الاسم الشائع لأمراض الدم الخبيثة عند الأطفال. أمراض الدم وأعضاء تكوين الدم

أمراض الجهاز المكونة للدم هي سلسلة من الأمراض التي تنطوي على انتهاكات في الهيكل والغرض الوظيفي لخلايا الدم: خلايا الدم الحمراء ، خلايا الدم البيضاء ، الصفائح الدموية أو البلازما. يمكن أن تبدأ خلايا الدم في الإنتاج بشكل غير كافٍ أو زائد ، ويمكن أن يتغير البلازما نتيجة لاختراق هياكل البروتين المرضية فيه.

اليوم ، درس العلم أكثر من 100 من أمراض الدم. ويشارك أطباء الدم في علاج المرضى الذين يعانون من هذه الأمراض.

أسباب أمراض الدم

1. وراثي ، بسبب التشوهات الوراثية أو التشوهات الخلقية. هنا ، تؤثر الانتهاكات على مستوى الكروموسومات مدى الحياة على عدد خلايا الدم وتكوينها العام.
2. تم الحصول عليها بسبب نقص التغذية أو تعاطي المخدرات. العوامل التي تثير هذه الحالات يمكن أن تكون الإشعاع والتسمم الحاد بالمعادن الثقيلة أو البدائل الكحولية.

أنواع أمراض الدم

يتم دمج العديد من أمراض تكوين الدم بشكل تقليدي في 3 مجموعات كبيرة:

• فقر الدم ، والسمة الرئيسية لهذه الأمراض هي انخفاض مستوى الهيموغلوبين في الدم.
• أهبة الطبيعة النزفية ، عندما يزعج الوقت تخثر الدم ؛
• عمليات الورم التي يمكن أن تتطور في مختلف أجهزة الدم والدورة الدموية.

هناك أيضا أمراض مجهول السبب من مسببات غير معروفة.

أساس فقر الدم هي انخفاض في كمية الهيموغلوبين. يمكن أن يكون انخفاضه في الدم نتيجة لانتهاك تخليقه (عدم كفاية الإنتاج) أو أمراض في بنية خلايا الدم الحمراء ، والتي توصلها إلى جميع أجهزة الجسم. أيضا ، يمكن أن يكون سبب الأمراض سبب تفكك الهيموغلوبين أو خلايا الدم الحمراء بشكل سريع ، وفي هذه الحالة ليس لديهم وقت لأداء وظائفهم.

مجموعة منفصلة من فقر الدم هي أمراض النزف المرتبطة بفقدان الدم. إذا فقد الشخص نصف لتر من الدم في وقت واحد ، فهذه حالة حادة خطيرة تتطلب عناية طبية فورية. يعتبر النزيف المطول للأحجام الصغيرة مزمنًا ، فهو ليس خطيرًا جدًا ، لكن بدون العلاج المناسب يؤدي إلى استنفاد الجسم.

غالبًا ما يكون للأمراض المرتبطة بإعاقة إنتاج الهيموغلوبين طبيعة خلقية ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا على خلفية من سوء التغذية ، مع انخفاض في النظام الغذائي لأطباق اللحوم ، ونقص العناصر النزرة (الحديد والنحاس والزنك) أو فيتامينات B ، حمض الفوليك.

تتميز سرطانات الدم بأمراض الدم على المستوى الخلوي ، وتنقسم إلى سرطان الدم (أمراض نخاع العظم) والليمفاوية (أمراض الجهاز اللمفاوي). إذا تأثر نخاع العظم ، تبدأ الخلايا الشاذة غير الناضجة في التكاثر فيه. يتميز علم الأورام في الأوعية اللمفاوية باضطرابات في البنية الخلوية وتشكيل العقد والأختام المرضية.

الأمراض النزفية ناتجة عن انخفاض تجلط الدم بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية ، بما في ذلك نقص الصفيحات ، مدينة دبي للإنترنت ، التهاب الأوعية الدموية.

يشمل تصنيف أمراض الدم الأمراض التي لا يمكن أن تنسب إلى أي من المجموعات. هذه هي ندرة المحببات (نقص الحمضات ، الخلايا القاعدية والعدلات) ، الحمضات - زيادة إنتاج الحمضات ، مرض تثبيط الخلايا - المرض المرتبط بالعلاج بالعقاقير المضادة للسرطان.

الأعراض

هناك الكثير من أمراض الجهاز الهضمي ، والمظاهر السريرية تعتمد على عناصر الدم التي تشارك في هذه العملية. ومع ذلك ، يمكن تحديد عدد من الأعراض الشائعة:

• الوهن ، انخفاض الأداء ، الضعف ، النعاس ؛
• خفقان القلب ، الدوخة المتكررة ، الإغماء.
• اضطرابات الشهية ، ونفور من الطعام والروائح التي أحببت سابقًا ، أو على العكس ، إدمان استنشاق المواد السامة واستخدام المنتجات والمواد غير الصالحة للأكل ؛
• التغيرات في التنظيم الحراري ، الحمى المزمنة ؛
• مظاهر الحساسية والجلد ؛
• قابلية عالية للعدوى الفيروسية والبكتيرية.
• الميل إلى النزيف.
• آلام في منطقة الكبد والطحال ، في العظام والعضلات.

الأمراض الشائعة في الدم والأعضاء المكونة للدم

كثيرا ما تصادف أمراض الدم من التكوين الوراثي هو الهيموفيليا. تم العثور على المرض في مرحلة الطفولة المبكرة وينتقل عن طريق خط الذكور. بسبب وجود خلل في الكروموسومات ، فإن نظام المكونة للدم غير قادر على احتواء النزيف الذي بدأ ، وبالتالي ، مع هذا المرض ، يمكن أن يكون فقدان الدم واسع النطاق.

الأمراض الجهازية الشائعة في الدم تشمل سرطان الدم. هذا هو مرض الأورام الذي يمكن أن يحدث في كل من الأشكال الحادة والمزمنة. عندما يؤثر سرطان الدم على نخاع العظام ، فإنه يبدأ في إنتاج خلايا غير طبيعية بدلاً من الخلايا السليمة. يتميز المرض بالحمى وألم العظام ومتلازمة وهنية وأمراض الفم (التهاب الفم ، التهاب اللثة ، التهاب اللوزتين).

من أمراض الدم المناعي الذاتي ، نقص الصفيحات ليس من غير المألوف. العناصر الهيكلية المهمة للدم ، الصفائح الدموية ، لها عيوب في الهيكل ، ولهذا السبب ، في عيادة هذه الأمراض ، فإن الميل إلى النزيف الخارجي والداخلي ، والصداع وآلام المفاصل ، والأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية.

التشخيص

يتم تأكيد وجود أمراض الدم بمساعدة الاختبارات المعملية ، والتحليلات المتقدمة مع حساب العناصر الموحدة تسمح لك للكشف بسرعة عن تشوهات في نظام المكونة للدم. إذا لزم الأمر ، يتم اختبار الدم لمعدل الفيبرينوجين أو تخثر الدم.

بالنسبة لأمراض نخاع العظم ، وفقًا لشهادة الطبيب ، يتم أخذ عينات الخزعة بالثقب. لتحديد أسباب الأمراض الوراثية يصف الدراسات الوراثية.

11-02-2012, 19:47

الأنيميا

الأنيميا، أو فقر الدم ، هو حالة تتميز بانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء وانخفاض في الهيموغلوبين لكل وحدة حجم الدم. في عدد من الحالات ، يكشف فقر الدم أيضًا عن تغييرات نوعية في خلايا الدم الحمراء.

مع فقر الدم نتيجة لضعف وظيفة النقل تطوير ظاهرة نقص الأكسجة، علامات منها ضيق التنفس ، عدم انتظام دقات القلب ، الانزعاج في القلب ، الدوار ، الضعف ، التعب ، شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية. تعتمد شدة هذه الأعراض على درجة فقر الدم وسرعة تطوره. مع فقر الدم العميق ، جنبا إلى جنب مع هذه الأعراض ، ضعف البصر.

حسب اللون  ينقسم فقر الدم إلى نقص الصبغي ، والنقص الحاد ، وفرط الكروموسومات. وفقًا لمتوسط ​​قطر خلايا الدم الحمراء ، ينقسم فقر الدم إلى خلايا صغيرة الحجم ، وعادية الخلايا ، وكروية كبيرة. بحكم طبيعة التجدد ، هناك فقر دم متجدد ، مُضاد للجراثيم ، ناقص التنسج أو متضخم ، أو خلل التنسج أو فقر الدم.

في الوقت الراهن، تصنيف مشتركعلى أساس مبدأ إمراضي ، مع الأخذ بعين الاعتبار الأشكال السريرية والمورفولوجية المسببة والأكثر أهمية ، هو التصنيف الذي اقترحه أ. أ. أليكسيف (1970).

