Дифференцировка лейкоцитов расшифровка. Причины сдвига лейкоцитарной формулы влево

Общий анализ крови считается базовым и входит в число стандартных исследований при диагностировании заболеваний или оценки состояния здоровья в процессе лечения. Затем, при получении результатов, врач учитывает все полученные данные и вкупе с другими показателями может поставить диагноз. Так, важную информацию несет в себе лейкоформула. Сдвиг лейкоцитарной формулы как влево, так и право может означать развитие того или иного заболевания. Формулировка параметров основывается на концентрации лейкоцитов, белых клеток, которые присутствуют в крови. В целом, лейкоцитарная формула имеет большое значение при диагностировании множества заболеваний.

Известно, что число лейкоцитов в течение суток меняется. На их количество в крови влияют различные факторы, однако все они при нормальном здоровье человека не способны вывести белые клетки за границы референсных определений. Физиологический мотиватор, располагающий к повышению числа белых телец формируется с течением ряда условий и после:

приема пищи;
физических нагрузок;
при перепадах температур;
психоэмоциональных состояний.

У женщин, в силу физиологических особенностей, повышение лейкоцитов связано с беременностью, родами, а также в предменструальный период. Острый лейкоцитоз объясняется рекомбинацией сумм пристеночных и циркулирующих нейтрофилов, активным функционированием костного мозга, под влиянием главных и второстепенных факторов: инфекций, токсинов, воспалений, некрозов стимулируется образование белых клеток.

Наряду с повышением числа лейкоцитов может наблюдаться их снижение – лейкопения. В основном она связана с проявлением гематологических болезней. Прежде всего, ее обосновывают распространением инфекций и приемом фармакологических препаратов. Однако если лейкоцитоз не диагностируется, особенно при тяжелых инфекционных патологиях, и при условии, что наблюдается сдвиг лейкоцитарной формулы влево, данный факт считается плохим признаком. Он может проявить себя в результате профилерации клеточного материала с возникновением бластовых форм. Как правило, все это связано с опухолевыми процессами. Обе аномалии лейкопения и лейкоцитоз развиваются на фоне повышения или понижения отдельных лейкоцитов в крови. Измерение белых телец ведется в количественном отношении на один литр.

Заболевания, связанные с лейкоцитозом

Норма лейкоцитов к шестнадцати годам составляет 4,0-10,0х /л. Лейкоцитоз диагностируется в случае, когда число белых клеток достигает 10х /л и выше. На развитие аномалии влияют:

физиологические особенности (стрессы, перепады температур, физические нагрузки, период месячных и т.д.);
активизация лейкопоэза;
операции, постоперационный период;
вирусные бактериальные инфекции;
прием некоторых лекарственных препаратов;
аплазия костного мозга;
анафилактический шок;
травмы и ожоги;
инфаркты;
злокачественные образования;
анемии в различной фазе состояний;
коллагенозы;
ионизирующее излучение;
кахексия и истощение и др.

Как известно, лейкоциты – это собирательное определение. В крови их существует несколько типов. Лейкоформула определяет процентное соотношение моноцитов, эозинофилов, нейтрофилов, базофилов, лимфоцитов. Наблюдение изменений иногда бывает схожими при различных патологиях. И наоборот. У разных пациентов в лейкоцитарной формуле могут быть неодинаковые показатели при одном и том же заболевании. То есть ее изменения неспецифичны.

Интерпретировать полученные данные нужно с учетом возраста больного. Так, сдвиг лейкоцитарной формулы влево может означать большое количество палочкоядерных нейтрофилов, что свидетельствует о прогрессировании ряда инфекционных заболеваний, воспалительных процессов. В таком состоянии костный мозг вырабатывает больше незрелых белых клеток, так как нейтрофилы занимаются укреплением иммунитета человека. Они составляют свыше 50% от всего числа белых телец. Основная их роль – борьба с инфекциями, которые оказались в крови. Сдвиг влево также укажет на предкоматозное состояние, нарушение кислотно-электролитного баланса, при интоксикациях. В целом, такое явление можно трактовать, как состояние организма, когда болезнь достигла своего апогея. Лейкоцитоз со сдвигом в левую сторону характерен для любого возраста.

Сдвиг лейкоформулы

Причинами сдвига лейкоцитарной формулы влево считаются различные заболевания. То есть, повышение числа нейтрофилов часто связано со следующими болезнями и состояниями организма:

сахарным диабетом;
послеоперационным периодом;
инфекциями различной природы;
онкологическими болезнями;
употреблением некоторых лекарственных средств;
ишемией;
отравлениями парами или ядовитыми веществами;
различными воспалениями суставов и внутренних органов.

