بسيط من الخلايا المتنامية: لا يزال جزءا بسيطا منهم في دورة الخلية (مسار المايلوما مثل المايلوليميوم المزمن). من خلال هذه الأمراض أن الاستخدام طويل الأجل لل Interferon-α في جرعة لا تقل عن 3 ملايين وثلاثة مرات في الأسبوع قد يشغل كعلاج داعم في حالة مغفرة. على الرغم من النتائج المشجعة المنفصلة، \u200b\u200bالتي أجريت في عام 2001، لم تكشف تحليل التلوث البالغ عددها 24 مسارا مع إدراج أكثر من 4 آلاف مريضا مع MyLoma المتعدد مزايا كبيرة إلى حد ما في مؤشرات البقاء على قيد الحياة عن بعد وعامة وعدم السير (البقاء على قيد الحياة خالية من الانتكاس) ، عند استخدام Interferon.

المرتبة الرائدة في مجال الوقاية والمعاملة من هشاشة العظام والتأفيهات العظمية والتآفات العظمية أثناء المرض الماهري محتلة من خلال الاستعدادات من فئة Bifosphonate (لكل نظام التشغيل Clodronate أو عن طريق الوريد، والفجيدة، و Zoldronate عن طريق الوريد)، والذي في المقام الأول القدرة على الفحم فرط النشاط المرضي للأوستوماتير والشيخوخة. نتيجة لفترة طويلة (على مدار عام أو أكثر من عام أو أكثر)، فإن استخدام هذه الأدوية يتوقف عن ارتشاف العظام، وينخفض \u200b\u200bآلام العظام، وتيرة الكسور المحتملة وحالات انخفاض نقص فرط الدم. يظهر استخدام Bifoughonates لجميع المرضى الذين يعانون من مرض مايلوما، والذي يحتوي على أضرار حيوية للعظام، وعلامات هشاشة العظام وألم العظام: لا تزال مدة العلاج غير مؤكدة. هناك المزيد من الأدلة والمزيد من الأدلة على أن Bifosphonates بالإضافة إلى اضطهاد أوستيوكاست لها تأثير مضاد مباشر على خلايا المايلوما، على وجه الخصوص عن طريق اضطهاد إفراز خلايا IL-6 من نخاع العظام Stroma، تحفيز نشاط Enopenel of γ / ر الخلايا، وتحريض مبرمجته في الخلايا الماهرية.

يستخدم Claudronate في الجرعة التقليدية التي تبلغ 1600 ملغ / يوم لكل نظام تشغيل يوميا، وباميدرومان - بجرعة من 90 ملغ بالتنقيط عن طريق الوريد في غضون 4 ساعات شهريا. تستمر بتسرير Clacerontal، الذي يعتبر أكثر قوة أكثر قوة أكثر قوة من pamidronts، 45 دقيقة فقط عند جرعة من 4 ملغ. يجب أن نتذكر أن التأثير الكلى المحتمل ل Bifosphonates، مما يقلل من جرعتهم أو إنهاء مقدمة اعتمادا على درجة الفشل الكلوي (مستوى الكرياتينين في الدم).

يتم استخدام العديد من المرضى على نطاق واسع من خلال أساليب تنقية الدم الخارجية (Plasmphaperesis، الدماء، إلخ)، خاصة مع متلازمة فرط التنفيذية، الفشل الكلوي، مستوى عال جدا من Paraprotein في الدم (\u003e 130 جم / لتر). في حالة ارتفاع ضغط الدم، بالإضافة إلى العلاج بالقشرية، يتم ترطيب الترطيب مع الغرض اللاحق من مدرات البول والاستخدام الفوري من Bifosphonates عن طريق الوريد.

بالإضافة إلى استبدال عمليات نقل الإريثروماس لعلاج فقر الدم في المرضى الذين يعانون من مرض المايلوما، فإن الاستعدادات من الإريثروبويتين المؤتلف في جرعة تبلغ 30 ألف إلى 40 ألف وحدة دولية في الأسبوع تستخدم على نطاق واسع لمدة شهر ونصف على نطاق واسع، مما يجعل من الممكن الحد الأدنى بشكل كبير من عدد فرسان الشعر اللاسلكي البديل بشكل كبير مع المخاطر ذات الصلة وأسرع لتحقيق التطبيع أو زيادة كبيرة في مستويات الهيموغلوبين؛ يتحقق الاستجابة للإريثروبويتين في 60-80٪ من المرضى الذين يعانون من MyLoma المتعدد، بغض النظر عن درجة أضرار الكلى.

