Лимфоцитна формула. Причините за преместване на левкоцитите вляво

Пълната кръвна картина се счита за основна и е сред стандартните проучвания за диагностициране на заболявания или за оценка на здравословното състояние по време на лечението. След това, при получаване на резултатите, лекарят взема предвид всички получени данни и заедно с други показатели може да постави диагноза. И така, лейкоформулата носи важна информация. Преместването на левкоцитната формула както в ляво, така и в дясно, може да означава развитие на определена болест. Формулирането на параметрите се основава на концентрацията на белите кръвни клетки, белите клетки, които се намират в кръвта. Като цяло, левкоцитната формула е от голямо значение за диагностицирането на много заболявания.

Известно е, че броят на левкоцитите варира през целия ден. Техният брой в кръвта се влияе от различни фактори, но всички те, при нормално човешко здраве, не могат да донесат бели клетки извън референтните определения. Физиологична мотивация, която благоприятства увеличаването на броя на белите тела се формира в редица условия и след:

• прием на храна;
• физическо натоварване;
• с понижения на температурата;
• психо-емоционални състояния.

При жените, поради физиологични характеристики, увеличението на левкоцитите се свързва с бременност, раждане, а също и в предменструалния период. Острата левкоцитоза се обяснява с рекомбинацията на количествата париетални и циркулиращи неутрофили, активното функциониране на костния мозък, под въздействието на основните и вторични фактори: инфекции, токсини, възпаление, некроза, стимулира се образуването на бели клетки.

Наред с увеличаването на броя на левкоцитите, може да се наблюдава и тяхното намаляване - левкопения.  Тя се свързва главно с проявата на хематологични заболявания. На първо място, това е оправдано от разпространението на инфекции и използването на фармакологични лекарства. Ако обаче не се диагностицира левкоцитоза, особено при тежки инфекциозни патологии и при условие, че се наблюдава промяна в ляво на левкоцитната формула, този факт се счита за лош знак. Тя може да се прояви като резултат от профилирането на клетъчния материал с появата на бластни форми. По правило всичко това се свързва с туморните процеси. Аномалии на левкопения и левкоцитоза се развиват на фона на повишаване или намаляване на отделните левкоцити в кръвта. Измерването на белите тела се извършва количествено на литър.

Заболявания, свързани с левкоцитоза

Скоростта на левкоцитите на възраст шестнадесет е 4.0-10.0 х / л. Левкоцитоза се диагностицира в случаите, когато броят на белите клетки достигне 10x / l и повече. Развитието на аномалиите засяга:

• физиологични характеристики (стрес, температурни капки, упражнения, период на менструация и др.);
• активиране на левкопоезата;
• операции, следоперативния период;
• вирусни бактериални инфекции;
• приемане на определени лекарства;
• аплазия на костния мозък;
• анафилактичен шок;
• наранявания и изгаряния;
• инфаркти;
• злокачествени тумори;
• анемия в различни фазови състояния;
• колаген;
• йонизиращо лъчение;
• кахексия и изтощение и др.

Известно е, че левкоцитите са колективна дефиниция. В кръвта им има няколко вида. Leukoformula определя процентното съотношение на моноцити, еозинофили, неутрофили, базофили, лимфоцити. Наблюдението на промените понякога е сходно при различни патологии. И обратно. Различните пациенти в левкоцитната формула могат да имат различни показатели за същото заболяване. Това означава, че неговите промени не са специфични.

Необходимо е да се интерпретират получените данни, като се вземе предвид възрастта на пациента. Следователно, изместването на левкоцитната формула в ляво може да означава голям брой неутрофили, което показва прогресирането на редица инфекциозни заболявания, възпалителни процеси. В това състояние, костният мозък произвежда повече незрели бели клетки, тъй като неутрофилите са ангажирани в укрепването на човешкия имунитет. Те представляват над 50% от общия брой бели тела. Тяхната основна роля - борбата срещу инфекциите, които са в кръвта. Преместването в ляво също ще покаже предкоматозно състояние, нарушено киселинно-електролитен баланс, по време на интоксикация. Като цяло, такова явление може да се интерпретира като състояние на организма, когато болестта е достигнала своя апогей. Левкоцитоза със смяна на лявата страна е типична за всяка възраст.

Лейкоформали смени

Причините за изместването на левкоцитната формула вляво са различни заболявания. Това означава, че увеличаването на броя на неутрофилите често се свързва със следните заболявания и състояния на тялото:

• диабет;
• следоперативния период;
• инфекции от различно естество;
• онкологични заболявания;
• използване на някои лекарства;
• исхемия;
• отравяне с изпарения или токсични вещества;
• различни възпаления на ставите и вътрешните органи.

Наличието на хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки) в кръвта също води до отклонение на левкоцитната формула отляво. Този процес е съпроводен с повишено производство на незрели клетки, което води до горните показатели. За да разберете причините за преместването на leukoformu, е необходимо да имате кръвен тест. Целта на необходимата процедура е да се идентифицира възпалителния процес или заболяване, което е повлияло на скоростта на левкоцитната формула. Установяването на точната причина за смяната е ключът към предписването на правилното лечение.

