الجذع الشرياني المشترك (مستمر): هل يستحق الأمر أن نخاف؟ علامات وتشخيص وعلاج الجذع الشرياني المشترك.

ما هو الجذع الشرياني المشترك؟

شذوذ فسيولوجي ، حيث لا ينقسم الجذع البدائي بواسطة الحاجز إلى الشريان الرئوي والشريان الأبهر ، في حين يتم تشكيل جذع شرياني كبير واحد. وهي تقع فوق عيب تحت الجلد تحت الجلد من الحاجز البطيني.

بسبب هذا العيب ، يدخل الدم المختلط في الدورة الدموية والدماغ والرئتين. يتجلى هذا العيب بشكل رئيسي من خلال زرقة ، والتعرق ، وسوء التغذية ووجع التنفس السريع. للتشخيص ، يتم استخدام قسطرة القلب أو تخطيط صدى القلب. في معظم الحالات ، من الضروري الوقاية من مرض مثل التهاب الشغاف.

من بين عيوب القلب الخلقية ، يبلغ إجمالي الجذع الشرياني ، وفقاً للإحصاءات ، من 1 إلى 2٪ (بين الأطفال والبالغين). يعاني أكثر من ثلث المرضى من متلازمة القلب والوجه أو متلازمة دي جورج.

أربعة أنواع من الأمراض:

• النوع الأول - يغادر الشريان الرئوي من الجذع ، ثم ينقسم إلى الشرايين الرئوية اليمنى واليسرى.
• النوع الثاني - تغادر الشرايين الرئوية اليمنى واليسرى بشكل مستقل عن الأقسام الخلفية والجانبية من الجذع ، على التوالي.
• النوع الثالث - كما هو الحال مع النوع الثاني.
• النوع الرابع - تغادر الشرايين من الشريان الأورطي الهابط ، وتوفر الدم للرئتين ؛ هذا شكل شديد من أشكال دفتر فالوت (كما يعتقد الأطباء اليوم).

قد يكون الطفل   الحالات الشاذة الأخرى:

• شذوذ الشريان التاجي
• قصور صمام برميل
• قوس الأبهر المزدوج
• التواصل البطيني

هذه الشذوذ تزيد من فرصة الموت بعد الجراحة. في النوع الأول من المرض ، فإن فشل القلب ، زرقة طفيفة ، وزيادة تدفق الدم إلى الرئتين هي من بين العواقب. في النوعين الثاني والثالث ، لوحظ تعبير أقوى لسمقة زرقة ، علاوة على ذلك ، لوحظ HF في حالات نادرة ، على عكس النوع الأول ، وقد يكون تدفق الدم الرئوي طبيعياً ، أو ستكون هناك زيادة طفيفة فيه.

ما المشغلات / أسباب الجذع الشرياني المشترك

يشير الجذع الشرياني الشائع إلى عيوب القلب الخلقية - يحدث عندما يكون الجنين في الرحم. يمكن أن يكون سبب تأثير العوامل السلبية على المرأة الحامل ، خاصة في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. من بين العوامل الخطيرة التي تثير المرض ، تتميز النساء الحوامل. علاوة على ذلك ، عند الطفل الذي لم يولد بعد ، لا تتشكل فقط عيوب القلب الخلقية ، ولكن أيضًا الأمراض الأخرى التي تهدد الحياة.

يؤثر سلبا على الجنين ، مما يزيد من خطر الإصابة بجذع شرياني شائع في إدمان الأمهات حديثي الولادة المزمن. إذا عانت امرأة من الحصبة الألمانية (مرض معد) خلال فترة الحمل ، فمن المحتمل أن تؤثر سلبًا على تطور الجنين. من بين العوامل السلبية التي تميز:

• داء السكري
• أنفلونزا
• أمراض المناعة الذاتية

العوامل المادية تثير المرض ، وغالبا ما يكون هذا هو تأثير الإشعاع. مثل هذا العامل يمكن أن يسبب تشوهات وجنين في الجنين. وهذا يشمل أساليب البحث الإشعاعي ، مثال حي على ذلك هو الأشعة السينية. يجب إجراء البحوث من هذا النوع كملجأ أخير ، من الأفضل استخدام طرق البحث الأخرى.

ضار و العوامل الكيميائية:

• النيكوتين (التدخين: النشط والسلبي)
• تناول الكحول
• جزء من المخدرات
• المخدرات

المرضية (ما يحدث؟) خلال الجذع الشرياني المشترك

يظهر الجذع الشرياني الشائع نتيجة لانتهاك تكوين الأوعية الرئيسية في مرحلة مبكرة من التطور الجنيني (5-6 أسابيع من تطور الجنين) وعدم فصل الجذع البدائي إلى الأوعية الرئيسية - الشريان الأبهر والشريان الرئوي.

بسبب عدم وجود الحاجز الطبيعي بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي ، يتم الإبلاغ عنها على نطاق واسع. لأن الجذع الشائع يغادر فوراً من كلا البطينين ، فهو يمزج الدم الشرياني والوريدي مع القلب والرئتين والكبد وغيرها من أعضاء الطفل. الضغط هو نفسه في البطينين ، الجذع الشرياني ، وشرايين الرئة.

في معظم الحالات ، هناك تأخير في تطور أجزاء القلب ، لأن القلب يمكن أن يتكون من ثلاث غرف أو غرفتين. قد يكون لصمام الجذع الشرياني صمام أو اثنين أو ثلاثة أو أربعة صمامات. في الحالات المتكررة ، يتطور فشل الصمام أو تضيق. ويلعب عيب الحاجز البطيني الواسع دوراً في التسبب.

