Вродени сърдечни дефекти и техните причини. Лечение на вродени сърдечни заболявания

Вродените сърдечни дефекти са няколко заболявания, свързани с наличието на анатомична патология на сърцето, неговите клапи и кръвоносни съдове, образувани по време на вътрематочното развитие. Тези дефекти причиняват промени в системното и интракардиално кръвообращение, претоварване на сърцето.

Симптомите на заболяването се дължат на вида на дефекта, най-често цианоза (цианоза) или бледност на кожата, изоставане във физическото развитие, сърдечни шумове, проява на сърдечни и дихателна недостатъчност... Ако лекарят подозира вродено сърдечно заболяване, се правят PCG, ЕКГ, EchoCG, рентгенова снимка.

Много видове сърдечни заболявания се комбинират помежду си или с други системни патологии в тялото. При възрастни ИБС се появява много по-рядко, отколкото при детство... Откриване на нарушения може да се случи дори в зряла възраст.

Защо се образуват сърдечни патологии?

Като начало трябва да подчертаете рисковите фактори, които допринасят за образуването на сърдечни аномалии:

• възрастта на майката под 17 години или след 40 години;
• заплахата от прекъсване на бременността;
• токсикоза през първия триместър;
• ендокринни заболявания при бременна жена;
• история на мъртво раждане;
• обременена наследственост.

Причините за вродени сърдечни дефекти могат да бъдат както следва: хромозомни аномалии, фактори на околната среда, генни мутации, полигенно-мултифакторно предразположение (наследственост).

Когато се полагат хромозоми, е възможна тяхната структурна или количествена промяна. В този случай има отклонения в различни органи и системи, както и в сърдечно-съдовата система. При тризомия на автозомите, като правило, се развиват дефекти на сърдечните прегради.

При мутации на отделни гени вродените сърдечни дефекти обикновено се свързват с други дефекти на други органи. Тогава сърдечните аномалии са част от автозомно-рецесивни, автозомно-доминантни или Х-свързани синдроми.

По време на бременност (до три месеца) такива отрицателни фактори като йонизиращо лъчение, вирусни заболявания, прием на някои лекарства, индустриални опасности и пристрастявания на майката допринасят за неправилно полагане на органи.

Ако плодът заразява вируса на рубеолата вътреутробно, тогава най-често детето развива триада аномалии - глухота, глаукома или катаракта, сърдечни малформации.

Също така, сифилис, херпес, варицела, микоплазмоза, адено влияят върху формирането на плода. вирусни инфекции, цитомегалия, диабет, серумен хепатит, токсоплазмоза, туберкулоза, листериоза и др.

Учените са установили, че различни лекарства влияят върху вътрематочното сърдечно развитие: прогестагени, амфетамини, литиеви препарати и антиконвулсанти.

Нарушения на кръвообращението

Поради горните фактори, при вътрематочното развитие на плода може да се наруши естественото формиране на структурите на сърцето, което причинява непълно затваряне между вентрикулите и предсърдията, необичайно образуване на клапи, ненормално разположение на кръвоносните съдове и др.

След раждането някои бебета не се затварят овален прозорец и ductus arteriosus

Тъй като кръвообращението в майката се различава от хемодинамиката на новороденото, симптомите се появяват почти веднага след раждането.

Колко бързо се проявява вроденото сърдечно заболяване зависи от много фактори, включително индивидуалните характеристики. детско тяло... В някои случаи образуването на груби нарушения на кръвообращението причинява респираторна инфекция или някаква друга болест.

При сърдечни дефекти на сърцето може да се появи хипертония на белодробната циркулация или хипоксемия (ниско съдържание на кислород в кръвта).

Около половината от децата умират без адекватна помощ през първата година от живота от прояви на сърдечна недостатъчност. След една година бебетата се чувстват нормално, но се развиват постоянни усложнения. Ето защо в някои случаи е необходима операция в ранна възраст.

Класификация на нарушенията

Класификация на вродените сърдечни дефекти въз основа на ефекти върху белодробния кръвен поток:

• с повишен кръвен поток: не причинява ранна цианоза и не причинява цианоза;
• с непроменен;
• изчерпани: без цианоза и с цианоза;
• комбинирани.

Има и друга класификация по групи:

1. Бели, които от своя страна могат да бъдат с обогатяване или изчерпване на всеки кръг на кръвообращението и без значителни нарушения на кръвообращението.
2. Сини, които са с обогатяване или обедняване на тесния кръг.

Според ICD (Международна класификация на болестите) вродените аномалии на кръвоносната система заемат позиции от Q20 до Q28, а именно сърдечните аномалии са включени в Q24.

Усложнения

Усложненията на ИБС са синкоп (припадък), сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония, увреждане мозъчно кръвообращение, ангина пекторис, бактериален ендокардит, продължителна пневмония, миокарден инфаркт, релационна анемия и диспнея-цианотични атаки.

Клинични прояви (симптоми) или как да разпознаем заболяването?

Бебетата отказват да кърмят, неспокойни, бързо се уморяват, докато сучат

Симптомите на вродени сърдечни дефекти зависят от вида на нарушенията, времето на образуване на хемодинамична декомпенсация и естеството на нарушенията на кръвообращението.

При кърмачета с цианотичен тип заболяване се наблюдава цианоза на кожата и лигавиците. То става по-изразено при плач и сучене. Белите сърдечни аномалии се откриват от студенината на ръцете и краката, бледността на кожата.

Те развиват тахикардия, изпотяване, задух, аритмии, пулсиране и подуване на шийните съдове. При продължително нарушение на хемодинамиката детето изостава по ръст, тегло и физическо развитие.

Обикновено сърдечните шумове се чуват по време на аускултация веднага след раждането.

Диагностика

Диагностиката на вродени сърдечни дефекти се извършва с помощта на цялостен преглед. На първо място, детето се изследва и сърцето се аускултира. Ако има съмнение за възможни аномалии, тогава се предписват инструментални диагностични методи - фонокардиография, електрокардиография, ехокардиография, рентгенова снимка на гръдния кош.

ЕКГ дава възможност да се разпознае хипертрофия на сърцето, наличие на проводими нарушения и аритмии, след манипулацията става по-лесно да се прецени тежестта на нарушенията. Възможно е ежедневно наблюдение.

Данните от PCG помагат за цялостна оценка на продължителността, естеството и местоположението на сърдечните шумове и тонове. Рентгенографията ви позволява да идентифицирате формата, местоположението и размера на сърцето, състоянието на малкия кръг на кръвообращението.

