الذئبة الحمراء الجهازية. علاج او معاملة

نظام أحمر volchanka (SC) - مرض المناعة الذاتية المزمنة الناجمة عن ضعف الآليات المناعية لتشكيل الأجسام المضادة ضارة إلى خلاياها وأنسجةها. للأسلحة الحمراء، هزيمة المفاصل والجلد والأوعية والأجهزة المختلفة (الكلى والقلب وما إلى ذلك) هي مميزة.

سبب وآليات تطوير المرض

لم يتم توضيح سبب المرض. من المفترض أن الفيروسات (الحمض النووي الريبي والتراجع) يفترض أن قاذفة المرض. بالإضافة إلى ذلك، الناس لديهم استعداد وراثي للنوم. النساء مريضات 10 مرات في كثير من الأحيان، والذي يرتبط بخصائص نظامهم الهرموني (تركيز عالية في دم الاستروجين). ثبت تأثير الحماية على الحذاء من الهرمونات التناسلية للرجال (أندروجين). العوامل القادرة على التسبب في تطوير المرض يمكن أن تكون الإصابة الفيروسية والبكتيرية والأدوية.

في قلب آليات المرض هو انتهاك وظائف الخلايا المناعية (T و B- الخلايا اللمفاوية)، والتي ترافقها التكوين المفرط للأجسام المضادة لخلايا الكائن الحية. نتيجة للأجسام المضادة الزائدة وغير الخاضعة للرقابة، يتم تشكيل مجمعات محددة تعميم في جميع أنحاء الجسم. يتم تسوية تعميم المجمعات المناعية (CEC) في الجلد، والكلى، في أغشية الحسابات الداخلية (القلب والرئتين، إلخ) تسبب ردود فعل الالتهابية.

أعراض المرض

تتميز SLE طيف واسع أعراض. المرض عائدات التفاقم والإشارات. بداية المرض يمكن أن تكون البرق والتدريجي.
الأعراض العامة
  • تعب
  • فقدان الوزن
  • درجة الحرارة
  • انخفاض الأداء
  • تعب سريع

هزيمة جهاز العضلات الهيكل العظمي

  • التهاب المفاصل - التهاب المفاصل
    • تم العثور عليها في 90٪ من الحالات وغير المتآكلة وغير المشوهة، والمتأثر في كثير من الأحيان عن مفاصل الأصابع والمعصمين ومفاصل الركبة.
  • هشاشة العظام - انخفاض كثافة العظام
    • نتيجة الالتهاب أو العلاج مع الاستعدادات الهرمونية (الستيرويدات القشرية).
  • ألم في العضلات (15-64٪ من الحالات)، التهاب العضلات (5-11٪)، ضعف العضلات (5-10٪)

الجلود المخاطية والجلد

  • تتجلى آفات الجلد في بداية المرض إلا في 20-25٪ من المرضى، في 60-70٪ من المرضى الذين ينشأون في وقت لاحق، في مظاهر الجلد 10-15٪ من المرض ولا تنشأ على الإطلاق. تتجلى تغييرات الجلد في المناطق المفتوحة للجسم: الوجه والرقبة والكتفين. الآفات لها شكل حمامي (اللوحات المحمرة مع تقشير)، على طول حواف الشعيرات الدموية الممتدة، والأراضي الزائدة أو العيب في الصباغ. على الوجه، تشبه هذه التغييرات الجزء السفلي من الفراشة، حيث يتأثر الجزء الخلفي من الأنف والخد.
  • نادرا ما يتجلى تساقط الشعر (بلاكيا)، وعادة ما تضرب المجالات الزمنية. يسقط الشعر في منطقة محدودة.
  • يحدث زيادة حساسية الجلد لأشعة الشمس (حساسية من الحساسية)، في 30-60٪ من المرضى.
  • يحدث الأضرار التي لحقت الغشاء المخاطي في 25٪ من الحالات.
    • احمرار، تقليل التصبغ، انتهاك الأنسجة الغذائية (Haleit)
    • نزيف صغير النقاط، الأضرار التقرحي في الغشاء المخاطي الفم

هزيمة الجهاز التنفسي

يتم تشخيص الاستفادة من نظام الجهاز التنفسي في SLE في 65٪ من الحالات. يمكن لعلم الأمراض الرئوية تطوير كل من مضاعفات مختلفة تدريجيا. المظاهر الأكثر شيوعا لآفة النظام الرئوي هو التهاب غمد الرئة الغامرة (الخشنة). تتميز بألم في الصدر، ضيق التنفس. أيضا، يمكن أن تسبب الأسلحة نحاسية في تطوير رئتي الرئتين (الرئة الرئوي)، وتميز: ضيق، السعال مع الدم الرطب. في كثير من الأحيان، يؤثر SLE على أوعية الرئتين، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي. على خلفية الألحام، غالبا ما تنطوي العمليات المعدية في الرئتين، فضلا عن تطور الدولة الشديدة مثل انسداد الشريان الرئوي مخالفة (الخناجر الرئوي).

هزيمة نظام القلب والأوعية الدموية

الحمراء قادرة على مذهلة جميع هياكل القلب، والقذيفة الخارجية (التامور)، الطبقة الداخلية (Endocard)، مباشرة عضلة القلب (عضلة القلب)، الصمامات والأوعية التاجية. يتم حدوث معظم التامين (التهاب التامور).
  • التهاب التامور - التهاب القذائف المصلية التي تغطي عضلة القلب.
المظاهر: الأعراض الرئيسية - ألم حادة في مجال القص. يتميز التهاب التموين التمويلي (النكاز) بتشكيل السوائل في التجويف التاميري، مع تسرب صغير للسوائل، وعادة ما تستغرق عملية الالتهاب بأكملها أكثر من 1-2 أسابيع.
  • التهاب عضالة القلب هو التهاب عضلة القلب.
المظاهر: انتهاك إيقاع القلب، انتهاك الدافع العصبي أو قصور القلب الحاد أو المزمن.
  • تلف صمامات القلب، الصمامات Mitral و Aortic أكثر تأثرا.
  • يمكن أن تؤدي هزيمة السفن التاجية إلى احتشاء عضلة القلب، والتي يمكن أن تتطور في المرضى الشباب الذين يعانون من SD.
  • يزيد الأضرار التي لحقت قذيفة السفن الداخلية (البطانة) من خطر تصلب الشرايين. هزيمة الأوعية الطرفية تتجه نفسها:
    • Lydio Reticolaris (بقع الجلد الأزرق إنشاء رسم شبكة)
    • التهاب الملونيكول (العقد تحت الجلد، مؤلمة في كثير من الأحيان، يمكن تقرح)
    • أطراف التخثر الوعائي والأجهزة الداخلية

هزيمة الكلى

غالبا ما تتأثر الكلى بالحمراء، حيث يتم تحديد 50٪ من المرضى بسبب آفات الجهاز الكلوي. أعراض التردد هو وجود بروتين في البول (البروتينوريا)، وعادة ما لا يتم اكتشاف خلايا الدم الحمراء والأسطوانات في بداية المرض. المظاهر الرئيسية لآفات الكلى في الأسلحة نحاسية هي: التهاب الكلايدرولونفالونفالونفالونفة الناتجة والتهاب الكلية الفرن، الذي يتجلى من متلازمة الكلوية (البروتينات في البول أكثر من 3.5 جم / يوم، انخفاض في بروتين الدم، تورم).

هزيمة الجهاز العصبي المركزي

من المفترض أن الاضطرابات من CNS ناتجة عن آفة أوعية الدماغ، وكذلك تشكيل الأجسام المضادة للخلايا العصبية، إلى الخلايا المسؤولة عن حماية وتغذية الخلايا العصبية (الخلايا اللوحية)، والخلايا المناعية (الخلايا اللمفاوية).
المظاهر الرئيسية للأضرار التي لحقت الهياكل العصبية وأوعية الدماغ:
  • الصداع والصداع النصفي، معظم أعراض متكررة في SKV.
  • التهيج، الاكتئاب - نادرا
  • النفسيين: جنون العظمة أو الهلوسة
  • سكتة دماغية
  • Chorea، باركنسون - نادرا
  • myilopathy، الاعتلال العصبي وغيرها من الانتهاكات لتشكيل قذائف الأعصاب (المايلين)
  • Mononeoritis، متعدد الالتهاب، التهاب السحايا العقيم

هزيمة الجهاز الهضمي

يتم تشخيص الأضرار السرية في الجهاز الهضمي في 20٪ من المرضى الذين يعانون من SD.
  • هزيمة المريء، انتهاك قانون البلع، تم العثور على توسيع المريء في 5٪ من الحالات
  • سبب قرحة المعدة و 12 من الأمعاء عن المرض نفسه والآثار الجانبية للعلاج
  • آلام في المعدة باعتبارها مظهر من مظاهر SLE، ولكن يمكن أن يكون سبب التهاب البنكرياس، التهاب الأوعية المعوية، احتشاء المعوية
  • غثيان، عدم الراحة في المعدة، اضطراب الهضم

  • تم العثور على فقر الدم normocitar normocitar في 50٪ من المرضى، فإن الثقل يعتمد على نشاط SC. فقر الدم الانحلالي في SC نادر.
  • كليكوبنيا هو انخفاض في الكريات الدموية في الدم. بسبب انخفاض في الخلايا اللمفاوية والحبيبات (العدلات، الحمضيات، القصصون).
  • القطب العصبي هو انخفاض في الصفائح الدموية في الدم. تم العثور عليها في 25٪ من الحالات الناجمة عن تكوين الأجسام المضادة الصفائح الدموية، وكذلك الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (الدهون المدرجة في أغشية الخلايا).
أيضا، في 50٪ من المرضى الذين يعانون من SD، يتم تحديد الغدد الليمفاوية المتزايدة، يتم تشخيص 90٪ من المرضى في أحجام الطحال (SPLENOMEGALY).

تشخيص SKV.


يعتمد تشخيص SCB على بيانات المظاهر السريرية للمرض، وكذلك على بيانات البحوث المختبرية والفعالية. طورت الكلية الأمريكية لعلم الروماتيزم معايير خاصة يمكنك تشخيصها - منظم أحمر volchanka..

معايير تشخيص الذئب الأحمر

يتم رفع تشخيص SCB إذا ما لا يقل عن 4 معايير من 11.

  1. التهاب المفاصل
السمة: لا تآكل، الطرفية، يظهر الألم، تورم، تراكم السائل البسيط في حضانة المفصل
  1. طفح جلدي
أحمر، شكل بيضاوي، مستدير أو على شكل حلقة، لوحات مع ملامح غير متساو على أسطح المقاييس الخاصة بهم، بالقرب من الشعيرات الدموية الممتدة، يتم فصل المقاييس بصعوبة. لا يعالج ندبات الإجازة بؤر.
  1. هزيمة المخاطية
مندهش المخاط تجويف الفم أو الغشاء المخاطي الناسفيري في شكل تقرحات. عادة غير مؤلم.
  1. الصلصة
زيادة الحساسية إلى أشعة الشمس. نتيجة لآثار أشعة الشمس على الجلد، يتجلى طفح جلدي.
  1. طفح على ظهر الأنف والخدين
طفح فراشة محدد
  1. هزيمة الكلى
فقدان الدائم للبروتين مع البول 0.5g / يوم، اختيار الاسطوانات الخلوية
  1. تتفتح قذائف الصوتية
القوار - التهاب قذائف الرئة. الألم في الصدر يزداد في التنفس.
التهاب التامور - التهاب القلب قذيفة
  1. هزيمة cns.
تشنجات، ذهني - في غياب الأدوية القادرة على إثارةها أو اضطرابات التمثيل الغذائي (أوريمي، إلخ)
  1. التغييرات من نظام الدم
  • فقر الدم الانحلالي
  • تخفيض الكريات البيض أقل من 4000 CB / مل
  • خفض الخلايا اللمفاوية أقل من 1500 cl / ml
  • تقليل الصفائح الدموية أقل من 150 · 10 9 / l
  1. التغييرات من الجهاز المناعي
  • تغيير عدد الأجسام المضادة المضادة للحمض النووي
  • وجود الأجسام المضادة Cardiolipin
  • الأجسام المضادة المضادة ل SM مكافحة SM
  1. زيادة عدد الأجسام المضادة المحددة
زيادة عدد الأجسام المضادة لأنيرا (ANA)

يتم تحديد درجة نشاط المرض من قبل مؤشرات SLDAI الخاصة ( الذئبة الحمامية الجهازية مؤشر نشاط Disese). يشتمل مؤشر نشاط المرض على 24 معماذج وتعكس حالة 9 أنظمة وأجهزة، يتم التعبير عنها في الفقرات التي تلخصها. الحد الأقصى 105 نقطة، والتي تتوافق مع نشاط مرعي للغاية.

مؤشرات نشاط المرضsledai.

مظاهر وصف ثقب
الاستيلاء الكاذب(تطوير التشنج دون فقدان الوعي) من الضروري استبعاد الاضطرابات التمثيل الغذائي والالتهابات والأدوية التي يمكن أن تثيرها. 8
النفسيين انتهاك القدرة على أداء الإجراءات في الوضع العادي، وتصور الواقع، الهلوسة، انخفاض في التفكير النقابي، السلوك غير المنظم. 8
التغييرات العضوية في الدماغ التغييرات في التفكير المنطقي أو تعطل الاتجاه في الفضاء أو انخفاض الذاكرة أو الذكاء أو التركيز أو الكلام غير المتوافق أو الأرق أو النعاس. 8
انتهاكات العين التهاب العصب البصري، باستثناء ارتفاع ضغط الدم الشرياني. 8
هزيمة أعصاب الدماغ الدماغ كشفت هزيمة أعصاب الدماغ الجمجمة لأول مرة.
صداع معلن، دائم، قد يكون الصداع النصفي، وليس الرد على المسكن المخدرات 8
دم الدماغ لأول مرة تم تحديدها، باستثناء عواقب تصلب الشرايين 8
vasculite.(تلف السفن) القرحة، الغرغرينا الطرفية، عقدة مؤلمة على الأصابع 8
التهاب المفاصل- (التهاب المفاصل) هزيمة أكثر من 2 المفاصل مع علامات الالتهاب والتورم. 4
موسمية- (التهاب عضلات الهيكل العظمي) ألم في العضلات، الضعف مع تأكيد أبحاث مفيدة 4
اسطوانات في البول هيالين، حبيبي، كريات الدم 4
كريات الدم الحمراء في البول أكثر من 5 خلايا دم حمراء في الأفق، تستبعد الأمراض الأخرى 4
البروتين في البول أكثر من 150 ملغ يوميا 4
كليصبيثات في البول أكثر من 5 من الكريات البيض في الأفق، باستثناء العدوى 4
تلف الجلد الأضرار التي لحقت الشخصية الالتهابية 2
تساقط شعر زيادة من بؤر أو تساقط الشعر الكامل 2
قرحة المخاط المستندات على الغشاء المخاطي وعلى الأنف 2
التهاب الجنبة- (التهاب قذائف الرئة) ألم في الصدر، سماكة بليورا 2
التهاب التامور - (التهاب شل القلب) كشفت ل ECG، Echocg 2
انخفاض مجاملة خفضت C3 أو C4 2
antidank. بشكل ايجابي 2
درجة الحرارة أكثر من 38 درجة مع، باستثناء العدوى 1
انخفاض الصفائح الدموية في الدم أقل من 150 · 10 9 / L، باستثناء الأدوية 1
خفض الكلي البيضاء أقل من 4.0 · 10 9 / L، باستثناء الأدوية 1
  • نشاط سهل: 1-5 نقاط
  • نشاط معتدل: 6-10 نقاط
  • نشاط مرتفع: 11-20 نقطة
  • نشاط كبير جدا: أكثر من 20 نقطة

اختبارات التشخيص المستخدمة للكشف عن الألغام

  1. انااختبار الفحص، يتم تحديد الأجسام المضادة المحددة على نواة الخلية، والتي تحدد في 95٪ من المرضى، لا تؤكد التشخيص في غياب المظاهر السريرية للكسر الأحمر النظامية
  2. مكافحة الحمض النووي - الأجسام المضادة للحمض النووي، الذي يحدد في 50٪ من المرضى، مستوى هذه الأجسام المضادة يعكس نشاط المرض
  3. مضاد-SM -تم اكتشاف الأجسام المضادة المحددة إلى مستضد سميث، وهي جزء من الحمض النووي الريبي القصير، في 30-40٪ من الحالات
  4. مضاد-SSA أو المضادةSSB.، فإن الأجسام المضادة للبروتينات المحددة الموجودة في جوهر الخلية، موجودة في 55٪ من المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمراء الجهازية، وليس محددة بالحمراء، يتم تحديدها من قبل أمراض أخرى من الأنسجة الضامة
  5. Antikardolypin -الأجسام المضادة للأغشية الميتوكوندريا (محطة طاقة خلية)
  6. antihistones. - الأجسام المضادة ضد البروتينات اللازمة لتغليف الحمض النووي في الكروموسومات هي سمة من سمات HFE الناجمة عن الأدوية.
اختبارات مختبرية أخرى
  • علامات التهاب
    • Soe - مرتفعة
    • C - بروتين جيت، مرتفعة
  • يتم تقليل مستوى المجاملة
    • يتم تقليل C3 و C4 نتيجة التعليم الزائد مجمعات المناعة
    • بعض الناس لديهم مستوى انخفاض من المجاملة، وهذا هو عامل مقترض في تطوير SD.
نظام مجامل هو مجموعة من البروتينات (C1، C3، C4، إلخ) المشاركة في الاستجابة المناعية للجسم.
  • تحليل الدم العام
    • انخفاض ممكن في كريات الدم الحمراء، الكريات البيض، الخلايا اللمفاوية، الصفائح الدموية
  • تحليل البول
    • البروتين في البول (البروتينوريا)
    • كريات الدم الحمراء في البول (هيماتوريا)
    • اسطوانات في البول (Cylindruria)
    • كليزراء في البول (بيورة)
  • كيمياء الدم
    • الكرياتين - زيادة تشير إلى هزيمة الكلى
    • Alat، Asat - زيادة تشير إلى هزيمة الكبد
    • Creatinginase - يرتفع مع الأضرار التي لحقت الجهاز العضلي
طرق البحث في الآلات
  • مفاصل الأشعة السينية
تم اكتشاف تغييرات طفيفة دون تآكل
  • الأشعة السينية والأجهزة التصويرية المحسوبة من الصدر
تكشف: هزيمة غسل البولورا (الخشب)، رئوي لوبوس، وهو انسداد الشريان الرئوي.
  • الرنين المغناطيسي النووي والوجهية
اختفى هزيمة CNS والتهاب الأوعية الدموية والسكتة الدماغية والتغيرات غير المعقدة الأخرى.
  • تخطيط القلب
السماح للسائل في التجويف التاميري، والأضرار التي لحقت تامكبارديا، والأضرار التي لحقت صمامات القلب، إلخ.
إجراءات محددة
  • يجعل الثقب الشفاف الشفاف لاستبعاد الأسباب المعدية للأعراض العصبية.
  • الخزعة (تحليل أنسجة الجسم) كلية، تتيح لك تحديد نوع التهاب الكلايميرولونفرتيل وتسهيل اختيار تكتيكات العلاج.
  • تتيح لك خزعة الجلد توضيح التشخيص والقضاء على الأمراض الجلدية المماثلة.

علاج الذئبة النظامية


على الرغم من النجاحات الهامة في المعاملة الحديثة نظام الذئب الأحمر، هذه المهمة لا تزال صعبة للغاية. العلاج يهدف إلى القضاء سبب رئيسي لم يتم العثور على المرض، كما وجد نفسه السبب. وبالتالي، يهدف مبدأ العلاج إلى القضاء على آليات تطوير المرض، وهو انخفاض في إثارة العوامل ومنع المضاعفات.
  • استبعاد الدول الجسدية والعقلية المجهدة
  • تقليل البقاء في الشمس، واستخدام واقية من الشمس
علاج ميديكيا
  1. الجلوكورتيكوستيرويداتعظم الأدوية الفعالة في علاج الألغام.
لقد ثبت أن العلاج على المدى الطويل مع مرضى الألعاب الغذائية الذين يعانون من مرض السهرة يدعمون نوعية جيدة من الحياة ويزيد من مدةها.
طرق إعداد المخدرات:
  • داخل:
    • الجرعة الأولية من بريدنيزولون 0.5 - 1 ملغ / كغ
    • دعم الجرعة 5-10 ملغ
    • خذ بريدنيزون في الصباح، والجرعة تنخفض إنتاج 5 ملغ كل أسبوعين

  • Methylprednisolone في الوريد في جرعات كبيرة (علاج نبض)
    • جرعة 500-1000 ملغ / يوم، في غضون 3-5 أيام
    • أو 15-20 ملغ / كغ وزن الجسم
هذا التصميم للمخدرات في الأيام القليلة الأولى يقلل بشكل كبير من النشاط المفرط للنظام المناعي ويخفف من مظهر المرض.