أعراض الجذع الشرياني المشترك

مع النوع الأول ، يعاني الطفل من أعراض قصور القلب:

• شذوذ التغذية
• تسرع النفس
• التعرق المفرط

أيضا من الأعراض النموذجية للنوع الأول من الجذع الشرياني الشائع هو زرقة خفيفة. تظهر هذه الأعراض المذكورة أعلاه عندما يبلغ عمر الطفل 1-3 أسابيع فقط. في النوعين الثاني والثالث ، يكون الزرقة أكثر وضوحًا ، ويلاحظ قصور القلب في حالات نادرة للغاية.

يكشف الفحص البدني الأعراض التالية للجذع الشرياني الشائع:

• بصوت عالٍ ونفرد II ونبرة المنفى
• زيادة في ضغط النبض
• زيادة الدافع القلبي

على الحافة اليسرى من القص ، يسمع صوت ثابت شدة 2-4 / 6. في القمة ، مع زيادة في تدفق الدم في الدورة الدموية الرئوية ، في بعض الحالات ، تسمع الضوضاء على الصمام التاجي في منتصف الانبساط. مع عدم كفاية صمام الجذع الشرياني ، يتم سماع صوت ضوضاء انبساطي متناقص ذو جرس عالٍ. يسمع في الفضاء الوربي الثالث على يسار القص.

تشخيص الجذع الشرياني المشترك

لتشخيص الصمام الشرياني الشائع عند الرضع ، هناك حاجة إلى بيانات سريرية موضحة بالتفصيل أعلاه. تؤخذ بيانات الأشعة السينية للصدر وبيانات تخطيط القلب في الاعتبار. تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع رسم القلب دوبلر الملون يساعد على توضيح التشخيص. قبل العملية ، غالباً ما يكون من الضروري توضيح الحالات الشاذة الأخرى التي قد يعاني منها المريض ، بالإضافة إلى المرض المعني. ثم يتم إجراء قسطرة القلب.

يمكن لطرق التصوير الشعاعي اكتشاف تضخم القلب (يمكن التعبير عنه بشكل طفيف وبقوة) ، وتعزيز النمط الرئوي ، ويقع القوس الأبهري مباشرة في ثلث المرضى ، وتقع الشرايين الرئوية عالية نسبيًا. مع زيادة كبيرة في زيادة تدفق الدم الرئوي ، قد تظهر علامات تضخم الأذين الأيسر ، والتي تؤخذ أيضًا في الاعتبار في التشخيص.

طرق التشخيص الأكثر صلة

تخطيط صدى القلب  - تخطيط صدى القلب - وهي عبارة عن دراسة للقلب باستخدام الموجات فوق الصوتية. مع وجود جذع شرياني شائع ، يتم الكشف عن اتصال مباشر بواحد أو اثنين من الشرايين الرئوية مع جذع شرياني واحد.

PCG  - تصوير القلب - طريقة لتشخيص أمراض وأمراض القلب. يتم تسجيل الضوضاء والأصوات القلبية على الورق ، والتي لا يمكن للأطباء التعرف عليها من خلال سماعة الطبيب أو منظار الأذن. تستخدم هذه الطريقة لتأكيد تشخيص المرض المعني.

ECG  - تخطيط القلب - يسمح لك باكتشاف زيادة الأذين الأيمن وتباطؤ توصيل القلب وزيادة الحمل الزائد لكلتا البطينين.

تصوير الأبهر - فحص الأشعة السينية للشريان الأورطي وفروعه عن طريق إدخال وسط التباين في التجويف الأبهري. هذه الطريقة ضرورية لتحديد مستوى تفريغ جذع الشريان الرئوي وتحديد حالة جهاز الصمام ، إلخ.

تصوير القلب و الأوعية- تصوير الصدر بالأشعة السينية على النقيض من ذلك - يسمح لك باكتشاف تغييرات محددة في السرير الوعائي لدى المرضى الذين يعانون من الشرايين الشائعة المشتبه بها. تم الكشف عن بنية غير عادية أو غامضة لجذور الرئتين ، أو استنفاد أو تقوية نمط الرئتين ، وتدفق الدم غير المنتظم نتيجة العيوب القابلة للكشف. يتم توسيع كل من البطينين والأذين الأيمن. تقود هذه الطريقة من حيث تشخيص أمراض مثل الجذع الشرياني الشائع عند الولدان.

علاج الجذع الشرياني المشترك

لعلاج قصور القلب ، والذي يصاحب غالبًا الصمام الشرياني الشائع ، يتم استخدام العلاج الدوائي النشط. هناك حاجة إلى الديجوكسين ومدرات البول ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين. بعد مسار الدواء ، توصف الجراحة. لم يتم تحديد فوائد التسريب في الوريد (ضخ) من البروستاجلاندين.

التصحيح الأساسي للجذع الشرياني هو العلاج الجراحي. يغلق عيب الحاجز البطيني أثناء الجراحة بحيث يدخل الدم الجذع الشرياني فقط من البطين الأيسر. يتم وضع قناة مع أو بدون صمام بين مكان تصريف الشرايين الرئوية والبطين الأيمن. يتراوح معدل الوفيات في العملية أو بعدها من 10 إلى 30٪ ، وفقًا لإحصاءات بلدان رابطة الدول المستقلة ودول العالم الأخرى.

