قصر النظر هو الأعراض. النادرة miodistropia.

ضعف في العضلات، لا يمر بعد الراحة، وعضلات بطيئ وريس، ضمور نسيج عضلي، انحناء العمود الفقري - تتميز هذه الأعراض بمقباضي. هذا المرض مذهل في أي عمر ويمكن أن يعطي نفسه بدرجات متفاوتة من الجاذبية - من مشاكل صغيرة عند الانتقال إلى الشلل الكامل. عضوية العضلات العضلية غير قابلة للشفاء وتعتبر مرض تدريجي، ولكن من الممكن إبطاء تطورها. الشيء الرئيسي هو تشخيص الوقت والبدء في العلاج.

معلومات عامة عن قصر النظر

الأمراض العضلية العصبية التي بموجبها يلاحظ الآفات الفعالية من بعض العضلات، مصحوبة بالانكسية التدريجية بشكل مطرد من أنسجة العضلات، تسمى قيميباتي. يتطور الأمراض بسبب:

• انتهاكات في عمل ميتوكوندريا، والتي تضمن أكسدة المركبات العضوية واستخدام الطاقة التي تم الحصول عليها خلال تسوسها لمزيد من الإجراءات؛
• التغييرات المدمرة في هيكل myofibrils التي توفر الحد ألياف العضلات;
• اضطرابات إنتاج البروتينات والإنزيمات التي تنظم عملية التمثيل الغذائي في العضلات تسهم في تشكيل ألياف العضلات؛
• التغييرات في أداء الخضروات الجهاز العصبيالذي ينظم العمل اعضاء داخليةالغدد الصماء واللافتات اللمفاوية و الأوعية الدموية، مسؤول عن ردود الفعل التكيفية.

تسبب مثل هذه الانتهاكات تغييرات تنكسية في ألياف العضلات، ضمور myofibrils التي يتم استبدالها بأنسجة متصلة ومتحمسة. تضيع العضلات القدرة على تقليص وإضعاف وتوقف الحركة النشطة. تمرين جسدي غير قادر على استعادة قوة العضلات الغريبة، نظرا لأن ضعفها ليس من "غير مصبوغ"، وبسبب التغييرات النظامية في المستوى الجزيئي، مما أدى إلى حقيقة أن العمليات الكيميائية الحيوية قد تم كسرها في الأنسجة العضلية، فقد خففنا أو لا يوجد شيء معين العلاقات بين الخلايا.

لا تضعف العضلات في عضلات قابلة للنظراء بشكل غير متساو، لذا فإن أجزاء أضعف من أنسجة العضلات لا يتم تنشيطها خلال الإجهاد المادي، مما يؤدي إلى تسريع ضمور. في نفس الوقت أكثر عضلات قوية خذ كل الحمل. في البداية بعد ذلك ممارسه الرياضه الشخص قادر على الشعور بالتحسن، ولكنه بعد ذلك نغمة عضلات "الضخ" تنخفض، فإن الدولة تزداد سوءا. في بعض الأحيان يأتي التحمل الكامل.

وجهات النظر لمواضيع النظراء

في معظم الحالات، علم الأمراض هو وراثي (أساسي)، وبالتالي تم تشخيصها بالفعل في الأطفال الصغار. في كثير من الأحيان، المرض هو نتيجة لأي مرض (علم الأمراض المكتسبة أو الثانوية). هناك العديد من أنواع النظراء، والتي يعتمد تصنيفها على السبب الذي يثير التغيرات المدمرة في أنسجة العضلات. الخيار المشترك هو النهج، وفقا لما تتميز الأنواع التالية من المرض:

بناء على توطين الآفة، ينقسم موعيا النظر إلى ثلاثة أنواع. يتميز الضمور العضلي البعيد بأضرار لعضلات اليدين والساقين. مع شكل قريب، تتأثر أنسجة العضلات بالقرب من المركز والجذع. يختلط الخيار الثالث عندما تتأثر العضلات بالبعد المختلفة. نوع آخر من التصنيف - في موقع النشر:

• الكتف بليد ضمور عضلي الوجه؛
• بخير محفوظة ( مرض الورك إيربة روتا)؛
• نظرية النظراء - Bulbar وشكل Ophthalmoplegic؛
• قصر النظرون البعيد - مرض الإدارات المحدودة من الأيدي والساقين (فرش، توقف).

أسباب تنمية المرض

Miodistropia هو اسم آخر من قراصنة النظر الوراثية. يمكن أن يكون الجينات العيوب متنحية ومهيمنة. يمكن أن يثير تطوير علم الأمراض عوامل خارجية:

• الالتهابات - الأنفلونزا، Orvi، التهاب الكلام، الالتهاب الرئوي البكتيري;
• الإصابات الغزيرة هي أضرار متعددة للأنسجة والأجهزة، وهو كسر الحوض، والإصابة الجمجمة والدماغ؛
• تسمم؛
• الجهد البدني القوي.

يمكن أن يتطور المرض المكتسب بسبب مشاكل نظام الغدد الصماء (قصور الغدة الدرقية، التسمية، Hyperaldosteroneism، داء السكري). سبب قصر النظرون الثانوي يمكن أن يكون:

• ثقيل مرض مزمن (القلب، الفشل الكلوي، الكبد، التهاب الكلام)؛
• الخبيثة أو الحميدة الأيسلانز؛
• avitaminosis؛
• سوء الدم (اضطراب الهضم في الأمعاء رقيقة);
• الحمل (Miopathy Becker)؛
• حوض الكسر.
• التهاب شعبي؛
• الصلبة ( أمراض جهازية، الذي يعتمد على اضطراب التقليد الدقيق، يتجلى من خلال سماكة وتصلب الأنسجة الضامة والجلد، والأضرار التي لحقت الأعضاء الداخلية)؛
• الاكتئاب المستمر
• إدمان الكحول وإدمان المخدرات والسمامة والإنتاج الضار وغيرها من العوامل التي تحدث بموجبها تسمم ثابت للجسم؛
• السلمونيلا (العدوى المعوية).

