أيدي الأشعة السينية من الأيدي لعمر العظام.

طراز ppr.

بموجب PPR الخاطئ أو LG-RG المستقل، تطوير الميزات الجنسية الثانوية المرتبطة بالمنتجات المفرطة ذاتية الحكم من المنشطات مع الغدد الكظرية والغنين. السبب الأكثر شيوعا لهذا النوع من PPR هو ضعف خلقي للقشرة الكظرية (VDKN). أقل غالبا - أورام نشطة هرمونية تنبعث من الأعضاء المذكورة أعلاه، وكذلك الأورام التي تفرز قوات حرس السواحل الهايتية (التهاب الكبد، الكبدوماس، تيراوماتوماس).

خلل وظيفي خلقي للقشرة الكظرية عبارة عن مجموعة من الأمراض الوراثية المراهنة الناجمة عن العيوب الوراثية من إنزيمات الستيرويد. المستوى الرئيسي من التسبب هو انتهاك لتوليف الكورتيزول و / أو الألدوستيرون. يحفز النقص المستمر في كورتيزول على مبدأ ردود الفعل السلبية إفراز هرمون الكسب المغروسيين (ACTH)، مما يؤدي إلى تضخم قشرة الكظرية، مما يؤدي إلى كمية مفرطة من الأندروجين.

في عدد الحالات الساحقة هناك عجز في انزيم 21 هيدروكسيلاز، 10 مرات أقل في كثير من الأحيان - نقص 11β هيدروكسيليز. حاليا، تم العثور على طفرات عديدة من النقاط، وتحديد واحد أو عجز آخر يرتبط بعيادة قصور الجلوكو والمعادن المعدنية والتعليل الواضح.

عند الولادة، تتمتع الأجهزة التناسلية الخارجية للفتيات بنية جنسية جنسية: درجة تضخم البظر المختلفة، تشبه الشفاه الجنس الكبيرة المجزأة كيس الصفن، وتشكيل ثقب بول واحد في قاعدة البظر (الجيوب الأنفية الأولي).

تكوين الأجهزة الأعضاء التناسلية في الهواء الطلق في الأولاد تمر على نوع المتفشل: زيادة نصف العضوة، كيس الصفن التجاعيد والصبغمة، يظهر الانتصاب مبكرا. في السنوات الأولى من الحياة، نظرا لعمل الابتنائية للأندروجينز، ينمو الأطفال بسرعة، فإنهم يطورون عضلات هيكالية، فإن الصوت ينمو، وهناك استنفاد على نوع الذكور على الوجه والصدر والمعدة والأطراف. في مواجهة كلا الجنسين، يتسارع تمايز الهيكل العظمي بشكل كبير.

مع نقص الألدوستيرون، يستمر المرض بحدة. يتجلى المرض من الأسابيع الأولى بعد الولادة وهو تهديد خطير للصحة. سريريا، يتميز هذا النموذج بالقيء، الجفاف، انخفاض. الضغط الشرياني (الجحيم). يتم تقليل كمية الصوديوم في الدم وزيادة البوتاسيوم، مستوى رينين العالي.

مع نقص في هيدروكسيلات 11β، إلى جانب الأعراض المذكورة أعلاه، يتم اكتشاف زيادة ضغط الدم، مما قد يعقد مسار المرض. الفتيات في Transuberttate و البلورات لا توجد علامات جنسية ثانوية والحيض.

في الدم، يتم تقليل مستوى رينين، ويمكن رفع الصوديوم.

يعتمد التشخيص الهرموني على تقدير مستوى 17 هيدروكسيمسيسترون. عند فشل 21 هيدروكسيليز، يتجاوز مرارا وتكرارا المؤشرات العادية. في المرضى الذين يعانون من نقص هيدروكسيليز 11β، هناك زيادة في 17 هيدروكسيبسترون أقل.

المهمة الرئيسية للعلاج هي قمع منتجات الفعل الزائد. لهذا الغرض، يتم اختيارهم الجلوكوكورتيكويدات أو مع المعادن بالمعادن.

تم العثور على متلازمة Wang-Vika-Shumbach في الأطفال الذين يعانون من قصور قصور قصور قصوثي أساسي طويل غير مشخص. بحلول وقت ظهور أعراض SPR، يكون لدى الأطفال صورة كلاسيكية من قصور الغدة الدرقية الشديدة: اللياقة البدنية XondredOphic، متخلفة كبيرة في النمو، انخفاض ضغط الدم، صوت خشن منخفض، تأخير في تطوير نفسي.

تم تأكيد التشخيص من خلال مستويات منخفضة من هرمونات الغدة الدرقية (T3 و T4) وزيادة حادة في محتوى هرمون هرمون الثيروتروبي (TG).

عند الفتيات، فإن العلامات الأولى من PPR هي الزيادة في الغدد الثديية، في بعض من الليكوريا، مظهر المناشرات. adrenarche (تحطيم العانة والإبطالية) غير معهون. يتم اكتشاف جميع المرضى بمعدلات عالية البرولاكتين، أما بالنسبة إلى Gonadotropins (LG و FSH)، فقد زادوا بشكل معتدل. إلى عن على امتحان الموجات فوق الصوتية (UZI) يتم تصور الحوض الصغيرة في جميع الحالات بواسطة المبايض المتعدد الكيسات.

تعد ميزة عيادة PPR في الأولاد المصابين بهذه المتلازمة بزيادة معتدلة في الخصية ذات الانحراف الضعيف للجسم، والتي تتوافق مع زيادة معتدلة في هرمون تستوستيرون.

في كلا الجنسين، تأخر نضوج العظام وراء العمر البيولوجي.

استبدال العلاج بواسطة أدوية الغدة الدرقية يسبب التطوير العكسي لأعراض SPR.

الأورام الغدة الكظرية الأندروجين (Andrusteromians) هي، كقاعدة عامة، إلى كبار المسارين. الأطفال نادرة. في المراهقة المبكرة، يزيد تواتر الأدرينكاركين في الأطفال المصابين بمتلازمة Vidma-Bekvit (معالم مشهومة، Macroglosses، Hemigipphy) ومتلازمة Lee Fraumen (Neoplasms متعددة الخبيثة).

عند الأطفال الذين يعانون من الأدرينوكة، فإن التعبير غير الطبيعي عن غير طبيعي والانخفاض في التعبير عن العوامل غامرة نمو الورم، الذي يتم تجميع جيناته على كتف طويل من الكروموسوم الحادي عشر. تم اكتشاف الحالات الشاذة من الكروموسوم في معظم المرضى الذين يعانون من الأدريناديوس.

يلاحظ الأولاد الصورة السريرية وفقا لنوع التنمية الجنسية ISOSXXual: يزيد وزن العضلات، ومعدل النمو، كما تظهر التحطيم الثانوية، والانتصاب، والتغيرات الصوتي Timbre. ومع ذلك، فإن حجم Tesculus لا يزيد.

الفتيات الكشف عن علامات علاج: يتم تنشيط الغدد الشديدة (العرق، الدهني، بصيلات الشعر)، ويزيد كتلة الجسم بسبب نسيج عضلي، البظر فرط. يتم تسريع النمو الأولاد والفتيات.

الأورام الكظرية المنتجة للإستروجين (الكورتريكوس) في الأطفال نادرة جدا. في هذه الحالة، يشرعون في نوع PPR ISOSEXidation، والأولاد في العيادة هي أعراض قيادية للتليينيا.