يجب على جميع المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بجذع شرياني شائع الالتزام بالتدابير الوقائية للالتهاب الشغاف قبل الجراحة وزيارة طبيب الأسنان ، نظرًا لوجود احتمال لتطوير تجرثم الدم. بواسطة تجرثم الدم هو دخول البكتيريا في الدم. تجرثم الدم له عواقب وخيمة على صحة وحياة الشخص ، خاصةً الطفل الصغير.

الوقاية من الجذع الشرياني المشترك

التدابير الوقائية هي لتقليل تأثير العوامل السلبية على المرأة الحامل:

• تجنب آثار العوامل الكيميائية ، بما في ذلك المواد الكيميائية والعقاقير والمخدرات وأنواع مختلفة من الكحول
• تجنب التعرض لظروف بيئية ضارة
• تشخيص التشوهات في الوقت المناسب للطفل وهو لا يزال في الرحم - ويمكن القيام بذلك بطرق التشخيص الوراثية الحديثة

الجذع الشرياني العام (OSA) - انتهاك في عمل القلب ، يتميز بدرجة عالية من الشدة والشخصية الخلقية. يتم التعبير عن هذا الشرط في حقيقة أن واحدة فقط ، غير مقسمة ، الأوعية الدموية تغادر من عضلة القلب. يشخصون OSA في 2-3 ٪ من الحالات ، ودائما - بالتوازي مع انتهاك آخر يمتد إلى منطقة الحاجز بين البطينين.

الجذع الشرياني الشائع هو انحراف يعبر عنه في توحيد الشريان الرئوي والشريان الأورطي. يحدث الانتهاك عندما يتطور الجنين في جسم الأم. فهو يجمع بين الدم الشرياني والوريد ، اختراق في كل من دوائر الدورة الدموية.

يتم تشخيص انحراف هذه الطبيعة في الأطفال حديثي الولادة. الحالة خطيرة للغاية ويمكن أن تسبب الوفاة في حالة تقديم المساعدة في الوقت المناسب ، لأنها تسبب انتهاكًا مستمرًا لوظائف معظم أجهزة الجسم.

يتم ترجمة OSA على البطينين في نسختين: فوق كليهما أو أكثر من واحد منهما.

في معظم الحالات ، يسبق تشكيل OSA تشوهات أخرى: البطين واحد ، وكذلك بعض الاضطرابات في عمل الشريان الأورطي.

يعمل جذع الشرايين الكلي عند الوليد بنسبة 75٪ كعامل في وفيات الوليد حتى قبل بلوغه عامه الأول. في 65 ٪ من الحالات ، تحدث الوفاة قبل سن ستة أشهر.

ارتفاع معدل الوفيات ل OSA هو بسبب وضوحا. يلعب الإفراط في ملء الأوعية الرئوية بالدم أيضًا دورًا مهمًا. بالإضافة إلى ذلك ، مع مثل هذا الانتهاك ، فإن الجسم يتعرض لتجويع الأكسجين الحاد.

أسباب الرفض

يتشكل مرض القلب المحدد خلال الفترة التي يتطور فيها الجنين في جسم الأم. الفترة الخطرة هي الأشهر الثلاثة الأولى عندما يحدث تكوين نظام القلب والأوعية الدموية.

الجذع الشرياني الكلي عند الطفل هو نتيجة لهذه الأسباب:

• آثار الإشعاع على جسم المرأة الحامل ؛
• التعرض للعدوى (الفيروسات) التي تصيب المرأة الحامل في المراحل الأولية لنمو الجنين ؛
• فحص الأشعة السينية للمرأة الحامل ؛
• تناول المشروبات الكحولية من قبل امرأة تحمل الجنين ؛
• أمراض المناعة الذاتية للمرأة الحامل التي تسبب تعارضًا بين كائنات المرأة والجنين ؛
• التعرض للمواد السامة ؛
• التفاعل مع المواد الكيميائية ؛
• داء السكري.
• الأدوية غير المنضبط.

هذه ليست قائمة كاملة بأسباب تكوين OSA: لا يزال العلماء لم يتوصلوا إلى رأي مشترك بشأن جميع العوامل التي يمكن أن تثير أمراضًا خطيرة.

كيف يتم تصنيف علم الأمراض؟

هناك 4 أنواع من الانحرافات. يعتمد التنوع على موقع تصريف الشرايين الرئوية عند حدوث أحد السيناريوهات:

• تنقسم السفينة ، التي تفصل عن الجذع المشترك ، إلى الشرايين الرئوية اليمنى واليسرى ؛
• يتم فصل كل شريان عن الجدار الخلفي للصندوق المشترك ؛
• يغادرون الجدران الجانبية للجذع.
• الشرايين غائبة ، وتمتلئ الرئتان بالدم من خلال الشرايين الممتدة من الشريان الأورطي.

يتم تحديد نوع معين من المرض خلال الدراسات التشخيصية.

السمات المميزة للديناميكا الدموية

في وجود جذع شرياني شائع ، يتعرض الجنين إلى انتهاكات خطيرة: عندما يتم تغيير الهيكل ، بدلاً من صندوقين ينبثقان من كل البطين ، يوجد جذع واحد فقط ، يتدفق الدم من المنطقة إلى البطينين.

يتم تحميل النصف الأيمن من عضلة القلب مع OSA ، لأنه بسبب اتصال البطينين ، لوحظ نفس الضغط فيها.

في ظل الظروف العادية ، يتم تقليل الضغط في البطين الأيمن. في حالة وجود جذع شرياني شائع ، يحدث الضغط في الأوعية الرئوية ، مما يؤدي بدوره إلى مقاومة. هذا يشكل تهديدا للحياة.