أولا فقر الدم  بسبب فقدان الدم (بعد النزيف).
II. الأنيميا بسبب ضعف الدورة الدموية:
أ- فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ("الكلورايميا").
ب - فقر الدم المشبع بالحديد.
B. B12 (الفوليك) - فقر الدم "الضار":
1. نقص خارجي في فيتامين B12 (حمض الفوليك).
2. نقص فيتامين B12 الداخلي (حمض الفوليك):
أ) ضعف استيعاب فيتامين B12 الغذائي بسبب فقدان إفراز البروتين المخاطي في المعدة ؛
ب) ضعف استيعاب فيتامين ب 12 (حمض الفوليك) في الأمعاء ؛
ج) زيادة استهلاك فيتامين ب 12 (حمض الفوليك).
G. B12 (حمض الفوليك) - فقر الدم "الشاذ".
D. فقر الدم الهيبوبلاستيكي:
1. بسبب تأثير العوامل الخارجية.
2. بسبب تضخم نخاع العظم الداخلي.
E. فقر الدم metaplastic.
III. الأنيميا  بسبب زيادة تدمير الدم (الانحلالي):
فقر الدم الناجم عن عوامل انحلال الدم الخارجي.
ب- فقر الدم الناجم عن عوامل كريات الدم الداخلية:
1. اعتلال الكريات الحمر.
2. إنزيمينيا:
أ) نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات.
ب) نقص كيناز البيروفات.
ج) نقص الجلوتاثيون اختزال.
3. اعتلال الهيموغلوبين.

يتم وصف خصائص الأشكال الفردية لفقر الدم ، والتي تكون فيها الأعراض العينية الأكثر شيوعًا ، أدناه.

فقر الدم الحاد بعد النزف  يتطور نتيجة لفقدان الدم الحاد والمتكرر من الإصابات والنزيف من الجهاز الهضمي والحمل خارج الرحم ونزيف الرحم وما إلى ذلك. الصورة السريرية في اللحظات الأولى بعد فقدان الدم بشكل كبير تندمج في عيادة الصدمة أو الانهيار اللاحق: نزيف الجلد ، الإغماء ، الدوار ، العرق البارد ، النبض الخيطي المتكرر ، أحيانًا القيء ، التشنجات. في المستقبل ، مع تحسن الحالة العامة واستقرار ضغط الدم ، تبدأ أعراض فقر الدم ونقص الأكسجين في الغلبة في الصورة السريرية. في هذه الفترة ، توجد أكثر علامات الضعف البصري شيوعًا ، بما في ذلك الإصابة بضعف الأوعية الكامل ، نظرًا لأن العناصر المحددة في شبكية العين حساسة للغاية لفقر الدم.

مع المزمن نقص فقر الدم بسبب نقص الحديدالإدراك ، والإدراك ، والسمنة المعرفية ، وفقر الدم الانسدادي المزمن (التهاب الأمعاء المزمن ، كلورانيميا الغضروفي ، فتق الحجاب الحاجز ، الأورام الخبيثة ، الالتهابات المزمنة) ، بالإضافة إلى فقر الدم الضخم الناقص الصبغي المزمن (فقر الدم الخبيث ، فقر الدم الضخم المزمن) ، ومرض الاضطرابات الهضمية ، وما إلى ذلك) شدة الأعراض العينية تعتمد على درجة فقر الدم ، والتي تختلف بشكل فردي ضمن حدود واسعة. غالباً ما تحدث التغيرات في قاع العين عندما يكون تركيز الهيموغلوبين أقل من 5 غم وأقل غالبًا 7٪.

قاع العين  مع فقر الدم يبدو شاحب. لا يمكن دائمًا تقييم هذا العرض بسبب الاختلافات في تصبغ الشبكية والمشيمية. يتم اكتشاف إزالة اللون من رأس العصب البصري والأوعية الشبكية بسهولة أكبر. في الوقت نفسه ، تميل الأوعية الشريانية إلى التوسع وتتقارب في الحجم إلى فروع وريدية مماثلة. نزيف متعددة  في شبكية العين - أكثر الأعراض المميزة لاعتلال الشبكية مع فقر الدم (الشكل 34).

التين. 34.  قاع العين مع فقر الدم الخبيث.

سبب النزيف ليس واضحا تماما. على ما يبدو، نقص الأكسجين  يسبب زيادة نفاذية الشعرية. مع فقر الدم الخبيث ، نقص الصفيحات المصاحب هو كبير.

مخطط أو لهب الشكل وتقع النزيف  في طبقة الألياف العصبية. يمكن أن تكون مترجمة في أي جزء من شبكية العين ، لكنها ليست في بقعة صفراء. لذلك ، عادة ما يتم الحفاظ على حدة البصر. في بعض الأحيان في البذخ المركز الأبيض مرئيا. وغالبا ما لوحظ هذا أعراض مع فقر الدم الخبيث. في بعض الحالات ، يمكن أن يسبب نقص التروية تورم رأس العصب البصري وشبكية العين المجاورة. الوذمة عادة ما تكون خفيفة ، ولكن يتم أيضًا وصف حالات القرص الاحتقاني. بالإضافة إلى الوذمة في طبقة الألياف العصبية ، قد تكون هناك آفات بيضاء صغيرة تتكون من الفيبرين وعادة ما يتم امتصاصها بشكل جيد مع تحسين حالة المريض.

لوحظت تغييرات أكثر حدة في الشبكية خلية المنجل (فقر الدم). هذا المرض ينتمي إلى فقر الدم الانحلالي الوراثي ، ومن السمات المميزة له خصائص خلايا الدم الحمراء لاتخاذ شكل منجل - المرض في الغالب نيجروس ونادراً - أشخاص من الجنس الأبيض. في الاتحاد السوفيتي ، يتم وصف الحالات المعزولة.

هذا المرض ينتمي إلى المجموعة hemoglobinopathies  مع الدونية الخلقية للكريات الحمراء ، وخاصة مع وجود الجلوبيولين المرضي فيها.

يتجلى هذا المرض بالفعل في مرحلة الطفولة ويتميز بمسار مزمن مع تفاقم متكرر في شكل أزمات انحلالية تخثرية ، تخثرية وتسلسلية.

مع أزمات الانحلالي  يمكن تقليل محتوى كريات الدم الحمراء في فترة قصيرة إلى 1-2 مليون ، في 1 مم 3 من الدم. ترافق الأزمة مع تطور اليرقان ومتلازمة البطن. الأزمات التجددية عبارة عن استنزاف وظيفي مؤقت لنمو الدم في النخاع العظمي. تنشأ الأزمات الخثارية أو المؤلمة ، والتي تسود أحيانًا في مظاهر المرض ، على أساس تجلط الدم في الأوعية الصغيرة ، وخاصة تجويف البطن وأطرافه. الأزمات التي تحدث في الفك السفلي هي ظروف تشبه الصدمة مع تطور مفاجئ لفقر الدم دون انحلال الدم [Tokarev Yu. N.، 1966].

كما هو الحال مع فقر الدم الانحلالي الخلقي ، المرضى مع فقر الدم المنجلي  هم طفوليون ، ويعانون من قصور الغدد التناسلية ، ولهم جمجمة برجية ، إلخ. القرحة المزمنة غالبا ما تتطور على الساقين. يتم توسيع الطحال والكبد. تجلط الدم والانسداد - سمة مميزة للغاية. تتوضع الآفات الشبكية بشكل رئيسي في المناطق الاستوائية والمحيطية وتمر عبر 5 مراحل. تتميز المرحلة الأولى بانسداد الشرايين المحيطية ، II - من خلال ظهور مفاغرة الشرايين الوريدية. في المرحلة الثالثة ، يتطور انتشار الأوعية الدموية والليفية ، مما يؤدي في المرحلة الرابعة إلى نزيف زجاجي. في نهاية المطاف (المرحلة الخامسة) تطور انفصال الشبكية.

سرطان الدم

بواسطة سرطان الدم فهم أمراض الأورام، كتلة الورم التي تتكون من خلايا الدم ، والتي ، على نحو أدق ، على نحو أكثر دقة ، من الخلايا المتشابهة في مظهر خلايا الدم.

من قبل بعض العلماء تنقسم أورام الدم على ورم أرومي دموي أو دموي أورام دموية على أساس أنه في بعض الحالات يمكن لنخاع العظم أن يستعمر عالميًا بواسطة هذه الخلايا السرطانية ، وفي حالات أخرى يتم نموها خارج الرحم. في رأينا ، من الصعب جدًا تنفيذ هذا الانقسام ، نظرًا لأن نمو الورم في خلايا اللوكيميا قد يكون له توطين خارج العين في المرضى الذين بدأ المرض لديهم بنوبة نخاع العظام. وعلى العكس من ذلك ، في بعض الحالات ، قد يتسبب سرطان الدم في النخاع العظمي في هذه العملية ، وفي هذه الحالات يضطر الأطباء إلى التحدث عن عملية سرطان الدم. في رأينا ، من الأصح الجمع بين جميع أورام الأنسجة المكونة للدم تحت اسم "سرطان الدم" ، لأن طبيعة الورم الورم لهذه الأمراض ، والتي تم التشديد عليها في أسماء "هيموبلاستوسيس" أو "هيماتوساركوماتوسيس" ، أمر لا شك فيه عملياً.

