Затяжная тромбоцитопения у детей. Тромбоцитопении: имунные и неимунные — появление, течение, купирование, сопутствующие заболевания

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в кровяном русле до 140 000/мкл и ниже (в норме 150 000 – 400 000/мкл).

Морфологически тромбоциты представляют собой лишенные ядра небольшие фрагменты мегакариоцитарной цитоплазмы. Это самые маленькие кровяные элементы, которые происходят от мегакариоцита – самого крупного клеточного предшественника.

Красные кровяные пластинки образуются путем отделения участков материнской клетки в красном костном мозге . Этот процесс недостаточно изучен, однако известно, что он является управляемым – при повышенной потребности в тромбоцитах резко увеличивается скорость их образования.

Продолжительность жизни тромбоцитов относительно невелика: 8-12 дней. Старые дегенеративные формы поглощаются тканевыми макрофагами (около половины красных кровяных пластинок заканчивает свой жизненный цикл в селезенке), а на их место из красного костного мозга поступают новые.

Несмотря на отсутствие ядра, тромбоциты обладают множеством интересных особенностей. К примеру, они способны к активному направленному амебоподобному движению и фагоцитозу (поглощению чужеродных элементов). Таким образом, тромбоциты участвуют в местных воспалительных реакциях.

Наружная мембрана тромбоцитов содержит специальные молекулы, способные распознавать поврежденные участки сосудов. Обнаружив мелкое повреждение в капилляре, кровяная пластинка прилипает к пораженному участку, встраиваясь в выстилку сосуда в виде живой заплатки. Поэтому при снижении количества тромбоцитов в кровяном русле возникают множественные мелкие точечные кровоизлияния, называемые диапедезными.

Однако самая главная функция тромбоцитов состоит в том, что они играют ведущую роль в остановке кровотечения:

формируют первичную тромбоцитарную пробку;
выделяют факторы, способствующие сужению сосуда;
участвуют в активации сложной системы свертывающих факторов крови, что в конечном итоге приводит к формированию фибринового сгустка.

Поэтому при значительной тромбоцитопении возникают опасные для жизни кровотечения .

Причины и патогенез тромбоцитопении

В соответствии с физиологическими особенностями жизненного цикла кровяных пластинок, можно выделить следующие причины возникновения тромбоцитопении:
1. Сниженное образование кровяных пластинок в красном костном мозге (тромбоцитопения продукции).
2. Повышенное разрушение тромбоцитов (тромбоцитопения разрушения).
3. Перераспределение тромбоцитов, вызывающее снижение их концентрации в кровяном русле (тромбоцитопения перераспределения).

Снижение образования тромбоцитов в красном костном мозге

Тромбоцитопении, связанные со сниженным образованием тромбоцитов в красном костном мозге, в свою очередь можно разделить на следующие группы:

тромбоцитопении, связанные с гипоплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге (недостаточное образование клеток-предшественников тромбоцитов);
тромбоцитопении, связанные с неэффективным тромбоцитопоэзом (в таких случаях образуется нормальное, или даже повышенное количество клеток-предшественниц, однако по тем или иным причинам нарушается образование тромбоцитов из мегакариоцитов);
тромбоцитопении, связанные с метаплазией (замещением) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге.

Гипоплазия мегакариоцитарного ростка красного костного мозга (недостаточная продукция клеток-предшественников тромбоцитов)
О гипоплазии мегакариоцитарного ростка говорят в тех случаях, когда костный мозг не в состоянии обеспечить ежедневное замещение 10-13% тромбоцитов (необходимость такой быстрой замены связана с небольшой продолжительностью жизни кровяных пластинок).

Наиболее частая причина гипоплазии мегакариоцитарного ростка – апластическая анемия. При этом заболевании происходит тотальная гипоплазия всех кроветворных клеток (предшественников эритроцитов , лейкоцитов и тромбоцитов).

Гипоплазию костного мозга с развитием тромбоцитопении могут вызвать многие лекарственные препараты, такие как: левомицетин , цитостатики, антитиреоидные средства, препараты золота.

Механизмы действия лекарств могут быть различны. Цитостатики оказывают прямое угнетающее влияние на костный мозг, а левомецитин может привести к тромбоцитопении лишь в случае идиосинкразии (индивидуальной повышенной чувствительности костного мозга к данному антибиотику).

Есть экспериментальные данные, доказывающие угнетение мегакариоцитарного ростка под действием алкоголя. В таких случаях тромбоцитопения не достигает крайне низких цифр (до 100 000/мкл), не сопровождается выраженными кровотечениями и исчезает через 2-3 дня после полного отказа от приема алкоголя.

Непосредственное цитопатическое действие на мегакариоциты оказывает также вирус иммунодефицита человека . Нередко у ВИЧ-инфицированных развивается выраженная тромбоцитопения продукции.

Иногда причиной угнетения мегакариоцитарного ростка становятся генерализованные бактериальные или грибковые инфекции (сепсис). Чаще всего такого рода осложнения развиваются в детском возрасте.

В таких случаях, как правило, страдают все ростки кроветворной ткани, что проявляется панцитопенией (снижением количества клеточных элементов в крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов).

