Отклонение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Консультации: неврология

Аномалия Арнольда-Киари I-II встречается достаточно часто.

Аномалия Арнольда-Киари I представляет собой тонзиллярную эктопию, при которой деформированная миндалина мозжечка смещается ниже уровня большого затылочного отверстия в верхнюю часть цервикального канала (рис. 3.1). Тонзиллярная эктопия на 3-4 мм является бессимптомной. При смещении миндалин мозжечка на 5 мм и более появляются начальные клинические признаки. Эта аномалия развития в 20-25% наблюдений связана с сирингогидромиелией и умеренной гидроцефалией. Часто она сочетается с аномалией краниовертебральной области: базилярной импрессией (25% случаев), сращением с затылочной костью (10%), синдромом Клиппеля-Фейля (10%), незавершенной оссификацией С, (5%) (рис. 3.2).

Применение МРТ предпочтительнее, чем КТ. При МРТ на срединном сагиттальном срезе, лучше наТ1 ВИ, определяются удлиненные миндалины мозжечка, располагающиеся ниже плоскости большого затылочного отверстия. Пролапс должен быть не менее 3 мм. Большая затылочная цистерна мала или отсутствует. Часто определяются также смещение ствола мозга кпереди и сглаженность моста. Смещение ствола мозга приводит к появлению симптома «ступеньки» в месте перехода продолговатого мозга в спинной.

Рис. 3.1. Аномалия Арнольда-Киари I. MPT.

а - корональная плоскость, Т1-ВИ. Миндалины мозжечка удлинены, располагаются ниже плоскости большого затылочного отверстия.

б - сагиттальная плоскость, Т1-ВИ. Большая затылочная цистерна отсутствует. Ствол мозга смещен кпереди, отмечается сглаженность моста.

Рис 3.2. Аномалия Арнольда-Киари,

сочетающаяся с сирингогидромиелией.

а - схема срединного сагиттального изображения. Низкое расположение миндалины мозжечка (большая стрелка), сирингомиелия (стрелки).

б - МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная плоскость. Миндалины мозжечка пролабируют ниже уровня большого затылочного отверстия. Большая цистерна мозга не прослеживается. Продолговатый мозг смещен кпереди, понтомедуллярная цистерна сужена. Сирингомиелия на уровне C 2 -Th r На уровне Th 2 прослеживается расширение центрального спинномозгового канала.

в - МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез на уровне большого затылочного отверстия. Миндалины мозжечка плотно выполняют затылочное отверстие, субарахноидальное пространство не прослеживается.

Аномалия Арнольда - Киари II - комплекс пороков, поражающих позвоночник, череп, твердую мозговую оболочку, ромбовидный мозг. В отличие от аномалии Арнольда - Киари I, она всегда связана с некоторыми формами спиналь-ного дизморфизма, а также менингоцеле или миеломенингоцеле и гидроцефалией (рис. 3.3). Достаточно часто сочетается с супратенториальными пороками.

Рис. 3.3. Беременность 32-33 недели.

Аномалия Арнольда-Киари II. Вентрикуломегалия. МРТ. Т2-ВИ.

а, б, в - изображения головного мозга в аксиальной, сагиттальной и корональной плоскостях. Выраженное расширение задних отделов боковых желудочков. Низкое расположение миндалин мозжечка. Ангуляция шейного отдела позвоночника. Спинномозговая грыжа крестцового отдела позвоночника.

Пороки при аномалии Арнольда-Киари II многочисленные и сложные. Лучевые исследования помогают различать их степени и комбинации.

Аномалии Арнольда-Киари II может сочетаться с другими пороками развития (черепа, позвоночника, твердой мозговой оболочки, желудочков мозга, аномалиями ствола мозга, спинного мозга, мальформациями кортикального развития).

Дисплазия губчатых костей, ведущая к фестончатому истончению свода черепа, является не мальформацией, а только сопутствующим симптомом и редко встречается у детей старше 6 месяцев. Она проявляется низким расположением синусного стока и поперечных синусов, следствием чего является маленькая и мелкая задняя черепная ямка; расширенным большим затылочным отверстием, тенториальной гипоплазией с широкой вырезкой; червь и мозжечок могут пролабировать вверх через тенториальную вырезку (псевдоопухоль мозжечка). Также могут наблюдаться различной степени гипоплазия серпа большого мозга или сращение его с примыкающей извилиной, что придает межполушарной щели фестончатый или губчатый вид, уплотнение костей. Скат может казаться вогнутым в задних отделах.

