Врожденные расщелины верхней губы и неба. Строение и анатомия верхней челюсти

Что представляют собой врожденные расщелины верхней губы и неба?

Расщелины верхней губы и неба - врожденные дефекты, выражающиеся в том, что боковые поверхности лица и неба не сращиваются полностью. Так, при незаращении губы ротовая полость только частично отделена от носа. Эти дефекты образуются при внутриутробном развитии плода (на втором месяце беременности).

ЕЩЕ О ЗАБОЛЕВАНИИ

Незаращение губы и неба

На рисунке показано полное одностороннее незаращение губы и неба, которое чаще встречается у мальчиков.

Незаращения верхней губы и неба могут быть четырех типов: расщелины верхней губы (одно- и двусторонние), расщелины неба (по средней линии), односторонние и двусторонние расщелины губы, альвеолярного отростка и неба. Такие дефекты встречаются у 1 из 800 новорожденных (см. НЕЗАРАЩЕНИЕ ГУБЫ И НЕБА).

Каковы причины незаращения верхней губы и неба?

В ряде случаев расщелины верхней губы и неба вызываются хромосомными дефектами, в других случаях это аномалии. Патология чаще встречается у детей, в семьях которых уже были подобные случаи. Если у здоровых родителей появляется ребенок с незаращением губы или неба, риск рождения второго ребенка с таким дефектом составляет 5%, если у родителей два ребенка с такими дефектами, риск возрастает до 12%.

Каковы симптомы незаращения верхней губы и неба?

Чаще всего встречаются расщелины верхней губы. Они могут иметь вид от небольшой выемки до дефекта, достигающего отверстия носа, чаще по одну сторону от средней линии, но иногда вдоль средней линии.

Расщелины неба могут быть частичными и полными. Полные расщелины проходят через мягкое небо, небные отростки верхних челюстей, альвеолярный отросток на одной или на обеих сторонах межчелюстной кости (структуры, которая сращивается с верхней челюстью во время эмбрионального развития). Двойная расщелина проходит через мягкое небо на другую сторону носа, разделяя верхнюю челюсть и межчелюстную кость на подвижные сегменты. Язык и другие мышцы могут смещать эти структуры, увеличивая расщелину.

Как диагностируются незаращения?

Эти дефекты становятся совершенно очевидными при осмотре. Диагностическое ультразвуковое пренатальное исследование иногда показывает наличие незаращении в самых тяжелых случаях. Расщелина неба без расщелины верхней губы может остаться незамеченной до осмотра полости рта. Если ребенок испытывает трудности при сосании, следует внимательно осмотреть его небо.

СОВЕТЫ ПО УХОДУ

Как кормить ребенка с расщелиной верхней губы или неба

Незаращение верхней губы и неба могут вызвать проблемы с кормлением. Чтобы ребенок получал достаточно пищи для нормального роста и развития, попробуйте использовать специальные приспособления, разные методы и положения.

Кормление грудью

Грудное вскармливание - лучший метод кормления ребенка с расщелиной верхней губы, если дефект не мешает эффективному сосанию. Если у ребенка расщелина неба, ему необходима операция. Однако кормление грудью сразу после операции тоже невозможно. Ребенку будет трудно сосать (до 6 месяцев), но можно сцеживать молоко, а затем кормить им ребенка из бутылочки.

Использование специальных устройств

У ребенка с расщелиной неба прекрасный аппетит, но ему трудно есть, потому что в расщелину попадает воздух и часть пищи идет обратно через нос. Успешнее может идти кормление через соску с фланцем, который закрывает расщелину. Соска должна быть большой, мягкой, с крупными отверстиями.

Во время кормления держите ребенка в полусидячем положении, направляя струйку молока на его язык, вбок или в спинку языка. Давайте ребенку отрыгивать воздух. Регулярно осматривайте нижнюю часть носа; иногда носовая перегородка воспаляется, что очень болезненно. При этом ребенок отказывается сосать. Чтобы ребенку было легче сосать и быстрее шло заживление. После каждого кормления осторожно очищайте область расщелины разбавленным раствором перекиси водорода. Эту процедуру можно выполнять с помощью аппликатора с наконечником из ваты.

Как лечат расщелины верхней губы и неба?