Повышенное потребление (разрушение) тромбоцитов

Ускоренное разрушение тромбоцитов является самой частой причиной тромбоцитопении. Как правило, повышенное потребление кровяных пластинок приводит к гиперплазии костного мозга, увеличению количества мегакариоцитов и, соответственно, к повышению образования тромбоцитов. Однако когда скорость деструкции превышает компенсаторные возможности красного костного мозга, развивается тромбоцитопения.

Тромбоцитопении разрушения можно разделить на обусловленные иммунологическими и неиммунологическими механизмами.

Разрушение тромбоцитов антителами и иммунными комплексами (иммунная тромбоцитопения)
Тромбоцитопения у лиц с нормальной продукцией кровяных телец в преимущественном большинстве случаев обусловлена разрушением тромбоцитов под влиянием различных иммунных механизмов. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, которые можно обнаружить при специальном иммунологическом обследовании.

Для всех иммунных тромбоцитопений без исключения характерны следующие признаки:

отсутствие выраженной анемии и лейкопении ;
размеры селезенки в пределах нормы, или увеличены незначительно;
увеличение количества мегакариоцитов в красном костном мозге;
снижение продолжительности жизни тромбоцитов.

При этом по типу развития различают три группы иммунологических тромбоцитопений:
1. Изоиммунные - обусловленные продукцией аллоантител (антител к антигенам тромбоцитов другого организма).
2. Аутоиммунные - обусловленные продукцией аутоантител (антител к антигенам тромбоцитов собственного организма).
3. Иммунные - спровоцированные приемом лекарственных препаратов.

Иммунные тромбоцитопении, возникающее при попадании в организм "чужих" тромбоцитов
Изоиммунные тромбоцитопении возникают при попадании в организм "чужих" тромбоцитов (переливание крови , беременность). К этой группе патологий относится неонатальная (младенческая) аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, посттрансфузионная пурпура и рефрактерность (устойчивость) пациентов к переливанию крови.

Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (НАТП) возникает при антигенной несовместимости матери и ребенка по тромбоцитарным антигенам, так что в кровь плода поступают материнские антитела, уничтожающие тромбоциты плода. Это достаточно редкая патология (1:200 – 1:1000 случаев), тяжесть которой зависит от силы иммунного ответа матери.

В отличие от несовместимости матери и плода по резус фактору , НАТП может развиться во время первой беременности. Иногда тромбоцитопения у плода возникает уже на 20-й неделе внутриутробного развития.

Патология проявляется генерализованной петехиальной сыпью (точечные кровоизлияния) на коже и слизистых оболочках, меленой (дегтеобразный кал, свидетельствующий о внутренних кровотечениях), носовыми кровотечениями. У 20% детей развивается желтуха . Особую опасность представляют внутримозговые кровоизлияния, которые развиваются у каждого третьего ребенка с НАТП.

Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура развивается через 7-10 дней после переливания крови или тромбоцитарной массы, и проявляется выраженными кровотечениями, геморрагической кожной сыпью и катастрофическим падением количества тромбоцитов (до 20 000/мкл и ниже). Механизм развития этого крайне редкого осложнения до сих пор не изучен.

Рефрактерность (нечувствительность) пациентов к переливанию тромбоцитов развивается крайне редко при повторных переливаниях препаратов крови, содержащих тромбоциты. При этом уровень тромбоцитов у больных остается неизменно низким, несмотря на поступление донорских кровяных пластинок.

Аутоиммунные тромбоцитопении
Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с преждевременной гибелью тромбоцитов в результате действия антител и иммунных комплексов, выработанных к тромбоцитам собственного организма. При этом различают первичные (идиопатические, неизвестной этиологии) и вторичные (вызванные известными причинами) аутоиммунные тромбоцитопении.

К первичным относят острую и хроническую идиопатическую аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Ко вторичным – множество заболеваний, при которых возникают аутоантитела к кровяным пластинкам:

злокачественные опухоли лимфоидной ткани (хронический лимфолейкоз , лимфомы, лимфогранулематоз);
приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка , ревматоидный артрит);
органоспецифические аутоиммунные заболевания (аутоиммунный гепатит, неспецифический язвенный колит , болезнь Крона , аутоиммунный тиреоидит , анкилозирующий спондилоартрит);
вирусные инфекции (краснуха , ВИЧ, опоясывающий герпес).

Отдельно, как правило, выделяют аутоиммунные тромбоцитопении, ассоциированные с приемом медицинских препаратов. Список лекарственных средств, способных вызвать такого рода патологическую иммунную реакцию, достаточно длинный:

Аспирин;
Рифампицин;
Героин;
Морфин;
Циметидин;

Для такой патологии характерна выраженная геморрагическая сыпь. Заболевание самоизлечивается при отмене препарата.

Неиммунные причины разрушения тромбоцитов
Прежде всего, повышенное разрушение тромбоцитов может происходить при патологиях, связанных с нарушением состояния внутренней выстилки сосудов, таких как:

постоперационные изменения (искусственные клапаны, синтетические шунты сосудов и т.п.);
выраженный атеросклероз ;
поражение сосудов метастазами.

Кроме того, тромбоцитопения потребления развивается при синдроме внутрисосудистого свертывания, при ожоговой болезни, при длительном пребывании в условиях повышенного атмосферного давления или гипотермии.

Снижение количества тромбоцитов также может наблюдаться при сильной кровопотере и массивных трансфузиях (при внутривенном вливании большого количества растворов – так называемая тромбоцитопения разведения).

