Лимфатическая система. Заболевания лимфатической системы

Лимфатическая система (systema lymphaticum) - система лимфатических капилляров, мелких и крупных лимфатических сосудов и находящихся по их ходу лимфатических узлов, обеспечивающая вместе с венами дренаж органов, т.е. всасывание из тканей воды, коллоидных растворов белков, эмульсий липидов, растворенных в воде кристаллоидов, удаление из тканей продуктов распада клеток, микробных тел и других частиц, а также лимфоцитопоэтическую и защитную функции.

Лимфатические капилляры являются начальным звеном Л.с. Они образуют обширную сеть во всех органах и тканях, кроме головного и спинного мозга, мозговых оболочек, хрящей, плаценты, эпителиального слоя слизистых оболочек и кожи, глазного яблока, внутреннего уха, костного мозга и паренхимы селезенки. Диаметр лимфатических капилляров варьирует от 10 до 200 мкм . Соединяясь друг с другом, лимфатические капилляры формируют замкнутые однослойные сети в фасциях, брюшине, плевре, оболочках органов. В объемных и паренхиматозных органах (легких, почках, крупных железах, мышцах) внутриорганная лимфатическая сеть имеет объемное (трехмерное) строение (рис. 1 ). В слизистой оболочке тонкой кишки от сети в ворсинке отходят широкие, длинные лимфатические капилляры и лимфатические синусы. Стенки лимфатических капилляров образованы одним слоем эндотелиальных клеток, базальная мембрана отсутствует. Около коллагеновых волокон лимфатические капилляры фиксированы стройными (якорными) филаментами - пучками тончайших соединительнотканных волоконец (рис. 2 ). При раздвигании коллагеновых волокон, например в результате отека, лимфатические капилляры с помощью прикрепляющихся к ним стройных филаментов растягиваются, их просвет увеличивается.

Лимфатические сосуды образуются при слиянии нескольких лимфатических капилляров. Их диаметр до 1,5-2 мм , стенки более толстые за счет мышечного слоя (медии) и наружной соединительнотканной оболочки (адвентиции). Лимфатические сосуды имеют клапаны, пропускающие лимфу от места ее образования в сторону лимфатических узлов, протоков, стволов. Начальные лимфатические сосуды, у которых появились клапаны, но стенки по строению еще не отличаются от капиллярных, называются лимфатическими посткапиллярами. Стенки лимфатических сосудов утолщаются постепенно: у внутриорганных сосудов мышечная и адвентициальная оболочки тонкие, у внеорганных сосудов эти оболочки утолщаются по мере их укрупнения. Клапаны лимфатических сосудов образованы выступающими в просвет складками внутренней оболочки - эндотелия вместе с тонкими пучками соединительной ткани. Обычно у каждого клапана две створки, располагающиеся на противоположных стенках сосуда. Клапаны предотвращают ретроградный ток лимфы. Располагаются клапаны на небольшом расстоянии друг от друга: в стенках органов - через 2-4 мм , во внеорганных лимфатических сосудах промежутки между клапанами достигают 12-15 мм . В местах расположения клапанов лимфатические сосуды несколько тоньше, чем в межклапанных промежутках. Благодаря чередующимся сужениям и расширениям лимфатические сосуды имеют четкообразный вид (рис. 3 ).

Обширные ранения или оперативные вмешательства могут сопровождаться повреждением Л.с., особенно при раневой инфекции, что проявляется лимфореей, а после рубцевания - нарушениями лимфооттока. Оперативное удаление паховых или подмышечных лимфатических узлов нередко приводит к развитию лимфостаза и слоновости конечности,

Воспалительные заболевания Л.с. чаще бывают вторичными. Это лимфангиит и регионарный лимфаденит (неспецифический и специфический).

Опухоли , исходящие из лимфатических сосудов, могут быть доброкачественными (лимфангиома) и злокачественными (лимфангиосаркома). Доброкачественные опухоли из лимфатических узлов не встречаются, а злокачественные могут быть первичными (злокачественные лимфомы) и вторичными (метастатическими).