Наличие гемолиза (разрушения эритроцитов) в крови также вызывает отклонение лейкоцитарной формулы в левую сторону. Данный процесс сопровождается усиленным производством незрелых клеток, что приводит к вышеописанным показателям. Для выяснения причин сдвига лейкоформулы придется сдать анализ крови. Цель необходимой процедуры, выявить именно тот воспалительный процесс или заболевание, которое повлияло на норму формулы лейкоцитов. Установление точной причины сдвига – залог назначения правильного лечения.

О превышении содержания лейкоцитов в крови могут свидетельствовать типичные состояния: головокружение, усталость, пониженное давление, общая слабость. Если перечисленные симптомы присутствуют, нужно срочно обратиться к врачу на предмет изучения состояния здоровья. Анализ крови на определение показаний лейкоцитарной формулы проводят с утра, на голодный желудок. Нередко вместе со сдвигом влево наблюдается отклонение лейкоформулы вправо.

Под данным типом сдвига понимают наличие в кровяной среде большого числа зрелых и старых лейкоцитов. Аномалия может быть связана с развитием атрофии костного мозга или с пернициозной анемии.

В этой ситуации обновление крови не происходит, так как костный мозг не в состоянии производить достаточное количество молодых и незрелых белых клеток. Число клеточного материала в кровяной среде регулируется состоянием организма. В ряде патологических состояний, костный мозг выбрасывает в кровь чрезмерное число лейкоцитов, что приводит к лейкоцитозу. Часто он сопровождается воспалительными процессами.

Отклонение в другую сторону

В целом, левый сдвиг имеет две формы: патологический и реактивный. В первом случае он может быть признаком лейкозов, во втором – воспалений, инфекционных патологий. Те лейкоциты, которые входят в состав лейкоформулы указываются в процентном соотношении. Можно констатировать пример, когда 20% лимфоцитов будут означать процент от всего числа лейкоцитов. Подобное определение называется относительным.

Также учитывают абсолютное значение. Оно отражает истинное число белых телец в крови на конкретно взятый объем. Этот тип исследований, когда выявляется абсолютное значение клеток, для диагностических целей считается наиболее важным. При сдвиге лейкоформулы и отклонений лейкоцитов от нормы, учитывают абсолютное и относительное значение. В случае изменения параметров влево можно говорить о повышении обоих значений и увеличении числа незрелых нейтрофилов (нейтрофилии).

У взрослого человека норма этих белых клеток задокументирована в таблице.

Если в лейкоформуле отмечен сдвиг влево – это еще не факт тяжелого заболевания и, тем не менее, проверить свой организм на наличие различных патологий будет нелишне. В частности, на присутствие злокачественных образований и заболеваний костного мозга. Особенно вопрос касается тех людей, у которых отмечается ухудшение здоровья, и констатируется факт увеличения тромбоцитов. Повышенная концентрация кровяных пластин увеличивает риск тромбирования сосудов, а это уже чревато тяжкими патологиями.

Подытоживая, есть смысл отметить, что чаще всего у пациентов наблюдается отклонение лейкоцитарной формулы от нормы в левую сторону, однако встречаются заболевания, при которых отклонения в лейкоформуле от нормальных значений бывают вправо. Подобная клиническая картина отражает состояние здоровья, когда количество сегментоядерных нейтрофилов с гиперсегментированными ядрами увеличивается по отношению к числу палочкоядерных. В крови такое происходит, если наблюдается развитие заболеваний печени и почек, после переливания кровяной среды, при мегалобрастной анемии. При сдвиге лейкоформулы вправо также следует проверить свое здоровье.

ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЫ ПРИ ЛЕЙКОЦИТОЗАХ

Истинные (регенераторные, абсолютные) лейкоцитозы, развивающиеся за счёт усиления пролиферации клеток миелоцитарного ряда, сопровождаются изменениями лейкоцитарной формулы.

Изменения лейкоцитарной формулы обусловлены увеличением или уменьшением в периферической крови числа молодых форм миелоцитарных клеток и появлением форм, в норме в ней отсутствующих. В таком случае говорят об изменении соотношения зрелых и незрелых форм лейкоцитов - о ядерном сдвиге гранулоцитов влево или вправо. Применение этих терминов связано с расположением названий молодых форм нейтрофилов (палочкоядерных, метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов) в левой части лабораторного бланка, а зрелых - в их правой части.

ЯДЕРНЫЕ СДВИГИ ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЫ

Поскольку при микроскопии мазка крови основным критерием для идентификации разных форм зрелости зернистых лейкоцитов является характер ядра (форма, размер, интенсивность окраски), сдвиги лейкоцитарной формулы обозначают как «ядерные» (рис. 21–20).

Рис. 21–20. Виды ядерных сдвигов нейтрофилов в лейкоцитарной формуле.

Сдвиг влево характеризуется увеличением количества молодых и незрелых форм нейтрофилов.

Сдвиг вправо проявляется повышением числа сегментированных ядерных форм нейтрофилов.