في حالة OSA ، هناك 3 أنواع من الاضطرابات الدورة الدموية:

1. يتغير حجم الدم الرئوي إلى أعلى وزيادة الضغط في أوعية الرئتين. نتيجة لذلك ، يرتفع الضغط في الرئتين ويحدث قصور القلب. هذه الظواهر مقاومة للعلاج المستمر.
2. زيادة ضئيلة في تدفق الدم الرئوي أو معيار ، وليس إفراز واضح للدم. فشل القلب في هذه الحالة غائب ، ويلاحظ زرقة أثناء ممارسة الرياضة.
3. انخفاض تدفق الدم الرئوي بسبب تضيق فم الشريان الرئوي. ويلاحظ زرقة العادية.

هناك نوعان رئيسيان من العمليات:

• التلطيفية. هذا تدخل يخفف مؤقتًا حالة المريض ، لكنه لا يلغي المرض بشكل كامل. في هذه الحالة ، يتم تطبيق مقطع خاص على الشريان الرئوي ، الذي يضيق تجويف الوعاء وبالتالي يصحح تصريف الدم في القناة العامة.
• جذري ، وهذا هو ، القضاء تماما على علم الأمراض. يشمل التصحيح ثلاث مراحل. أولاً ، يتم إيقاف الاتصال بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي ، ثم يتم حظر عيب الحاجز الأذيني باستخدام رقعة. بعد ذلك ، قم بإنشاء جذع اصطناعي للشريان الرئوي. للقيام بذلك ، اللجوء إلى استخدام الدعامة للجذع.

هذا النوع من التدخل صعب ، حيث يتم تنفيذه بقلب مفتوح. في هذه الحالة ، يتم استخدام الالتفافية القلبية.

إذا كان هناك اتجاه إيجابي بعد العملية ، يجب على المريض تناول الأدوية التي تنظم تدفق الدم بانتظام.

توقعات

هل يمكن تشخيص إصابة طفل مصاب ب OSA من أجل البقاء على قيد الحياة؟ إذا لم تتم الجراحة في الوقت المحدد ، فستحدث الوفاة حتماً خلال السنة الأولى من العمر.

تكون النتيجة ناجحة إذا لم تحدث تغييرات ملحوظة في الأوعية الرئوية أثناء الانحراف.

إذا نجحت العملية ، فسيظل الطفل على قيد الحياة. في المستقبل ، هناك حاجة إلى مراقبة طبية منتظمة وتناول أدوية خاصة.

معدل الوفيات أثناء أو بعد الجراحة هو 10 إلى 30 ٪.

منع

تتمثل الإجراءات الرئيسية لمنع تطور الأمراض في حماية المرأة الحامل من التأثيرات الضارة قدر الإمكان. وهذا ينطبق على تأثير المواد المشعة وأي مواد ضارة ، والكحول ، والنيكوتين ، والمواد السامة المختلفة. من المهم أن بيئة المرأة لم تكن حاملات للفيروسات.

OSA هو مرض نادر ولكنه خطير ينتشر في منطقة عضلة القلب ويسبب عددًا كبيرًا من الوفيات عند الرضع الذين لا يعيشون لمدة تصل إلى 12 شهرًا. التشخيص والعلاج في الوقت المناسب يترك فرصة لبقاء الطفل.

الجذع الشرياني الكلي هو 1-4 ٪ من جميع CHD.

علم التشريح

تغادر سفينة رئيسية ذات صمام قمرى واحد من قاعدة القلب وتوفر الدورة الدموية الجهازية والرئوية والتاجية.

وفقًا للتصنيف ، يميز كوليت وإدواردز 4 أنواع من الحالات الشاذة:

يغادر الشريان الرئوي الرئيسي من الجذع ثم ينقسم إلى فروع اليمين واليسار.

تمتد الشرايين الرئوية اليمنى واليسرى من الجدار الخلفي للجذع. تقع أفواههم في مكان قريب.

يمتد كلا الشرايين الرئوية من الحوائط الجانبية للجذع.

تمتد الشرايين الرئوية من الشريان الأورطي الهابط.

الخيار الأخير ، أو ، كما يطلق عليه ، "الجذع الشرياني الشائع الزائف" ، هو شكل حاد من أشكال فالوت الرباعية مع ALA والضمانات الأبهري التي تزود الرئتين بالدم. يشكل النوعان الأول والثاني 85٪ من إجمالي OSA. اقترح فان براغ تصنيفا معدلا لمنظمة الدول الأمريكية. النوع A1 يتوافق مع النوع الأول من تصنيف كوليت وإدواردز ، والنوع A2 يجمع بين النوعين الثاني والثالث ، لأن النوع الثالث نادر للغاية ولا يختلف عن وجهة نظر الجنين والجراحة. النوع A3 يصف عدم وجود شريان رئوي واحد. يتم تزويد الرئة بالدم من خلال مجرى الهواء أو الأوعية الجانبية. وفقًا لمايو كلينك ، يوجد شريان رئوي واحد غائبًا عند 16٪ من المرضى ، وعادة ما يكون ذلك من القوس الأبهر. النوع A4 هو مزيج من OSA مع استراحة في القوس الأبهر.

زاد تدفق الدم الرئوي في النوع الأول ، ويبقى طبيعياً في النوعين الثاني والثالث ، وانخفض في مرض النوع الرابع.