Превишаването на съдържанието на левкоцитите в кръвта може да показва типични състояния: замаяност, умора, ниско кръвно налягане, обща слабост. Ако изброените симптоми са налице, спешно трябва да се консултирате с лекар, за да проверите здравословното състояние. На сутринта на празен стомах се провежда кръвен тест за определяне на показанията на левкоцитна формула. Често, заедно с преместване в ляво, има отклонение на левкоформулата отдясно.

При този вид смяна разбират присъствието в кръвната среда на голям брой зрели и стари левкоцити. Аномалията може да бъде свързана с развитието на атрофия на костния мозък или злокачествена анемия.

В тази ситуация кръвта не се подновява, тъй като костният мозък не е в състояние да произведе достатъчен брой млади и незрели бели клетки. Броят на клетъчния материал в кръвната среда се регулира от състоянието на тялото. В редица патологични състояния костният мозък освобождава прекомерно количество левкоцити в кръвния поток, което води до левкоцитоза. Често това е придружено от възпалителни процеси.

Отклонение от другата страна

Като цяло, лявата смяна има две форми: патологична и реактивна. В първия случай той може да бъде признак на левкемия, а на второ - възпаление, инфекциозни патологии. Тези бели кръвни клетки, които са част от leukoformuly, посочени в процент. Можем да посочим пример, когато 20% от лимфоцитите ще означават процент от общия брой левкоцити. Такава дефиниция се нарича относителна.

Вземете предвид и абсолютната стойност. Той отразява истинския брой бели клетки в кръвта при определен обем. Този вид изследване, когато се установи абсолютната стойност на клетките, се счита за най-важно за диагностични цели. Когато leukoformula промени и левкоцитни отклонения от нормата, вземат под внимание абсолютната и относителната стойност. В случай на промяна на параметрите вляво, може да се говори за увеличаване на двете стойности и увеличаване на броя на незрелите неутрофили (неутрофилия).

При възрастни, скоростта на тези бели клетки е документирана в таблицата.

Ако в левкоформулата е отбелязано изместване в ляво, това все още не е сериозно заболяване и въпреки това няма да е на място да проверите тялото си за наличието на различни патологии. По-специално, наличието на злокачествени тумори и заболявания на костния мозък. Особено въпросът се отнася до онези хора, които са се влошили в здравето, и факта, че се увеличават тромбоцитите. Повишената концентрация на кръвни пластини увеличава риска от съдова тромбоза и това е изпълнено със сериозни патологии.

Обобщавайки, има смисъл да се отбележи, че най-често пациентите имат отклонение на левкоцитната формула от нормата към лявата страна, но има заболявания, при които отклоненията в левкоформулата от нормалните стойности са вдясно. Такава клинична картина отразява здравословното състояние, когато броят на сегментираните неутрофили с хиперсегментирани ядра се увеличава спрямо броя на ядрените стаби. В кръвта това се случва, ако се наблюдава развитие на чернодробни и бъбречни заболявания, след преливане на кръвната среда с мегалуозна анемия. При преместване leykoformuly в дясно трябва да се провери тяхното здраве.

Преместването в ляво на левкоцитната формула е форма на левкоцитоза, причинена от повишаване на нивото на незрелите неутрофили. Левкоцитоза с изместване наляво се открива в резултат на общ клиничен кръвен тест и се счита за важен предупредителен сигнал на организма. В тази статия ще разгледаме причините, развитието и методите за лечение на тази форма на левкоцитоза.

Голям клиничен кръвен тест включва всички стойности на показателите на формираните елементи. Това изследване се състои от 2 теста, чиято цел е да се определи процентът на различните бели кръвни клетки в общия брой левкоцити - така наречената левкоцитна формула.

Разглежда се нормално ниво от приблизително 4400-11300 бели клетки на микролитър кръв. По-високите стойности са признак на левкоцитоза и класически симптом на много заболявания.

Какво означава левкоцитна промяна в ляво? С лево изместване се има предвид относително повишено производство в костния мозък на незрели бели кръвни клетки. Това може да се дължи например на инфекциозни заболявания, тъй като част от белите кръвни клетки, които се наричат ​​неутрофили, са отговорни за укрепването на имунната система.

Но дори случаи на отравяне в контекста на имунния отговор на организма могат да доведат до увеличаване на тяхното производство, което би означавало преместване на левкоцитната формула в ляво. Това явление потвърждава, че болестта достига своя връх.

Както децата, така и възрастните, особено възрастните хора, страдат от левкоцитоза с изместване в ляво. Възможните тригери на лявата смяна са:

• остри инфекциозни заболявания;
• повечето диагнози на бактериални инфекции;
• заболявания на кръвта;
• левкемия;
• злокачествени новообразувания;
• диабет;
• хронична миелоидна левкемия;
• автоимунни заболявания;
• прекомерно психо-емоционален стрес.