أعراض النظراء

تقريبا جميع أنواع قصر النظرات تطور تدريجيا. في البداية، شعر المرض نفسه بضعف عضلي صغير في اليدين والساقين، والألم، والخردة في الجسم، والتعب بسرعة بعد نزهة قصيرة أو غيرها من الحمل البسيط. على مدار عدة سنوات، تضعف العضلات بشكل كبير، نظرا لصالح المرضى صعودهم من الكرسي، والسلالم، والركض، والقفز، ويظهر مشية بطة. تحدث تغييرات في الأطراف في الأطراف بشكل متماثل، وتغييرها في الحجم، وتسليط الضوء على خلفية أجزاء أخرى من الجسم.

في الوقت نفسه مع فقدان القوة، تحدث ردود الفعل المحور ذات الأوتار، ينخفض \u200b\u200bنغمة العضلات - الشلل البطيء المحيطي يتطور، والتي مع مرور الوقت قادرة على أن تؤدي إلى التجريف الكامل. إن غياب الحركات النشطة يؤدي إلى حقيقة أن المفاصل تفقد التنقل. من الممكن إهماء العمود الفقري بسبب عدم قدرة العضلات على الحفاظ على الجسم في الموضع المطلوب.

علامات بعض الأشكال

أكثر أشكال قصر النظر الأكثر شيوعا هو مرض Dusta-Becker، الذي يتميز بتدفق كبير ووفيات عالية. هذا هو علم الأمراض الوراثية، الأعراض الأولية والذي يتجلى في كثير من الأحيان في السنوات الثلاث الأولى من الحياة. يبدأ المرض بضمور عضلات الحوض والأقسام القريبة من الساقين، ونتيجة لذلك فإن كاذبة عضلات العجل تطور، والعمود الفقري ملتوية. oligoprenia ممكن. في 90٪ من الحالات، تتأثر العضلات التنفسية، ونظام القلب والأوعية الدموية، والتي يمكن أن تثير نتيجة قاتلة.

قابثي إيربة يجعل نفسها شعرت في سن الثلاثين عاما. تؤثر العمليات المدمرة أولا على عضلات الفخذ وحزام الحوض والخصر، ثم التبديل بسرعة إلى الكتفين والجذع. أطرافه تفقد التنقل، تصبح رقيقة، يظهر مشية البط، والتغيرات مظهر خارجي القدمين. إذا أظهر التشوه نفسه في سن مبكرة، فمن الممكن الجميل المبكر. البالغين كبار السن المرض يتسامح مع أسهل و وقت طويل يحفظ النشاط الحركيوبعد المضاعفات الأخرى هي الفشل التنفسي، الفتق الفكرية التي يمكن أن تؤدي إلى الموت.

تعرف موعدي Landji Dezhar باسم أمراض الوجه شفرة الكتف. تتجلى العلامات الأولى للمرض في سن عشرين عاما في شكل هزيمة العضلات حول العينين والفم. مع مرور الوقت، يذهب الضمور إلى الكتفين، قمم اليدين، الصدر، شين، عضلات البطنوبعد قد يكون هناك تثبيت للمفاصل في وضع واحد، وفقدان السمع طفيف، العمليات المرضية في عين الشبكية. يحتفظ المريض لفترة طويلة بالأداء، على الرغم من أن المشاكل مع القلب والتنفس ممكنة.

عضوية العين هي إغفال القرن، مما يحد من التنقل التفاح العين، انحطاد الصباغ من شبكية العين. يؤدي علم الأمراض إلى مشاكل مع الرؤية والصعوبات مع فتح وإغلاق العينين. بعد بضع سنوات، يمكن أن تذهب العمليات الضمور إلى حزام الوجه والكتف، تؤثر على عضلات الحلق. في معظم الحالات، يتطور المرض بعد أربعين عاما.

التشخيص

العثور على أعراض المرض، من الضروري الإشارة إلى عالم الأعصاب. للتشخيص، يعين الطبيب الأنواع التالية من المسوحات:

• تحليل الدم العام؛
• الدراسة الكيميائية الحيوية للبلازما على AST، ALT، LDH، KFK، الكرياتينين، مستوى ما في عضلات ضمور الزيادة؛
• خزعة الأنسجة العضلية لإنشاء مجموعة متنوعة من الأمراض، درجة الآفة؛
• الكترونوغرافيا (ENG)، Electoryography (EMG) - تقييم حالة العضلات والأعصاب ونقل الإشارة.

لتحديد الدولة من نظام القلب والأوعية الدموية يقوم الطبيب بتعيين استشارات أمراض القلب والأوعية بالكهرباء، إجراءات الموجات فوق الصوتية قلوب. مع مشاكل مشتبه بها مع نظام الجهاز التنفسي، فإن تطوير الالتهاب الرئوي، من الضروري جعل الأشعة السينية للرئتين، وتمرير التفتيش من أخصائي أمراض الرئة. لتوضيح التشخيص، يمكن تعيين التصوير بالرنين المغناطيسي.

علاج قصر النظر

يهدف العلاج من قصر النظراء المكتسب إلى مكافحة المرض الذي أثاره علم الأمراض. علاج المرض الوراثي قيد الدراسة والتجارب العلمية. في الممارسة السريرية يستخدم العلاج الأعراض، يهدف إلى القضاء على أعراض المرض، وتحسين عملية التمثيل الغذائي في العضلات. لهذا الغرض، وصف المخدرات التالية:

• الفيتامينات B1، B6، B12، E.
• ATP (حمض الأدينوس الفسفوسيات) - تطبيع عمليات التمثيل الغذائي في عضلة القلب، يحفز تبادل الطاقة، يقلل من المستوى حمض اليوريك، يزيد من نشاط أنظمة النقل الأيوني في أغشية الخلية.
• حمض الجلوتاميك هو دواء من مجموعة الأحماض الأمينية. يشارك في الكربوهيدرات و تبادل البروتين، يعزز تشغيل عضلات الهيكل العظمي، ويقوم بتنشيط العمليات المؤكسدة، وتحييدها واستجعتها من كائن حي الأمونيا.
• anticholinesterase صناديق (جالانامين. الامتعة والنيوستيجمين) - مثبطات الإنزيم من هولوينستراز، والتي تشارك في عمل العضلات في مرحلة الاسترخاء.
• المنشطات الابتنائية (methandienone، nandrolone deanate) - تسريع تحديث وتشكيل هياكل العضلات والأنسجة والخلايا.
• الاستعدادات الكالسيوم والبوتاسيوم - ضمان ظهور الإمكانات الكهربائية والنبائل العصبية في ألياف العضلات والخلايا العصبية، وتوفير عضلات القطع.
• thiamineprophosphates - يعزز بورصة الكربوهيدرات، المستخدمة في العلاج الشامل.