يوجد مباشرة تحت الجذع سائل كبير النخاع المحيط بالغشاء ، وينجم عن غياب أو نقص شديد في الحاجز تحت الفك السفلي. العيب محاط بفرعين من الحاجز الحاجز ومن أعلى المجاور لحدود الجذع. في معظم الحالات ، يشكل اندماج الفرع السفلي والعنق الجداري كتلة العضلات التي تفصل الصمام ثلاثي الشرفات عن صمام الجذع. وبالتالي ، فإن الحاجز الغشائي سليمة. إذا لم يحدث الاندماج ، فهناك اتصال بين الصمام ثلاثي الشرفات والجذع المشترك. في هذه الحالات ، يحتل العيب جزءًا من الحاجز الغشائي والحاجز الفقري. في حالات نادرة جدًا ، يمكن أن تكون DLS في OSA صغيرة وحتى غائبة.

قد يكون صمام الجذع من جناحين إلى أربعة أجنحة. في كثير من الحالات ، تكون اللوحات سميكة. تتجلى أمراض الصمامات بسبب قصور أو تضيق ولها أهمية سريرية كبيرة ، لأنها تؤثر على مسار ونتائج العلاج. يحدث تضيق في ثلث المرضى ، وقصور في نصف المرضى. الأسباب التشريحية لعدم كفاية صمام الجذع مختلفة:

سماكة وخلل التنسج العقدي للصمامات ؛

تراجع الأجنحة غير المدعومة ؛

اتحادهم بالندبات السطحية ؛

تباين الصمامات ؛

الشذوذ commissural وتوسع الجذع.

عادة ما يكون سبب تضيق الصمام OAS هو خلل تنسج الصمامات. في هذه الحالة ، تكون الجيوب الأنفية في كثير من الأحيان سيئة التكوين. ويلاحظ هيكل صمام ثلاثي الشرفات في 65-70 ٪ من المرضى. في 9-24 ٪ من الحالات ، يتكون الصمام من 4 صمامات ونادرا ما يكون من 5 أو أكثر. يمكن أن يكون صمام الجذع ذو حدين أو حتى ورقة واحدة. صمام القمر في اتصال ليفي مع الصمام التاجي في جميع المرضى وأحيانا مع الصمام ثلاثي الشرفات. معلقة فوق الحاجز بين البطينين ، غادرت OSA في 60-80 ٪ من الحالات من كلا البطينين ، في 10-30 ٪ - تماما من اليمين وفي 4-6 ٪ - من البطين الأيسر.

يتميز OSA بالعديد من الحالات الشاذة للشرايين التاجية في شكل تضيق في الفم ، تصريف الشريان التاجي العالي والمنخفض. الخيار الأكثر شيوعًا هو الموقع العلوي والخلفي لفم الشريان التاجي الأيسر بالقرب من مصب الشرايين الرئوية. في 13-18 ٪ من المرضى ، يحدث الشريان التاجي واحد. مع تباين مصبات الأنهار ، عادة ما تكون الفروع البعيدة طبيعية. في بعض الأحيان لوحظت فروع قطرية كبيرة من الشريان التاجي الأيمن. تعمل بشكل متوازٍ وأقل من الفرع المخروطي على طول السطح الأمامي للبطين الأيمن ، وبالتالي تُعقِّد بشكل كبير التصحيح الجراحي للعيب. هناك أيضًا تشوهات في مصبات الشريان التاجي ، على وجه الخصوص ، فتحات متعددة في الشريان التاجي الأيمن داخل العضلة التي تفتح في الشريان الرئوي. يمكن أن تضيق أفواه الشرايين التاجية أو تشبه الشق ، مما قد يكون سبب تدهور تدفق الدم التاجي.

التشوهات المصاحبة الأكثر شيوعًا هي تشوهات القوس الأبهري. في 20-40 ٪ من المرضى ، يكون القوس الأبهري على الجانب الأيمن ، مع تصريف مرآة للشرايين الدماغية. قوس الأبهر المزدوج نادر للغاية. في 3 ٪ من المرضى ، لوحظ نقص تنسج القوس مع أو بدون انسداد البرزخ. غالبًا ما يحدث انقطاع في القوس الأبهر ، حيث تستمر الزراعة العضوية في الأبهر الهابط. على العكس ، في 12 ٪ من المرضى ، ويرافق كسر قوس الأبهر من خلال وجود OSA. عادة ما يكون هناك كسر قوس من النوع B - بين الشريان السباتي الأيسر الأيسر والشريان تحت الترقوة الأيسر. يؤدي هذا المزيج إلى تفاقم نتائج تصحيح هذه العيوب ، لذلك يجب أن يكون هناك درجة عالية من اليقظة في مرحلة ما قبل الجراحة. قد يكون مصحوبًا بالجذع الشرياني الشائع عن طريق الوريد الأجوف العلوي الأيسر ، CHADLV ، ATK ، AVSD ، البطين المفرد للقلب.

القناة الشريانية المفتوحة في نصف المرضى غائبة. في وجود قناة ، فإنه يستمر في ثلثي المرضى.

في ثلث المرضى الذين يعانون من OSA وفي 68 ٪ من المرضى الذين يعانون من انقطاع في القوس الأبهر من النوع B ، يتم تشخيص متلازمة دي جورج. المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة لديهم مظهر محدد ، لديهم نقص تنسج الغدة الدرقية وتضخم الغدة الدرقية مع نقص كلس الدم. ملامح الوجه المميزة ودرجة الخلل في الغدة الصعترية والغدة الدرقية تختلف. كشفت الدراسات الوراثية الخلوية عن عدم وجود كروموسوم 22 جرام 11. بالإضافة إلى العلامات السريرية المذكورة ، يعاني بعض المرضى من الحنك المشقوق.