في دراسة الملف الشخصي الهرموني، تتميز زيادة مستوى ديهيدروبردروستوستيرون-كبريتات (DGEA-C) ومستويات الأحداث من LH و FSH. في بعض الحالات، زيادة تركيز هرمون تستوستيرون، استراديول. في تشخيص الأوراج الكظرية تستخدم الموجات فوق الصوتية.

أورام عامة جوناد في مرحلة الطفولة هناك نادرا ما. كشفت ألدر الفتيات Arrenoblastoma (أورام خبيثة)، الواقعة في الطبقة القشرية أو بوابة المبيض. تتمتع الأورام غير المتمايزة بتأثير أكثر وضوحا من الوضوح، في حين أن التجسيد الفائضي كتأثير ذوي تأثير ذكي وتناثي. ورم جرانوى الخلوي من المبيض، في كثير من الأحيان الجينات الحميدة، تفرز عدد كبير من الاستروجين، مما تسبب في طاعون المجترات الصغيرة على نوع المتفشل. تسبب هرمون الاستروجين الزائد متلازمة الحيض - من الإفرازات الدموية الشحيحة وفيرة، تصبغ الهالة، ختم الأنسجة الحديدية، تضخم وذمة الفرج. زادت كمية استراديول بشكل حاد في مؤشرات مناسبة ل LH و FSH.

نادرا ما يكون لدى الأولاد ليلتيز تزييف هرمون التستوستيرون. هذا ورم حميد يدهش بيضة واحدة. خارجيا، يتم زيادة ذلك، علة، الاتساق الكثيف. متلازمة androhenization تتطور بسرعة.

Serrtolioma - Neoplasm تحتوي على خلايا سيرتولية. في هذه الحالة، يزداد انبعاثات استراديول في الدم، والذي يشكل التلميثيلون في الأولاد، يسرع النمو ونضج العظام.

مستوى الهرمونات Gonadotropopic على كلا الأورام تاكولوس يتوافق مع عصر الأطفال.

الخراجات البولية - سبب متكرر طيبة في الفتيات. ومع ذلك، يتم العثور عليها في الفتيات الصحية في فترة الإعداد Prepubertal. قطر هؤلاء الكيس من 0.5 إلى 1.5 سم. وجود الخراجات في المبايض ليس علامة على علم الأمراض. لكن في بعض الحالات، يبدأ النسيج الكيسي في إنتاج Estradiol قبل الأوان قبل الأوان. كقاعدة عامة، هذه الخراجات هي 3-4 سم. قد تكون الخراجات الاصطياد مصحوبة باختصار التفريغ الجراحي من الجهاز التناسلي، تضخم وتورم جلد الفرج، زيادة في قابلة للطي من المهبل، تصبغ وتورم المعتدل في الحلمات. حجم الرحم ونضج العظام تتوافق مع عصر جواز السفر. سبب التسبب في التكوين والاستمرار الكيس الخليجيقد يكون ارتفاع عابر من gonadotropins (أساسا FSH). يتم اكتشاف الخراجات المبيض عند الموجات فوق الصوتية لحوض صغير. في معظم الحالات، الخراجات الخاطرة بعد 1.5-2 أشهر التراجع تلقائيا وعيادة PPR تختفي. العلاج الجراحي تخضع الخراجات بأحجام كبيرة أو مع المضاعفات.

أشكال غير كاملة من PPR

النسخة التوصيلات غير المعزولة المبكرة (PT) - زيادة في الغدد الثديية في الفتيات - هي النسخة الحميدة الأكثر شيوعا من PPR. في معظم الحالات، لوحظ في سن 6-24 شهرا في الفتيات على الرضاعة الطبيعية، تقريبا وأوانها. أقل اكتشاف غالبا بعد الوصول إلى 3 سنوات.

يعتبر سبب الزيادة في الغدد الثديية مستوى عال من الهرمونات GonadotoTropic (خاصة FSH). يتم الحفاظ على تركيز الذروة من FSH بعد الولادة حتى 6 أشهر ثم يبدأ ببطء في الانخفاض بمقدار 2-3 سنوات. في ما قبل المدرسة العمر في مثل هؤلاء المرضى في المبايض، كشفت بصيلات، الوصول إلى أحجام مثل النساء البالغات. يرتبط بعض المؤلفين بخلفية نظام النماذج النخامية المهدي. تنشط FSH الانزيم إلى الترومات، مما يؤدي إلى الإنتاج المعزز للاستروجين من هرمون التستوستيرون في الأنسجة الحبيبية للبسم. يمكن أن تكون أسباب أخرى للاتصالات المعزولة انبعاثات دورية للإستروجين أو حساسية متزايدة لأجهزة مستقبلات الغدد الثديية إلى هرمون الاستروجين.

زيادة الغدد الألبان واضحة من جانب واحد أو كلا الجانبين. جزء من الفتيات لديه إستراتيجية معتدلة من الفرج. علامات جنسية ثانوية أخرى غائبة.

مع تلفزيون معزول، فإن معدل النمو غير مضطرب (5-6 سم في السنة)، عظم العظام يتوافق مع الزملان الزمني. في معظم الأحيان، تعالج العملية بشكل مستقل ولا تتطلب تدخلات المخدرات، ولكن في الوقت نفسه، قد تكون الاتصالات التي ظهرت قد تكون أول علامة من طراز PPR الحقيقي أو الخاطئ، لذلك يجب إعادة فحص جميع الفتيات مع Tellegha (على الأقل 2 مرات سنة).

إذا تم دمج TELLER مع تسريع عصر العظام، ولكن لا توجد علامات أخرى للتنمية الجنسية السابقة لأوانه، وتقدر هذه الدولة شكل متوسط \u200b\u200bمن طراز PPR وتتطلب مراقبة أكثر شمولا (ربع سنوي) مع التحكم في الموجات فوق الصوتية المبيض، والعظام.

أدنى سابق للأدرينك (PA) هو مظهر صابر معزول على العانة و / أو الإبطين في الفتيات دون سن 8، والفتيان حتى عمر 9 سنوات. إنه أكثر شيوعا في الفتيات الذين تتراوح أعمارهم بين 6-8 سنوات. قد تكون السلطة الفلسطينية متغيرا من المعيار، بالنظر إلى أن النضوج من منطقة شبكة القشرة الكظرية يبدأ من 6 سنوات. في حين يتم إطلاق إفراز Gonadoliermins المسؤول عن بداية Pubertata في وقت لاحق. سبب البلوغ زيادة في إنتاج Dehydroepiderosterone (DHEA) و DHEA-C، وكذلك DELTA-4-Androstandion - سلائف هرمون تستوستيرون التي تحفز العانة والإبط. في الفتيات، قد يرتبط PA مع التحويل الزائد المحيطي ل Teststerone في Dihydroteststerone (زيادة نشاط AromaTase). في غياب علامات أخرى تآكل الجسم - تسريع النمو، تنضج الهيكل العظمي، الأبعاد الواضحة للرحم والمباغة، وخصيض الأولاد، المؤشرات العادية هرمون تستوستيرون وتكبيرها بشكل معتدل DGEA-C، والتوقعات مواتية و التنمية الجنسية لا ينحرف عن القاعدة.

ومع ذلك، يمكن استفزاز بعض الأطفال من خلال المنتجات المفرطة ACTH (هيدروسيفالوس، التهاب السحايا، إلخ). هناك دليل أكثر وأكثر على اتصال السلطة الفلسطينية بأشكال غير كلاسيكية من الخلل الوظيفي الخلقي للقشرة الكظرية (VDCN)، وعلى وجه الخصوص، عدم وجود نشاط إنزيم من 21 هيدروكسيلاز وأقل تكلفة 3β هيدروكسيteroidDehydrogydeDehydrogyase.