Дизгенезия ствола мозга ведет к смещению вниз продолговатого мозга и мозжечка. Происходит изгиб продолговатого мозга, выпячивание покрышки и переднемедиальный рост мозжечка по бокам ствола мозга.

Размеры боковых желудочков варьируют от нормальных до значительно дилатированных, часто асимметричных, с выступающими височными рогами, передние и задние рога могут быть отшнурованы. Таким образом, желудочки часто имеют фестончатый вид.

Прозрачная перегородка либо отсутствует, либо сообщается с желудочковой системой.

III желудочек часто увеличен, с деформированным передним карманом. IV желудочек нередко удлинен, имеет небольшие размеры, смещен каудально.

Может определяться стеноз или окклюзия водопровода мозга.

Аномалия Арнольда-Киари II может сочетаться с мальформациями кортикального развития. Наиболее частыми ассоциированными кортикальными дисплазиями являются гетеротопия серого вещества, полимикрогирия. Также к сочетанным аномалиям относят аномалии полосатого тела (обычно частичное отсутствие либо гипоплазия).

Спинальный дисрафизм, миеломенингоцелле присутствуют почти всегда. Наиболее часто встречающейся патологией является миеломенингоцелле. В 75% случаев поражается пояснично-крестцовый отдел позвоночника. В спинном мозге может определяться сирингогидромиелия. Поражение спинного мозга в ряде случаев обусловлено сдавлением липомой, диастематомиелией.

Аномалия Арнольда-Киари III встречается редко и представляет собой аномалию Арнольда-Киари IIс низким затылочным и высоким шейным энцефалоцелле.

Аномалия Арнольда-Киари IV характеризуется выраженной гипоплазией мозжечка. Это очень редкая аномалия, не существующая как отдельная нозологическая единица. Определяются отсутствие или гипоплазия мозжечка, маленький ствол мозга, большая задняя черепная ямка.

Мозжечковая миндалина – это специфическая часть мозга, визуально напоминающая по форме обычную миндалину. Ее дислокация находится в глубине височной доли головного мозга, на латыни “доля” носит название Lobus temporalis. Каждое полушарие головного мозга обладает своей миндалиной. Значение этих миндалин сложно переоценить, ведь они участвуют в формировании эмоций, являются составным элементом лимбической структуры.

У людей и многих видов животных именно данная часть головного мозга ответственна за вырабатывание позитивных и негативных эмоций – удовольствие, страх, гнев и другие. Размер мозжечковой миндалины обладает прямой зависимостью относительно агрессивных действий. Данная часть мозга сексуально-диморфна. К примеру, если мужчин был подвержен кастрации, то мозжечковые на 30%.

Медиками было доказано, что многие психические заболевания связаны именно с нарушением нормальной функции мозжечковых миндалин. В частности, такие заболевания:

повышенная тревожность;
аутизм;
шизофрения;
биполярное расстройство;
различные фобии.

Анатомия миндалевидных тел

На самом деле миндалинами называют некоторое количество отдельно действующих ядер. Врачи их объединяют из-за того, что эти ядра находятся близко один к одному. Основными ядрами считаются:

базально латеральные ядра;
медиально центральный комплекс;
медиально корковый комплекс.

Базально латеральные ядра необходимы для формирования рефлекса опасения. Сигналы на ядра поступают от сенсорных структур. А вот медиально центральный комплекс является выходом базально латеральных ядер и необходим для формирования эмоционального возбуждения.

Патологические состояния

Еще недавно, врачи были уверены, что при заболевании Урбаха-Вите, у пациента отсутствует такая эмоция как страх. Известно, что у больных данной болезнью, миндалины мозжечка разрушены. Но более современные исследования и опыты доказали, что таких пациентов все же можно напугать. Это возможно при помощи воздействия воздуха и большого количества углекислого газа, посредством ингаляции. Однако соотношение газа к воздуху должно быть не менее 35%.

Какие функции выполняют миндалины?

Данное миндалевидное тело отвечает за большое число различных обязанностей, к примеру:

Миндалина отвечает за мотивацию, т.е. побуждение к действию.

просыпание;
страх и его эмоциональные проявления;
различные виды эмоций;
выделения гормонального характера;
память.

Благодаря мозжечковым телам, человек способен быстро и надолго запоминать эмоциональные реакции на разного рода события. А так как миндалевидное тело является частью лимбической структуры, человек обладает возможностью бессознательного обучения. Данной особенностью отличаются некоторые типы животных.