مسببات سرطان الدم  لا يمكن اعتبار توضيح أخيرا ، فيما يتعلق ، ومع ذلك ، وغيرها من الأورام في التدبير على قدم المساواة. ومع ذلك ، في الوقت الحاضر ، يمكن اعتبار أن عوامل مثل الفيروس والإشعاعات المؤينة وبعض المواد الكيميائية ، بما في ذلك بعض المواد الطبية مثل الكلورامفينيكول والبوتاديون وعلم الخلايا الخلوية ، يمكن أن يكون لها تأثير محفز معين على حدوث هذه الأمراض. فيما يتعلق بدور العوامل الوراثية في حدوث سرطان الدم ، هناك أيضًا آراء راسخة. تم تأكيدها من خلال حالات من نفس النوع من سرطان الدم في توائم متماثلة ، قابلية عالية لتطور سرطان الدم في المرضى الذين يعانون من اضطرابات وراثية للجهاز الوراثي - متلازمة داون ، متلازمات تيرنر ، .. كلاينفلتر ، إلخ. يلاحظ أن أنواع معينة من سرطان الدم تميل إلى الجمع مع أنواع معينة الاضطرابات الوراثية. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن الأدلة العلمية الحديثة مقنعة للغاية لصالح الفرضية السابقة حول أصل كتلة اللوكيميا بأكملها من خلية واحدة متحولة خرجت عن السيطرة على جسم المريض. هذه هي وجود كروموسوم حلقي في خلايا الورم للمرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد ، تم تطويره في الأفراد الذين عولجوا بالفسفور المشع ، وهي زيادة حادة في محتوى البروتين من نفس الخواص الفيزيائية والكيميائية في المرضى الذين يعانون من داء بروتوز الدم الشحمي. فيلادلفيا كروموسوم في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن.

في الممارسة السريرية ينقسم سرطان الدم عادة حسب نوع الخلية التي تشكل أساس كتلة الورم. هذه اللوكيميا ، التي تنتشر مع تكاثر الخلايا منخفضة التمايز وغير قادرة على مزيد من التمايز ، تكون عادة خبيثة للغاية دون علاج وتسمى الحادة. اللوكيميا ، التي تكون كتلة الورم فيها خلايا متمايزة وناضجة ، عادة ما يكون لها دورة حميدة نسبيًا وتسمى اللوكيميا المزمنة.

سرطان الدم الحاد والمزمن  في المقابل ، يتم تقسيمها حسب الخلية التي تشكل ركيزة الورم. اللوكيميا الموصوفة حاليا ، النامية من خلايا كل جرثومة الدم - الكريات الحمر ، الصفائح الدموية ،. المحبب ونوع المحببة. في الوقت نفسه ، تتميز أنواع اللوكيميا الحادة بأنواع myelo و mono و megakaryo و erythro و plasmablastic. منذ التمايز بين سرطان الدم الحاد لا يتم إلا على أساس طرق الكيمياء الخلوية للبحث ، ويتم تنفيذ الأساليب الكيميائية الخلوية لتحديد الخلية باستخدام مجموعة من الأساليب المختارة تجريبياً ، وكانت هناك تقارير عن وجود مثل هذا النوع من سرطان الدم الحاد كما لا يمكن تمييزه. من الواضح أن أصل هذا الأخير يمكن أن يعزى إلى تكاثر الخلايا المشتقة من خلايا سابقة للدم غير متمايزة. بين اللوكيميا المزمنة ، تكون أشكال اللوكيميا التي تعتمد على تكاثر أي خلايا دم ناضجة ، معزولة وتظل بارزة. هنا وسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، وسرطان الدم النخاعي المزمن ، وسرطان الدم الوحيدات المزمن ، وسرطان الدم كثرة الحمر المزمن ، كثرة الكريات الحمر ، إريثرميا ، بلازمية ، سرطان الدم القاعدي المزمن. هناك تقارير عن وجود سرطان الدم اليوزيني المزمن.

في المستوى الحالي من العلوم الطبية ، والذي يسمح للتمييز بين أرقى تفاصيل الخلايا ، يتم إنتاج الانقسامات في إطار أشكال سرطان الدم التي تبدو راسخة. لذلك ، من بين مجموعة من المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن  حاليا ، هناك بالفعل مجموعات من الأفراد الذين يعانون من انتشار كل من الخلايا اللمفاوية التائية والبائية ، وبين المرضى سرطان الدم النخاعي المزمن  هناك مجموعات مع انتشار الخلايا مع الكروموسوم فيلادلفيا وعدم وجود ذلك. من الممكن أن يستمر تحديد سرطان الدم في المستقبل ، مما سيتيح علاجًا أكثر تحديدًا وفعالية للمرضى.

استنادًا إلى ما سبق ، من السهل جدًا التحدث عن تشخيص سرطان الدم نفسه وشكله المحدد. تشخيص هذا المرض  ويتم ذلك عن طريق التأكد من تضخم الأنسجة المكونة للدم ، والتي يمكن أن تحدث في كل من الدم المحيطي ونخاع العظام. في الوقت نفسه ، في الأفراد ، يحدث تضخم خلايا اللوكيميا في نخاع العظام فقط ، وفي الدم المحيطي تظهر هذه الخلايا فقط في المراحل اللاحقة من المرض. في هذا الصدد ، ينبغي إجراء دراسات حول تكون الدم في النخاع العظمي باستخدام تحليل بيانات البزل القصية ، وأحيانًا بناء العظام باستخدام trepanobiopsy في عملية التشخيص. عادةً ما يؤدي استخدام طرق البحث الخلوي الكيميائي الخلوي فقط إلى توضيح متغير سرطان الدم.

إمكانية الوجود تفاعلات ابيضاض الدم، أي أن نمو الأنسجة المكونة للدم ، والذي ينشأ استجابةً لوجود بعض العوامل التي تنشط الدم في جسم المريض ، يؤدي أحيانًا إلى دراسات خاصة تستبعد وجود أسباب تضخم الأنسجة المكونة للدم.
الصورة السريرية  سرطان الدم متنوعة جدا. في الوقت نفسه ، لدى المريض مجموعة متنوعة من المظاهر السريرية لكل من سرطان الدم الحاد والمزمن. للتنبؤ بالمقرر السريري الإضافي ، فإن المظاهر السريرية لسرطان الدم لدى مريض فردي ، على ما يبدو ، لن يقرر أي طبيب خبير يكاد يكون من المستحيل القيام بذلك نظرًا لحقيقة أن ارتفاع التشكل والانتشار المحتمل في كل مكان تقريبًا لأنسجة سرطان الدم في جسم المريض يمكن أن تظهر الأعراض الأكثر تنوعًا ، في المراحل الأولية ، محاكاة الأمراض ذات الطبيعة الأكثر تنوعًا. مثال على ذلك هو عمل أحد مؤسسي أمراض الدم الروسية ، أكاد. I. A. Kassirsky ، الذي وجد مع موظفيه ، عند تحليل التشخيصات الأولية التي أتى بها المرضى إلى العيادة والذين أصيبوا لاحقًا بسرطان الدم الحاد ، أكثر من 60 شكلًا مختلفًا من أمراض الأنف ، من بينها الإنتان وسرطان المعدة والروماتيزم والأمعاء الحادة الانسداد ، احتشاء عضلة القلب ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، التهاب السحايا الحاد والعديد من الأمراض الأخرى.

في الوقت نفسه ، يمكن التحدث عن عيادة سرطان الدم وببساطة بسبب إمكانية الجمع بين جميع المظاهر السريرية لهذه الأمراض وفهمها على أساس التعرف على المتلازمات الرئيسية ، التي تحدث عادة في الصورة السريرية مع انتشار معين اعتمادًا على نوع سرطان الدم. المرض. من بين هذه المتلازمات الأكثر شيوعا هي: 1) متلازمة السمية العامة (أو التسمم) ؛ مظاهره هي الحمى ، الضعف ، التعرق ، فقدان الوزن ، قلة الشهية ، إلخ ؛ 2) متلازمة النزفية. مظاهره متنوعة للغاية ، بما في ذلك الطمث ونزيف الجلد والنزيف في الدماغ ؛ 3) متلازمة الآفات السامة المميتة للأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي. 4) متلازمة فقر الدم. 5) متلازمة نمو الورم ، والتي تتميز بنمو سرطان الدم في الجسم. يجب أن يشمل ذلك أيضًا زيادة في الغدد الليمفاوية والكبد والطحال واختلال وظيفي في الأعضاء الداخلية بسبب ضغطها أو سلامة الأنسجة اللوكيميا المتزايدة.

