Вродена цепнатина на горната устна и небцето. Структурата и анатомията на горната челюст

Какво представляват вродените цепнатини? горна устна а небето?

Цепнатините на горната устна и небцето са вродени дефекти, изразяващи се в това, че страничните повърхности на лицето и небцето не се сливат напълно. Така че, ако устната не е затворена устната кухина само частично отделен от носа. Тези дефекти се образуват, когато вътрематочно развитие плод (през втория месец на бременността).

ПОВЕЧЕ ЗА БОЛЕСТТА

Загуба на устните и небцето

Фигурата показва пълна едностранна цепнатина на устната и небцето, което е по-често при момчетата.

Неинфекцията на горната устна и небцето може да бъде от четири вида: цепнатини на горната устна (едностранна и двустранна), цепнатина на небцето (по средната линия), едностранни и двустранни цепнатини на устната, алвеоларен хребет и небце. Тези дефекти се срещат при 1 на 800 новородени (вж. КОНТРОЛ ЗА УСТНИ И НЕБО).

Какви са причините за разцепване на горната устна и небцето?

AT в някои случаи цепнатините на горната устна и небцето са причинени от хромозомни дефекти, в други случаи това са аномалии. Патологията е по-често при деца, в чиито семейства вече е имало подобни случаи. Ако здравите родители имат дете с не затворена устна или небце, рискът да има второ дете с такъв дефект е 5%, ако родителите имат две деца с такива дефекти, рискът се повишава до 12%.

Какви са симптомите при незатваряне на горната устна и небцето?

Цепнатините на горната устна са най-чести. Те могат да се появят от малък изрез до дефект, достигащ отвора на носа, често от едната страна на средната линия, но понякога по средната линия.

Цепнатината на небцето може да бъде частична или пълна. Пълните цепнатини преминават през мекото небце, небните процеси на горните челюсти, алвеоларният процес от едната или от двете страни на междучелюстната кост (структурата, която се слива с горната челюст по време на ембрионално развитие). Двойна цепнатина преминава през мекото небце до другата страна на носа, разделяйки горната челюст и междучелюстната кост на подвижни сегменти. Езикът и другите мускули могат да изместят тези структури, разширявайки цепнатината.

Как се диагностицират цепнатини?

Тези дефекти стават съвсем очевидни при изследване. Пренаталната диагностична ехография понякога показва незатваряне в най-тежките случаи. Цепнатина на небцето без цепнатина на горната устна може да остане незабелязана, докато се изследва устната кухина. Ако бебето изпитва затруднения при сученето, небцето трябва да бъде внимателно изследвано.

СЪВЕТИ ЗА ГРИЖИ

Как да храним бебе с разцепена устна или небце

Непълната горна устна и небцето могат да причинят проблеми с храненето. За да сте сигурни, че детето ви получава достатъчно храна за нормален растеж и развитие, опитайте да използвате специално оборудване. различни методи и разпоредби.

Кърмене

Кърмене - най-добрият метод хранене на бебе с разцепена горна устна, ако дефектът не пречи на ефективното сучене. Ако детето има цепнатина на небцето, е необходима операция. Въпреки това, кърменето непосредствено след операцията също не е възможно. Трудно е бебето ви да суче (до 6 месеца), но можете да изцедите мляко и след това да го храните.

Използване на специални устройства

Дете с цепнато небце има отличен апетит, но му е трудно да се храни, защото въздухът попада в цепнатината и част от храната се връща през носа. Храненето през зърното с фланец, който затваря цепнатината, може да бъде по-успешно. Зърното трябва да е голямо, меко, с големи дупки.

Дръжте бебето в полуседнало положение, докато се храните, насочвайки потока мляко върху езика му, настрани или отзад на езика му. Оставете детето си да изригва въздух. Инспектирайте редовно долна част нос; понякога преградата се възпалява, което е много болезнено. В същото време детето отказва да суче. За да е по-лесно детето да суче и заздравява по-бързо. След всяко подаване внимателно почиствайте цепнатината с разреден разтвор на водороден прекис. Тази процедура може да се извърши с апликатор с памучен връх.

Как се лекува цепнатина на устните и небцето?

Лечението е бързо, но времето на операциите е различно. Някои пластични хирурзи отстраняват тези дефекти в рамките на няколко дни след раждането, което улеснява храненето на бебето (вижте КАК ДА ХРАНИТЕ БЕБЕ С КРИТИРАНА УСТНА ИЛИ НЕБО). Много хирурзи обаче предпочитат да извършват подобни операции след 8-10 седмици, а понякога дори 6-8 месеца, за да разберат дали детето има други вродени аномалии.

Деца с цепнатина на небцето обикновено се оперират на възраст 12-18 месеца. Често тази операция се извършва на два етапа: първо върху мекото небце и много по-късно върху твърдото небце.