ديناميكية الدورة الدموية

البديل السائد في الدورة الدموية هو إفراز الدم من اليمين إلى اليسار على مستوى الأوعية الرئيسية ، إذا لم يكن هناك ضيق في أفواه الشرايين الرئوية. تعتمد نسبة تدفق الدم الجهازية والرئوية على مقاومة طبقة الأوعية الدموية الرئوية والجهازية. منذ LSS في الأطفال حديثي الولادة مرتفع ، العيب لا يظهر في البداية. مع انخفاض LSS ، يزداد تدفق الدم الرئوي ، وتتطور أعراض قصور القلب الاحتقاني. يزداد ضغط النبض نتيجة لتسرب الدم إلى الشريان الرئوي خلال مرحلة الانبساط.

يعتمد تشبع الدم الشرياني بالأكسجين على حجم تدفق الدم الرئوي. بسبب فرط حجم الدم الرئوي الحاد ، يتم تقليل SaO2 بشكل طفيف - في المتوسط \u200b\u200b، يصل إلى 90 ٪. بدون تصحيح مبكر للعيوب ، يتطور مرض الأوعية الدموية الرئوية الانسدادي بسرعة.

تتفاقم الاضطرابات الرئيسية في الدورة الدموية بسبب وجود تضيق أو قصور في صمام الجذع ، والتي تتجلى سريريا بالفعل في فترة الوليد بسبب الضوضاء الجسيمة. ويصاحب التضيق الشديد الحمل الزائد من البطينين بالضغط وعدم كفاية الصمام - من خلال الحمل الزائد لحجم البطين الأيسر. بعد انخفاض في LSS ، يواجه البطين الأيسر زيادة في الحجم الزائد ، وهو أمر لا يتحمله المرضى. في الأطفال الذين يعانون من انقطاع في القناة الأبهرية ، يعتمد تدفق الدم النظامي على استمرار OAP. عندما يتم إغلاقه ، ينخفض \u200b\u200bالناتج القلبي بشكل حاد.

العيادة

أحد المظاهر السريرية النموذجية للمرض هو قصور القلب الاحتقاني ، والذي يحدث في الأيام الأولى أو الأسابيع التالية للولادة. تذكرنا العلامات الموضوعية بسائل مخي مع OAI أو عيب في الحاجز الأبهري مع شريان دماغي. يتم سماع نفخة انقباضية متوسطة الكثافة على طول الحافة اليسرى من القص ، وميض طرد ونغمة الثاني غير المرغوبة. في بعض الأحيان ، يتم سماع صوت الضجيج البدائي لنقص الصمام والضوضاء المستمرة في وجود انحدار ضغط بين الجذع وفروع الشريان الرئوي. في المرحلة مفرطة التأثر في مسار الخلل ، النبض المحيطي مرتفع.

على تخطيط القلب - علامات تضخم البطينين. تضخم البطين الأيسر أو الأيمن أقل شيوعًا.

في صورة شعاعية ، تعد ضخامة القلب علامة مميزة عند الولادة. يستمر القلب في النمو مع انخفاض LSS. يتم توسيع الأذين الأيسر بسبب زيادة العائد الوريدي الرئوي. ومع ذلك ، يتم تعزيز نمط الأوعية الدموية ، على خلفية الركود الرئوي وذمة ، قد تكون صورة ظلية للأوعية الرئوية غير واضحة. من الضروري تحديد موضع القوس الأبهر. يعطي القوس الأيمن جانبًا للنمط الرئوي المعزز سببًا للاشتباه في وجود OSA. مع ضيق أو رتق أحد الشرايين الرئوية ، يكون عدم تناسق النمط الوعائي مرئيًا في بعض الأحيان ، وأحيانًا مع نقص تنسج رئوي.

تخطيط صدى القلب

يمكن تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد وتخطيط صدى القلب دوبلر تحديد بدقة تفاصيل التشريح وديناميكا الدم. يجعل من الممكن التمييز بين OSA وبين نافذة الشريان الأورطي المفتوحة ، والتي يصعب أحيانًا التمييز بينها باستخدام الفحص الوعائي للقلب. عادة ما لا تكون نافذة الشريان الأبهر مصحوبة قبل الميلاد ، ويتم توصيل القناة الإفرازية للبطين الأيمن مباشرة بالجذع الرئوي. مع تضيق صمام الجذع ، تسمح لك صدى القلب من دوبلر بضبط تدرج الضغط وشدة عدم كفاية الصمام باستخدام تخطيط صدى القلب بالألوان.

قسطرة القلب وتصوير الأوعية الدموية

يتم إجراء قسطرة القلب لتقييم حالة ديناميكا الدم ، ويسمح لك تصوير الأوعية القلبية بتحديد نوع OSA الذي يتمتع به هذا المريض ، لتوضيح وظيفة الصمام وتشريح الشرايين التاجية. بسبب التسرب الكبير للدم إلى السرير الرئوي ، عادة ما تكون هناك حاجة لجرعة كبيرة من وسط التباين للكشف عن تفاصيل التشريح. في المرضى الذين خضعوا لعملية تضييق رئوي ، يكون الفحص التفصيلي للشرايين التاجية إلزاميًا ، بما في ذلك تصوير الأوعية التاجية الانتقائي ، إذا لزم الأمر. هذا أمر مهم ، لأن الانصهار التاموري أثناء الجراحة الجذرية يجعل من الصعب تصور الشرايين التاجية بشكل مباشر وتحديد مساحة حرة لأداء بضع البطين ومفاغرة القناة القريبة.