بالإضافة إلى مظاهر هذه المتلازمات المميزة لجميع أنواع سرطان الدم ، أنواع معينة من سرطان الدم ، على وجه الخصوص بيلة بروتينية شحمية(سرطان الدم ، مرض والدنستورم ، أمراض السلاسل الثقيلة والخفيفة) ، كثرة الكريات الحمر الحقيقية، في الصورة السريرية عدد من الميزات التي سيتم وصفها في أقسام منفصلة. يمكن في بعض الأحيان إعطاء تلوين محدد للصورة السريرية لسرطان الدم (النوع اللمفاوي) ردود فعل المناعة الذاتيةإظهار فقر الدم الانحلالي ، الحمى ، تغيرات الجلد ، إلخ.

دون الخوض في المظاهر الخارجية لكل من المتلازمات المذكورة أعلاه ، أود أن أشير إلى أنه في السنوات الأخيرة لوحظت مظاهر في الصورة السريرية لسرطان الدم ، والتي يمكن تفسيرها على أنها العلاج تثبيط الخلاياوإطالة حياة المرضى الذين يعانون من هذا المرض. وتشمل هذه زيادة في المضاعفات المعدية التي تسبب وفاة ما يقرب من 40 ٪ من المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، وزيادة في الأعراض العصبية (وخاصة في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد ، والمعروفة باسم ورم الدم العصبي) ، وكذلك تطور متكرر في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم ، اعتلال الكلية حمض اليوريك مع مرض الكلى.

وبالتالي ، يمكن وصف عيادة سرطان الدم الأعراض الأكثر تنوعا، وهو نتيجة لمجموعة متنوعة من المتلازمات المذكورة أعلاه. بالطبع ، في أنواع معينة من سرطان الدم ، يمكن ملاحظة انتشار مرض أو آخر متلازمة المذكورة أعلاه ، ولكن لا يمكن لطبيب واحد أن يقلل من إمكانية توصيل أي منهم في الخريطة السريرية لأي نوع من أنواع سرطان الدم.

عند الحديث عن سرطان الدم ، لا يسع المرء إلا أن يذكر التقدم الكبير الذي أحرزه الطب الحديث في علاج هذه الأمراض. بعد كل شيء ، مع هذا النوع من الأورام يتم الحصول على النتائج التي تسمح للشخص بالتحدث عن علاج أساسي لشخص من مرض الورم الخبيث. علاج المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد اللمفاوي ، ليمفوقرنولوماتيس يسمح لنا أن نأمل أن هذه النجاحات سوف تمتد إلى علاج أشكال أخرى من سرطان الدم.

الأشكال الحادة والمزمنة من سرطان الدم مصحوبة بنفس الشيء. مظاهر العينالناجمة عن زيادة لزوجة الدم ونقص الأكسجين وتسلل الأنسجة اللوكيميا. تشمل هذه التغييرات تكوين تمددات دقيقة في أوعية الشبكية ، ونزيف ، وتسلل خلوي من المشيمية ، وشبكية العين ، والعصب البصري ، والتركيبات حول الحجاج. تسلل بطانة الدماغ يمكن أن يؤدي إلى شلل في العضلات خارج العين وتطور القرص الاحتقاني. يوصف أيضًا تسلل الجفون والملتحمة والأنسجة المدارية مع تطور جحوظ.

عندما لاحظت تنظير العين شاحب قاع الخلفية. الأوردة في شبكية العين متوسعة ، ملتوية ، وفي شبكية العين على طول مسارها غالباً ما تظهر خطوط بيضاء ، تمثل تسلل سرطان الدم حول الأوعية الدموية. يتم تغيير الشرايين أقل بكثير من الأوردة.

يختلف حجم وشكل النزيف. يمكن أن تكون عميقة أو سطحية أو حتى تمهيدي. في كثير من الأحيان في وسط نزيف الشبكية ، يمكنك رؤية المنطقة البيضاء الناتجة عن تراكم الكريات البيض. في الحالات الأكثر شدة ، بؤر vatoobraznye الإقفارية في طبقة من الألياف العصبية ، وتورم واضح في العصب البصري وشبكية العين حول العين والأوعية الشبكية التي تشكلت حديثا تظهر.

التغييرات في قاع العين  مع سرطان الدم تحدث في حوالي 70 ٪ من الحالات ، وخاصة في كثير من الأحيان في أشكال حادة. ترتبط شدة التغييرات بشكل أو بآخر بشدة المرض ، ومع المعالجة الفعالة للمرض الأساسي ، تتحسن حالة القاع أيضًا.

كثرة الحمر

يشمل مصطلح "كثرة الحمر" مجموعة من الأمراضوالذي يتجلى في زيادة كتلة خلايا الدم الحمراء في الجسم ، أي زيادة في حجمها بمقدار 1 كجم من وزن الجسم. عدد كريات الدم الحمراء في 1 مم 3 من الدم مع كثرة الحمر يرتفع إلى 7-10 مليون ، ومحتوى الهيموغلوبين إلى 180-240 جم / لتر. هناك العديد من كثرة الحمر "الحقيقية" (إريثرميا ، مرض فاكيز) وتليف الكريات الحمر الثانوي (العرضي).

كثرة الكريات الحمر الحقيقية  - تكاثر النخاع الأولي مرض نظام الدمأساسها هو تضخم كامل للعناصر الخلوية لنخاع العظام ، وخاصة تنبت البصرية. لذلك ، فإن زيادة محتوى كريات الدم البيضاء (ما يصل إلى 9000-15000 مليون في 1 مم 3 من الدم) والصفائح الدموية (ما يصل إلى مليون أو أكثر) في الدم ، إلى جانب زيادة ملحوظة في عدد خلايا الدم الحمراء ، هي سمة مميزة للغاية من كرات الدم الحمراء. G. F. Stroebe (1951) حددت ثلاثة أنواع من أمراض الدم الحمراء: 1) دون زيادة كبيرة في عدد كريات الدم البيضاء والتغيرات في صيغة الدم ؛ 2) مع زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدل ، العدلة وتغيير الطعنة. 3) مع ارتفاع عدد كريات الدم البيضاء ، العدلات والتحول في صيغة الدم إلى الخلايا النخاعية. في كثرة الحمر "الحقيقية" ، تم العثور على علامات تليف النخاع العظمي وتصلب العظم والنقي العظمي النخاعي في الطحال. كما هو الحال مع أمراض تكاثر النخاع الأخرى ، غالبًا ما يتم اكتشاف زيادة في تركيز الفوسفاتيز القلوي وحمض اليوريك وفيتامين ب 12 في مصل المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر. الصورة السريرية من كثرة الحمر الحقيقية تختلف تبعا لمرحلة المرض وشدة الدورة.

في المرحلة التي تكشفت ، في الواقع erythremic من المرض الأعراض المميزة هي: 1) تلون الجلد والأغشية المخاطية المرئية. 2) تضخم الطحال والكبد. 3) زيادة في ضغط الدم. 4) تجلط الدم والنزيف.

يتم تغيير الجلد  في الغالبية العظمى من المرضى. يكتسبون ظل أحمر مزرق. إن تلوين الخدين ونصائح الأذنين والشفتين والنخيل مميزة بشكل خاص. نؤكد على أن لون الجلد يهيمن عليه لون أحمر ، ولكن ليس مشرق ، ولكن الكرز. تكتسب الأغشية المخاطية المرئية للشفاه واللسان والحنك الرخو ظلاً مماثلاً. يتم حقن أوعية الصلبة بشكل ملحوظ (أعراض عيون الأرانب). على الخدين والشفتين ، غيض من الأنف ، وخاصة في النساء ، وغالبا ما توجد توسع الشعريات.

أعراض مميزة جدا من حمامي هو تضخم الطحالالذي يرتبط مع المايلوما metaplasia وزيادة إمدادات الدم. في المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية عادة الموسع والكبد. وترتبط الزيادة في حجمها أيضًا بزيادة ملء الدم ، أو استقلاب النخاع الشوكي ، أو تكاثر الأنسجة الضامة ، أو تطور تليف الكبد أو تخثر الوريد داخل الكبد (متلازمة بود تشياري). في عدد من المرضى ، يكون مسار المرض معقدًا بسبب تطور تحص صفراوي والتهاب المرارة المزمن. تطور هذه المضاعفات يؤدي إلى قلة الصفيحات الصفراوية ، والتي هي سمة من المرضى الذين يعانون من حمام الدم.

تقريبا نصف المرضى الذين يعانون من حمام الدم يتم الكشف عن ارتفاع ضغط الدم ، والذي يتم النظر في التسبب في استجابة الجسم التعويضية استجابة لانخفاض في حجم السكتة الدماغية ودقيقة في الدم ، وزيادة في اللزوجة وزيادة في المقاومة الطرفية (A. V. Demidova ، E. M. Shcherbak). مزيج من ارتفاع ضغط الدم مع الطحال الموسع هو علامة أساسية على كثرة الحمر الحقيقية. إذا زاد المريض كتلة خلايا الدم الحمراء ، يصبح تشخيص كثرة الحمر لا يمكن إنكاره.