مؤشرات لعلاج النبض: سن مبكرة، LightNingry، النشاط المناعي العالي، الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي.

  • 1000 ملغ methylprednisolone و 1000 ملغ سيكلوفان في اليوم الأول
  1. علم الأطبائي العلني العلني:cyclophosphamide (سيكلوفوسيفان)، Azathioprine، الميثوتريكسيت، تستخدم في المعاملة المعقدة SC.
دواعي الإستعمال:
  • الذئبة الحادة
  • التهاب الأوعية الدموية
  • أشكال للعلاج المعقد مع الستيرويدات القشرية
  • الحاجة إلى تقليل جرعات الكورتيكوستيرويد
  • ارتفاع النشاط SCB.
  • التدريجي أو البرق الحالي
جرعات وطرق إدارة المخدرات:
  • السيكلوفان مع نبض 1000 ملغ العلاج، ثم كل يوم من 200 ملغ قبل الوصول إلى جرعة إجمالية قدرها 5000 ملغ.
  • Azatioprin 2-2.5 ملغ / كغ / اليوم
  • الميثوتريكسات 7.5-10 ملغ / في الأسبوع، في الداخل
  1. الوسائل المضادة للالتهابات
تستخدم في درجات حرارة عالية، مع تلف المفاصل، والتوتوسيين.
  • رفرف، نيميل، الهوائية، catabast، إلخ.
  1. الاستعدادات من الصف الأميني
لديهم تأثير مضاد للالتهابات والمناعة، وتستخدم مع زيادة الحساسية لأشعة الشمس والآفات الجلدية.
  • delagil، Plaquenil، إلخ.
  1. الاستعدادات البيولوجيةهي طريقة واعدة لعلاج SC
هذه الأدوية لها آثار جانبية أقل بكثير من الاستعدادات الهرمونية. لديهم تأثير ضيق تسيطر عليها على آليات تطوير الأمراض المناعية. فعالة، ولكنها مكلفة.
  • مكافحة CD 20 - Rituximab
  • ألفا - الرككاد، غمرير، إبريلي عامل نخر ورم
  1. عقاقير أخرى
  • مضادات التخثر (الهيبارين، الوارفارين، إلخ)
  • مضادات الأطفال (الأسبرين، Clopidogrel، إلخ)
  • مدرات البول (فوروسيميد، هيدروكلوروستيازيد، إلخ)
  • الاستعدادات الكالسيوم والبوتاسيوم
  1. طرق العلاج خارج المن خارج
  • Plasmapheresis - طريقة تنقية الدم خارج الجسم، حيث تتم إزالة جزء من بلازما الدم، ومع استخدامها والأجسام المضادة التي تسبب مرض SC.
  • Hismisption هو طريقة تنقية الدم خارج الجسم باستخدام الماكينات المحددة (راتنجات تبادل أيون، الكربون المنشط، إلخ).
يتم استخدام هذه الطرق في حالة تدفق شديد من القيم أو في حالة عدم وجود تأثير من العلاج الكلاسيكي.

ما هي المضاعفات والتنبؤ مدى الحياة مع الاسكتلنة الحمراء النظامية؟

خطر تطوير مضاعفات الذئبة الحمراء النظامية يعتمد على مسار المرض.

خيارات تدفق النظام أحمر الذئبة:

1. الحالي الحاد - تتميز بنقطة صاعقة، وتدفق سريع وتطور متزامن سريع لأعراض هزيمة العديد من الأعضاء الداخلية (الرئتين، والقلوب، والجهاز العصبي المركزي، وما إلى ذلك). المسار الحاد للكسر الأحمر النظامي، لحسن الحظ، نادر، لأن هذا الخيار يؤدي بسرعة وعمليا إلى مضاعفات ويمكن أن يسبب وفاة المريض.
2. الحالي الحالي - تتميز البداية التدريجية، وتغيير فترات التفاقم والمغفرة، وهيمنة الأعراض المشتركة (ضعف، وفقدان الوزن، ودرجة حرارة قسرة (تصل إلى 38 0

ج) وغيرها)، وهزيمة الهزيمة الداخلية والمضاعفات جاء تدريجيا، وليس في وقت سابق من 2-4 سنوات بعد بدء المرض.
3. التدفق المزمن - الأكثر ملاءمة من الأسلحة الدمارية، هناك بداية تدريجية، والهزيمة بشكل رئيسي الجلود والمفاصل، وفترات أطول من مغفرة، وهزيمة الأعضاء الداخلية والمضاعفات تحدث بعد عشرات السنين.

هزيمة هذه الأعضاء مثل القلب والكلى والضوء والجهاز العصبي المركزي والدم، والتي تم وصفها بأنها أعراض المرض، في الواقع مضاعفات الذئبة الحمراء النظامية.

ولكن يمكنك تسليط الضوء المضاعفات التي تؤدي إلى عواقب لا رجعة فيها ويمكن أن تؤدي إلى وفاة المريض:

1. منظم أحمر volchanka. - ضرب أنسجة ربط الجلد والمفاصل والكلى والأوعية وهياكل الجسم الأخرى.

2. الطب الأحمر فولشانكا - على عكس أنواع النظام من الذئبة الحمراء، عملية عكسية تماما. يطور الذئبة الطبية نتيجة لتأثير بعض الأدوية:

  • الاستعدادات الطبية لعلاج أمراض القلب والأوعية الدموية: مجموعات الفينوثيا الزينة (apresin، أمينازين)، هيدرالازين، inderal، ميتوبرولول، بيسوبرولول، propranolol وبعض الآخرين؛
  • وكيل antiartythmic - novocainamide.;
  • sulfanimonds: البيسبتول. آخر؛
  • المخدرات المضادة للسل isoniazid.;
  • وسائل منع الحمل عن طريق الفم
  • الاستعدادات ذات الأصل النباتي لعلاج أمراض الأوردة (الدماغ المليون، الأوردة الأطراف السفلية وما إلى ذلك وهلم جرا): konsky Chestnut، Weretonik Doppelgers، Detralex وبعض الآخرين.
الصورة السريرية أثناء الاستهاد الأحمر الطبي، لا يختلف عن نظام الذئبة الحمراء للنظام. جميع مظاهر Volchanka تمر بعد إلغاء المخدرات من النادر جدا تعيين دورات قصيرة من العلاج بالهرمونات (بريدنيزون). تشخبص وضعت على طريقة الاستبعاد: إذا بدأت أعراض الذئبة الحمراء مباشرة بعد بدء تلقي الأدوية ومرت بعد إلغاءها، وأظهرت مرة أخرى نفسها بعد تكرار هذه الأدوية، نحن نتكلم حول الطبية الأحمر فولشانكا.

3. الحمراء (أو الجلد) أحمر الذئبة قد تسبق تطوير الذئبة الحمراء النظامية. في هذا النوع من المرض، يتأثر الجلد إلى حد أكبر. تشبه التغييرات على الوجه لأولئك الذين لديهم الذئبة الحمراء الجهازية، ولكن مؤشرات اختبارات الدم (الكيميولالية الحيوية والمناعة) ليس لديهم تغييرات سمة من سمات SD، وهذا هو المعيار الرئيسي للتشخيص التفاضلي مع أنواع أخرى من الذئبة الحمراء. لتوضيح التشخيص، من الضروري إجراء فحص نيسولوجي للبشرة، مما سيساعد على التمييز بين مماثلة في ظهور الأمراض (الأكزيما والصدفية والساركويدات وغيرها من شكل الجلد).

4. حديثي الولادة فولشانكا يحدث ذلك في حديثي الولادة، التي تعاني أمهاتها من الذئبة الحمراء النظامية أو غيرها من أمراض المناعة الذاتية النظامية. في الوقت نفسه، قد لا تكون أعراض الأم، ولكن عندما يتم فحصها، يتم اكتشاف الأجسام المضادة للأذن الذاتية.

أعراض الوليد أحمر الذئبة الحمراء يتجلى الطفل عادة أقل من 3 أشهر:

  • التغييرات على جلد الوجه (غالبا ما يكون لها شكل فراشة)؛
  • عدم انتظام ضربات القلب الخلقي، والذي يتم تحديده في كثير من الأحيان على الموجات فوق الصوتية للجنين في الثلث الثاني الثالث من الحمل؛
  • عدم وجود خلايا الدم في اختبار الدم العام (تخفيض مستوى حمراء الدم، الهيموغلوبين، الكريات البيض، الصفائح الدموية)؛
  • اكتشاف الأجسام المضادة المناعة الذاتية خاصة بالحياة.
تنقل جميع مظاهر الذئبة الحمراء حديثي الولادة إلى 3-6 أشهر ودون الكثير من العلاج بعد أن توقفت الأجسام المضادة للأمهات عن تعميم دم الطفل. ولكن من الضروري الالتزام ببعض النظام (تجنب التعرض للأشعة فوق البنفسجية الشمسية وغيرها من الأشعة فوق البنفسجية)، مع مظاهر واضحة على الجلد، من الممكن استخدام 1٪ من مرهم هيدروكورتيزون.

5. أيضا، يتم استخدام مصطلح "الذئبة" مع مرض السل الجلد السل فولشانكاوبعد مرض السل في الجلد يشبه إلى حد كبير فراشة نظام الذئبة الحمراء. سيساعد التشخيص في إنشاء فحص نسياني للبشرة والفحص المجهري والبكتيريولوجي لسوسكوب - تم اكتشاف Mycobacteria of ten (البكتيريا المقاومة للحمض).


صورة: هذه هي الطريقة التي يشبه مرض السل أو مرض مرض السل.

نظام الذئبة الحمراء وغيرها من الأمراض الجهازية من الأنسجة الضامة، وكيفية التفريق؟

مجموعة من أمراض الأنسجة المتصلة النظامية:
  • منظم أحمر volchanka..
  • الأمراض الجلدية المجهولية (مادة البولي في، مرض فاغنر) - هزيمة الأجسام المضادة المناعية من عضلات السلس والهيكل العظمي.
  • الجلود المنظومة - هذا مرض يتم فيه استبدال الأنسجة الطبيعية بالأنسجة الضامة (الخصائص الوظيفية غير الناقل)، بما في ذلك الأوعية الدموية.
  • fasci diffuse (eosinophilic) - هزيمة اللفافة - الهياكل التي هي حالة بالنسبة لعضلات الهيكل العظمي، بينما في دم معظم المرضى هناك كمية متزايدة من اليورو (خلايا الدم المسؤولة عن الحساسية).
  • Shegreen Syndrom. - هزيمة الغدد المختلفة (المسيل للدموع، اللعاب، العرق وهلم جرا)، والتي تسمى أيضا هذه المتلازمة جافة.
  • الأمراض الجهازية الأخرى.
يجب أن يميز الذئبة الحمراء الجهازية التمييز مع التهاب الجلد المنظيمي والتهاب الطباعة الجلدية، على غرار التسبب في التسبب والمظاهر السريرية.

التشخيص التفاضلي لأمراض الأنسجة الماكرة الجهازية.

معايير التشخيص منظم أحمر volchanka. الجلود المنظومة الجلاد الجلدية المجهود
بداية المرض
  • الضعف، التعب؛
  • زيادة درجة حرارة الجسم؛
  • فقدان وزن الجسم؛
  • اضطرابات الحساسية؛
  • آلام المفاصل الدورية.
  • الضعف، التعب؛
  • زيادة درجة حرارة الجسم؛
  • اضطرابات الحساسية، والشعور بحرق الجلد والأغشية المخاطية؛
  • خدر الأطراف؛
  • فقدان الوزن؛
  • ألم في المفاصل؛
  • متلازمة العودة - انتهاك حاد لدورة الدم في الأطراف، وخاصة في الفرش والأربطة.

صورة: متلازمة رينا
  • ضعف وضوحا
  • زيادة درجة حرارة الجسم؛
  • ألم في العضلات؛
  • قد يكون الألم والمفاصل؛
  • تصلب الحركات في الأطراف؛
  • الأختام من عضلات الهيكل العظمي، وزيادة حجمها بسبب الوذمة؛
  • تورم، عبادل؛
  • متلازمة رينو.
درجة الحرارة حمى طويلة، درجة حرارة الجسم فوق 38-39 0 S. ضربة طويلة (حتى 38 0 ق). حمى طويلة معتدلة (حتى 39 0 ق).
مظهر المريض
(في بداية المرض وفي بعض أشكاله، قد لا يتم تغيير مظهر المريض في كل هذه الأمراض)
آفات الجلد، أكثر الوجه، "فراشة" (احمرار، جداول، ندوب).
الطفح الجلدي يمكن أن يكون في جميع أنحاء الجسم وعلى الأغشية المخاطية. الجلد الجاف، تساقط الشعر، الأظافر. المسامير مشوهة، سجلات الأظافر المخصصة. أيضا في جميع أنحاء الجسم يمكن أن يكون الطفح النزفية (كدمات وبيتشيا).
يمكن للشخص الحصول على تعبير "Masca" بدون تعبيرات للوجه، وممتد، يلمع الجلود، ويظهر الطيات العميق حول الفم، والجلد لا يزال، ملحيا بإحكام مع الأقمشة الكذب بعمق. في كثير من الأحيان هناك انتهاك لعمل الغدد (جفاف الأغشية المخاطية، كما هو الحال مع متلازمة شيغون). تسقط الشعر والأظافر. على جلد الأطراف والبقع الداكنة الرقبة ضد خلفية "الجلود البرونزية". أعراض محددة هي وذمة الجفون، يمكن أن يكون لونها أحمر أو أرجواني، على الوجه وفي منطقة خط العنق مجموعة متنوعة من الطفحاة مع احمرار من الجلد، المقاييس، النزيف، الندوب. مع تقدم المرض، يكتسب الشخص "نموذج تشبه قناع"، دون إيمان، ممتد، يمكن أن يكون غارقا، وغالبا ما يكتشف إغفال الجفن العلوي (تدليك).
الأعراض الرئيسية خلال فترة المرض
  • آفة الجلد؛
  • حساسية من السيارات - حساسية الجلد عند تعرضها للأشعة الشمسية (تحترق مثل الحروق)؛
  • ألم في المفاصل، تصلب الحركات، انثناء انثناء الأصابع؛
  • التغييرات في العظام؛
  • التهاب الكلية (تورم البروتين، في البول، زيادة في ضغط الدم، تأخير البول والأعراض الأخرى)؛
  • عدم انتظام ضربات القلب، الذبحة الصدرية، نوبة قلبية وغيرها من أعراض القلب والأوعية الدموية؛
  • ضيق في التنفس، الدم الرطب (تورم الرئوية)؛
  • اضطراب الدراجات النارية المعوية والأعراض الأخرى؛
  • هزيمة الجهاز العصبي المركزي.
  • التغييرات على الجلد.
  • متلازمة العودة.
  • ألم وتصلب الحركات في المفاصل؛
  • أعاق امتداد وانثناء الأصابع؛
  • تعتبر تغييرات العظام في الدم مرئية على الأشعة السينية (وخاصة فالانكس للأصابع والفكين)؛
  • ضعف العضلات (ضمور العضلات)؛
  • اضطرابات العمل الثقيل المسالك المعوية (المهارات الحركية والشفط)؛
  • عنيف ايقاع القلب (نمو أنسجة ندبة في عضلة القلب)؛
  • ضيق في التنفس (نمو الأنسجة الضامة في الرئتين والبلورا) وأعراض أخرى؛
  • هزيمة الجهاز العصبي المحيطي.
  • التغييرات على الجلد.
  • ألم شديد في العضلات، ضعفها (في بعض الأحيان لا يمكن للمريض رفع كوب صغير)؛
  • متلازمة العودة.
  • اضطراب الحركات، مع مرور الوقت يتم تجميد المريض بالكامل؛
  • مع هزيمة العضلات التنفسية - ضيق التنفس، حتى الشلل الكامل للعضلات وإيقاف التنفس؛
  • مع تلف عضلات مضغ وعضلات البلعوم - انتهاك فعل البلع؛
  • مع هزيمة القلب - انتهاك الإيقاع، وصولا إلى رأس القلب؛
  • تحت هزيمة العضلات الملساء للأمعاء - شللته
  • انتهاك فعل التغوط والتبول والعديد من المظاهر الأخرى.
تنبؤ بالمناخ الحالية المزمنة، مع مرور الوقت تتأثر المزيد والمزيد من الأعضاء. بدون علاج، هناك تطور للمضاعفات التي تهدد حياة المريض. مع علاج مناسب ومنتظم - من الممكن تحقيق مغفرة طويلة مقاومة.
مؤشرات المختبرات
  • زيادة gammaglobulin؛
  • تسريع esp؛
  • البروتين C-Jet الإيجابي؛
  • تقليل مستوى الخلايا المناعية للنظام التكميلي (C3، C4)؛
  • عدد قليل من عناصر تكوين الدم؛
  • زيادة كبيرة مستويات خلايا لو؛
  • اختبار ANA الإيجابي؛
  • مكافحة الحمض النووي وتحديد الأجسام المضادة المناعة الذاتية الأخرى.
  • رفع Gammaglobulins، وكذلك Mioglobin، Fibrinogen، ALT، AST، كونسينينا - بسبب الاضمحلال نسيج عضلي;
  • اختبار إيجابي على خلايا لو.
  • نادرا مكافحة الحمض النووي.
مبادئ العلاج العلاج بالهرمونات الطويل (بريدنيزون) + السيتاتيات + العلاج الأعراض والأدوية الأخرى (انظر مقالات القسم "علاج الذئبة النظامية").

كما يمكن أن ينظر إليه، لا يوجد تحليل واحد يميز تماما الذئبة الحمراء النظامية من أمراض نظامية أخرى، والأعراض متشابهة جدا، خاصة في المراحل المبكرة. غالبا ما يقوم أطباء الروماتي الرمني التجريبي بتقييم المظاهر الجلدية في كثير من الأحيان بجلد لتشخيص نظام التشخيص الذئبي الأحمر (إن وجد).

الذئبة الحمراء النظامية في الأطفال، ما هي ميزات الأعراض والعلاج؟

عند الأطفال، يكون نظام الذئبة الحمراء أقل شيوعا من البالغين. في الطفولة، غالبا ما يتم الكشف عن التهاب المفاصل الروماتويدي من أمراض المناعة الذاتية. الحلي في الغالب (بنسبة 90٪ من الحالات) تعاني الفتيات. نظام الذئبة الحمراء يمكن أن يكون الثدي و عمر مبكرصحيح ونادرا أعظم عدد حالات هذا المرض يقع في سن البلوغ، أي سن 11-15 سنة.

بالنظر إلى خصوصية الحصانة، الخلفية الهرمونية، كثافة النمو، الذئبة الحمراء النظامية في الأطفال عائدات مع خصوصياتها.