بالإضافة إلى العلاج الطبي يعين التدليك، العلاج الطبيعي (الموجات فوق الصوتية، الكهرومائية مع NeoStigmin، Ionophores مع الكالسيوم)، الجمباز الخاص. يجب أن تكون تمارين FFC لطيفة لعدم تحميل العضلات الضعيفة. قد تكون هناك حاجة لاستشارة جراحة العظام، وبعد ذلك يجب اختيار أموال تصحيح العظام (الأحذية، الكورسيتس).

فيديو

يمثل موعيا النظر في الطب بمجموعة من الأمراض، التي تستند إلى انتهاك الأيض في أنسجة العضلات (في معظم الأحيان - في عضلات الهيكل العظمي). في عملية تطوير العضلات، تفقد بشكل كامل أو جزئيا وظائفها (يضعف أو تفقد التنقل)، وفي مزيج مع عملية التمثيل الغذائي ضعيف، يؤدي كل هذا إلى ترقق الأنسجة العضلية وحرم المريض إمكانية القيام بالمعتاد الحياة النشطة.

في معظم الأحيان، يبدأ تطوير الأمراض في مرحلة الطفولةولكن مع أسباب سلبية يمكنك تطوير قصر النظر وفي سنوات ناضجة. من المهم أن نفهم أن هذا مرض مرتبط بانتهاك التبادل. لذلك، إذا كان هناك داسبة في الأسرة، فأنت بحاجة إلى فحصها في الوقت المناسب واتبع حالة العضلات.

• ضعف العضلات يكتسب شخصية دائمة، فإنه لا يمر حتى بعد الراحة؛
• تصبح العضلات غير فعالة، غير متحرك، يمكن أن تهم كل من مجموعات العضلات والمناطق الفردية على الجسم. في معظم الحالات، تتأثر قصر النظر في الأطراف السفلية أو العليا، وكذلك عضلات الحوض أو حزام الكتف؛
• يتم تقليل نغمة العضلات - تصبح بطيئا وعلب.
• انحناء العمود الفقري بسبب ضعف الإطار العضلي وعدم القدرة على دعم الجسم في الوضع الصحيح. في أغلب الأحيان، في قصر النظر، يلاحظ انحناء العمود الفقري من الكتلة (Scoop) أو الظهر (Kifoz)؛
• تضخم الزائفة - ترقق أمراض المرضية التي ضربت الأطراف يثير تطوير زيادة في أجزاء أخرى من الجسم بسبب نمو الأنسجة الدهنية والضربة.

وجهات نظر موعبات النظراء

لقد حدث مفهوم "قصر النظر" من اللغة اليونانية، حيث "ميو" عضلات، و "باتوس" يعاني. في الترجمة الحرفية لعلم الأمراض يتميز بمعاناة وألم أنسجة العضلات. MyOpathy هي مجموعة واسعة من الأمراض التي يتم دمجها من خلال علامات مشتركة للزيادة ضعف العضلات في مختلف مجالات الجسم، انخفاض في نغمة وردود الفعل الرئيسية، وكذلك ضمور تدريجي.

1. - زيادة حجم العضلات بسبب نمو الأنسجة الدهنية، في نتيجة ذلك تصبح كبيرة، ولكن ضعيفة. هذا الشكل من الأمراض هو الأكثر خبيثة لجميع الموجودات، كما يتقدم بسرعة عواقب وخيمةوبعد معظم المرضى الذين يعانون من Miopathy Duzhenna ما زالوا معاقين أو يموتون بسبب التطور الفوري للقلب و توقف التنفسوبعد من المهم أن نلاحظ أن هذا الشكل من الأمراض يتطور في السنوات الأولى من الحياة، حيث ضرب الأولاد في الغالب.
2. ERBA ROTA هو شكل من أشكال علم الأمراض الوراثية، والتي تتطور في كثير من الأحيان في المرضى بعد الذكرى العشرين. هناك تحويل لعضلات الحوض، مما بعد ذلك "يذهب" على حزام الكتف. في كثير من الأحيان هناك علامات على ارتفاع ضغط الدم (انحناء العمود الفقري المقبلة نتيجة ضمور عضلات الظهر والبطن). الوجه الوجه بالانزعاج بسبب تشوه العضلات. يتم خلط الشفاه، يفقد المريض القدرة على الابتسام. هناك تغيير في مشية.
3. قصر النظر بيكر - يؤثر علم الأمراض على العضلات الأطراف السفليةوبعد لبدء المرض، تتميز زيادة في العضلات الجليدية، ثم ينتشر الضمور إلى منطقة حزام الورك. إذا كان في بداية تطوير أمراض المريض، فلا يزال بإمكانه التحرك، ثم مع تطور موباثيك بيكر، فقد يفقد هذه القدرة. في معظم الحالات، يرافق هذا الشكل من الأمراض قصور القلب.
4. Landji dezharina. - علم الأمراض يطور في المراهقة. أولا، يبدأ ضمور عضلات الوجه - يعيق المريض تعبيرات الوجه، يتم إخراج الشفاه، فإن الجفون لا تفتح، يصبح الوجه يتدرج. ضمور في وقت لاحق "ينزل" إلى منطقة حزام الكتف، لكن المريض لا يزال لوقت طويل يحافظ على الأداء الطبيعي.
5. قاورات الستيرويد - وجود القدرة القريبة العضلات والفوزوطة، وأعراض أمراض الأمراض أكثر وضوحا في الأطراف العليا. يتم تعيين هذا الشكل من الأمراض للممارسة الأيضية (المرض يتطور بسبب انتهاك الأيض وراثي أو المكتسب).
6. تعنيف العين - هناك انخفاض في تنقل مقل العيون مع الحفاظ على الآفات أو الجزئية من الوظيفة البصرية، في بعض الحالات لاحظ تصبغ الشبكية. هناك نوعان من اعتلال عضلي العين - العين وعين الدم (هناك ضرر لعضلات العينين والبلعوم).
7. موعبات النظراء الالتهابية - تنشأ باعتباره مضاعفات للأمراض المعدية. العوامل الالتهابية تخترق عضلات الهيكل العظمي والأقمشة الضررية. أعراض علم الأمراض - ألم في الجسم، الضعف العام، تورم، تقليل النشاط.