EchoCG изследва клапани, прегради и страхотни съдове, видима е контрактилитета на миокарда.

В случай на сложни нарушения и белодробна хипертония е възможно да се извършат други диагностични методи: аорто- или ангиокардиография, сондиране и катетеризация на сърдечни кухини, сърдечна ЯМР, кардиография.

Лечение

Свързана статия:

Сериозен проблем в кардиологията при деца под една година е хирургично лечение вродени сърдечни дефекти. Ако детето няма симптоми на сърдечна недостатъчност и цианозата е умерено изразена, тогава операцията може да бъде отложена за по-късна дата. Бебетата трябва да бъдат постоянно наблюдавани от кардиохирург или кардиолог.

Методът на лечение се избира в зависимост от тежестта и вида на ИБС. В случай на аномалии на сърдечните прегради те се зашиват или пластират; възможна е рентгенова ендоваскуларна оклузия на дефекта.

В случай на тежка хипоксемия, за временно подобряване на състоянието на децата, първо се извършват междусистемни анастомози. В резултат рискът от усложнения намалява, повишава се оксигенацията на кръвта. Радикална операция се извършва, когато условията са благоприятни.

В случай на аортни аномалии се извършва аортна резекция и пластична стеноза. Когато аортният канал се отвори, той се лигира.

Лечението на сложни сърдечни дефекти, които не могат да бъдат напълно елиминирани, се състои в хемодинамична корекция. В някои случаи единственият възможен метод CHD терапията е сърдечна трансплантация.

Медикаментозното лечение включва само симптоматична терапия на аритмии, остра левокамерна или хронична сърдечна недостатъчност, диспнея-цианотични атаки, миокардна исхемия.

В допълнение към лечението, детето се нуждае от специално внимание от страна на родителите: правилно хранене, предотвратяване вирусни заболявания и т.н.

Прогнозата за ранната диагностика и възможностите за лечение е сравнително добра. Ако е невъзможно да се извърши операцията - неблагоприятно.

Възможно е да получите инвалидност след радикална операция по време на рехабилитационния период и със симптоми на HF II B етап или повече.

Предотвратяване

Профилактиката на ИБС включва внимателно планиране на бременността, пренатална диагностика и изключване на неблагоприятни фактори.

Жените със сърдечни аномалии се нуждаят от внимателно внимание по време на бременност от лекари и допълнителни консултации и прегледи.

Причини за вродени сърдечни дефекти

Има много различни причини за вродени сърдечни дефекти (ИБС).

Всички те в комплекс засягат тялото на бременна жена, нарушавайки процесите на формиране на органи и системи на плода. Сезонните колебания в появата на ИБС са свързани главно с вирусни епидемии. По-специално, е точно доказан тератогенният (т.е. причиняващ малформации) ефект върху плода на вируса на рубеола, цитомегаловирусна инфекция, варицела. Има доказателства от същото естество за грипните вируси, особено ако заболяването се проявява през първите три месеца от бременността. Разбира се, наличието само на вирусен фактор за развитието на ИБС е съмнително. Когато обаче се комбинират няколко тератогенни фактора, рискът от ИБС се увеличава. Вирусният агент може да се превърне само в спусък при прилагането на генетични механизми. Определена роля при формирането на ИБС се възлага на употребата на алкохол по време на бременност и говорим не само за силен алкохол, но и за слабоалкохолни коктейли, тоници и др. Жените, които консумират алкохолни напитки, имат деца с ИБС в 50% от случаите. Голяма роля по време на бременността се отдава на общото соматично здраве на жената. При страдащи жени системни заболявания (например системен лупус еритематозус), захарен диабет, по-често се раждат деца с ИБС.

Вродени сърдечни дефекти

Вродените сърдечни дефекти (CMD) са дефекти в развитието на този орган, които съществуват при раждането. Причинява се от необичайно развитие на сърцето или кръвоносните съдове близо до сърцето дори преди раждането на бебето.

Честотата на тази патология е 8 на 1000 деца. Това е почти 1% от новородените бебета.

Въпреки факта, че сърдечните дефекти са основната причина за смърт в структурата на всички аномалии, с нарастването на напредъка в лечението на тази патология при децата, шансовете за оцеляване са се увеличили.

Причини за CMF

Причината за вродените сърдечни дефекти е трудна за установяване. Експертите смятат, че в 90% от случаите дефицитите се формират под влиянието на комбинираното влияние на генетично предразположение (ендогенен фактор) и фактори заобикаляща среда (екзогенен). В 2% от случаите имат значение само факторите на околната среда.

Ендогенните фактори включват мутации, болести на родителите, промени на нивото на гаметите, твърде млада и старост на родителите.

Най-мощният ендогенен (вътрешен) фактор са мутациите, възникнали през различни периоди от живота на родителите на нероденото дете на нивото на половите клетки (гамети) под въздействието на различни фактори. Мутациите представляват около 10% от сърдечните дефекти.

От тях делът на хромозомните мутации - 5-6%, рядко генни дефекти - 3-5%. Най-честият от тях е синдром на Даун, който е придружен от дефект в 90% от случаите. предсърдна преграда и така наречения цикъл-кардиофациален синдром. Вродени сърдечни дефекти могат да възникнат при хромозомни аномалии като синдром на Даун. 25% от момичетата с друга хромозомна аномалия, т.нар Синдром на Шерешевски-Търнър, имат дефект на интратриалната мембрана. В случай на тризомия 18 или 13-та хромозома, децата често умират от вроден сърдечен дефект, а именно дефект интервентрикуларна преграда и патентен артериален дуктус.

Между другото, още един често срещан съдови заболявания, който най-често се наблюдава при деца на възраст над 4 години, е хеморагичният васкулит. заболяване, в резултат на което стените на малките капиляри се възпаляват.

Редица заболявания с генни аномалии могат да бъдат придружени от сърдечни аномалии. Това е синдромът на Marfan, Smith-Lemle-Opitz, Holt-Oram, мукополизахаридоза. 80% от децата със синдром на Noonan и синдром на Williams са родени с вродени сърдечни заболявания. В 50% от случаите това е стеноза на белодробната артерия. Други генетични синдроми са синдром на Goldenhar, асоциации VACTERL (трахея, хранопровод, аномалии на гръбначния стълб, ректума и ануса, бъбреците, крайниците). Повечето от тези синдроми се диагностицират в специализирани генетични центрове, използващи молекулярни методи диагностика.