Головной мозг имеет особое строение, по этой причине происшествия, значимые в плане выживания, фиксируются при помощи сильной эмоции. Ведь основная работа мозга – это забота о выживании. Соответственно, такая эмоция активизирует внутренней механизм, необходимый для того, чтоб человек не забыл данное событие. Данная информация занимает расположение в долговременной памяти.

Бессознательное обучение может управлять формированием условных рефлексов. Данное обучение выполняется автоматически и на бессознательном уровне. Так как человеческие рефлексы располагаются в мозговых частях, которые не зависят от мышления, их сложно рационализировать. При исполнении своих обязанностей, миндалевидное тело взаимодействует с гиппокампом и базальными ганглиями. Вследствие этого взаимодействия, поступающие данные усваиваются на более высоком уровне.

Дистопия (эктопия) миндалин мозжечка

Дистопия миндалин мозжечка – это специфическое опущение мозжечкового миндалевидного тела в крупное затылочное отверстие. Данную патологию могут именовать мальформацией Киари, происходит когда имеет место каудальная дислокация миндалевидного тела правой либо левой части головного мозга. Для болезни характерно пониженное стояние миндалевидного тела.

Подобное стояние миндалин никоим образом не отражается на жизнедеятельности больного и не вызывает беспокойств. У ребенка данную болезнь находят крайне редко, ей больше подвержены взрослые в промежутке от 30 до 40 лет. Диагностируется случайно, при плановых обследованиях либо лечении других проблем.

Причины по которым миндалевидные тела опущены

Подобное состояние возникает из-за врожденных отклонений, когда не совпадают объемы затылочного отверстия и мозга. Эктопия миндалин может иметь другое объяснение и быть вторичной. Такая ситуация вероятна при большом числе травм либо при неправильно взятых люмбальных пункциях.

Признаки патологии

Если беспокоит боль в шее, это сигнал обратиться к врачу.

Симптомы эктопии миндалин мозжечка сложно определить клиническим методом. Но порой вероятно проявления неврологического характера – болевые ощущения в области шеи во время нагрузок либо мышечного напряжения. Боль возникает в виде приступов. Параллельно возможны болевые ощущения в голове, иногда беспокоят головокружения. Чем больше опущение миндалин мозжечка, тем болезненнее и заметнее признаки. Если миндалевидные тела опустились и заняли слишком низкое положение, возможно появление сирингомиелии.

Как известно, в организме человека находится 6 миндалин. Каждая из них выполняет важную функцию. Выше большого затылочного отверстия находятся миндалины мозжечка, так они располагаются обычно. Эктопия миндалин – это самая распространенная аномалия мозжечка, а именно смещение или расположение миндалин не на месте. Научно такую аномалию принято называть аномалией Арнольда-Киари.

Симптомы развития эктопии миндалин

Заболевание характеризуется опущением (одно – или двухстороннее) миндалин мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие. Важным моментом в таком случае есть то, что какие-либо симптомы появляются лишь к тридцати, а иногда и к сорока годам. Если эктопия миндалин не сопровождается какими-либо симптомами и обнаруживается случайно в результате других исследований, то нет никакой необходимости её лечить.

Вопрос о медикаментозном лечении или оперативном вмешательстве возникает лишь в том случае, если эктопия проявляет симптомы.

Причины этого заболевания пока медициной не выявлены. Известно лишь, что имеет влияние генетическое наследие. При эктопии миндалин могут наблюдаться следующее неврологические синдромы. Больной мучается

от болей в шеи, особенно при кашле или напряжении,
головной болью.
В некоторых случаях симптомом болезни является снижение слуха,
головокружение,
шум в ушах,
остановка дыхания во время сна,
а также периодические обмороки.

При эктопии миндалин имеется целый ряд возможных нарушений, в зависимости от стадии её развития.

Ранее медицине требовалось больше времени и усилий для диагностики эктопии миндалин, т. к. рентген и компьютерная томография дают не совсем четкую картину. Теперь при помощи МРТ можно получить четкую картинку задней черепной ямки, спинного мозга и т. д. , на которой и будет видно нарушение расположения миндалин мозжечка.

Особенности лечения эктопии миндалин

Людям, которым был поставлен диагноз в результате «случайного» обнаружения, не стоит беспокоиться. Болезнь никак не отразится на вашем самочувствии или продолжительности жизни. Если же вы ощущаете некоторые симптомы эктопии миндалин, то стоят все же обратиться к врачу, иначе могут быть последствия, например, аномалия позвоночника.