في وجود مرض فوريلينج يظهر علامات طبيه Androhenization: فتيات - تضخم البظر، المنشعب المرتفع مرتفعا مرتفعا، مميز، تطوير الجهاز العضلي؛ الأولاد هو تغيير في الصوت، وزيادة في القضيب، وتفعيل الغدد الدهنية والعرق. هؤلاء الأطفال لديهم تسريع النمو وعمر العظام.

يجب أن تكون الفتيات ذات الأدرينارك المبكرة في مجموعة المخاطرة حول تطوير متلازمة المبيض المتعدد الكيسات. تتطلب هذه المجموعة من المرضى العلاج التصحيحيين مع Glucocorticoids.

تشخيص متباين

ويستند التشخيص الأساسي إلى مجموعة شاملة من أشدام الشملات وتقييم درجة التنمية الجنسية للطفل وفقا لتصنيف Marshal Tanner. في وقت مبكر Peertat في الرجال في الأسرة على خط الأم والأب سمة من سمات الشهادة. إن وجود أسرة الإخوة المصنوعة من الأخوة أو الأخوات بأعراض التعذر هو أكثر شيوعا عند VKN.

من Anamnesis، يجب اكتشافه الوقت لظهور علامات جنسية ثانوية، وسرعة تقدمها. تقدر الفتيات درجة تطوير الغدد الثديية والمجموعة، وحالة الجلد، التنظيم الدوليين الخارجي، وجود نزيف.

الأولاد هم درجة من التماس، وجود جلجل على العانة والإبطين، ودرجة التغيير في الأعضاء التناسلية الخارجية (حجم القضيب، واختبار).

في كلا الجنسين، يقدرون معدلات النمو بحساب معامل الانحراف المعياري (SD).

بداية مبكرة للمرض والارتفاع السريع للأعراض عادة ما يكون عادة بالنسبة للحيوانات والجهات المهملة. الأعراض السريرية من قصور الغدة الدرقية، بالإضافة إلى PPR، تشير إلى متلازمة وانغ فكة هولباخ متلازمة.

عند الإشارة إلى تاريخ التشوهات الخلقية، يجب أن يفكر في نظام CNS والإصابة والالتهابات - في الشكل الدماغي من طراز PPR.

دراسة عصر العظام (إعادة شحن الفرشاة)، أكثر من مؤشر آخر يرتبط مع مرحلة التطور الجنسي للطفل، إلزامي لتقييم درجة طاعون المجترات الصغيرة. إذا كان عمر العظام قبل جواز السفر أكثر من 2 SD، فإن هذا يشير إلى زيادة في المنشطات التناسلية. تسارع كبير لنضوج العظام هو سمة من الأشكال المركزية من طراز PPR، وكذلك أورام الغدة الكظرية التي تعمل على الأندروجين، VKN. مع الأشكال المعزولة من PPR (تلفزيون سابق للأدرينارش)، فإن عمر العظام يتوافق مع زمني.

يتم استبعاد النسخة الورم من PPR الدماغ باستخدام جهاز كمبيوتر (CT) وتصوير الرنين المغناطيسي (MRI). يتم تضمين طرق البحث هذه في المعيار الإلزامي لخطة المسح.

يجب أن تحتفظ بالموجات فوق الصوتية لسلطات الحوض لجميع الفتيات بشك السلاح. يجب أن تكون حجم المبايض والرحم قابلة للمقارنة لمستوى الهرمونات التناسلية. الزيادة الثنائية في المبايض هي علامة موثوقة على الشكل المركزي من PPR.

هيكل المبايض، وقطر البصاصات، نسبة الأسفل وعنق الرحم، طول الرحم والبطانة الرحمية هي معايير متقدية مهمة، لكن العديد من الخبراء يعتقدون أنهم لا يعرفون في التشخيص التفاضلي بين العمال والنماذج المركزية PPR. يمكن توسيع المبايض بشكل غير متناظرة في الفتيات مع أشكال طبية من طراز PPR.

بالنسبة للفتيان لتحديد التكوينات المعدنية للغدد الكظرية، فإن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي أو CT هو الأفضل.

لتوضيح شكل PPR، يتم تحديد مستويات الهرمونات GonadotoTropopic، الاستروجين والأندروجين. تعكس مستويات LG، FSH و Estradiol حالة نظام Gonody-Gonodny-Gonodny-Gonodny، وتركيز DHEA و DGEA-C - نشاط الإفراز للغدد الكظرية.

إلى عن على تشخيص متباين بين الأشكال المركزية والخاطئة من طراز PPR في جميع الحالات، يجب تنفيذ عينة وظيفية مع LH-RG. مع PPR حقيقي، فإن العينة مع Diffelin تسبب إجابة دراسية LG و FSH. عند الأطفال الذين يعانون من أشكال طرفية من طراز PPR، لا تتفاعل gonadotropins مع التحفيز.

الزيادة في DGEA-C هي سمة من السمة من الأدرينارك السابقين. من الممكن أن الأدرينال الأظافر الزائد عند الشعور بأشكال VDKN والأورام الغدة الكظرية والمباضة.

يتطلب سبب الورم من PPR بحثا عن وجود AFP، Beta-HCG، REC.

علاج او معاملة

الهدف الرئيسي من علاج PPR هو القضاء أعراض مرضية الأمراض، وتطبيع إفراز هرمونات الستيرويد، وتسريع نضوج العظام وإغلاق مناطق النمو لتحقيق نمو مقبول اجتماعيا.

علاج PPR الحقيقي يعني حجب إفراز الدافع ل LH-RG. إشارة لغرض النظائر الاصطناعية في Gonadoliberine عمر مبكر والديناميات السريعة لنضوج العظام. مع مرض تدريجي ببطء، من الضروري النهج بعناية من هذا العلاج.

في روسيا، عقدت القضاء السريري من قبل Triptorelin المخدرات. يتم حقن الدواء العضلي، فإن تعدد المقدمة هو 1 مرة كل 28 يوما. الأطفال يزنون أقل من 20 كجم - 1.875 ملغ، أكثر من 20 كجم - 3.75 ملغ.

يتم وضع علامة تطبيع مستوى FSH بعد 3 أسابيع، وهو انخفاض في حجم الاختبار والرحم من الشهر السادس من العلاج. يلاحظ فرامل معدل النمو ونضج الهيكل العظمي بنهاية السنة الأولى من العلاج. تم تحسين توقعات النمو. الدواء هو التحمل جيدا المرضى. أثناء العلاج، السيطرة المستمرة على التغييرات في سن العظام، معدل النمو، معامل الانحراف القياسي (SDS) النمو ضروري.

تؤكد البيانات جدوى الاتصالات المعزولة على المخدرات ضد خلفية وظيفة مخفضة الغدة الدرقيةمع متلازمة Wang-Vika-Humbach متلازمة، يتم عرض العلاج بالهرمونات البديلة بواسطة هرمونات الغدة الدرقية. معيار كفاية العلاج هو TTG العادي وشهادة T4 المجانية.