يسمح لك تصوير الأوعية القلبية بتأكيد عدم وجود أحد فروع الشريان الرئوي ، والذي قد يكون مشتبه به في الأشعة السينية. في هؤلاء المرضى ، تكون الرئة المقابلة ناقصة التنسج ولا يمكن إجراؤها. في المرضى الذين يعانون من انقطاع في القوس الأبهر ، من الضروري تحديد مكان الاستراحة بالنسبة للأوعية المغادرة منه. تتم دراسة حالة القوس الأبهر ونوع OSA عادة في الإسقاط الأمامي الخلفي والجانبي.

تسجل القسطرة التي يتم إدخالها في البطين الأيمن ضغطًا مساويًا في النظام ومحتوى الأكسجين العالي. علاوة على ذلك ، فإنه يمر بسهولة إلى OSA والقوس والشريان الأورطي الهابط. يجب إدخال قسطرة في كل من الشرايين الرئوية. يدل تدرج الضغط بين الجذع والفروع على وجود تضيق في أفواههم. على الرغم من حقيقة أن كلا البطينين يضخان الدم إلى OSA ، فإن التشبع في الشرايين الرئوية قد يكون أقل منه في الشريان الأورطي ، بسبب توزيع جريان الدم الشرياني والريدي.

مع OSA ، يتطور مرض الانسداد الرئوي الانسدادي مبكرًا ، وبالتالي ، لاستبعاد عدم القدرة على العمل ، يتم حساب LSS وفقًا للقسطرة.

من الصعب تقييم درجة عدم كفاية صمام الجذع مع إدخال وسط تباين. يمكن للتسرب الغالب للدم في السرير الرئوي أن يخفي قصور الصمام ، لذلك ، إذا تم الكشف عن قصور طفيف أو معتدل في مخطط القلبية الوعائية ، يمكن اكتشاف فشل صمام واضح يتطلب الأطراف الاصطناعية خلال الجراحة. تخطيط صدى القلب دوبلر في هذا الصدد لديه ميزة على القلب والأوعية الدموية.

بالطبع الطبيعي

دون علاج ، والتكهن غير موات تماما. على الرغم من أن بعض المرضى قد نجوا من الطفولة ، فإن معظم الأطفال يموتون بين عمر 6 أشهر و 12 شهرًا من قصور القلب. طول العمر المتوقع في المرضى الذين يعانون من تدفق الدم الرئوي الطبيعي. عندما يتطور مرض الانسداد الرئوي الانسدادي ، تتحسن حالة المرضى. هؤلاء المرضى يموتون في العقد الثالث من العمر. تقدم القصور صمام القصور مع مرور الوقت.

  يتميز OSA بحقيقة أن السفينة الرئيسية الوحيدة ذات الصمام القمري المشترك تغادر من البطينين الأيمن والأيسر ، والتي ينطلق منها فرع القوس الأبهر وأصل LA. تحت صمام شبة القمر المشترك لهذه السفينة هو DMZHP كبير.

التصنيف التشريحي لـ OSA وفقًا لفان براغ:

- اكتب A1  - تبدأ الشرايين الرئوية من الجذع القصير للطائرة ، وتمتد من جدار OSA (الجذع الشرياني الشائع).

- اكتب A2  - تبدأ الشرايين الرئوية بأفواه مستقلة من التقسيم التصاعدي لـ OSA.

- اكتب AZ  - يبدأ أحد الشرايين الرئوية ، غالبًا الشريان الأيمن ، من OSA ، ويتم توفير الثاني من خلال OAA أو الوعاء الجانبي.

- اكتب A4  - مزيج من OSA مع فاصل في القوس الأبهر (يتم توفير الأبهر الهابط من خلال OAA).

في حالة OSA ، يتم غلق سفينة شريانية واحدة فقط من القلب ، يتم من خلالها توفير ديناميكا الدم التاجية ، وديناميكا الدم في ICC (الدورة الدموية الرئوية) و BCC (الدورة الدموية الرئوية). بما أن الدم المختلط يدخل OSA ، فإن زرقة هو العرض الرئيسي والأول للمرض. في البقية ، ستعتمد الفيزيولوجيا المرضية للعيب على وجود الشذوذ المصاحب (مقاطعة القوس الأبهر ، والتشوهات في الشرايين التاجية) ونوع تصريف LA (الشريان الرئوي) من OSA. بناءً على هذا ، يمكن ملاحظة كل من التخصيب ونضوب سرطان الكبد (في حالات نادرة) ، وفشل القلب بدرجات متفاوتة من الشدة ، المرتبطة بكل من الحجم الزائد للبطينين ونقص تدفق الدم التاجي. صمام قصور OAS يتقدم باستمرار.

يموت معظم المرضى خلال الأسبوعين الأولين من حياتهم ، بنسبة 85 ٪ بحلول نهاية السنة الأولى من الحياة. OSA في 33 ٪ من الحالات هي جزء لا يتجزأ من متلازمة دي جورج. التكهن للحياة في المرضى الذين يعانون من OSA ضعيف.

CLINIC

أ. المظاهر السريرية للمرض:

زرقة متفاوتة الخطورة.

علامات قصور القلب (ضيق التنفس) من الأيام الأولى بعد الولادة.

ب. الفحص البدني:

ارتفاع ضغط النبض.

النبض الحاد في المنطقة غير المستقرة ، تحولت النبضات القمية بشكل ملحوظ إلى اليسار ؛

الخشنة الانقباضية (2-4 / 6) المرتبطة بوجود DMC ، والتي يتم سماعها بشكل أفضل على طول الحافة اليسرى من القص ؛

في حالة فرط حجم الدم MKV ، يتم سماع نفخة انبساطية خشنة ("الزئير") في إسقاط القمة ، والتي يمكن دمجها مع "إيقاع الراكض" ؛

نفخة انبساطي لقصور صمام OSA.