В допълнение, изместването в ляво може да бъде причинено от хемолиза. Това е, когато унищожаването на кръвните клетки, тялото се стреми бързо да ги замени. Този процес се осъществява чрез увеличаване на производството на незрели кръвни клетки, което води до изместване в ляво. Кръвните клетки могат да бъдат унищожени, например, при интоксикация на тялото или в случай на сърдечно-съдова недостатъчност.

Ако левкоцитната формула може да се измести наляво, естествено, има промени вдясно. Под правилното изместване разбират повишената концентрация в левкоцитната формула на зрели или стари кръвни клетки. Това се случва например с злокачествена анемия, както и с атрофия на костния мозък. Тъй като отслабеният костен мозък не е в състояние да произведе достатъчно млади и незрели кръвни клетки, те се заменят със стари и по този начин кръвта не се обновява.

Как се развива патологията?

Костният мозък е отговорен за образуването на кръв, като произвежда голям брой незрели клетки. Този процес се ускорява поради нарастващата нужда от тези клетки. Патологичните промени в организма са отговорни за нарастващото търсене. В резултат на това броят на тези клетки в кръвта може да достигне огромна стойност, която се нарича левкоцитоза. Такива промени в кръвната картина често са придружени от остри възпалителни процеси.

Има две форми на лява смяна:

• реактивно изместване настъпва при възпаление и различни инфекциозни заболявания;
• при левкемия може да настъпи патологична промяна.

Какви са абсолютните и относителните промени във формулата?

Броят на някои бели кръвни клетки, които образуват левкоцитна формула, е посочен в относителни стойности, т.е. в проценти. Например, 20% от лимфоцитите означава, че те съставляват такъв процент от всички бели кръвни клетки. Има и абсолютни стойности, които означават определен брой клетки, съдържащи се в даден обем. В повечето случаи най-значимият диагностичен фактор е абсолютната стойност.

Когато има флуктуации в концентрацията на левкоцити с изместване във формулата, трябва да се вземат предвид както техните относителни, така и абсолютни стойности. На практика най-често тенденцията на промяна в показателите отляво и вдясно съвпада. В случай на лево изместване, това е увеличение както на абсолютните, така и на относителните стойности на концентрацията на незрели неутрофили. Това състояние се нарича неутрофилия.

Скоростта на неутрофилите при възрастни е представена в таблицата.

Как да се определи смяна на формулата?

Диагнозата левкоцитоза с изместване наляво не е задължително показание за лечение. Необходим е обаче медицински преглед, тъй като като причина има широк спектър от злокачествени заболявания. Ако първоначалният спусък не е открит при кръвен тест, е необходимо своевременно изследване на костния мозък.

Алармите за спешно лечение са постоянно влошаване на общото състояние на пациента и повишаване на концентрацията на тромбоцитите, което увеличава риска от запушване на съдовете на важни органи.

Каква е прогнозата?

Незначителна левкоцитоза с лево изместване може да настъпи, например, при пушачи, бременни жени или в резултат на тежки физически натоварвания. Броят на белите кръвни клетки се увеличава лесно, когато се приемат глюкокортикоиди, като кортизол, хематопоетични растежни фактори и други подобни. В медицинската практика в това отношение, на първо място, потенциалните рискове от лекарствата се разглеждат въз основа на интегриран подход.

ПРОМЕНИ В ЛЕВКОЦИТАРНА ФОРМУЛА С ЛЕВКОЦИТОЗИ

Истинската (регенеративна, абсолютна) левкоцитоза, развиваща се поради повишената пролиферация на миелоцитните клетки, е съпроводена с промени в левкоцитната формула.

Промените в левкоцитната формула се дължат на увеличаване или намаляване на броя на младите форми на миелоцитни клетки в периферната кръв и появата на форми, които обикновено отсъстват в нея. В този случай, те казват за промяната в съотношението на зрели и незрели форми на левкоцити - за ядреното изместване на гранулоцитите наляво или надясно. Използването на тези термини се свързва с местоположението на имената на младите форми на неутрофили (stab, metamyelocytes, myelocytes, promyelocytes) в лявата част на лабораторната празна и зрелите в дясната им част.

ЯДРЕНИ ЛЕВКОКИТАРНИ ФОРМУЛИ

Тъй като основният критерий за идентифициране на различните форми на зрялост на гранулярните левкоцити е микроскопията на кръвния маз, естеството на ядрото (форма, размер, интензивност на цвета), промените на левкоцитната формула се наричат ​​“ядрени” (фиг. 21-20).

Фиг. 21-20. Видове неутрофилни ядрени смени в левкоцитна формула.

Преместването в ляво се характеризира с увеличаване на броя на младите и незрели форми на неутрофили.

Преместването в дясно се проявява чрез увеличаване на броя на сегментираните ядрени форми на неутрофилите.

Преместете надясно

Често се комбинира с повишаване на признаците на дегенерация на левкоцити и намаляване на съдържанието на неутрофили.