ميزات نظام نظام الذئبة الحمراء في الطفولة:

  • مسار أكثر حدة من المرض ، النشاط الكبير لعملية المناعة الذاتية؛
  • التدفق المزمن تم العثور على أمراض الأطفال فقط في الحالات الثالثة؛
  • في كثير من الأحيان تحدث تدفق حاد أو تحت الأمراض ذات الأضرار السريعة السريعة؛
  • أيضا في تخصيص الأطفال فقط التدفق الحاد أو البرق هزيمة السهرة المتزامنة تقريبا لجميع الأعضاء، بما في ذلك الجهاز العصبي المركزي، والتي يمكن أن تؤدي إلى وفاة مريض صغير في الأشهر الستة الأولى من بداية المرض؛
  • التطور المتكرر للمضاعفات وارتفاع معدل الوفيات؛
  • معظم المضاعفات المتكررة - اضطرابات تخثر الدم في شكل نزيف داخلي، طفح الطفح النزفية (كدمات، نزيف على الجلد)، نتيجة لذلك - تطوير حالة الصدمة من متلازمة FE-Syndrome - تخثر الدم داخل الأوعية الدموية؛
  • الذئبة الحمراء النظامية في الأطفال غالبا ما تستمر في النموذج vasculita. - إشعال الأوعية الدمويةالذي يحدد شدة العملية؛
  • الأطفال المصابين بالحمراء عادة استنفدت ، لديك عجز في وزن الجسم وضوحا، يصل إلى cachexia. (درجة متطرف من ضمور).
الأعراض الرئيسية للكسر الأحمر النظامي في الأطفال:

1. بداية المرض حادة، بزيادة في درجة حرارة الجسم إلى أرقام عالية (أكثر من 38-39 0)، مع آلام في المفاصل والضعف الشديد، وقطع فقدان وزن الجسم.
2. التغييرات الجلدية في شكل "الفراشات" في الأطفال نادرة نسبيا. لكن بالنظر إلى تنمية نقص الصفائح الدموية في الدم، يكون الطفح النزفية أكثر شيوعا (كدمات بدون سبب أو بيتشيا أو نزيف نقطة). أيضا واحدة من العلامات المميزة للأمراض النظامية هي تساقط الشعر والرموش والحواجب، حتى الصلع الكامل. يصبح الجلد رخاميا، حساسا للغاية لأشعة الشمس. على الجلد قد يكون هناك اختلافات مختلفة من التهاب الجلد التحسسي. في بعض الحالات، تقوم متلازمة القرن بتطوير اضطراب دائري في الأيدي. في الفم لا يمكن أن يكون لم يعد شفاء القرحة - التهاب الفم.
3. آلام الرضافة - متلازمة نموذجية لمتلازمة الذئبة الحمراء النشطة النشطة، الألم دوري. يرافق التهاب المفاصل مجموعة من السوائل في تجاويف الجسم. يتم دمج الألم في المفاصل بمرور الوقت مع الألم في عضلات وتصلب الحركات، بدءا من مفاصل الأصابع الصغيرة.
4. للأطفال تتميز تعليم التهاب الدبل (السائل في التجويف الجنبي)، التهاب التامين (السائل في التامور، قذيفة القلب)، التهاب الصيغة وغيرها من ردود الفعل الاستزحية الأخرى (الماء والماء).
5. هزيمة القلب عند الأطفال، يتجلى عادة نفسها في شكل التهاب عضالة القلب (التهاب عضلة القلب).
6. الكلى أو ضرر اليشم في كثير من الأحيان تطور في مرحلة الطفولة من البالغين. هذه اليشم تؤدي بسرعة نسبيا إلى تطوير الفشل الكلوي الحاد (تتطلب العلاج المكثف والغمود).
7. هزيمة الضوء الأطفال نادرة.
8. في الفترة المبكرة من المرض، المراهقون في معظم الحالات يهزم الجهاز الهضمي (التهاب الكبد والتهاب البريتون وما إلى ذلك).
9. هزيمة الجهاز العصبي المركزي يتميز الأطفال بالقيادة، والتهيج، قد تتطور التشنجات في حالات صعبة.

وهذا هو، يتميز الأطفال بالحمص الأحمر النظامي أيضا بمجموعة متنوعة من الأعراض. والعديد من هذه الأعراض ملثمين تحت ستار الأمراض الأخرى، من المتوقع أن يكون تشخيص الذئبة الحمراء النظامية على الفور. لسوء الحظ، لأنه في الوقت المحدد، العلاج الذي بدأ هو مفتاح النجاح في انتقال العملية النشطة في الفترة من مغفرة المقاومة.

مبادئ التشخيص يعتمد الذئبة الحمراء الجهازية هو نفسه البالغين، ويستند أساسا إلى الدراسات المناعية (الكشف عن الأجسام المضادة للأمن المناعي).
في التحليل العام الدم في جميع الحالات ومن بداية المرض، يتم تحديد انخفاض عدد جميع عناصر الدم (كريات الدم الحمراء، الكريات البيض، الصفائح الدموية)، يتم تقطيع الدم.

علاج الذئبة الحمراء النظامية في الأطفال، كما هو الحال في البالغين، يعني تناول كمية طويلة الأجل من الجلوكورتيكويدات، وهي بريدنيزون، السياطية والأدوية المضادة للالتهابات. الذئبة الحمراء النظامية هو تشخيص يتطلب حدوث دخول عاجل للطفل إلى المستشفى (الإدارة الروماتيكولوجية، في تطوير مضاعفات شديدة - لفصل العلاج المكثف أو الإنعاش).
في المستشفى، يتم إجراء فحص كامل للمريض واختيار العلاج اللازم. اعتمادا على توافر المضاعفات، يتم تنفيذ العلاج بالأعراض والمكثفة. النظر في وجود مرضى مع اضطرابات تخثر الدم، وغالبا ما يتم وصف حقن الهيبارين.
في حالة البداية والعلاج المنتظم، يمكنك تحقيق وقف مغفرةفي الوقت نفسه، ينمو الأطفال وتطوير العمر، بما في ذلك النضوج الجنسي الطبيعي. تنشئ الفتيات دورة طبيعية من الحيض والحمل ممكن في المستقبل. في هذه الحالة تنبؤ بالمناخللحياة مواتية.

الذئبة الحمراء النظامية والحمل، ما هي مخاطر وميزات العلاج؟

كما ذكرنا بالفعل، فإن الشابات غالبا ما تكون مريضة مع الذئبة الحمراء الجهازية، ولأي امرأة تكون قضية الأمومة مهمة للغاية. لكن الحمراء والحمل دائما مخاطرة كبيرة لكل من الأم والطفل في المستقبل.

مخاطر الحمل المرأة مع الذئبة الحمراء الجهازية:

1. منظم أحمر volchanka. في معظم الحالات لا يؤثر على القدرة على الحمل , وكذلك استقبال طويل من بريدنيزولون.
2. عند تناول السيوتاتيات (الميثوتريكسيت، السيكلوفان والآخرين)، من المستحيل بشكل قاطع أن تكون حاملا , لأن هذه الأدوية ستؤثر على الخلايا الجنسية وخلايا الجنين؛ الحمل ممكن فقط في وقت سابق من ستة أشهر من إلغاء هذه الأدوية.
3. نصف حالات الحمل في SC ينتهي عند الولادة سليم، طفل مضحك . 25٪ حالات ولادة مثل الأطفال الطفل المولود قبل اوانه ، لكن في أرباع لاحظ الحمل لا يطاق .
4. مضاعفات الحمل المحتملة مع الذئبة الحمراء الجهازية، في معظم الحالات، سفن المشيمة المرتبطة بالأضرار:

  • وفاة الجنين
  • وبعد لذلك، في ثلث الحالات، فإن تفاقم مسار المرض يتطور. خطر مثل هذا التدهور هو الحد الأقصى في الأسابيع الأولى الأولى، أو في الثلث الثالث من الحمل. وفي حالات أخرى، هناك ملطخة مؤقتة للمرض، ولكن في الوقت نفسه، ينبغي توقع أن يتوقع معظم الجزء أكبر تفاقم قوي للكسر الأحمر النظامي 1-3 أشهر بعد الولادة. لا أحد يعرف كيف سيتوجه المسار عملية المناعة الذاتية.
    6. يمكن أن يكون الحمل آلية بداية في تطوير بداية النظام الأحمر الذئبة. أيضا، الحمل قادر على استفزاز انتقال الذئبة الحمراء (الجلد) باللون الحار.
    7. الأم مع الذئبة الحمراء النظامية يمكن أن تمر الجينات إلى طفلها دعم تطوير مرض المناعة الذاتية الجهازية في حياته.
    8. يمكن للطفل تطوير حديثي الولادة فولشانكا المرتبطة تداول الأجسام المضادة المناعية للأمهات في دم الطفل؛ هذه الدولة مؤقتة وقابلة للعكس.
    • خطط الحمل الخاص بك هو ضروري تحت سيطرة الأطباء المؤهلين ، هما، عالم الروماتيزم وأمراض النساء.
    • يفضل التخطيط للحمل في فترة المقاومة التدفق المزمن من SC.
    • مع التدفق الحاد إن الذئبة الحمراء النظامية مع تطور المضاعفات، والحمل قد تتأثر سلبا ليس فقط على الصحة، ولكن أيضا يؤدي أيضا إلى نتيجة قاتلة للمرأة.
    • وإذا كان الحمل قد جاء خلال التفاقم، تم حل مسألة الحفظ المحتمل من قبل الأطباء، جنبا إلى جنب مع المريض. بعد كل شيء، يتطلب تفاقم السهرة قبول طويل من الأدوية، بعضها بطلان تماما أثناء الحمل.
    • الحوامل الموصى بها في وقت سابق من بعد 6 أشهر من إلغاء المخدرات السامة (الميثوتريكسات وغيرها).
    • مع تلف الذئبة للكلى والقلب لا يمكن أن يكون هناك خطاب حول حمل الكلام، ويمكن أن يؤدي إلى نتيجة قاتلة للمرأة من قصور الكلوية و / أو القلب، لأنه على وجه التحديد لهذه الأعضاء أن هناك حمولة هائلة عند حمل طفلا.
    الحفاظ على الحمل مع الذئبة الحمراء الجهازية:

    1. من الضروري طوال فترة الحمل لاحظ من قبل طبيب الروماتيزم وطبيب أمراض النساء التوليد النهج لكل مريض هو فرد فقط.
    2. يجب أن الامتثال للوضع: لا تنقطع، وليس العصبي، وتناول الطعام عادة.
    3. تعامل بعناية أي تغييرات على صحتك.
    4. ومن غير المقبول أن تقدم سريع خارج مستشفى الأمومة بما أن هناك خطر الإصابة بمضاعفات كبيرة أثناء وبعد التسليم.
    7. في بداية الحمل، يقوم الدكتور العقيمي في تعيين أو يضبط العلاج. Prednisolone هو الدواء الرئيسي لعلاج الحمراء، وليس بطلان أثناء الحمل. تم اختيار جرعة الدواء بشكل فردي.
    8. حامل أيضا مع الروسي الموصى بها استقبال الفيتامينات، الاستعدادات البوتاسيوم، الأسبرين (حتى الأسبوع الخامس والثلاثين من الحمل) وغيرها من أموال الأعراض ومضادة للالتهابات.
    9. إلزامي علاج التسمم المتأخر وغيرها من الظروف المرضية للحمل في ظروف مستشفى الأمومة.
    10. بعد الولادة عالم الروماتيزم يزيد من جرعة الهرمونات؛ في بعض الحالات، يوصى بوقف الرضاعة الطبيعية، وكذلك الغرض من السيتاتيات وغيرها من الأدوية لعلاج حضن النبض من الألغام، كما هي فترة ما بعد الولادة التي تخطر على تطوير تفاقم شديد في مرض.

    في السابق، لم ينصح جميع النساء المصابات بالأحمر المنظومة في فولشانكا الحمل، وفي حالة الحمل، أوصى الجميع بانقطاع اصطناعي للحمل (الإجهاض الطبي). الآن رأي لهذا الأسباب تغير الأطباء، من المستحيل حرمان امرأة الأمومة، خاصة وأن هناك فرصة كبيرة لإنشاء طفل صحي طبيعي. ولكن من الضروري القيام بكل شيء من أجل تقليل خطر الأم والطفل.

    الذئبة الحمراء معدية؟

    بالطبع، أي شخص يرى طفحا غريبة على الوجه، فكر في: "أو ربما يكون معديا؟" علاوة على ذلك، فإن الأشخاص المصابين بهذه الطفح الجلسة يذهبون لفترة طويلة، ويشعرون بالسيء ويقبلون باستمرار بعض الأدوية. علاوة على ذلك، من قبل، افترض الأطباء أن الذئبة الحمراء المنهجية نقل عن طريق الاتصال الجنسي أو الاتصال أو حتى قطرة الهواء. ولكن بعد أن درست آلية المرض بمزيد من التفصيل، تبدد العلماء هذه الأساطير تماما، لأن هذه عملية مناعة الذات.

    السبب الدقيق لتطوير الذئبة الحمراء النظامية لم ينشئ بعد، وهناك النظريات والافتراضات فقط. يتم تقليل جميعها إلى شخص ما هو السبب الرئيسي هو وجود بعض الجينات. ولكن مع ذلك، لا تعاني جميع ناقلات هذه الجينات من أمراض المناعة الذاتية النظامية.

    آلية البداية لتطوير نظام الذئبة الحمراء يمكن أن يكون:

    • العدوى الفيروسية المختلفة
    • الالتهابات البكتيرية (لا سيما الإصدار التجريبي العقدية الانحلالية)؛
    • عوامل الإجهاد
    • الهرموني بيريسترويكا (الحمل، سن المراهق)؛
    • العوامل البيئية (على سبيل المثال، تشعيع الأشعة فوق البنفسجية).
    لكن الالتهابات ليست وكلاء أثرية للمرض، وبالتالي فإن الذئبة الحمراء النظامية ليست مجرد عدوى للآخرين.

    فقط مرض السل يمكن أن يكون معديا (مرض السل في وجه الوجه)، حيث يتم الكشف عن عدد كبير من العصي من مرض السل على الجلد، ويتم تمييز مسار الاتصال من مرضية الإرسال.

    الذئبة الحمراء، التي يوصى بنظام غذائي وهناك طرق لمعالجة العلاجات الشعبية؟

    كما هو الحال مع أي مرض، مع الذئبة الحمراء، يتم احتلال مكان مهم من الطعام. علاوة على ذلك، مع هذا المرض، هناك دائما عجز تقريبا، أو ضد خلفية العلاج الهرموني - كتلة الجسم الزائدة، ونقص الفيتامينات، وعناصر النزرة والبيولوجية المواد النشطة.

    السمة الرئيسية للنظام الغذائي مع الألغام هي التغذية متوازنة ومناسبة.

    1. المنتجات التي تحتوي على الأحماض الدهنية غير المشبعة (أوميغا 3):

    • أسماك البحر
    • العديد من المكسرات والبذور؛
    • زيت الخضروات بكميات صغيرة؛
    2. فواكه وخضراوات تحتوي على أكثر من الفيتامينات وعناصر النزرة، والتي تحتوي العديد منها مضادات الأكسدة الطبيعيةحمض الفوليك اللازم في كميات كبيرة في الخضروات الخضراء والأعشاب؛
    3. العصائر mors.
    4. لحم الدواجن غير الدهون: الدجاج، فيليه تركيا؛
    5. الألبان غير الدهون , منتجات الألبان المخمرة بشكل خاص (الجبن قليل الدسم، الجبن المنزلية، الزبادي)؛
    6. zlata I. ألياف الخضروات (خبز الحبوب، الحنطة السوداء، الرايات، جراثيم القمح وغيرها الكثير).

    1. المنتجات ذات الأحماض الدهنية المشبعة لا تعمل على السفن، والتي يمكن تفاقمتها من قبل SLE:

    • الدهون الحيوانية؛
    • طعام مقلي؛
    • اللحوم الدهنية الصف (اللحوم الحمراء)؛
    • منتجات الألبان ذات الدهون العالي وهلم جرا.
    2. بذور وبراعم البرسيم (بوب ثقافة).

    الصورة: Lucerne Grass.
    3. ثوم - يحفز بقوة الحصانة.
    4. الأطباق المملحة والحادة المدخنة نشر السوائل في الجسم.

    إذا مقابل خلفية أسماء الألحام الحمراء أو المخدرات، تنشأ أمراض الجهاز الهضمي، ثم يوصي المريض بالتغذية الكسرية المتكررة وفقا للنظام الغذائي الطبي - الجدول رقم 1. جميع الأدوات المضادة للالتهابات تؤخذ بشكل أفضل أثناء تناول الطعام أو بعد ذلك مباشرة.

    علاج النظام الذئبة الحمراء في المنزل ربما فقط بعد اختيار مخطط العلاج الفردي في ظروف المستشفى وتصحيح الدول التي تهدد حياة المريض. بشكل مستقل، لا يتم وصف الأدوية الثقيلة المستخدمة في علاج SD، فإن الدواء الذاتي لن يؤدي إلى أي شيء جيد. الهرمونات، والسيتاتيات، والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية والأدوية الأخرى لها خصائصها الخاصة ومجموعة من ردود الفعل السلبية، والجرعة من هذه الأدوية فردية للغاية. العلاج بالأطباء ذات الصلة تأخذ في المنزل، والالتزام الصارم بالتوصيات. لا يسمح باستمرار ومخالفة مدخول المخدرات.

    بخصوص وصفات الطب التقليدي، ثم الذئبة الحمراء النظامية لا يتسامح مع التجارب. لا تمنع أي من هذه الأموال عملية المناعة الذاتية، يمكنك ببساطة فقدان الوقت الثمين. العلاجات الشعبية يمكن أن تعطي فعاليتها إذا تم استخدامها في مجمع مع الأساليب التقليدية للعلاج، ولكن فقط بعد التشاور مع عالم الروماتيزم.

    بعض الأموال الطب الشعبي لعلاج نظام الذئبة الحمراء:



    تدابير وقائية! يجب أن تكون جميع العلاجات الشعبية التي تحتوي على أعشاب أو مواد سامة في مكان يتعذر الوصول إليه للأطفال. مع هذه الوسائل تحتاج إلى أن تكون حذرا، أي سم، في حين يتم استخدامه في جرعات صغيرة.

    الصور، ماذا تبدو أعراض الذئبة الحمراء؟


    صورة: يتغير على جلد الوجه في شكل فراشة في الألغام.

    الصورة: حذاء الجلد النخيل مع الذئبة الحمراء الجهازية. بالإضافة إلى تغييرات الجلد، يحتوي هذا المريض على سماكة المفاصل Phalange of the Fingers - علامات التهاب المفاصل.

    dystrophic يغير مسمار مع الذئبة الحمراء النظامية: هش، تغيير اللون، لوحة الأظافر الطولية.

    آفات مولشاني من الغشاء المخاطي للتجويف الفم وبعد وفقا للصورة السريرية، مماثلة جدا التهاب الفم المعدي، والتي لا تلتئم لفترة طويلة.

    وهكذا قد تبدو الأعراض الأولى للانسكاز أو شكل الجلد من الذئبة الحمراء.

    وقد يبدو وكأنه الوليد الحمراء الوليدية، هذه التغييرات، لحسن الحظ، عكسها في المستقبل، سيكون الطفل بصحة جيدة تماما.

    يتغير الجلد مع سمة لوبوس أحمر نظام من عمر الأطفال. الطفح الجلدي هو النزفية، يذكر طفحا كوري، يترك لفترة طويلة لا تمر بقع الصباغ.

Rebrov أ.
D.M. Prof.، رئيس قسم العلاج بالمستشفى لكلية الطب الطبية بجامعة ساراتوف الحكومية الأولى (SGMU).

منظم أحمر volchanka. - هذا مرض يتطور على أساس عجز وراثي الناجم عن العمليات المناعية التي تؤدي إلى تكوين التهاب المناعة المناعي، والتي تسبب الأضرار التي لحقت العديد من الأجهزة والأنظمة.

تردد SC 4-250 حالات لكل 100،000 سكان سنويا. في الولايات المتحدة، فإن الإصابة السنوية لل SKB هي 50 -70 حالة جديدة لكل مليون نسمة.

أكثر من 70 في المئة. طبق في سن 14-40 سنة، فإن ذروة المراضة تنخفض في 14-25 سنة. نسبة النساء والرجال من 8: من 1 إلى 10: 1، بين الأطفال - 3: 1.

مسببات

دور البداية من فيروسات الحمض النووي الريبي والفيروسات البطيء (retroviruses):
1. تعليم انتيري للحمض النووي والحمض النووي الريبي - الفيروسات التي تحتوي على
2. وجود الإظارات السيتوبلازمية النامية،
3. وجود الهياكل الأنابيبية في الظهارة والداخل داخل الخلايا اللمفاوية،
4. شمول من نوع C-Onkornovirus في Bioptate من الكلى والجلد.

قضيه:
1. العوامل الوراثية (HLA-A1، B8، DR2، DR3)،
2. عوامل الغدد الصماء (تأثير الاستروجين)،
3. العوامل البيئية (تشعيع الأشعة فوق البنفسجية، وتأثير العدوى البكتيرية والفيروسية، البيرتحات الطبية).

الذئبة الحمراء الجهازية - أمراض المناعة المناعية المنتجات التي تشكل منتجات الأجسام المضادة غير المنضبط مجمعات مناعية تحددها علامات مختلفة الأمراض.

يتم إيداع CEC في الطبقة SubenDothelial من الغشاء القاعدي لأوعية العديد من الأجهزة.

مكان تثبيت الودائع (الجلود، الكلى، الضفيرة المشيمية، قذائف سيروسية) يتم تحديدها بواسطة معلمات المستضد، أو الأجسام المضادة، كحجم، شحن، تكوين جزيئي، فئة من الألعاب المناعية، إلخ.

الصورة السريرية
آفة الجلد متنوعة للغاية، في متلازمة الجلد 20-25٪ - علامة الأولية على Bole، في 60-70٪ تظهر في مراحل مختلفة من المرض.

تتميز 28 خيارات لتغييرات الجلد عند الحذاء من وصمة عار حمية إلى طفح جلدي حاد.

الأضرار التي لحقت الأنسجة المفاصل والأنسجة الحضرية - Arthralgia في 100٪ من المرضى، الأكشفة، Dendovaginites، نخر العظام العقيم - في 25٪ من المرضى.

مالغيا - في 35 - 45٪ من المرضى.

تلف خفيف:
1. في 50-80٪ - جبين جاف وغير محدد،
2. التهاب الأوعية الدموية،
3. الرئوية.