Ако детето има широка цепка на подкова, не винаги може да се извърши операция. В такива случаи към задните зъби е прикрепен балон, приспособен за носа, който покрива носната част на фаринкса и позволява на детето да развива речта. Тъй като небцето играе голяма роля в артикулацията на звуци, тази патология може необратимо да повлияе на речта. Необходимо е да се справите с такова дете, дори ако небето е било оперирано. Освен това децата с цепнатина на небцето често имат проблеми със слуха, подпомагани от чести инфекции или увреждания на средното ухо.

Заешка устна и цепнатина на небцето - вродени патологии на образуването на областта на небцето и устните. За съжаление те са доста често срещани и се считат за относително честа аномалия в развитието. Днес ще разгледаме подробно какво води до тези патологии и какви методи за лечение съществуват.

Това е името на цепнатината на небцето. Това е вродена малформация, характеризираща се с цепнатина на твърди и меко небце... Дефектът се формира в резултат на непълно сливане на процесите на горната челюст с вомера - несдвоена кост, разположена в лицевата зона на черепа.

Устата на вълка при дете е от две разновидности, които се определят от сложността на патологията. Сплит горно небе може да бъде пълно или непълно. В първия случай има цепнатина в твърдото и мекото небце, във втория - само дупка. Често се комбинира цепнатина на горната устна и небцето. Тези две патологии много често се развиват едновременно.

Причините за развитието на патологията

Образуването на цепнатина в твърдото и мекото горно небце се улеснява от редица фактори, които по време на бременността на майката причиняват определени нарушения в развитието на плода. Патологията на горната челюст може да бъде резултат от една или повече от следните причини.

Пристрастяващи навици. Ако по време на бременност жената пуши, употребява алкохолни напитки и наркотици, особено през първия триместър, това може да повлияе негативно на развитието на плода. Поради това могат да се появят цепнатина на твърдото небце, признаци на цепнатина на устната и други също толкова сериозни аномалии.
Принудителен прием на лекарства с тератогенен ефект, които провокират различни малформации през първия триместър на бременността.
Живот в неблагоприятна екологична среда.
Работа в производствено съоръжение, свързано с опасни химикали.
Сериозен дефицит фолиева киселина в тялото на жената.
Патологията на горната челюст може да бъде предадена от родителите. Наследството идва от майката, бащата и други близки роднини. Ако дете с такава патология вече е родено в семейството, тогава цепнатина на небцето може да се образува по време на следващата бременност.
На възраст над майката децата също са много по-склонни да се раждат с различни аномалии в развитието.

Изследванията в тази област показват, че генните мутации са основната причина за разцепване на небцето при децата. В същото време физическите и психическо развитие като цяло не се нарушава.

Не по-късно от четвъртия месец на бременността, според резултатите от ултразвук, вече е възможно да се идентифицира патология. Но това е само ако дефектът е силно изразен. С незначително разцепване се открива само при новородено бебе.

Защо патологията е опасна?

Както пълната, така и скритата цепнатина на мекото небце пречат на много естествени физиологични процеси, като значително намаляват качеството на живот на детето. Само новороденото бебе веднага се сблъсква с последиците от този дефект.

По време на раждането аспирацията на околоплодна течност при новородени е често срещана.
Затруднено дишане.
Липсва тегло при детето поради невъзможността да суче. Следователно до момента на операцията се използват специални устройства под формата на лъжици за хранене на бебетата, които се поставят върху зърната.
Функциите на слуха и говора са нарушени.
Храносмилателни и дихателната система също страда.
Разцепена устна или небце причинява навлизане на течност и храна в носа.
Впоследствие има деформация на ухапването.

Предвид големия набор от последици за организма, задължително се предписва операция за възстановяване на дъвкателните, дихателните и речевите функции.

Методи на лечение

Цепнатина на устната и цепнатина на небцето - патологии, които се елиминират само хирургично... По време на операцията се възстановява целостта на алвеоларния процес, извършва се пластиката на небцето. Раждането на бебе с такава патология трябва да подготви родителите за факта, че ще трябва да се обърнат към голямо разнообразие от специалисти, тъй като в лечението участват педиатър, ортодонт, лицево-челюстен хирург, отоларинголог, логопед. В комплекса е възможно не само да се премахнат външните прояви на дефекта, но и да се възстановят напълно всички най-важни функции.

Операцията не може да се извърши веднага след раждането на бебето. Тя се назначава не по-рано от 3-6 месеца. За да се премахне напълно дефекта, са необходими повече от една операция. Обикновено броят им варира от 3 до 7. В някои случаи това заболяване може да изисква и повече ▼ операции. Те са завършени на възраст 6-7 години. Тъй като дефектът изглежда много неестетичен, до този момент се извършват допълнителни козметични процедури за подобряване на външния вид на детето.

Особености на патологията на цепнатината на устната

Това е името на хейлошизис или вродена цепнатина на горната устна. Той представлява неразтопена горна устна. Челюстите и лицевите органи се формират преди 8-та седмица от бременността, следователно по това време при децата се поставят признаци на цепнатина на устната. Такива пороци не винаги са независими. Тежък вроден синдром е наличен при 20% от пациентите.