توقعات مع مرض مايلوميك

يمتد العلاج الحديث حياة المرضى الذين يعانون من مريض المايلوما في المتوسط \u200b\u200bحتى 4 سنوات بدلا من 1-2 سنوات دون علاج. تعتمد مدة الحياة إلى حد كبير على حساسية العلاج مع العوامل السيتاتية، والمرضى الذين يعانون من مقاومة المعالجة الأولية لديهم معدل بقاء متوسط \u200b\u200bأقل من عام. إلى عن على المعاملة الطويلة وسائل السيتاتية هي تنمية سرطان الدم الحاد بسرعة (حوالي 2-5٪)، نادرا ما يتطور سرطان الدم الحاد في المرضى غير المعالجين.

يعتمد متوسط \u200b\u200bالعمر المتوقع للمرضى على المرحلة التي يتم فيها تشخيص الورم.
قد تكون أسباب الوفاة تطور مايلوما وفشل الشرفاء، تعفن الدم، جزء من المرضى الذين يموتون من احتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية وأسباب أخرى.

منع MyLoma المتعدد (Plasmocyte، MyLoma)

ما يجب أن يسر الأطباء إذا كان لديك مايلوما متعددة (البلازميت، مرض مايلوما)

الشعبية، "طرق الجدة" عندما تكون المرضى مرتبكا لدغة البطانيات وإغلاق جميع النوافذ، لا يجوز فقط عدم فعالية، ولكن قد يؤدي إلى تفاقم الوضع

19.09.2018

مشكلة ضخمة لرجل من الكوكايين الادمان والرئوية، مما يؤدي إلى الموت. في الدم بلازما يتم إنتاجها بواسطة إنزيم يسمى ...

31.07.2018

في سانت بطرسبرغ، مركز الإيدز بالشراكة مع وسط المدينة لعلاج الهيموفيليا ومع دعم مجتمع المرضى الذين يعانون من هيموفيليا سانت بطرسبرغ مشروع معلومات تجريبية ومشروع تشخيصي للمرضى الذين يعانون من الهيموفيليا المصابة بالتهاب الكبد

المواد الطبية

ما يقرب من 5٪ من جميع الأورام الخبيثة تشكل ساركوما. يتم تمييزها بسبب العدوانية العالية، والانتشار السريع عن طريق الهيماتون، والاتجاه إلى الانتكاسات بعد العلاج. بعض ساركوما تطور لسنوات، دون إظهار أنفسهم ...

الفيروسات ليست ملتوية فقط في الهواء، ولكن أيضا يمكن أن تقع أيضا على الدرابزين والمقاعد وغيرها من الأسطح الأخرى، مع الحفاظ على نشاطهم. لذلك في الرحلات أو في الأماكن العامة من المرغوب فيه ليس فقط استبعاد التواصل مع الناس المحيطين، ولكن أيضا تجنب ...

يعود رؤية جيدة وانتشر إلى الأبد مع النظارات و العدسات اللاصقة - حلم الكثير من الناس. الآن يمكن القيام به من قبل الواقع بسرعة وأمان. يتم فتح إمكانيات جديدة من تصحيح الليزر للرؤية تقنية غير اتصال تماما من Lasik Femto.

المستحضرات المستحضرات التجميلية المصممة لرعاية بشرتنا وشعرها يمكن أن تكون آمنة للغاية كما نعتقد

مثل هذا المرض مثل البلازموسيتوما مصلحة كبيرة للغاية في مجال الدراسات المناعية، حيث تتميز بتطوير كمية هائلة من الألعاب المناعية مع هيكل متجانس.

تشير Plasmocyte إلى أورام خبيثة تتكون من خلايا البلازما تنمو في الأنسجة الرخوة أو داخل الهيكل العظمي المحوري.

رمز ICD-10

C90 Mieloma متعددة وبلازمات البلازمية الخبيثة

علم الأوبئة

في السنوات الأخيرة، أصبح هذا المرض أكثر عرضة للإثارة. ما، في الرجال، حدوث البلازمنس أعلى. عادة ما يتم تشخيص المرض في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 25 عاما، لكن ذروة المراضة تقع في 55-60 عاما.

أسباب plasmocytoma.

لا يزال الأطباء لم يكتشفوا حتى النهاية، مما يسبب تثير الخلايا الخلايا الخلايا الخلايا اللمفاوية في خلايا المايلوما.