مع متلازمة McKun-Albrighight-Britsev، لم يتم تطوير العلاج المسبب للأمراض. في حالات النزيف الضخم المتكرر، واستخدام CiproTerone في جرعة يومية 70-100 ملغ. الدواء له تأثير مضاد للحرائق على بطانة الرحم، مما يؤدي إلى إنهاء الحيض. لتقليل فرط نقص الاستخدام، يتم استخدام مثبط العربات - TestOlactone في جرعة من 20-40 ملغ / كجم يوميا أو تاموكسيفين، حظر مستقبلات الاستروجين.

يتضمن علاج تكتيك الشاغرات في التعيين، أولا، مدمركسيProgesterone (تكوين توليف هرمون التستوستيرون)، ثانيا، كيتوسونازول (تثبيط الهرمونات من الغدد التناسلية الغدد الكظرية) أو مزيج من Testolactone و Spironololactone (تثبيط Aromatase Androgen كتل مستقبلات). يوصف Ketoconazole بجرعة 30 ميكروغرام / كجم يوميا لكل نظام تشغيل. قد يكون استخدام الدواء مصحوبا بعدم كفاية الكظرية وظيفة الكبد. في ظل العلاج المبكر المتأخر، في سن العظم الذي وصل إلى 12-13 عاما، يمكن أن تتطور صورة PPR الحقيقية، حيث يتم علاج العلاج من خلال نظائره الاصطناعية في LH-RG.

الخراجات الوظيفية تخضع المبايض في معظم الحالات لتطوير عكسي مستقل لمدة أربعة أشهر. عندما يتكون الكيس الخليجي من قبل الفتيات داخل الرحم أو الوليدات، لا يتم تنفيذ العلاج عادة. يتم تقييد الري المبيض أو بالمنظار مع السكتة الدماغية من الجدران عندما يتم اكتشاف الكيس بقطر أكثر من 8 سم.

تستخدم أساليب العلاج الجراحي في الأطفال المصابين بالمؤلفين، والتطوير على خلفية الأورام النشطة الهرمونية من الغدد الكظرية، المبايض، تشكيلات حجم الجهاز العصبي المركزي، ومع ذلك، فإن جزء من المرضى لا يؤدي إلى انحدار من طراز PPR. تتم إزالة Gamart Hyfothalamic فقط على مؤشرات جراحية عصبية صارمة. في وجود أعراض بؤرية وبيع عام، تدخل المرصود أو علاج إشعاعيوبعد يجب أن نتذكر أن تأثير الإشعاع أو تدخل جراحي يمكن أن تثير مجال البطين الثالث PPR. لهذا السبب، يجب على هؤلاء الأطفال مراقبة عالم الغدد الصماء باستمرار. في الحالات التي يكون فيها الرصاص مظاهر السريرية الأمراض هي فقط أعراض SPR، من الممكن إجراء علاج محافظ فقط.

في الفتيات مع النضوج الجنسي السابق لأوانه الجنس في خلفية VDKN، إذا لزم الأمر، إجراء تصحيح جراحي للأجهزة التناسلية الخارجية. ينصح البظر على شكل القضيب أو غير الضميف للتعلم مباشرة بعد أن يتم تأسيس التشخيص بغض النظر عن عمر الطفل.

مزيد من المعاناة من المرضى

يجب أن يلاحظ جميع الأطفال الذين يعانون من تشخيص البلوغ المبكر (ليس أقل في كثير من الأحيان 1 مرة في 3-6 أشهر) قبل البداية وعلى كامل الفترة من Pubertata الفسيولوجي. يتم علاج TripTorelin True PPR Triptorelin بشكل مستمر قبل بدء Purrtatat، لأن إنهاء إدخاله يسبب استئناف المرض. التحكم في دراسة العظام مع أي شكل من أشكال PPR مرة واحدة في السنة.

الأدب

  1. Prete G.، Couto-Silva A.، Trivin. جيموآخرون. البلهون البكر المركزي البلوغ في الفتيات: عوامل العرض التقديمي // PMC. 2008.
  2. Kobzeva N. V.، Kuznetsova M. N.، Gurin Yu. A. أمراض النساء من الأطفال والمراهقين. سانت بطرسبرغ، 1988. 295 ج.
  3. Dedov I. I.، Semichva T. V.، Peterkova V. A. التنمية الجنسية للأطفال: القاعدة والمرض. م، 2002. 232 ص.
  4. jospe n.البلوغ المبكر. MD، 2012. www.merckmanuals.com.
  5. KOTWAL N.، YANAMANDRA U.، MENON A. S.وآخرون. البلوغ المركزي المصرفي بسبب هامارتوم ما تحت المهاد في فتاة رضيعية يبلغ من العمر ستة أشهر // PMC. 2012.
  6. upreti v.، بهانسالي محمد موخيرجي ك. ك.وآخرون. البلوغ المبكر الحقيقي مع فقدان الرؤية // PMC. 2009.
  7. باجون ر. أ، آدم م. P.، الطيور T. D.وآخرون. GenereViews ™، متلازمة Russell-silver.university of Washington، سياتل، 1993-2013.
  8. Stephen M. D.، ZAGE P. E.، WAGUESPACK S. G. البلوغ المبكر المعتمد على GonadotOpin: أسباب Neoplastic واعتبارات الغدد الصماء // PMC. 2011.
  9. berberoglu م. البلوغ البكر والنفاط البديل الطبيعي: التعريف، مسببات، التشخيص والإدارة الحالية // J Clian RES PEDIATR REDOCRINOL. 2009، يونيو، 1 (4): 164-174.
  10. Peterkova v. A.، Semichova T. V.، Gorelyshev S. K.، Lozova Yu. V.التنمية الجنسية المبكرة. العيادة، التشخيص، العلاج. دليل للأطباء. م، 2013. 40 ثانية.
  11. Low L.، Wong K. النمو الجنسي السابق لأوانه الأولاد. www.urolog.kz.
  12. لي ص النمو الجنسي السابق لأوانه من الفتيات. www.urolog.kz.
  13. فايزة محمد Z.، زوهانيس أ. ه.، رحمة ر. وآخرون. البلوغ المدفوع في الأطفال: مراجعة نتائج التصوير // PMC. 2012.
  14. SECHOVA T. V. التطوير الجنسي السابق لأوانه (الجوانب الوراثية السريرية والهرمونية الجزيئية. ديس. دوك. ميد. العلوم. م.، 1998.
  15. Bajpai A.، Menon P. S. N. القضايا المعاصرة في البلوغ المبكر // PMC. 2011.
  16. Reisch N.، Hogler W.، Paraches S.وآخرون. التشخيص لا ينبغي تفويته: نقص الستيرويد غير الكلاسيكي 11β-هيدروكسيليز يتقدن مع أديكورتشي المبكرة والحراسة // PMC. 2013.
  17. البلوغ البكر من قبل موظفي مايو كلينيك. 2011. www.mayoclinic.com.

V. V. Smirnov 1، دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ
أ. ناكولا

gbou vpo rnymu لهم. N. I. Pirogova MZ من الاتحاد الروسي،موسكو

نبذة مختصرة. التنمية الجنسية المبكرة هي الانتهاك المتكرر من البلوغ في الأطفال وفي مسببات الأمراض التضحية والتسبب في مرض حنين. تلخص المقالة البيانات الحالية عن أسباب انتهاكات تكوين العلاقات بين الغدة النخامية - الغدد النخامية - التي تسبب التطور الجنسي السابق لأوانها. تصنيف التشخيص والعلاج لهذا علم الأمراض.