Наличието на разцепена устна при дете дава основание за назначаването на серия хирургични интервенции... В лечението на тази патология участват специалисти от областта на педиатрията, стоматологията, хирургията и логопедията.

Причини за патология

Образуването на цепнатина на устната при всички новородени се случва през първия триместър на бременността на генетично ниво. Под въздействието на различни фактори генът TBX22 мутира с образуването на цепнатина на устната. Причините за тази патология са следните фактори.

Тежка токсикоза през първия триместър на бременността.
Злоупотреба алкохолни напитки, антибиотици и пушене и наркотици.
Прекомерен стрес по време на бременност.
Влияние на агресивен химични вещества и радиация.
Късна бременност след 35-годишна възраст.
В някои случаи причината за цепнатината на устната при новородените могат да бъдат коремни наранявания, претърпени от майката по време на бременност.
Смята се, че патологията се предава по наследство. Ето защо, ако едно дете в семейството вече е имало тази аномалия, тогава на етапа на планиране на следващата бременност е препоръчително да се проведе медицински и генетичен преглед.

През втората половина на бременността цепнатината на устната при новородените може да бъде диагностицирана чрез ултразвук. Използвайки ултразвукова диагностика и вътрематочните изследвания позволяват на родителите да се подготвят за необходимостта дълго и комплексно лечение тяхното дете.

Последиците от развитието на патологията

Децата с цепнатина на устната и техните родители са изправени пред сериозни проблеми, докато не се извърши операция за коригиране на дефекта. За всеки човек това ще бъде труден тест. Развитието на цепнатината на устната обикновено се наблюдава далеч от средната линия на горната устна. Има и по-тежки случаи, когато има дефект и от двете страни. Свързва се с различни функционални нарушения.

Нарушаване на процесите на смучене и преглъщане. За особено трудни цепнатини се практикува хранене чрез специална назална сонда.
С появата на зъби хората се сблъскват с неправилно запушване. Това могат да бъдат допълнителни или липсващи зъби, грешен ъгъл на растежа им. На свой ред неправилното запушване води до лошо дъвчене на храна и проблеми с храносмилателния тракт.
Родителите могат да се притесняват от появата на речеви дисфункции. Възникващият дефект на речта се характеризира със сложността на произношението на съгласните, носовата, неяснотата.

За да се елиминира цепнатината на устната, лечението е предимно хирургично. Но като правило в процеса участват други специалисти, които вече споменахме по-рано.

Методи на лечение

След операцията цепнатината на устната е напълно елиминирана - всички нарушени функции се възстановяват, външният вид на детето се подобрява. Има три вида пластични операции, насочени към елиминиране на вродената патология.

Най-известната концепция е хейлопластиката. Това е най-простата операция за разцепване на устни, която не изисква друга корекция на тъканите. Изпълнете го в случай на дефект умерена тежест, не е придружено от цепнатина на небцето.
Ринохийлопластиката е по-сложна операция. По време на изпълнението му, освен устните, се засяга и мускулната рамка на лицевата област. Помага не само за подобряване на външния вид на детето, но и за възстановяване на основни функции като дишане и преглъщане.
Най-трудният вид операция е ринохеилогонатопластиката. Той включва както описаните видове операции, така и корекцията на белодробните канали. Предписва се в най-тежките случаи.

Сега знаете защо се развиват патологии, свързани с цепнатина на небцето и устните, и какви методи за лечение съществуват. Ако искате да научите повече за тях и да чуете мненията на експерти, предлагаме на вашето внимание много полезно и информативно видео.

Цепнатината на устната и небцето е една от най-честите и сложни малформации на лицево-челюстната област. В Европа едно дете на петстотин се ражда с подобен дефект. Точните причини за тези дефекти са неизвестни. Днес най-разумната теория е, че причината се крие в комбинация от наследствени фактори и неблагоприятни влияния на околната среда. Мутацията на няколко гена води до повишена чувствителност към бактериите в заобикаляща среда... В този случай фактори като лекарства, рентгенови лъчи, инфекции и дори стрес и шум могат да причинят цепнатината. В резултат на тяхното излагане плодът изпитва дефицит на кислород в рамките на няколко часа, необходими за формирането на лицето, и след това слетите тъкани страдат. В зависимост от точното местоположение, подобни нарушения водят до появата на различни пукнатини. Цепнатината на горната устна, алвеоларният хребет и твърдото небце могат да бъдат разположени отдясно, отляво, в центъра, от двете страни, това не се отнася само за цепнатината на мекото небце, което винаги минава в центъра. Разцепена устна се развива в края на първия месец на бременността, цепнатина на небцето в края на втория месец на бременността.

По правило децата с цепнатина са напълно здрави. В повече от 70% от случаите наличието на вродена цепнатина е несиндромно и като правило не е свързано с патология на централната нервна система и умствена изостаналост.