Лечение оперативное, но сроки проведения операций разные. Некоторые хирурги, специализирующиеся на пластических операциях, устраняют такие дефекты в течение нескольких дней после рождения, что облегчает кормление ребенка (см. КАК КОРМИТЬ РЕБЕНКА С РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ ИЛИ НЕБА). Однако многие хирурги предпочитают делать такие операции спустя 8-10 недель, а иногда и в 6-8 месяцев, чтобы выяснить, нет ли у ребенка других врожденных аномалий.

Детей с расщелиной неба оперируют обычно в возрасте 12-18 месяцев. Нередко эту операцию выполняют в два этапа: сначала на мягком небе, а значительно позднее - на твердом небе.

Если у ребенка широкая подковообразная расщелина, операция не всегда может быть выполнена. В таких случаях к задним зубам крепится подогнанный по форме баллончик, закрывающий носовую часть глотки и позволяющий ребенку развивать речь. Поскольку небо играет большую роль в артикуляции звуков, эта патология может необратимо повлиять на речь. С таким ребенком необходимо заниматься, даже если небо удалось прооперировать. Кроме того, у детей с расщелиной неба часто бывают проблемы со слухом, чему способствуют частые инфекции или повреждение среднего уха.

Заячья губа и волчья пасть – врожденные патологии формирования области неба и губ. К сожалению, они достаточно распространены и считаются сравнительно частой аномалией развития. Сегодня мы подробно рассмотрим, что приводит к данным патологиям и какие существуют методы лечения.

Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.

Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.

Причины развития патологии

Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.

Пагубные привычки. Если во время беременности женщина курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, особенно в первом триместре, это может негативно сказаться на развитии плода. Из-за этого может появиться расщелина твердого неба, признаки заячьей губы и другие не менее серьезные аномалии.
Вынужденный прием препаратов с тератогенным действием, которые провоцируют различные пороки развития в первом триместре беременности.
Проживание в неблагоприятной экологической обстановке.
Работа на производстве, связанном с вредными химическими веществами.
Серьезный дефицит фолиевой кислоты в организме женщины.
Патология верхней челюсти может передаваться от родителей. Наследование происходит от матери, отца и других близких родственников. Если в семье уже был рожден ребенок с такой патологией, то расщепление неба может сформироваться и при следующей беременности.
При возрасте матери старше 35 лет также гораздо чаще рождаются дети с различными аномалиями развития.

Проведенные в этой области исследования показывают, что основной причиной волчьей пасти у детей является мутация генов. При этом физическое и умственное развитие в целом не нарушается.

Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.

Чем опасна патология?

Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.

В процессе родов часто бывает аспирация околоплодными водами у новорожденных.
Затруднение дыхание.
Наблюдается недобор веса ребенка из-за невозможности сосания. Поэтому до времени проведения операции для кормления малышей используют специальные приспособления в виде ложечек, которые надеваются на соски.
Нарушаются слуховые и речевые функции.
Пищеварительная и дыхательная система тоже страдает.
Расщелина губы и неба приводит к попаданию жидкости и пищи в нос.
В последующем наблюдается деформация прикуса.

Учитывая большой набор последствий для организма, обязательно назначается оперативное вмешательство для восстановления жевательных, дыхательных и речевых функций.

Методики лечения

Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции .

Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.

Особенности патологии заячьей губы

Так называется хейлосхизис или врожденная расщелина верхней губы. Она представляет собой несросшуюся верхнюю губу. Челюсти и лицевые органы формируются до 8 недели беременности, поэтому именно в это время закладываются признаки заячьей губы у детей. Подобные пороки не всегда бывают самостоятельными. У 20% пациентов имеется тяжелый врожденный синдром.

Наличие заячьей губы у ребенка дает основания для назначения ряда хирургических вмешательств. В лечении этой патологии принимают участие специалисты из области педиатрии, стоматологии, хирургии и логопедии.

Причины патологии

Образование заячьей губы у всех новорожденных происходит еще в период первого триместра беременности на генном уровне. Под влиянием различных факторов происходит мутация ТВХ22-гена с образованием заячьей губы. Причинами возникновения этой патологии являются следующие факторы.