عوامل الخطر

تم تحديد عوامل الخطر الرئيسية لهذا المرض:

1. كبار السن والرجال في منتصف العمر - البلاكميتوما يبدأ في التطور عندما يتم تقليل العدد هرمون الذكور هرمون تستوستيرون في الجسم.
2. فيما يتعلق بالأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عاما، لا يوجد سوى 1٪ من المرضى الذين يعانون من هذا المرض، لذلك يمكن القول بأن المرض أكثر احتمالا بعد 50 عاما.
3. الوراثة - ارتفع حوالي 15٪ من المرضى الذين يعانون من البلازموسيتوما في الأسر التي سجل فيها الأقارب حالات طفرات في الخلايا اللمفاوية.
4. الناس مع الوزن الزائد - في السمنة، هناك انخفاض في عملية التمثيل الغذائي، والتي يمكن أن تؤدي إلى تطوير هذا المرض.
5. التشعيع مع المواد المشعة.

طريقة تطور المرض

قد تحدث plasmocyte في أي جزء من الجسم. حدوث عظم البلازمات الوحيد من خلايا البلازما الموجودة في نخاع العظام، في حين أن plasmacitoma المبتدئين قد تحدث من خلايا البلازما الموجودة على أغشية مخاطية. كل من مختلف المتغيرات من المرض هي مجموعات مختلفة من الأورام من حيث الموقع، وتقدم الورم والبقاء العام. ينظر بعض المؤلفين إلى عظم بلازمنس واحد كأنه ليمفوما خلية هامشية مع تمايز بلازما واسع النطاق.

دراسات citogenetic كشف الخسائر الدورية في الكروموسوم 13، الكتف الكروموسومي 1P والكتف الكروموسومات 14Q، وكذلك الأقسام في أكتاف الكروموسومات 19P، 9Q و 1Q. لا يزال Interleukin 6 (IL-6) يعتبر عامل الخطر الرئيسي لتطور الاضطرابات الناجمة عن خلايا البلازما.

يفكر بعض علماء الدم في عظم البلازما الواحد كمرحلة وسيطة في التطور من قريباتي أحادي اللون من مسببات غير واضحة إلى المايلوما المتعددة.

أعراض البلازمية

مع مرض البلازمنس أو مرض مايلوما، فإن الكلى والمفاصل والحصانة من المريض تعاني من أقوى. تعتمد الأعراض الرئيسية على المرحلة التي يحدث المرض. من الجدير بالذكر أنه في 10٪ من الحالات لا يلاحظ المريض أي أعراض غير عادية، حيث لا يتم إنتاج Paraprotein بواسطة الخلايا.

مع كمية صغيرة من خلايا خلايا البلازما الخبيثة، فإنها لا تظهر نفسها. ولكن عند الوصول إلى المستوى الحرج من بيانات الخلية، يحدث التوليف Paraprotein مع تطوير الأعراض السريرية التالية:

1. مفاصل LOMIT - آلام تظهر في العظام.
2. The Tendonillas مريضة - يتم إيداع البروتين المرضي، الذي ينتهك المهام الرئيسية للأجهزة وإزعاج مستقبلاتها.
3. ألم في القلب
4. كسور العظام المتكررة.
5. انخفاض المناعة - يتم تعطيل قوات الواقية من الجسم، لأن نخاع العظم ينتج عددا قليلا جدا من الكريات البيض.
6. كمية كبيرة من الكالسيوم من أنسجة العظام المدمرة تقع في الدم.
7. اضطراب الكلى.
8. فقر دم.
9. متلازمة أقراص الفيديو الرقمية مع تطور نقص الثغرات.

نماذج

هناك ثلاث مجموعات منفصلة من الأمراض المحددة من قبل الفريق العامل الدولي المعني بالميلوما: البلازميتين الفردية من العظام (SPB)، غير المقيد، أو البلازميتوميتوميتوميتوماتوم (EP) أو شكل متعدد البؤر من المايلوما المتعدد، وهو إما الأولية أو المتكررة.

لتبسيط، يمكن تقسيم البلازمات الفردية إلى مجموعتين اعتمادا على الموقع:

• البلازمنس من نظام العظام.
• plasmacitoma غير القادم.