هزيمة القلب والسفينة
1. التهاب التامور - في كثير من الأحيان جافة، تفريغ،
2. التهاب عضلة القلب،
3. التهاب الشمال - في كثير من الأحيان mitral، أيضا الأبهري، صمام tricuspid،
4. الشرايين من العيار المتوسطة والصغيرة،
5. الشريان الأورطي وفروعه،
6. تجلط سفن جذع الأطراف،
7. thebomplebitis.

هزيمة الجهاز الهضمي والكبد - في 50٪ من الحالات:

هزيمة المريء هي 10-15٪، كرهريميا من جدران المعدة والأمعاء، الكبد Hepatomegaly - 25-50٪.

هزيمة الكلى

اليشم المغناطيسي: أشكال نشطة
1. facrogressing،
2. اليشم متلازمة الكلوية،
3. التهاب الكلية مع متلازمة الكلوية الشديدة

التهاب الكلية مع الحد الأدنى من متلازمة البول

هزيمة الجهاز العصبي
1. الأشرطة الغازية - 65٪،
2. Tromobose والتهاب الأوعية الدموية الحقيقية - 15٪،
3. احتشاء ونزيف،
4. الهزيمة الفاتيكية والمناعة

الاعراض المتلازمة:
1. الصداع،
2. الاضطرابات العقلية
3. هزيمة الأعصاب الجمجمة والهيئة،
4. نوبات التشنجات،
5. اضطرابات زيلية،
6. اضطرابات تداول الدماغ العابرة.

أبحاث المختبرات
1. لو خلايا - 50-80٪،
2. الأجسام المضادة لفترات النووية،
3. الأجسام المضادة للحمض النووي المزدوج - 50٪،
4. الأجسام المضادة للحمض النووي الفردي - 60-70٪.
فقر الدم Normalcitar وطبيعيا، كليكوبنيا، الخلايا اللمفاوية، الحنطوم.

تصنيف SKV.
الخيار الحالي: حاد، فرعي، مزمن،

درجة النشاط: I - الحد الأدنى، II - معتدل، ثالثا - عالية

معايير تشخيص نظام الذئبة الحمراء (الرابطة الأمريكية لعلماء الروماتيزم، 1982.).

حمامي على الخدين، على نتوءات Zoomy، بؤر بؤر الذئبة، والضوء، والقرحة في تجويف الفم أو التهاب المفاصل أو التهاب المفاصل غير التفسير أو التهاب التامور، البروتينية المستمرة أكثر من 0.5 غرام. في اليوم أو تغيير الشفرة، التشنجات والانفسجية، فقر الدم أو الكريات البيض أو الحنطويين، وجود خلايا لو أو أجسام مضادة للحمض النووي أو الأجسام المضادة ل SM أو استبدال إيجابي لهب من فاسرمان، وجود ANF.

وجود 4 علامات يجعل تشخيص موثوقة.

لإنشاء تشخيص من أهمية كبيرة، سن مبكرة، طابق إناث، حمى عنيدة، خسارة كبيرة وسريعة في وزن الجسم، تم العثور على تساقط الشعر المقوى.

علاج الذئبة الحمراء النظامية

مرض الذئبة الحمراء النظامية (SLE) - مرض المناعة الذاتية، استنادا إلى التسبب الذي هو عيوب من الخلاص المناعي، مما يؤدي إلى زيادة فرط النظافة غير المنضبط للأليان المضادة لمكونات الأنسجة الخاصة بهم وتطوير الالتهاب المزمن، وهو ما يتم التوصل إليه من قبل العديد من الأجهزة والأنظمة وبعد

لعلاج SD تستخدم:
1. الأساليب الرئيسية للعلاج المسبب للأمراض،
2. طرق العلاج المكثف،
3. طرق إضافية للعلاج المسبب للأمراض،
4. الوسائل المساعدة

المؤشرات المطلقة لعلاج الجلوكورتيكوستيرويدات في الألغام:
1. النشاط الالتهابي العالي،
2. هزيمة الهزيمة الداخلية، اليشم في المقام الأول،
3. هزيمة CNS،
4. اضطرابات الدم.

الجرعة الساحقة من بريسنسولون هي 1-1.5 ملغ / كجم في اليوم، في المتوسط \u200b\u200bحوالي 60 ملغ / يوم، في غضون 4-8 أسابيع مع انخفاض تدريجي لجرعة دعم من 5-10 ملغ / يوم، والذي يؤخذ ل وقت طويل، في كثير من الأحيان للحياة، والانتقال من جرعات بريسنسولون 60 ملغ / يوم إلى جرعة من 35-40 ملغ / يوم تحتل 3 أشهر، ولجرعة 15-20 ملغ / يوم - 6 أشهر.

الأدوية الأساسية لعلاج الألحام

الجلوكورتيكوستيرويدات للمالكة وبعد الأكثر استخداما هو بريمنسون، ميثيل بريدنيزولون (ميثيبيد، المدقع)، نادرا ما يتم تطبيقها أو كبديل - ثلاثي التريامكسينولون.

الجلوكورتيكوستيرويدات الإدارة عن طريق الوريد (علاج نبض). الأكثر استخداما - Methylprednisolone (ميثيبيد، Sololyyadrol، Urbazon).

غير المناعي.
الأكثر استخداما السيكلوفوسفاميد (السيكلوفان)، Azatioprine (Imuran). نادرا ما يتم تطبيقه أو كبديل - Chlorambucil (Chlorubutin)، الميثوتريكسات، cyclosporin a (sandimmun).

المشتقات الأمينية
وبعد الأكثر استخداما - hydroxychloroquine (placled). نادرا ما يتم تطبيقه أو كبديل - الكلوروكهين (delagil).

مخططات لاستخدام الاستعدادات الرئيسية لعلاج الألحام

بريدنيزون في الداخل.
1. العلاج الساحق - 1-1.5 ملغ / كغ / يوم (في المتوسط \u200b\u200b50-60 ملغ / يوم) 4-8 أسابيع،
2. دعم العلاج - 5-10 ملغ / يوم (10-15 سنة، في كثير من الأحيان للحياة).

ميثيل بريدنيسولون عن طريق الوريد.
1. العلاج الساحق - 500-1000 ملغ وفقا لنظام العلاج المكثف،
2. دعم العلاج - 500-1000 ملغ 1 مرة في الشهر (حتى 24 شهرا).

cyclophosphamide عن طريق الوريد.
1. العلاج الساحق - 500 ملغ 1 مرة في الأسبوع أو 1000 ملغ 1-2 مرات عند العلاج مجتمعة أو 200 ملغ كل يوم 10 مرات (حتى جرعة إجمالية قدرها 2000 ملغ شهريا).
2. دعم العلاج - 1000 ملغ 1 مرة في الشهر 6 أشهر، ثم 200 ملغ 1 مرة في الأسبوع مع زيادة في الفاصل الزمني بين الحقن (حتى 5 سنوات).

azatioprin.
1. العلاج الساحق - 100-150 ملغ / يوم،
2. دعم العلاج - 50-100 ملغ / يوم (حتى 5 سنوات).

Hydroxychloroquine.
1. العلاج الساحق - 600 ملغ / يوم،
2. دعم العلاج - 200-400 ملغ / يوم (طويل، في كثير من الأحيان للحياة).

العلاج المكثف للنظام الذئبة الحمراء

المؤشرات الرئيسية لاستخدام علاج النبض:

التهاب الكلية الذئط النشط (خاصة مع متلازمة الكلوية، ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وزيادة مستويات الكرياتينين بسرعة)، والأضرار الشديدة الحادة للجهاز العصبي المركزي (التهاب السحايا، والتهاب الدماغ المسن الهدم)، وأزمة الدم العجلة، والتهاب العاطفة العميقة، والتهاب الأوعية الدموية التقرحي، التهاب الأوعية الدموية الرئوية، التهاب الأوعية الدموية الرئوية، نشاط المرض العالي، مقاوم للعلاج.

يتم تنفيذ الطريقة الرئيسية للعلاج المكثف من الذئبة الحمراء النظامية - علاج النبض مع ميثيل بريدنسولون في جرعة قدرها 500-1000 ملغ / يوم عن طريق الوريد.

يتم تطبيق جرعات أقل من 1000 ملغ من ميثيل بريدنيزولون يوميا مع زيادة خطر الظواهر اليومية - في المرضى المسنين، في وجود ارتفاع ضغط الدم الشرياني العالي، قصور القلب الشديد، إلخ.

من الأقل عرضة لاستخدام Dexamethasone في جرعة في المتوسط \u200b\u200b100-150 ملغ يوميا في مخططات مختلفة.

ينصح بتطبيق المخططات التالية:

الإدارة الشهرية من 1000 ملغ من ميثيل بريدنسولون لمدة عام واحد، مجتمعة (مع إضافة 1000 ملغ من السيكلوفوسيفان)، كل من ثلاثة أيام والبرمجيات خلال العام.

التقنيات الأكثر شيوعا للعلاج المكثف:

العلاج النبض الكلاسيكي مقابل 1000 ملغ من ميثيل بريدنسولون يوميا بالتنقيط عن طريق الوريد لمدة 3 أيام متتالية (3000 ملغ لكل دورة)، مقدمة في / في جرعات مخفضة من ميثيل بريدنيزولون (250-500 ملغم / يوم) للوصول إلى جرعة إجمالية تبلغ حوالي 3000 ملغ لكل دورة شهريا، عرض شهري عن طريق الوريد 1000 ملغ من ميثيل بريدنسولون لمدة 6-12 شهر، مجتمعة علاج النبض في / في 1000 ملغ Methylprednisolone 3 أيام على التوالي + 1000 ملغ من السيكلوفوسفان في اليوم الأول أو الثاني (ميثيل بريدنسولون والسيكلوفان يتم إدخالها بالتتابع)، شهريا في مقدمة / في مقدمة 1000 ملغ من ميثيل بريدنسولون + 1000 سيكلوفوسفان لمدة 12 شهرا، الشهرية ب / في مقدمة 1000 ملغ من السيكلوفوسفان لمدة 12 شهرا.

قلل من جرعة brednisolone الفم على الفور بعد عدم الولادة علاج النبض باستخدام الجلوكورتيكوستيرويدات (متلازمة الإلغاء المؤقتة).

طرق إضافية للعلاج المسببة للأمراض من SD

البلازمجية هي طريقة الاختيار خلال الدول الحادة والنشاط المرتفع للغاية للمرض، ومقاومة العلاج.

يتم تنفيذ Plasmapheresis بواسطة دورة من 3-6 إجراءات في يوم واحد أو مرتين في الأسبوع، وكذلك برمجيا - 1 مرة شهريا شهريا خلال العام وأكثر من ذلك وتجنب متلازمة "Ricochti"، فهي دائما مجتمعة، تليها في / في مقدمة الجلوكورتيكويد والسيكلوفان.

العلاج المكثف متزامن: دورة البلازمجية (3-6 إجراءات) مع العلاج النبضي المشترك اللاحق مع الجلوكورتيكويد والسيكلوفام.

مباشرة بعد الإجراء الأول للنشاش، يتم تنفيذ 1000 ملغ من ميثيل بريدنسولون و 1000 ملغ من السيكلوفوسفان، بعد الدورات المتكررة من البلازميس خلال علاج الدورة التدريبية، يتم إعطاء ميثيل بريدنيزولون فقط في جرعة من 500-1000 ملغ.

يمكن أيضا تنفيذ العلاج المكثف المتزامن شهريا لمدة 12 شهرا أو أكثر.

الإدارة عن طريق الوريد للمنمنوجلوبولين (Sandoglobulin، الإنسان المناعي البشري Normal): حصار مستقبلات FC وتوليفات FC تعتمد على الأجهزة المرئية، والنشاط المضاد للأغني، وتعديل نشاط الخلايا اللمفاوية التوليفية، والتغيير في هيكل وذوبان مجمعات المناعة.

استخدام المناعة غير المناعي في الوريد هي طريقة اختيار مع صقل ضلل واضح، مع مقاومة العلاج بالثمث. يوصى بإدخال المخدرات في جرعة من 400-500 ملغ / كغم يوميا لمدة 3-5 أيام متتالية. ثم 1 مرة في الشهر لمدة 6-12 أشهر.

Cyclosporine A - آلية العمل أثناء الحمص الحمراء مرتبط بتثبيت توليفة Interferon-Alpha وقادرة على قمع التعبير عن LIGAND CD40 على غشاء T-Lymphocyte.

عندما تنطبق SLE جرعات منخفضة من السيكلوسبورين (أقل من 5 ملغ / كغ / يوم، في كثير من الأحيان من 2-2.5 ملغ / كجم / يوم). الفعالية في التهاب Lupusnefrfit (تأثير مضاد لضادات واضحة)، يتم عرض القطب العصبي. فقر الدم وكليزر الكريات البيض، مظاهر الجلد في SCV، مواد حرارية للعلاج مادة البوليسيت والتهاب المفاصل. مقابل خلفية العلاج مع Cyclosporin، يتم تقليل مستوى الأجسام المضادة لمكافحة KardolyPin و LiTitrombyyyte.

cyclosporin A. - إعداد بديل للصف الثاني في تعصب وعدم كفاءة الجلوكورتيكوستيرويدات والبلاستيكية. cyclosporin a يمكن وصفها أثناء الحمل.

myophetyl mikofather. (sellsept) - الاكبوبة المناعية الانتقائية. المركب النشط هو حمض الميكوفينوليك - مثبط غير تنافسي للإنزيم، مما يحد من معدل توليفة نواتي جايزين، ويظهر نشاط سيتتاتيكي وليس خطيا.

له تأثير مضاد للاطادي أكثر وضوحا ضد T-، و B-Lymphococytes تأثير مضاد للالتهابات على خلايا الكلى Mesangial، قمع تكوين الأجسام المضادة.

في المرضى الذين يعانون من الحمراء مع تلف الكلى - بديل لأزاتيولو والسيكلوفان مع قابلية أفضل.

"الوكلاء البيولوجيين" - الأجسام المضادة المنتخبة غير المنحجية AntiyDiotypic، المناعي في الوريد، الأجسام المضادة أحادية القدم إلى IL-10.

اقتحام زراعة الخلايا الجذعية.

يشمل علاج الذئبة الحمراء المنهجية تدريب المرضى والحماية من التشعيع فوق البنفسجي، والحفاظ على شكل مادي جيد، والتحصين المناسب، والتحصين والتحديد والقتال مع عوامل خطر الأمراض الأخرى. يشمل المعالجة القياسية للمظاهر التنفيذية الإضافية من الحلي التنظيمي الستيروئيدية، والجلوكورتيكويدات والوسائل المضادة للملاريا.

تدريب المريض مع شرح طبيعة المرض والعلاج هو عنصر أساسي في علاج أي مرض مزمن. العديد من المرضى دراسة المعلومات بشكل مستقل عن المرض، ويفضل أن يتم رسمها على الإنترنت. المهمة والموظفين هي تهدئة المريض الذي تعلم عن حالات الذئبة الصعبة من موارد الإنترنت، من الأصدقاء وأفراد الأسرة.

التعب في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمراء النظامية ينشأ كثيرا في كثير من الأحيان. السبب من أنه من المحتمل أن يكون polyfactor ويشمل الأمراض المصاحبة (قصور الغدة الدرقية والاكتئاب) وتدهور الحالة المادية بسبب الأمراض المزمنة. وبالتالي، فإن العلاج يعتمد على سبب الرهمة. في المرضى الذين يعانون من الحساسية، فإن ظهور التعب والتفاقم للمرض بعد التعرض للإشعاع الأشعة فوق البنفسجية ممكنة. يلغي البورصة يلغي البقاء في الشمس عند الظهر، يتطلب الاستخدام المنتظم للوقاءة وارتداء ملابس واقية. شاشات خاصة واقية والفلورسنت على نظام التشغيل Windows تقلل من آثار التشعيع فوق البنفسجي وتقليل خطر تفاقم SD في وجود ضجة كبيرة. يجب أن يتم تنبيه المرضى أيضا ضد الفيضات الطبية، وغالبا ما تنطوي ضد خلفية المضادات الحيوية. Lifeline Lifestyle - الميزة الثانية المميزة للمرضى الذين يعانون من SD. هذه المشكلة يمكن أن تؤدي إلى السمنة، تدهور الوضع الجسدي وجودة القلب. تم العثور على أنه عندما تقلل من القدرة على التعامل مع الجمباز العلاجي. يجب أن يتم تناول جزء من العلاج غير المخدرات مع Hydriothery والمشي.

يرجع تردد العدوى العالية في الإصابة بالنظام المناعي والتنظير المناعي طويل الأجل. يجب أن ينصح المرضى بالتقدم بطلب للحصول على طبيب في حمى لا يمكن تفسيره (لا يمكنك زيادة درجة حرارة الجسم لشرح تفاقم الذئبة). إن الاستخدام الرشيد للجلوكورتيكويدات والأدوية المثبطة المناعية، والتحصين ضد الأنفلونزا والعدوى الرئوية يجعل من الممكن الحد من خطر الإصابات.

تعاني النساء من خطر كبير من خلل التنسج و (جزئيا بسبب العدوى مع فيروس الورم الحليمي البشري). في دراسة دولية تم إجراؤها حديثا، وجد أن خطر الأورام الخبيثة ارتفع خلال فولشانكا، وخاصة الليمته غير الهدجكين. إنها زيادة المخاطر المحددة في تأثير المرض نفسه أو علاجها غير معروف. يوصي الفحص الطبي المنتظم والمناسب، بما في ذلك التفتيش و.

الطرق الحديثة للعلاج

يعتمد اختيار طريقة علاج الذئبة الحمراء النظامية على نتائج الاستطلاع للأجهزة المتضررة وشدة المرض. تقريبا جميع الأدوية لها آثار جانبية.

الأدوية المضادة للالتهابات غير المرتبية

مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية فعالة مع آلام، لذلك تستخدم على نطاق واسع لأعراض مختلفة: التهاب المفاصل، موموسوسوس، و. يتم تحديد اختيار مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية حسب التكلفة والكفاءة والآثار الجانبية. إن فعالية هذه الأدوية في مختلف المرضى غير etinak، يمكن أن تتغير أيضا في نفس المريض. لا يظهر المرضى الذين يعانون من انتهاك للكلى على خلفية تعيين التهاب الكلية الذئط من كل مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الانتقائية وغير الانتقائية، لأن تثبيط cycleooxygenase (البقرة) منزعج من تدفق الدم الكلوي والحفاظ على النقل الأنبوبي عن طريق تقليل عدد البروستاجلاندينات والبروستاجينينات. التأثير الجانبي على الكلى والكبد والجهاز العصبي المركزي المثبطات غير الانتقائية من COC و COX-2 الانتقائي تقريبا تقريبا. يمكن أن تؤخذ لمظاهر الذئبة النشطة. إن التأثير الجانبي المتكرر للقدمين هو زيادة قضية قابلة للانعكاس في إنزيمات الكبد، بالإضافة إلى ذلك، يحدث التهاب السحايا العقيم، رأس، اضطراب في الوظيفة المعرفية وحتى الذهان. مثبطات COG-2 الانتقائية لها تأثير أقل وضوحا على الجهاز الهضمي والقرحة الهضمية والنزيف أقل شيوعا. ومع ذلك، بسبب المخاطرة مضاعفات القلب والأوعية الدموية نظرا لاستقبال مثبطات COG-2، لا ينبغي أن يصف الأدوية لهذه المجموعة من قبل المرضى الذين يعانون من أمراض القلب التاجية. مثبط واحد فقط COF-2 (CELECOXIB) موجود حاليا في السوق.

glucocorticoids.

الجبال الجلوكورتييدات فعالة في علاج الذئبة والأمراض الالتهابية المختلفة. أنها تسمح لك بالتوقف بسرعة بعض مظاهر SD. غالبا ما تستخدم الجلوكوكورتيكويدات المحلية في الممارسة الجلدية. الإدارة النظامية للجلوكورتييدات في جرعة من 5 إلى 30 ملغ (من حيث بريدنيزون) مرة واحدة أو أثناء وقت بكفاءة في علاج الضوء أو الذئبة المعتدلة (مع آفات الجلد والتهاب المفاصل والهيدروسوسيين). الأضرار الأثقل لأجهزة الأعضاء (التهاب الكلية، الاضطرابات الهائل، الاضطرابات الدموية، إشراك الجهاز العصبي المركزي والتهاب الأوعية الدموية النظامية) يتطلب إدخال داخل أو جرعات عالية في الوريد من الجلوكورتيكويدات (من حيث بريدنيزون - 1-2 ملغ / كجم يوميا). إذا كانت الآفات الشديدة المحددة تهدد حياتها، فإن العلاج بالعلاج النبس عن طريق الوريد هو 1 غرام يوميا لمدة 3 أيام.