تتميز متناقض ميل المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر  والتخثر (الأوعية الشريانية الوريدية الكبيرة في المخ والقلب والكبد والطحال والأوعية الصغيرة من اليدين والقدمين) وزيادة النزيف (من قرحة المعدة والاثني عشر ، بعد استخراج الأسنان ، ونزيف الجلد والنزيف من الأغشية المخاطية). سبب النزف مع كثرة الحمر الحقيقية هو زيادة في كتلة الدم المنتشرة مع تدفق الأوعية الدموية والتوسع الوريدي للشعيرات الدموية ، وكذلك نقص في عوامل تخثر البلازما ، وخاصة الفيبرينوجين [Machabeli MS، 1962] ، السيروتونين [Matveenko JI. A. ، 1965].

تطور تجلط الدم في eritremii  المرتبطة بزيادة لزوجة الدم ، وتباطؤ تدفق الدم ، وزيادة عدد الصفائح الدموية والكريات الحمراء ، مع آفة تصلب جدران جدران الأوعية الدموية ، فرط تخثر الدم العام.
في المرضى الذين يعانون من إريثرميا ، غالبًا ما تتأثر الكلى (وهي تتطور إلى نوبات قلبية بسبب تجلط الأوعية الدموية أو مرض الحصى الكلوي نتيجة لضعف التمثيل الغذائي البيويني ، والذي يتميز بأمراض التكاثر النقوي).

كثرة الحمر الحقيقية تتميز دورة طويلةوالتي يمكن أن تكون خفيفة ، معتدلة وثقيلة. في تطور المرض هناك ثلاث فترات ، أو مراحل. قد تكون المرحلة الأولى من المرض لفترة طويلة كامنة أو مع أعراض سريرية خفيفة. في المراحل المبكرة من المرض غالبا ما يكون مخطئا لارتفاع ضغط الدم.

الصورة السريرية الموصوفة أعلاه تميز الثانية التي تكشفت ، ما يسمى المرحلة erythremic. وفي هذه المرحلة يمكن أن يتنوع مسار المرض.

يتميز الطور الطرفي بتطور التليف الثانوي مع فقر الدم واختفاء العلامات الخارجية لمرض الكريات الحمر أو تطور كثرة الخلايا المكونة للدم الحاد ، وهو أقل شيوعًا في الشبكية.

على عكس كثرة الحمر الحقيقية ، فإن كريات الدم الحمراء الثانوية ليست وحدات أمراض مستقلة ، ولكن فقط أعراض الأمراض الأخرى. لا ترتبط الزيادة في عدد كرات الدم الحمراء والهيموجلوبين بالعملية التكاثرية في نخاع العظام ، ولكن مع تهيجها الوظيفي (كثرة الكريات الحمراء المطلقة) أو مع زيادة سماكة الدم دون زيادة كرات الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء النسبية). يشير التصنيف التالي إلى الأنواع الرئيسية من كريات الدم الحمراء الثانوية ، المتغيرات ، والآليات المسببة للأمراض الرئيسية الكامنة وراء تطورها ، والأمراض المحددة المصحوبة بتطور كثرة كريات الدم الحمراء.

أكثر الأعراض وضوحا من كثرة الحمر هو plethoric الوجه والملتحمة. الأوعية الملتحمة والأسقفية ، وخاصة الأوردة ، متوسعة ، معقوصة ، ذات لون أحمر غني. الأوعية الشبكية لها نفس المظهر (الشكل 35).

التين. 35.  قاع العين مع كثرة الحمر.

يجذب الانتباه قاع أحمر غامق. رأس العصب البصري هو أيضا أحمر غير عادي. في كثير من الأحيان ، يمكنك رؤية تورم واضح أو أكثر في العصب البصري وشبكية العين حول العين ونزيف واحد.

في بعض الحالات يتطور انسداد الوريد الشبكي المركزي. يبدو أن الانسداد غير مكتمل. عادة ما يكون التشخيص في مثل هذه الحالات مواتية ، على أي حال ، أفضل بكثير من انسداد الوريد الشبكي المركزي لمسببات مختلفة.

جود البارابروتين في الدم

هذه المجموعة من الأمراض تشمل في المقام الأول المايلوما المتعددة  (خلايا البلازما البروتين الشرياني أو مرض Rustitsky) و ماكروغلوبولين لمفاوي شبكي  (مرض والدنستروم ، أو فرفرية المكروغلوبولين الدم).

المايلوما  هو مرض دم منهجي من نوع الورم المفرط التنسج مع تكاثر خبيث للخلايا من نوع الشبكية. هذا هو سرطان الدم ، شبكية خلايا البلازما بشكل خاص (أو المرضية) شبكي البروتين.

اعتمادا على النوع السائد من الخلايا تنبعث منها ثلاثة أنواع من المايلوما: 1) ورم أرومي دبقي ، 2) ورم أرومي دموي و 3) ورم دموي.

بروتينية  - أعراض شائعة جدا من المايلوما المتعددة. وكقاعدة عامة ، يتم إفراز البروتين الجزيئي (بروتين بن جونز) في البول. يرتبط تطور اعتلال المايلوما الكلوي ببروتينية - الكلوية البروتينية ، والتي عادة ما تنتهي بالوفاة بمظاهر يوريمية آزوتيمية.

ويرتبط تركيز عال من البروتين في الدم مع المايلوما. ارتفاع لزوجة الدم.

مرض والدنستروم  يعتبر حاليا كلاً من البروتينات الشحمية الكبيرة ، وهي سمة مميزة تتمثل في القدرة توليف ماكروغلوبولين: الكريات الحبيبية ذات الوزن الجزيئي لأكثر من 1 LLC المحدودة تظهر في الدم. الناس المرضى معظمهم من كبار السن. في الممارسة السريرية ، تسود متلازمة النزف ، في بعض الأحيان مع نزيف الأنف الوفير للغاية. آلية متلازمة النزفية معقدة وغير مثبتة بالكامل. يُعتقد أنه يرتبط ، من ناحية ، بنقص الصفائح الدموية التي تتفاعل مع الماكروغلوبولين ، ومن ناحية أخرى مع زيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية بسبب التسلل ببروتيناتها المرضية ، ولزوجة الدم العالية وتراكمها داخل الأوعية الدموية.

تخصيص أساسا  أشكال الهيكل العظمي والأشكال العظمية - الحشوية للمرض. من الناحية المرضية ، يتم تقليل الصورة السريرية للمرض إلى متلازمين ، وهما هزيمة العظام وأمراض بروتينات الدم. تتجلى آفة العظام في الألم والكسور وتطور الأورام. غالبًا ما يتأثر العمود الفقري وعظام الحوض والأضلاع والجمجمة بتطور الأعراض العصبية المناسبة.

علم الأمراض الحشوية يتجلى في نفسه  أساسا الأضرار التي لحقت الكبد والطحال والغدد الليمفاوية والكلى. يرتبط تطورها بكل من التسلل الخلوي المحدد لهذه الأجهزة ، والتغيرات الواضحة في بروتينات الدم ، مع تراكم في الدم بروتين غير طبيعي ، البروتينات ، التي تنتجها خلايا المايلوما. في المايلوما ، يمكن أن تصل نسبة البروتين في الدم إلى 12-18 جم.

اعتلال الشبكية  مع الأشكال الأولية لمرض المايلوما والدنستروم غائبة. في عدد من المرضى ، قاع العين هو صورة غريبة عن قاع البروتيني. توسع مميز في الأوردة الشبكية وزيادة في حدتها. تتوسع الشرايين أيضًا ، ولكن بدرجة أقل بكثير. بعد ذلك ، تظهر أعراض الإقحام (الضغط على الوريد تحت الشريان) ، والبطين المجهرية ، وانسداد الأوردة الصغيرة ، والنزيف في شبكية العين. في بعض الحالات ، هناك أيضًا بؤر vatoobraznye في طبقة الألياف العصبية للشبكية وتورم رأس العصب البصري.

ويعتقد أن ترتبط التغييرات في شبكية العين  كما هو الحال مع فرط بروتين الدم ، ولزوجة الدم المرتفعة. في المرحلة الآزوتية للمرض ، تتطور خاصية اعتلال الشبكية لمرض الكلى المزمن.

فيما يتعلق بالتغيرات في الأوعية الشبكية ، فإن علاقتها بزيادة لزوجة بلازما الدم قد أظهرت تجريبيا بعد حقن ديكستران مع كتلة نسبية عالية في قاع القردة ، تم الكشف عن الأوعية الدموية الشبكية المتوسعة والملتفة ، خاصةً الأوردة والبنى الدقيقة والنزيف ، في قاع القاع.

المايلوما يمكن أن تؤثر  أيضا عظام المدار والجفون والغدة الدمعية ، كيس الدموي والملتحمة ، تتسلل إلى الصلبة ، القزحية ، المشيمية ، الشبكية والعصب البصري. لكن هذه الآفات لا ترتبط بزيادة لزوجة الدم.