Лимфангиома занимает промежуточное положение между ю и пороком развития, развивается из лимфатических сосудов, обладает ограниченным ростом, не подвергается малигнизации. Чаще наблюдается у детей первого года жизни и локализуется преимущественно в коже и подкожной клетчатке (рис. 7 ). С возрастом нередко рост опухоли прекращается и отмечается ее обратное развитие за счет запустевания и склероза лимфатических сосудов. По строению лимфангиомы подразделяют на капиллярные, кавернозные и кистозные. Микроскопически состоит из полостей разных очертаний и величины, стенки которых образованы соединительной тканью и выстланы эндотелием. Нередко встречается сочетание лимфангиомы и гемангиомы. Капиллярная лимфангиома наиболее часто локализуется в коже, имеет вид возвышающегося образования диаметром 1-2 см цвета кожи с плотными темно-красными участками. Пальпация лимфангиомы безболезненна. Типична локализация кавернозных и кистозных лимфангиом на лице, шее, в подмышечных областях и на груди. Они имеют вид безболезненных припухлостей, иногда больших размеров, синевато-розового цвета, мягкой консистенции. Обычно лимфангиома растет медленно, возможно ее нагноение. Диагноз в типичных случаях не вызывает затруднений. При диагностической пункции опухоли получают прозрачную желтоватую жидкость. Лечение в основном хирургическое. Радикальные операции возможны при небольших лимфангиомах. У больных с многополостными, кавернозными лимфангиомами после частичного удаления опухоли в оставшиеся полости с целью их ирования вводят 3-5 мл 70% спирта.

Лимфангиосаркома (злокачественная лимфангиоэндотелиома) встречается главным образом у больных, длительно страдающих ом верхней конечности после перенесенной радикальной мастэктомии по поводу а молочной железы. В течение первых 5 лет после этой операции она встречается в 0,45% случаев. Однако при значительном отеке верхней конечности вероятность развития лимфангиосаркомы достигает 10%. Возможно развитие лимфангиосаркомы при длительной хронической лимфедеме нижних конечностей. Причина возникновения этой опухоли не выяснена. Хронический и фибросклеротическая перестройка ткани являются важным предрасполагающим фактором, однако наблюдаются далеко не всегда. Несколько большее значение придается наличию хронического отека в развитии лимфангиосаркомы нижних конечностей. Лимфангиосаркомы, связанные с ом вследствие тромбофлебита, филяриатоза или врожденного хронического отека нижних конечностей, не описаны. Нельзя связывать возникновение лимфангиосаркомы с проведенной лучевой терапией, т.к. облучению подвергаются грудная стенка, подключичная и подмышечная области, а чаще развивается вблизи локтевого сустава. Однако лучевая терапия способствует усилению а верхней конечности после мастэктомии. Сходен процесса при роже, которая играет определенную роль в развитии лимфангиосаркомы. Заболевание начинается с появления одного или нескольких плотных узелков размером от 0,3 до 3 см , возвышающихся над поверхностью кожи. Реже первым признаком болезни является возникновение на коже отечной конечности багровых пятен, напоминающих кровоподтеки. По мере развития процесса отдельные узелки сливаются, образуя узловатую, иногда изъязвленную багрово-синего цвета, в окружности которой видны мелкие синеватые узелки-сателлиты. Чаще лимфангиосаркома локализуется на внутренней поверхности нижней трети плеча, реже - на коже верхней трети предплечья. В опухолевый процесс может быть вовлечена кожа всей конечности.

Для лечения лимфангиосаркомы используют хирургический, лучевой и комбинированный методы. При локальном процессе применяют широкое иссечение с последующей пластикой кожи. В случае обширного поражения или рецидива выполняют ампутацию конечности. Лучевую терапию назначают с паллиативной целью. Профилактика лимфангиосаркомы заключается в предупреждении и своевременном лечении отеков верхней конечности после мастэктомии.

Первичное поражение лимфатических узлов наблюдается при злокачественных х. Вторичное (метастатическое) вовлечение в процесс лимфатических узлов отмечается при е, саркомах и ах. Наибольшее значение имеет опухолевое поражение периферических лимфатических узлов. Злокачественные опухоли характеризуются различной тенденцией к метастазированию в периферические лимфатические узлы. Для некоторых новообразований (рак кожи, рабдомиосаркома, фибросаркома, липосаркома, Юинга, легкого и др.) метастазирование в периферические лимфатические узлы не типично и составляет не более 10%. Напротив, при других опухолях (меланома, губы, языка, верхней челюсти, молочной железы, ангиосаркома, полового члена и др.) поражение периферических лимфатических узлов является отличительной чертой. Нередко у больных

Лимфадениты - вторичные болезни, развивающиеся как осложнения различных гнойно-воспалительных процессов и специфических инфекций. Различают острый и хронический, специфический и неспецифический.