Дефектът най-често се диагностицира с ултразвук по време на бременност. Най-добре ще бъде, ако всички лекари, присъстващи на раждането, бъдат предварително информирани за тази ситуация.

Още от първите часове на живота дете с цепнатина попада в други условия на съществуване освен здраво дете... Дихателните и храносмилателните му функции са по-засегнати. Широката комуникация на устната и носната кухини затруднява храненето, създава условия за постоянна инфекция на назофаринкса и дихателните пътища. Всичко това създава пречка за навременното провеждане на хирургично лечение... От друга страна, хирургично лечение няма да реши всички проблеми. Следователно възниква необходимостта от цялостно диспансерно наблюдение на такива деца. Сложността на този проблем е свързана с участието на различни специалисти в лечението на тази група пациенти: лицево-челюстен хирург, ортодонт, ортопед, педиатър, УНГ лекар, логопед, учител-дефектолог.

Необходима е консултация с лицево-челюстен хирург възможно най-рано, за предпочитане веднага след изписването от болницата. За да се изключат съпътстващите малформации на други органи на детето, трябва да бъде прегледан педиатър, невропатолог, хирург, кардиолог, ортопед, УНГ лекар. Необходимо е да се проведе ултразвукова процедура (Ултразвук) на мозъка, сърцето, вътрешни органи... Не само зависи от това допълнителни тактики рехабилитация на детето, но също така неговата ефективност и време. Ако тази патология се поддава на корекция, детето трябва да я получи за разумно кратко време, всеобхватно и ефективно.

Един от първите проблеми, с който се сблъскват родителите, е храненето на бебе с цепнатина. Ако бебето има изолирана цепнатина на горната устна или мекото небце (целостта на алвеоларния ръб на горната челюст и твърдото небце е запазена), тогава най-вероятно вашето бебе ще може да вземе гърдата. По време на кърменето бебето ще намери най-удобния начин да суче. Той ще използва мускулите на устата и лицето си по-активно, отколкото при хранене с бутилка. Колкото по-силни са мускулите на мекото небце и устните, толкова по-лесно ще бъде хирургът да затвори цепнатината, което означава, че по-ефективната ще бъде операцията. Ако след операцията вашето мъниче използва мускулите на лицето и устата си по естествен начин, ще има по-успешно развитие на речта. Логопедите препоръчват кърмене колко хубаво терапевтичен методкоето не изисква допълнителни усилия и разходи.

Кърменето обикновено не е възможно при цепнатини на горната устна и твърдото небце. Можете да използвате различни устройства за кърмене или кърмене, за да храните бебето си през първите месеци. изкуствено хранене... Възможно е хранене от бутилка с меки биберони, от спринцовка, от лъжица или от чаша. Можете да направите това: бебето ще смуче пръста ви, което затваря цепнатината на небцето, и в същото време изцеденото мляко или адаптирано мляко ще се изстискат в устата му от спринцовка с накрайник за хранене. Така бебето ще задоволи нуждата от сукане, ще работи с мускулите на устата и ще започне да получава течност с темпо, което му подхожда. На вашето бебе ще му е по-удобно, ако го държите изправен, докато се храни. Кратките и чести хранения правят бебето по-малко уморено. Няма нужда да бързате бебето и да го принуждавате да яде повече през първите дни. Излишното мляко обикновено изплюва и пречи респираторен тракт... След 4 до 8 седмици мускулите на лицето и устната кухина на вашето бебе ще бъдат достатъчно силни, за да сучат с лекота, като непрекъснато напълняват. Ако мляко или адаптирано мляко навлезе в носната кухина, обикновено е достатъчно да дадете на бебето няколко глътки вода след хранене. Остатъците от сместа могат да бъдат внимателно отстранени с влажен марлен тампон (опасно е да се използват памучни тампони, тъй като можете да нараните нежната лигавица на носа). Специални устройства и биберони за хранене на бебета с пукнатини се произвеждат от Medela и NUK.

В нашата клиника (Детска градска клинична болница "Св. Владимир") не използваме небни обтуратори (палатинови пластини). Плочата може да притиска небцето, причинявайки болка и възпаление на лигавицата, което влошава условията за операция.

Понастоящем няма консенсус относно реда, в който и на каква възраст трябва да се извършват операции за затваряне на цепнатината. В нашата клиника тези операции се извършват от 5-месечна възраст, при условие че детето е в пълно здраве. Първата стъпка е да се възстанови анатомичната цялост и функция на горната устна и носа. На възраст 16 - 18 месеца се елиминират цепнатини на твърдото и мекото небце. Всички тези операции се извършват в една стъпка. Ние сме на мнение, че колкото по-късно се оперира дете с цепнатина на небцето, толкова по-често се забавя развитието на речта. Алвеоларната цепнатина се затваря след предварителна ортодонтска подготовка, обикновено на възраст между 9 и 12 години.