Сдвиг вправо

Нередко сочетается с увеличением признаков дегенерации лейкоцитов и уменьшением содержания палочкоядерных нейтрофилов.

Сдвиг влево

Сдвиги лейкоцитарной формулы нейтрофилов влево определяются появлением незрелых форм нейтрофилов. Различают гипорегенераторный, регенераторный, гиперрегенераторный и регенераторнодегенераторный типы сдвига влево.

† Гипорегенераторный. О нём говорят при увеличении содержания палочкоядерных нейтрофилов выше нормы (более 6%), умеренном лейкоцитозе (обычно до 10–11 × 10 9 /л).

† Регенераторный. Характеризуется увеличением выше нормы процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов, появлением в периферической крови метамиелоцитов, лейкоцитозом до 13–18 × 10 9 /л.

† Гиперрегенераторный (его иногда тоже обозначают как регенераторный). Проявляется значительным увеличением содержания палочкоядерных нейтрофилов, наличием в периферической крови большого числа метамиелоцитов и появлением миелоцитов, увеличением общего числа лейкоцитов до 20–25 × 10 9 /л. Вместе с тем общее количество лейкоцитов может быть нормальным или даже сниженным. В отдельных случаях последнее наблюдается после длительного периода значительного лейкоцитоза и обусловлено истощением миелоидного ростка гемопоэтической ткани.

† Регенераторнодегенераторный. Наблюдается при некоторых инфБ, хронических гнойных процессах, протекающих со значительной интоксикацией. Характеризуется более или менее выраженным увеличением уровня палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов и миелоцитов, снижением числа сегментоядерных нейтрофилов (как правило), признаками дегенеративных изменений цитолеммы, цитоплазмы и ядра, увеличением общего числа лейкоцитов.

Индекс ядерного сдвига

Указанные выше изменения соотношения зрелых и незрелых форм нейтрофилов могут быть оценены количественно - путём расчёта индекса ядерного сдвига. Он отражает отношение процентного содержания суммы всех молодых форм нейтрофилов (палочкоядерных, метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов) к их зрелым формам.

У здоровых взрослых людей индекс ядерного сдвига колеблется в диапазоне от 0,05 до 0,10. Увеличение его свидетельствует о ядерном сдвиге нейтрофилов влево, уменьшение - о сдвиге вправо.

Перераспределительные и гемоконцентрационные (ложные) лейкоцитозы не сопровождаются изменением лейкоцитарной формулы.

При значительных лейкоцитозах в пунктатах костного мозга и лимфатических узлов отмечаются признаки гиперплазии лимфопоэтической ткани в виде увеличения размеров лимфоидных фолликулов и их зародышевых центров.

ВИДЫ И ЗНАЧЕНИЕ ЛЕЙКОЦИТОЗОВ

Виды и значение лейкоцитозов приведены на рис. 21–21.

Рис. 21–21. Виды лейкоцитозов по их биологическому значению.

Физиологические лейкоцитозы.

К ним относят большую часть лейкоцитозов. Они характеризуются адаптивным характером и адекватностью факторам, вызывающим их. Среди физиологических лейкоцитозов выделяют функциональные и защитно-приспособительные.

† Функциональный лейкоцитоз. Обусловлен выполнением организмом определённой функции (например, лейкоцитоз во время беременности, увеличение числа лейкоцитов в крови сосудов кишечника после приёма пищи или мышц после длительной физической работы).

† Защитноприспособительный. Развивается при воспалительных процессах, повреждении клеток и тканей (например, после инфарктов или инсультов, травмы мягких тканей), стрессреакции.

В названных и других подобных случаях лейкоцитоз сопровождается активацией функций лейкоцитов, в том числе - одной из важнейших среди них - фагоцитарной. Это способствует повышению резистентности организма к инфекционным и неинфекционным патогенным воздействиям.

Патологический лейкоцитоз. Наблюдается при лейкозах. Такая разновидность лейкоцитоза, развивающаяся за счёт увеличения числа лейкоцитов опухолевой природы, не имеет адаптивного значения для организма. Лейкозные лейкоциты характеризуются нарушением функциональной активности лейкоцитов: снижена их способность синтезировать и высвобождать цитокины и низка их фагоцитарная активность. В связи с этим у пациентов с лейкозами снижена эффективность реакций иммунитета, нередко развиваются аллергические реакции и болезни иммунной аутоагрессии.

ТИПОВЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЫ

Лейкоцитарная формула - численное описание соотношения различных видов циркулирующих в периферической крови лейкоцитов. Изменения лейкоцитарной формулы являются следствием увеличения или уменьшения содержания отдельных видов лейкоцитов и в связи с этим - изменения соотношения между ними.