تغيير الهيكل العظمي"عمر العظام". من المثير للاهتمام أن ذروة النمو، فقط في حيوانات أقل تطورا، في البشر، كما كانت، كما هي، فترة داخل الرحم والوقت السابق نضوج الجنس. بعض المؤلفين ينظرون إلى تهوية قفزة النمو كدولة تحقيق جميع الاحتمالات المحتملة لهذا الأخير. منذ نهاية القرن التاسع عشر، كان من المعروف أن الفتيات لديها تسريع كبير للنمو على مدار 2-3 سنوات الماضية قبل ظهور Menarche، والقفز النمو بشكل مكثف، في وقت سابق يحدث شهر شهري.

نمو نمو البلبرتال في الفتيات يبدأ في وقت سابق من نوع الأولاد، ولكن أقل معبرا عنها. قبل فترة البلوغ، يعتمد النمو بشكل رئيسي على الهرمون الجسمي والهرمونات الغدة الدرقية. في فترة البلوغ، يعتمد النمو على تخصيص الأندروجين. أظهرت دراسة طبيعة النمو في الطول أن الاستروجين لديها قدرة أكثر وضوحا لتحفيز النضج (التوحيد)، وأندروجينز نمو عظام الهيكل العظمي.

في جميع أنحاء Preperserer، يسود نمو الفتيات على نمو الأولاد. لا سيما النمو المكثف لعظام الحوض يشير إلى 10-14 سنة. ومع ذلك، في سن 17 عاما، لا تزال أحجام الحوض الفتاة أقل شأنا (بمقدار 0.5-2 سم) أحجام الحوض من امرأة أنثى. هذا ينطبق في المقام الأول على الاقتران الخارجي. التغييرات المتعلقة بالعمر بعض العظام محددة للغاية بحيث تؤخذ في الاعتبار عند دراسة علم الأمراض البلوغ. يجب أن يتوافق العمر البيولوجي ("العظم") إلى التقويم (± 1 سنة). غالبا ما يتم استخدام سمة الأشعة السينية لعظام مفصلات الفرشاة والعلاقة الرائعة. لذلك، على سبيل المثال، تظهر النوى الأساسية للعظام الثلاثي في \u200b\u200b2-4 سنوات، في شبه القمر - في 3-5، في الأراضي - في 5-6، في البازلاء - 8-11 سنة. يشير الاندماج النهائي لفرشاة نوى Obening إلى 16-20 سنة. يجب أن يأخذ أخصائي أمراض النساء في الاعتبار أرقام التنمية البدنية للفتيات. هناك معلومات تفيد بأن الفتيات المعاناة من نزيف الأحداث في بياناتها الفيزيائية إما متخلفة عن سنه أو قبله في سن تقويمه لمدة 2-5 سنوات. إذا كان عمر "العظام" قبل جواز السفر، فيمكنك التفكير، على وجه الخصوص، حول Hyperandrogenation.

هناك معلومات حول الاعتماد المباشر على مطاطا من الأسنان المستمرة من عمليات التنمية الجسدية والجنسية. وبالتالي، يلاحظ المرحلة الأولى من التطوير المتسارع للأسنان الدائمة في الفتيات من 5 إلى 6 سنوات (أول الأضراس والقواطع المركزية تتطور، وفي الفك الأسفل - القواطع الجانبية)؛ ثم انخفاض الزيادات السنوية، والمرحلة الثانية من التطوير المعجل للأسنان الدائمة تحدث في نهاية فترة الإعدادية، في 10-11 سنة. تتيح لك حالة عظام الفرشاة أيضا تحديد حدود الوقت من فترة البلوغ. في عصر العظام أكثر دقة بكثير من النمو والكتلة والنمو السنوي والجسم السنوي، وخاصة في سن التقويم، فإن العمر الذي يأتي به مينارش.

وبالتالي، أظهر العديد من المؤلفين أنه بغض النظر عن سن التقويم، فإن ظهور أصابع العظم من النخاء يزداد بإصبعي مع بداية المبالغ الزائدة على العانة وزيادة في الغدد الثديية وتسببها مينارة لمدة 1.5-2 سنوات. يعتقد المؤلفون الآخرون أن ظهور عظم شبه نصف ضعيف (بمقدار 10.5 سنة) يشير إلى بداية فترة البلوغ.

يتزامن ظهور Synothesis من العظام المعدنية المعدنية مع بداية وظيفة الحيض.

حدوث أكبر زيادة في النمو في 10-11 سنة، مما يشكل في المتوسط \u200b\u200b8 سم خلال هذه السنوات. زيادة النمو في هذه الفترة العمرية ترجع أساسا إلى استند الساقين، وبعد 14 عاما - بشكل رئيسي ومع زيادة في طول الجسم.

زيادة النمو ووزن الجسم يحدث ما يصل إلى 14 سنة بشكل متزامن. لذلك، إذا كان متوسط \u200b\u200bالسنوات السنوية في 14 عاما في 14 سم (عند 11 عاما 8 سم)، فإن الزيادة في الكتلة هي 6.2 كجم (في 11 سنة - 4.8 كجم). زيادة عرض الكتفين يزيد معظم عمر 14 عاما، وأحجام الحوض، وخاصة الحجم المستعرض، - تتراوح أعمارهم بين 13 و 15 عاما. من سن 16، انخفضت شدة نمو الحوض، ولكن بعد 17 عاما معظم الفتيات مستمر. لذلك، وفقا للمؤلفين المشاركون، نصف الفتيات المسلمين فقط أحجام الحوض في سن 17-18 يتوافق مع تلك الموجودة في النساء البالغات.

تفكيك فترة فترة البلوغ في الظروف الحديثة، من المستحيل أن نذكر مشكلة تسريع وتيرة تطوير سكان كوكبنا خلال القرن الماضي، والتي حصلت على اسم تسريع التنمية، والتحول التدريجي نحو أكثر النضوج المبكر تفسر كواحد من مظاهر اتجاه التنمية القديم في القرن. قام بعض المؤلفين بتحليل التغييرات في التنمية الجنسية والجسدية في تلميارات موسكو في 10 سنوات (من 1963 إلى 1973)، أظهر بعض المؤلفين أنه في المتوسط، أصبح نمو تلميذارات فوق 4 سم، كتلة - أكثر من 4 كجم، دائرة صدر - بحلول 3 سم. تم الحصول على بيانات مماثلة من قبل الباحثين الآخرين.

وفقا للعلماء الذين يدرسون أسئلة التسارع، يتجلى الأخير بتغيير في المستوى الأولي للتنمية (أحجام الجسم الأكبر)، وتسريع وتيرتها، في وقت سابق من حدوثها وزيادةها المطلقة في المؤشرات المحدودة (عند البالغين).

تحت سن العظام في علم الطب من المفهوم أن القيمة المشروطة العمرية، ومستوىها المسؤول عن تطوير عظام الهيكل العظمي الذي شمله الاستطلاع. من الممكن معرفة عصر العظام عند إجراء فحص الأشعة السينية، عند مقارنة المتخصصين مقارنة المتخصصين على الجداول المتقدمة خصيصا القيم الطبيعية مؤشرات عظام العظام للمراهقين أو الأطفال الذين يمكنهم رؤيته من مريض معين. تأخذ هذه الجداول بالضرورة في الاعتبار ليس فقط نمو ووزن الشخص، ولكن أيضا دائرة الصدر، وكذلك فترة البلوغ، التي يوجد فيها الطفل في وقت الفحص.