أهبة نزفية

تحت أهبة النزفية يعني مثل هذه الحالات المرضية التي تحدث ن زيادة النزيف  في حالة عدم وجود أضرار كبيرة لجدار الأوعية الدموية ، أي النزيف يتطور في الحالات التي لا يوجد فيها أشخاص أصحاء في هذا الصدد.

أهمية المشكلة  أهبة النزفية كبيرة جدا. أولاً ، يرجع السبب في ذلك إلى أن عدد الأشخاص الذين يعانون من نزيف متزايد في العالم تجاوز الرقم المكون من ستة أرقام. ثانياً ، لا يمكن اعتبار الأشخاص الذين يعانون من أهبة النزف أعضاءً كاملاً في المجتمع ، لأن إمكاناتهم محدودة بشكل حاد مثل anemizatsii ، وغالبًا ما ترتبط بهذه الأمراض ، وتلك الأنشطة التي تحمي أوعية المريض من الإصابات المختلفة.

ثالثًا ، يتم تحديد أهمية المعلومات حول وجود أهبة نزفية في المرضى من خلال حقيقة أن العديد من أشكال هذه المعاناة كامنة أو ضعيفة ، مع عيادة أحادية الأعراض. إذا لزم الأمر ، فإن التدخلات الجراحية ، حتى ولو كانت بسيطة مثل قلع الأسنان أو استئصال اللوزتين ، وكذلك تعيين بعض الأدوية ، مثل حمض الصفصاف ، يمكن أن تشكل التهيج النزفي تهديدًا لحياة المريض.

في الوقت الحالي ، يمكن اعتبار التسبب في أهبة النزف مدروسة جيدًا. كما هو معروف تقييد النزيف  في الشخص السليم ، عند تلف جدار الأوعية الدموية ، يتم استخدام الآليات التالية: تقلص الوعاء في موقع التلف ، وترسيب الصفائح الدموية المنتشرة في موقع الوعاء وتشكيل قابس مرقئ رئيسي وتثبيته بجدار ليفي يكوّن القابس المرقوي "الثانوي" النهائي. انتهاك أي من هذه الآليات يؤدي إلى تعطيل عملية الارقاء وتطوير أهبة النزفية.

تتيح لنا الأفكار الحديثة حول آليات تخثر الدم تقديم تصنيف العمل التالي لأهبة النزيف.

تصنيف التنبيه النزفي

أولا أهبة النزفيةناتج عن عيب في مواد التخثر (الهيموفيليا):
أ) كمية غير كافية من واحد أو عدة عوامل تشارك في تكوين الفيبرين ؛
ب) عدم كفاية نشاط عوامل التخثر ؛
ج) وجود مثبطات لمواد التخثر الفردية في دم المريض.
II. أهبة نزفيةبسبب عيب في الارقاء الصفائح الدموية:
أ) عدم كفاية عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات) ؛
ب) الدونية الوظيفية للصفائح الدموية (اعتلال الصفيحات) ؛
ج) مزيج من علم الأمراض الكمي والنوعي للصفائح الدموية.
III. أهبة نزفيةالناتجة عن انحلال فبرين مفرط:
أ) الذاتية ؛
ب) خارجي.
IV. أهبة نزفيةمما أدى إلى أمراض جدار الأوعية الدموية:
أ) الخلقية ؛
ب) المكتسبة.
خامسا أهبة النزفيةالنامية نتيجة لمزيج من عدة أسباب (متلازمة نقص الصفيحات الدموية ، مرض فون ويلبراند).

السبب الأكثر شيوعا  أهبة النزفية هي عيب في الإرقاء الصفيحات ، وهو سبب النزيف في 80 ٪ من المرضى [Marquardt F.، 1976]. يتم تشخيص الهيموفيليا A (65-80 ٪) ، الهيموفيليا B (13-18 ٪) ، والهيموفيليا C (1.4-9 ٪) في معظم الأحيان في مجموعة من المرضى الذين يعانون من أهبة النزفية ، والتي تتطور عندما يكون مستوى البروكاجولانت للإرقاء أدنى.

تاريخيا ، اتضح أن أهبة النزفية ، التي تسببها عيب تشكيل الفيبرين. من المعروف الآن أن تكوين الفيبرين مكفول بالتفاعل الصحيح للبروتينات المسببة للتخثر ، ومعظمها له رقمه الخاص ، المشار إليه بالرقم الروماني. هناك 13 مادة ، من بينها الفيبرينوجين (العامل I) ، البروثرومبين (II) ، proaccelerin-speedin (V) ، proconvertin (VII) ، الجلوبيولين globulin A (VIII) ، العامل البلوري (IX) ، عامل البلورات (IX) ، Stewart-Prower factor (X) ، سلائف ثرومبوبلاستين البلازما (XI) ، عامل Hageman (XII) ، عامل تثبيت الفيبرين (XIII). بالإضافة إلى ذلك ، لا يتم ترقيم ثلاثة عوامل تم اكتشافها مؤخرًا. هذه هي عوامل فليتشر ، فيتزجيرالتسا وباسوفا.

يمكن أن يؤدي وجود خلل كمي أو نوعي في أي من مواد التخدير المذكورة أعلاه ، وكذلك ظهور دم مثبط لهذا العامل في دم المريض إلى حدوث حالة نزفية في المريض.

هناك عدد كبير من هذه الحالات ، التي تقترب من الرقم 30 ، وكذلك التشابه الكبير في مظاهرها السريرية تجعل من الممكن الجمع بين هذه الأمراض تحت الاسم الشائع " الهموفيليا مرض بالدم».

الهيموفيليا مميزة  نزيف دموي واسع النطاق وعميق ، معزول عادة ، ورم دموي عفوي ، نزيف متكرر في المفاصل مع تطور نادر للغاية للجلد و "بوربورات" مخاطي في نزيف نادر وضوحا مع آفات جلدية سطحية. تبين العينات المختبرية الخشنة إطالة زمن تخثر الدم في حالة عدم حدوث انتهاك لوقت النزيف. يجب أن يكون الممارسون واضحين بشأن حقيقة أن التشخيص الدقيق لسبب أهبة النزيف ممكن فقط باستخدام طرق مختبرية خاصة للبحث ، وبدون ذلك يكون العلاج المناسب مستحيلًا تقريبًا.

من بين أهبة النزيف ، التي تتطور عندما يكون النقص في الإرقاء الصفيحة الدموية ، الأكثر شيوعًا هي تلك التي ترجع إلى انخفاض في عدد الصفائح الدموية  في مجرى الدم للمريض. هذه الحالات ، وتسمى متلازمة فيرلوث ، غير متجانسة بسبب سببها. يمكن تقليل عدد الصفائح الدموية نتيجة لتشكيل الأجسام المضادة ضدها (نقص الصفيحات المناعي الذاتي) ، ونتيجة لتشكيلها غير الكافي في النخاع العظمي. النقص في الغشاء الصفائح الدموية وانحلال خلوي بهم من الممكن أيضا.

لقد انصب اهتمام الأطباء في السنوات الأخيرة على هذا الظروف النزفية. التي ترجع إلى الدونية الوظيفية للصفائح الدموية التي لا تستطيع توفير الإرقاء الكامل حتى مع وجود كمية كافية منها في مجرى الدم للمريض. بعد أن وصف Glossmann هذه الحالة المرضية لأول مرة ، تم اكتشاف عدد كبير من الأشكال المرضية التي تنتج عن انتهاك مرحلة أو أخرى من تكوين سائل الصفيحات بواسطة الصفائح الدموية: التصاقها وتجميعها وتفعيل ارتباط procoagulant وتراجع جلطة الدم.

الكشف عن هذه العيوب، أدى تحديد توليفاتها مع بعض مظاهر المرض الأخرى إلى وصف عدد من الأشكال الأنفية الفردية. في الوقت نفسه ، مكنت دراسة وظائف الصفائح الدموية في عدد من الأمراض الموصوفة من ملاحظة عدم وجود صلة بين انتهاكات وظائف الصفائح الدموية والأعراض الأخرى التي لا علاقة لها بالإرقاء.

مجموعات مختلفة من عيوب وظائف الصفائح الدموية يسمح للحديث عن وجود الكل مجموعة الصفيحات، والذي تجلى في مجموعة واسعة من انتهاكات المركبات لوظائف الصفائح الدموية مثل التصاق ، وتجميع ، وإطلاق سراح رد فعل ، وتفعيل procoagulants ، تراجع. عند توضيح سبب أهبة النزيف ، من الضروري إجراء دراسة مفصلة لكل من الحالة الكمية والنوعية للصفائح الدموية في المختبر.

في الصورة السريرية لهذه الأمراض هي مميزة نزيف طويل متكرر  مع آفات الجلد السطحية والجلد المتكرر و "فرفرية" مخاطية ، في حين أن النزيف في المفاصل والكدمات التلقائية والورم الدموي نادر للغاية.