هناك أشكال أخرى من قصر النظر.

التشخيص

قابلة النظرية الوراثية ليست قابلة للعلاج الكامل، لذلك تهدف الأساليب الرئيسية للعلاج إلى الحفاظ على صحة المريض. يتيح لك تشخيص الأمراض في الوقت المناسب تحسين جودة حياة المريض.

خبير الرأي

الألم والأزمة في الظهر والمفاصل مع مرور الوقت يمكن أن يؤدي إلى عواقب رهيبة - قيود محلي أو كامل للحركات في المفصل والعمود الفقري للإعاقة. الأشخاص الذين يتم تحجيمهم بالتجربة المريرة لعلاج المفاصل تتمتعون بطبيعة طبيعية بأنه يوصي ب Bubnovsky ب Bubnovsky ... اقرأ أكثر "

• اختبار الدم العام والكيميائي الحيوي؛
• خزعة الألياف العضلية؛
• الكهروموجرات الكهربائية
• التحليل الوراثي الجزيئي (في بعض الحالات).

علاج او معاملة

لا يتم تطوير الطب عن طريق التقنيات التي تتيح لك علاج قيوض النظر بالكامل، لذلك يعتمد علاج علم الأمراض على القضاء على أعراضه.

قليلا عن الأسرار

هل سبق لك أن شهدت ألم دائم في الخلف والمفاصل؟ اذا حكمنا من خلال ما تقرأه هذه المقالة - مع هشاشة العظام والفارة والتهاب المفاصل أنت مألوف بالفعل شخصيا. من المؤكد أنك جربت حفنة من الأدوية، الكريمات، المراهم، الحقن، الأطباء،، على ما يبدو - لا يساعدك شيء أعلاه ... وهذا هو تفسير: الصيادلة ببساطة لا تبيعون بشكل ملحوظ علاج العمل، لأنهم يفقدون العملاء! ومع ذلك دواء صيني يعرف Millenniums الوصفة للإغاثة من هذه الأمراض، وهي بسيطة ومفهومة. اقرأ أكثر "

أساسي الوسائل الطبية لعلاج الضمور العضلي هي هرمونات الابتنائية. لدعم القوات الواقية يوصف الجسم للمريض مجمع فيتامين و المعادن.

1. تصحيح العظام هو استخدام الأجهزة الخاصة التي تساعد المريض على المشي بشكل مستقل (الكراسي المتحركة، العظام).
2. الجمباز التنفسي - يساعد مجمع من التدريبات الخاصة على تحسين تهوية الرئتين، مما يقلل من خطر التهاب الرئة.
3. الجمباز العلاجي - الجمباز الناشئ المعتدل يساعد العضلات على الحفاظ على نشاط السيارات، فإنه يبطئ عملية ضمور العضلات.
4. التغذية المناسبة - نظام غذائي متوازن يساعد على دعم الحصانة.
5. السباحة في حمام السباحة.

يتم وصف جميع الإجراءات المدرجة للمرضى لتسهيل الدولة العامة وإبطاء عملية تدهور العضلات، لكن ليس لديهم أي تأثير على علم الأمراض.

مضاعفات

• انتهاك وظيفة الجهاز التنفسي (القصور) (في ضمور عضلات الجهاز التنفسي)؛
• فقدان النشاط الحركي؛
• الالتهاب الرئوي المستمر - بسبب الإخراج طويل بما فيه الكفاية للمريض، من المحتمل أن يكون خطر ظهور الظواهر الراكدة، مما يؤدي إلى تطوير العملية الالتهابية؛
• خطر سابق لأوانه النتيجة القاتلة.

وقاية

يتم الوقاية من النظراء الفعال للمقباض الخلقي في تلك الأسر التي لاحظت فيها حالات تنمية مثل هذه الأمراض بالفعل. يتم تضمين الطريقة الوقائية في المشاورة الطبية والبيانية للأزواج بتقييم حقيقي لخطر مظهر مظهر حديثي الولادة مع علم الأمراض.

شخص متعدد الشفاء Miodprophiaوبعد موصى به العلاج الطبيعيوبعد يمكن علاج شنقا القدم بطرق تصحيح العظام. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من استحالة الحركة المستقلة، هناك حاجة إلى تعديل الكراسي المتحركة الخاصة مع تعديل تحت نمو المريض. يمكن أن يرتدي مشد يمنع تطور الربوة الخشنة مع نتوء في المعدة.

مع oculoparing miodstrophia. لمكافحة تدكس المرضى الطفور، نوصي ارتداء نقاط مصممة خصيصا. في حالات أكثر حدة، يتم استخدام Blepharoplasty مع استئصال العضلات التي ترفع الجفن. طريقة مكافحة Dysfagia الواضح هي حصري Crypharingeal.

ميزات علاج أقرب موعدي تفاصيل النظر في مقالتنا.
مع ضمور ميوتي يستخدم Phenytoin في جرعة قدرها 100 ملغ 3 مرات في اليوم. ومع ذلك، فإن شهادة غرضها هي موتونيا ثقيلة فقط، والتي تنتهك النشاط الطبيعي الحيوي للمريض. يوصف كبريتات Chanin و procainamide بعناية كبيرة، لأنها يمكن أن تؤثر على وظيفة القلب (وغالبا ما لوحظ التمديد الفاصل P-R). عادة ما لا يشكو المرضى الذين يعانون من ضمور ميونيك من البونونيين.