Последващи диспансерно наблюдение се извършва в условията на амбулаторно отделение на болницата от лицево-челюстен хирург, ортодонт, логопед, УНГ лекар 1 път на 6 - 12 месеца, с оценка на непосредствените и дългосрочните резултати от лечението на пациента. Лечение на основното състояние, предотвратяване на усложнения и рехабилитация на пациента се извършва до завършване на растежа му.

Премаксиларната агенезия е тежък дефект, който се основава на груби нарушения в развитието на мозъка на групата на ариенцефалите (ариенцефална аномалия). Той се проявява външно чрез цепнатина на устната и небцето, разтегнат нос, хипотелоризъм и монголоиден разрез на небцето. Нарушенията в структурата на лицето са свързани с хипоплазия и аплазия на етмоидната кост, костните и хрущялните части на носа, както и небцето на челюстта.
Аномална средна лицева цепнатина (сили.: Фронтоназална дисплазия, носна цепнатина, двоен нос, дириния, разделен нос, „мастифски нос“) е пълен или покрит с кожата надлъжен дефект на гръбначния стълб на носа, понякога преминаващ към алвеоларния процес и челото (фиг. 25). Дефектът е придружен от хипертелоризъм, широк корен на носа и в някои случаи предна мозъчна херния. Има 3 степени на средната цепнатина:

където Фиг. 25. Аномалии в развитието на лицето (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): раздвоен нос; б - недоразвита долна челюст, дистопия на ушната мида; в - необединяване на примордиите долна челюст; d - нос с форма на копче без ноздри; д - тръбен нос под едно недостатъчно развито око; д - циклопия, тръбен нос
I - скрита цепнатина (върхът на носа е раздвоен), II - отворена цепнатина на върха и задната част на носа, III - тотална цепнатина на меките тъкани и остеохондралните части на носа с деформация на орбитите. Често при такива форми крилата на носа отсъстват. Понякога има пълно удвояване на носа. В някои случаи се наблюдават брахицефалия, микрофталмия, епикантус, колобоми на клепачите, вродени катаракти, псаурикуларни кожни израстъци, ниски предсърдия, понякога проводяща глухота, клинодактилия, кампто-

дактилия, крипторхизъм, липоми и дермоиди. Отбелязват се комбинации от фронтоназална дисплазия с хидроцефалия, ариенцефалия и микрогирия, агенезия на мозолистото тяло, краниосиностоза. Умствена изостаналост се наблюдава в 20% от случаите умерен... Честотата на популацията на тежките форми е от 1: 80 000 до 1: 100 000.
Аномалии във формата на носа (фиг. 26):
а) широк носов мост с хлътнал нос;
б) изпъкнал носен мост;
в) обърнат нос с усукани ноздри;
г) месест връх на носа;
д) закачен нос;
е) нос с форма на копче;
ж) хоботен нос.

a B C

Апрозомията е отсъствие на лице в резултат на спиране в развитието на лицеви алажи. На повърхността на лицето се отбелязват само отделни възли.
Ариния - пълно отсъствие външен нос.
Ацефалията е вродено пълно отсъствие на главата. Може да се комбинира с отсъствие на горни крайници (ацефалобрахия), стомах (ацефалогастрия), сърце (ацефалокардия), долните крайници (ацефалоподия), гръбначен стълб (ацефалорахия), гръден кош (ацефалоторация).
Изкривяването на носната преграда е чест дефект, който се развива, когато сводът и дъното на устата изостават в растежа.

Кистата на лицето е тумороподобна формация с вроден произход, която се появява в местата на костните шевове по лицето. Произходът му е свързан с нарастването в дълбочината на тъканите на ектодермата, която се е отлепила в ембрионалния период. Разграничете дермоидната и епидермалната кисти. Най-типичната локализация е мостът на носа, границата на костите и хрущялните части на носа, външният ръб на орбитата.
Дермоидна назална киста - намира се на гърба на носа, образувана в резултат на незатваряне на ембрионални фисури. Локализира се главно под кожата на кръстовището на носните кости с хрущяла.
Колобома на крилото на носа - напречна, плитка едно- или двустранна цепка на свободния ръб на крилото на носа. Често придружава сложни дефекти на лицето.
„Лице на птица“ - лице с наклонена брадичка и потъване назад в случай на недоразвитие на долната челюст и анкилоза на темпорамандибуларната става. Наблюдава се при синдрома на Franceschetti-Tsvalen (фиг. 27).
„Рибено лице“ - лице с рязко стеснен отвор на устата. Наблюдава се при синдром на Franceschetti-Zvalen.
("Лице на птица") (Куприянов В.В., Мелошиз - цепнатина на бузата с увеличаване на размера на устата.
StovichekG. V., 1988)
Микроформи на цепнатини на горната устна и небцето - в допълнение към изразените форми на цепнатини, споменати по-горе, има и малки признаци, наречени микроформи. Те включват скрита или очевидна цепнатина само на езика, диастема, латентна и начална цепнатина на червената граница на устните, деформация на крилото на носа без наличие на цепнатина на устната.
Допълнителен нос (син .: хобот, хобот) - в леките случаи това е израстък под формата на тръба, разположена в корена на носа. При тежки случаи вместо нос има тръбеста кожеста формация с една сляпо завършваща дупка.
Липса на носна преграда - тя може да бъде пълна или частична. Това е рядко.
Липсата на половината от носа е вродена - аплазия на крилото и страничната повърхност на носа в рамките на хрущялната част, обикновено придружена от атрезия на костния отвор, водещ до носната кухина от същата страна. Останалата половина на носа е хипопластична.
Перфорацията на носната преграда е вродена - отвор в костната или хрущялната част на носната преграда.
Кройката на очите е антимонголоидна - външните ъгли на палпебралните цепнатини са спуснати. Открива се при много синдроми на малформации.
Цепнатината на горната устна (syn: незатваряне на горната устна, cheiloschis, „заешка устна“) представлява пролука в меките тъкани на устната, преминаваща отстрани на филтъра. Тя може да бъде едностранна и двустранна, пълна или частична, подкожна или субмукозна.
Цепнатината на горната устна и небцето е през (syn: heylognatopachatoschiz) - цепнатината на устната, алвеоларния хребет и небцето. Може да бъде единичен или двустранен. С разкъсвания има широка комуникация между кухините на носа и устата (фиг. 28). Може да бъде свързано с полидактилия и аномалии пикочно-половия апарат (Синдром на Граухан).