Сильный токсикоз в первом триместре беременности.
Злоупотребление алкогольными напитками, антибиотиками, а также курение и наркотики.
Чрезмерные стрессы во время беременности.
Влияние агрессивных химических веществ и радиации.
Поздняя беременность после 35-летнего возраста.
Причиной заячьей губы у новорожденных в некоторых случаях могут быть травмы живота, полученные матерью во время беременности.
Считается, что патология передается по наследству. Поэтому если у одного ребенка в семье уже была эта аномалия, то на этапе планирования следующей беременности желательно провести медико-генетическое обследование.

Во второй половине беременности заячью губу у новорожденных можно диагностировать по УЗИ. Использование ультразвуковой диагностики и внутриутробное исследование позволяет подготовить родителей к необходимости проведения продолжительного и сложного лечения их ребенка.

Последствия развития патологии

Дети с заячьей губой и их родители сталкиваются с серьезными проблемами до той поры, пока не будет проведена операция по устранению дефекта. Для любого человека это будет непростым испытанием. Развитие заячьей губы обычно отмечается в стороне от средней линии верхней губы. Бывают и более тяжелые случаи, когда дефект имеется с обеих сторон. Он сопряжен с различными функциональными нарушениями.

Нарушение процессов сосания и глотания. При особо сложных расщелинах практикуется кормление через специальный носовой зонд.
С появлением зубов люди сталкиваются с нарушением прикуса. Это могут быть дополнительные или недостающие зубы, неправильный угол их роста. В свою очередь, нарушения прикуса приводят к некачественному пережевыванию пищи и проблемам с пищеварительным трактом.
Родителей может обеспокоить и появление речевых дисфункций. Возникающий дефект речи характеризуется сложностью произношения согласных звуков, гнусавостью, нечеткостью.

Для устранения заячьей губы лечение предусмотрено преимущественно хирургическое. Но, как правило, в процессе участвуют и другие специалисты, которых мы уже упоминали ранее.

Методы лечения

Заячья губа после операции полностью устраняется – восстанавливаются все нарушенные функции, улучшается внешность ребенка. Можно выделить три вида пластической хирургии, направленной на устранение врожденной патологии.

Наиболее известно такое понятие, как хейлопластика. Это самая простая операция на заячью губу, которая не требует коррекции других тканей. Выполняют ее при дефекте умеренной тяжести, не сопровождающимся расщелиной неба.
Ринохейлопластика – более сложная операция. Во время ее проведения кроме губ затрагивается также мышечный каркас лицевого отдела. Она помогает не только улучшить внешность ребенка, но и восстановить важнейшие функции, такие как дыхание и глотание.
Самый сложный вид операции – ринохейлогнатопластика. Она включает в себя оба описанные вида операций и дополнительно исправление легочных каналов. Ее назначают в самых тяжелых случаях.

Теперь вы знаете, почему развиваются патологии, связанные с расщелиной неба и губы, и какие существуют методы лечения. Если вы хотите узнать о них более подробно и услышать мнения специалистов, предлагаем вашему вниманию очень полезное и информативное видео.

Расщелина губы и неба - один из самых распространенных и сложных пороков развития челюстно-лицевой области. В Европе с подобным дефектом рождается один ребенок из пятисот. Точные причины возникновения подобных дефектов неизвестны. Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды. Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани. В зависимости от точного месторасположения, подобные нарушения приводят к появлению различных расщелин. Расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и твердого неба может располагаться справа, слева, по центру, с обеих сторон, это не касается только расщелины мягкого неба, которая всегда проходит по центру. Расщелина губы формируется в конце первого месяца беременности, расщелина неба - в конце второго месяца беременности.

Как правило, дети с расщелиной совершенно здоровы. Более чем в 70% случаев наличие врожденной расщелины является несиндромальным, и, как правило, не связано с патологией центральной нервной системы и задержкой умственного развития.

Порок чаще всего диагностируется с помощью УЗИ еще во время беременности. Лучше всего будет, если все присутствующие при родах медики будут заранее информированы об этой ситуации.