تعمل الجلوكوكويدات الغذائية الجهازية كإعداد علاج للعقاقير المناعية النشطة ببطء. عندما يظهر تأثير هذه الأدوية، يتم تقليل جرعة الجلوكورتيكويدات تدريجيا. نظرا لأن التحكم في أعراض Glucocorticoids تم إلغاؤها بالكامل أو موصوفا في جرعة دنيا (5 ملغ / يوم بريدنيزون) كل يوم أو كل يوم آخر كعلاج يدعم. الغرض من التخفيض التدريجي في جرعة الجلوكورتيفنيدات هو تقليل عدد الآثار الجانبية المحتملة للعلاج الطويل الجلوكورتيكويد في غياب تفاقم أو تكرار المرض. تشمل الآثار الجانبية الشائعة للعلاج الحراري المنظومة مع الجلوكورتيكويدات العاطفية، عدسة العين، الجلوكوما، القرحة الهضمية، هشاشة العظام، هشاشة العظام، مخاطر عالية من الالتهابات وعلامات الجاهزة (السمنة المركزية، والطعام، ارتفاع ضغط الدم، مرض السكري، السكري

العلاج المحلي للكسر الأحمر النظامي

عند استخدام الأدوية الهرمونية ل العلاج المحلي يمكن تصحيح الذئب من خلال جرعةهم، ثم إلغاء أو تنطبق تماما حسب الحاجة مقابل خلفية تعيين من المناعة النشطة ببطء أو الوسائل المثبطة المناعية. Clobetasol (كفاءة عالية) في شكل حل أو رغوة يستخدم لعلاج الثعلبة الناجمة عن طفح جلدي خاص. بسبب مخاطرة عالية ضمور الجلد والتسليم في مجال الأشخاص، وكذلك في مجال مرافق حفاضات الحفاضات، ينبغي للمرء أن يتجنب الاستخدام المحلي للجلوكوكورتيكويدات النشطة أو المفلورة. بالإضافة إلى ذلك، لا تحتاج إلى تطبيق Glucocorticoids بشكل مستمر محليا، لأنها تسبب Tachofilaxia. عادة ما يقوم المرضى بتطبيق الجلوكوكورتيكويدات الزجاجية المحلية في أيام الأسبوع ولا يتم تطبيقها في عطلات نهاية الأسبوع، في حين أن الوسائل الأخرى لتقليل جرعة الجلوكورتيكويدات (على سبيل المثال، Tacolimus أو pimekrolimus) الموصوفة في أيام عندما لا يستخدم المريض أدوية الستيرويد. مع تغييرات الذئبة الضخمة، يمكن إعطاء Triamcinolone مباشرة إلى الأقسام المعدلة. تتم الموافقة على Mazi مع Tacrolimus و Pimekrolimus من قبل FDA للاستخدام الموضعي في التهاب الجلد التأتبي. تحضير المستحضرات تمنع انتشار الخلايا T والإفراج عن السيتوكينات. على النقيض من المنشطات، ليس لديهم إجراءات للكواترين الخلايا الدفائية والخلايا البطانية والألياف الليفية، لذلك لا تسبب ضمور الجلد. عند الاستخدام المحلي ل Retinoids، بما في ذلك Tertinoin و Tasroten، تحتوي على آثار مضادة للالتهابات، يتم استخدامها بنجاح في علاج الذئبة الجلد المزمنة. التأثير الجانبي المتكرر هو تهيج الجلد المحلي.

مكافحة مضادة للحضور

غالبا ما تشكل الوسائل المضادة للملاريا أساس علاج الذئبة الحمراء النظامية. غالبا ما يتم وصف Hydroxychlorookookhin (GHX) في الولايات المتحدة، ثم تأتي كلوروكهين وشينكيرين. غالبا ما تستخدم الوسائل المضادة للملاريا كعلاج في السطر الأول في علاج مظاهر غير ثقيلة للكشفية، بما في ذلك الأعراض الدستورية والتغيرات الجلدية والهيكل العظمي العضلية. يصف GHX 200 ملغم / يوم، ثم تزيد تدريجيا إلى 200 ملغ مرتين في اليوم أو 400 ملغ / يوم. يتم تطوير الرد على GCH ببطء، يظهر التحسن حوالي 6 أشهر. أحيانا ما يتم ملاحظة الكفاءة القصوى بعد 4 أشهر من علاج الذئبة الحمراء للنظام. أظهر GHX الفعالية السريرية في دراسة عشوائية: عندما يتم إلغاء الدواء، فإن الانتكاس هو 2.5 مرة في كثير من الأحيان أكثر من الاستقبال المستمر. كشفت الملاحظة الطويلة الأجل للمشاركين في الدراسة عن ميل لتقليل عدد الانتكاسات في استقبال دائم من GHX. علاوة على ذلك، يساهم GHX في تحقيق مغفرة أثناء التقلب الأحمر خلال العام في المرضى الذين يتلقون Mikiphenolate Mofetyl (MMF) لالتهاب الكبيبون. في دراستين، وجد أن التدخين يؤثر على فعالية الأدوية المضادة للملاريا مع الذئبة الانزجارية والمأكولات البحرية لرقم الجلد. تأثير المدخنين أسوأ من عدم التدخين، وكانت أسوأ نتائج تعيين أموال المساكن من بين أولئك الذين يدخنون أكثر من غيرهم.

يوصف الكلوروتشين 3.5 ملغ / كغ يوميا، وتتطور التأثير بعد 4 أسابيع (أسرع من عند تعيين GHX). آلية عمل هيناكرين مماثلة لآلية عمل الكلوروهين. جرعة هينكارينا هي 2.5 ملغ / كغ يوميا. عادة ما يعطي العلاج مجتمعة من HCH (أو الكلوروشين) وهناكارين نتيجة جيدة مع عدم فعالية عدم فعالية العلاج المهني مع هذه الأدوية.

الآثار الجانبية غالبا ما تسجل. وعادة ما تكون عابرة، وانخفاض انخفاض في جرعة الوسائل المضادة للملاريا، وكذلك عندما يتم وصف الاستعدادات ذات العلامات التجارية، وليس عام. تشمل الشكاوى الأكثر شيوعا آلام في البطن، وأقل في كثير من الأحيان الغثيان والقيء والانتفاخ والإسهال. كلوروكين يثير الانتهاكات والجهد والهناكارين - في كثير من الأحيان. كلوروشين أكثر عرضة من GHX، يعمل على شبكية العين، مما تسبب في عيوب الحقول. وبالتالي، يجب تعيين GHX و ChloroKhin بحذر في نفس الوقت، لأن خطر اعتلال الشبكية خلال مزيج من مزيجها. تشمل الأعراض المرئية الأخرى انتهاكا لمقاطع الفيديو والصعوبات في القراءة والفلوحية و "الوهج الخفيف" أمام عينيك. كشفت الملاحظة على المدى الطويل عن تواتر منخفضة من الشبكية الخاطئة من HHH (0.5٪) في 400 مريضا تلقوا جرعات موصى بها أكثر من 6 سنوات. يمكن أن تتسبب الوسائل المضادة للملاريا في ارتفاع ضغط الدم، وبشرة السطح الأمامي، والوجه، و (نادرا) الأغشية المخاطية، وخاصة في المناطق المتاحة لأشعة الشمس. يؤدي تغيير لون البشرة إلى اللون الرمادي الأزرق إلى الأرجواني الداكن عندما يتم تعيين موعد PCH، تلوين أصفر - عند أخذ شركة ChinaKrina. يتم ملاحظة فرم التنفيذ من الشعر أو النمش في علاج الكلوروشين. تختفي هذه الاضطرابات بعد توقف الدواء. عند الاقتضاء، تكشف الأمراض القلبية الهيدروليكية ذات الدسم الذاتي الهيدروليكي مع خلل عضلة القلب في بعض الأحيان على تعيين HCH وكلوروشين (يتم تأكيد الخزعة في أقل من 50٪ من الحالات. إن خطر الإصابة بالسمية أعلى في النساء المسنات الذين يتلقون العلاج المضادة للملاريا. كما سجلت حالات المخدرات وبعد

يحتوي HIX على تأثير سلبي، يساعد على التحكم في تركيز نسبة الجلوكوز في الدم في المرضى الذين يعانون من محتوى سيئ تصحيح في نوع السكري 2. بالإضافة إلى ذلك، يقلل GHX من الحاجة إلى الأنسولين في مرض السكري من النوع 2 إذا تلقى المريض استعدادات الأنسولين، مما يزيد من خطر نقص سكر الدم. وبالتالي، يجب أن يكون المريض على دراية بالعمل غير السكر في الدم في GCH. قد تسبب الوسائل المضادة للملاريا أيضا الانحلال في المرضى الذين يعانون من نقص في G6FDG، والتي غالبا ما يتم اكتشافها في منطقة البحر المتوسط، في الشرق الأوسط، في إفريقيا والهند. لذلك، يجب أن يأخذ الطبيب في الاعتبار أصل المريض في علاج الذئبة الحمراء النظامية. غي آمن أثناء الحمل. لم يثبت سلامة PCH، كلوروهين وهينكارينا خلال فترة الرضاعة.

دابسون

دابسون - سلفون. استخدام لعلاج الجفع والوقاية من الالتهاب الرئوي الناجم عن الرئوية jirpvecci (المعروف سابقا باسم الالتهاب الرئوي الناجم عن الرئوية carinii). يشكل دابسون بالإضافة إلى ذلك إجراء مناعي، وضوحا ضد العدلات. تنطبق مع العديد من الأمراض الفاتحة، حققت الإريطامي، متلازمة حلوة، التهاب الأوعية الدموية الجلدية والبشرة. يشغل Dapson (100 ملغ / يوم) كعلاج مغرور أو مجتمعا مع الجلوكورتيكويدات أو الوسائل المضادة للملاريا بمثابة اختيار المخدرات مع الألغام الفلكية والآفات من الجلد بمشاركة الأوعية الصغيرة من الأدمة، مثل التهاب الأوعية الدموية الصافية.

التأثير الجانبي الأكثر حدة ونادرة هو متلازمة فرط الحساسية، والتي تتميز بالحمى والطفح الجلدي والليمفية والتهاب الكبد والكبد والكبد تأثير جانبي آخر آخر هو قمع نخاع العظم، وردود فعل خصوصية ل Dapson، وزيادة أثناء المواصفات بمضادة حمض الفوليك. يرافق استقبال Dapson، وكذلك أموال المساواة، مع نقص G6FDG بمخاطر عالية من فقر الدم الانحلالي. Dapson ليس teratogenene، لكنه يمكن أن يزيد من خطر ميثموجلوبين الدم والإنفاق في حديثي الولادة، كما هو الحال في البالغين. من أجل تقليل خطر الدماغ البيليروبين، ينصح حديثي الولادة بإلغاء المخدرات قبل شهر من تاريخ التسليم المتوقع. الرضاعة الطبيعية عند تناول Dapson غير مستحسن.

azatioprin.

غالبا ما يتم وصف Azatioproprine (2 ملغم / كجم يوميا) كوسيلة لعلاج الذئبة الحمراء الجهازية، والتي تسمح للحد من جرعة الجلوكورتيكويدات، والمرضى الذين يعانون من ضوء أو درجة معتدلة من نشاط المرض، كعلاج بديل لدعم للنظام الذئبة الحمراء في المرضى الذين يعانون من اليشم الذئبة والآفات الشديدة الأجهزة الأخرى. هذا الدواء هو تناظرية من البيورين، وهو مناعة ميركاشتوبورينية مثبتة تمنع توليف الأحماض النووية وبالتالي إزعاج الحصانة الخلوية والشفوية. يمكن استخدام Azatioprin حامل مع عدم كفاية العمل المناعي من الوسائل المضادة للملاريا. Azatioprin تخترق الحليب والرضاعة الطبيعية بطلان.

التأثير الجانبي الرئيسي ل Azatioprix هو السمية الرفيعة الحادة، التي تتغاضى من اضطرابها في المرضى الذين يعانون من نقص في نقص انزرف ChipurinMethymethylransferase، غير المعني Azathioprine. تأثير جانبي آخر هو تأثير سام على الجهاز الهضمي، مثل عمل الوسائل المضادة للملاريا.

الميثوتريكات

هناك بيانات حول فعالية methythexate في علاج الذئبة الحمراء النظامية. ومع ذلك، في علاج Methotrexate SD، تم تنفيذ بعض الدراسات العشوائية فقط، ونتائجها متناقضة. في الحالات، وكذلك في بعض الدراسات المحتملة، تم الحصول على تأثير جيد (السماح بالحد من جرعة الجلوكورتيكويد) عند تعيين الميثوتريكسيت لعلاج البشرة أو المظاهر المفصحية للكشفية.

الميثوتريكسيت هو تناظري من حمض ديهيدروفوليك، دهيدروفولاتيد المثبط. في جرعات منخفضة، يتمتع الدواء بتأثير مناعي بدون تأثيرات غير ستوكومية ومضاد للالتهابات التي لوحظت عند وصف جرعات عالية (أثناء العلاج الكيميائي). تحدث الآثار الجانبية في كثير من الأحيان: اضطرابات الجهاز الهضمي، التهاب الفم واللبنة، زيادة الإنزيمات الكبدية، العدوى (خاصة في جرعات عالية). يمكن تخفيض هذه الآثار إذا وصفت دواء عند جرعة من 7.5-15 مجم / الأسبوع. تعيين إضافي لحمض الفوليك (يوميا) أو حمض فولينيك (أسبوعيا) يقلل من تواتر مظهر القرحة في تجويف الفم واللبازية. حقن مقدمة من الميثوتريكسيت يحسن التوافر الحيوي ويقلل من شكاوى الجهاز الهضمي (الغثيان والقيء والإسهال وآلام البطن). تعتبر الزيادة في الإنزيمات الكبدي مهمة إذا كانت مستمرة، ولكن هذا مؤشر غير موثوق به لشدة السمية الكبد المكتشفة أثناء الدراسة. لا ينصح المرضى الذين يستضيفون الميثوتريكسيت استخدام الكحول، لأن مثل هذه المجموعة في المستقبل يزيد من خطر الإصابة بالسمية الكبد. نادرة محتملة المضاعفات التي تهدد الحياة هي الرئوية الناجمة عن الميثوتريكسيت. مثل هذا التأثير الجانبي في وقت مبكر أو متأخر. إذا كان الالتهاب الرئوي الذي يسببه الميثوتريكسيت يشتبه، يتم إلغاء الدواء. الميثوتريكسيت Teratogenene. لذلك، لمدة ستة أشهر قبل الحمل المخطط لها، يتم إلغاؤها والنساء والرجال.

cyclosporin.

يمنع Cyclosporine انتشار الخلايا اللمفاوية التائية وتمنع ردود الخلايا الراقية بشكل انتقائي على مستوى النسخ في خلايا T ساذجة. يعتبر SLE مرض المناعة الذاتية بوساطة خلايا B، ولكن يتم الحصول على البيانات أن الدور الأساسي في التنمية ينتمي إلى خلايا T. يتم التسامح مع المرضى جيدا من قبل السيكلوسبورين في 2.5-5 ملغ / كغ يوميا، فمن الممكن تقليل جرعة الجلوكورتيكويدات: ينخفض \u200b\u200bنشاط المرض، يصبح أقل، محتوى الكريات البيض، الصفائح الدموية والزيادة الاستكمال. أظهرت بيانات محدودة على مسار الحمل (أساسا في النساء اللائي خضعن للزراعة) أن تواتر النتائج السلبية ضد خلفية أخذ السيكلوسبورين لا يزيد. الدواء في التجارب على الحيوانات ليست حيوية. يوصف السيكلوسبورين النساء الحوامل مع HC عندما تتجاوز الفوائد المخاطرة. الأمهات يأخذ الأمهات السيكلوسبورين لا يوصي بتغذية الطفل مع الثديين، حيث يخترق المخدرات الحليب.

معظم الآثار الجانبية تعتمد على الجرعة ويمكن عكسها. وهي تشمل ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وزيادة في الكرياتينين، والهتزم، والنطاط، تضخم اللثة، والوردة، واضطرابات الجهاز الهضمي والالتهابات. Cyclosporine يمكن أن يسبب أيضا فرط الدم، ديزليبريميا، وتفاقم فرط الدم، مما تسبب في تفاقم النقرس. على الرغم من أن السيكلوسبورين فعال في علاج متلازمة التعصب البلاستيكي الحرارية والتهاب الغشاء الكليبي الأجل (فئة V وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية)، فقد يتسبب العلاج على المدى الطويل في تغييرات هيكلية في الكلى.

cyclophosphamide.

Cycloofosposphamide هو وكيل ألكي وخلايا، وهو عبارة عن بروتينات ذات صلة بالحمض النووي والحمض النووي. تنطبق على علاج الذئبة الحمراء النظامية في حالات شديدة، بما في ذلك اليشم الذئبة، آفات CNS، نزيف رئوي التهاب الأوعية الدموية. هناك علاج "معيار الذهب" للمرضى الذين يعانون من التهاب الكلى الناتجة عن الانتشار. يعد وضع التعيين القياسي لل cyclophosphamide مع diffuse glomeruloniprite هو 6 أشهر علاج النبض فقط مع cyclophosvelide أو في وقت واحد مع معالج النبض methylprednisolone في بداية العلاج. ثم يتم علاج النبض من السيكلوفوسفاميد كل 3 أشهر لمدة عامين. إن الإدارة عن طريق الوريد من السيكلوفوسفاميد لديها مزايا على عن طريق الوريد، حيث يمكن حماية المثانة من خلال إدارة رسول في الوريد (حمض MercaptoethannesulFonic) جنبا إلى جنب مع تناول السوائل النشط لمنع التهاب المثانة النزفية وسرطان المثانة تحت عمل Acherolein (Metabolite السيكلوفاميد السام). دراسات للحد من مدة و / أو تخفيض الجرعة من هذا الدواء لها نتائج مختلفة. تسبب سمية العلاج الطويل الأجل مع Cyclophosvhamid محاولات نشطة للحد من مسار علاج الذئبة الحمراء النظامية والانتقال إلى نظم العلاج المتقطعة.

تشمل الآثار الجانبية لل cyclophosvelide الغثيان والقيء، بلاكيا، قمع نخاع العظم، خطر كبير من الالتهابات وسرطان المثانة. سيكلوفوسفاميد يزيد من خطر الإصابة بأورام الرحم. تمنع الغثيان والقيء ضد الأدوية المضادة للأثناء، مثل OnDanterone والمتوفع، المعين حسب الحاجة. يحدث الكريات الكلية القصوى التي تعتمد على الجرعة في 8-12 أيام بعد إدارة السيكلوفوسفاميد. أخطر التأثير الجانبي - الناجم عن السمية الغددانية السيكلوفوسفاميد. تشمل عوامل الخطر الرئيسية لعدم وجود وظائف المبيض بداية العلاج في الشيخوخة والجرعات التراكمية العالية من الدواء. الغرض من السيكلوفوسفاميد أثناء الحمل والرضاعة محظور.

ميكوفينولات موفيتيل (MMF)

MMF هو prodrug غير نشط من حمض الميكوفينوليك يمنع inzinmonohosfate dehydrogenase، وظائف T و خلايا B. أظهرت العديد من الدراسات فعالية MMF في علاج اليشم الذئبة. MMF فعال كما cyclophissiffamide، في تحريض مغفرة قصيرة الأجل من التهاب الكلية الذئبة وهو أكثر أمانا. ينطوي MMF على آمال كبيرة في علاج اليشم الذئبة، خاصة في النساء الشابات في سن الإنجاب. البيانات المتعلقة بسلامة استخدام MMF أثناء الحمل محدودة.

عادة ما يتم التسامح مع MMF في جرعة من 500-1500 ملغ مرتين في اليوم. الآثار الجانبية تشمل الغثيان والقيء والإسهال والبلابة ورفع خطر الإصابة. يمكن تخفيض ردود الفعل الجهاز الهضمي عند زيادة تدريجية في جرعة MFF أو مهمتها في 250 ملغ كبسولات.

lflunomide.

Lflomoid يقلل من انتشار الخلايا T- و B. كشفت عدة دراسات صغيرة أن LEFLOMIDE مرضا جيدا مع SD. نظرا لسمية الكلى منخفضة نسبيا والاستناسف التفضيلية في الكبد والجهاز الهضمي Leflomide الجهاز الهضمي، وهو أكثر تفضيلا من السيكلوسبورين أو الميثوتريكسيت، عندما تكون وظيفة الكلى ضعيفة.

التأثير الجانبي الأكثر شيوعا هو الإسهال، عادة ما تختفي بعد انخفاض في الجرعة. الآثار الجانبية الأخرى تشمل رفع الإنزيمات الكبدي والارتفاع الشرياني والكيان العابر تم وصف حالات تسلسل الذئبة الجلد الناجمة عن Leflomide. إعداد Teratogenene. الرضاعة الطبيعية عند عدم توظيف الدواء. قبل التخطيط للحمل، من الضروري اختبار التركيز في البلازما من الأيض النشط (A77 1726)، والتي يجب أن تكون أقل من 0.2 ملغ / لتر في أبعاد تنفذ مع فترات من 2 أسابيع أو أكثر. في حالة الحمل أو ظهور السمية، يمكن اشتقاق الدواء باستخدام الدريموسين. لذلك، يجب ألا يوصي استخدام Leflomide في سن تناسلية للشباب.