Някои ИБС са автозомно доминиращо (вертикално) предаване. Това означава, че ако един от родителите има вродена сърдечна аномалия, 50% от децата, независимо от пола, ще се родят със сърдечни аномалии. При наличие на обременена наследственост е по-вероятно да се роди дете в семейства, където близки роднини са имали подобни недостатъци. Ако един от родителите сам е страдал от вродено сърдечно заболяване, рискът да има дете с подобна патология е 10%. Ако семейството вече има дете с вродена аномалия, рискът от дефицит при всяко следващо дете се увеличава с 4%. Ако детето е диагностицирано с хромозомна или друга генетична аномалия, медицинското генетично консултиране може да помогне при пренаталната диагностика и да определи риска от сърдечни дефекти при бъдещи деца

Хроничните заболявания на майката също са вътрешни фактори. На първо място, това е захарен диабет. причиняващ така наречената диабетна ембриопатия с ИБС, фенилкетонурия, епилепсия, лупус еритематозус и хиповитаминоза на фолиевата киселина. При жените с некомпенсиран захарен диабет шансовете за раждане на дете с ИБС са значително увеличени. Смята се, че 3-6% от бременните жени със захарен диабет най-често раждат деца с транспониране на големи съдове. Този повишен риск се отнася за диабет тип I и тип II, но не се отнася за гестационен диабет, който е временно състояние, което преминава след раждането на бебето.

Външните (екзогенни) фактори включват: физични, химични и биологични. Най-важните за появата на ИБС при дете са химическите и биологичните.

Групата от химични фактори включва лекарства, които увеличават риска от раждане на бебе с ИБС. Това са литиеви препарати, някои антиконвулсанти, хормонални лекарства и лекарства, които нарушават абсорбцията на фолиева киселина. Жените, които приемат противовъзпалително лекарство като ибупрофен, имат два пъти по-голяма вероятност да имат бебе с ИБС. Парацетамолът е по-безопасна алтернатива в този случай, въпреки че в идеалния случай всяко лекарство трябва да се избягва по време на бременност, особено три месеца преди зачеването и през първия триместър на бременността. Ако е невъзможно да не вземете лекарството, трябва да се съгласите да вземете лекарството с опитен лекар, на когото имате доверие.

Тази група включва също тератогени като алкохол, тютюнопушене и наркотици. Децата, родени с фетален алкохолен синдром, често имат сърдечни проблеми. Обикновено това е дефект на предсърдната преграда. Според проучвания жените, които пушат, са с 60% по-склонни да раждат деца с ненормална структура на сърцето и кръвоносните съдове. Същият ефект има втора употреба дим, тъй като една трета от вредните вещества навлизат в околната среда. По отношение на наркотиците кокаинът има същия ефект.

Химичните фактори включват също органични разтворители, които увеличават риска от раждане на бебе с дефект в сърцето и кръвоносните съдове три пъти.

От биологични фактори вирусните инфекции са опасни. Ако една жена се разболее от рубеола по време на бременност (през първите 8-10 седмици), рискът от развитие на вродени сърдечни заболявания се увеличава до 35%. Всички жени в репродуктивна възраст трябва да бъдат ваксинирани срещу рубеола, след което избягват бременност в продължение на 1 месец след ваксинацията. Жените, прекарали грип през първия триместър на бременността, имат два пъти по-голяма вероятност да раждат бебета с дефекти в сърцето и кръвоносните съдове.

Повечето UPU не могат да бъдат предупредени. Но ако спазвате диета и коригирате терапията за хронични заболявания, своевременно лечение вътрематочни инфекции (рубеола, токсоплазмоза), HIV инфекция при майката, тези проблеми могат да бъдат избегнати. За раждането на здраво дете жената трябва да спре употребата на вещества като алкохол, тютюнопушене и употребата на опасни лекарства три месеца преди зачеването.

Анатомичните нарушения в структурата на миокарда, неговите клапи и кръвоносни съдове, възникнали преди раждането на дете, се наричат \u200b\u200bвродени сърдечни дефекти. Те причиняват нарушения на кръвообращението в органа и по него кръвоносна система.

Проявите зависят от вида на сърдечния дефект - цианотичен или блед цвят на кожата, сърдечни шумове, изоставане в развитието на децата. Към тях обикновено се присъединява нарушение на функцията на сърдечно-съдовата и белодробната системи. Най-често срещаният метод на терапия е хирургичната намеса.

Прочетете в тази статия

Причини за сърдечни дефекти

Нарушенията в структурата на хромозомите, генните мутации, излагането на външни вредни фактори могат да доведат до образуване на сърдечен дефект, но по-често всички тези причини засягат едновременно.

Етиология на ИБС (вродено сърдечно заболяване)

Когато се отстранява или удвоява част от хромозомите, се появява променена генна последователност, дефекти в преградите между предсърдията, вентрикулите или тяхната комбинация. При пренареждане на гени в половите хромозоми по-често се диагностицира стесняване на аортния лумен.

Гени, свързани с образуването на различни ИБС: ASD - дефект на предсърдната преграда, AVB - атриовентрикуларен блок; AVSD, дефект на атриовентрикуларната преграда; DORV - двоен изход на съдове от дясната камера; PDA - патентен дуктус артериос; PV / PS - белодробна стеноза; TGA -транспониране на големи съдове; TOF - тетрада на Фало; VSD - дефект на вентрикуларна преграда

Генните мутации обикновено причиняват едновременно развитие на сърдечни дефекти и други увреждания на органи. Видовете наследяване са свързани с Х хромозомата, предавана с доминиращи или рецесивни гени.

Въздействието на факторите на околната среда върху бременна жена е най-опасно през 1 триместър, тъй като по това време се формират феталните органи. Вродените сърдечни заболявания се причиняват от:

Вирусът на рубеола води до зрително увреждане поради глаукома, катаракта, недоразвитие на мозъка, аномалии в структурата на скелета, загуба на слуха, както и патологии като дефекти в сърдечните прегради, неправилното положение на големите съдове. След раждането ductus arteriosus остава отворен и аортата и белодробната артерия могат да се слеят в ставен ствол.

Алкохол, амфетамин, антиконвулсанти, литий и прогестерон, които се предписват за поддържане на бременност, могат да причинят стесняване на белодробната артерия, аортата, клапните дефекти или интервентрикуларната преграда, ако бременна жена приема алкохол.