الأكثر شيوعا منهم هو البلازماجة العظام واحدة. يمثل حوالي 3-5٪ من جميع الأورام الخبيثة الناجمة عن خلايا البلازما. تم العثور عليه في شكل تلف ذي داخل الهيكل العظمي المحوري. البلازموسيت البلازمية المبكرة هو الأكثر شيوعا في الجزء العلوي الجهاز التنفسي (85٪)، ولكن يمكن تجميعها في أي أنسجة ناعمة. في حوالي نصف الحالات، لوحظ paraproteinemia.

plasmacitoma الانفرادي

وتسمى البلازمسيت الانفرادي ورم، يتكون من خلايا البلازما. هذا المرض من أنسجة العظام محلية، حيث يتكون من اختلافها الرئيسي من البلازميتين المتعددة. في بعض المرضى، يتطور المرض الديني الانفرادي أولا، والتي يمكن بعد ذلك تحويلها إلى عدة أضعاف.

أثناء البلازما Solitar، يتأثر العظم في موقع واحد. عند إجراء استطلاعات مختبرية، يتم تشخيص المريض باضطراب في النظام الكلوي، فرط الدم.

في بعض الحالات، يتبع المرض بشكل غير محسوس تماما، حتى دون تغييرات في المؤشرات السريرية الرئيسية. في هذه الحالة، يكون التشخيص للمريض أكثر ملاءمة من مرض مايلوما المتعدد.

البلازموسيتوما غير القادم

البلازمسيت غير القطرية هو مرض ثقيلفي أي خلايا البلازما تتحول إلى أورام خبيثة مع انتشار سريع في الجسم. كقاعدة عامة، يتطور هذا الورم في العظام، على الرغم من أنه في بعض الحالات يمكن تجميعها في الأنسجة الأخرى للجسم. إذا كان الورم يؤثر فقط على خلايا البلازما، يتم تشخيص البلازميت المعزولة. مع العديد من البلازمات، يمكننا التحدث عن مرض مايلوما المتعدد.

البلازمنس من العمود الفقري

تتميز البلازمنس من العمود الفقري بالأعراض التالية:

1. أقوى الأحاسيس المؤلمة في العمود الفقري. في الوقت نفسه، يمكن أن ينمو الألم تدريجيا، في وقت واحد بزيادة في الورم. في بعض الحالات، يتم توطين الأحاسيس المؤلمة في مكان واحد، في الآخرين - في الأسلحة أو الساقين. هذه الآلام لا تمر بعد اعتماد المسكنات غير القابلة للتصديق.
2. يغير المريض حساسية جلد الساقين أو الأيدي. في كثير من الأحيان هناك خدر كامل، شعور بالوخز، فرط أو نقص التنسيق، زيادة في درجة حرارة الجسم، حرارة أو على العكس من ذلك، الشعور بالبرد.
3. المريض يصعب التحرك. تغيير مشية، يمكن أن تظهر المشاكل مع المشي.
4. توحيد التبول وإفراغ الأمعاء.
5. فقر الدم، التعب المتكرر، الضعف في الجسم كله.

plasmocyte bone.

في تنضج الخلايا اللمفاوية في المرضى في عظم دورة البلازما، تحت تأثير بعض العوامل، يحدث الفشل - بدلا من البلازميات، يتم تشكيل خلية ميليوميك. تتميز بممتلكات خبيثة. تبدأ خلية التحشيم في استنساخ نفسها، مما يزيد من كمية خلايا المايلوما. عندما تبدأ هذه الخلايا في التراكم، تقوم بتطوير عظم البلازمنس.

يتم تشكيل قفص المايلوما في نخاع العظام ويبدأ في تنبت منه. في أنسجة العظام، يتم تقسيمها بنشاط. بمجرد أن تقع هذه الخلايا في أنسجة العظام، فإنها تبدأ في تنشيط العظمية التي تدمرها وإنشاء الفراغ داخل العظام.

المرض يظل ببطء. في بعض الحالات، قد يمر حوالي عشرين عاما منذ طفرة اللمفاوية B قبل تشخيص المرض.

ضوء البلازميتوما

البلازمنس في الرئتين هو مرض نادر نسبيا. في معظم الأحيان يؤثر على الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 70 عاما. عادة، تنبت خلايا البلازما غير التقليدية في الشعب الهوائية الكبيرة. يمكن رؤية التشخيص محدود بوضوح عقيدات متجانسة رمادية متجانسة.