Нарушение распределения тромбоцитов

В норме от 30 до 45% активных тромбоцитов кровяного русла находятся в селезенке, которая является своеобразным депо кровяных пластинок. При повышении потребности в тромбоцитах кровяные пластинки выходят из депо в кровь.

При заболеваниях, сопровождающихся значительным увеличением селезенки, количество тромбоцитов, находящихся в депо, значительно увеличивается, и в отдельных случаях может достигать 80-90%.

При длительной задержке тромбоцитов в депо происходит их преждевременное разрушение. Так что со временем тромбоцитопения распределения переходит в тромбоцитопению разрушения.

Чаще всего такого рода тромбоцитопения происходит при следующих заболеваниях:

цирроз печени с развитием портальной гипертензии ;
онкологические заболевания системы крови (лейкозы, лимфомы);
инфекционные заболевания (инфекционный эндокардит , малярия , туберкулез и др.).

Как правило, при значительном увеличении селезенки развивается панцитопения (снижение количества всех клеточных элементов крови), а тромбоциты становятся более мелкими, что помогает в диагностике.

Классификация

Классификация тромбоцитопении по механизму развития неудобна по той причине, что при многих заболеваниях задействовано несколько механизмов развития тромбоцитопении.

Тромбоцитопения у детей: причины и лечение этого заболевания взаимосвязаны. Это отклонение относится к группе заболеваний, сопровождающихся геморрагическим синдромом, который возникает из-за повышенного разрушения или дефицита тромбоцитов.

Тромбоцитопения у детей - диагноз, который ставится 25% новорожденных малышей, находящихся в отделении реанимации и интенсивной терапии. Причины возникновения этой патологии могут быть самыми разными, но установить их под силу только опытному специалисту после проведения комплексной диагностики.

Роль тромбоцитов

Тромбоциты - вещества, принимающие активное участие в свертываемости крови. При повреждении целостности кожного покрова и кровотечении они выделяют факторы-активаторы, которые способствуют формированию кровяных сгустков, за счет чего кровотечение и останавливается. Другие функции тромбоцитов:

ангиотрофическая - при разрушении тромбоцитов в организме происходит выделение ростовых факторов, стимулирующих рост капилляров и обеспечивающих их правильное функционирование. От этих факторов также зависит скорость заживления ран;
защитная - от тромбоцитов во многом зависит крепость иммунитета, поскольку именно они выделяют интерлейкины, принимающие участие в иммунном ответе.

Классификация тромбоцитопении

Медики различают две формы этого заболевания:

первичная - при ней малыш страдает только от тромбоцитопенического синдрома, болезни и патологии внутренних органов при этом не наблюдаются. Первичная форма может сопровождаться гемолитико-уремическим синдромом, идиопатической или тромбоцитопенией пурпура;
вторичная - проявляется как осложнение после основной патологии. Чаще всего возникает на фоне ВИЧ, лейкоза или цирроза печени;
иммунная - ее первоисточником является чрезмерно быстрое разрушение тромбоцитов под негативным воздействием антител. Иммунная тромбоцитопения у детей приводит к тому, что иммунитет перестает распознавать тромбоциты и воспринимает их как инородные тела. Вследствие этого начинается выработка антител, направленных на блокирование тромбоцитов, что приводит к ухудшению состояния пациента;

неиммунная - появляется из-за механического поражения тромбоцитов, возникающего при экстракорпоральном кровообращении или заболевания крови;
изоиммунная - при этой форме заболевания тромбоциты разрушаются из-за несовместимости с групповыми системами крови. А также патология вызывается проникновением антител к плоду через утробу;
трансиммунная - появляется, если мать страдает аутоиммунной формой тромбоцитопении, которая передается малышу через плаценту. Болезнь в этом случае откроется сразу же после рождения;
гетероиммунная - вызвана сбоем в структуре тромбоцитов, которые возникают из-за негативного воздействия вируса или появления новых антител;
аутоиммунная - характеризуется выработкой антител против собственных неизмененных антител.

Причины

Причины тромбоцитопении у детей и механизм развития заболевания могут быть самыми разными. Медики утверждают, что чаще всего эта патология возникает из-за следующих факторов:

нехватка определенных микроэлементов в организме;
аллергическая реакция на внешние раздражители;
интоксикация;
длительный прием некоторых медикаментов;
наличие других опасных патологий, таких как ВИЧ, лейкоз, анемии;
острые респираторные и инфекционные заболевания в раннем возрасте;
профилактические прививки.

Как показывает практика, тромбоцитопения чуть ли не в 50% случаях в раннем возрасте развивается именно вследствие приема некоторых медикаментов. Поспособствовать возникновению этой патологии могут следующие лекарственные средства:

антибиотики - особенно опасным считается Левомицетин;
противосудорожный препарат Фенобарбитал;
противодиабетные средства Глипизид и Глибенкламид;
медикаменты, направленные на восстановление психики ребенка - Мепробамат и Прохлореразин.

Симптомы

В отличие от большинства других патологий тромбоцитопения не сопровождается такими признаками, как внезапная острая боль, головокружения и тошнота. Наиболее верные и частым симптомом патологии является возникновение кровоподтеков в различных местах. Если они возникают без каких-либо причин.