Увеличение сверх нормы числа отдельных видов лейкоцитов обозначают терминами нейтрофилия (нейтрофилёз), базофилия, эозинофилия (эозинофилёз), лимфоцитоз, моноцитоз.

Уменьшение ниже нормального диапазона отдельных разновидностей лейкоцитов обозначают как нейтропения, эозинопения, лимфопения (лимфоцитопения), моноцитопения.

† Агранулоцитоз - отсутствие или значительное снижение абсолютного числа всех видов зернистых лейкоцитов: гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов). Это состояние сочетается, как правило, с лейкопенией.

† Термин «базопения» не употребляют, так как и в норме базофилы могут отсутствовать в периферической крови.

ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ И АБСОЛЮТНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЕ

При изменениях относительного (относительно к 100 лейкоцитам, т.е. - процентного) содержания того или иного вида лейкоцитов в лейкоцитарной формуле говорят либо об относительной нейтропении, эозинопении, лимфопении, моноцитопении (при уменьшении процентного содержания лейкоцитов соответствующего вида), либо об относительной нейтрофилии, эозонофилии, относительном моноцитозе, лимфоцитозе (при увеличении их относительного содержания).

Изменения реального (абсолютного) содержания лейкоцитов в единице объёма крови обозначают как абсолютная нейтропения, эозинопения, лимфопения, моноцитопения (при уменьшении их абсолютного числа в единице объёма крови) или абсолютная нейтрофилия, эозинофилия, абсолютный моноцитоз или лимфоцитоз (в случае увеличения количества соответствующих разновидностей лейкоцитов).

При характеристике изменений состава лейкоцитов необходимо оценивать как относительное, так и (обязательно!) абсолютное их содержание.

Это определяется тем, что именно абсолютные величины отражают истинное содержание тех или иных видов лейкоцитов в крови, а относительные характеризуют только соотношение различных клеток между собой в единице объёма крови.

† Во многих случаях направленность изменений совпадает. Часто встречается, например, относительная и абсолютная нейтрофилия или нейтропения.

† Отклонение относительного (процентного) содержания клеток в единице объёма крови не всегда отражает изменение их истинного, абсолютного количества. Так, относительная нейтрофилия может сочетаться с абсолютной нейтропенией (подобная ситуация возникает, если относительная нейтрофилия наблюдается в условиях значительной лейкопении: например, содержание нейтрофилов равно 80%, а общее число лейкоцитов составляет лишь 1,0 × 10 9 /л).

† Для определения абсолютного количества того или иного вида лейкоцитов в крови необходимо рассчитать эту величину исходя из знания общего числа лейкоцитов и процентного содержания соответствующих клеток (в приведённом примере 80% от 1,0 × 10 9 /л составит 0,8 × 10 9 /л. Это более чем в два раза меньше 2,0 × 10 9 /л - нижней границы нормального абсолютного содержания нейтрофилов).

СДВИГИ ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЫ

При оценке сдвигов лейкоцитарной формулы исходят из того, что в периферической крови могут появляться нейтрофильные лейкоциты разной степени зрелости (метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты, миелобласты). При этом определяют (см. выше «Индекс ядерного сдвига») наличие и степень изменения соотношения зрелых и молодых форм указанных гранулоцитов. Изменения обозначают как сдвиг лейкоцитарной формулы нейтрофилов вправо или влево.

Значение

Анализ лейкоцитарной формулы (выявление изменений абсолютного содержания нейтрофилов, эозинофилов и других лейкоцитов, оценка направленности и выраженности нейтрофильного сдвига) позволяет определить наличие и вид лейкоцитоза или лейкопении по клеточному составу, степень сдвигов в содержании и соотношении отдельных форм лейкоцитов, возможный механизм их возникновения.

Так, увеличение общего числа лейкоцитов в сочетании с абсолютной нейтрофилией свидетельствует о регенераторном (истинном) нейтрофильном лейкоцитозе. Если повышение общего числа лейкоцитов сопровождается абсолютной нейтро и эозинофилией, имеет место регенераторный смешанный - нейтрофильноэозинофильный лейкоцитоз. Снижение общего содержания лейкоцитов в сочетании с абсолютной лимфопенией - признак истинной лимфоцитарной лейкопении и т.д.

Наличие выраженного ядерного сдвига нейтрофилов влево при нейтрофильном лейкоцитозе обычно свидетельствует об истинной (регенераторной) природе этого лейкоцитоза, а отсутствие такого сдвига чаще наблюдается при перераспределительном механизме развития нейтрофильного лейкоцитоза или при нейтрофильной лейкопении.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТОВ

Характеристики тромбоцитов и тромбоцитопоэза приведена в статьях «Тромбоциты» и «Гемопоэз» (см. приложение «Справочник терминов» на компакт диске).