ميزات الإجراء

للتعريف المختص لعمر العظام في الطب، هناك العديد من التقنيات الأساسية التي تأخذ في الاعتبار حدوث epiphysis أو الأقسام المحدودة من العظام الأنبوبية، مراحل تطوير هذه العملية، وفشل النزول والتهدئة، وتشكيل Synostoses أو مفاصل العظام. نظرا لأن أيدي الأيدي هناك عدد كبير من الأنسجة النوى النوى والعظام أو مواقع Epiphyseal، غالبا ما يتم تحديد عصر العظام من خلال هذا الجزء من الجسم.

عادة ما تكون في الأطفال طبيعية إذا كانت حصة الأنسجة الغضروفة أعلى بكثير في الهيكل العظمي أكثر من البالغين. على سبيل المثال. نقاط التعظم. في تطوير ونمو الجسم، يتم استبدال أنسجة الغضارف العظم في طبيعة معينة من التسلسل.

مؤشرات وموانع للتشخيص

إن المؤشرات الرئيسية لإجراء دراسة لتحديد عظم العظام للطفل هي انتهاكات مختلفة في تنميتها البدنية، والنمو البطيء، وأمراض الغدة النخامية، غدة الغدة الدرقية ومهاد. في الوقت نفسه، يشارك هؤلاء المتخصصون في المشكلة، كغادر مريض لفحص الأشعة السينية في أي مؤسسة طبيةحيث يوجد جهاز الأشعة السينية.

في نفس الوقت دراسة الأشعة السينية فرش من الممكن تحديد ذلك، على سبيل المثال، وجود مثل هذه المرضات في جسم الطفل باعتباره نانيسا أو قوريا نانوية نتيجة عجز هرمون النمو، النضوج الجنسي المبكر، اضطراب تطوير العظام بسبب الاضطرابات الوراثية، مثل:

  • sHEROSEZHEVSKY-TURNER متلازمة؛
  • تضخم خلقي الغدد الكظرية.

من بين المواقف الأساسية لإجراء دراسة حول تعريف عصر العظام، يحدد الأطباء الأطباء الذين تقل أعمارهم عن 14 عاما، عندما يمكن إجراء إجراء مماثل حصريا على وصف الطبيب المعالم. يمكن أيضا تكرار هذا الفحص أكثر من مرة كل ستة أشهر، نظرا للإشعاع المؤين القوي، وهو ضار بالكائن السريع. في الوقت نفسه، من المهم أن نتذكر أن أي إعداد متخصص للبحث لا يحتاج إلى إجراء مريض.

الأساليب والنتائج البحثية

من أجل تحديد عصر العظام المريض بشكل صحيح، يتم استخدام المزيد من غيرها من الأشعة المصنوعة من مفصل وخزان Ray-Tank. عند إجراء الإجراء، تحلل المتخصص ويقارن الصورة التي يراها على أشعة سينية مع البيانات، والتي يتم التعرف عليها كقاعدة في هذه الفئة العمرية هذه.

مع الأمراض المشخصة والمحتملة للغدد النخامية، فإن التنمية البدنية متخلفة إلى حد كبير وراء العمر الحقيقي للطفل. مثل هذا التأخر يمكن أن يصل في بعض الأحيان عامين. ولكن في تشخيص خلل التنسج الهيكلي، أو منخفضة المستهلكة، بسبب وراثيا، فإن التأخير في نمو العظام يغيب عادة أو تعبر عنها بأقل من المؤشرات.

أيضا أثناء تشخيص هيكل عظمي بشري، من المهم أن نتذكر أنه ليس فقط العمر، ولكن أيضا ميزات الجنس أيضا. لذلك، على سبيل المثال، تتطور هيكل عظمي أنثى بشكل كبير، وأحيانا لمدة 1-2 سنوات، أسرع من الرجال. هذه السمات من تعظم التوحيد، والتي تعتمد على العلامات الجنسية، تظهر أنفسهم من السنة الأولى من حياة الطفل.

وبالتالي، على أساس بيانات الأشعة السينية، من الممكن الحكم على مرحلة البلوغ، حيث يوجد المريض في وقت الفحص. وفقا لظهور عظم Seamovoid للمفصل المعدني Falangie، فمن الممكن الحكم على وظيفة زيادة الغدد التناسلية في الجسم، حيث تتأرجح من العظام المعدنية، وتبدأ دورات الحيض، والفتيان ملوثات منتظمة.

في الوقت نفسه، هناك قفزة ارتفاع عندما يزيد طول الجسم في فترة قصيرة من الزمن. مع نضوج الجنس السابق لأوانه، من الممكن التحدث عن تطوير عملية نضج العظام، ومع انخفاض توليف هرمون النمو أو نانيسيت النانوي - حول تباطؤها.

أثناء الفحص، تم اكتشاف الحالة المرضية للسرج التركي، مما يدل على الغدة النخامية. تتميز النانوية النخامية بانخفاض في أحجام السرج، أثناء الأورام في الغدة النخامية، يتم تخفيف جدرانها، فإن المدخلات تتوسع والحدوث الحدوث. في وجود ورم خارجي، الذي يأتي من الخلايا النخامية، - يتم تحويل الطبقات القحفية - يتم تحويل اللحامات القحفية وقبلها من الداخل من الصندوق القحفي من الطفل.

يجب توفير أي نتائج بالأشعة بواسطة أخصائي أرسل مريضا إلى التحليل بحيث يمكنه تشخيص المرض في الوقت المناسب وتعيين العلاج الفعال.

الفتاة تستحوذ على القدرة على مواصلة الجنس، مرحلة البلوغ تدريجيا وتشكيلها. لكنه يحدث: في مكتب الاستقبال للطبيب، تأتي أمي ابنة تبلغ من العمر 3 سنوات، والتي ... بدأ الحيض. كيف تتصرف الآباء في مثل هذا الموقف؟
Angelica Solntseva، أستاذ مشارك في قسم قسم الأطفال الأول من BGMU، الحلوى، مسؤول عن الأسئلة. عسل. العلوم، كبير أخصائي الغدد الصماء للأطفال المستقلين من وزارة الصحة.

التنمية الجنسية المبكرة يمكن أن تعطي الاضطرابات السلوكية، dezadaption الاجتماعي. في الوضع العصبي للفتيات مع شكل حقيقي، السائدة Psychosindrome العضوية. تتميز الأكواب العاطفية والنشوة والانزعاج والتقليد بطريقة سلوك الكبار. بسبب انبعاث الهرمونات الجنسية، فإن سلوك الطفل يشبه المراهقين. عند الأطفال الذين يعانون من hypotalamus gamartoma هناك هجمات من ضحك الوسواس، والذي يرافقه أحيانا إغلاق موجز للوعي والخوف والقلق.

الطفل لا يفهم لماذا يختلف عن الأقران. يجب ألا يعرف الآباء فقط سبب التغييرات في السلوك والفسيولوجيا، ولكنه أيضا تعليم طفلا مهارات صحية.

إن المضاعفات الخطيرة للطبع الحقيقي هو تشكيل سرعة منخفضة، عندما تسود عمليات تسريع نضوج العظام على النمو الخطي.