В медицине такое явление называется тромбоцитопенической «пурпурой» и не относится к ряду опасных. Основные признаки тромбоцитопении:

сильная кровоточивость десен во время чистки зубов;
появления синяков и отечности в местах слабых нажатий и ушибов;
длительное кровотечение при минимальных повреждениях целостности кожного покрова;

возникновение мелкотечных кровоизлияний в местах натирания одежды. Подобные пятна могут иметь красный, синий или зеленый оттенок. Как правило, они совершенно не болят, но проходят очень длительное время;
частые носовые кровотечения, которые могут быть вызваны даже чиханием. Ребенок при этом часто теряет большое количество крови, а само кровотечение длится не менее 15-20 минут;
желудочно-кишечные кровоизлияния - возникают из-за повреждения слизистых оболочек твердой пищей. Кровь при таких повреждениях выводится вместе с фекалиями или со рвотой. В некоторых случаях подобные кровоизлияния могут привести к смерти малыша.

Опасным симптомом являются кровоподтеки на лице и губах. Подобные признаки зачастую свидетельствуют о чрезмерно низком количестве тромбоцитов и могут спровоцировать кровоизлияние в мозг или другие жизненно важные органы.

При появлении такой симптоматики родителям необходимо скорее записать малыша на обследование к опытному специалисту.

Диагностика

Чтобы подтвердить или опровергнуть присутствие этого заболевания, специалист должен не только осмотреть ребенка и провести сбор анамнеза, но также назначить некоторые лабораторные и инструментальные исследования.

Выявить общую клиническую картину помогают следующие методики:

ультразвуковое исследование;
электрокардиограмма;
рентген - проводится для оценки состояния всей костной системы и костей с красным костным мозгом;
генетическое тестирование;
тест на антитела;
общий анализ крови;
эндоскопическое исследование носа, желудка и кишечника. Позволяет медикам понять, в каком состоянии находятся слизистые оболочки и выявить возможные кровотечения.

Если тромбоцитопения наблюдалась у кого-то из ближайших родственников, то медики могут предположить присутствие наследственного заболевания крови.

В том случае, если подобранная методика лечения не будет приносить положительного результата в течение длительного времени, медики также могут назначить ребенку УЗИ селезенки. А также провести пункцию костного мозга. Кроме этого, необходимо будет регулярно проводить микроскопическое исследование крови.

Лечение

Для устранения тромбоцитопении назначается медикаментозная терапия или хирургическое вмешательство, это зависит от того, что именно стало первоисточником заболевания и на какой стадии оно находится. В истории также имелись случаи, когда болезнь проходила самостоятельно, без врачебного вмешательства.

Если патология находится на начальной стадии и уровень тромбоцитов снижен ненамного, лечение будет проводиться путем приема поливитаминов и препаратов для общего укрепления организма.

Если ребенок страдает от иммунной или аутоиммунной тромбоцитопении, медики назначат прием иммуносупрессивных препаратов и глюкокортикостероидов. Лекарственные средства этой группы способствуют повышению количества тромбоцитов в крови.

В случае когда патологии провоцируется инфекционным или вирусным заболеванием, первым делом необходимо избавиться именно от него. Ребенку при этом назначат прием антибиотиков и иммуностимулирующих средств.

Если медики заподозрят повышенную вероятность внутреннего кровотечения, ребенку проведут спленэктомию. При этой хирургической операции полностью удаляется селезенка. Подобное вмешательство позволяет достичь желаемого эффекта в 8 из 10 случаев. Если состояние пациента так и не улучшится, единственным выходом останется химиотерапия.

Народные методы лечения

В качестве вспомогательных мер также медики рекомендуют прибегнуть к помощи народных рецептов. Наиболее действенными для борьбы с тромбоцитопенией являются следующие средства:

настой из вербены: небольшое количество этого растения (чайную ложку) необходимо смешать с 250 мл кипятка, накрыть стакан крышкой и оставить настаиваться в течение часа. Приготовленную настойку нужно будет давать ребенку каждый день по 3 столовых ложки. Курс лечения длится не больше месяца;
крапивный отвар: свежие листья крапивы (столовую ложку) заливают стаканом воды и ставят все это томиться на маленький огонь. Через 10 минут отвар нужно снять с огня и дать ему остыть. Отвар дают ребенку по 2 чайных ложки перед едой. Лечиться подобным способом необходимо около 3 недель;
настойка шиповника: плоды шиповника нужно перемешать вместе со свежей земляникой в одинаковых пропорциях. Столовая ложка ягод заливается стаканом кипятка, после чего полученная жидкость должна будет настаиваться в течение 15-20 минут. Эту настойку нужно давать ребенку по 50 мл три раза в день;
прежде чем прибегать к помощи народных рецептов, необходимо будет проконсультироваться с врачом и выяснить, нет ли у малыша противопоказаний к такому лечению.

Народные рецепты используются для лечения только в качестве вспомогательных методов. Они помогают ускорить процесс восстановление при медикаментозной терапии.

Профилактические меры

Поскольку это заболевание является одним из самых распространенных, медики давно разработали профилактические меры, которые помогут свести вероятность его возникновения к минимуму.

Чтобы огородить свое любимое чадо от этой патологии, родителям в первую очередь нужно будет следить за питанием малыша и за режим дня. Основу рациона должны составлять простые продукты, насыщенные различными витаминами и микроэлементами.

Особую роль в профилактике тромбоцитопении играют цитрусовые, свежие ягоды и морепродукты. Эти продукты должны быть на столе регулярно.