Захарният диабет и преддиабетното състояние на майката водят до ненормално положение на съдовете и липса на целостта на сърдечните прегради. Ако бременна жена страда от ревматоиден артрит или, тогава вероятността от развитие на сърдечен дефект при детето се увеличава.

Децата са по-склонни да страдат от дефекти, ако:

• бъдеща майка под 15, над 40;
• първият триместър на бременността беше силно токсичен;
• имаше възможност за спонтанен аборт;
• имаше отклонения във функционирането на ендокринните органи;
• близки роднини са страдали от нарушения на сърдечното развитие от детството.

Механизмът на развитие на функционални нарушения

Под въздействието на рискови фактори, нарушения на структурата на хромозомния апарат в плода, преградите между камерите на сърцето не се затварят навреме, клапите са с неправилна анатомична форма, първичната тръба на сърцето не се върти достатъчно и съдовете променят местоположението си.

Обикновено след раждането при децата овалният отвор между предсърдията и артериалния канал се затваря, тъй като тяхното функциониране е необходимо само за периода на вътрематочно развитие. Но при някои бебета с вродени аномалии те остават отворени. Когато плодът е в матката, кръвообращението му не страда и след раждането или по-късно се появяват аномалии в работата на сърцето.

Времето за възникване на нарушения зависи от времето на обрастване на дупката, свързваща голямата и малката циркулация, степента на хипертония в белодробната система, както и общото състояние на бебето, възможността за развитие на адаптивни реакции.

Развитието на така наречените бледи дефекти е свързано с изтичането на кръв от голямото в белодробното кръвообращение, възниква белодробна хипертония. Без операция само половината от децата доживяват до 1-годишна възраст. Голям шанс смъртността на такива новородени е свързана с увеличаване на циркулаторната недостатъчност.

Ако детето е надраснало опасна възраст, тогава изтичането на кръв в белодробните съдове намалява, здравословното състояние се подобрява, докато не се появят склеротични промени и покачване на налягането в кръвоносната система на белите дробове.

Венозно-артериалното отделяне води до появата на "сини" дефекти, те причиняват намаляване на съдържанието на кислород в кръвта -. Образуването на нарушения на кръвообращението преминава през редица етапи:

1. Дестабилизация на състоянието при инфекциозни и други съпътстващи заболявания.

2. Големият кръг на кръвообращението е претоварен, няма достатъчно кръв в малкия кръг.

3. Развиват се съпътстващи съдове - здравословното състояние се стабилизира.

4. При продължително претоварване сърдечният мускул отслабва.

6. Сърдечната недостатъчност прогресира.

Хирургичното лечение е показано при дефекти, придружени от синкав цвят на кожата, ако е възможно в най-ранния период.

Класификация на вродени дефекти на сърдечната клапа

Клиничната картина на сърдечните дефекти дава възможност да се разграничат три вида: "синьо", "бледо", пречка за излизане на кръв от вентрикулите.

Дефектите с цианотичен цвят на кожата включват болест на Fallot и нарушения на положението на големите съдове, слята трикуспидална клапа. В случай на "бледи" дефекти, кръвта се отделя от артериалното към венозното легло - незатворен артериален канал, аномалии в структурата на преградите на сърцето. Трудността при преминаване на кръв от вентрикулите е свързана с вазоконстрикция - стеноза, тясна белодробна артерия.

За класифициране на вродените сърдечни дефекти може да се избере принципът на нарушено кръвоснабдяване на белите дробове. С този подход могат да се разграничат следните групи патология:

• белодробната циркулация не е нарушена;
• голям приток на кръв към белите дробове;
• лошо кръвоснабдяване на белите дробове;
• комбинирани дефекти.

CHD структура в зависимост от вида на хемодинамичното разстройство

Белодробният кръвен поток е близък до нормалния

Такива дефекти включват стесняване на аортата, отсъствие или запушване на нейния клапан, недостатъчност на белодробната клапа. В лявото предсърдие може да се появи преграда, разделяща го на две части - патология се формира по вид. Митрална клапа могат да се деформират, да се затварят свободно, тесни.

Повишен обем на кръвта в белите дробове

Възможно е да има "бели" дефекти: дефекти в преградите, фистула между големи съдове, болест на Лютамбаше. Цианозата на кожата се развива, когато голяма дупка в интервентрикуларната преграда и свръхрастеж на трикуспидалната клапа, с отворен артериален канал с високо налягане в белодробната кръвоносна система.

Ниско кръвоснабдяване на белите дробове

Без цианоза настъпва стесняване на артерията, снабдяваща белите дробове с кръв. Сложните патологии на структурата на сърцето - дефекти на Фало и намаляването на дясната камера са придружени от синкав цвят на кожата.

Комбинирани дефекти

Те включват нарушения на комуникацията между камерите на сърцето и големите съдове: патология на Taussig-Bing, необичайно отделяне на аортата или белодробната артерия от камерата, вместо два съдови ствола, има един, общ.

Признаци за наличие на сърдечни дефекти при дете

Цианоза на носогубния триъгълник

Тежестта на симптомите зависи от вида на патологията, механизма на нарушения на кръвообращението и времето на проява на сърдечна декомпенсация.

Клиничната картина може да включва следните признаци:

• цианотични или бледи лигавици и кожа;
• детето става неспокойно, бързо отслабва при хранене;
• задух, учестен пулс, нарушаване на правилния ритъм;
• при физическо натоварване симптомите се усилват;
• забавен растеж и развитие, бавно наддаване на тегло;
• има шум в сърцето при слушане.

С прогресирането на хемодинамичните нарушения се появяват отоци, увеличаване на размера на сърцето, хепатомегалия и отслабване. Присъединяването на инфекцията може да причини пневмония, ендокардит. Типично усложнение е тромбозата на съдовете на мозъка, сърцето и периферното съдово легло. Има пристъпи на задух и цианоза, припадък.

За симптомите, диагностиката и лечението на ИБС при деца вижте това видео:

Диагностика на ИБС

Данните от изследването помагат за оценка на цвета на кожата, наличието на бледност, цианоза, аускултацията разкрива отслабване, разделяне или засилване на тоновете.

Инструменталният преглед за съмнение за вродено сърдечно заболяване включва:

• рентгенова диагностика на органите на гръдната кухина;
• изследване на ехото;
• фоно-KG;
• ангио-KG;
• сърдечен звук.