Лечение болезни в таком случае может быть хирургическим и медикаментозным. При операции увеличивают объём черепной ямки. Если из симптомов эктопии миндалин у вас присутствует лишь болевой синдром, то можно ограничиться нестероидными противовоспалительными препаратами, и операция в таком случае не нужна.

Миндалины мозжечка – крайне важные анатомо-физиологические образования, отвечающие за ощущение и проявление эмоций. Внешне они напоминают лимфоидную ткань глотки, однако располагаются в глубине головного мозга, а именно – его височной доли. Эти тела мозжечка отвечают за выработку всех сильных эмоций, как, например, страх, злость или удовольствие.

Различные патологии миндалин способны вызвать отклонения в их функциях, отразиться на психоэмоциональном здоровье человека и спровоцировать возникновение ряда заболеваний, к которым, зачастую, относятся:

синдром повышенной тревожности;
большое количество возможных фобий;
аутизм;
расстройство личности по биполярному типу;
шизофренические проявления.

Именно поэтому изменение правильного расположения этих телец мозжечка имеет настолько важную роль. То же самое касается случаев пониженного положения миндалин.

Что такое миндалины и где они расположены?

Базально-латеральные ядра – связаны с возникновением рефлекторной реакции опасения и анализом сигналов, поступающих от чувствительных рецепторов.
Медиально-центральный комплекс – является так называемым «выходом» базальных ядер. Данное образование отвечает за эмоциональное возбуждение.
Медиально-корковый комплекс .

В нормальном состоянии миндалины мозжечка расположены выше линии Чемберлена (небно-затылочной линии). Однако при возникновении определенных патологий они могут опускаться ниже большого затылочного отверстия.

Патологические состояния миндалин

Наиболее частым нарушением расположения, встречающимся в клинической практике, является эктопия миндалины мозжечка. Патология подразумевает их опущение в большое затылочное отверстие, а также пониженное состояние миндалин.

В основном, такое состояние возникает преимущественно у взрослых, в возрасте примерно 30-40 лет. Диагностируют его случайно, во время плановых медицинских осмотров или в процессе лечения других заболеваний. У детей эктопию миндалин диагностируют крайне редко.

Эту патологию принято разделять на два вида: дистопию и аномалию Арнольда-Киари. Что же касается второго варианта, то в этом случае принято различать четыре типа болезни:

Тип 1 – предполагает расположение миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Чаще всего его определяют у подростков, а также у взрослых в возрасте до 30 лет. Довольно часто клиническая картина болезни сопровождается скоплением ликвора в центральном канале, в котором находится спинной мозг.
Тип 2 – относится к внутриутробным аномалиям развития. Здесь картина не очень благоприятна, так как помимо миндалин в БЗО попадает червь мозжечка, часто продолговатого мозга, а также его желудочек. В основном данная проблема бывает вызвана врожденными грыжами, локализующимися в спинном мозге.
Тип 3 – еще более серьезная аномалия. В этом случае ниже большого затылочного отверстия располагаются не только миндалины, но и полностью весь мозжечок вместе с продолговатым мозгом. Эти анатомо-физиологические образования полностью меняют свое расположение и занимают затылочный и шейный отдел.
Тип 4 – наблюдается недоразвитость мозжечковых тканей. Смещение в этом случае не возникает. Однако зачастую имеется гидроцефалия, а также киста врожденного характера, располагающаяся в черепной ямке.

Причины эктопии миндалин мозжечка

Причины дистопии миндалин мозжечка до сих пор не известны и полностью не изучены. Что же касается аномалии Арнольда-Киари, то ее причины следующие:

чрезмерное употребление, во время беременности, различных лекарственных средств;
курение, а также употребление алкоголя и наркотиков на этом же этапе;
частые вирусные и простудные заболевания (в особенности краснуха).

Что же касается аномалий развития плода, то здесь принято выделять:

уменьшение размеров задней черепной ямки;
увеличение БЗО.

К приобретенным проблемам, способствующим дистопии, относятся:

черепно-мозговые травмы ребенка, полученные во время прохождения родовых путей;
гидродинамический удар спинномозговой жидкости по стенкам центрального канала спинного мозга.

Симптомы

Необходимо отметить тот факт, что наиболее часто встречается патология именно первого типа. Зачастую она сопровождается появлением ликворно-гипертензивного синдрома, а также нарушением нормальных функций нервных окончаний внутри черепной коробки. Сила возможных нарушений зависит от стадии патологического процесса.