العلاج الهرموني للنظام الذئبة الحمراء

Dehydroepiyndrosterone - هرمون الستيرويد الكظرية مع تأثير أندروجيني صغير، فعال في علاج الذئبة الحمراء النظامية مع درجة الضوء والمتوسطة. يحتفظ براسترون (Dehydroepiyndrosterone) بالكثافة المعدنية للعظام ويزيدها بشكل كبير في النساء يتلقى باستمرار الجلوكورتيكويدات. الدواء جيد التسامح. التأثير الجانبي الأكثر شيوعا هو حب الشباب. يستخدم علاج هرموني آخر لعلاج الذئبة الحمراء النظامية - بروموكريبتين، التناظرية من الدوبامين ومثبط انتقائي لإفراز هرمون الهرمون المناعي للنسبة الأمامية من الغدة النخامية - البرولاكتين. لا يزال علاج البروموكريبتين تجريبيا. Danazole ضعيف أندروجين، فعال في علاج Cytops المناعة الذاتية.

Thalidomide.

إن الموقف من تعيين Thalidomide غامض بسبب الإجراءات المتميزة المعروفة. الدواء فعال للغاية في جرعة قدرها 50-400 ملغ / يوم لعلاج لوبوس الجلد المزمن الحراري، ومع ذلك، فإن الآلية الدقيقة للعمل لا تزال غير معروفة. تواتر الانتكاسات بعد توقف الدواء مرتفعة (حوالي 68٪). التأثير الجانبي المتكرر - الاعتلال العصبي المحيطي. الاعتلال العصبي ليس تعتمد على الجرعة ويمكن أن يكون لا رجعة فيه إذا لم يحدث الدواء في الوقت المحدد. تعتبر مضاعفات مهمة لعلاج البطاليدوميد في الأوردة العميقة.

المناعي

تتضمن آلية العمل في علاج الذئبة الحمراء النظامية الحصار المفروض على مستقبلات RS، تثبيط تكمل، منحي للوظائف الخلايا T و B. الدواء فعال في الخثرة والتهاب المفاصل، اليشم واضطرابات المناعة. توفر الإدارة عن طريق الوريد للمنمنوجولين الحماية ضد الالتهابات في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة هذا العلاج ويفضل أن يكون الأمراض المعدية الحادة في المرضى الذين يعانون من SD. يتم إعطاء immunoglobulin عن طريق الوريد في جرعة من 2 جم / كجم يوميا (ما يصل إلى 5 إدارات). الآثار الجانبية المتكررة تشمل الحمى، مالغيا، آرثرالجيا والصداع. نادرا ما يتم تطوير التهاب السحايا العقيم والحركة الصفيحة. أمام الإدارة عن طريق الوريد للمخدرات، من الضروري دراسة التكوين الكمي من الألعاب المناعية في المريض للقضاء على نقص A. يجب إجراء العلاج المناعي للمرضى (على سبيل المثال، بمتلازمة antiphosphoshospholipiD) بحذر مستحق لخطر الخناسم.

Plasmapheres.

استبدال البلازما (Plasmapheresis) فعالة، ومع ذلك، طريقة باهظة الثمن لعلاج الذئبة الحمراء النظامية، مما يسمح لك بإزالة المجمعات المناعية بسرعة من الدورة الدموية. ترتبط الطريقة أيضا بمخاطر عالية من العدوى وردود الفعل الحساسية. مؤشرات ل Plasmapheresa مع SLE: الأرجواني ذيل الخلاط الدماغ، تتطلب علاج باهظ الثمن متلازمة الفوسفوليبيد، cryoglobulinemia ومتلازمة اللزوجة العالية. تعامل مضاعفات SDC الأخرى أيضا مع Plasmapherester في عدم فعالية مذبح المعيار.

المناعة مع زرع الخلايا الجذعية الذاتية

في الحالات الشديدة من SD، فإن قاعدة العلاج هي cyclophosphamide، والجرعة التي تقتصر على الماهر. يتم تنفيذه المناعة مع الغرض من السيكلوفوسفاميد والزرع اللاحق للخلايا الجذعية للحد من نخاع المريض العظمي مع الخلايا الجذعية ذات الجذعية الذاتية بعد إدخال جرعة مرتفعة من المااعي الرئعي من السيكلوفوسفاميد. بالإضافة إلى ذلك، تعني الجرعات العالية من السيكلوفوسفاميد استعادة الاستجابة المناعية ساذجة من خلال تدمير الخلايا اللمفاوية اللمائية التلقائية.

كشفت دراسة مفتوحة تم إجراؤها مؤخرا من انخفاض في نشاط المرض بعد عملية زرع عملية الزرع غير النسبية للخلايا الجذعية ذات المناصب الذاتي الذاتي أثناء الحرار يرتبط المناعة مع خطر كبير من الالتهابات والوفيات.

المناعة دون زراعة الخلايا الجذعية

جرعات عالية من السيكلوفوسفاميد دون زراعة الخلايا الجذعية - طريقة أخرى للعلاج. شفاء عاجل يتم تحقيق ريماتوبويسيس من خلال إدخال عامل استعمار حبيبي (M-KSF) بعد هذا العلاج، تم ملاحظة تحسن في حالة المرضى الذين يعانون من مرض الألحام الحرارية. على خلفية مثل هذه العلاج مع الذئبة الحمراء النظامية، يتم تمييز مغفرة كاملة مستمرة في بعض المرضى الذين لديهم درجة عالية وعالية من النشاط. لم تكن الدراسات عشوائية، وبالتالي، نتائجها أولية، مما يستلزم تأكيد الدراسات العشوائية التي تسيطر عليها.

غسيل الكلى وزرع الكلى

إن إجراء عمليات زراعة غسيل الكلى والكلى تزيد بشكل كبير من معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من SC. إنها غامدة غسيل الكلى المجسفة جيدا، لكن الإجراء مصحوبا بمخاطر عالية من العدوى. البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل وإثراء الكسب غير المشروع من الكلى بألامية تقريبا فيما يتعلق بالمرضى دون زراعة SD. ومع ذلك، فإن خطر تعرضات التخزين، مثل تجلط الدم الزراعي المبكر، هو أعلى في المرضى الذين يعانون من SD، خاصة في وجود الأجسام المضادة المضادة للفوسفوليبيد. تعتمد نتيجة زرع الكلى على الحالة السريرية للمريض في وقت الزرع. يختلف خطر اعتماد التهاب الكلية الذئبة في الكلى المزروعة من 2 إلى 30٪.

طرق جديدة لعلاج نظام الذئبة الحمراء

نظرا للتغيير في إدخال المناعة، فإن "الاستعدادات للمستقبل"، تتميز بالكفاءة العالية وأقل سمية، تعمل على مراحل محددة من التسبب في SC، والتي لا تؤثر على الحماية المناعية تم إنشاؤها. يجري حاليا تطوير العديد من الأدوية الجديدة وهي في مرحلة التجارب السريرية.

أعدت المقالة وتحريرها: طبيب جراح

فولشانكا الطبية يحدث حوالي 10 مرات أقل في كثير من الأحيان من نظام أحمر فولشانكا (SC)وبعد في الآونة الأخيرة، توسعت قائمة العقاقير القادرة على التسبب في متلازمة الذئبة بشكل كبير. وتشمل هذه خافضات الضغط (هيدرالازين، ميثيلادوب)؛ antiartythmic (novocainamide)؛ anticonvulant (Diphenin، Hydantoin) وغيرها من الوسائل: Isoniazide، أمينازين، ميثيلثيو، حصص ميثيلثيو، أوكسودولين (Chlorortalidary)، Diuretin، D-Penicillamine، السلفونيلاميدات، البنسلين، تتراسيكلين، وسائل منع الحمل عن طريق الفم.

لاحظنا متلازمة ورقية شديدة مع تطوير Polysishemtemic SC، والتي كانت تتطلب سنوات عديدة من العلاج مع الستيرويدات القشرية، بعد إدخال مريض بيتي. لذلك، فإنه يجمع بشد أناميسيس قبل تعيين العلاج.

يمكن أن تكون آلية تطوير الذئبة الطبية بسبب تغيير في الوضع المناعي أو رد فعل تحسسي. يتم اكتشاف عامل مضاد لإنواء إيجابي أثناء الذئبة الطبية الناجمة عن الاستعدادات للجماعات الثلاث الأولى المذكورة أعلاه. تواتر الكشف عن عامل مضاد للأدوار في الذئبة الطبية أعلى من SC الحقيقي. Hydralazine و Novocainamide قادر بشكل خاص على حث ظهور الأجسام المضادة المضادة للنضجة المضاد للأفراد المضاد للأفراد. من تلقاء نفسها، هذه الأجسام المضادة غير ضارة وتختفي عند إنهاء الدواء.

في بعض الأحيان استمروا في الدم لعدة أشهر دون التسبب في أي أعراض سريرية. أثناء التطوير. تعمل عملية المناعة الذاتية في نسبة مئوية صغيرة من المرضى الذين لديهم استعداد وراثي متلازمة لوبوس. الصورة السريرية تسود polyperozit، أعراض الرئة. متلازمة الجلد، اللمفاوية، هيباتوميغالي، التهاب الصياد ملحوظ. في الدم - HypergammagLobulinemia، كليكوسيا، عامل مضاد للأذن، خلايا لو. اختبار الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي عادة ما يكون سلبيا، مستوى التكميل أمر طبيعي.

الأجسام المضادة للحمض النووي الوحيد، الجسم المضاد للهجيرات النووية يمكن اكتشافها. إن عدم وجود أجسام مضادة تكميلية يفسر جزئيا المشاركة النادرة في عملية الكلى. على الرغم من أن هزيمة الكلى والنظام العصبي المركزي نادرا ما يلاحظ، إلا أنه يمكن أن يتطور باستخدام نسخ طويل ومستمر للمستحضرات المذكورة أعلاه. في بعض الأحيان تختفي جميع الاضطرابات بعد فترة وجيزة من إلغاء الدواء، والتي تسببت في المرض، ولكن في بعض الحالات، من الضروري تعيين الستيرويدات القشرية، في بعض الأحيان وقتا طويلا. الموصوفة في خلفية استخدام Hydralazine حالات ثقيلة من قلوب Tamponade بسبب التهاب التامين، والعلاج المطالب لسنوات عديدة.

علاج او معاملة

على الرغم من حقيقة أن النظام الأحمر فولشانكا يدرس بشكل مكثف على مدى السنوات الثلاثين الماضية، يظل علاج المرضى تحديا. تهدف الوكلاء العلاجي بشكل أساسي إلى قمع مظاهر بعض المرض، لأن العامل المستمر لا يزال غير معروف. من الصعب تطوير أساليب العلاج بسبب تقلب مسار المرض، وجيل أشكاله إلى مغفرة عفوية طويلة الأجل، وجود أشكال من الخبيثة، المعالجة السريعة، تدفق البرق في بعض الأحيان.

في بداية المرض، من الصعب في بعض الأحيان التنبؤ بنتيجةها، وفقط تجربة سريرية كبيرة، تسمح لك ملاحظة عدد كبير من المرضى بتحديد بعض علامات النذير، واختر الطريقة الصحيحة العلاج حتى لا يساعد المريض فقط، ولكن أيضا لا يضر بالعلاج العدواني المزعوم، لسوء الحظ، تنطبق جميع الأدوية المعمول بها على هذا أو هذا التأثير الجانبي، وأقوى الدواء، كلما زاد خطر هذه الإجراءات. وهذا يؤكد كذلك أهمية تحديد نشاط المرض، وشدة حالة المريض، وهزيمة الأعضاء والنظم الحيوية.

الاستعدادات الرئيسية لعلاج المرضى الذين يعانون من SCتبقى الكورتيكوستيرويدات، المثبتة المناعة السيئة (Azatioprine، Cyclophosvelide، Chlorambucil)، بالإضافة إلى مشتقات 4-أمينية (Plakvenil، Delagil). في الآونة الأخيرة، تم الاعتراف طرق ما يسمى بالتنقية الميكانيكية للدم: Plasmobrants، Lymfherez، غير المناعي. في بلدنا، يتم استخدام الدماء في كثير من الأحيان - تصفية الدم من خلال الكربون المنشط. كوسيلة إضافية استخدام الأدوية المضادة للالتهابات غير المرتبية (NPVP).

في علاج المرضى الذين يعانون من نظام Red Volchanka، هناك حاجة إلى نهج فردي في اختيار العلاج (نظرا لأن هناك العديد من الخيارات للمرض، والتي يمكننا التحدث عن التدفق الغريب للإحماء لكل مريض استجابة فردية العلاج) وإنشاء اتصال مع المرضى، لأنه من الضروري أن تعاملهم طوال الحياة من خلال تحديد بعد قمع المرحلة الحادة في المستشفى، وهو مجمع من تدابير إعادة التأهيل، ثم مجموعة من تدابير الوقاية من أجل التفاقم وتطور المرض.

من الضروري التدريب (ارفع) المريض، لإقناعه بالحاجة إلى العلاج الطويل الأجل، والامتثال للقواعد المعاملة والسلوك الموصى بها، لتعليم الاعتراف بمجرد علامات الآثار الجانبية للأدوية أو تفاقمها المرض. مع اتصال جيد مع المرضى، يتم حل الثقة الكامل والتفاهم المتبادل، يتم حل العديد من القضايا ذات الحركة النفسية، وغالبا ما تظهر في المرضى الذين يعانون من SD، وكذلك في جميع المعاناة الطويلة.

الستيرويدات القشرية

أظهرت الملاحظات الدائمة أن الستيرويدات القشرية تظل الاستعدادات الأولى للصف الأول بتدفق الذئبة الحمراء السخيفة مع مظاهر حشية شديدة. ومع ذلك، فإن عدد كبير من المضاعفات في استخدام الكورتيكوستيرويدات يتطلب تبرير صارم لاستخدامه، والذي لا يشمل فقط دقة التشخيص، ولكن أيضا التعريف الدقيق لعلم الأمراض الحشوية. الإشارة المطلقة إلى تعيين الكورتيكوستيرويدات هي هزيمة الجهاز العصبي المركزي والكلى.

مع علم الأمراض العضوية الشديدة، يجب أن تكون الجرعة اليومية من الكورتيكوستيرويدات على الأقل 1 ملغم / كغم وزن الجسم مع انتقال تدريجي للغاية إلى الجرعة الداعمة. أظهر تحليل بياناتنا التي تم الحصول عليها في علاج أكثر من 600 مريض يتمتع بتشخيص محدد بشكل موثوق في معهد RMAN Rheumatology أن 35٪ من المرضى تلقوا جرعة يومية من بريدنيزولون على الأقل 1 ملغم / كجم على الأقل. إذا كانت الجرعة أقل من العلاج المحدد، فقد تم تنفيذ المثبطات المناعية بشكل سيETOSTIC.

تلقى معظم المرضى الستيرويدات القشرية في دعم الجرعات لأكثر من 10 سنوات. تم الحصول على المرضى الذين يعانون من اليشم الذئط أو الذئبة CNS يوميا عند 50-80 ملغ من بريسنسولون (أو ما يعادل أدوية كورتيكوستيروترية أخرى) لمدة 1-2 أشهر مع انخفاض تدريجي خلال عام هذه الجرعة لدعم (10-7.5 ملغ)، والتي استغرق معظم المرضى لمدة 5-20 سنة.

وقد أظهرت ملاحظاتنا أن عددا من المرضى الذين يعانون من متلازمة العتيقة دون مظاهر حشية شديدة لاستعدادات شينولين وضيف مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية يجب أن تضيف القشريات في جرعة من 0.5 ملغ / كجم من اليوم) وإجراء علاج داعم طويل الأجل (5-10 ملغ في اليوم الواحد) بسبب الانتشار المقاوم لعملية الجلد، تفاقم متكرر للتهاب المفاصل، بوليبوروسيت مثقف، التهاب عضلة القلب، الذي حدث عند محاولة إلغاء هذه الجرعة الداعمة ك 5 ملغ من الدواء يوميا.

على أية حال تقييم فعالية الستيرويدات القشرية عندما لم تنفذ الألحام أبدا في الاختبارات التي تسيطر عليها بالمقارنة مع الدواء الوهمي، ومع ذلك، فإن جميع أطباء الروماتيزم هم كفاءتهم العالية في علم الأمراض العضوية الشديدة. لذا، L. Wagner و J. Fries في عام 1978 تم نشر بيانات 200 من أطباء الروماتيزم في الولايات المتحدة وعلماء الكلى، ومراقبة 1900 مريضا مع الذئبة الحمراء الساذفية. مع اليشم النشط في 90٪ من المرضى، كانت الجرعة اليومية من الكورتيكوستيرويدات على الأقل 1 ملغم / كجم على الأقل. مع تلف الجهاز العصبي المركزي، تلقى جميع المرضى الستيرويدات القشرية بجرعة ما لا يقل عن 1 ملغم / كغم على الأقل يوميا.

يؤكد المؤلفون على الحاجة إلى معاملة طويلة الأجل من القيم غير المختبرة بشدة، وهو تخفيض تدريجي في الجرعة، بما يتوافق مع بيانات ملاحظتنا طويلة الأجل. لذلك، مقبول عموما هو التكتيك الانتقالي من 60 ملغ من بريدنيزولون يوميا إلى جرعة يومية من 35 ملغ لمدة 3 أشهر، و 15 ملغ - فقط بعد 6 أشهر. أساسا لسنوات عديدة، تم اختيار جرعة الدواء (كلاهما الأولية والدعم) تجريبيا.

بالطبع، يتم إنشاء بعض أحكام الجرعات وفقا لدرجة نشاط المرض وبعض علم الأمراض الحشوية. معظم المرضى لديهم تحسن في استخدام العلاج الكافي. من الواضح أنه في بعض الحالات، يلاحظ التحسن إلا بجرعة يومية من بريدنيزولون 120 ملغ لعدة أسابيع، في حالات أخرى - أكثر من 200 ملغ يوميا.

في السنوات الأخيرة، ظهرت تقارير الاستخدام الفعال عن طريق الوريد للجرعات العالية للغاية ميثيل بريدنسولون(1000 ملغ / يوم) لفترة قصيرة (3-5 أيام). تم استخدام جرعات الصدمة هذه من ميثيل بريدنسولون (علاج النبض) لأول مرة فقط مع إعادة إظهار وتجديد الكسب غير المشروع الكلوي. في عام 1975، كان علينا تطبيق جرعات صدمة عن طريق الوريد من بريدنيزولون (1500-800 ملغ يوميا) لمدة 14 يوما في مريض دورة تدريبية مزمنة فيما يتعلق بتفاقم المرض الذي تم تطويره بعد القسم القيصر. وكان من مصحوبة التفاقم بعدم كفاية الغدة الكظرية وإسقاط ضغط الدم، والتي كانت قادرة على الاستقرار فقط بمساعدة العلاج النبضي، تليها الاستخدام الفموي للدواء عند 40 ملغ يوميا لمدة شهر واحد لمدة شهر واحد.

على العلاج النبضي في المرضى الذين يعانون من اليشم الذئبة، E. Catchart وآخرون. في عام 1976، تطبق عن طريق الوريد 1000 ملغ من ميثيل بريدنسولون لمدة 3 أيام في 7 مريضا وتميز تحسين وظائف الكلى، وهو انخفاض في مستوى الكرياتينين في الدم، وهو انخفاض في البروتينورا.

في وقت لاحق، هناك تقارير عن عدد من المؤلفين المتعلقون بشكل أساسي باستخدام علاج النبض في اليشم لوبوس. وفقا لجميع المؤلفين، جرعات عالية جدا من ميثيل بريدنزولون، مع الإدارة على المدى القصير في الوريد، تعمل وظيفة الكلى بسرعة في حالات الفشل الكلوي المتقدما حديثا. بدأ علاج النبض في التقديم في المرضى الآخرين الذين يعانون من الذئبة الحمراء السذقية دون تلف الكلى، ولكن خلال فترة الدول الحرجة، عندما كان كل العلاج السابق غير فعال.

حتى الآن، في معهد Rumatology، تتمتع الكبش بخبرة الاستخدام في الوريد من 6 ميثيل بريدنسولون في 120 مريضا مع SD، منها معظمهم مع اليشم الذئبة النشطة. كانت أقرب نتائج جيدة 87٪ من المرضى. أظهر تحليل النتائج النائية بعد 18-60 شهرا أنه في المستقبل يبقى مغفرة في 70٪ من المرضى، منها 28٪ من الاختفاء الكامل لعلامات اليشم.