Кроме того, ребенка нужно нагружать небольшими физическими нагрузками. Малыш должен часто бывать на свежем воздухе, играть в подвижные игры и как можно больше времени проводить в движении.

Лечение тромбоцитопении у детей и причины ее возникновения могут быть самыми различными. Если четко соблюдать все рекомендации лечащего врача и правильно принимать назначенные препараты, состояние ребенка значительно улучшится, и он не будет чувствовать себя ущемленным.

Но даже если болезнь утихнет на какое-то время, малыша все равно периодически нужно водить на обследование и следить за уровнем тромбоцитов. Поэтому разумнее будет просто постараться предотвратить развитие этой болезни, а не заниматься лечением.

При появлении тромбоцитопении у детей, причины и лечение которой полностью зависят от состояния ребенка, необходимо отдать предпочтение стандартным методам лечения. Не стоит заниматься экспериментами и лечить патологию народными средствами.

Чтобы снизить влияние медикаментов на организм ребенка, необходимо увеличить в его рационе количество свежих овощей и фруктов. А также уделить внимание прогулкам на свежем воздухе.

Опасным недугом младенческого возраста является тромбоцитопения у детей. Ее угрожающее влияние заключается в том, что из-за низкой свертываемости крови нарушается система гемостаза и не происходит остановка кровотечения при повреждении сосудистой системы организма. Плохое свертывание крови связано с уменьшением уровня тромбоцитов, вызванное различными внутренними и внешними факторами. Такие кровотечения тяжело остановить, поэтому они могут закончиться смертью ребенка.

Проблемы крови в педиатрии чаще относятся к плохому заживлению ранок со спонтанными разрывами капилляров.

Тромбоцитопения: особенности и причины

В здоровом организме человека количество тромбоцитов резко увеличивается в местах повреждения целостности сосудов, что способствует прекращению кровотечения. Склеивание тромбоцитов между собой и с нитями фибрина не происходит в кровяном русле больного ребенка. Выделяют следующие факторы, провоцирующие тромбоцитопению в детском возрасте:

усиленное разрушение тромбоцитов;
уменьшение их производства;
смешанное происхождение.

Повышенное разрушение тромбоцитов вызывается следующими факторами:

иммунопатологические процессы;
вазопатии - заболевания, характеризующегося поражением сосудистой стенки;
ДВС-синдром - это нарушение свертывания крови, при котором в мелких сосудах образуются тромбы;
генетическая форма заболевания.

Как правило, плохие свойства крови появляются вследствие наследственных проблем, повреждений, заражений.

Снижение выработки тромбоцитов вызывают:

прием некоторых лекарственных средств;
локальные инфекции;
продолжительное внутривенное питание;
тромбоз при травме;
переливания крови;
апластическая анемия, вызванная дисфункцией костного мозга;
нейробластома.

Причины тромбоцитопении смешанного происхождения включают такие патологии:

Полицитемия. Хроническое опухолевое заболевание крови, которое характеризуется абсолютным увеличением числа эритроцитов в периферической крови.
Тяжелое удушье.
Системная воспалительная реакция. Возникает при попадании в кровь инфекционных агентов.
Иммунное несоответствие между тромбоцитами и антигенами.
Тиреотоксикоз.

В большинстве случаев тромбоцитопения у новорожденных обусловлена увеличением разрушения форменных элементов крови. Менее 5% — вызвано снижением производства кровяных пластинок.

Как вовремя распознать: важные симптомы

При наличии отклонения отмечается длительное и частое кровотечение, проблемы на коже.

Тромбоцитопения у детей опасна тем, что проходит без болезненной клиники и негативных изменений состояния ребенка. По этой причине часто родители не приводят ребенка к врачу и не знают о болезни, которая по мере его развития способна вызвать сильное внутреннее кровотечение, что приводит к летальному исходу. Посещение врача необходимо, если у сына или дочери замечены один или несколько симптомов:

небольшая сыпь на нижних конечностях (сыпь может быть на других участках кожи);
частое кровотечение из носа;
кровоточивость десен;
длительное кровотечение после небольших царапин;
образование на кожных покровах синяков даже после незначительного удара.

Чем опасно?

Уровень угроз здоровью и даже жизни обуславливается частотой проявления симптомов. Общий прогноз заболевания у ребенка зависит от формы тромбоцитопении, ее причин, своевременности диагностики и лечения. Проявления тромбоцитопении выражаются такими патологическими состояниями:

Внешние кровотечения и тяжелая кровопотеря.
Внутренние кровотечения (желудочные, легочные, кишечные). Когда выливается более 1,5 литра крови, может наступить смерть ребенка.
Анемии постгеморрагические, развивающиеся на фоне внутреннего желудочно-кишечного кровотечения.
Излияние крови в мозг - наиболее опасное осложнение болезни.
Кровоизлияние в сетчатку глаза, что может спровоцировать слепоту.

Диагностические методы

Для оценки аномалии в выработке крови потребуется пройти лабораторные и аппаратные процедуры.

В дополнение к сбору анамнеза, информации о клинических проявлениях, стандартным анализам применяют следующие методы исследования:

анализ биоматериала на антитела;
рентген;
эндоскопия.