В целом же, ликворно-гипертензивный синдром сопровождается частыми болями в области затылка, также больной мучается от болей в шее. Есть тенденция к усилению симптома в процессе чихания, сильного кашля и общего напряжения шейной мускулатуры. Возможно появление рвоты, никак не связанной с приемом пищи и, соответственно, не приносящей облегчения.

Возможно большое количество других проявлений:

повышение мышечного тонуса шеи;
нарушение нормальной речи;
существенное снижение остроты зрения и слуха;
трудности при глотании;
приступы сильного головокружения;
кратковременная потеря сознания;
все резкие движения сопровождаются скачками артериального давления;
атрофия мышцы языка;
снижение тембра голоса и его сиплость;
отклонения дыхательной функции;
проблемы с тактильной чувствительностью и онемение различных участков тела;
сильное ослабление мускулатуры конечностей.

Диагностические методы

Для диагностики данного заболевания зачастую применяют неврологический осмотр, полный сбор анамнеза, а также различные инструментальные обследования.

Неврологический осмотр заключается в выявлении таких нарушений: шаткости походки, снижения чувствительности, затрудненного глотания и ритмичных колебаний белков глаз при попытке движения в ту или иную сторону (нистагм).

При сборе анамнеза узнают, когда у пациента возникли боли головы и шеи, потеря тактильной и температурной чувствительности, с выполнением тех или иных движений. Также уточняют наличие родовых травм головы и шеи.

Зачастую лечащий врач дает направление на МРТ.

Одной из основных функций головного мозга является обеспечение выживания организма даже в предельно экстремальных условиях. Благодаря его особому строению значимые для выживания происшествия фиксируются в памяти посредством выраженной эмоции. Это эмоциональное переживание запускает механизм запоминания вызвавшего её события и, в случае его повторения, максимально быстрой мобилизации защитных структур. За весь этот процесс ответственна небольшая нейронная структура в области мозжечка.

Понятие миндалины, их местонахождение и функции

Миндалина мозжечка представляет собой систему специализированных нервных клеток миндалевидной формы, находящуюся в боковой височной доле мозга. Как составная часть лимбической структуры, отвечает за осуществление разного рода психических процессов:

смена периода сна на бодрствование;
чувство страха;
некоторые формы эмоций;
поступление в кровь разного рода гормонов;
процессы сохранения информации, т.е. память.

Эти мозжечковые тела дают человеку способность быстрого запоминания и длительного сохранения в памяти эмоциональных реакций на всевозможные изменения в окружающем мире, а также возможность бессознательного обучения. Кроме того, объем мозжечковой миндалины напрямую зависит от уровня агрессивности поведения.

Патологии мозжечковых миндалин

Поражения миндалин мозжечка имеют место при довольно широком спектре различных заболеваний. Исходя из современных данных МКБ-10 поражение структур мозжечка возможно при следующих патологиях:

Новообразования . Чаще встречаются медуллобластомы (развиваются из эмбриональных клеток в области задней ямки черепа), астроцитомы (новообразование, возникающее из астроцитов нейроглии) и гемангиобластомы (злокачественная опухоль неясного гистологического происхождения);
Абсцессы . Бывают контактными (как правило отогенного происхождения, то есть занесенные из области среднего уха) и метастатическими (развиваются реже вследствие очагов гнойной инфекции в отдалённых локациях организма);
Наследственные болезни . Мозжечковая атаксия Пьера-Мари, оливопонтоцеребеллярные атрофии (спорадическая форма, Дежерина-Тома);
Алкогольная мозжечковая дегенерация . Возникает вследствие острой алкогольной интоксикации и при изменениях электролитного баланса из-за хронического алкоголизма;
Рассеянный склероз . Гистологически выражается в диффузных мелкоточечных очагах в веществе нервной системы;

Нарушения мозгового кровообращения (инсульт) . Протекают по типу ишемии или геморрагии;
Травмы черепа и головного мозга . Повреждения мозжечка чаще характеризуются синдромом дислокации;
Врожденные и приобретенные недостатки развития . Состоят из тотальной (полной) и субтотальной (частичной) агенезии (врожденного отсутствия) а также гипоплазии (недоразвития).

Эктопия миндалины мозжечка содержит в себе изменение в формировании мозжечка, включающее смещение, неправильную локализацию и пролабирование миндалины мозжечка. В научных кругах именуется как синдром Арнольда-Киари, а также дистопия миндалин мозжечка.