Фигура: 28. Цепнатина на горната устна (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - едностранна частична цепнатина на горната устна; б - едностранна пълна цепнатина на горната устна; в - двустранна пълна цепнатина на горната устна
Цепнатината на горната устна е средна (syn: цепнатината на горната устна е незначителна) - празнина в меките тъкани на горната устна, разположена по средната линия. Той е придружен от юзда и диастема; може да се комбинира с цепнатина на алвеоларния гребен и удвоена юзда. Аномалията е много рядка (фиг. 29, 31).

Фигура: 29. Дефекти в развитието на лицето по линиите на сливане на неговите части (Patten B. M., 1959):
а - средна цепнатина на горната устна; b - средната цепнатина на долната челюст; в - двустранна цепнатина на горната устна и микроцефалия; г - двустранна цепнатина на горната устна, средно-носните компоненти са разположени на върха на носа; д - отворена орбитално-носна цепнатина и пълно отсъствие на медиалната част на горната устна и челюстта; f - отворена орбитално-носна цепнатина в комбинация с несрастване на горната устна

Фигура: 31. Несъединяване на горната устна в комбинация с дефект на небцето ("цепнатина на устната кухина" и "цепнатина на небцето")
(Куприянов В.В., Стовичек Г.В., 1988): а - от една страна; б - от двете страни; 1 - средният носен процес;
2 - максиларният процес; 3 - носна преграда; 4 - палатинална издатина
Наклонена лицева цепнатина (синоним: околоносна цепнатина, странична цепнатина, наклонена колобома) е рядка, обикновено едностранна малформация. Разграничете носната и орофарингеалната форми. И двете форми в някои случаи се простират до челото и темпоралната област, могат да бъдат пълни и непълни. Устните цепнатини се появяват 2 пъти по-често от назоорбиталните цепнатини и често се съчетават с други дефекти: цепнатини на устната и небцето, церебрални хернии, хидроцефалия, микрофталм, деформации на пръстите на ръцете и краката (фиг. 30, 32).

Фигура: 30. Дефекти на развитието на лицето (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988):
а - едностранна пълна цепнатина на горната устна; б - двустранна пълна цепнатина на горната устна; в - едностранна частична цепнатина на горната устна; г - несъединяването на устните се простира до основата на носа; г - отворена орбитално-носна цепнатина; f - отворена орбитално-носна цепнатина в комбинация с несрастване на горната устна

Цепнатина долна устна а средната челюст е много рядък дефект. Има частични и пълни форми. В пълни форми алвеоларният израстък и тялото на долната челюст са свързани чрез мост на съединителната тъкан. И двете половини на челюстта са умерено подвижни една спрямо друга. Езикът с крайния участък може да се слее с долната челюст. Има случаи на едновременна средна цепнатина на горната, долната устна и долната челюст.
Дермоидна носна фистула - разположена на гърба на носа, образувана в резултат на незатваряне на ембрионални фисури.
Sinofreeze - слети вежди.
Телекант - изместване на вътрешните ъгли на окото ^
Фигура: 32. Двустранна орбитално-орална цепнатина на процепите странично с нормално разположени- (Куприянов В.В., Стовичек Г.В., 1988)
орбити.
Трицефалия - наличие на три лицеви повърхности на една глава с общ торс.
Цебоцефалията представлява недоразвитие на външния нос до неговото отсъствие, съчетано с намалено разстояние между очите, в резултат на което лицето на пациента прилича на маймунско. Обемът на черепа обикновено е намален. Характерно е сливането на двете полукълба на мозъка, наличието на една обща камера. Нюховите нерви, мозолистото тяло и преградата не са развити.