مع البلازمنس في الرئتين، لا يتأثر نخاع العظام. يتم نشر المناظير من خلال طريقة دموية. في بعض الأحيان تشارك الغدد الليمفاوية المجاورة في هذه العملية. في معظم الأحيان، فإن المرض يظل بدون أعراض، ولكن في حالات نادرة مثل هذه العلامات ممكنة:

1. السعال المتكرر مع الإفراج عن البلغم.
2. مشاعر مؤلمة في منطقة الصدر.
3. زيادة درجة حرارة الجسم إلى أرقام قسرة.

مع دراسات الدم، لا يتم اكتشاف أي تغييرات. العلاج هو تنفيذ عملية مع إزالة البؤر المرضية.

تشخيص البلازموسيتوما

يتم تشغيل تشخيص البلازمسيت باستخدام الأساليب التالية:

1. يجري Anamnesis - أخصائي يسأل عن مريض حول شخصية الألم، عندما ظهرت، ما أعراض أخرى يمكنه تخصيصها.
2. يفحص الطبيب المريض - في هذه المرحلة، من الممكن تحديد العلامات الرئيسية ل plasmocytoma (النبض الذي تمت دراسته، والجلد شاحب، ورم دموي متعدد، والأختام الورم على العضلات والعظام).
3. تحتجز التحليل العام الدم - مع مرض مايلوما، ستكون المؤشرات على النحو التالي:

• Soe - لا تقل عن 60 مم في الساعة.
• الحد من عدد كريات الدم الحمراء والكريات والبيانات البيض والصفائح الدموية والاحتياجات والمواد العدلات في المصل.
• انخفاض مستوى الهيموغلوبين (أقل من 100 جم / لتر).
• يمكن العثور على عدة خلايا البلازما.

1. تحتجز التحليل الكيميائي الحيوي الدم - مع البلازمسيت سيتم الكشف عنها:

• زيادة في البروتين الكلي (hyperproteinemia).
• تقليل الزلال (HypoalbumseMia).
• زيادة حمض اليوريك.
• زيادة مستويات الكالسيوم في الدم (Hypercalcemia).
• تعزيز الكرياتينين واليوريا.

1. إجراء MyLograms - في هذه العملية، تتم دراسة هيكل الخلايا الموجودة في نخاع العظام. في القص، بمساعدة أداة خاصة، يتم صنع ثقب، والتي لم يتم استخراجها عدد كبير من نخاع العظم. مع مرض مايلوما، ستكون المؤشرات كما يلي:

• مستويات عالية من خلايا البلازما.
• في الخلايا اكتشف عدد كبير من السيتوبلازم.
• النزيف الطبيعي هو الاكتئاب.
• هناك خلايا غير نجية غير ناضجة.

1. دراسة علامات المختبرات البلازمة - الدم من الوريد إلزامي مبكرا في الصباح الباكر. في بعض الأحيان يمكنك استخدام البول. مع البلازمسيت في الدم، سيتم اكتشاف Paraproteins.
2. إجراء تحليل عام للبول - تقدير الخصائص الكيميائية الفيزيائية للبول المريض.
3. إجراء Edgeniography للعظام - بهذه الطريقة، يمكنك العثور على مواقع هزيمتهم، وكذلك وضع التشخيص النهائي.
4. إجراء التصوير المقطعي اللولبي المحسوب - قم بإنشاء سلسلة كاملة من صور الأشعة السينية، بفضل التي يمكنك رؤيتها: حيث يتم تدميرها وفي أي مكان قد حدث تشوه العظام أو العمود الفقري، حيث الأنسجة الرخوة هناك أورام.

معايير تشخيصية للبلازما العظام

تختلف معايير تعريف عظام العظام الفردية. يشمل بعض علماء الدم المرضى الذين يعانون من أكثر من محور لآفة ومستوى مرتفع من بروتين المايلوما واستبعاد المرضى الذين تقدم مرضهم لمدة عامين أو بحضور البروتين المرضي بعد علاج الإشعاع. بناء على نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، وتفاعلية التدفق الخلوي وتفاعل سلسلة Polymerase (PCR)، تستخدم المعايير التشخيصية التالية حاليا:

• تدمير أنسجة العظام في مكان واحد تحت تأثير الحيوانات المستنسخة من خلايا البلازما.
• لا فقر الدم، فرط الدم أو وظيفة الكلى.
• مستويات منخفضة تركيزات المصل أو البول البروتين أحادي اللون

معايير التشخيص للبلازميتين غير القطرية

• تحديد خلايا البلازما أحيلية باستخدام خزعة الأنسجة.
• لا يزيد طول نخاع العظام عن خلايا البلازما أكثر من 5٪ من إجمالي عدد خلايا النواة.
• عدم وجود آفات العظمية من العظام أو الأنسجة الأخرى.
• عدم وجود HyperCalcemia أو الفشل الكلوي.
• تركيز منخفض من بروتين المصل، إذا كان موجودا.