عادة، يبدأ التنمية الجنسية في الفتيات في 9-13 سنة، ولكن معظمها من 10 سنوات. ويقدر تطوير العلامات الجنسية الثانوية في مراحل تانر. يقول أنجليكا فيكتوروفنا إنني أتسم بغيادهم ويتوافق مع الفترة المناسبة والرابع والخامس - الحالة نصف المتطرفة. - أول علامة على التنمية الجنسية في الفتيات هي زيادة في الغدد الثديية. بعد 3-6 أشهر، يلاحظ العانة، وصمت بضعة آسيلية في وقت لاحق (إبطي). بعد عامين، يظهر الحيض، أو MENARH (في المتوسط \u200b\u200bفي 12-14 سنة). بعد عام من الدورة الشهرية، تنتهي البلوغ في الفتيات (13-17 سنة). إن زيادة مستوى هرمونات الجنس يعطي قفزة حادة في النمو (السرعة القصوى - 8-10 سم / سنة تتزامن مع بداية المناطق ويشير إلى إكمال عمليات النمو).
العديد من العوامل العصبية والهرمونات السيطرة على البلوغ وتنظيم البلوغ - وفقا لمبدأ المباشر والتغذية المرتدة بين ما تحت المهاد (الأسرار Gonadotropin Rilizing Hormone - GNRG)، غدة النخامية (يبرز هرمونات TROP - الهرمونات (LH) والخصوص (FSH))

- لماذا يتم إطلاق هذه العملية فجأة قبل المصطلح؟

مع التطوير الجنسي السابق لأوانه (PPR)، تتجلى بعض العلامات الجنسية الثانوية أو كلها حتى 8 سنوات.

القضاء على PPR صحيح ومطبعي (أو خطأ).

في الحالة الأولى، يتم تشكيل العلامات الجنسية الثانوية على نوع المتزوجين (الإناث). يحدث هذا النموذج بسبب التنشيط المبكر للنظام الغذائي المهدي بسبب التعزيز التلقائي لإفراز هرمونات GNVG أو GonadotoTropic. يحدث بتردد 1: 5000 إلى 1: 10،000 (وفقا لمؤلفين مختلفين).

هناك خياران من أجل TRUE PPR - المركزية والمجهدة. الأول يطور بسبب الاضطرابات في المناطق المهنية أو المناطق النخامية: الأورام، والإصابات للولادة، والتشوهات، والشعاع، وما إلى ذلك. يتطلب مجهولهم استبعاد علم الأمراض الدماغية. هذا النوع يصل إلى 75٪ من جميع حالات PPR، 90٪ من PPR الحقيقي. في الطريق، ينشأ PPR الحقيقي من العنف الجنسي. بعد ذلك، عند تغيير الظروف، يمكن لهذا المرض التراجع.

النموذج الخاطئ الناجم عن إفراز مفرط للاستقراء من الهرمونات مع الغدد الجنسانية والغدد الكظرية؛ لا يوجد أي اعتماد على إفراز هرمونات Gonadotropopic. السبب هو أساليب الستيرودا أو عيوب الانزيم الخلقية من الستردري الغدة الكظرية. يمكن أن يتدفق PPR كاذبة من خلال نوع ISO- (أنثى) و Type Heterosexual (الذكور).

بالإضافة إلى ذلك تخصيص شكل دستوري له استعداد وراثي (0.6٪ من الأطفال في السكان). من السمات من ظهور العلامات الجنسية الثانوية أقرب إلى سن مبكر Pubertata في الفتيات - في 6-8 سنوات.

عادة ما يلاحظ PPR صحيح بالفعل بالفعل في 3-5 سنوات، وفي المرضى الذين يعانون من أعراض مهما تحت المهاد (تشكيل أكثر تكرارا من القرن) لها ما يصل إلى 3 سنوات. عادة ما يشبه تسلسل تطوير العلامات الجنسية الثانوية في PPR الحقيقي التدفق الفسيولوجي. تزداد الغدد الحليب، ثم يحدث Adrenarche (التنشيط الفسيولوجي للوظائف الكظرية). التمرين الجنسي أقل كثافة من المعتاد. تتميز مظاهر أخرى تعتمد على الأندروجين (حب الشباب، الغدد العرقية، الدهنية الدهنية) بعد الجردة في 6-7 سنوات. يتسرج النمو الخطي لمدة ستة أشهر - قبل عام من ظهور علامات جنسية ثانوية؛ التمايز من هيكل عظمي العظام قدما (نسبة العظام إلى زمنية - أكثر من 1.5-2). معدل النمو يصل إلى القفز البلوغ. المعدلات السريعة لنضج العظام تؤدي إلى إغلاق مناطق النمو المبكرة. نتيجة لذلك، لا يمكن تمديدها: الحد الأقصى هو 150 سم.

مع النشاط العالي العملية المرضية مينارش يأتي. تتم الإشارة إلى بعض الفتيات على ظهوره والاتصالات (زيادة الغدد الثديية) منذ فترة طويلة قبل فترة طويلة؛ يرتبط بالتنظيم المستقل لإفراز هرمون الاستروجين في المبايض والأروجين في الغدد الكظرية. بالنسبة للفتيات، تتميز الفتيات بأجهزة غميروما تحت المهاد، وهو بداية مبكرة من الحيض - بعد بضعة أشهر من حدوث المرض. في 10٪ من حالات PPR المجهود الحقيقي، يتم إنشاء دورة محددة. تكشف أبحاث UZ بأعضاء الحوض الصغيرة عن أحجام البلوغ من الرحم (طول أكثر من 35 ملم، في شكل لمبة، سماكة بطانة الرحم). يتم تمثيل هيكل المبيض بصيلات كبيرة. لا تتوافق درجة زيادة المبايض مع مرحلة PUBERTATA ولا تحتوي على قيمة غنوصية ديا.

- ما الصعوبات التشخيصية التي تنتظر الطبيب؟

يشمل التشخيصات من PPR عدة خطوات. تتحمل السريرية مجموعة أناميسيس مع تحسين التوقيت وتسلسل ظهور علامات جنسية ثانوية، وجود قفزة نمو. من المهم معرفة طبيعة التنمية الجنسية للأقارب الجنسي، سواء كانت الزيجات الدمارية أو استقبال الأدوية الهرمونية من قبل طفل أو أم أثناء الحمل والرضاعة. من الضروري قياس الفتاة، بناء منحنى وقح باستخدام حساسة، لتوضيح معدل النمو.

في مرحلة مختبر ضياء الغنوصات، يتم تحديد عصر العظام. مع True PPR، فإنه قبل زمني (جواز السفر) لأكثر من عام. باستخدام جداول الفهرس الخاصة، يتم احتساب النمو المتوقع (النهائي) والمقارنة مع الوراث الجيني. يعتمد حجم الدراسات الهرمونية لتأسيس شكل المرض على وضع سريري معين.

بمساعدة الموجات فوق الصوتية لأجهزة الحوض الصغيرة، يقدر حجم الرحم والمبيض، اتضح، لا يوجد كيس مسامي، تشكيلات الورم المباغة. CT أو MRI Brain فعال فقط في المراحل النهائية للبحث التشخيصي عن PPR. هدفهم هو استبعاد أو تأكيد الورم أو تكوين الدماغ الآخر.

يبحث التشخيص المسبني عن أسباب البلوغ المبكر.

للتمايز عن النماذج الحقيقية والخاطئة، يظهر اختبار التحفيز من لطيف، وهذا هو المعيار الذهبي. في الحالة الأولى، يتم تعزيز إفراز LG على إدارة GNVG بشكل حاد ويتوافق مع قيم الحميمة. مع PPR كاذبة - عادي واشترك مع مستوى مناسب.

لسوء الحظ، غالبا ما يلاحظ البالغون تغييرات مع أطفالهم. يحدث ذلك، اتصل بمشكلة مختلفة تماما، وعند تفتيشها، يتم اكتشاف PPR. تشخيص المرض مطلوب في الوقت المناسب، في أول علامات للطفل أن يحصل على أخصائي الغدد الصماء للأطفال - إنه هو الذي يعالج.