ЕКГ - знаци: хипертрофия на различни части, нарушения на проводимостта, нарушен ритъм. С помощта на ежедневното наблюдение се откриват латентни аритмии. Фонокардиографията потвърждава наличието на патологични сърдечни звуци, шум.

Чрез рентгенография изследвайте белодробния модел, местоположението на сърцето, формата и размера.

Ехологично изследване помага да се определят анатомичните аномалии на клапанния апарат, преградите, положението на големите съдове, двигателната способност на миокарда.

Възможности за лечение на вродени сърдечни заболявания

Изборът на метод на лечение се определя от тежестта на състоянието на детето - степента на сърдечна недостатъчност, цианоза. При новородено дете операцията може да бъде отложена, ако тези признаци са слабо изразени, докато е необходимо постоянно наблюдение на кардиохирурга и педиатъра.

CHD терапия

Медикаментозна терапия включва употребата на лекарства, които компенсират сърдечната недостатъчност: вазодилататори и диуретици, сърдечни гликозиди, антиаритмични лекарства.

Антибиотици и антикоагуланти могат да бъдат предписани, ако са показани или за предотвратяване на усложнения (със съпътстващи заболявания).

Хирургическа интервенция

Операцията се предписва в случай на недостиг на кислород за временно облекчаване на състоянието на детето. В такива ситуации се прилагат различни анастомози (връзки) между големите съдове. Този тип лечение е окончателно при комбинирани или сложни нарушения на структурата на сърцето, когато радикалното лечение не е възможно. В трудни ситуации е показана сърдечна трансплантация.

При благоприятни обстоятелства, след като е извършено палиативното хирургично лечение, се извършват пластични операции, зашиване на сърдечните прегради и вътресъдово блокиране на дефекта. В случай на патология на големите съдове се използва отстраняване на част, балонно разширение на стеснената област, пластично възстановяване на клапата или стеноза.

Прогноза за вродени сърдечни заболявания

Сърдечните дефекти са най-честата причина за смърт при новородени. Преди една година 50 до 78 процента от децата умират без специализирани грижи в отделението по кардиохирургия. Тъй като възможностите за извършване на операции се увеличиха с появата на по-съвременно оборудване, показанията за хирургично лечение се разширяват, те се извършват в по-ранна възраст.

След втората година хемодинамичните разстройства се компенсират и смъртността на децата намалява. Но тъй като признаците на слабост на сърдечния мускул постепенно прогресират, в повечето случаи е невъзможно да се изключи необходимостта от операция.

Превантивни мерки за планиране на бременност

Жените с риск от развитие на сърдечни дефекти при дете трябва да се консултират с медицински генетичен център, преди да планират бременност.

Това се изисква при наличие на заболявания ендокринна система, и особено когато захарен диабет или предразположение към него, ревматични и автоимунни заболявания, наличие на пациенти с малформации сред близките роднини.

През първите три месеца бременната жена трябва да изключи контакт с болни вирусни и бактериални инфекциозни заболявания, приемайки лекарства без препоръка на лекар, напълно се откажете от употребата на алкохол, наркотици, пушене (включително пасивно пушене).

Ако подозирате възможен сърдечен дефект на плода, се извършва ултразвуково изследване, анализ на околоплодната течност и биопсия на хорионната тъкан. Ако се открият аномалии, се повдига въпросът за прекъсване на бременността.

За съжаление вродените сърдечни заболявания не са рядкост. С развитието на медицината обаче дори този проблем може да бъде решен, което ще увеличи шансовете на детето за щастлив и дълъг живот.

За съвети за родители с деца с вродени сърдечни заболявания вижте това видео:

Прочетете също

Лечението под формата на операция може да бъде единственият шанс за пациенти с дефект на предсърдната преграда. Това може да е вродена малформация при новородено, проявяваща се при деца и възрастни, вторична. Понякога се случва самозатваряне.

За щастие сърдечната ектопия не се диагностицира често. Тази патология на новородените е опасна в своите последствия. Понякога гръден кош, цервикален. Не винаги е възможно да се идентифицират причините, при сложни варианти лечението е безсмислено, децата умират.

Предотвратяване вродени заболявания- важна задача съвременна медицина... Повечето бременни жени за първи път посещават лекар на 8-10 седмица от бременността или дори по-късно, т.е. в онези моменти, когато много потенциално опасни моменти във вътрематочното развитие вече са преминали. Около половината от всички бременности не се случват по план, често жените в ранните етапи не знаят за своето положение и продължават да водят нормален живот - пушене, пиене на алкохол, прием на различни лекарства и хранителни добавки, увреждащи развитието на нероденото си дете.

За съжаление, нивото на развитие на медицината не представлява възможност за намеса във вътрематочното развитие на плода и по някакъв начин да повлияе на полагането на сърцето. Превенцията на ИБС при деца включва задълбочен преглед родители преди планирана бременност. Бъдещата майка също трябва да се откаже преди зачеването на дете. лоши навици, сменете работата в опасно производство за друга дейност. Такива мерки ще намалят рисковете от раждане на дете с патология на развитието на сърдечно-съдовата система. Когато настъпи бременност, се препоръчва:

§ установен план за изследване: на 10-14, 20-24 и 32-34 седмици от бременността, ултразвуково изследване за идентифициране на вродени малформации (СМ) и маркери на хромозомна патология.

§ На 9-10 и 15-18 седмици серумните протеини се тестват, за да се идентифицира рисковата група за вродени малформации и хромозомни заболявания.

§ Ако има доказателства или по искане на семейството, инвазивни методи пренатална диагностика, за да се изключи хромозомната патология при плода.

§ Извършват се и други изследвания на бременната жена.

§ Трябва да се подлагате на годишен медицински преглед и да обсъдите с Вашия лекар кои лекарства представляват най-малка заплаха за развитието на бременността. Запишете имената на продуктите, които могат да се приемат по време на бременност с висока температура, алергии и други често срещани ситуации. Повече за технологията за здравен скрининг

§ Посетете зъболекар и излекувайте съществуващия кариес;

§ Ако имате хронично заболяване, което изисква постоянно лечение, помолете специалист да избере най-безопасния режим на лечение и да го следва

§ Рутинната ваксинация срещу рубеола, прилагана на всички момичета, избягва ИБС от това опасна инфекция.