Первичными очагами могут быть гнойники любой локализации и этиологии. Микрофлора в лимфоузлы, которые являются фильтрами, поступает лимфогенным, гематогенным и контактным путем. Воспаление развивается по общему типу. По характеру экссудата различают серозный, геморрагический, фибринозный, гнойный лимфаденит. Прогрессирование гнойного воспаления может привести к деструктивным изменениям с развитием абсцесса, флегмоны (аденофлегмоны), ихорозному распаду.

При остром процессе отмечается боль в зоне регионарных узлов, они увеличены, плотные, болезненные при, пальпации, подвижные, кожа над ними не изменена. При переходе в гнойный процесс боли становятся резкими, появляется отек, кожа над лимфоузлами гиперемирована, пальпация вызывает резкую болезненность, ранее четко пальпировавшиеся узлы сливаются между собой, образуя пакеты, становятся резко болезненными при пальпации, неподвижными. При формировании аденофлегмоны на фоне обширного инфильтрата и гиперемии появляются очаги размягчения. Общее состояние изменяется в зависимости от вида заболевания лимфатической системы.

Хронический неспецифический лимфаденит формируется в основном в результате хронического процесса, когда в лимфоузлы поступает слабовирулентная микрофлора, например при тонзиллитах, кариесах, отитах, грибковых поражениях ног и, др. Процесс носит характер пролиферативного. Узлы плотные, безболезненные или слабоболезненные, подвижные. Они долго остаются увеличенными, но по мере разрастания соединительной ткани уменьшаются в размерах. В некоторых случаях пролиферация лимфоузлов может привести к развитию лимфостаза, отекам или слоновости. По типу хронических протекают и специфический лимфаденит: туберкулезный, сифилитический, актиномикозный и др. Все формы хронического заболевания лимфатической системы должны быть дифференцированы с лимфогранулематозом и метастазами опухолей по клинической картине и методом биопсии.

Лимфангииты – воспалительные заболевания лимфатической системы, осложняющее течение различных гнойно-воспалительных болезней. Различают серозный и гнойный, острый и хронический, сетчатый (капиллярный) и трункулярный (стволовой) лимфангиит. Формирование болезни указывает на утяжеление основного патологического процесса.

При сетчатом лимфангиите наблюдается отек и выраженная гиперемия кожи, напоминающая гиперемию при рожистом воспалении, но без четкой границы, иногда можно выявить сетчатый рисунок с более интенсивной или, наоборот, бледной окраской. При стволовом лимфангиите отмечаются отек и гиперемия в виде полос, идущих от очага воспаления к регионарным узлам. Практически во всех случаях заболевания лимфатической системы сочетается с развитием лимфаденита. Причем при лимфангиите глубоких сосудов отек не выражен, но по ходу сосудов отмечается боль и резкая болезненность при пальпации, с ранним развитием лимфаденита. Лимфангииты довольно часто сопровождаются развитием тромбофлебитов.

Опухолевые заболевания лимфатической системы

Доброкачественные опухоли - лимфангиомы - встречаются крайне редко, являются промежуточным состоянием между опухолью и пороком развития, с преимущественной локализаций в коже и подкожной клетчатке, чаще в зоне локализации лимфоузлов, в виде пузырьковой (тонкостенные пузырьки до 0,5-2,0 см, заполненные лимфой) и кавернозной (мягкие на ощупь опухолевидные подкожные образования, часто с образованием пузырьков на коже и резкой деформацией пораженных участков), кистозной (мягкое, полусферическое, безболезненное образование, не спаянное с кожей, кожа может быть не изменена или иметь синюшный вид) форм. Никогда не малигнизируется. Злокачественные опухоли может быть двух видов: первичное с поражением вначале одного лимфоузла с последующим вовлечением в процесс других узлов (отмечается только при лимфоме и лимфогранулематозе); вторичное вследствие метастазирования из первичной опухоли или при гемобластозах. Отличительной особенностью является развитие онкосиндрома. Во всех случаях диагноз должен быть подтвержден биопсией.

Клетки организма погружены в жидкую среду, откуда черпают все, что требуется для пластических и энергетических реакций, и куда выделяют конечные и промежуточные метаболиты. Циркуляция крови, лимфы обеспечивает гуморальную интеграцию организменных систем.

Кровь - сбалансированная (в норме) полидисперсная система. Основными ее компонентами являются клеточные элементы (около 46% объема): эритроциты, лейкоциты, тромбоциты; электролиты; органические осмолиты (в основном белковой природы); вода. Физический, химический, клеточный состав крови и лимфы отражает происходящие в органах и тканях процессы и влияет на них.

Снижение концентрации гемоглобина (анемия) может быть следствием заболевания крови либо симптомом других патологий. Причина анемического синдрома - снижение способности крови транспортировать кислород и углекислый газ.