Изменения в системе тромбоцитов, как правило, сопровождаются расстройством жизнедеятельности организма в целом и заключаются в увеличении их количества в единице объёма крови выше нормы (тромбоцитозы), либо уменьшении их числа в единице объёма крови ниже нормального уровня (тромбоцитопении), либо изменении функциональных свойств пластинок (тромбоцитопатии), либо, наконец, в сочетании указанных отклонений.

ТРОМБОЦИТОЗЫ

Тромбоцитозы - состояния, характеризующиеся увеличением числа тромбоцитов в единице объёма крови выше 320–340 × 10 9 /л.

Видытромбоцитозов. По механизму развития различают абсолютные и относительные тромбоцитозы, а среди последних выделяют перераспределительные и гемоконцентрационные.

АБСОЛЮТНЫЕ ТРОМБОЦИТОЗЫ

Абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы характеризуются возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования.

Причины:

† Генные дефекты. Классический пример: миелопролиферативный идиопатический тромбоцитоз.

† Увеличение концентрации и/или активности стимуляторов тромбоцитопоэза: тромбоспондина, тромбопоэтина, FAT, ИЛ3, ИЛ6, ИЛ11.

† Опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов с последующей интенсификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах. Это наблюдается, например, при мегакариобластных лейкозах. При этом возможно значительное (в 10–15 раз превышающее нормальный уровень) и длительное увеличение числа тромбоцитов в периферической крови.

ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ТРОМБОЦИТОЗЫ

Относительные (ложные, непролиферативные) тромбоцитозы не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови.

Причины:

† Перераспределение тромбоцитов в различных регионах сосудистого русла. Так, число тромбоцитов увеличивается в участках микрососудов с повреждёнными стенками (например, при васкулитах), в первые часы после острой кровопотери, длительного стресса, ожогов, травмы (за счёт выброса крови из депо и выхода из костного мозга).

† Гемоконцентрация - увеличение относительной массы тромбоцитов при неизменном или сниженном объёме плазмы крови. Это может наблюдаться в результате плазморрагии (например, при обширных ожогах) или при значительной потере жидкости (например, у пациентов с длительной диареей, рвотой, при продолжительном интенсивном потоотделении).

ЗНАЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОЗОВ

Адаптивное значение тромбоцитозов заключается в образовании тромбоцитарного сгустка и в дальнейшем - тромба (например, при нарушении целостности стенки сосуда) и в поддержании оптимального метаболизма в клетках эндотелия и их целостности за счёт выделения при контакте с ними ангиогенных факторов.

Патогенное значение тромбоцитозов характеризуются избыточной активацией коагуляции белков крови и процесса тромбообразования с нарушением микроциркуляции в тканях (например, при тромбоцитозе у пациентов с мегакариобластным лейкозом).

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Тромбоцитопении - состояния, характеризующиеся уменьшением количества тромбоцитов в единице объёма крови ниже нормы, как правило, менее 180–150 × 10 9 /л. К тромбоцитопениям относятся также самостоятельные заболевания и некоторые синдромы, сопутствующие другим болезням.

ПРИЧИНЫ

Тромбоцитопении могут быть вызваны различными факторами физической, химической и биологической природы (см. раздел «Этиология и патогенез» в статье «Тромбоцитопении» приложения «Справочник терминов» на компакт диске).

МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ

Механизм развития тромбоцитопений заключается в реализации одного или нескольких из следующих процессов (рис. 21–22):

Рис. 21–22. Основные механизмы развития тромбоцитопений.

Подавление тромбоцитопоэза. Обусловливает абсолютную гипорегенераторную тромбоцитопению. Это может наблюдаться при гемобластозах; метастазах новообразований в костный мозг, лучевой болезни, применении некоторых ЛС (например, тиазидных диуретиков или химиотерапевтических препаратов), избирательно подавляющих созревание мегакариоцитов; дефиците витамина B 12 или фолиевой кислоты, врождённом дефиците мегакариоцитарных колониеобразующих единиц в костном мозге (вследствие этого развивается амегакариоцитарная тромбоцитопения).

Повышенное разрушение тромбоцитов (см. раздел «Этиология и патогенез» в статье «Тромбоцитопении» приложения «Справочник терминов» на компакт диске).

Массированное «потребление» тромбоцитов. Выявляется при генерализованном тромбообразовании (например, при ДВС-синдроме на этапе образования большого числа тромбов).

Избыточное депонирование тромбоцитов в селезёнке. Этот синдром обозначают как гиперспленизм. В норме в селезёнке содержится около 30% всего пула тромбоцитов. Увеличение размеров селезёнки (спленомегалия) обусловливает депонирование значительного числа тромбоцитов с исключением их из системы гемостаза. При значительном увеличении селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов. Оставшиеся в кровотоке тромбоциты имеют нормальную продолжительность циркуляции. Гиперспленизм характеризуется умеренной тромбоцитопенией, нормальным количеством мегакариоцитов в костном мозге и значительным увеличением селезёнки.

ПРОЯВЛЕНИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ

Костный мозг.

† Гиперплазия костного мозга. Проявляется увеличением в нём числа мегакариобластов и мегакариоцитов. Наблюдается при повышенном разрушении или генерализованном «потреблении» тромбоцитов.

† Гипоплазия костного мозга. Выявляется у пациентов с гемобластозами (лейкозами), лучевой болезнью, метастазами опухолей (не относящихся к гемобластозам) в костный мозг.

† Снижение содержания гликогена и активности ряда ферментов (например, лактатдегидрогеназы, глюкозо–6фосфат дегидрогеназы) в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов.

Периферическая кровь: уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при обычно нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов. При выраженном геморрагическом синдроме возможно развитие анемии.

Система гемостаза. Проявления тромбоцитопений в системе гемостаза представлены на рис. 21–23.

Рис. 21–23. Изменения в системе гемостаза при тромбоцитопениях.

ТЕРАПИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ

ЭТИОТРОПНЫЙ ПРИНЦИП

Предусматривает прекращение (уменьшение степени) патогенного действия факторов, вызывающих тромбоцитопению. Для этого проводят спленэктомию и удаляют гемангиомы, необходимы также защита от лучистой энергии; замена вызывающих тромбоцитопению ЛС, предупреждение попадания в организм веществ, обусловливающих тромбоцитопению (этанола, соединений золота и др.), инактивация и элиминация противотромбоцитарных АТ и др.

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ ПРИНЦИП

С целью уменьшения «потребления» и/или разрушения тромбоцитов, активации тромбоцитопоэза, нормализации содержания и активности в крови про- и антиагрегантов, факторов свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической систем проводят трансфузию тромбоцитов, пересадку костного мозга, используют лимфо- и/или плазмоферез (удаление из крови антитромбоцитарных АТ и лимфоцитов), а также иммунодепрессанты; антикоагулянты, антиагреганты.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ ПРИНЦИП

Для нормализации функций органов и их систем, нарушенных вследствие тромбоцитопении, проводят вливание цельной крови и тромбоцитарной массы, а также лечение постгеморрагических состояний.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ

Тромбоцитопатии - состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило, расстройствами гемостаза. Тромбоцитопатиям (в отличие от тромбоцитопений) свойственны стабильные, длительно сохраняющиеся функциональные, биохимические и морфологические изменения в тромбоцитах. Они наблюдаются даже при нормальном количестве тромбоцитов и не исчезают при устранении тромбоцитопении (если таковая имелась).

ВИДЫ

Тромбоцитопатии подразделяют на первичные (наследственные и врождённые) и вторичные (приобретённые).

Первичные тромбоцитопатии. Развиваются при генных дефектах. Примеры: болезнь фон Виллебранда , тромбастения Глянцманна , недостаточность тромбоксан A синтетазы.

Вторичные тромбоцитопатии. Развиваются при воздействии химических и биологических факторов.

† Химические факторы.

‡ Избыток продуктов обмена веществ, в норме выводящихся почками. Считают, что они (возможно, креатинин) деполимеризуют крупномолекулярные полимеры фактора VIII.

‡ Некоторые ЛС (подробнее см. в разделе «Этиология» статьи «Тромбоцитопатии» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).

‡ Гиповитаминозы (дефицит аскорбиновой кислоты, цианкобаламина).

† Биологические факторы.

‡ Вещества, образующиеся в опухолевых клетках. Они нарушают деление и созревание мегакариоцитов. Это наблюдается при различных формах лейкозов или метастазах солидных опухолей в кроветворную ткань.

‡ Продукты деградации фибриногена и фибрина (ДВС–синдром).

‡ Повышенное содержание в плазме крови нормальных и аномальных белков при болезни Вальденстрёма и миеломной болезни.

‡ Повышенная концентрация в плазме крови факторов свёртывающей системы (например, при переливании больших доз крови, плазмы, концентратов прокоагулянтов).

ПАТОГЕНЕЗ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ

В основе развития как первичных, так и вторичных тромбоцитопатий лежит расстройство одного или нескольких процессов (рис. 21–24).

Рис. 21–24. Основные звенья патогенеза тромбоцитопатий.

Парциальная или сочетанная реализация указанных механизмов обусловливает либо преимущественное нарушение контактной активности тромбоцитов (их агрегация и/или адгезия), либо преимущественные расстройства их прокоагулянтных свойств.

Нарушение контактной активности тромбоцитов. В большинстве случаев включает одно, а иногда несколько из указанных ниже звеньев:

† Нарушения синтеза и/или накопления в гранулах тромбоцитов их содержимого. Эти нарушения ведут к расстройствам гемостаза и состояния эндотелия стенок сосудов.