Shift наляво

Промените в левкоцитната формула на неутрофилите вляво се определят от появата на незрели форми на неутрофили. Съществуват хипорегенеративни, регенеративни, хиперрегенеративни и регенеративни дегенеративни типове отклонение вляво.

† Хипорегенеративна. Те говорят за това с увеличаване на съдържанието на неутрофили над нормата (повече от 6%), умерена левкоцитоза (обикновено до 10–11 × 10 9 / l).

† Регенеративно. Характеризира се с увеличаване на процента на неутрофилите над нормата, появата на метамиелоцити в периферната кръв и левкоцитозата до 13-18 × 10 9 / l.

† Хиперрегенеративна (понякога наричана също регенеративна). Тя се проявява със значително увеличение на съдържанието на неутрофили, наличие на голям брой метамиелоцити в периферната кръв и появата на миелоцити, увеличаване на общия брой левкоцити до 20-25 × 10 9 / l. Обаче, общият брой на левкоцитите може да бъде нормален или дори намален. В някои случаи последното се наблюдава след дълъг период на значителна левкоцитоза и се дължи на изчерпване на миелоидния зародиш на хематопоетичната тъкан.

† регенеративна дегенерация. Наблюдава се при някои инфб, хронични гнойни процеси, протичащи със значителна интоксикация. Характеризира се с повече или по-слабо изразено повишаване на нивото на неутрофили, метамиелоцити и миелоцити, намаляване на броя на сегментираните неутрофили (обикновено), признаци на дегенеративни промени в цитолемата, цитоплазмата и ядрото, увеличаване на общия брой левкоцити.

Индекс на ядрена смяна

Горните промени в съотношението на зрели и незрели неутрофилни форми могат да бъдат количествено определени чрез изчисляване на индекса на ядрен преместване. Той отразява съотношението на процента от сумата на всички млади форми на неутрофили (стаб, метамиелоцити, миелоцити, промиелоцити) към техните зрели форми.

При здрави възрастни, индексът на ядрено изместване варира от 0.05 до 0.10. Увеличаването му показва ядрено изместване на неутрофилите наляво, намаляването показва изместване вдясно.

Редистрибутивната и хемоконцентрационната (невярна) левкоцитоза не се придружава от промяна в левкоцитната формула.

При значителна левкоцитоза пунктатите на костния мозък и лимфните възли показват признаци на хиперплазия на лимфопоетична тъкан под формата на увеличаване на размера на лимфоидните фоликули и техните зародишни центрове.

ВИДОВЕ И ЗНАЧЕНИЕ НА ЛЕВКОЦИТОЗИТЕ

Видовете и стойността на левкоцитозата са показани на фиг. 21-21.

Фиг. 21-21. Видове левкоцитоза по биологично значение.

Физиологична левкоцитоза.

Те включват по-голямата част от левкоцитозата. Те се характеризират с адаптивност и адекватност на факторите, които ги причиняват. Сред физиологичната левкоцитоза има функционална и защитна адаптивност.

† Функционална левкоцитоза. Тя се дължи на това, че тялото изпълнява определена функция (например левкоцитоза по време на бременност, увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта на чревните съдове след хранене или мускули след продължителна физическа работа).

† Защитна; Развива се по време на възпалителни процеси, увреждане на клетки и тъкани (например след инфаркт или инсулт, увреждане на меките тъкани), реакция на стреса.

В тези и други подобни случаи левкоцитозата е придружена от активиране на функциите на левкоцити, включително и една от най-важните сред тях, фагоцитна. Това спомага за повишаване на устойчивостта на организма към инфекциозни и неинфекциозни патогенни ефекти.

Патологична левкоцитоза. Наблюдава се с левкемия. Този вид левкоцитоза, която се развива поради увеличаване на броя на левкоцитите с туморен характер, няма адаптивна стойност за организма. Левкемичните левкоцити се характеризират с нарушена функционална активност на левкоцитите: тяхната способност за синтезиране и освобождаване на цитокини се намалява и тяхната фагоцитна активност е ниска. В тази връзка, при пациенти с левкемия, ефективността на имунните реакции се намалява, често се развиват алергични реакции и заболявания на имунна автоагресия.

ТИПИЧНИ ИЗМЕНЕНИЯ НА ФОРМУЛА LEUKOCITARNAYA

Формула на левкоцитите - числено описание на съотношението на различните видове левкоцити, циркулиращи в периферната кръв. Промените в левкоцитите са резултат от увеличаване или намаляване на съдържанието на някои видове левкоцити и следователно промени в съотношението между тях.

увеличаване  над нормата на броя на някои видове левкоцити се определя от термините неутрофилия (неутрофилия), базофилия, еозинофилия (еозинофилоза), лимфоцитоза, моноцитоза.

намаление  под нормалните граници, отделните видове левкоцити се наричат ​​неутропения, еозинопения, лимфопения (лимфоцитопения), моноцитопения.

† Агранулоцитоза - липсата или значителното намаляване на абсолютния брой на всички видове гранулни левкоцити: гранулоцити (неутрофили, еозинофили и базофили). Това състояние обикновено се комбинира с левкопения.