عيوب مرقئيتم تشخيص المرض الناجم عن أمراض جدار الأوعية الدموية بسهولة تامة في الحالات التي يكون فيها هذا المرض متاحًا للمراقبة البصرية: في حالة مرض راندو-أوسلر ، ومتلازمة إيلرز دانلوس ، ومرض هيبيل لينداو ، ومتلازمة كازاباش-ميريت ، إلخ. يمكن أن تتطور أهبة النزف مع النقص في الكولاجين في جدار الأوعية الدموية والالتصاق الناتج عن الصفائح الدموية. ومع ذلك ، لا يمكن تشخيص هذا المرض إلا عن طريق استخدام الأساليب المختبرية المعقدة.

الاهتمام الكبير من الأطباء جذبت مؤخرا حالات النزف  في المرضى الذين يعانون من كثرة مجهرية متعددة من الشعيرات الدموية للأعضاء الداخلية. وتسمى هذه الشروط متلازمة نزيف الدم. يتم تفسير التسبب في ذلك من خلال أنه خلال عملية التخثر السريع الهائلة يستهلك العديد من عوامل التخثر في الجلطة ، وخاصة الصفائح الدموية والفيبرينوجين. بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي نقص الأكسجة في جدار الأوعية الدموية إلى إطلاق عدد كبير من منشطات البلازمينوجين في مجرى الدم وزيادة نشاط تحلل الفبرين في الدم. تشخيص هذه الحالات مهم للغاية ، لأنه يتطلب الاستخدام "المتناقض" لمضادات التخثر لعلاج النزيف.

اكتشافات مثيرة للاهتمام وجدت أثناء الدراسة التسبب في النزيف  في المرضى الذين يعانون من مرض ويلبراند ، الذي يتميز بمزيج من الأعراض التي تعكس ضعف كل من الإرقاء التخثر والصفائح الدموية. وقد وجد أن مستضد العامل الثامن ضروري لتحفيز التصاق الصفائح الدموية على السطح التالف وأظهر أهمية العلاقة بين هذه الآليات الرائدة في إيقاف النزيف.

مجموعة متنوعة واسعة من أسباب أهبة النزف ، وإنشاء طرق محددة لعلاج هذه الحالات يجبر الممارسين على دراسة مفصلة لتشخيص وعلاج المرضى الذين يعانون من زيادة النزيف.

المظاهر العينية الأكثر شيوعًا في البرفرية هي نزيف تحت الجلد وملتحمة. نزيف الشبكية نادر جدًا. في الحالات التي لا تزال هناك ، توجد نزيف في طبقة الألياف العصبية. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه في حالة إصابة العين ، بما في ذلك العمليات الجراحية ، قد يكون هناك نزيف غزير ، وخاصة في الهيموفيليا.

الجهاز الدوري هو أحد الأنظمة الرئيسية ، لأنه ينظم جميع وظائف الجسم البشري. عند الحديث عن أمراض الدم ، تجدر الإشارة إلى أنها استمرت دائمًا بصعوبة وكان من الصعب علاجها.

في الأساطير القديمة من دم الإنسان عزا خصائص باطني. البعض منهم يعتقد اليوم. على سبيل المثال ، أن مصير الشخص يحدد فصيلة الدم. في جميع الأوقات ، يرمز الدم إلى تدفق الحياة. في العصور القديمة كان يعتقد أنه يمكن أن يجعل الأرض أكثر خصوبة ، لأنه يحتوي على جزيئات الطاقة السماوية.

من بين المهام الرئيسية للدم هو النقل. يتم توزيع مجموعة متنوعة من المواد ، مثل الإنزيمات والهرمونات والأكسجين ، في جميع أنحاء جسم الإنسان ، مما يدعم تدفق العمليات الحيوية. يمكن لقلب الشخص الأصغر خلال اليوم ضخ 10 آلاف لتر من الدم. في الوقت نفسه ، يتم دفع حوالي 130 مجم في الشريان في دقات قلب.

ويعتقد أن التركيب الكيميائي للدم يشبه مياه البحر. مكوناته الرئيسية هي البلازما ، التي تحتوي في الغالب على الماء (حوالي 94 ٪) مع المواد المفيدة الذائبة فيه ، وخلايا الدم التي يتم تشكيلها هي خلايا الدم الحمراء ، خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ، أو الصفائح الدموية.

أنواع أمراض الدم

  بناءً على تكوين الدم ، يصبح من الواضح لماذا يتم تصنيف جميع أمراض الدم إلى 4 فئات ، والتي يتم تخصيصها اعتمادًا على مكونات التلف - خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والكريات البيضاء والبلازما.

على سبيل المثال ، تسبب أمراض مثل فقر الدم وكثرة الحمر ، تشوهات كريات الدم الحمراء. يحدث نقص الصفيحات بسبب خلل في الصفائح الدموية ، ونقص الكريات البيض وسرطان الدم الناجم عن انتهاك لعدد من الكريات البيض.

بسبب الشذوذ في البلازما ، تتطور مجموعة كاملة من أمراض الدم ، بما في ذلك غاماغلوبولين الدم وهيموفيليا أ. يمكن أن يسبب مرض الإشعاع أيضًا أمراضًا دموية.

فقر الدم هو أحد الأمراض الأكثر شيوعًا التي تتميز بانخفاض مستوى خلايا الدم الحمراء في دم الإنسان. قد تكون أسباب المرض مختلفة. على سبيل المثال ، انخفاض مستوى إنتاج الهيموغلوبين أو خلايا الدم الحمراء ، حيث تتجاوز العمليات المرتبطة بتدمير الخلايا المعدل الطبيعي. سبب آخر هو فقدان عدد كبير من خلايا الدم الحمراء بسبب النزيف الحاد.

كثرة الحمر هو اضطراب دموي آخر. مظهر من مظاهر هذا المرض بسبب المستويات المفرطة لخلايا الدم الحمراء. أسباب تطورها في العلوم غير معروفة. يتميز المرض نفسه ، بالإضافة إلى الزيادة غير الطبيعية في مستوى خلايا الدم الحمراء ، بزيادة في عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.

الهيموفيليا مرض وراثي يرتبط بضعف تخثر الدم. يظهر مرض النزف في الأعضاء الداخلية والمفاصل والعضلات سواء العفوية أو بسبب الجراحة أو الإصابة.
  Agammaglobulinemia هو نقص وراثي في ​​بروتينات بلازما المصل ، غلوبيولين غاما في الدم. في الوقت نفسه ، هناك ميل إلى الأمراض البكتيرية - الالتهاب الرئوي ، التهاب الأذن الوسطى ، تقيح الجلد ، التهاب السحايا ، وما إلى ذلك - وتطور حالات الصرف الصحي.

سرطان الدم ، المعروف أيضًا باسم "سرطان الدم" ، ليس مرضًا واحدًا ، بل مجموعة كاملة مرتبطة بتعديل خلايا الدم إلى أورام خبيثة. على الرغم من التطور السريع للطب ، لا يمكن للعلماء بعد شرح سبب سرطان الدم. في شكل حاد ، فإن المرض صعب للغاية ويتطلب تدخل طبي عاجل. الشكل المزمن لسرطان الدم هو أقل خطورة على حياة المريض. المرض نفسه بطيء ، ومع العلاج المناسب ، يمكن للمريض العيش لمدة عشر سنوات.

أعراض مزعجة لاضطرابات الدم

ما هي أعراض اضطرابات الدم؟ وكقاعدة عامة ، يشكو الأشخاص المصابون بهذه الأمراض من الإعياء السريع وفقدان الشهية وضيق التنفس والدوار وانقطاع القلب. مع النزيف الحاد ، تظهر الدوخة بشكل غير متوقع حتى الإغماء وضعف شديد. هذه الأعراض هي عادة علامات فقر الدم.

يصاحب معظم اضطرابات الدم الحمى. لوحظ انخفاض درجة حرارة الجسم لفقر الدم ، ومعتدلة وعالية لسرطان الدم. أيضا ، يشكو المرضى في كثير من الأحيان من حكة في الجلد وفقدان الشهية ، والذي يصاحبه فقدان ملحوظ في الوزن.

مع فقر الدم الناتج عن نقص فيتامين B12 ، يشعر الشخص بطرف حارق في اللسان ، وفي بعض الحالات يكون الانحراف عن الذوق - حيث يتناول المرضى بشغف الأرض والطباشير والفحم. الشعور بالرائحة يعاني أيضًا: يحب الشخص استنشاق أبخرة البنزين والمواد الأخرى ذات الرائحة الكريهة للأشخاص الأصحاء.

في أمراض الدم قد يسبب طفح جلدي ، ينزف من الأنف والرئتين والجهاز الهضمي.

عند الضغط أو التنصت بشكل خفيف ، تشعر الآلام في العظام - مثل هذه الآلام عادة ما تصاحب سرطان الدم. في كثير من الأحيان ، في أمراض الدم ، يشارك الطحال في العملية المرضية - تظهر آلام في قصور الغضروف الأيسر ، وإذا كان الكبد متورطًا ، في قصور الغضروف الأيمن. أعراض أخرى مثيرة للقلق هي الغدد الليمفاوية مؤلمة وموسعة.