تشخيص متباين

غالبا ما تقدم الأشكال الهيكلية للمرض في عقيدة متعددة لمدة 2-4 سنوات. بسبب التشابه الخلاص الخلوي، يجب تمييز البلازمات من المايلوما المتعددة. بالنسبة إلى SPB وبلايزم البلازما غير القولومي، فإن وجود توطين واحد فقط من الآفة (إما في العظام أو في الأنسجة الرخوة)، وهي هيكل نخاع العظام العادي (

للقضاء على الأعراض الرئيسية للبلازميسيت، يتم وصف العديد من مسكن للألم، وكذلك الإجراءات:

1. MagnetOturbotron - يتم علاج العلاج باستخدام مجال مغناطيسي منخفض التردد.
2. electroson - يتم تنفيذ العلاج باستخدام التيارات النبضية منخفضة التردد.

مع مرض مايلوما، من الضروري أيضا علاج الأمراض ذات الصلة: الفشل الكلوي وتعطيل تبادل الكالسيوم.

علاج البلازما عظم واحد

يتم استخدام معظم أطباء الأورام من قبل حوالي 40 سم مع تلف العمود الفقري و 45 غرام مع آفات عظم أخرى. مع آفات أكثر من 5 سم، يجب مراعاة قدرة 50 غرام.

كما ورد في دراسة Liebross وغيرها. العلاقة بين جرعة التشعيع واختفاء البروتين أحادي اللون غائبة.

بطلان العلاج الجراحي في غياب عدم الاستقرار الهيكلية أو الاضطرابات العصبية. يمكن اعتبار العلاج الكيميائي طريقة مفضلة للعلاج للمرضى الذين لا يتفاعلون مع العلاج الإشعاعي.

علاج البلازموسيتوما

يتم علاج علاج البلازميت غير القطرية على أساس حساسية الراديو للورم.

يتم قبول العلاج المشترك (التدخل الجراحي والعلاج الإشعاعي) المعاملة بشكل عام، اعتمادا على إمكانية استيلاء الآفة. المعالجة مجتمعة يمكن أن توفر أفضل النتائج.

الجرعة المثلى من التشعيع مع الآفة المحلية هي 40-50 جرام (اعتمادا على حجم الورم) ويتم تنفيذها في غضون 4-6 أسابيع.

نظرا لسرعة آفة العقد اللمفاوية، يجب أيضا تضمين هذه المناطق في مجال الإشعاع.

يمكن اعتبار العلاج الكيميائي للمرضى الذين يعانون من شكل حراري من المرض أو أثناء الانتكاس من البلازميت.

تنبؤ بالمناخ

الانتعاش الكامل خلال البلازمسيت مستحيل تقريبا. فقط مع أورام واحدة و العلاج في الوقت المناسب يمكنك التحدث عن العلاج الكامل. في هذه الحالة، يتم استخدام الأساليب: إزالة العظام، التي تضررت؛ زرع العظام. زراعة الخلايا الجذعية.

إذا امتثال المريض مع بعض الظروف، فقد يحدث مغفرة طويلة الأجل:

1. خلال مرض مايلوما، لم يتم تشخيص الأمراض المصاحبة الشديدة.
2. يعرض المريض حساسية عالية للعقاقير السيتاتية.
3. في العلاج، تم العثور على آثار جانبية حادة.

مع العلاج المختار بشكل صحيح من العلاج الكيميائي واستعدادات الستيرويد، يمكن للمغفرة أن تستمر سنتين أو أربع سنوات. في حالات نادرة، يمكن للمرضى العيش بعد تشخيص وعلاج عشر سنوات.

في المتوسط، في العلاج الكيميائي 90٪ من المرضى يعيشون لأكثر من عامين. إذا كان العلاج لا يقضي مدة الحياة لن تتجاوز عامين.

من المهم أن تعرف!

في التحليل السريري للدم في حجر الغدد الليمفاوية Khodgkin (Lymfogranumatosis)، فإن العدوا المعتدل والكشف عن اللمفاوية، تقريبا جميع المرضى لديهم زيادة في ESP. الإطارات الإلكترونية المعتدلة والحركة الخثرة ممكنة (هذه التغييرات لا تملك قيمة تشخيصية مباشرة).