† Расстройства механизма дегрануляции при взаимодействии тромбоцитов с агрегирующими факторами - АДФ, катехоламинами, тромбоксаном А 2 , коллагеном и др. Эти расстройства, как и нарушения синтеза и/или накопления в гранулах их компонентов, снижают контактную (адгезивную и агрегационную), а также прокоагулянтную активность тромбоцитов (способность инициировать процесс тромбообразования).

† Аномалии физикохимических свойств и/или химического состава и структуры мембран тромбоцитов. Чаще наблюдаются дефицит гликопротеинов, нарушения структуры и соотношения различных фракций мембранных фосфолипидов. Эти изменения также обусловливают нарушения адгезивноагрегационной активности тромбоцитов.

Нарушения прокоагулянтной активности тромбоцитов включает:

† Снижение синтеза, содержания и/или активности фосфолипидного фактора 3 тромбоцитов (фактора коагуляции белков крови). Этот фактор при совместном действии с другими прокоагулянтами обусловливает переход протромбина в тромбин.

† Нарушение высвобождения тромбоцитарного фактора 3 из тромбоцитов. Обусловлено наследуемыми, врождёнными или приобретёнными мембранопатиями, аномалиями канальцев и элементов цитоскелета тромбоцитов. Это препятствует взаимодействию фактора 3 тромбоцитов с плазменными факторами гемокоагуляции на поверхности тромбоцитов. Указанные аномалии приводят к нарушениям процесса свёртывания белков крови и тромбообразования.

У ряда пациентов выявляются аномалии механизмов и контактной, и прокоагулянтной активности тромбоцитов одновременно. Так, при синдроме ВискоттаОлдрича отмечается нарушение образования и хранения компонентов плотных гранул различного типа тромбоцитов, а также освобождения их содержимого. Эти изменения сопровождаются расстройством адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов.

ПРОЯВЛЕНИЯ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ

Геморрагический синдром. Проявляется внутренними и внешними кровотечениями, а также кровоизлияниями в различные органы, ткани, кожу, слизистые оболочки.

Различные расстройства микрогемоциркуляции: изменения объёма и скорости кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, турбулентный его характер и др. Это нередко ведёт к нарушениям обмена веществ в тканях (в связи с развитием капилляро-трофической недостаточности), различным дистрофиям, эрозиям и изъязвлениям.

Значительные изменения функциональных свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, прокоагуляционного).

Дефекты гранул тромбоцитов: отсутствие или уменьшение их числа (например, при синдроме серых тромбоцитов), нарушение высвобождения их содержимого.

Отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов.

ЛЕЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ

Лечение тромбоцитопатий представляет сложную задачу, и у многих пациентов (особенно с наследственными и врождёнными формами) проводится в течение всей жизни.

ЭТИОТРОПНЫЙ ПРИНЦИП

Направлен на прекращение действия (защиту от воздействия) факторов физического, химического, биологического характера, лечение болезней, патологических процессов и состояний, вызывающих тромбоцитопатию.

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ ПРИНЦИП

Для предотвращения (уменьшения степени) нарушений адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов необходимо введение проагрегантов, инъекции прокоагулянтов и/или антифибринолитических препаратов (ε аминокапроновой кислоты, парааминометилбензойной кислоты), применение веществ, стимулирующих «реакцию высвобождения» (АТФ, магния сульфат, магния тиосульфат), а также переливание цельной крови, тромбоцитарной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина и др.).

СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ ПРИНЦИП

Для нормализации функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний при тромбоцитопатии, необходимо вводить растворы, нормализующие реологические свойства крови (плазмозаменители, плазма), остановить кровотечение, лечить постгеморрагические состояния.

НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА

Система гемостаза - комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное состояние агрегатного состояния форменных элементов крови (рис. 21–25).

Рис. 21-25. Гемокоагуляционный каскад. Активация фактора XII запускает внутренний механизм; высвобождение тканевого фактора и активация фактора VII запускают наружный механизм коагуляции. Оба пути приводят к активации фактора Х (ДМ Зубаиров, 1995)

В узком (прикладном) смысле термин «гемостаз» (от гр. haima кровь, stasis остановка) применяют для обозначения собственно процесса остановки кровотечения.

Система гемостаза включает факторы и механизмы трёх категорий:

† обеспечивающие коагуляцию белков крови и тромбообразование (свёртывающая система),

† обусловливающие торможение или блокаду коагуляции белков плазмы и процесс тромбообразования (противосвёртывающая система),

† реализующие процессы лизиса фибрина (фибринолитическая система).

Сдвиг влево лейкоцитарной формулы - это одна из форм лейкоцитоза, вызванная повышением уровня незрелых нейтрофилов. Лейкоцитоз со сдвигом влево выявляется в результате общего клинического анализа крови и считается важным предупреждающим сигналом организма. В этой статье мы рассмотрим причины, развитие и методы лечения такой формы лейкоцитоза.