لا يتم الكشف عن آلية عمل تأثير جرعات ميثيل بريدنسولون أثناء الإدارة عن طريق الوريد، لكن البيانات المتاحة تشير إلى إجراء كبير من المناعة في اليوم الأول. يتسبب المسار القصير من الإدارة الوريدية في ميثيل بريدنسولون في انخفاض كبير وطويل الأجل في مستوى IGG في المصل بسبب تضخيم تهدئة تبييض وتقليل توليفها.

تعلق جرعات تأثير ميثيلبريدنسولون تكوين مجمعات مناعية وتسبب تغييرا في حداسها عن طريق التداخل في توليف الأجسام المضادة للحمض النووي، والتي بدورها تؤدي إلى إعادة توزيع ودائع المجمعات المناعية والإخراج من طبقات Subderothelial من القاعدة غشاء. لا يتم استبعاد حظر التأثير الضار ل Lymphotoxins.

مع الأخذ في الاعتبار قدرة العلاج النبضي بسرعة تعليق عملية المناعة الذاتية بسرعة لفترة معينة، يجب مراجعة الحكم على استخدام هذه الطريقة فقط في الفترة التي لا يساعدها العلاج الآخر. حاليا، فئة معينة من المرضى (السن الصغير، اليشم الذئط السريع السريع، النشاط المناعي العالي)، ينبغي أن تستخدم هذا النوع من العلاج في بداية المرض، لأنه مع القمع المبكر لنشاط المرض، قد يكون الأمر كذلك ولن يحتاج إلى علاج طويل في جرعات كبيرة من الستيرويدات القشرية، محفوفة بالمضاعفات الثقيلة.

هناك عدد كبير من مضاعفات العلاج بالكورتيكوستيرويد باستخدام الاستخدام الطويل الأجل، خاصة مثل التمرينات النخر والنفخر الازمائي، أجبر على البحث عن علاجات إضافية، طرق للحد من الجرعات وعلاج الكورتيكوستيرويد.

المثبتة المناعة السياسة

في معظم الأحيان، يتم استخدام Azatioprine، Cyclophoveosvele (سيكلوفوسفاميد) وكلوروبوتين (Chlorabucil، Leyteran). على عكس الكورتيكوستيرويدات، تم تنفيذ عدد قليل من الاختبارات الخاضعة للرقابة لتقييم فعالية هذه الأدوية، ولكن لا توجد آراء موحدة على فعاليتها. تناقضات في تقييم فعالية هذه الأدوية ترجع جزئيا في عدم تجانس مجموعات المرضى المدرجة في الاختبار. بالإضافة إلى ذلك، فإن الخطر المحتمل للمضاعفات الشديد يتطلب الحذر عند استخدامه.

ومع ذلك، فإن سنوات عديدة من الملاحظة جعلت من الممكن تطوير مؤشرات معينة لاستخدام هذه الأدوية. مؤشرات على إدراجها في المعاملة المعقدة للمرضى الذين يعانون من الذئبة الحمراء الساذمة هي: 1) التهاب الكلية الذئبة النشطة؛ 2) النشاط الشامل العالي للمرض ومقاومة الكورتيكوستيرويدات أو ظهور ردود الفعل السلبية لهذه الأدوية في المراحل الأولى من العلاج (لا سيما ظاهرة هيدروليكية في المراهقين النامية بالفعل بجرعات صغيرة من بريدنيزون)؛ 3) الحاجة إلى تقليل جرعة الصيانة من بريدنيزولون، إذا تجاوزت 15-20 ملغ / يوم.

هناك مخططات مختلفة من علاج الجمع: Azatioprine و Cyclophosphamide في المتوسط \u200b\u200bفي جرعة من 2-2.5 ملغ / كجم من اليوم)، الكلوروبوتين 0.2-0.4 ملغ / (كجم من اليوم) بالاشتراك مع انخفاض (25 ملغ) ووسيلة (40 ملغ) جرعات بريدنيزولون. في السنوات الأخيرة، يتم استخدام العديد من السيارات الخلوية في وقت واحد: Azatioprin + Cyclophosphamide (1 ملغ / كغم يوميا عن طريق الفم) بالاشتراك مع جرعات بريدنيسي منخفضة؛ مزيج Azatiotrian مع الإدارة عن طريق الوريد من السيكلوفان (1000 ملغ لكل 1 م 3 من أسطح الجسم كل 3 أشهر). مع مثل هذا المعالجة الجمع، لوحظ تباطؤ في تقدم لوبوس اليشم.

في السنوات الأخيرة، هناك طرق الإدارة الوريدية فقط من السيكلوفوسفان (1000 ملغ لكل 1 م 3 من أسطح الجسم 1000 ملغ في النصف الأول من العام، ثم 1000 ملغ لكل 1 م 3 من سطح الجسم كل 3 أشهر مقابل 1.5 سنة) خلفية جرعات منخفضة من بريدنيزولون.

مقارنة بفعالية Azatioprine و Cyclophosvelide في الاختبارات الخاضعة للرقابة، أظهرت الطريقة المزدوجة أن السيكلوفوسفاميد أكثر فعالية في الحد من البروتينوريا، مما يقلل من التغييرات في بليد، توليف الأجسام المضادة للحمض النووي. في دراستنا المقارنة (الطريقة المزدوجة الأعمى) من ثلاث تحضير - AzatioTiot، Cyclophosphamide و Chlorabucil - لوحظ أن Chlorambucil قريب في عمل مؤشرات "الكلوية" السيكلوفوسفاميد. كما تم تحديد التأثير المميز للكلورابوكيل على المتلازمة المفصيلة، في حين أن Azathioprine كان الأكثر فعالية في الآفة المنتشرة للبشرة.

يتم تأكيد فعالية cytostatics في SD من خلال قمع النشاط المناعي الشديد. J. Hyslett et al. (1979) لاحظ انخفاض كبير في الظواهر الالتهابية في البيولوجي الكلى في 7 مريضا مع اليشم الناتجة المنتشر الشديد. مع مزيج من العلاج مع الستيرويدات الكورتيكوستيرويدات والآزتيل ك. ك. سولوفيووف وآخرون. (1981) اكتشف تغييرا في تكوين الودائع في مركب Dermoepidermal أثناء دراسة BioBtion الجلدية المنقذة الديناميكية: تحت تأثير السيتاتات في المرضى الذين يعانون من اليشم الذئبة النشطة، اختفى توهج IGG.

يسمح مقدمة في مجمع علاج السيتاتات بقمع نشاط المرض في جرعات أصغر من القشريات في المرضى الذين يعانون من نشاط كبير من SC. ارتفع بقاء المرضى الذين يعانون من اليشم الذئبة. وفقا ل I. E. Tareeva و T. N. Yanushkevich (1985)، يحدث البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات في 76٪ من المرضى الذين يعانون من العلاج المشترك وفي 58٪ من المرضى الذين يعاملون مع بريدنيزون واحد.

في حالة الاختيار الفردي من الجرعات، يمكن أن تقلل الملاحظة المنتظمة بشكل كبير من عدد ردود الفعل السلبية والمضاعفات. مثل هذه المضاعفات الهائلة مثل الأورام الخبيثة من النوع من قبل ريبولوسار، Lymimph، سرطان الدم، التهاب المثانة النزفية وسرطان المثانة، نادرة للغاية. من بين 200 مريضا الذين تلقوا السيتاتيات في معهد Ramna Rheumatology ولاحظوا من 5 إلى 15 عاما، يلاحظ تطوير إعادة صياغة المعدة في مريض واحد، والتي لا تتجاوز تواتر الأورام في المرضى الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية التي لا تعامل مع السيتاتات.

لم تسجل اللجنة الدائمة للدوري الأوروبي لمكافحة الساعة، الذي درس استخدام المهاجم المناعي السياسي في 1375 مريضا مع مختلف أمراض المناعة الذاتية، أكبر تواتر مظهر الأورام الخبيثة بالمقارنة مع المجموعة التي لم يتم تطبيق هذه الأدوية فيها وبعد لوحظ الزراعة الزراعية في مريضين. تم شراؤها من خلال زيادة في جرعة الستيرويدات القشرية. إرفاق العدوى الثانوية، بما في ذلك الفيروسية ( الحلأ النطاقي.)، لم يكن أكثر شيوعا مما تعامل في المجموعة فقط بريدنيزون.

ومع ذلك، مع الأخذ في الاعتبار إمكانية مضاعفات العلاج السيتني، من الضروري إثبات بدقة استخدام هذه الأدوية القوية، والرصد الدقيق للمرضى، وفحصها كل أسبوع منذ تعيين العلاج. يوضح تقييم النتائج الطويلة الأجل أنه مع مراعاة منهجية العلاج، فإن عدد المضاعفات صغيرة، ولا يوجد تأثير ضار للعلاج للجيل اللاحق. وفقا لبياناتنا، 15 طفلا مولوا في المرضى الذين يعانون من السيليكا مع السيليكا مع السيتاتيات، صحية (فترة الملاحظة لأكثر من 12 عاما).

Plasmapherisis، الدماء

نظرا لعدم وجود طرق مثالية لعلاج المرضى الذين يعانون من SD، يستمر البحث عن الوسائل الجديدة في تقديم المساعدة للمرضى الذين لديهم تقنيات مقبولة عموما لا تعطي نتيجة مواتية.

يعتمد استخدام البلازمة والريش على إمكانية إزالة المواد الفعالة البيولوجية: وسطاء التهاب، وتداول المجمعات المناعية، والبروتينات، والأجسام المضادة المختلفة، وما إلى ذلك. نعتقد أن التطهير الميكانيكي يساعد على عدم تحميل النظام الأحادي النووي، وبالتالي يحفز البلعوب الخبثي الداخلي من المجمعات الجديدة، لذلك نتيجة لذلك، يقلل من درجة أضرار الأعضاء.

من الممكن أن يحدث ذلك خلال الفداء ليس فقط ملزمة الألعاب المناعية المصل فقط، ولكن أيضا تغيير في تكوينها، مما يؤدي إلى انخفاض في كتلة من المجمعات المناعية ويسهل عملية إزالةهم من مجرى الدم. ربما، عندما يمر الدم من خلال المجمعات الشاملة، فإن المجمعات المناعية غير المناعية يغير تهمةهم، والتي تشرح التحسن الواضح لوحظ في المرضى الذين يعانون من آفات الكلى حتى مع المستوى الذي لم يتغير من المجمعات المناعية في الدم. من المعروف أن المجمعات المناعية المشحونة بشكل إيجابي فقط قادرة على إيداع غشاء البيسبول لجليد الكلى.

يعرض تعميم تجربة استخدام البلازمجية والكروم جدوى دمج هذه الأساليب في المعالجة المعقدة لمرضى الحمراء مع تدفق Torpid للمرض والمقاومة للعلاج السابق. بموجب تأثير الإجراءات (3-8 لكل دورة تدريبية)، هناك تحسن كبير في الصحة العامة للمرضى (غالبا ما لا يرقى إلى انخفاض في مستوى تعميم المجمعات المناعية والأجسام المضادة للحمض النووي)، وهو انخفاض في علامات نشاط المرض، بما في ذلك اليشم مع الحفاظ على وظيفة الكلى، واختفاء تغيرات الجلد الواضحة وتسرع متميز للشفاء القرحة الغذائية للأطراف. يتم تنفيذ كل من البلازمجية والكروم ضد خلفية تناول القشريات والسيتاتيات.

على الرغم من عدم وجود بيانات كافية تم الحصول عليها في دراسات التحكم وفي تحديد بقاء المرضى الذين عولجوا باستخدام البلازميس أو الدماء، فإن استخدام هذه الطرق يفتح فرصا جديدة للحد من النشاط العالي للمرض ومنع تقدمه نتيجة التأثير على العملية المناعة.

من الأساليب الأخرى لما يسمى بالعلاج العدواني المستخدم في أشكال شديدة من النظام الأحمر Volchanka، من الضروري ذكر تشعيع الأشعة السينية المحلية و Subadiaphragmal الغدد الليمفاوية (للدورة إلى 4000 سعيدة). هذا يقلل من النشاط العالي للغاية للمرض، وهو غير قابل للتحقيق عند استخدام أساليب العلاج الأخرى. هذه الطريقة قيد التطوير.

الأدوية المناعية - ليفاميزول، Frentisol - لم يتلق الاستخدام الواسع النطاق في SD، على الرغم من وجود تقارير منفصلة حول التأثير الذي تم الحصول عليه من خلال إدراج هذه الأدوية في العلاج مع الكورتيكوستيرويدات والسيتاتيات مع مراجاة الأساليب التقليدية لعلاج أشكال المرض أو عند عدوى ثانوية مرفق. يبلغ معظم المؤلفين عن عدد كبير من المضاعفات الخطيرة في ما يقرب من 50٪ من المرضى الذين يعاملون مع Levamisol. مع أكثر من 20 عاما من مراقبة المرضى الذين يعانون من الألغام، استخدمنا ليفاميزول في حالات معزولة وقد أشار دائما إلى مضاعفات خطيرة. في اختبار Levamizol الخاضع للرقابة، لم يتم اكتشاف فعاليته أثناء النظام الأحمر Volchanka. على ما يبدو، من المستحسن إرفاق ليفاميزول بعلبة بكتيرية واضحة.

تعمل المشتقات الأمينية والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية بمثابة الأدوية الرئيسية في علاج المرضى الذين يعانون من SD دون مظاهر حشية شديدة وخلال فترة تقليل جرعات الستيرويدات القشرية والسيتاتيات للحفاظ على مغفرة. أظهرت ملاحظتنا طويلة الأجل أن خطر تطوير مضاعفات العيون مبالغ فيه بشكل كبير. ويتم التأكيد على ذلك J. Famaey (1982)، مشيرا إلى أن المضاعفات تطور فقط في جرعة فقط، والتي تتجاوز بشكل كبير يوميا اليومية اليومية. في الوقت نفسه، فإن الاستخدام الطويل الأجل لهذه الأدوية في المعاملة المعقدة للمرضى الذين يعانون من SD فعالة للغاية.

عادة ما يتم ذلك من الاستعدادات الأمينية مصنوعة (0.25-0.5 جم / يوم) و Plaquenil (0.2-0.4 جم / يوم). في المخدرات غير الستيرويدية المضادة للالتهابات، غالبا ما يستخدم Indomethacin كدواء إضافي مع التهاب المفاصل الثابت، والبورسريات، والبوليمالوجين، وكذلك الفولتار، العظام.

علاج مرضى SD مع تلف TSS

كان سبب انخفاض الوفيات خلال الآفات الثقيلة الحادة من الجهاز العصبي المركزي والكلى كان استخدام الكورتيكوستيرويدات في جرعات كبيرة. حاليا، يعتقد العديد من الباحثين أن الأعراض النفسية العصبية الحادة (التهاب المايلات المستعرضة، والذهول الحاد، والأعراض العصبية البؤري المنطوقة، والحالة الإقليمية) هي إشارة إلى تعيين الكورتيكوستيرويدات في جرعات من 60-100 ملغ / يوم. مع الاضطرابات الدماغية البطيئة، فإن جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات (أكثر من 60 ملغ / يوم) بالكاد مناسبة. يلاحظ العديد من المؤلفين بالإجماع أن الستيرويدات القشرية تكمن وراء علاج المرضى الذين يعانون من الأعراض النفسية.

في الحالات التي تنشأ فيها الاضطرابات العصبية العصبية مقابل خلفية أخذ الكورتيكوستيرويدات، من الصعب تحديد ما إذا كانت ناتجة عن بريدنيزون أو تسبيبات الفضة النشطة، وهي زيادة في جرعة بريدنيزولون أكثر أمانا من تخفيضها. إذا تزداد الأعراض الذهنية - بزيادة الجرعة، ويمكن دائما تقليل الجرعة. السيوتاتيات هي الأكثر فعالية السيكلوفاميد، خاصة الإدارة عن طريق الوريد في شكل علاج نبض. في كثير من الأحيان، مع ذهني حاد، إلى جانب بريدنيزولون، يجب استخدام مضادات الاكتئاب، مضادات الاكتئاب من أجل الإغاثة الذهان.

عند التعيين anticonvuls.من المهم أن تتذكر أن مضاد التخريب تسريع عملية التمثيل الغذائي للكورتيكوستيرويدات، والتي قد تتطلب زيادة في جرعة الأخير. مع HORORE، لم يثبت فعالية بريدنيزون، هناك حالات من الإغاثة العفوية منه. في الآونة الأخيرة، أصبحت مضادات التخثر تنطبق على علاج خالي. في أصعب المواقف المرتبطة بالأضرار التي لحقت الجهاز العصبي المركزي، يتم تنفيذ علاج النبض والبلازز.

العلاج الفاسد عن طريق الوريد مع ميثيل بريدنسولون فعال أيضا (500 طن متري كل يوم لمدة 4 أيام) مع cerebropascular مع علامات الأولية coms. ومع ذلك، فمن المعروف عن ثلاث حالات ظهور علامات الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي بعد العلاج النبضي في المرضى الذين يعانون من CNS في السابق سليمة. قد يكون سبب مثل هذه المضاعفات انتهاكا حادا بالماء والكهرباء في الجهاز العصبي المركزي، وهو انتهاك نفاذية حاجز هيدرولوجي، وإزالة المجمعات المناعية من خلال نظام الشبكية.

مع تحسين توقعات SD ككل، انخفض معدل الوفيات خلال الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي المركزي ضد خلفية العلاج الكافي. ومع ذلك، فإن تطوير تدابير طبية وإعادة تأهيل كافية خلال الأضرار التي لحقت بالنظام العصبي المركزي تحتاج إلى مواصلة البحث في هذا المجال.

الستيرويدات الكورتيكوستات والاتحاد في مختلف المخططات والمجموعات تبقى والآن أساس علاج التهاب الكلية الذئبة.

سنوات عديدة من الخبرة في مراكزين (معهد Rumatology Ramna، MMA لهم. I. M. SECHENOV) جعل من الممكن تطوير تكتيكات لعلاج المرضى الذين يعانون من اليشم الذئبة، وهذا يتوقف على النشاط والشكل السريري من التهاب الكلية.

مع التهاب الكبدي السريع مع عبوره، عندما يتم ملاحظة متلازمة الكلوية السريعة، يتم ملاحظة ارتفاع ضغط الدم العالي والفشل الكلوي بالفعل المرحلة المبكرة يمكن أن تستخدم الأمراض بشكل انتقائي المخططات التالية:

1) علاج نبض مع ميثيل بريدنسولون + السيكلوفان الشهري 3-6 مرات، في الفواصل الزمنية - بريدنيزون 40 ملغ يوميا مع انخفاض في الجرعة في الشهر السادس إلى 30-20 ملغ / يوم وفي الستة أشهر المقبلة - إلى جرعة دعم من 5-10 ملغ / كلغ، والتي ينبغي أن تؤخذ في غضون 2-3 سنوات، وأحيانا الحياة. مطلوب العلاج الداعم عند استخدام أي من نظم العلاج التي أجريت في المستشفى، وعادة ما تشمل، بالإضافة إلى الستيرويدات الستية والسياستاتيات، الاستعدادات الأمينية (1-2 أقراص يوميا plaquinyl أو تأخر)، منتجات منخفضة، منتجات مدرطة، أنظمة الأوعية الدموية، عدم وجود ذلك يجب أن تؤخذ في تدفق 6-12 شهرا (إذا لزم الأمر، تتكرر الدورات)؛

2) بريدنيزولون 50-60 ملغ / يوم + سيكلوفوسفاميد 100-10 ملغ / يوم لمدة شهرين بالاشتراك مع الهيبارين 5000 / يوم 4 مرات في اليوم لمدة 3-4 أسابيع و 600-700 ملغ KM يوميا. ثم يتم تخفيض الجرعات اليومية من بريدنييسولون إلى 40-30 ملغ، Cyclophosvelide إلى 100-50 ملغ وتعامل مع 2-3 أشهر أخرى، وبعد ذلك يوصف العلاج الداعم في الجرعات المذكورة أعلاه (انظر الفقرة 1).

يجب تنفيذ خطط العلاج على خلفية البلازمافير أو الدماء (تم تعيينها مرة واحدة في 2-3 أسابيع، فقط 6-8 إجراءات) ووكلاء منخفضين والبول. مع الوذمة المستمرة، من الممكن اللجوء إلى التركيب في البلازما، في حالة زيادة الفشل الكلوي، 1-2 دورات غسيل الكلى مناسبة.