Раждането на дете с ИБС ще стане под наблюдението на опитни кардиолози и хирурзи. Ако е необходимо, новороденото веднага ще бъде отведено от родилната зала до специализиран отделнезабавно да оперира и да му даде възможност да живее. Прогнозата за развитие на вродени сърдечни дефекти зависи от много фактори. Колкото по-скоро се открие заболяването, толкова повече шансове е да се предотврати състоянието на декомпенсация. Навременното хирургично лечение не само спасява живота на младите пациенти, но и им позволява да живеят без съществени ограничения върху здравословните условия.

Вроденото сърдечно заболяване е сърдечен дефект от вроден произход. По принцип такава патология засяга преградата на сърцето, засяга артерията, която доставя до белите дробове венозна кръв или един от основните съдове на артериалната система - аортата, а също така каналът на Боталов (PDA) не прераства. При вродени сърдечни заболявания движението на кръвта в голям кръг тираж (CCB) и малък (ICC).

Сърдечни дефекти е термин, който съчетава определени сърдечни заболявания, основното предпочитание на които е промяна в анатомичната структура на апарата на сърдечната клапа или неговите най-големи съдове, както и несъединяване на преградите между предсърдията или вентрикулите на сърцето.

Причини за вродени сърдечни заболявания

Основните причини за вродени сърдечни заболявания са хромозомни аномалии - това е почти 5%; генна мутация (2-3%); различни фактори като алкохолизъм и наркомания на родителите; прехвърлени в първата трета от бременността инфекциозни заболявания (рубеола,), прием на лекарства (1-2%), както и наследствено предразположение (90%).

С различни изкривявания на хромозомите техните мутации се появяват в количествена и структурна форма. Ако възникнат аберации на хромозоми с големи или средни размери, това е главно фатално. Но когато се появят изкривявания с съвместимост за цял живот, тогава именно тогава се появяват различни видове вродени заболявания. Когато в хромозомния набор се появи трета хромозома, възникват дефекти между клапаните на предсърдната и камерната прегради или тяхната комбинация.

Вроденото сърдечно заболяване с промени в половите хромозоми е много по-рядко, отколкото при тризомия на автозоми.

Мутациите в един ген водят не само до вродени сърдечни заболявания, но и до развитие на аномалии на други органи. Малформациите на CVS (сърдечно-съдовата система) са свързани с автозомно доминиращ и автозомно-рецесивен синдром. Тези синдроми се характеризират с модел на системни лезии с лека или тежка тежест.

Различни фактори могат да допринесат за формирането на вродени сърдечни заболявания външна средатази вреда сърдечносъдова система... Сред тях са рентгенови лъчи, които жената може да получи през първата половина на бременността; радиация от йонизирани частици; някои видове лекарства; инфекциозни заболявания и вирусни инфекции; алкохол, наркотици и др. Следователно сърдечните дефекти, които са се образували под въздействието на тези фактори, се наричат \u200b\u200bембриопатия.

Под въздействието на алкохол най-често се образуват VSD (дефект на вентрикуларната преграда), PDA (patent ductus arteriosus) и патология на предсърдната преграда. Например, антиконвулсантите водят до развитие на стеноза на белодробната артерия и аорта, коартация на аортата, PDA.

Етиловият алкохол е на първо място сред токсичните вещества, което допринася за появата на вродени сърдечни дефекти. Дете, родено под въздействието на алкохол, ще има ембрио-фетален алкохолен синдром. Майките, страдащи от алкохолизъм, раждат почти 40% от децата с вродени сърдечни заболявания. Алкохолът е особено опасен през първата трета от бременността - това е един от най-критичните периоди на развитие на плода.

Много опасен за нероденото дете е фактът, че бременна жена е имала рубеола. Това заболяване причинява редица патологии. И вродените сърдечни заболявания не са изключение. Честотата на вродени сърдечни заболявания след рубеола е от 1 до 2,4%. Сред сърдечните дефекти най-често се различават: PDA, AVK, тетралогия на Fallot, VSD, стеноза на белодробна артерия.

Експерименталните данни показват, че почти всички вродени сърдечни дефекти се основават на генетичен произход, което е в съответствие с многофакторното наследяване. Разбира се, има генетична хетерозиготност и някои форми на ИБС са свързани с мутации в един ген.

В допълнение към етиологичните фактори, причините за вродени сърдечни заболявания, има и рискова група, в която попадат жени на възраст; имащи нарушения от страна на ендокринната система; с токсикоза първите три месеци на бременност; които имат анамнеза за мъртвородени деца, както и за съществуващи деца с вродени сърдечни заболявания.

Вродени сърдечни заболявания

Клиничната картина на вродените сърдечни заболявания се характеризира със структурни характеристики на дефекта, възстановителния процес и усложнения, произтичащи от различни етиологии. На първо място, симптомите на вродени сърдечни заболявания включват задух, който се появява на фона на малко физическо натоварване, повишен сърдечен ритъм, периодична слабост, бледност или цианоза на лицето, болка в сърцето, подуване и припадък.

Вродени сърдечни дефекти могат да се появят на интервали, поради което има три основни фази.

В първичната фаза, фазата на адаптация, тялото на пациента се опитва да се адаптира към нарушения в кръвоносната система, причинени от дефект в развитието. В резултат на това симптомите на проявата на болестта обикновено са леки. Но по време на тежко нарушение на хемодинамиката, сърдечната декомпенсация се развива бързо. Ако пациентите с вродени сърдечни заболявания не умират през първата фаза на заболяването, след около 2-3 години има подобрения в тяхното здраве и развитие.

Във втората фаза се отбелязват относителна компенсация и общо подобрение. И след второто неизбежно идва третото, когато всички адаптивни възможности на тялото се изчерпват, дистрофичният и дегенеративен характер на промените в сърдечния мускул и различни тела... По принцип терминалната фаза води до смъртта на пациента.

Сред най-изразените симптоми на вродени сърдечни заболявания са сърдечните шумове, цианозата и сърдечната недостатъчност.

Шум в сърцето със систоличен характер и с различна интензивност се отбелязва при почти всички видове дефекти. Но понякога те могат да отсъстват напълно или да се проявяват като непостоянство. По правило шумовете с най-добра чуваемост се локализират в горната лява част на гръдната кост или близо до белодробната артерия. Дори лекото увеличаване на формата на сърцето прави възможно слушането на сърдечния шум.