Большой клинический анализ крови включает в себя все значения показателей форменных элементов. Это исследование состоит из 2 тестов, целью одного из которых является определение процентного содержания различных белых кровяных телец в общем количестве лейкоцитов - так называемой лейкоцитарной формулы.

Нормальным считается уровень приблизительно в 4400-11300 белых клеток на микролитр крови. Более высокие значения являются признаком лейкоцитоза и классическим симптомом многих заболеваний.

Что означает сдвиг лейкоцитарной формулы влево? Под левым сдвигом понимают относительно повышенное производство в костном мозге незрелых белых кровяных клеток. Это может быть связано, например, с инфекционными заболеваниями, поскольку часть лейкоцитов, которые называются нейтрофилами, отвечают за укрепление иммунной системы.

Но даже случаи отравления в контексте иммунного ответа организма могут привести к увеличению их производства, что будет означать сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Это явление подтверждает, что заболевание достигает своего пика.

От лейкоцитоза со сдвигом влево страдают как дети, так и взрослые, в частности, пожилые. В число возможных триггеров левого сдвига попадают:

острые инфекционные заболевания;
большинство диагнозов бактериальных инфекций;
нарушения крови;
лейкемия;
злокачественные новообразования;
диабет;
хронический миелолейкоз;
аутоиммунные заболевания;
чрезмерные психоэмоциональные нагрузки.

Кроме того, сдвиг влево может быть вызван гемолизом. Это когда при разрушении клеток крови организм стремится быстрее заменить их. Такой процесс происходит посредством увеличения производства незрелых клеток крови, что и приводит к сдвигу влево. Клетки крови могут разрушаться, например, при интоксикации организма или в случае сердечно-клапанной недостаточности.

Если лейкоцитарная формула может иметь сдвиг влево, естественно, существуют и изменения вправо. Под правым сдвигом понимают повышенную концентрацию в лейкоцитарной формуле зрелых или старых клеток крови. Такое происходит, например, при пернициозной анемии, а также при атрофии костного мозга. Поскольку ослабленный костный мозг не в состоянии производить достаточного количества молодых и незрелых кровяных клеток, их заменяют старые и, таким образом, кровь не обновляется.

Как развивается патология?

Костный мозг отвечает за формирование крови путем производства большого количества незрелых клеток. Такой процесс ускоряется в связи с увеличением потребности в этих клетках. За повышение спроса отвечают патологические изменения, происходящие в организме. В результате количество этих клеток в крови может достичь огромного значения, что и называется лейкоцитозом. Такие изменения в формуле крови зачастую сопровождают острые воспалительные процессы.

Различают две формы левого сдвига:

реактивный сдвиг происходит при воспалениях и различных инфекционных заболеваниях;
патологический сдвиг может произойти при лейкозах.

Что такое абсолютные и относительные изменения в формуле?

Количество некоторых белых кровяных клеток, входящих в состав лейкоцитарной формулы, указывается в относительных значениях, то есть в процентах. Например, 20% лимфоцитов означает, что они составляют такой процент от всех белых клеток крови. Также есть абсолютные значения, обозначающие конкретное число клеток, содержащихся в данном объеме. В большинстве случаев более значимым диагностическим фактором является абсолютное значение.

Когда происходят колебания концентрации лейкоцитов со сдвигом формулы, следует принимать во внимание как относительное, так и абсолютное их значение. В практике чаще всего тенденция перемены в показателях как влево, так и вправо совпадает. В случае левого сдвига речь идет о повышении и абсолютного, и относительного значения концентрации незрелых нейтрофилов. Такое состояние еще называют нейтрофилией.

Норма нейтрофилов у взрослого человека представлена в таблице.

Как исправить сдвиг формулы?

Диагноз лейкоцитоз со сдвигом влево необязательно является показанием для лечения. Тем не менее необходимо медицинское обследование, поскольку имеется широкий спектр злокачественных заболеваний в качестве причины. Если первоначальный триггер сдвига влево не выявляется в анализе крови, требуется своевременное обследование костного мозга.

Тревожными сигналами для неотложной терапии являются постоянное ухудшение общего состояния больного и увеличение концентрации тромбоцитов, что повышает риск закупорки сосудов важных органов.

Каков прогноз?

Незначительный лейкоцитоз со сдвигом влево может происходить, например, у курильщиков, беременных или в результате тяжелых физических нагрузок. Количество белых кровяных клеток легко увеличивается и при приеме глюкокортикоидов, таких как кортизол, гемопоэтические факторы роста и тому подобное. В медицинской практике в этом отношении, прежде всего, рассматриваются потенциальные риски лекарственных средств на основе комплексного подхода.