С первых часов жизни ребенок с расщелиной попадает в иные условия существования, чем здоровый ребенок. У него в большей мере страдают функции дыхания и пищеварения. Широкое сообщение ротовой и носовой полостей затрудняет вскармливание, создает условия для постоянного инфицирования носоглотки и дыхательных путей. Все это создает препятствие для своевременного проведения хирургического лечения. С другой стороны, оперативное лечение не ликвидирует все проблемы. Отсюда возникает необходимость комплексного диспансерного наблюдения таких детей. Сложность данной проблемы связана с участием в лечении данной группы больных различных специалистов: челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, ортопеда, педиатра, ЛОР-врача, логопеда, педагога-дефектолога.

Консультация челюстно-лицевого хирурга необходима как можно раньше, желательно сразу после выписки из роддома. Для исключения сопутствующих пороков развития других органов ребенка должен осмотреть педиатр, невропатолог, хирург, кардиолог, ортопед, ЛОР-врач. Необходимо провести ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга, сердца, внутренних органов. От этого зависит не только дальнейшая тактика реабилитации ребенка, но и ее эффективность, и сроки. Если эта патология поддается коррекции, ребенок должен ее получить в разумно короткие сроки, комплексно и качественно.

Одна из самых первых проблем, с которыми сталкиваются родители - это кормление малыша с расщелиной. Если у ребенка изолированная расщелина верхней губы или мягкого неба (сохранена целостность альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого неба), то, скорее всего, ваш малыш сможет взять грудь. В ходе грудного вскармливания ребенок сам отыщет наиболее удобный для него способ сосания. Он будет использовать мышцы рта и лица более активно, чем при кормлении из бутылочки. Чем сильнее будут мышцы мягкого неба и губ, тем проще будет хирургу закрыть расщелину, а значит тем эффективнее будет операция. Если после операции ваш малыш будет пользоваться мышцами лица и рта естественным образом у него будет более успешное речевое развитие. Логопеды рекомендуют грудное вскармливание как приятный терапевтический метод, не требующий дополнительных усилий и затрат.

При сквозных расщелинах верхней губы и твердого неба грудное вскармливание, как правило, невозможно. Для кормления ребенка в первые месяцы вы можете использовать различные приспособления, облегчающие грудное или искусственное вскармливание. Возможно кормление из бутылочки с мягкой соской, из шприца, с ложечки или из чашки. Можно и так: ребенок будет сосать ваш палец, закрывающий расщелину неба, и, в тоже время, ему в рот из шприца с насадкой для кормления будут выдавливать сцеженное молоко или смесь. Таким образом, малыш удовлетворит потребность в сосании, будет работать мышцами рта и станет получать жидкость в подходящем для себя темпе. Ребенку будет удобнее, если во время кормления вы будете держать его вертикально. Короткие и частые кормления меньше утомляют ребенка. Не нужно торопить малыша и заставлять его больше есть в первые дни. Излишек молока обычно срыгивается и создает помехи в дыхательных путях. За 4 - 8 недель мышцы лица и полости рта вашего ребенка достаточно окрепнут, и он будет с легкостью сосать, постоянно прибавляя в весе. При попадании молока или смеси в полость носа, как правило, достаточно после кормления дать ребенку несколько глотков воды. Остатки смеси можно аккуратно удалить влажным марлевым тампоном (пользоваться ватными палочками опасно, так как можно поранить нежную слизистую оболочку носа). Специальные приспособления и соски для кормления детей с расщелинами производят фирмы Medela и NUK.

В нашей клинике (ДГКБ св. Владимира) мы не пользуемся небными обтураторами (небными пластинами). Пластина может давить на небо, причиняя боль и вызывая воспаление слизистой оболочки, что ухудшает условия для проведения операции.

В настоящее время не существует единого мнения о том, в каком порядке и в каком возрасте следует проводить операции по закрытию расщелины. В нашей клинике данные операции проводятся начиная с 5-месячного возраста при условии полного здоровья ребенка. Первым этапом восстанавливают анатомическую целостность и функцию верхней губы и носа. В возрасте 16 - 18 месяцев устраняют расщелины твердого и мягкого неба. Все эти операции проводятся в один этап. Мы придерживаемся мнения, что чем позднее прооперирован ребенок с расщелиной неба, тем чаще формируется задержка речевого развития. Расщелина альвеолярного отростка закрывается после предварительной ортодонтической подготовки, обычно в возрасте от 9 до 12 лет.