Етиология, клинични прояви, принципи на лечение на малформации на лицето.

Вродени малформации на лицето.

ДА СЕ вродени малформации Развитието на лицето включва цепнатина на горната устна и небце, напречна и коса (колобома) цепка на лицето, вродени дефекти на носната преграда и отделни части на външния нос, макростомия, атрезия на устната фисура и носните проходи и др.

Лечението на всички малформации на лицето е хирургично.

Дефекти на развитието на лицето:

a-d - несъединяването на устните се простира до основата на носа;

г - отворена орбитално-носна цепнатина;

f - отворена орбитално-носна цепнатина в комбинация с несрастване на горната устна.

Аномалии в развитието на лицето:

а - раздвоен нос;

б - недоразвита долна челюст (микрогнатия), дистопия на ушната мида;

в - несъединяване на зачатъците на долната челюст;

г - нос с форма на копче без ноздри;

д - тръбен нос под едно недостатъчно развито око;

д - циклопия; тръбен нос.

Циклопия

Циклопията е дефект в развитието, при който очните ябълки са напълно или частично слети и поставени в една орбита, която е разположена по средната линия на лицето. "Циклопите" умират в първите дни от живота.

Аномалия на езиковото развитие

Аглосия

Липса на език. Наблюдава се изключително рядко при тежка хипоплазия на лицето и челюстите.

Ankyloglossia (къс френум на езика)

Прикрепването на френума в областта на върха на езика или неговото скъсяване, което води до ограничаване на подвижността на езика. Крайната степен на такава аномалия е уголемяването на езика.

Глосоптоза

Комбинацията от вродено недоразвитие и отдръпване на езика.

Макроглосия

Прекомерно уголемяване на езика с изразено сгъване на лигавицата. Често съчетана с макрогения, тя е относително често срещана.

Микроглосия

Малък размер на езика. Не се описва като изолирана аномалия. Едностранната микроглосия е един от признаците на комбинирани дефекти на I и II бранхиални дъги, със средна цепнатина на долната челюст, аномалия на Робин.

Двоен език

Разцепване на езика по средната линия.

Допълнителен език

Наличието на допълнителна слуз-сто-мускулна издатина в корена на езика. Външен вид и мобилността прилича на език, само че много по-малък. Изключително рядък дефект.

Аурикуларна малформация

Вродените деформации на ушната мида се определят веднага след раждането поради козметични дефекти

прекомерен размер (макротия)

намален размер на ушната мида (микротия)

разстояние от главата (изпъкналост на предсърдията).

Тези дефекти могат да бъдат коригирани хирургично. С изпъкнали уши от областта зад гънката се изрязва кожена клапа с овална форма; при зашиване на раната ушната мида се изтегля към повърхността на главата. Макротията и храчките могат да бъдат елиминирани чрез редица пластични операции.

Аномалия на развитието на носа

Вродените аномалии на външния нос, причинени от нарушено ембрионално развитие, са относително редки. Това е пълно отсъствие или недостатъчно развитие на носа, прекомерен растеж на частите му, необичайно разположение и развитие на целия нос или неговите части.

На практика се отбелязват такива деформации на носа като:

двоен нос

разделен нос

образуването на нос под формата на един или два ствола

липсва една или двете половини на външния нос

фистули или кисти на носа

малформации на турбината

хоанална атрезия (дупки, през които носът се свързва с фаринкса).

Носните деформации често се съчетават с малформации на други органи и части на тялото, например с незатваряне на твърдото или мекото небце, горната устна, недоразвитие на мозъка, крайниците и т.н.

Лечението на носните деформации е само хирургично. Показанията за операция зависят от естеството на аномалията, степента на дефекта и наличието на други малформации.

Фистулите на гърба на носа и дермоидните кисти, възникващи във връзка с нарушено ембрионално развитие на епителните зачатъци, са по-малко тежки и по-достъпни за хирургично лечение. Обикновено кистата се намира под носния мост на кръстовището на носните кости с хрущяла. Кистата може да се отвори с фистула, от която излиза косата. Налягането на кистата причинява атрофия на съседните области на костите, което причинява деформация на външния нос.

Операциите се извършват в началото детство, което ви позволява да постигнете по-добри козметични резултати и предотвратява необичайно развитие на костите на лицевия скелет поради деформация.

Вродената хоанална атрезия възниква поради факта, че в ембрионалния период мезенхимната тъкан, която затваря хоменните лумени под формата на мембрана, не се абсорбира напълно или частично. Впоследствие тази мембрана най-често се вкостява (образува се костна хоанална атрезия) или се превръща в съединителна тъкан.

Двустранната хоанална атрезия може да причини асфиксия и смърт на новородено, тъй като то няма рефлекс да отвори устата си за дишане.

При частична хоанална атрезия патологичните явления се появяват и под формата на анормално развитие на лицевия скелет, по-специално, предните горни зъби растат неправилно, образува се високо небце и ако атрезията е едностранна, тогава се образува високо небце само от едната страна, носната преграда се отклонява към атрезия.