По време на стеноза на белодробната артерия и TMS (транспониране на големи съдове) цианозата се проявява рязко. А при други видове дефекти той може да отсъства напълно или да е малък. понякога е постоянен или се появява по време на плач, плач, т.е. на интервали. Този симптом може да бъде придружен от промяна в крайните фаланги на пръстите и ноктите. Понякога този симптом се изразява с бледността на пациент с вродено сърдечно заболяване.

При някои видове дефекти тъпотата на сърцето може да се промени. А увеличаването му ще зависи от локализацията на промените в сърцето. За да поставят точна диагноза, за да се установи формата на сърцето и сърдечната гърбица, те прибягват до рентгенова снимка, използваща както антиография, така и кимография.

При сърдечна недостатъчност може да се развие периферен спазъм на съдовете, който се характеризира с бледност, студенина на крайниците и върха на носа. Спазмът се проявява като адаптация на тялото на пациента към сърдечна недостатъчност.

Вродени сърдечни заболявания при новородени

Деца кърмаческа възраст имат доста голямо сърце, което има значителен резервен капацитет. Вродените сърдечни заболявания обикновено се развиват между 2–8 гестационна седмица. Причината за появата му при дете се счита за различни заболявания на майката, инфекциозни и вирусни; Работа бъдеща майка при опасно производство и, разбира се, наследствен фактор.

Приблизително 1% от новородените имат сърдечно-съдови нарушения. Сега не е трудно точно да се диагностицира вроденото сърдечно заболяване на ранен етап. По този начин помага за спасяването на живота на много деца чрез медицински и хирургични лечения.

Вродените сърдечни заболявания най-често се диагностицират при деца от мъжки пол. А за различните дефекти е характерно определено полово предразположение. Например PDA и VSD преобладават при жените, а аортната стеноза, вродената аневризма, коарктацията на аортата, тетралогията на Fallot и TMA - при мъжете.

Една от честите промени в сърцето на децата се счита за незатваряне на преградата - това е необичайно отваряне. Това са главно VSD, които са разположени между горните камери на сърцето. През целия период на първата година от живота на бебето някои незначителни дефекти на преградите могат да се затворят спонтанно и да не повлияят отрицателно по-нататъчно развитие дете. Е, за големи патологии е показана хирургическа интервенция.

Сърдечно-съдовата система на плода преди раждането е кръвообращение, което заобикаля белите дробове, тоест кръвта не отива там, а циркулира през артериалния канал. Когато се роди бебе, този канал обикновено се затваря в рамките на няколко седмици. Но ако това не се случи, тогава на детето се дава PDA. Това създава известно натоварване на сърцето.

Причината за тежка цианоза при деца е транспонирането на две големи артерии, когато белодробната артерия се свързва с лявата камера, а аортата отдясно. Това се счита за патология. Без операция новородените умират веднага през първите дни от живота. Освен това инфарктите са много редки при деца с тежки вродени сърдечни дефекти.

Характерни признаци на вродени сърдечни заболявания при децата са слабо наддаване на тегло, умора и бледност на кожата.

Лечение на вродени сърдечни заболявания

Вродените сърдечни дефекти понякога могат да бъдат различни клинична картина... Следователно методите на лечение и грижи до голяма степен ще зависят от тежестта и сложността на клиничните прояви на заболяването. По принцип, когато пациентът има пълна компенсация за дефекта, тогава начинът му на живот е абсолютно нормален, например здрави хора... По правило такива пациенти не се нуждаят от медицинска консултация. Те могат да получат препоръки, насочени към поддържане на дефекта в компенсаторно състояние.

На първо място, пациентът, страдащ от вроден сърдечен дефект, трябва да ограничи тежкия физически труд. Препоръчително е да промените работата, която ще има неблагоприятен ефект върху благосъстоянието на пациента, за друг вид дейност.

Човек с анамнеза за вродени сърдечни заболявания трябва да откаже да се занимава със сложни спортове и да участва в състезания. За да се намали стресът върху сърцето, пациентът трябва да спи около осем часа.

Правилното хранене трябва да придружава пациентите с вродени сърдечни заболявания цял живот. Храната трябва да се приема 3 пъти на ден, така че обилното хранене да не води до стрес върху сърдечно-съдовата система. Цялата храна не трябва да съдържа сол, а в случай на сърдечна недостатъчност, солта не трябва да надвишава пет грама. Трябва да се има предвид, че е необходимо да се яде само варена храна, тъй като те са по-податливи на храносмилането и значително намаляват натоварването на всички храносмилателни органи. Категорично е забранено да се пуши и да се пият алкохолни напитки, за да не се провокира сърдечно-съдовата система.

Един от методите за лечение на вродени сърдечни заболявания е медикаментозното лечение, когато е необходимо да се увеличи контрактилната функция на сърцето, да се регулира водно-солевият метаболизъм и да се отстрани излишната течност от тялото, както и да се пребори с променените сърдечни ритми и да се подобрят метаболитните процеси в миокарда.

Лечението на вродени сърдечни заболявания понякога се променя поради естеството и тежестта на дефекта. Винаги се вземат предвид възрастта и общото здравословно състояние на пациента. Например, понякога децата с леки сърдечни дефекти не се нуждаят от лечение. И в някои случаи е необходимо незабавно да се извърши хирургическа интервенция дори в ранна детска възраст.

Почти 25% от децата с вродени сърдечни заболявания се нуждаят от спешна ранна операция. За да се определи мястото на дефекта и неговата тежест, през първите дни от живота на децата се поставя катетър в сърцето.

Основният хирургичен метод за лечение на вродени сърдечни заболявания е методът на дълбока хипертония, при който се използва силна настинка. Този тип операция се извършва на бебета със сърце с размер на орех. Прилагайки този метод за операции върху сърцето на бебета, хирургът има възможност да извърши сложна операция за възстановяване на сърцето, в резултат на пълното му отпускане.

В момента други радикални методи за лечение на вродени сърдечни дефекти също се използват широко. Сред тях може да се разграничи комиссуротомия, където се използва дисекция на слятите клапи и протези, когато се отстранява изменената митрална или трикуспидална атриовентрикуларна клапа и след това се зашива клапната протеза. След такива хирургични интервенции, особено митрална комисуротомия, прогнозата хирургично лечение има положителен резултат.

По принцип пациентите след операциите се връщат към обичайния си начин на живот, те са в състояние да работят. Децата не се ограничават във физическите възможности. Въпреки това, всеки, който е претърпял сърдечна операция, трябва да продължи да посещава своя лекар. Дефектът, който има ревматична етиология, се нуждае от многократна профилактика.