Последующее диспансерное наблюдение осуществляется в условиях поликлинического отделения больницы челюстно-лицевым хирургом, ортодонтом, логопедом, ЛОР-врачом 1 раз в 6 - 12 месяцев, с оценкой ближайших и отдаленных результатов лечения пациентов. Лечение основного состояния, профилактика возникновений осложнений и реабилитация пациента осуществляется вплоть до завершения его роста.

Агенезия премакспллярная - тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга аринэнцефалической группы (аринэнцефачический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных и хрящевых отделов носа, а также небного отростка челюсти.
Аномалад срединной расщелины лица (сил.: дисплазия фронтоназальная, расщелина назальная, нос двойной, дириния, расщепление носа, «нос дога») - полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий на альвеолярный отросток и лоб (рис. 25). Порок сопровождается гипертелоризмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней мозговой грыжей. Различают 3 степени срединной расщелины:

где Рис. 25. Аномалии развития лица (Куприянов В.В., Стовичек Г.В., 1988): а раздвоенный нос; б - недоразвитая нижняя челюсть, дистопия ушной раковины; в - несращение зачатков нижней челюсти; г - кнопкообразный нос без ноздрей; д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом; е - циклопия, трубчатый нос
I - скрытая расщелина (кончик носа раздвоен), II - открытая расщелина кончика и спинки носа, III - тотальная расщелина мягких тканей и костно-хрящевых отделов носа с деформацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют крылья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа. В ряде случаев встречаются брахицефалия, микрофтальмия, эпикант, колобомы век, врожденная катаракта, прсаурикулярныс кожные выросты, низко расположенные ушные раковины, иногда - проводящая глухота, клинодактилия, кампто-

дактилия, крипторхизм, липомы и дермоиды. Отмечаются сочетания фронтоназальной дисплазии с гидроцефалией, аринэнцефалией и микрогирией, агенезией мозолистого тела, краниосиностозом. В 20% случаев наблюдается умственная отсталость средней тяжести. Популяционная частота тяжелых форм - от 1:80000 до 1:100000.
Аномалии формы носа (рис. 26):
а) широкая спинка носа с запавшим переносьем;
б) выступающее переносье;
в) вздернутый нос с вывернутыми ноздрями;
г) мясистый кончик носа;
д) крючковатый нос;
е) кнопковидный нос;
ж) хоботковый нос.

а б в

Апросомия - отсутствие лица как результат остановки в развитии закладок лица. На поверхности лица отмечаются только отдельные узлы.
Ариния - полное отсутствие наружного носа.
Ацефалия - врожденное полное отсутствие головы. Может сочетаться с отсутствием верхних конечностей (ацефалобрахия), желудка (ацефалогастрия), сердца (ацефалокардия), нижних конечностей (ацефалоподия), позвоночного столба (ацефалорахия), грудной клетки (ацефалоторация).
Искривление перегородки носа - частый порок, развивается при отставании в росте свода и дна полости рта.