ملخص

جميع الأعراض المذكورة أعلاه هي سبب خطير لاستشارة الطبيب للفحص. لذلك ، ليس من الضروري تأجيل زيارة إلى طبيب أمراض الدم. حظا سعيدا

أمراض الدم هي مجموعة واسعة من الأمراض المختلفة التي تسبب تغيرات مرضية في الدم. كلهم متحدون في مجموعة واحدة بعلامات شائعة من الاضطرابات والتغيرات الخلوية.

دراسة مفصلة لأمراض الدم وأعراضها وأمراض الدم. دم الإنسان هو 94 ٪ ماء. أنه يحتوي على بعض المواد وخلايا الدم ، مثل خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والصفائح الدموية.

في الطب ، من المعتاد تصنيف جميع أمراض الدم في أربعة أنواع. أساس هذا الانقسام هو مبدأ آفة معينة - خلايا الدم الحمراء ، الصفائح الدموية ، الكريات البيض أو البلازما.

الأمراض التي تصيب خلايا الدم الحمراء

1. فقر الدم. في هذا المرض هناك انخفاض حاد في الهيموغلوبين في الدم أو عدد خلايا الدم الحمراء. تحدث هذه الظاهرة في كثير من الأحيان ، وأسبابها يمكن أن تكون:

• نزيف حاد أثناء الحيض ؛ في مثل هذه الحالات ، يتم تقليل كمية الحديد في الجسم ، والتي تشارك بنشاط في تكوين خلايا الدم الحمراء ؛
• مرض الكلى المزمن.
• مشاكل الإدراك أو الرفض التام لفيتامين ب 12 ؛
• علاج الالتهابات الفيروسية مع بعض الأدوية التي لها آثار جانبية - فقر الدم اللاتنسجي.
• الحمل؛
• الاستعداد الوراثي: في مثل هذه الحالات ، تكون خلايا الدم الحمراء على شكل منجل ، مما يؤدي إلى انسداد تدفق الدم.

1. سرطان الدم. هذا المرض ينتمي إلى مجموعة الأورام. في البشر ، تبدأ خلايا الدم البيضاء في الانقسام والعمل بنشاط على نخاع العظام. يمكن أن يتطور المرض نفسه بشكل حاد أو مزمن. في حالة تشخيص الشكل الحاد للعلاج لا يجلب أي نتائج تقريبًا. في حالة وجود شكل مزمن ، يمكن أن يستمر المرض لسنوات ، والخطط العلاجية المختارة بشكل صحيح تسمح لصيانة جسم الإنسان. أسباب المرض نفسه لا تزال غير مفهومة تماما. ظهور المرض يصبح فقر الدم.
2. نقص الكريات البيض. في هذا المرض ، يحدث انخفاض حاد في خلايا الدم البيضاء في الدم. في الأساس هو أول علامة على حدوث تغييرات مرضية أكثر خطورة في الجسم. أعراض نقص الكريات البيض حية للغاية:

• تضخم اللوزتين تدريجيا ، زيادة الطحال والغدد ؛
• ترتفع درجة حرارة الجسم بشكل حاد دون سبب واضح ؛
• قد يكون الصداع.
• التهاب ملحوظ في تجويف الفم.

لإثارة تطور قلة الكريات البيض يمكن أن يكون E. coli ، الأدوية المختلفة ، الأمراض المعدية ، نقص الفيتامينات B12 ، B1.

1. زيادة عدد الكريات البيضاء. قد يكون هذا المرض الفسيولوجية أو المرضية. في الحالة الثانية ، هي علامة على تطور جسم الأورام أو مرض خطير معدي مثل جدري الماء والالتهاب الرئوي والتهاب المفاصل الروماتويدي. عند الرجوع إلى الطبيب ، يشير المرضى إلى الصداع والتعب ومشاكل في الرؤية والتعرق الزائد والإغماء والألم في اليدين والقدمين.

الأمراض التي تتأثر الصفائح الدموية

1. الصفيحات. يعتبر السبب الرئيسي لهذا المرض هو خلل في الطحال أو تلف النخاع العظمي. هذا يسبب انخفاضا في عدد الصفائح الدموية في الدم. العلامات الأولى هي نزيف اللثة ونزيف في الأنف ، واحتمال كبير مفاجئ. هذا المرض في حد ذاته خطير للغاية على حياة الشخص ، حيث يصعب تشخيص النزيف الداخلي في المرحلة الأولية ويتوقف. يشتمل تصنيف هذا المرض على نوعين نادرين للغاية ، لا تزال أسبابهما غير معروفة. فرفرية مجهول السبب والتخثر هما نوعان ، إذا تم الكشف عنهما ، لا يمنحا الأطباء تشخيصًا إيجابيًا للعلاج.
2. كثرة الصفيحات. عندما يكون هذا المرض انتهاكًا للخلايا الجذعية لنخاع العظام. أعراض تجلط الدم ليست مشرقة ، لذلك يتم اكتشافها عن طريق الصدفة عند فحص الدم. أيضا ، يمكن أن يتطور هذا المرض باعتباره الثانوية. أسباب ظهوره هي:

• الإصابات أثناء الجراحة ؛
• الأمراض المعدية الماضية ؛
• الأورام.
• نقص الحديد.

هناك أمراض تتأثر فيها البلازما. لديهم الأنواع التالية:

1. تعفن الدم. سبب المرض هو ابتلاع إفرازات قيحية ، والسموم بسبب التدخلات الجراحية ، وفقدان الدم ونقله ، والأورام ، وانخفاض حرارة الجسم ، والحروق. تعفن الدم لديه أعراض مميزة يمكن أن يشتبه في وجود مشاكل محتملة في الدم:

• انخفاض ضغط الدم بشكل حاد.
• هناك حمى ثابتة ؛
• التنفس يسرع.

هذا المرض بحد ذاته خطير على حياة الإنسان ، حيث يمكن أن يتطور بسرعة البرق ويسبب التسمم الكامل لجميع الأعضاء الداخلية ، مما يؤدي إلى الوفاة.

1. الهيموفيليا. أساسا هذا المرض وراثي. في جسم الإنسان ، هناك نقص في البروتينات المسؤولة عن ذلك. الهيموفيليا مرض معروف منذ العصور القديمة ، حيث كانت هناك حالات وفاة للأولاد في جميع القبائل - لقد ماتوا مباشرة بعد الختان. الهيموفيليا يمكن أن يكون لها طبيعة مختلفة ، وفي معظم الحالات تكون مهددة للحياة. المظاهر المتكررة لهذا المرض هي النزيف والنزيف.

هناك أيضا أمراض الأورام في الدم. إنه كذلك. وهي مقسمة إلى مجموعتين: في الحالة الأولى ، تلف الأنسجة اللمفاوية ، في الحالة الثانية - نخاع العظام.

الأعراض في أي اضطراب دموي

على الرغم من وجود عدد كبير من أمراض الدم ، إلا أن بعض الأعراض والمظاهر يجب أن تنبه الشخص على الفور وتجبره على استشارة الطبيب. التشخيص والعلاج في الوقت المناسب فقط لهما تأثير إيجابي وفرصة للشفاء التام. المشكلة الرئيسية اليوم هي اضطرابات الدم عند الأطفال. غالبًا ما يُنسب الآباء أعراضهم إلى التعب والإرهاق والنزيف والأمراض الفيروسية ، لذلك سيتعلم الكثيرون عن التشخيصات الرهيبة في المراحل اللاحقة. إذا كان لدى الطفل أو شخص بالغ الأعراض التالية ، فمن الضروري زيارة الطبيب على وجه السرعة:

• فقر الدم بدرجات متفاوتة.
• نزيف متكرر.
• ضعف عام
• التعب.
• خفقان القلب.
• ضعف الدورة الدموية وضيق التنفس.
• قلة الشهية
• زيادة في درجة حرارة الجسم دون سبب واضح ؛
• ظهور الآفات على الجلد ، الحكة المتكررة ؛
• العمليات الالتهابية المنهجية في الجسم.
• انتهاك الأحاسيس الذوق.
• ألم في الأطراف.
• ألم في قصور الغضروف.
• التعب.

هذه القائمة الكاملة للأعراض هي سمة لأي من اضطرابات الدم المذكورة أعلاه. إنه استجابة في الوقت المناسب لمظهرها الذي سينقذ الأرواح.

اليوم ، تعتبر الأمراض المنقولة بالدم خطيرة للغاية.

هذه هي الأمراض المعدية التي تنتمي أساسا إلى المجموعة غير قابل للشفاء. هذه هي التهاب الكبد ، عدوى فيروس العوز المناعي البشري ، التي يعاني منها اليوم العديد من النساء والرجال. من المستحيل الكشف البصري عن وجود مثل هذه الأمراض ، وأي اتصال بالدم (نقل الدم ، اللدغة ، ملامسة جرح مفتوح) هو ما يقرب من مئة في المئة من العدوى.