† Терминът "базапения" не се използва, тъй като нормално базофилите могат да липсват в периферната кръв.

ВЪЗМОЖНИ И АБСОЛЮТНИ ПРОМЕНИ В ЛЕВКОЦИТЪРНАТА ФОРМУЛА

С промени в относителното (спрямо 100 левкоцита, т.е. - процентното) съдържание на един или друг тип левкоцити в левкоцитна формула, те казват или относителна неутропения, еозинопения, лимфопения, моноцитопения (с намаление на процента на левкоцити от съответния тип) или относителна неутрофилия , еозонофилия, относителна моноцитоза, лимфоцитоза (с увеличаване на относителното им съдържание).

Промените в реалното (абсолютно) съдържание на левкоцити на единица обем кръв се наричат ​​абсолютна неутропения, еозинопения, лимфопения, моноцитопения (с намаляване на абсолютния им брой на единица обем кръв) или абсолютна неутрофилия, еозинофилия, абсолютна моноцитоза или лимфоцитоза (в случай на увеличаване на броя на съответните сортове левкоцити). ).

Когато се характеризират промените в състава на левкоцитите, е необходимо да се направи оценка както на относителната, така и на (задължително!) Абсолютното им съдържание.

Това се определя от факта, че абсолютните стойности отразяват истинското съдържание на някои видове левкоцити в кръвта, докато относителните стойности само характеризират съотношението на различните клетки един към друг за единица обем кръв.

† В много случаи посоката на промяна е същата. Често се среща относителна и абсолютна неутрофилия или неутропения.

† Отклонението на относителното (процентното) съдържание на клетките на единица обем кръв не винаги отразява промяната в тяхното истинско, абсолютно число. Така, относителната неутрофилия може да се комбинира с абсолютна неутропения (подобна ситуация се случва, ако се наблюдава относителна неутрофилия при условия на значима левкопения: например, броят на неутрофилите е 80%, а общият брой на левкоцитите е само 1,0 × 10 9 / l).

† За да се определи абсолютният брой на един или друг вид левкоцити в кръвта, е необходимо тази стойност да се изчисли на базата на познанията за общия брой левкоцити и процента на съответните клетки (в дадения пример 80% от 1,0 × 10 9 / l ще бъде 0,8 × 10 9 / Това е повече от два пъти по-малко от 2,0 × 10 9 / l - долната граница на нормалното абсолютно неутрофилно съдържание).

Формулите на левкоцитите се изместват

При оценката на промените в левкоцитните състави се приема, че неутрофилните левкоцити с различна степен на зрялост могат да се появят в периферната кръв (метамиелоцити, миелоцити, промиелоцити, миелобласти). В същото време се определя (виж по-горе „Nuclear Shift Index”) наличието и степента на промяна в съотношението на зрелите и младите форми на тези гранулоцити. Промените се наричат ​​промяната на неутрофилната левкоцитна формула надясно или наляво.

стойност

Анализът на левкоцитната формула (откриване на промени в абсолютното съдържание на неутрофили, еозинофили и други левкоцити, оценка на посоката и тежестта на неутрофилната смяна) позволява да се определи наличието и вида на левкоцитозата или левкопенията по клетъчен състав, степента на промени в съдържанието и съотношението на отделните форми на левкоцитите, възможния механизъм на тяхното появяване.

По този начин, увеличаването на общия брой левкоцити в комбинация с абсолютна неутрофилия показва регенеративна (истинска) неутрофилна левкоцитоза. Ако увеличаването на общия брой левкоцити е придружено от абсолютни неутро и еозинофилия, съществува регенеративна смесена - неутрофилна еозинофилна левкоцитоза. Намаляването на общото съдържание на левкоцити в комбинация с абсолютна лимфопения е признак на истинска лимфоцитна левкопения и др.

Наличието на ясно изразено ядрено изместване на неутрофилите вляво при неутрофилна левкоцитоза обикновено показва истинската (регенеративна) природа на тази левкоцитоза и отсъствието на такава смяна се наблюдава по-често в преразпределителния механизъм на развитие на неутрофилна левкоцитоза или неутрофилна левкопения.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ НА ПЛАТЕЛИТЕ

Характеристиките на тромбоцитите и тромбоцитопоезата са дадени в статиите “Тромбоцити” и “Хемопоеза” (виж Приложението “Справочник на термините” на CD).

Промените в тромбоцитната система, като правило, са придружени от нарушение на жизнената активност на тялото като цяло и се състоят в увеличаване на техния брой в единица кръвен обем над нормата (тромбоцитоза), или намаляване на техния брой в единица кръвен обем под нормалното ниво (тромбоцитопения), или промяна на функционалните свойства на тромбоцитите. (тромбоцитопатия), или накрая, в комбинация от тези аномалии.

тромбоцитоза

Тромбоцитозата е състояние, характеризиращо се с увеличаване на броя на тромбоцитите на единица обем кръв над 320–340 × 10 9 / l.

Тип тромбоцитоза. Според механизма на развитие се различават абсолютна и относителна тромбоцитоза, като сред тях се различават редистрибутивната и хемоконцентрация.