При длительном течении болезни проводится ультразвуковое исследование селезенки и люмбальная пункция. Необходимо регулярно проводить клинические анализы крови. Референсные значения тромбоцитов в крови у детей зависят от возраста. Снижение этих показателей более чем в 3 раза от возрастных показателей подтверждает тромбоцитопению. У младенцев применяют реакцию агглютинации кровяных пластинок в сыворотке матери и малыша.

Тромбоцитопения – патология, при которой количество клеток тромбоцитов в крови человека находится ниже нормы — меньше 150 тысяч в одном микролитре.. Эти клетки являются кровяными телами, способствующих регенерации покровов и свертываемости. При их недостатке данные свойства сокращаются, что грозит крупной потерей крови. Эта болезнь, врожденная или приобретенная, встречается у людей всех возрастов . Чаще всего у перешагнувших 40-летний рубеж или у детей дошкольного возраста. По статистике, на 1 млн малышей приходится 50 больных.

Тромбоцитопения определяется у детей следующими степенями :

легкая: кровотечения слабые либо отсутствуют;
средняя: шанс кровотечения мал, но велик при операциях или травмах;
тяжелая: потеря крови возникает резко и неожиданно независимо от наличия травм или операбельного вмешательства.

Причины

Тромбоцитопения у детей может носить приобретенный или наследственный характер по следующим причинам:

сильное отравление ядовитыми веществами, микроэлементами;
переизбыток антитромбоцитарных тел;
аллергии;
дефицит микроэлементов, необходимых для поддержания и синтеза тромбоцитов;
болезни печени;
облучение радиацией;
болезнь Вергольфа (закупорка тромбоцитами микроартерий).

Симптоматика

При тромбоцитопении у больного ребенка наблюдаются несколько симптомов сразу или один из них в зависимости от степени заболевания:

головокружение;
кровоточивые десны;
рвота, тошнота;
кровь из носа;
мелкие красные пятна, сыпь (особенно на ногах, стопах);
сильное кровотечение при ранах, травмах, которое долго не останавливается;
регулярные синяки при отсутствии травм;
кровь в моче и кале.

Диагностика

При диагностике тромбоцитопении в первую очередь врач визуально осматривает ребенка , опрашивает по поводу жалоб и симптомов.

Если возникает подозрение на патологию, назначает несколько этапов.

Анализ крови , чтобы определить количество тромбоцитов в крови ребенка. В зависимости от степени патологии могут быть определенные цифры в сравнении с нормой (150× 109/л и выше):

50-150×10 9/л при легкой форме;
20-50×10 9/л при средней;
20×10 9/л при средней;

Миелограмма , она же – результат пробы мазка костного мозга в виде таблицы. Показывает состояние так называемых миелокариоцитов – клеток костного мозга, которые воспроизводят тромбоциты. При тромбоцитопении кариоцитов либо очень мало, либо нет совсем;

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

Генетическое тестирование . Пробы крови и костного мозга на исследование берут у родителей малыша, чтобы узнать страдают, ли они таким же заболеванием. В этом случае вероятна наследственная тромбоцитопения;

Электрокардиограмма . Дефицит тромбоцитов негативно влияет на работу сердца: повышенное или пониженное сердцебиение, учащенный или ослабленный пульс, пониженное артериальное давление.

ЭКГ может быть с временным мониторингом либо суточным.

Рентген . Проверяют состояние органов, полостей тела (скопление мокроты и пр.);

Для тромбоцитопений у детей характерен микроциркуляторно-сосудистый тип кровоточивости: петехиальные кровоизлияния, единичные или сливающиеся в экстравазаты, кровотечения из слизистых оболочек и из мест инъекций, кровоизлияния в склеры, во внутренние органы, в том числе внутричерепные кровоизлияния.

Изоиммунная (аллоиммунная) тробоцитопения у детей

Тромбоцитопения плода и новорождённого вследствие антигенной несовместимости тромбоцитов матери и плода.

Заболевание диагностируют у одного новорождённого из каждых 5000-10000. Данная патология может возникать как при первой, так и при повторных беременностях. Антигенная несовместимость возникает при отсутствии у матери тромбоцитарных антигенов Р1а1 (в 50% случаев изоиммунной тромбоцитопении) или Рb2, Рb3, Оnrо, Ко и др., что приводит к изосенсибилизации и выработке в организме матери антитромбоцитарных антител к тромбоцитам плода.

Симптомы

Для клинической картины изоиммунной тромбоцитопении у детей характерны (сразу после рождения ребёнка) петехиальная сыпь и мелкопятнистые геморрагии кожи и слизистых оболочек. При тяжёлом течении (10-12% больных) в течение первых часов и суток жизни геморрагический синдром усиливается, возникает мелена, лёгочное, пупочное кровотечения, внутричерепные кровоизлияния. Типична умеренная спленомегалия. Характерны выраженная тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения. ПВ и АЧТВ не изменены, ПДФ не обнаруживают. Тромбоцитопения сохраняется на протяжении 4-12 нед, постепенно угасая.

Диагноз подтверждают постановкой реакции тромбоагглютинации тромбоцитов ребёнка в сыворотке матери.

В 10-12% случаев возможен летальный исход вследствие кровоизлияния в жизненно важные органы, но в целом прогноз благоприятный, заболевание продолжается 3-4 мес и постепенно угасает вплоть до полного выздоровления.