Диагностицирането на вродена хоанална атрезия се извършва с помощта на сондиране, вливане на вода в носа през катетър (при пълна атрезия се излива обратно).

Необходима е ранна операция през първата година от живота. В случаите, когато хоаналната инфекция застрашава живота, е необходимо да се оперира новороденото.

Аномалии на устните

Значително място сред малформациите на лицето заемат вродените цепнатини на устните, причинени както от наследствени фактори, така и от вътрематочни нарушения в развитието. Образуването на този дефект може да бъде свързано с нарушено сливане на долночелюстните процеси (средна цепнатина на долната устна), максиларни и средни носни процеси (така наречената цепнатина на устната). Размерът на цепнатините варира от незначителен изрез в областта на червената граница до пълната му комуникация с отвора на носа. Когато разцепването на тъканите е ограничено до мускулния слой, възниква скрита цепнатина под формата на ретракция на кожата или лигавицата. По принцип цепнатината на устните и небцето са полигенни многофакторни заболявания. Те могат да се появят като изолирана малформация или да бъдат един от симптомите на вродени синдроми (синдром на Робин и др.).

Цепнатина на горната устна (цепнатина, цепнатина)

Прорез в меките тъкани на устната, преминаващ отстрани на филтъра. Тя може да бъде едностранна и двустранна, пълна или частична, подкожна или субмукозна. Непълната вродена цепнатина на горната устна може да бъде или с деформация на хрущялната част на носа, или без този дефект.

При скрита цепнатина на горната устна се наблюдава разцепване на мускулния слой при запазване на приемствеността кожата и лигавиците. В случай на непълна цепнатина, устната тъкан не расте заедно само в долните си части, а в основата на носа има правилно развита област или тънък кожен мост, свързващ двете части на устната помежду си. При пълна цепнатина всички тъкани не растат заедно по цялата устна от червената граница до дъното на носната кухина. Независимо от тежестта на цепнатината, горната устна (средната част) винаги е скъсена. Тъканите се изтеглят до върха на цепнатината, нарушава се правилната анатомична връзка на устната и червената граница се простира по краищата на цепнатината.

Пълните цепнатини на горната устна във всички случаи се характеризират с неправилно крило на носа, разположено отстрани на цепнатината. Крилото е сплескано, опънато, върхът на носа е асиметричен. Освен това хрущялната част на носната преграда е извита. Подобна деформация на носа може да възникне и при някои форми на непълни цепнатини на устната, което се обяснява с анатомичната и функционална непълноценност на тъканния слой горните отдели устни.

Чрез цепнатина на горната устна и небцето (heylognatopalatoschis)

Цепнатината на устната, алвеоларната кост и небцето. Може да бъде единичен или двустранен. Чрез прорези има широка комуникация между кухините на носа и устата. Може да се комбинира с полидактилия и аномалии на пикочно-половия апарат.

Средна цепнатина на горната устна (незначителна цепнатина на горната устна)

Пропуск в меките тъкани на горната устна, разположен по средната линия. Тази аномалия е придружена от диастема, тя може да се комбинира с цепнатина на алвеоларния процес и удвоен френум.

Средна цепнатина на долната устна и долната челюст

Това е много рядък дефект в развитието. Има частични и пълни форми. В последния случай алвеоларният израстък и тялото на долната челюст са свързани чрез мост на съединителната тъкан. И двете половини на челюстта са умерено подвижни една спрямо друга. Езикът с крайния участък може да се слее с долната челюст. Известни са случаи на едновременна средна цепнатина на горната, долната устна и долната челюст.

Микроформи на цепнатини на горната устна и небцето

Те представляват скрита или очевидна цепнатина само на езика, диастема, скрита и начална цепнатина на червената граница на устните, деформация на крилото на носа без наличие на цепнатина на устната.

Ахелия

Липсват едната или двете устни.

Брахичейлия

Вродено скъсяване на средната част на горната устна, при което тя не припокрива горните зъби.

Двойна устна (двойна устна)

Гънка на лигавицата, която минава успоредно на червената граница на горната устна и наподобява допълнителна устна. Среща се главно при мъжете.

Macroheilia

Прекомерно уголемени устни поради разрастването на съединителната тъкан в дебелината им.

Microheilia

Много малки устни.

Фистула на долната устна

Обикновено сдвоена лезия, която се намира на червената граница на устната от двете страни на средната линия. Това е канал на допълнителни лигавични жлези. Много рядко.

Синхейлия

Сливане на горната и долната устна.

Френулум на горната устна

Ниско закрепване на френума на горната устна, достигащо до основата на междузъбната папила на централните резци. Късият френум на езика е гънка на лигавицата, която ограничава движението на езика поради краткото прикрепване на предната третина на езика към лигавицата на дъното на устата. Той се прикрепва директно към папилата между централните резци и влияе на подвижността на горната устна (затруднено обръщане на горната устна навън). Често се комбинира с централна диастема. Много често.