АБСОЛЮТНА ТРОМБОЦИТОЗА

Абсолютната (истинска, пролиферативна) тромбоцитоза се характеризира с увеличаване на броя на тромбоцитите в кръвта в резултат на повишеното им образуване.

Причини:

† Генни дефекти. Класически пример: миелопролиферативна идиопатична тромбоцитоза.

† Повишена концентрация и / или активност на стимулатори на тромбоцитопоеза: тромбоспондин, тромбопоетин, FAT, IL3, IL6, IL11.

† Туморната трансформация на мегакариобластите под въздействието на канцерогени, последвана от интензификация на тромбоцитопоезата при хемобластоза. Това се наблюдава, например, с мегакариобластни левкемии. В същото време е възможно значително (10-15 пъти по-високо от нормалното ниво) и продължително увеличаване на броя на тромбоцитите в периферната кръв.

ОТНОСИТЕЛНИ ТРОМБОЦИТОЗИ

Относителната (фалшива, непролиферативна) тромбоцитоза не се придружава от увеличаване на общия брой тромбоцити в кръвта.

Причини:

† Преразпределение на тромбоцитите в различни участъци на съдовото легло. По този начин броят на тромбоцитите се увеличава в зони на микроспила с увредени стени (например, с васкулит), в първите часове след остра загуба на кръв, продължително напрежение, изгаряния, нараняване (поради освобождаване на кръв от депото и извън костния мозък).

† Хемоконцентрация - увеличаване на относителната маса на тромбоцитите с постоянен или намален обем на кръвната плазма. Това може да се случи в резултат на плазморагия (например, с големи изгаряния) или със значителна загуба на течност (например при пациенти с продължителна диария, повръщане, с продължително интензивно изпотяване).

СТОЙНОСТ НА ТРОМБОЦИТОЗИТЕ

Адаптивната стойност на тромбоцитозата се състои в образуването на тромбоцитен тромбоз и в бъдеще - тромб (например в нарушение на целостта на съдовата стена) и в поддържането на оптимален метаболизъм в ендотелните клетки и тяхната цялост поради освобождаването на ангиогенни фактори при контакт с тях.

Патогенната стойност на тромбоцитозата се характеризира с прекомерно активиране на коагулацията на кръвните протеини и процеса на образуване на тромби с нарушена микроциркулация в тъканите (например при тромбоцитоза при пациенти с мегакариобластна левкемия).

тромбоцитопения

Тромбоцитопения - състояния, характеризиращи се с намаляване на броя на тромбоцитите на единица обем кръв под нормата, обикновено по-малко от 180-150 × 10 9 / l. Тромбоцитопенията включва и независими заболявания и някои синдроми, свързани с други заболявания.

ПРИЧИНИ

Тромбоцитопенията може да бъде причинена от различни фактори от физическо, химическо и биологично естество (вж. Раздела „Етиология и патогенеза” в статията „Тромбоцитопения” в Приложението „Условия за справка” на CD).

МЕХАНИЗЪМ ЗА РАЗВИТИЕ

Механизмът за развитие на тромбоцитопения е да се реализира един или повече от следните процеси (Фиг. 21-22):

Фиг. 21-22. Основните механизми на тромбоцитопения.

Потискане на тромбоцитопоезата. Осигурява абсолютна хипорегенеративна тромбоцитопения. Това може да се наблюдава при хемобластоза; метастази на неоплазми в костния мозък, лъчева болест, използване на някои лекарства (например тиазидни диуретици или химиотерапевтични лекарства), които селективно потискат узряването на мегакариоцитите; дефицит на витамин В 12 или фолиева киселина, вроден дефицит на мегакариоцитни колонии-образуващи единици в костния мозък (в резултат на това се развива амегакариоцитна тромбоцитопения).

Повишено разрушаване на тромбоцитите (вж. Раздела "Етиология и патогенеза" в статията "Тромбоцитопения" на Приложението "Условия за справка" на CD).

Масивна "консумация" на тромбоцити. Открива се при генерализирана тромбоза (например при DIC на етапа на образуване на голям брой кръвни съсиреци).

Прекалено отлагане на тромбоцитите в далака. Този синдром се нарича хиперспленизъм. Обикновено далакът съдържа около 30% от целия пул на тромбоцитите. Увеличаването на размера на далака (спленомегалия) причинява отлагането на значителен брой тромбоцити с изключването им от системата на хемостаза. При значително увеличаване на далака е възможно да се депозират 90% от целия пул на тромбоцитите. Оставащите в кръвта тромбоцити имат нормална продължителност на циркулация. Хиперспленизмът се характеризира с умерена тромбоцитопения, нормален брой мегакариоцити в костния мозък и значително увеличение на далака.

ПРОЯВИ НА ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Костен мозък.

† Хиперплазия на костния мозък. Проявява се чрез увеличаване на броя на мегакариобластите и мегакариоцитите. Наблюдава се с повишена деструкция или генерализирана "консумация" на тромбоцити.