الغرض الرئيسي من العلاج هو الوقاية ومكافحة المظاهر المنهجية ذات الصلة.

metabolic mopaths.

metabolic mopaths. - هذه مجموعة كبيرة وغير متجانسة من الانتهاكات الوراثية والمكتسبة، والتي تستند إلى اضطرابات التمثيل الغذائي. يناقش هذا القسم قصر النظراء على الغدد الصماء، ارتفاع ضغط الدم الخبيث، واللهام الحمضية، والأمراض الخشخاش اردلا وعدم وجود كارنيتين-سيليتيلترانزفيراز. أ. مسار المرض والتنبؤ والعلاج

1. قصر النظراء الغدد الصماء
موعبات النظراء في Thyareoxicوبعد الأعراض الرئيسية هو ضعف وفرة العضلات الفارغة. أيضا هناك التعب المرضي والتعصب على الحرارة. قد يتم ملاحظة عضلات Bulbar وعضلات الجهاز التنفسي. يجب أن يتم التشخيص التفاضلي مع شلل دوري في الدم و Miatenia بسبب فرط نشاط الغدة الدرقية. يعتمد العلاج على تصحيح حالة فرط الغدة الدرقية.

كما يمكن لحالة المريض من السهل بيتا الأدرينوبلوكيرزوبعد مع ضباط واضح الغدة الدرقية يتم وصف الجلوكورتيكويدات، والتي تمنع التحول المحيطي للخرروكسين في Triodothyronine.

لمقباض الغدة الدرقية هناك مجموعة من العضلات، الضعف، تشنجات العضلات المؤلمة، تورم العضلات والتوت السريع من ردود الفعل. المرض أكثر عرضة للمرأة. يمكن وضع علامة على التحلل المعلق أو إشراك العضلات التنفسية. Creatinginase في المصل يمكن أن يكون مرتفعة. يتم تأكيد التشخيص من خلال نتائج الاختبارات الوظيفية للغدة الدرقية. تهدف العلاج إلى تحقيق الدولة Eutheroid.

قاورات الستيرويد يتميز بوجود ضعف القريب والفوز الكهربائي، أكثر وضوحا في الأطراف العليا. يعاني المرضى صعوبات عند رفع السلالم. مستوى الكرياتينيز أمر طبيعي. تحت نفسي الستيرويد من الأصل النووي، تتراجع الأعراض بعد وقف المنشطات. الاستعدادات الستيرويد القابلة للذوبان، على سبيل المثال، dexamethasone و triamcinolone، غالبا ما تكون ناجمة عن قصر النظر. emg يحدد النشاط الطبيعي وعدم وجود نشاط عفوي.

علاج او معاملة ويشمل انخفاض في جرعة المنشطات إلى الحد الأدنى من المستوى العلاجي، والانتقال إلى المنشطات أو العلاج غير القابل للذوبان من خلال مخطط بديل. يحدث تحسين الحالة عادة على الفور وقد يستغرق عدة أشهر. يساهم الاسترداد في اتباع نظام غذائي وممارسة تم تحديده بشكل صحيح.

2. ارتفاع الحرارة الخبيث - إنه شرط صعب يلاحظ أثناء تخدير عام وتتميز بزيادة سريعة في درجة حرارة الجسم بسبب زيادة غير المنضمة والسريعة في عملية التمثيل الغذائي للعضلات الهيكل العظمي مع Rhadomiolism. وفيات متلازمة فرط الظباء الخبيث مرتفعة. هذه المتلازمة هي نتيجة للتعصب السائد للأوتوسوماتي للتخدير العام بشكل خاص مع استخدام Halotan أو Succinylcholine. ترتفع درجة حرارة الجسم إلى 43 درجة مئوية، الحماض الأيضي للضيق، عدم انتظام دقات القلب، صلابة العضلات، التخثر الداخلي المنطلق، غيبوبة، areflexia والموت.

يرتفع بشكل كبير creatycinase.»في بعض الأحيان 10000 مرة تجاوز المؤشرات العاديةوبعد تتميز أيضا بموجب Myoglobinuria، مما يزيد من مستوى إنزيمات العضلات المختلفة وإخراج البوتاسيوم من خلايا العضلات.

توقعات في معظم الحالات مخيبة للآمال. يمكن تخفيض احتمالية الوفاة فقط مع الاعتراف السريع بالمتلازمة وبدء تشغيل العلاج بسرعة. أساس التسبب هو انتهاك وظائف قنوات الكالسيوم من شبكية ساركوبلازمية (مستقبلات ريانودين). أمراض مستقبلات الريانودين يمكن أن تعزز إصدار الكالسيوم. الجين المسؤول عن الوظيفة الطبيعية لمستقبلات ريانيدين، المترجمة في الكروموسوم 19 (13-1). يمكن ملاحظة ارتفاع ارتفاع الحرارة الخبيثة بالاشتراك مع مرض السكستات والفناء الميثون الخلقي (مرض قضيب مركزي).

متلازمة عصبية خبيثة (zns) يظهر أيضا درجات حرارة عالية، العضلات، عدم انتظام دقات القلب وتحلل الربط. ومع ذلك، على النقيض من ارتفاع ضغط الدم الخبيث، فإنه يتطور أبطأ بشكل كبير - لعدة أيام أو أسابيع. "إنها ليست شخصية عائلية لعدة أيام أو أسابيع وعادة ما تبدأ بعد تناول الأدوية التي تمنع مسارات الدوبامين المركزي، مثل الفينوثيا ززاجات، ليثيوم، هالوبيريدول أو بعد إيقاف استقبال أدوية Levodopa في حالة مرض باركنسون.

الوقاية من ZNS. تقع في التشخيص المبكر تطوير ارتفاع ضغط الدم الخبيث، عندما لا تزال الأعراض مترجمة، على سبيل المثال، لوحظ انتصار معزول. يجب أن يكون أطباء التخدير على دراية بالمتلازمة العصبية الخبيثة وتطبيق Datrolren، والذي يقلل بشكل كبير من إبطال ووفيات بسبب ZNS. Barbiturates، التسرع النيتروجين، Opiate غير وصف المرخيات المستخدمة في التخدير لا تسبب Hypertermia الخبيثة.