Причины эктопии миндалин

Точная информация о механизмах возникновения данного порока наукой пока не раскрыта. Отмечено, что частота случаев аномалии коррелирует со следующими воздействиями на организм беременной женщины:

неправильное назначение или самостоятельный прием лекарственных препаратов в процессе беременности;
табакокурение, употребление алкоголя;
частые случаи вирусных простудных заболеваний, коревая краснуха.

Вероятные причины эктопии миндалин делят на врожденные и приобретенные:

Врожденные:

изменения в процессе формирования скелета черепной коробки;
уменьшение объема задней ямки черепа;
расширение затылочного отверстия.

Приобретенные:

травмы головного мозга при рождении;
гидродинамический удар спинномозговой жидкости при затруднении её прохождения между полостями нервной системы.

Симптомы заболевания

Опущение миндалины мозжечка в большое затылочное отверстие иногда не проявляется клинически и регистрируется случайным образом в процессе томографии. Чаще манифестация болезни возникает в детстве. Клиника аномалии характеризуется постепенным нарастанием симптомов, их выраженность находится в непосредственной зависимости от степени эктопии миндалин. Больные с краниовертебральными нарушениями обладают дизрафическим статусом: укороченная шея, сниженная линия волосяного покрова на затылке, асимметричное лицо и грудная клетка, «готическое» нёбо, искривление позвоночника, воронковидная грудь, плоскостопие и др.

По классификации медиков, исходя из присутствия тех или иных симптомокомплексов выделяют следующие синдромы:

Гипертензионно-гидроцефальный синдром свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении и характеризуется приступообразными болями в затылке. Отмечается усиление болей при таких процессах, как чихание, кашлевой рефлекс, движения мышц шеи. Также характерны приступы головокружения, рвота.
Пирамидный синдром представлен тетра-, пара- или гемипарезом, стойким изменением чувствительности и движений в конечностях.
Бульбарный синдром проявляется нарушениями в функционировании черепно-мозговых нервов – языкоглоточного, блуждающего, подъязычного. Возникают дисфункции глотательного рефлекса и произношения звуков, отклонение языка в сторону.
Симптомы интрамедуллярного поражения появляются следствием гидро- и сирингомиелии. Специфичен кифосколиоз, связанный с поражением медиальных ядер, парезом аксиальных мышц и изменениями в питании тканей.

Нередко определяются корешковые синдромы, нарушения трофики трапециевидных мышц.

Методы диагностики

При подозрении на низкое расположение миндалин невролог обращает внимание на следующие клинические симптомы болезни:

При неврологическом осмотре: нарушения походки, нистагм (частые неконтролируемые движения глаз), нарушения чувствительности, глотательного рефлекса;
В процессе уточнения анамнеза болезни и жизни:

давность возникновения болевого синдрома, парестезии, нарушения чувствительности – с момента рождения, детского возраста или позднее;
перенесенные черепно-мозговые травмы и повреждения в области затылка.

Решающее значение в установлении диагноза имеют следующие методы диагностики:

Магнитно-резонансная томография. Определяется увеличенный объем желудочков мозга, IV желудочек смещен книзу. Мезэнцефалон удлинен и внедрен в мозжечок.
Определенную диагностическую значимость для узких специалистов имеют ориентировочные рентгенометрические показатели (линия Чемберлена, Мак-Грегора, Мак-Рея и т.д.).
УЗИ. Используется ультразвуковое обследование головного мозга, при котором можно рассмотреть уменьшение или визуальное отсутствие большой цистерны мозга, деформация и смещение мозжечка.

Терапевтические мероприятия

В случае бессимптомного течения заболевания и отсутствия изменений со стороны нервной и других систем лечения не требуется, но больные всё же нуждаются в регулярном диспансерном наблюдении у невролога.

Если аномалия выражается жалобами на боли без нарушения функций внутренних систем и органов, проводится медикаментозная терапия, состоящая из назначения обезболивающих и противовоспалительных средств, а также медикаментов с миорелаксирующим действием.

Если заболевание сопровождается нарушениями в функционировании нервной системы (нарушения чувствительных и двигательных функций, и т.д.) или если болевые ощущения пациента не купируются в ходе консервативной терапии, может быть рекомендована операция. Хирургическое вмешательство заключается в ликвидации причин сдавливания и восстановлении циркуляции ликвора.