† Хипоплазия на костен мозък. Той се открива при пациенти с хемобластоза (левкемия), лъчева болест, метастази на тумори (които не са свързани с хемобластоза) в костния мозък.

† Намаляване на съдържанието на гликоген и активността на редица ензими (например, лактат дехидрогеназа, глюкоза - 6 фосфат дехидрогеназа) в мегакариобласти и мегакариоцити, което намалява продължителността на живота на тромбоцитите.

Периферна кръв: намаляване на броя на тромбоцитите и увеличаване на техния размер с нормален брой на червените кръвни клетки, Hb и левкоцитите. При тежък хеморагичен синдром може да се развие анемия.

Система за хемостаза. Проявите на тромбоцитопения в хемостазната система са представени на фиг. 21-23.

Фиг. 21-23. Промени в хемостатичната система с тромбоцитопения.

ТРОМБОЦИТОПИЧНА ТЕРАПИЯ

ЕТИОТРОПИЧЕН ПРИНЦИП

Той предвижда прекратяване (намаляване) на патогенния ефект на фактори, които причиняват тромбоцитопения. За това се извършва спленектомия и се отстраняват хемангиоми, също така е необходима защита от лъчиста енергия; заместване на лекарства, които причиняват тромбоцитопения, предотвратяване на поглъщане в организма на вещества, причиняващи тромбоцитопения (етанол, златни съединения и др.), инактивиране и елиминиране на антитромбоцитен АТ и др.

ПАТОГЕНЕТИЧЕН ПРИНЦИП

За да се намали “консумацията” и / или унищожаването на тромбоцитите, се активира цитопоезата на тромбоцитите, нормализира се съдържанието и активността в кръвта на про- и антитромбоцитни средства, се използват коагулационни фактори, антикоагулационни и фибринолитични системи, тромбоцитна трансфузия, трансплантация на костен мозък, лимфо- и / или плазмофереза. от антитромбоцитни антитела и лимфоцити в кръвта), както и имуносупресори; антикоагуланти, антиагреганти.

СИМПТОМАТИЧЕН ПРИНЦИП

За да се нормализират функциите на органите и техните системи, нарушени в резултат на тромбоцитопения, се вливат цяла кръв и маса на тромбоцитите, както и лечение на постхеморагични състояния.

thrombocytopathy

Тромбоцитопатията е състояние, което се характеризира с нарушаване на свойствата на тромбоцитите (адхезив, агрегация, коагулация) и, като правило, нарушения на хемостазата. Тромбоцитопатиите (за разлика от тромбоцитопенията) се характеризират със стабилни, дълготрайни функционални, биохимични и морфологични промени в тромбоцитите. Те се наблюдават дори при нормален брой тромбоцити и не изчезват с елиминирането на тромбоцитопения (ако има такава).

ТИПОВЕ

Тромбоцитопатиите се разделят на първични (наследствени и вродени) и вторични (придобити).

Първична тромбоцитопатия. Разработено с генни дефекти. Примери: болест von Willebrand, trombastenii Glyantsmannaдефицит на тромбоксан А синтетаза.

Вторична тромбоцитопатия. Развиват се под въздействието на химични и биологични фактори.

Химични фактори.

• Излишните метаболитни продукти, които обикновено се екскретират чрез бъбреците. Смята се, че те (вероятно креатинин) деполимеризират големи молекули полимери на фактор VIII.

‡ Някои лекарства (за подробности вижте раздела „Етиология“ на статията „Тромбоцитопатия“ в приложението „Справочник“ на компактдиска).

• Хиповитаминоза (дефицит на аскорбинова киселина, цианокобаламин).

† Биологични фактори.

• Вещества, образувани в туморни клетки. Те нарушават делението и узряването на мегакариоцитите. Това се наблюдава при различни форми на левкемия или метастази на солидни тумори в хематопоетичната тъкан.

• Продукти на разграждане на фибриноген и фибрин (DIC).

• Повишени плазмени нива на нормални и анормални протеини в заболяването Valdenstroma  и множествен миелом.

• Повишена плазмена концентрация на коагулационните фактори (например при трансфузия на големи дози кръв, плазма, прокоагулантни концентрати).

Патогенеза на тромбоцитопатии

В основата на развитието на първична и вторична тромбоцитопатия е нарушение на един или повече процеси (фиг. 21-24).

Фиг. 21-24. Основните връзки в патогенезата на тромбоцитопатията.

Частичното или комбинирано прилагане на тези механизми води или до преференциално нарушаване на контактната активност на тромбоцитите (тяхното агрегиране и / или адхезия), или преференциални нарушения на техните прокоагулантни свойства.

Нарушаване на контактната активност на тромбоцитите. В повечето случаи включва една, а понякога и няколко от следните връзки:

† Нарушения на синтеза и / или натрупване на съдържанието им в тромбоцитните гранули. Тези нарушения водят до нарушения на хемостазата и състоянието на ендотелиума на стените на съдовете.