علاج Hypertermia الخبيث يعتمد على الجاذبية، والتي، بدورها، يتم تحديدها من خلال الجرعة ومدة إقامتك المريض تحت التخدير. في الحالات الخفيفة، فقط وقف التخدير يكفي. في حالات أكثر حدة، يجب تصحيح توازن الحمض القلوي على الفور من أجل إنقاذ حياة المريض. من الضروري زيادة التهوية الاصطناعية للرئتين وتبدأ الإدارة عن طريق الوريد من بيكربونات الصوديوم (2-4 ملغ / كغ). يوصى بالتفصيل بالأوراق الباردة والإدارة الوريدية للحلول المبردة حتى تنخفض درجة حرارة الجسم إلى 38 درجة مئوية.

مقدمة من السوائل وتعيين مدرات البول ضروريا في وجود myoglobinuria. مع رد فعل الإجهاد الحاد، ينصح هرمونات الستيرويد. DINTRenolen هي وسيلة للعلاج محدد، لأنه يقلل من إصدار الكالسيوم من شبكية ساركوبلازمية. يتم تقديمه عن طريق الوريد في جرعة من 2 ملغ / كغ كل 5 دقائق إلى 10 ملغ / كجم. يساهم في تصحيح فرط الدم المصاحب. من المستحيل تعيين الكالسيوم لمكافحة فرط الدم.

mopathia. - عصبي مزمن مرض العضلاتنتيجة لأنسجة العضلات تتأثر. سبب قصر النظر هو. الاخير بحث علمي يشير إلى أن الأغشية المعيبة التي يتم تشكيلها في خلايا العضلات، والألياف التي تضررت بها الأحماض الأمينية اللازمة والإنزيمات والكرياتين ودمرت وموت.

أعراض قصر النظر

تشمل Mopaths من أمراض العضلات العصبية الوراثية والمتلازمات العصبية العضلية في بعض الأمراض الجسدية والعصبية. الملامح العامة جميع أنواع قصر النظرية هي ضعف العضلات واضطرابات السيارات.

أعراض قصر النظر Dustaa

مرض العضلات الأكثر شيوعا هو Miodistrophia Duchin. يلاحظ المرض حصريا في الأولاد ونقله عبر الجين المرضي المستمد من الأم. بالفعل في السنوات الأولى من الحياة، فإن التأخر في الحركة، ضعف عضلات منطقة الورك ملحوظة. في المستقبل، هناك ضعف عضلات الجسم وحزام الكتف، وكذلك عضلات الجهاز التنفسي. قد يكون الربالة حاضرا (علم الأمراض الشوكية)، وختم عضلات الجليدية. بحلول بداية سن المراهقة، يتوقف معظم المرضى التحرك بشكل مستقل، وهم يقومون بتطوير علامات لأطباء القلب، الفكر لا يتوافق مع قواعد العمر، والدراجات الهضمية منزعجة. يعيش المرضى طويلا، يموتون دون سن 30 بسبب فشل القلب أو الرئوي.

أعراض قاورات الستيرويد

سبب myopathy الستيرويد هو زيادة المحتوى في دم الجلوكورتييزويدات بسبب الإنتاج المفرط من أقواسهم الكظرية. زيادة الهرمونات يمكن أن تكون أيضا في المرضى، والجلوكوريزويدات على المدى الطويل في العلاج امراض عديدةوبعد ترتبط الاضطرابات السريرية الرئيسية بتغيير في ظهور المريض. ترسب بشكل ملحوظ من الأنسجة الدهنية على الوجه، الرقبة، الجزء العلوي من الجسم (في المقام الأول فوق الترقوة). حيث الجزء السفلي لا يتغير الجسم عمليا، مما يؤدي إلى اختلال واضح للجسم. يشعر المرضى بضعف العضلات والصداع، وهم يلفيون ببطء الجروح، وهناك الاستعداد ل أمراض معدية. ميزة مميزة خطوط ممتدية على الجلد الناشئة بسبب زيادة السكتات الدماغية للزراعة. الأطفال يعانون من تأخر النمو، في البالغين هناك اضطرابات جنسية. مع قاورات الستيرويدية، يخضع المرضى للاكتئاب واضطرابات المعرفية.

أعراض قصر النظرون الكحولية

يتم الاحتفال بمقباض الكحول في الأشخاص الذين يعاطيهم بشكل منهجي مع المشروبات الكحولية. نتيجة للتأثير السام لإيثيل الإيثيل على الجسم، فإن خلايا ألياف العضلات في الهيكل العظمي والأجهزة الداخلية يموتان، وتتطور نخر النقطة الصغيرة. الكحولون المزمن يشكون من:

• تعب؛
• خدر الأصابع والساقين؛
• الشعور بالصلابة في منطقة عنق الرحم.

تظهر بعد ذلك ليلة، انتهاك التنسيق. يصبح أيدي هزة ملحوظة. أصبحت العضلات تدريجيا Flabby، بطيئة، لا يمكن توترت. الطريقة التي يتجلى بها موعاض القيوان الكحولية تشبه أعراض اعرضاة الجينات الآخرين.

هام عندما يبدو أن أعراض قصر النظرية تشخيصها علاج المرض. كقاعدة عامة، يتم دمج العلاج بقابور قصر النظر لفترة طويلة ودورات علاجية ومرئية للعلاج. يشمل العلاج من الأنواع الوراثية من قصر النظراء استخدام وكلاء الابتنائية والفيتامينات والمنبهات الحيوية والأوعية الحيوية والأدوية الغذائية. مع العلاج بالستيرويد، يتم وصف المخدرات، وتقليل تخليق الكورتيزول. في الحالات الشديدة، يتم تطبيق العلاج الإشعاعي أو التدخل الجراحي. مع الكحول، توصي اعتلال عضلات النظراء بالامتناع الكامل عن استخدام المنتجات التي تحتوي على الكحول. لكن الطريقة الكاملة للتخلص من قاورات الكحول غير موجودة.