التشخيص

1. الكهربائي

علامات تخطيط القلب من تضخم البطينين (تضخم أحد البطينين أقل شيوعًا) ؛

نادرا ، تضخم LP.

1. تخطيط صدى القلب

معايير التشخيص:

الكشف عن سفينة واحدة واسعة تمتد من كلا البطينين ؛

الكشف عن الشريان الرئوي الخارج من OSA ؛

وجود التاجي الليفية نصفية استمرار.

وجود صمام القمري واحد فقط.

العلاج والملاحظة

1. مراقبة وعلاج المرضى الذين يعانون من OSA غير المصححة

أ. قبل الجراحة ، يحتاج جميع المرضى إلى المعالجة الفعالة لفشل القلب (مدرات البول ، الديجوكسين).

ب. منذ OSA في 33 ٪ من الحالات هو مظهر من مظاهر متلازمة دي جورج ، يجب اتباع التوصيات التالية:

مراقبة مستمرة للبوتاسيوم في الدم والمغنيسيوم ، وإذا لزم الأمر ، تصحيحه ،

علاج والوقاية من الالتهابات العقدية والمكورات الرئوية ، بالنظر إلى وجود نقص المناعة التي تعتمد على الغدة الصعترية ؛

تجنب التحصين باللقاحات الحية.

في. الوقاية من التهاب الشغاف الجرثومي وفقا للمؤشرات.

1. العلاج الجراحي

مؤشرات العلاج الجراحي:

تشخيص OSA هو إشارة مطلقة للعلاج الجراحي.

موانع للعلاج الجراحي:

ارتفاع ضغط الدم الرئوي العالي (OLC\u003e 10 وحدات / M2 في البداية و\u003e 7 وحدات / M2 بعد استخدام موسعات الأوعية) ؛

وجود موانع مطلقة للأمراض الجسدية المصاحبة.

التكتيكات الجراحية

من الناحية المثالية ، ينبغي إجراء تشخيص OSA في الساعات الأولى بعد الولادة. في هذه الحالة ، يتم إجراء العلاج الجراحي المخطط له خلال الأسبوع الأول من الحياة. مع التشخيص المتأخر ، من الضروري تقييم OLC.

إجراء الاختيار هو تصحيح جذري الأساسي.

تضييق LA ، حتى لو لم يكن فعالًا من الناحية التشريحية.

تقنية جراحية

الالتفافية القلبية.  Bicaval القنية وإدخال القنية من OSA. تفرز الشرايين الرئوية وتؤخذ على الباب الدوار. أثناء تنفيذ شلل القلب ، يتم إجراء لقط قصير لتوجيه حل شلل القلب إلى الشرايين التاجية. يمكن أن يؤدي الضغط المطول للشرايين الرئوية إلى تلف الرئتين. من أجل تجنب تدفق الالتفافية من قنية الشريان الأورطي على طول الطائرة ، يجب تطبيق المشبك على الشريان الأورطي فوق فم الطائرة. عند إعادة تعيين شلل القلب من خلال صمام جذري غير كفء ، من الضروري فتح تجويف OSA ، ويتم نضح الحل القلبي مباشرة إلى فم الشرايين التاجية.

لوس انجليس قطعت من جدار OSA. يتم خياطة عيب الجدار أو يتم تنفيذ البلاستيك به مع التصحيح xeno / autopericardial. يتم إجراء الجراحة التجميلية للثدي من خلال بضع البطين في غدة البروستاتا (الشريان الرئوي). المواد البلاستيكية هي الداكرون. بعد الجراحة التجميلية ، يتم تركيب العمود والصمام الاصطناعي مع قناة تحتوي على صمام. بادئ ذي بدء ، يتم تشكيل مفاغرة البعيدة بين القناة ولوس انجليس. أداء البلاستيك OSA ، والحد من قطرها ، والبلاستيك صمام الأقنية لمنع قصورها. الأطراف الصناعية للأسنان باستخدام أي تقنية معروفة تؤدي إلى نتائج غير مرضية. اكتمال التصحيح من خلال تشكيل مفاغرة القريبة بين القناة التي تحتوي على صمام وغدة البروستاتا من خلال بضع البطين. في فترة ما بعد الجراحة ، تطوير "الأزمات الرئوية" هو سمة. على الرغم من الخيارات الواسعة للعلاج بالعقاقير ، يُنصح بترك الناسور بين الأقطار بقطر 3 مم لضمان ديناميكا الدم الجهازية مع زيادة الضغط في الطائرة (خاصةً إذا تم إجراء العلاج الجراحي في عمر يتجاوز 6 أشهر).

مضاعفات محددة من العلاج الجراحي:

قصور البنكرياس (الأزمات الرئوية) ؛

ارتفاع ضغط الدم الرئوي المتبقي.

عدم انتظام دقات القلب العقدي الأذيني البطيني.

قناة ضعف.

ملاحظة ما بعد الجراحة

1. تتم مراقبة ما بعد الجراحة كل 4-6 أشهر مدى الحياة. يتم مراقبة حالات صمام الجذع ، قناة ، يتم تقييم شدة عدم انتظام ضربات القلب.
2. يتم الوقاية من التهاب الشغاف الجرثومي وفقا لمؤشرات طوال الحياة.
3. لا ينصح التربية البدنية والرياضة.