† Нарушения на механизма на дегранулация при взаимодействие на тромбоцити с агрегиращи фактори - АДФ, катехоламини, тромбоксан А 2, колаген и др. тромбоцитна активност (способност за започване на процеса на тромбоза).

† Аномалии на физикохимични свойства и / или химичен състав и структура на тромбоцитни мембрани. По-често се наблюдава дефицит на гликопротеини, нарушения на структурата и съотношението на различните фракции на мембранните фосфолипиди. Тези промени също предизвикват нарушена адхезионно-агрегираща активност на тромбоцитите.

Нарушенията на прокоагулантната активност на тромбоцитите включват:

† Намаляване на синтеза, съдържанието и / или активността на фосфолипидния фактор 3 на тромбоцитите (коагулационен фактор на кръвните протеини). Този фактор, когато се комбинира с други прокоагуланти, причинява протромбин да премине към тромбин.

† Нарушаване на освобождаването на тромбоцитен фактор 3 от тромбоцитите. Той е причинен от наследствени, вродени или придобити мембранопатии, аномалии на тубулите и елементи на цитоскелета на тромбоцитите. Това предотвратява взаимодействието на тромбоцитен фактор 3 с плазмените фактори на хемокоагулацията на повърхността на тромбоцитите. Тези аномалии водят до нарушения в процеса на коагулация на кръвните протеини и образуването на тромби.

В редица пациенти се откриват едновременно аномалии в механизмите на контактна и прокоагулантна тромбоцитна активност. И така, със синдрома Wiskott Aldrich  има нарушение на образуването и съхранението на компоненти на плътни гранули от различни видове тромбоцити, както и освобождаването на тяхното съдържание. Тези промени са придружени от нарушение на адхезивната, агрегативната и прокоагулантната активност на тромбоцитите.

ПРОЯВИ НА ТРОМБОЦИПАТИЯТА

Хеморагичен синдром. Проявява се от вътрешно и външно кървене, както и от кръвоизливи в различни органи, тъкани, кожа, лигавици.

Различни нарушения на микрогемоциркулацията: промени в обема и скоростта на кръвния поток в съдовете на микросулатурата, неговия турбулентен характер и др. Това често води до метаболитни нарушения в тъканите (поради развитието на капилярно-трофична недостатъчност), различни дистрофии, ерозии и язви.

Значителни промени във функционалните свойства на тромбоцитите (лепило, агрегация, прокоагулация).

Дефекти на тромбоцитните гранули: липсата или намаляването на техния брой (например в случая на. \\ T сив  тромбоцити), нарушено освобождаване на тяхното съдържание.

Ненормален размер и форма на мегакариоцитите и тромбоцитите.

Лечение на тромбоцитопатии

Лечението на тромбоцитопатията е сложна задача, а при много пациенти (особено при наследствени и вродени форми) се извършва през целия живот.

ЕТИОТРОПИЧЕН ПРИНЦИП

Целта е да се спре действието (защита от излагане) на фактори от физическо, химическо, биологично естество, лечение на заболявания, патологични процеси и състояния, причиняващи тромбоцитопатия.

ПАТОГЕНЕТИЧЕН ПРИНЦИП

За да се предотврати (намаляване степента) е необходимо разстройства адхезия, агрегация и прокоагулационната активност на тромбоцитите да се въведе proagregantov, procoagulants инжектиране и / или антифибринолитични агенти (ε аминокапронова киселина paraaminometilbenzoynoy киселина), използването на вещества, които стимулират "реакция на освобождаване" (АТР, магнезиев сулфат, тиосулфат, магнезий ), както и преливане на цяла кръв, тромбоцитна маса, протеинови кръвни продукти (фибриноген, тромбин и др.).

СИМПТОМАТИЧЕН ПРИНЦИП

За нормализиране на функциите на органите и тъканите, нарушени от нарушения на микроциркулацията, кървене и кръвоизлив при тромбоцитопатия, е необходимо да се инжектират разтвори, които нормализират реологичните свойства на кръвта (плазмени заместители, плазма), спират кървенето, лекуват постхеморагични състояния.

Нарушения на хемостазата

Системата на хемостаза е комплекс от фактори и механизми, които осигуряват оптимално състояние на агрегатното състояние на кръвните клетки (Фиг. 21-25).

Фиг. 21-25. Хемокоагулационна каскада. Активиращият фактор XII задейства вътрешен механизъм; освобождаване на тъканния фактор и активиране на фактор VII задейства механизма на външната коагулация. И двата пътя водят до активиране на фактор X (DM Zubairov, 1995)

В тесен (приложен) смисъл терминът "хемостаза" (от гр. haima  кръв застой  стоп) се използва за обозначаване на действителния процес на спиране на кървенето.

Системата на хемостаза включва фактори и механизми от три категории:

† осигуряване на коагулация на кръвни протеини и образуване на тромби (коагулационна система),

† причинява инхибиране или блокиране на коагулацията на плазмените протеини и образуването на кръвни съсиреци (антикоагулационна система), \\ t

- реализиране на фибринолитични процеси (фибринолитична система).