تحويل: Alexandra Warschal (ترجمت مع التباديل والاختصارات الهيكلية)

بناء على خان ولارسون: قصر النظر الثانوي الحاد للعلاج الستيرويد الفموي في رجل يبلغ من العمر 49 عاما: تقرير القضية. تقارير مجلة الحالة الطبية 2011 5:82.

في عام 1932، وصف كوشينغ موعبات النظر نفسها كأحد أعراض فرط الضغط. تم تضمين الكورتيكوستيرويدات في الممارسة الطبية في عام 1948، وفي عام 1958 وصف دوبوا (Dubois) المريض الأول بمقباض يطرواني يسببه استقبال الكورتيكوستيرويدات. لأن الستيرويدات القشرية أصبحت مطبوعة على نطاق واسع في الممارسة العملية، وغالبا ما يواجه الأطباء الحادة و النماذج المزمنة قاورات الستيرويد. قاورات الستيرويد المزمن، تطوير على الخلفية الاستخدام الطويل الستيرويدات تحدث في كثير من الأحيان. يجتمع MyOpathy الستيرويد الحاد (OSM) في كثير من الأحيان، وهو يتطور في بداية العلاج، عادة مع الإدارة الوريدية جرعات عالية من المنشطات.

تم وصف الحالات الأولى من ذ م م في الربويات الذين تلقوا الكورتيكوستيرويدات عن طريق الوريد في جرعة عالية حول الحالة الربوية. ذكرت Macfarlane و Rosenthal مريضا تلقى الهيدروكورتيزون عن طريق الوريد، حيث يتجلى OSM صعوبة في الإزالة من IVL. حول الرسم الناشئ عن الاستقبال عن طريق الفم المنشطات، ونادرا ما ذكرت. وصف كومار المريض الذي طور قصر النظر بعد استقبال واحد من الكورتيكوستيرويد. نقدم قضية مماثلة عندما يكون المريض عبور موعث حاد بعد استقبال Twifold of Methylprednisolone.

تاريخ المرض

تحول رجل يبلغ من العمر 49 عاما إلى عيادة تقويم العظام مع شكاوى من الألم في منطقة سطح القدم مكدسة. تم تشخيصه مع FASTAR FASCI وتعيين ميثيل بريدنسولون. في اليوم الثاني من العلاج، شعر بألم غير محدد في الرقبة. في البداية لم ينتبه إليها، ولكن تم تكثيف الألم وأصبح أكثر وأكثر شيوعا.

في اليوم الثالث من العلاج، غطت مالغيا وضعف العضلات عضلات الكتف والوركين، وتوقف المريض قبول الدواء. تم فحصه من قبل الطبيب في اليوم الرابع من العلاج: تقدم الألم والضعف العضلي ونشر أكثر وأكثر. أفاد المريض أنه لا يستطيع فتح باب السيارة بسبب ضعف العضلات والألم في متناول اليد. كانت العضلات مؤلمة أثناء الشام، ولم ينخفض \u200b\u200bالألم حتى ضد استقبال الباراسيتامول - 500 ملغ كل 6 ساعات. لم يكن لديه حمى، ضيق في التنفس، الدولة التي تشبه الأنفلونزا، ضعف عضلات الوجه، صعوبة البلع، وكذلك أعراض انتهاك الجهاز البولي والجهاز الهضمي. في التاريخ كان هناك مرض الجزر المعدي المريء فقط.

عندما التفتيش: الجحيم - 130/85 مم زئبق، نبض - 80 يدق في الدقيقة، التصاديق - 15 في الدقيقة، درجة حرارة الجسم - 37.2 درجة مئوية، تشبع الأكسجين في الدم 98٪ (القاعدة: 96-98٪). عضلات اليد، بما في ذلك عضلات الفرشاة الصغيرة، مؤلمة مع الجس. يتم حفظ حساسية الأعصاب الجاهزة والدماغ والأعصاب الطرفية وغير المتماثلة. يتم تقليل القوة العضلية للكتف والساعد بشكل كبير: 2 نقطة من 5. نغمة عضلات الوجه أمر طبيعي. المصافحة من المريض كانت ضعيفة، ونضاف من الوضع الذي يجلس. لم تتغير المشية، وأصيب ردود أفعال الأوتار العميقة، وأعراض babinsky سلبية. القلب والأوعية الدموية، الجهاز التنفسي والمعدة عند التفتيش - بدون ميزات.

نتائج الإختبار: البلوط المؤشرات الكيميائية الحيوية الرئيسية - دون انحرافات من القاعدة. في التحليل الكيميائي الحيوي تميز الدم زيادة كبيرة في مستوى وحدة KFK - 891 وحدة (NORM - 22-198 وحدة / لتر) و بروتين سي التفاعلي - 14.86 ملغ / لتر (القاعدة<5 mg/L). Незначительно повышены АСТ - 64 МЕд/л (норма 10-40 МЕд/л) и АЛТ - 69 МЕд/л (норма 9-60 МЕд/л). Биопсия мышц и электромиография не проводились.

علاج او معاملة

تم وصف المريض 400 ملغ من ibuprofen كل 6 ساعات، كالعادة في أمي، ومرارا وتكرارا بعد أسبوع. بعد سبعة أيام، مع امتحان مخطط له، لاحظ المريض أن رفاهه قد تم تحسينه بشكل كبير: ألم العضلات تم تخفيض الطاقة العضلية. عند فحص نغمة في جميع مجموعات العضلات - 5 نقاط من 5. عند إعادة تحليل الكيمياء الحيوية، اتضح أن KFC وانخفض AST إلى القاعدة، وظل ALT مرتفعة قليلا (82 IU / L). mioglobin في البول سلبي.

التقى الطبيب المريض مرة أخرى بعد 30 يوما من بدء المرض. شعر المريض جيدا، عاد إلى الطريقة المعتادة للحياة، والعمل الزراعي. استمر الألم في الساق، وأصبح أقوى في النشاط البدني. في هذه المناسبة، واصل المريض قبول الإيبوبروفين في جرعة من 400 ملغ حسب الحاجة.