- ما يشمل العلاج بهذا المرض؟

المهمة الرئيسية في علاج PPR الحقيقي هي تأخير في التنمية الجنسية مع انحدار العلامات الجنسية الثانوية، وهو انخفاض في معدل النمو إلى القاعدة العمرية، وتحسين النتيجة النهائية المتوقعة.
تهدف الأساليب الطبية إلى قمع الإفراز النبضي للهرمونات GonadotoTropic. للعلاج من PPR الحقيقي، يتم استخدام النفايات من GNVG.
تشير البيانات المنشورة تأثير إيجابي النفايات GNVG للنمو النهائي للطفل. على الأدوية المنزلية، هناك العديد من نوبات GNVG ذات مادة ثلاثية فعالة. الاستعدادات 100 مرة أكثر نشاطا من الببتيد الطبيعي.

بعد 3 أشهر من العلاج، تتراجع العلامات الجنسية الثانوية. يتم تقليل الغدد الحليب والرحم والمبيض؛ بحلول نهاية السنة الأولى من العلاج، تصل أبعادهم إلى مؤشرات واضحة. نظرا للانتخابات الحادة لإفراز هرمون الاستروجين في الشهر الأول من العلاج، فإن نزيف الرحم ممكن، لذلك يتم تحديد مضادات الأطفال بالإضافة إلى ذلك.

يتم تقليل معدل النمو إلى قيم إضافية. بالتوازي، لا يوجد تقدم للنضج الهيكل العظمي في المرضى الذين يتوافق عصرهم في بداية العلاج مع 11-12 سنة.
يجب إيقاف العلاج عند الوصول إلى سن البورتاتا العادية. مؤشر آخر لمعدل الإلغاء هو توقعات نمو نهائية مواتية على المعيار المحسوب لعمر العظام.
بعد مسار ناهض النهجة GNVG، هناك انعكاس لقمع غنادوتروبي واستعادة عملية البلوغ. يتم تطبيع مستويات الهرمونات gonadotropopic والستيرويدات التناسلية في 3-12 شهرا بعد الحقن الأخير من الدواء. وظيفة الحيض تستقر بعد 0.5-2 سنوات.

- هل تم العثور على الأولاد أيضا في PPR؟

أقل في كثير من الفتيات. بالإضافة إلى ذلك، 90٪ من الحالات ذات طبيعة عضوية وترتبط بالتكوينات في الدماغ. خارجيا، هؤلاء الرجال ينظرون أعلاه، أقوى، أقرانهم؛ زيادة الأعضاء منفصلة. لا يحرج الآباء والأمهات محرجا، يعتقدون أن كل شيء على ما يرام. لذلك، يتحول إلى الطبيب في وقت متأخر. يتم تغيير السلوك بسبب زيادة الضوء على التستوستيرون: يصبح الرجال أكثر عدوانية، وقحا، وأفعالهم موجهة جنسيا.

التعنيف

في عام 2012، عقدت 100 فتاة مع تشخيص التنمية الجنسية المبكرة. تم تسجيل PPR غير مكتملة (الزيادة المعزولة في الغدد الثديية) في 723.


إيرينا يانوشفيتش، "MV".
ما النمو الذي سوف يكون الطفل عندما يصل بالغ البالغ؟ ما النمو الذي يجب أن يتحقق طفلي في مرحلة البلوغ؟ أكثر من بمجرد طرح هذا السؤال من قبل الوالدين.

الإجابة على هذا السؤال مع الثقة الكاملة والنتائج الدقيقة لن تعطيك أي شخص. ومع ذلك، يمكننا استخدام حساب صيغة الدباغة والحصول على نتيجة قريبة إلى الواقع.

احتشت انتباهكم على الفور إلى أن العوامل المختلفة طوال فترة تطور الطفل يمكن أن تؤثر على نموها النهائي.

حساب نمو طفل محتمل في المستقبل

ممكن يتم احتساب النمو المستقبلي للطفل من قبل صيغة Tannerالذي يعتمد على نمو كلا الوالدين.

حساب النمو الصبي: (ارتفاع الأم في سم + الأب + 13) / 2

حساب نمو الفتاة: (ارتفاع أمي في ارتفاع CM + الأب - 13) / 2

على سبيل المثال: نحن نعرف نمو صبي ميشا، والدة الأمريكي 167 سم، وأبي - 176 سم. نحن نعتبر: (167 + 176 + 13) / 2 \u003d 178 سم.

ولكن مرة أخرى نلفت انتباهكم إلى حقيقة أن النتيجة إحصائية. يحتوي التأثير أيضا على العديد من العوامل، لذلك حتى الأطفال من بعض الآباء يمكن أن يكون لديهم نمو مختلف. بشكل عام، يفترض أن الطفل يصل إلى نموه المقصود فقط في ثلثي الحالات. وبالتالي، فإن وجود آباء مرتفع ليس ضمانا مطلقا بأن الطفل سوف ينمو بقدر ما يصل إليه.

عظم العظام

يمكنك أيضا التنبؤ بنمو طفل بالغ على خصره وعظامه. ولكن في هذا التجسيد، فإن الخطأ هو أكبر طفل أقل في وقت التوقعات وهناك فرق كبير بين العمر الفسيولوجي والعظام.

كيف يتم قياس عمر العظام؟

يتم إيقاف نمو الطفل عندما يتم حساب جميع خراطيش النمو - يحدث هذا في الأولاد الذين تتراوح أعمارهم بين 18 عاما، وفتيات في سن 15 عاما. في الواقع، في غياب نمو الغضاريف، لم تعد الخلايا لم تعد بمثابة المشاركة وبالتالي لم تعد العظام لم تعد تنمو. درجة التكلم مرئية بوضوح على الأشعة السينية. كقاعدة عامة، تتم مقارنة لقطة من اليد اليسرى والمعصم بأطلاس الهيكل العظمي القياسية.

تجدر الإشارة إلى أن التأخير في نمو العظام يعني أن عمر العظام أقل من عصر جواز السفر. في هذا الطريق، الطفل الذي لديه سنتين من تأخير العظام في النظرية، سوف ينمو لمدة عامين آخرين.وبعد لذلك، يمكن أن يكون تأخير العظام مصلحتها هنا: يمكن أن تعوض عن هذه الإزاحة وسوف ينمو الطفل أطول من غيرها.

في أي حال، تحتاج إلى التحدث مع طبيبك. فقط يمكنه أن يقدر مقدار عمر العظام يترك إمكانات النمو. بالإضافة إلى ذلك، يمكن للطبيب استكشاف أي انحرافات أو اضطرابات تحتاج إلى تصحيح قبل الالتزام بالنمو.

وهي خاضعة للالتحول إلى متخصص في نمو الطفل. في حالة نمو صغير للغاية، ولكن سن ما يصل إلى 10 سنوات، حتى لو كان عمر العظام قبل ذلك، فلا تزال فرصة لتصحيح الوضع.

وسوف يكمل دراستنا الإحصائية لخيارات التنبؤ لتنبؤ نمو الطفل المستقبلي للفيديو الدكتور كوماروفسكي، الذي يجيب على السؤال: "إذا كان وزن الطفل ونمو الطفل يتوافق مع المعايير؟"

شارك مع الأصدقاء أو حفظ لنفسك:

جار التحميل...