Киста лица - опухолеподобное образование врожденного происхождения, встречающееся в местах костных швов на лице. Происхождение ее связывают с ростом в глубине тканей эктодермы, отшнуровавшейся в эмбриональном периоде. Различают дермоидные и эпидермальные кисты. Наиболее типичной локализацией является переносица, граница костного и хрящевого отделов носа, наружный край глазницы.
Киста носа дермоидная - располагается на спинке носа, образуется в результате незаращения эмбриональных щелей. Преимущественно локализуется под кожей у места соединения носовых костей с хрящами.
Колобома крыла носа - поперечная, неглубокая одно- или двусторонняя щель свободного края крыла носа. Чаще сопутствует сложным порокам лица.
«Лицо птичье» - лицо со скошенным и западающим назад подбородком при недоразвитии нижней челюсти и Анкилозах височно-нижнечелюстного сустава. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена (рис. 27).
«Лицо рыбье» - лицо с резко суженным ротовым отверстием. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена.
(«птичье лицо») (Куприянов В. В., Мелосхиз - расщелина щеки с увеличением размеров рта.
СтовичекГ. В., 1988)
Микроформы расщелин верхней губы и неба - помимо выраженных форм расщелин, упомянутых выше, встречаются и небольшие признаки, получившие название микроформ. Сюда относятся скрытая или явная расщелина только языка, диастема, скрытая и начальная расщелины красной каймы губ, деформация крыла носа без наличия расщелины губы.
Нос добавочный (син.: хоботок, proboscis) - в легких случаях представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у корня носа. В тяжелых случаях вместо носа имеется трубчатое кожистое образование с одним слепо заканчивающимся отверстием.
Отсутствие перегородки носа - бывает полное или частичное. Встречается редко.
Отсутствие половины носа врожденное - аплазия крыла и боковой поверхности носа в пределах хрящевой части, обычно сопровождается атрезией костного отверстия, ведущего в полость носа с той же стороны. Сохранившаяся половина носа гипоплазирована.
Перфорация перегородки носа врожденная - отверстие в костной или хрящевой части носовой перегородки.
Разрез глаз антимонголоидный - опущены наружные углы глазных щелей. Встречается в составе многих синдромов пороков развития.
Расщелина верхней губы (син.: незаращение верхней губы, хейлосхиз, «губа заячья») - щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двусторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой.
Расщелина верхней губы и неба сквозная (син.: хейлогнатопачатосхиз) - щель губы, альвеолярного отростка и неба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта (рис. 28). Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата (Граухана синдром).

Рис. 28. Расщелины верхней губы (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - односторонняя частичная расщелина верхней губы; б - односторонняя полная расщелина верхней губы; в - двусторонняя полная расщелина верхней губы
Расщелина верхней губы срединная (син.: расщелина верхней губы пренебная) - щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Сопровождается уздечкой и диастемой; может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой. Аномалия очень редкая (рис. 29, 31).

Рис. 29. Дефекты развития лица вдоль линий срастания его частей (PattenB. М., 1959):
а - срединная расщелина верхней губы; б - срединная расщелина нижней челюсти; в - двусторонняя расщелина верхней губы и микроцефалия; г - двусторонняя расщелина верхней губы, средне-носовые компоненты расположены на кончике носа; д - открытая глазнично-носовая щель и полное отсутствие медиальной части верхней губы и челюсти; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы

Рис. 31. Несращение верхней губы в сочетании с дефектом неба («заячья губа» и «волчья пасть»)
(Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - с одной стороны; б - с двух сторон; 1 - срединный носовой отросток;
2 - верхнечелюстной отросток; 3 - носовая перегородка; 4 - небный выступ
Расщелина лица косая (син.: расщелина параназалъная, расщелина боковая, колобома косая) - редко встречающийся обычно односторонний порок развития. Различают носоглазную и ротоглазную формы. Обе формы в ряде случаев распространяются на лоб и височную область, могут быть полными и неполными. Ротоглазничные расщелины встречаются в 2 раза чаще носоглазничных и нередко сочетаются с другими пороками: расщелинами губы и неба, мозговыми грыжами, гидроцефалией, микрофтальмом, деформацией пальцев кисти и стопы (рис. 30, 32).

Рис. 30. Дефекты развития лица (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988):
а - односторонняя полная расщелина верхней губы; б - двусторонняя полная расщелина верхней губы; в - одностороння частичная расщелина верхней губы; г - несращение губы распространяется на основание носа; д - открытая глазнично-носовая щель; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы

Расщелина нижней губы и нижней челюсти срединная - очень редкий порок. Встречаются частичные и полные формы. При полных формах альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.
Свищ носа дермоидный - располагается на спинке носа, образуется в результате незара- щения эмбриональных щелей.
Синофриз - сросшиеся брови.
Телекант - смещение внутренних углов глазных ^
Рис. 32. Двусторонняя глазнично-ротовая щель щелей латерально при нормально расположен- (Куприянов В. в., Стовичек г. в., 1988)
ных орбитах.
Трицефалия - наличие на одной голове трех лицевых поверхностей при общем туловище.
Цебоцефалия - недоразвитие наружного носа вплоть до его отсутствия, сочетающееся с уменьшенным расстоянием между глазами, вследствие чего лицо больного напоминает морду обезьяны. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характерно слияние обоих полушарий головного мозга, наличие одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты.

Этиология, клинические проявления, принципы лечения пороков развития лица.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА.