Лечение

Терапию изоиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления новорождённого. В течение 2-3 нед (в зависимости от тяжести заболевания) ребёнка следует кормить донорским молоком или молочными смесями.

Поскольку заболевание заканчивается спонтанным выздоровлением через 3-4 мес, медикаментозное лечение показано при числе тромбоцитов менее 20×10 9 /л и наличии кровотечения. Назначают иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения из расчёта 800 мг/кг (ежедневно капельно, медленно, в течение 5 суток) или из расчёта 1000-1500 мг/кг (1 раз в 2 сут, 2-3 раза внутривенно капельно, медленно).

Применяют также глюкокортикоиды: преднизолон 1-2 мг/(кг×сут) внутрь (2/3 дозы - утром, 1/3 - в 16 ч) в течение 3-5 сут.

При тяжёлой тромбоцитопении у детей эффективна трансфузия отмытых материнских тромбоцитов в дозе 10-30 мл/кг или отмытых тромбоцитов антиген-негативного донора (при индивидуальном подборе по антигенной совместимости) также по 10-30 мл/кг внутривенно капельно. Для предупреждения реакции «трансплантат против хозяина» компоненты крови, полученные от родственников больного, должны быть подвергнуты облучению.

При отсутствии кровотечений и умеренной тромбоцитопении (содержание тромбоцитов не ниже 20-30×10 9 /л) назначают этамзилат натрия (Дицинон) внутримышечно или внутривенно в дозе 0,5-1,0 мл 1 раз в сутки в течение 7-10 дней. Также назначают кальция пантотенат по 0,01 г 3 раза в сутки внутрь в течение 7-10 дней.

Трансиммунная тромбоцитопения у детей

Трансиммунная тромбоцитопения - преходящая тромбоцитопения у детей, рождённых от матерей, страдающих иммунными формами тромбоцитопении (болезнь Верльгофа и болезнь Фишера-Эванса).

Трансиммунная тромбоцитопения встречается у 30-50% детей, рождённых от матерей, страдающих данными заболеваниями (независимо от того, перенесли ли они операцию спленэктомии или нет). Заболевание развивается в результате трансплацентарной передачи материнских антитромбоцитарных антител или клона сенсибилизированных лимфоцитов, вследствие чего возникают тромболизис и тромбоцитопения. Чаще (в 50% случаев) при трансиммунной тромбоцитопении у детей находят изолированное снижение количества тромбоцитов, определяемое лабораторно и не имеющее клинических проявлений. При уровне тромбоцитов менее 50x10 9/ л появляется геморрагический синдром микроциркуляторного типа: петехиальные высыпания, единичные экстравазаты. Кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния во внутренние органы наблюдают редко. Типичная длительность геморрагического синдрома - 6-12 нед.

Диагностика

Диагностика основана на наличии семейного анамнеза (тромбоцитопения у матери). Содержание тромбоцитов в крови снижено, время кровотечения увеличено, время свёртывания, ПВ, АЧТВ в норме. В крови и грудном молоке матери определяют антитромбоцитарные антитела (в том числе и в тех случаях, когда матери ранее была произведена спленэктомия).

Лечение

Лечение трансиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления ребёнка (донорское молоко или молочные смеси).

Медикаментозная терапия показана только при выраженном геморрагическом синдроме. Применяют иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения (800 мг/кг 1-3 раза), также назначают этамзилат натрия и преднизолон. В тяжёлых случаях схема лечения полностью совпадает с таковой при изоиммунной тромбоцитопении новорождённого.

Гетероиммунная тромбоцитопения у детей

Гетероиммунная тромбоцитопения у детей - иммунная форма тромбоцитопении, обусловленная разрушением кровяных пластинок под влиянием антител, вырабатываемых иммунной системой организма ребёнка к тромбоцитам, нагруженным гаптенами лекарственного, микробного и вирусного происхождения.

Причины

Причины развития заболевания - респираторные и другие вирусы, антибиотики (цефалотин, пенициллин, ампициллин, рифампицин, левомицетин, эритромицин), тиазидные диуретики (ацетазоламид, фуросемид), барбитураты. Адсорбируясь на поверхности эритроцитов, эти вещества (гаптены) стимулируют выработку противоэритроцитарных антител, что приводит к лизису клеток.

Симптомы

Обычно через 2-3 дня от начала вирусной инфекции или приёма лекарственного препарата появляется скудный геморрагический синдром микроциркуляторного типа (петехии, экхимозы). Кровотечения из слизистых оболочек наблюдают редко, кровоизлияний во внутренние органы нет. Длительность геморрагического синдрома обычно не превышает 5-7 дней.

Диагностика

Диагностика гетероиммунной тромбоцитопении у детей основана на анамнестических данных: связь с инфекцией, назначение медикаментов, развитие в позднем неонатальном периоде. Число тромбоцитов умеренно снижено, время кровотечения нормальное или несколько увеличено, время свёртывания, ПВ, ЧТВ в норме.

Лечение

Обычно лечения не требуется. Необходима отмена лекарственных препаратов, после чего геморрагический синдром исчезает в течение 2-5 дней.

Врожденный гипо(а) мегакариоцитоз

TAR-синдром (Thrombocytopenia-Absent Radii) - эмбриопатия в виде атрезии лучевых костей и тромбоцитопении у детей вследствие гипо- или амегакариоцитоза.