مناقشة

OSM - علم الأمراض النادرة، والمرض التسبب غير واضح. هناك العديد من النظريات، أحدها يكمن في حقيقة أن الكورتيكوستيرويدات تنشط نظام البروتيولي النهائي الذي يؤثر على خلايا العضلات. يشير نموذج آخر إلى أن عامل النمو يشبه الأنسولين - 1 (IPFR-1)، الذي يمنع ميني بالمخلوعة الخلايا، يمنعها المنشطات، التي تؤدي إلى زيادة مائلة مدمجة في خلايا العضلات.

العسكري وآخرون. تم تسجيل OSM في ستة من المرضى التسعين الذين تلقوا لكل نظام التشغيل Prednisone في الفترة من يوليو 1972 إلى نوفمبر 1973. بدأ أحد المرضى، أوسما بعد عدة أيام من بدء الاستقبال. قبل خمسة مرضى مدعوم جرعات (15-60 ملغ) لمدة 60-240 يوما دون أي علامات على قصر النظر. ومع ذلك، فإن أربعة من هؤلاء المرضى الخمسة الذين لديهم زيادة في جرعة الصيانة كانت هناك أعراض قاورات القشرية. خلص الباحثون إلى أن تطوير اعتلال قصر النظراء في المرضى الذين يتلقون الستيرويدات القشرية لا يعتمدون على عمر المريض أو جرعة أو مدة الاستقبال.

صورة نموذجية في مالغيا ومثيرة العضلات المنتشرة. إشراك حزام الحوض هو الأكثر شيوعا. في بعض المرضى، يتم التعبير عن OSM في حقيقة أنه من الصعب عليهم البقاء دون جهاز IVL بسبب هزيمة العضلات التنفسية.

يمكن أن يساعد عدد من البحوث المختبرية في إنشاء تشخيص OSM. على وجه الخصوص، هذه هي مصل KFK، AST، ALT و MIGLOBIN في البول. يمكن أن يساعد أيضا في توضيح الكهرباء وخزعة العضلات في توضيح التشخيص. لا يوجد تحليل، ومع ذلك، غير محددة. إنزيمات مصل الرفع هي اكتشاف غير دائم في OSM. في مريضنا، كما هو الحال في حالات أخرى الموصوفة، كان مستوى KFK، AST و Alt مرتفعة. ومع ذلك، Askari et al. لم يجد جميع المرضى الذين يعانون من OSM زيادة في KFK. وكانت علامة أكثر دامة على أوسما من مرضاها كان مستوى زيادة من إفراز الكرياتين مع البول. قد يكون Electoryography طبيعيا، وغالبا ما يجد سعة تقليل من إمكانات العضلات للعمل في السرعة المحفوظة للنبضات الحساسة والمحركات.

تظهر خزعة الأنسجة العضلية في OSM عادة نخر منتشر ألياف النوع الأول والثاني؛ ومع ذلك، في كثير من الأحيان لا يساعد الخزعة في تحديد التشخيص.

حاليا، لا توجد توصيات تتعلق بجرعات المنشطات التي من شأنها أن تقلل من احتمال تطوير قصر النظر. قبل مريضنا ميثيل بريدنيزولون مرتين: 24 ملغ و 20 ملغ. يتم وصف حالة مماثلة عند أخذ 40 ملغ من بريدنيزولون. لم نتمكن من العثور في أوصاف الأدبيات في حالات تطوير OSM عند تناول بريدنيزولون في جرعة أصغر.

علاج محدد لمقبلي الستيرويد غير موجود. في الأدب، هناك حالات موصوفة أساسا عندما يمر قصر النظر في حد ذاته دون أي تدخلات أثناء إنهاء العلاج بالستيرويد.

استنتاج

المنشطات، كصف من الأدوية، هي وسائل الاختيار تحت عدد من الأمراض. يتم تعيينهم من قبل أطباء جميع التخصصات تقريبا. على الرغم من أن OSM وتنشأ كثيرا، يجب الاعتراف بها في أقرب وقت ممكن لإلغاء الجلوكورتيكويدات في الوقت المناسب.

أعطى المريض موافقة خطية على نشر قضيته. نسخة من الموافقة الخطية هي في مجلة تقارير الحالة الطبية).

1. كوشينغ H: الأعمال الشديدة الباسوفيل للجسم النخامي

الاعراض المتلازمة. ثور هوبكينز هوبكينز 1932، 50: 137.

2. Dubois El: Triamcinolone في علاج الذئبة النظامية

الإريثيماتوسوس. J am Med Assoc 1958، 167 (13): 1590-1599.

3. جولدينج DN، موراي SM، بيرس جي بي، طومسون م: كورتيكوستيرويد

قصر النظر. آن بويز ميد 1961، 6: 171.

4. نعيم بلدي، ريد آم: ارتفاع الانزيم في المرضى الذين يعانون من الأحداث

التهاب الجلد ومقباض الستيرويد. J Rheumatol 2006،

33(7):1392-1394.

5. Macfarlane IA، روزنتال FD: قصر النظرات الحادة بعد الوضع الراسمني.

Lancet 1977، 2 (8038): 615.

6. فان مارل ث، وودز KL: موعبا هيدروكورتيزون الحاد. BR Med J 1980،

281(6235):271-272.

بريدنيزولون. Neurol India 2003، 51 (4): 554-556.

8. ميتش نحن، غولدبرغ آل: آليات إهدار العضلات. دور

مسار Ubiquitin - proteasome. N ENGL J MED 1996، 335 (25): 1897-1905.

9. Singleton JR، Baker BL، ثوربورن ج: Dexamethasone يمنع الأنسولين

عامل النمو يشير وتوزيع موت الخلايا المبرمج ميابلاست.

الأقدار 2000، 141 (8): 2945-2950.

10. Askari a، vignos pj jr، moskowitz rw: الستيرويد myopathy في الضامة

مرض الأنسجة. am J med 1976، 61 (4): 485-492.

11. هانسون ص، الغطس أ، بروتشر JM، Bisteau M، Dangoisse M، Deltombe T: Cute Corticosteroidoidoider Myopathy في مرضى العناية المركزة. عصب العضلات 1997،