К врожденным порокам развития лица относятся расщелина верхней Губы и неба, поперечные и косая (колобома) расщелины лица, врожденные дефекты носовой перегородки и отдельных частей наружного носа, макростомия, атрезия ротовой щели и носовых ходов и т. д. .

Лечение всех пороков развития лица хирургическое.

Дефекты развития лица:

а-г - несращение губы распространяется на основание носа;

д - открытая глазнично-носовая щель;

е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы.

Аномалии развития лица:

а - раздвоенный нос;

б - недоразвитая нижняя челюсть (микрогнатия), дистопия ушной раковины;

в - несращение зачатков нижней челюсти;

г - кнопко-образный нос без ноздрей;

д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом;

е - циклопия; трубчатый нос.

Циклопия

Циклопия - порок развития, при котором глазные яблоки полностью или частично сращены и помещены в одной глазнице, которая расположена по средней линии лица. «Циклопы» погибают на первых днях жизни.

Аномалия развития языка

Аглоссия

Отсутствие языка. Наблюдается крайне редко при тяжелых гипоплазиях лица и челюстей.

Анкилоглоссия (короткая уздечка языка)

Прикрепление уздечки в области кончика языка или ее укорочение, приводящее к ограничению подвижности языка. Крайняя степень такой аномалии - приращение языка.

Глоссоптоз

Сочетание врожденного недоразвития и западения языка.

Макроглоссия

Чрезмерное увеличение языка с выраженной складчатостью слизистой оболочки. Нередко сочетается с макрогенией, встречается сравнительно часто.

Микроглоссия

Малые размеры языка. Как изолированная аномалия не описана. Односторонняя микроглоссия является одним из признаков сочетанных пороков I и II жаберных дуг, при срединной расщелине нижней челюсти, аномаладе Робена.

Двойной язык

Расщепление языка по средней линии.

Добавочный язык

Наличие у корня языка добавочного слизи-сто-мышечного выступа. Внешним видом и подвижностью напоминает язык, только гораздо меньших размеров. Крайне редко встречающийся порок.

Аномалия развития ушной раковины

Врожденные уродства ушной раковины определяются сразу после рождения из-за косметических недостатков

чрезмерной величины (макротия)

уменьшенного размера ушной раковины (микротия)

отстоянием от головы (оттопыренность ушных раковин).

Эти дефекты могут быть исправлены хирургически. При оттопыренности ушей из области заушной складки вырезают овальной формы кожный лоскут; при зашивании раны ушную раковину притягивают к поверхности головы. Макротия и мокротия могут быть устранены с помощью ряда пластических операций.

Аномалия развития носа

Врожденные аномалии наружного носа обусловленные нарушением эмбрионального развития встречаются относительно редко. Это полное отсутствие или недостаточное развитие носа, избыточный рост его частей, ненормальное расположение и развитие всего носа или его отделов.

В практике отмечены такие уродства носа, как:

двойной нос

расщепление носа

формирование носа в виде одного или двух хоботов

отсутствие одной или обеих половин наружного носа

свищи или кисты носа

пороки развития носовых раковин

атрезия хоан (отверстий через которые нос соединяется с глоткой).

Уродства носа нередко сочетаются с пороками развития других органов и частей тела, например с незаращением твердого или мягкого неба, верхней губы, недоразвитием мозга, конечностей и т.д.

Лечение уродств носа только хирургическое. Показания к операции зависит от характера аномалии, степени дефекта и наличия других пороков развития.

Менее тяжелы и более доступны для хирургического лечения свищи спинки носа и дермоидные кисты, возникающие в связи с нарушением эмбрионального развития зачатков эпителия. Обычно киста находится под спинкой носа в области соединения носовых костей с хрящем. Киста может открываться свищем из которого выступают волосы. Давление кисты вызывает атрофию прилежащих участков костей, что обусловливает деформацию наружного носа.

Операции производят в раннем детском возрасте, что позволяет добиться лучших косметических результатов и предупреждает неправильное развитие костей лицевого скелета в связи с уродством.