Эти газы диффундируют через мембрану эритроцитов, реагируя с гемоглобином. Направление диффузии определяется парциальным давлением газов в легочных альвеолах и тканях организма.

Основые симптомы

Мишенью патологии при анемии становятся как сами эритроциты, так и содержащийся в них гемоглобин. Поскольку анемический синдром имеет неспецифический характер, для адекватного лечения необходимо выяснить причину симптоматики:

• бледный цвет кожных покровов, визуально доступных слизистых;
• дизорексия;
• тиннитус;
• мушки перед глазами;
• утомляемость;
• неустойчивость настроения, раздражительность;
• снижение когнитивных функций;
• головокружения ;
• синкопе;
• диспноэ;
• физикальные изменения со стороны сердца (расширение границ, приглушенность тонов, систолический шум).

В большинстве случаев источник этих симптомов - железодефицитная анемия - одно из самых массовых заболеваний человечества, развивающаяся при геморрагиях, нарушениях всасывания железа в пищеварительном тракте, недостаточности получения железа с пищей.

При анемии происходит снижение способности крови транспортировать кислород и углекислый газ

Дефициту железа присуща сидеропеническая симптоматика: глоссит; истончение и вогнутость ногтей; дисфагия; слабость мышц; атрофический гастрит; извращение вкуса; трещины в углу рта.

Причины разных видов анемии

Более редкие варианты анемий могут быть обусловлены:

• Нарушением метаболизма порфирина (например, при отравлении свинцом, недостатке витамина B 6 , генетических аномалиях).
• Наследственным или приобретенным нарушением транскрипции ДНК в мегалобластах (например, при дефицитах витаминов B 12 , B 9).
• Гемолизом из-за дефектов мембраны (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз, акантоцитоз); снижения активности внутриэритроцитарных энзимов; аутоиммунных реакций; дефицита витамина Е.
• Нарушением синтеза и структуры белковой части гемоглобина из-за хромосомных дефектов (талассемии, гемоглобинопатии). Например, при серповидно-клеточной анемии генная мутация приводит к синтезу патологического гемоглобина с дефектами растворимости.
• Механическим травмированием эритроцитов (при протезировании сосудов, сердечных клапанов).
• Угнетением кроветворения в костном мозге ().

Клиническая картина так же вариабельна, как и виды анемий. Это же относится и к спектру терапевтических мероприятий: от диетотерапии до пересадки костного мозга.

На фото лимфаденопатия — увеличение лимфатических узлов

Выявить причину помогает и локализация увеличенного узла. Например, инфекции кожи головы, краснуха сопровождаются увеличением затылочных узлов. Увеличение узлов в зоне ключицы может свидетельствовать о новообразованиях (метастазы; лимфомы в грудной клетке или животе).

Паховые, подколенные узлы увеличиваются при грибковых инфекциях, травмах нижних конечностей. При лимфаденопатии распространена практика приема антибиотиков. Однако этот подход эффективен только при бактериальной природе синдрома.

Опухолевая патология лимфатической системы с развитием патологической ткани (гранулемы) в лимфоузлах была описана А.Л. Ходжкиным в 1832 году. Первым признаком заболевания является увеличение лимфоузлов (обычно шейных).

Лимфогранулематоз — опухолевая патология лимфатической системы

• повышение температуры;
• потливость (в ночное время);
• снижение массы тела;
• боли в костях;
• неврологические расстройства;
• симптомы сдавления: асфиксия, желтуха, непроходимость кишечника;
• иммунный дефект (подверженность инфекциям).

Летальный исход обусловлен дыхательной, сердечной, почечной, печеночной недостаточностью, расстройством белкового обмена.
Методами лечения являются лучевая и химиотерапия. При рецидивирующем локальном лимфогрануломатозе, доступном хирургическому вмешательству, делается экстирпация лимфоузлов.

Лимфосаркома

Мутагены могут вызвать злокачественные изменения в лимфоцитах, расположенных в лимфоузлах, нарушив процессы их пролиферации и дифференцировки. В результате лимфоузлы и другие органы заполняются опухолевыми массами.

Первый симптом - увеличение лимфоузлов в зоне шеи, подмышек, гортани, крестца. Наблюдаются потеря аппетита, ночная потливость, спленомегалия.

Для диагностики делается анализ биоптата лимфоузлов, кожи, легких, печени и других органов, где может локализоваться опухоль. Основными методами лечения являются лучевая и химиотерапия, пересадка костного мозга, спленэктомия.