ИБС е група от патологични състояния, при които се наблюдават дефекти в анатомичната структура на сърцето. Тези заболявания включват както леки варианти, които не влошават значително качеството на живот, така и тежки форми, които са фатални.

Вродени сърдечни заболявания

Какво е UPU

Вродената малформация е заболяване, при което се отбелязват сърдечна недостатъчност, претоварване и промени в кръвообращението. Изследователите твърдят, че това отклонение е до 30% от всички вродени дефекти. Експертите оценяват честотата на тези заболявания от 0,8% до 1,2% сред всички кърмачета.

Вродените сърдечни дефекти при деца могат да бъдат с различна тежест. Някои форми са несъвместими с живота; домакинът умира в рамките на няколко години. При други опции има малки отклонения от нормата, които лесно могат да бъдат коригирани с помощта навреме хирургическа интервенция.

Често тези заболявания причиняват появата на друга патология: ако не бъдат излекувани навреме, възникват заболявания на дихателната, нервната или мускулно-скелетната система.

Сложните форми се диагностицират веднага след раждането на бебето. Някои видове патология може да не се появят в продължение на няколко месеца или години. Понякога наличието на дисфункция се открива при възрастни.

Причини и механизъм на развитие на вродени сърдечни заболявания

Вродените сърдечни заболявания при деца се появяват в повечето случаи поради фактори, които са повлияли на майката през първия триместър на бременността. Вероятността от заболяване се увеличава, ако жената е преболедувала рубеола, хепатит С, приемала е антибактериални лекарства, пила е алкохол, е приемала наркотици, е пушила. Състоянието на здравето на бременната жена също оказва влияние: болестта се наблюдава по-често при деца, чиито майки са със затлъстяване, заболявания на ендокринната или сърдечно-съдовата система.

Влияния генетично предразположение... Ако някой от близките роднини или самата жена в миналото е имал мъртви бебета или деца със сърдечни дефекти, е имал спонтанни аборти, рискът от болно дете се увеличава.

Причини за вродени сърдечни заболявания

Видове ИБС и техните характерни черти

Вродени сърдечни заболявания при деца могат да бъдат различни видове... В зависимост от варианта на патологията, характерните симптоми също ще се различават. Тази група заболявания включва повече от 150 различни заболявания.

Всички видове сърдечни дефекти се делят на „сини“ и „бели“. Това разделение е свързано с промяна в цвета на кожата на пациента.

"Белите" пороци се делят на заболявания с обогатена белодробна циркулация, изчерпан малък кръг, изчерпан голям кръг, заболявания без промени в хемодинамиката. "Сините" се разделят на заболявания с обогатяване на тесния кръг и с неговото първично обедняване.

Дефект на вентрикуларната преграда е наличието на отвор в преградата между дясната и лявата камера, през който се смесват венозната и артериалната кръв. Ако дупката е малка, симптомите може да не се появят. Ако дефектът е голям, на пръстите и устните се появява синьо обезцветяване, а кожата на крайниците става студена.

При бикуспидална аортна клапа в аортата се образуват не 3, а 2 зъби. Операцията се извършва само когато се появят симптоми. Зрението на пациента се влошава, възниква тахикардия и се появяват интензивни пулсации в главата. След физическа дейност замаян, възможна е загуба на съзнание. Болестта се придружава от дискомфорт в областта на сърцето, повишена умора, слабост, задух.

При дефект на предсърдната преграда отворът се намира в стената, разделяща дясното и лявото предсърдие. Малките дупки се затягат сами. За да се отървете от голяма дупка, е необходима хирургическа интервенция. Ако болестта не се лекува, ще настъпи сърдечна недостатъчност. Кожата на детето пребледнява, възниква задух, наблюдава се цианоза. Такива бебета не се хранят добре, в процеса се отдалечават от гърдите, за да вдишват, запушват при преглъщане. Силно тревожни.

Аортната стеноза се характеризира с частично сливане на листовките на аортната клапа. При това заболяване се наблюдава хипертрофия на мускулите на лявото предсърдие. След няколко години пациентът развива белодробна хипертония. При възрастни, които не са излекували болестта, се появява задух, подуване на крайниците.

С патологията на канала Боталов свръхрастеж не настъпва. Поради това се поддържа кръвообращението между аортата и белодробния ствол. С голяма дупка детето пребледнява, страда от силен задух. Може да се наложи спешна операция.

Лечение на патология при деца

Ако симптомите не се появят, се отбелязва състояние на пълна компенсация, не се изисква специално лечение. За да не провокирате влошаване на състоянието, трябва да следвате редица лекарски препоръки: спите поне 8 часа, откажете се от прекомерно физическо и интелектуално натоварване, не яжте мазни, пържени, пушени храни. Количеството сол и захар трябва да е малко. Трябва да ядете не повече от 3 пъти на ден.

С ИБС при деца може да се използва медикаментозно лечение... Използват се лекарства, които нормализират водно-солевия баланскоито подобряват метаболитните процеси в миокардните тъкани, елиминирайки излишната течност.

Тежкият вроден дефект най-често се лекува с операция. Характеристиките на операцията са различни за различните патологии. В някои случаи операцията не се извършва на бебето, тя се отлага за известно време. В този случай детето е постоянно под наблюдението на кардиолози, кардиохирурзи. Спешните операции се извършват в 30% от случаите.

В някои случаи болестта е нелечима.

Лечение на вродени сърдечни заболявания

Прогноза за цял живот

Вродените заболявания от тази група имат различна прогноза, в зависимост от тежестта на патологията, навременността на лечението.

В някои случаи сърдечните дефекти може никога да не се появят. Хората живеят пълноценен живот и не знаят, че имат заболяване от тази група.

С лека тежест на симптомите, пациентът може да живее пълноценно в продължение на много години.

Ако е извършена операция, която елиминира патологично състояниечовек ще трябва да води здрав образ живот, като същевременно се отказвате от твърде тежки товари. Нарушаването на препоръките на лекаря може да доведе до влошаване на състоянието.

Ако лечението не се проведе своевременно, 50-70% от пациентите умират през първата година от живота. При кърмачета, които са оцелели до 2-3 годишна възраст, смъртността при нелекувани бебета е намалена до 5%. Тази група вродени заболявания е най-много често срещана причина смъртност на малки деца.