Этиология и патогенез заболевания точно не установлены, для развития аутосомно-рецессивной формы TAR-синдрома необходима захватывающая 11 генов микроделеция хромосомы lq21.1, что приводит к нарушениям эмбриогенеза на 7-9 нед гестации, вследствие чего возникают гипо- или амегакариоцитоз, атрезия лучевых костей, пороки развития сердца, почек и мозга.

Симптомы

Клинический симптомокомплекс включает атрезию обеих лучевых костей, разнообразные пороки развития и тяжёлый геморрагический синдром микроциркуляторного типа: множественные петехии, экхимозы, мелену, кровотечения из почек и лёгких, во внутренние органы. Заболевание часто приводит к летальному исходу в неонатальном периоде (от кровоизлияния в жизненно важные органы) или на первом году жизни (от разных врождённых пороков развития).

Диагностика

Лабораторно характерны выраженная тромбоцитопения у детей (вплоть до единичных кровяных пластинок в препарате), увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, нормальном ПВ и слегка удлинённом ЧТВ, нормальном уровне фибриногена, отсутствии ПДФ, что исключает ДВС. На миелограмме: гипомегакариоцитоз (вплоть до единичных мегакариоцитов в препаратах). При этом отсутствуют признаки лейкемической инфильтрации и миелодиспластического синдрома.

Лечение

При гипо(а)фибриногенемии применяют тромбоконцентрат одногруппной крови больного (20-30 мл/кг внутривенно, капельно). При необходимости трансфузию повторяют через 3-4 дня. Если количество тромбоцитов в крови менее 20 000 в 1 мкл крови, проводят трансплантацию стволовых клеток или костного мозга.

Синдром Казабаха-Мерритта

Врождённый порок развития - гигантская гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и гемолитической анемией.

Причина образования гигантской гемангиомы не известна, в ней происходят депонирование, секвестрация и лизис тромбоцитов и эритроцитов. При лабораторном исследовании находят быстрое уменьшение содержания тромбоцитов, повышенный лизис эритроцитов. Клинически наблюдают склонность к кровотечениям, анемию и желтуху.

Диагноз устанавливают клинически. Для оценки тяжести заболевания определяют число тромбоцитов, уровень билирубина и степень анемического синдрома.

Лечение

Лечение хирургическое. В ходе подготовки к операции необходима коррекция тромбоцитопении у детей (трансфузия тромбоконцентрата) и анемии (трансфузия эритроцитной массы). Эффективна гормональная терапия, назначают преднизолон в таблетках по 4-8 мг/(кгхсут) в зависимости от массы тела и возраста ребёнка. Чаще препарат принимают через день без снижения дозировки. Продолжительность курса 28 дней. При необходимости через 6-8 нед проводят повторный курс.

Аномалия Мая-Хегглина

Наследственное аутосомно-доминантное заболевание: умеренная тромбоцитопения у детей вследствие повышенного лизиса тромбоцитов и реже - геморрагический синдром микроциркуляторного типа.

Клинически наблюдают повышенную склонность к кровоточивости при проведении проб щипка и уколочной. При лабораторном исследовании: большие размеры тромбоцитов - до 8-12 мкм (гигантские тромбоциты), умеренная тромбоцитопения, изменения морфологии тромбоцитов и нейтрофилов. Аномальные размеры кровяных пластинок - причина их повышенного лизиса. Одновременно определяют базофильные включения в нейтрофилах (тельца Дёле). Лечения не требуется.

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода проявляются не связанным с ДВС геморрагическим синдромом, нередко возникающем при тяжёлых инфекционных заболеваниях (как вирусной, так и бактериальной природы) новорождённых.

Тромбоцитопении в неонатальном периоде встречают в 10-15% случаев тяжёлых инфекций. Наиболее частая их причина - врождённая цитомегаловирусная инфекция. Реже тромбоцитопения возникает при врождённых токсоплазмозе, сифилисе, а также при герпесвирусной и энтеровирусной инфекциях. Из приобретённых заболеваний причиной тромбоцитопении могут стать сепсис, язвенно-некротический энтероколит, флегмона, перитонит. Причины тромбоцитопении при тяжёлых инфекциях без развития синдрома ДВС: гиперспленизм, приводящий к секвестрации и лизису тромбоцитов, подавление отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов, повышенная деструкция тромбоцитов вследствие фиксации на них токсинов и повышенное потребление тромбоцитов при повреждении эндотелия сосудов. Каждый из этих факторов или их сочетания вызывают уменьшение числа кровяных пластинок, что приводит к развитию геморрагического синдрома.

Клиническая картина заболевания зависит от основной патологии и осложнена геморрагическим синдромом микроциркуляторно-сосудистого типа (петехии, гематомы в местах инъекций, кровотечения из слизистых оболочек, чаще - желудочно-кишечного тракта). Геморрагический синдром транзиторный, легко обратим.

При лабораторном исследовании находят снижение числа тромбоцитов, увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, ТВ и ЧТВ, содержание ПДФ в крови не повышено, что отличает тромбоцитопении у детей при инфекциях от ДВС.

Лечение

Специального лечения обычно не требуется. Необходима адекватная терапия основного заболевания. При тяжёлых кровотечениях и уровне тромбоцитов менее 20×10 9 /л показана заместительная трансфузия тромбоконцентрата группы крови пациента (10-30 мл/кг, внутривенно капельно).