Врожденная атрезия хоан возникает в связи с тем, что в эмбриональном периоде мезенхимальная ткань, закрывающая в виде мембраны просветы хоан, полностью или частично не рассасывается. В дальнейшем эта мембрана чаще всего окостеневает (образуется костная атрезия хоан) или превращается в соединительную ткань.

Двусторонняя атрезия хоан может явиться причиной асфиксии и смерти новорожденного, поскольку у него нет рефлекса открывать рот для дыхания.

При частичной атрезии хоан также возникают патологические явления в виде неправильного развития лицевого скелета, в частности передние верхние зубы растут неправильно, формируется высокое небо, а если атрезия односторонняя, то образуется высокое небо только с одной стороны, носовая перегородка отклоняется в сторону атрезии.

Диагностика врожденной атрезии хоан осуществляется с помощью зондирования, вливания в нос через катетер воды (при полной атрезии она выливается обратно).

Необходимо раннее оперативное вмешательство на первом году жизни. В случаях, когда заращение хоан угрожает жизни необходимо оперировать новорожденного.

Аномалии развития губ

Значительное место среди пороков развития лица занимают врожденные расщелины губ, обусловленные как наследственными факторами, так и нарушениями внутриутробного развития. Образование этого дефекта может быть связано с нарушениями срастания нижнечелюстных отростков (срединная расщелина нижней губы), верхнечелюстных и срединного носового отростков (так называемая заячья губа). Величина расщелин колеблется от незначительной выемки в области красной каймы до полного сообщения ее с отверстием носа. Когда расщепление тканей ограничивается мышечным слоем, возникает скрытая расщелина в виде западения кожи или слизистой оболочки. В основном расщелины губы и нёба являются полигенными мульти-факторными заболеваниями. Они могут встречаться как изолированный порок развития или быть одним из симптомов врожденных синдромов (синдром Робена и др.).

Расщелина верхней губы (незаращение верхней губы, «заячья губа»)

Щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двухсторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой. Врожденная неполная расщелина верхней губы может быть как с деформацией кожно-хрящевого отдела носа, так и без этого дефекта.

При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки. В случае неполной расщелины ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не срастаются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатомическое соотношение отделов губы нарушено, а красная кайма растянута вдоль краев расщелины.

Полные расщелины верхней губы во всех случаях характеризуются неправильной формой крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощенное, растянутое, кончик носа несимметричен. Кроме того, искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных расщелин губы, что объясняется анатомической и функциональной неполноценностью тканевого слоя верхних отделов губы.

Сквозная расщелина верхней губы и нёба (хейлогнатопалатосхиз)

Щель губы, альвеолярного отростка и нёба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта. Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата.

Срединная расщелина верхней губы (пренебная расщелина верхней губы)

Щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Данная аномалия сопровождается диастемой, может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой.

Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти

Это очень редкий порок развития. Встречаются частичные и полные формы. В последнем случае альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.

Микроформы расщелин верхней губы и нёба

Представляют собой скрытую или явную расщелину только языка, диастему, скрытую и начальную расщелину красной каймы губ, деформацию крыла носа без наличия расщелины губы.

Ахейлия

Отсутствие одной или обеих губ.

Брахихейлия

Врожденное укорочение средней части верхней губы, при котором она не перекрывает верхние зубы.

Двойная губа (удвоение губ)

Складка слизистой оболочки, располагающаяся параллельно красной кайме верхней губы и напоминающая дополнительную губу. Встречается преимущественно у мужчин.

Макрохейлия

Чрезмерно увеличенные губы вследствие разрастания в их толще соединительной ткани.

Микрохейлия

Очень малые размеры губ.

Свищ нижней губы

Обычно парное поражение, которое располагается на красной кайме губы по обе стороны от средней линии. Представляет собой проток добавочных слизистых желез. Встречается очень редко.

Синхейлия

Срастание верхней и нижней губ.

Уздечка верхней губы

Низкое прикрепление уздечки верхней губы, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов. Короткая уздечка языка - это складка слизистой оболочки, ограничивающая движения языка из-за короткого прикрепления передней трети языка к слизистой оболочке дна полости рта. Она прикрепляется непосредственно к десневому сосочку между центральными резцами и влияет на подвижность верхней губы (затруднение выворота верхней губы наружу). Нередко сочетается с центральной диастемой. Встречается очень часто.