مع متلازمة الكلوية، يمكنك اختيار أحد المخططات الثلاثة التالية:

1) بريدنيزون 50-60 ملغ يوميا 6-8 أسابيع، تليها انخفاض في جرعة إلى 30 ملغ لمدة 6 أشهر وما يصل إلى 15 ملغ على مدى 6 أشهر القادمة؛

2) بريدنيزون 40-50 ملغ + سيكلوفوسفاميد أو Azatioprine في 100-150 ملغ يوميا 8-12 أسابيع، في وقت لاحق معدل تخفيض جرعة بريدنيشيول هو نفسه، ومواصلة السيتاتاتيات تعيين 50-100 ملغ / يوم B-12 الشهور؛

3) علاج النبض مجتمعة مع ميثيل بريدنسولون والسيكلوفوسفاميد أو مخطط متقطع: علاج النبض الميثيلبريدنسولون - Hismisption أو Plasmpheresis - علاج النبض مع السيكلوفوسفاميد، تليها العلاج مع بريدنيزون داخل 40 ملغ يوميا 4-6 أسابيع وزيادة الانتقال إلى جرعة دعم خلال 12 شهرا

يحدد العلاج الأعراض.

مع التهاب الكلية النشط مع متلازمة البولية الواضحة (البروتينوريوم 2 جم / يوم، سيلولوريوم الدم الأحمر 20-30 في الأفق، ولكن لا يتم تغيير ضغط الدم ووظيفة الكلى بشكل كبير) يمكن أن يكون نظام العلاج ما يلي:

1) بريدنيزون 50-60 ملغ 4-6 أسابيع + الاستعدادات الأمينية + وسائل الأعراض؛

2) بريدنيزون 50 ملغ + سيكلوفوسفاميد 100 ملغ يوميا لمدة 8-10 أسابيع، ثم يتم خفض معدل جرعات مخفضة لهذه الأدوية والعلاج الداعم كما هو موضح أعلاه؛

3) علاج نبض مع ميثيل بريدنسولون، جنبا إلى جنب مع السيكلوفوسفاميد (دورة لمدة 3 أيام من 1000 ملغ من ميثيل بريدنايسولون كل يوم و 1000 ملغ من السيكلوفوسفاميد - في يوم من الأيام)، بعد ذلك - بريدنيزون 40 ملغ ب-8 أسابيع، ثم أثناء تخفيض الجرعة ب MG 20 ملغ / يوم. بعد ذلك، لعدة أشهر، دعم العلاج وفقا للمبادئ الموضحة أعلاه.

بشكل عام، يجب تنفيذ العلاج النشط للمرضى الذين يعانون من اليشم الذئبة لمدة 2-3 أشهر على الأقل. بعد احتمالات، يتم تحديد التفاقم بشكل دائم للعلاج الداعم بشكل دائم مع جرعات صغيرة من بريدنيشيولون (بعد عامين على الأقل بعد التفاقم)، والسياستاتات (6 أشهر على الأقل)، الاستعدادات الأمينية، وأحيانا metyndol، رئيس، انخفاض ضغط الدم، المهدئات. يجب أن يكون جميع المرضى الذين يعانون من اليشم الذئبة عمليات تفتيش منتظمة 1 مرة على الأقل في 3 أشهر مع تقييم النشاط السريري والمناعة، وتحديد وظيفة الكلى، البروتينوريا، الرواسب البولية.

في علاج المرضى الذين يعانون من الذئبة الطرفية اليشم، يستخدم الكلى من قبل غسيل الكلى وزرع الكلى، والذي يسمح لك بزيادة متوسط \u200b\u200bالعمر المتوقع. يتم إجراء عملية زرع الكلى عن طريق مرض مريض مع الصورة المنتشرة لوريميا. إن نشاط النظام الأحمر Volchanka بحلول هذا الوقت عادة ما يكون الدبابيس بالكامل، لذلك فإن المخاوف المعروضة على تفاقم SC مع تطور نفريت ذئبي في الكسب غير المشروع غير معقول تماما.

آفاق لعلاج المرضى الذين يعانون من SC، مما لا شك فيه، وراء الأساليب البيولوجية للتعرض. في هذا الصدد، فإن استخدام الأجسام المضادة أحادية النسيل من AntiyDiotypic هو فرص كبيرة. حتى الآن، يظهر فقط في التجربة أن إعادة استخدام الأجسام المضادة لشركة Igg Sinoclonal التي تم الحصول عليها باستخدام تقنيات Hybridoma إلى الحمض النووي، أزال تطوير التهاب الكلايدرات التلقائي التلقائي في الهجينة من الفئران النيوزيلندية من خلال قمع توليف الأجسام المضادة Igg الخاصة ب الحمض النووي الذي يحمل تهمة القولورة وهما الكلوي.

حاليا، أثيرت مسألة النظام الغذائي مرة أخرى، حيث توجد بيانات حول تأثير بعض الأطعمة في آلية تطوير الالتهابات، على سبيل المثال، بشأن تركيز سلائف وسطاء الالتهابات في أغشية الخلايا أو التضخيم أو الحد من ردود الخلايا اللمفاوية وتركيز الإندورفين وغيرها من آليات التمثيل الغذائي الحميم. حصلت التجربة على بيانات حول زيادة متوسط \u200b\u200bالعمر المتوقع للهجينة من الفئران النيوزيلندية، حتى مع انخفاض في إجمالي عدد الأغذية في النظام الغذائي، وخاصة مع زيادة تصل إلى 25٪ من المحتوى في حمض eikospentanic، وهو ممثل من الأحماض الدهنية غير المشبعة.

إن المحتوى المنخفض في غذاء الأحماض الليجية يؤدي إلى انخفاض في توليف البروستاجلاندين و Leukotrienes التي لها تأثير باهظ. بدوره بدوره، بزيادة محتوى الأحماض غير المشبعة، تنخفض شدة عمليات الالتهابات والتليفال. إن معرفة تأثير النظام الغذائي بمحتوى معين من الأحماض الدهنية على مختلف مظاهر المرض في التجربة، يمكن للمرء أن يقترب من دراسة عمل الأنظمة الغذائية وتنمية مرضية في أمراض المناعة الذاتية في البشر.

يتم تنفيذ البرامج العلاجية ذات الإصدارات السريرية الكبرى من الذئبة الحمراء الجهازية ضد خلفية الكورتيكوستيرويدات والطريق الخلوي المعين في الداخل، والوسائل الأعراض بما في ذلك الأدوية المنفصلة، \u200b\u200bوالأوعية الدموية، والتفكير، وما إلى ذلك، على الرغم من أن مشكلة علاج SD لا يمكن أن تعتبر حلها بالكامل، تتيح الطرق الحديثة للعلاج تحقيق تحسن كبير في معظم المرضى، والحفاظ على قدرتهم على العمل والعودة إلى نمط حياة طبيعي.

سيجيدين يا.a.، Guseva n.g.، إيفانوفا م.

الذئبة الحمراء الجهازية - مرض polysindrome المزمن للأنسجة والسفينة الضامة، والتطوير فيما يتعلق براثيا بسبب عدم وجود العمليات المناعية.

مسببات. يفترض قيمة العدوى الفيروسية ضد خلفية اضطرابات المناعة المحتملة وراثيا.

طريقة تطور المرض: تشكيل تعميم السيارات المضادة، منها الأجسام المضادة المضادة للأسلوب النووي لها أهم أهمية تشخيصية ومثيرة للأمراض؛ تشكيل تعميم المجمعات المناعية، والتي، التي وضعت على الأغشية الأساسية للأجهزة المختلفة، تتسبب في أضرارهم والالتهابات. هذا هو التسبب في التهاب الكلية، التهاب الجلد، التهاب الأوعية الدموية، وما إلى ذلك. يرتبط هذه الفطيرة من الحصانة الشاملة بانتهاكات الخلية المناعية. في الآونة الأخيرة، يتم إرفاق قيمة فرط نقص الاستخدام، مصحوبة بانخفاض في إزالة المجمعات المناعية المتداولة وغيرها. وقد ثبت أن الاستعداد الوراثي العائلي. الشابات الجميلات والفتيات المراهقات مريضة. العوامل الاستفزامية هي: Incolation، الحمل، الإجهاض، والولادة، بداية وظيفة الحيض، العدوى (خاصة في المراهقين)، رد فعل طبي أو ما بعد تحديده.

الأعراض، التدفق. يبدأ المرض تدريجيا مع التهاب الصياد المتكرر، والاتينيا. في كثير من الأحيان هناك بداية حادة (ارتفاع الحمى، التهاب الجلد، التهاب الصياد الحاد). في المستقبل، هناك دورة متكررة ومهوم خاصية مميزة.

التهاب الصياد، بولارت - الأكثر شيوعا والأعراض المبكرة للمرض. غالبا ما تتأثر المفاصل المشتركة في معظمها من أيدي الأيدي، راي الذيل، الكاحل، أقل في كثير من الأحيان مفاصل الركبة. النوع غير المتوقع من التهاب المخلفات هو مميز، حتى في وجود تشوه مفاصل Interfalane، والذي يتطور في 10-15٪ من المرضى الذين يعانون من تدفق زارون. الطفح الجلدي الحميم على جلد الوجه في شكل "فراشة"، في النصف العلوي من الصدر في شكل "خط العنق"، على الأطراف هو أيضا علامة متكررة على الذئبة الحمراء الجهازية. يعتبر Polyesorozit مكونا من ثلاثي الدردشة التشخيصية، إلى جانب التهاب الجلد والتهاب الصياد. ويلاحظ مع جميع المرضى تقريبا في شكل التهاب النباتي الثنائي و (أو) التهاب التلميع، أقل في كثير من الأحيان التهاب اللفظي و (أو) periplenit.

تتميز بهزيمة نظام القلب والأوعية الدموية. وعادة ما تقوم بتطوير التهاب التامور، والتي ينضم إليها التهاب عضلة القلب. غالبا ما لوحظ في كثير من الأحيان التهاب الشد في ضربات الثآليل من Libann-Saks مع آفة صمامات Mitral و Aorric و Tricuspid. علامات تلف السفن تدخل صورة هزيمة الأعضاء الفردية. ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى إمكانية تطوير متلازمة مادية (قبل فترة طويلة من صورة نموذجية للمرض)، وهزيمة كل من السفن الصغيرة والكبيرة مع الأعراض السريرية المقابلة.

آفات الضوء قد تكون مرتبطة بالمرض الرئيسي في شكل رئوي لوبوس يتميز بالسعال، ضيق في التنفس، الصفارات الرطبة غير الملائظة في الرئتين السفلية. فحص الأشعة السينية في هؤلاء المرضى يكشفون عن تعزيز وتشوه النمط الرئوي في الأقسام القاعدية للرئتين؛ في بعض الأحيان، من الممكن اكتشاف النغمات التي تشبه البؤر. نظرا لأن Pnene Monitis Monitis عادة ما يتطور ضد خلفية التهاب الرقابة بالبولية الحالية، فإن الأعراض الإشعاعية الموقعة تستكمل بمكانة عالية من الحجاب الحاجز مع علامات من المعارك الخشبية-المجمل والمعارك البليحة المتطورة والكسرية المرئية للديكور (الظلال الخطية موازية إلى الحجاب الحاجز).

في دراسة الجهاز الهضمي ويلاحظ التهاب الفم قبلا ومتلازمة ضعف وفقدان الشهية. يمكن ربط متلازمة البطن بالألم بمشاركة في العملية المرضية للبريتونوم، ومع نفسها التهاب الأوعية الدموية - المساريق، الطحال، إلخ. في كثير من الأحيان تتطور الأيلات القطاعية. يتم التعبير عن هزيمة نظام Reti-Kouloendotheline في زيادة جميع مجموعات الغدد الليمفاوية - علامة متكررة للغاية وبداية على نظام المرض، وكذلك في الزيادة في الكبد والطحال. في الواقع، فإن التهاب الكبد الذئكي يتطور نادرا للغاية. ومع ذلك، قد يكون الزيادة في الكبد بسبب قصور القلب عندما يكون التهاب المثضم أو Pancardius الفارغة، وكذلك تطوير ضمور الكبد.

ذيل الذئاب منتشر التهاب الكليبيالون (Lupus-Jade) يتطور في نصف المرضى عادة خلال فترة التعميم. هناك خيارات دقة مختلفة لمتلازمة تمزح، اليشم والنفس. بالنسبة للاعتراف بالتهاب الكلية الذئبة، فإن خزعة ثقب العمر مع دراسة مجهرية نماذج نسبية وبراعة من علم الأحياء الكلية ذات أهمية كبيرة. التطور علم الأمراض الكلوية في المرضى الذين يعانون من متلازمة مفصلية متكررة، تتطلب الحمى وزيادة ESR باستمرار استبعاد سفر التكوين الحليب من اليشم. يجب أن نتذكر أن كل مريض الخامس تقريبا مع متلازمة الكلوية يحتوي على نظام أحمر في النظام.

هزيمة المجال العصبي تم العثور عليه في العديد من المرضى في جميع مراحل المرض. في بداية المرض - متلازمة الخرنيفانية، هناك علامات لاحقة على هزيمة جميع أقسام الجهاز العصبي المركزي والهياحي في شكل التهاب الدماغ، ولاية مايليتا، بولي أفيريت. هزيمة الجهاز العصبي في شكل MU-NingoeneFalomyoLialiRadibiticeloradiceloradicelora. في كثير من الأحيان، لوحظ نوبات الصرع. الهلوسة المحتملة (السمع أو البصرية)، والدول الوهمية، إلخ.

يتم تشخيص البيانات المختبرية: تحديد عدد كبير من خلايا LE، وارتيبي الأجسام المضادة العالية إلى الحمض النووي، وخاصة الحمض النووي الأصلي، إلى deoxyribonucleotoprotein، مستضد SM-Antigen.

في التدفق الحاد، بعد 3-6 أشهر، غالبا ما يتم اكتشاف الذئبة Jade من نوع متلازمة الكلوية. مع تدفق شديد في الفضل من التمييز بين الخيال الموجي مع المشاركة في العملية المرضية للأجهزة والأنظمة المختلفة والسياسة السمنية. دورة مزمنة من المرض لوقت طويل تتميز بإقرارات التهاب البلاستيك و (أو) التهاب البوليطيب، متلازمات الذئبة المثلي، وحيد القرن؛ فقط في السنة 5-10، يتم تطوير Polysindrios المميزة تدريجيا. وفقا للخصائص السريرية والمختبرية، تتميز ثلاث درجات من نشاط العملية؛ عالية (ثالثا)، معتدلة (درجة II) والحد الأدنى (درجة).

علاج او معاملة. المرضى بحاجة مستمر سنوات عديدة من العلاج الشامل. أفضل النتائج مع تطور مغفرة سريرية - مع العلاج المبكر. في مزمن وشبك، تظهر درجة النشاط الأدوية غير الستيرية المضادة للالتهابات والمشتقات الأمينية. يوصى أولا بمتلازمة مفصلية. إعداد الدواء، مع مراعاة كفاءته الفردية والتسامح: Voltaren (Ortophen) عند 50 ملغ 2-3 مرات في اليوم، Indo-Metacin عند 25-50 ملغ 2-3 مرات في اليوم، Brupen 400 ملغ 3 مرات في اليوم ، هينغهامين (الكلوروشين، دلاجيل) من 0.25-0.5 جم / يوم لمدة 10-14 أيام، ثم 0.25 ص / يوم لعدة أشهر. في تطوير الذئبة المنتشرة، يتم استخدامه بنجاح من قبل لوحة 0.2 غرام 4-5 مرات في اليوم تحت السيطرة على ديناميات متلازمة البول.

مع التدفق الحاد من البداية، ومع التدفق الحراري والمزمن في الثالث، تظهر درجة نشاطها الثاني من النشاط المرضي، يجب أن تكون الجرعة الأولى من هذه الأدوية كافية لقمع نشاط المرضية بشكل موثوق معالجة. يتم وصف بريدنيزون في جرعة 40-60 ملغ / يوم بطبيعة حادة وشبكية مع درجة III من النشاط ووجود متلازمة الكلوية أو التهاب السحايا. مع هذه المتغيرات نفسها تدفق CI II، درجة النشاط، وكذلك في التدفق المزمن مع الثالث والثاني، درجة النشاط، يجب أن تكون الجرعة الساحقة 30-40 ملغ، ومع درجة I النشاط - 15-20 ملغ / يوم. يتم علاج بريدنيزون في الجرعة الساحقة قبل التأثير السريري المعبر عنه (وفقا للحد من المؤشرات السريرية والمعملية للنشاط). عند الوصول إلى التأثير، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون ببطء، مع التركيز على المخطط المقترح (الجدول 7).

الجدول 7. مخطط تقريبي تقليل جرعات بريدنيزولون عند الوصول إلى التأثير العلاجي

جرعة أسبوع
بريدنيزولون، ملغ. 1-ي. الثالث 4th. 5th. 6th. 7 8
75 70 60 50



50 47,5 45 42,5 42,5 40

40 37,5 35 35 32,5 32,5 30 30
30 27,5 25 25 22,5 22,5 29 20*
* التالي ببطء شديد - بمقدار نصف الطباشير (2.5 ملغ) بعد 1-3 أشهر (وفقا لمؤشرات الحالة العامة وبيانات الدراسة المختبرية).

واحدة من أهم المهام والمفتاح لفعالية العلاج هو اختيار أصغر جرعة، والتي تتيح لك دعم مغفرة السريرية والمختبرية. يتم وصف بريدنيزولون في جرعة دعم من 5-10 ملغ / يوم لعدة سنوات.

للحد من التأثير الجانبي ل GPClcorticoids، يوصى بالجمع بين هذا العلاج باستخدام المستحضرات البوتاسيوم، والمنشطات الابتنائية، والأدوية المدرة للبول والضغط، والمرادين، والأنشطة المضادة للحجم. معظم المضاعفات الخطيرة: قرحة الستيرويد، الالتهابات الصرفية، السل، اللبنات، الذهان.

في المسار العدواني للمرض، يتم استخدام Titer Titer of Autoantiboders، يتم استخدام المجمعات المناعية بنجاح بواسطة Plasmapheres.

{!LANG-f5a926adf7a2bc4df3ba411d722792a2!}

{!LANG-e6201c3f3e6956950271846886af6216!}

{!LANG-a37fbad166762ec1d92d4e96503f530e!}

{!LANG-994f338fd8fd69b2868c7933b8a6d011!}

{!LANG-eb7a3c29433b9f947a35f58347b8ca36!}

{!LANG-029517c37eaa4a0f75fd69c04ea08426!}

{!LANG-bb6b099f2fa9ec3ed67688533057cf9a!}

{!LANG-74ad50b8d9a0286f2f6c3b871d00dd06!}

{!LANG-fb05ab1dbe648c9e45b338dbc6f04338!}{!LANG-978481e000f425860596e499dfdb6384!}

مسببات{!LANG-aebfb138567cdf70d4e32794a10c9f9e!}

{!LANG-56a8ca357ce35b68a404418490741353!}

الأعراض، التدفق.{!LANG-6b9b9406c66c8df10624fbe04bc05f76!}

{!LANG-5ca59504b818885cff7d49348e78f450!}{!LANG-fa1e5236851115c19021730b09fe64af!}

{!LANG-2ba77ba2333623d6b9b2511b9418e266!} {!LANG-a855d733ffd7cd3c0485a42e43108071!}{!LANG-8cb47ab7eb9d539ebc23b417a104fc1d!}

{!LANG-5d95735900ceb7fc1b52392e0aeddf40!}{!LANG-06939a696555415d14f1265427a23662!}

{!LANG-6ea3fd23533266ee8d58008ad37a13b6!}{!LANG-8e1989477c9dbe5f98f1c84248121eb4!}

هزيمة الضوء{!LANG-706e4b14551405cef4d08039717e4634!}

{!LANG-1b4102256247b53fb9ad8cf347612d63!}{!LANG-2d6f4b3c718d6130c35de55f2836d66b!}

{!LANG-aa29a28656d0ae5e5eba54ce131ac60c!}

{!LANG-1b0a639df8bfc242befded2ad5f37287!}

{!LANG-bf302d17d11c87b882baab77c419ce28!}{!LANG-ef3bd27995e6966f648cfab1a514a977!}

{!LANG-f89571110bf5f97a85fd8976ad950e56!} {!LANG-0f9573b38e423e0bac48ea8283da1858!}{!LANG-af70f77a4046d49618e43e7988607c59!} {!LANG-f80918e9f088740869159faf16c3a0b0!}{!LANG-7e721b8ce7eb161fc990061e50a644f5!}

{!LANG-2746673963473512d4f27b2ad66a58ea!}

{!LANG-508f01f2f9451a7ed637300198607443!} {!LANG-e0122545159f9b074f951e2bd60dd38d!}{!LANG-11d152ddc293471f5fe5eb3dffe042cc!}

{!LANG-3a87f26e5a7e09eef47b4abb28fddea0!}

{!LANG-8741ef9d077d14d2f269a705c803139a!}

{!LANG-effbe77c7d9d9c4082df5d92eee73296!}