Церебрални гърчове при новородени. Остри симптоматични припадъци (osp)

Конвулсиите са най-честата проява на увреждане на централната нервна система в детска възраст. Смята се, че до 2/3 от пристъпите при деца се появяват през първите 3 години от живота. Етапите на развитие (съзряване) на централната нервна система имат изразен ефект върху електроенцефалографските и клиничните особености на проявите на припадъци при деца. Ако при новородено дете, което е претърпяло хипоксично-исхемична лезия на нервната система, първоначално могат да се проявят мултифокални клонични гърчове, тогава до 6-годишна възраст те могат да се трансформират в инфантилни крампи (с характерен ЕЕГ модел, подобен на така наречената хипсаритмия), и до 2-годишна възраст придобиват формата на миоклонична атаки, нетипични отсъствия и / или генерализирани тонични клонични припадъци.

Подобна еволюция на конвулсивния синдром не е рядкост в практиката на педиатричните невролози. В тази връзка е препоръчително отделно да се разгледат гърчовете при деца в различни периоди от живота:

* новородени;

* 1-ва година;

* ранна възраст;

* последващ живот.

Неспособни във формата на едно произведение да се докоснат до всички аспекти на многобройните прояви на конвулсивни синдроми в детска възраст, както и да отразят характеристиките на терапията в различни клинични ситуации, ще представим основните им възрастови разлики по-долу. Когато описваме терапевтичните подходи, ще се докоснем предимно до някои характеристики на лечението на пароксизмални пристъпи при деца в неонаталния период на развитие, детска и млада възраст.

Етиология и патогенеза

Редица многобройни ендогенни и екзогенни фактори могат да доведат до припадъци. Те включват:

* инфекция;

* опиянение;

* наранявания;

* заболявания на централната нервна система;

* метаболитни дефекти;

* генетично предразположение и др.

Припадъците са типична проява на епилепсия, но наличието им не винаги показва това заболяване. Затова в тази статия ще се съсредоточим главно върху описанието на пристъпите както на епилептичен, така и на неепилептичен генезис. Хипоксията, микроциркулаторните нарушения, както и хеморагичните прояви могат да послужат като причина за развитието на конвулсивни състояния.

Патогенезата на конвулсивните състояния се определя от тяхната етиология (която, както беше споменато по-горе, е многофакторна), следователно е доста сложна и двусмислена при деца на всяка възраст. В редица случаи в патогенезата на пристъпите участва цял комплекс от патофизиологични механизми.

Точните патогенетични механизми на пристъпите не са известни. Въпреки това, редица неврофизиологични фактори са важни за тяхното развитие. Първо, инициирането на конвулсивна атака изисква група неврони, способни да генерират ясно изразен експлозивен разряд, както и GABAergic инхибиторна система. Предаването на конвулсивен разряд зависи от възбуждащите (възбуждащи) глутаматергични синапси. Има потвърждение на факта, че възбуждащите аминокиселинни неутротрансмитери (глутамат, аспартат) предизвикват дразнене на невроните, като действат върху специфични клетъчни рецептори. Конвулсиите могат да дойдат от регионите на смъртта на невроните и самите тези региони могат да допринесат за развитието на нови супер възбудими синапси, които причиняват пароксизми. По-специално, лезиите във временните лобове (с бавно нарастващи глиоми, хамартоми, глиози и артериовенозни малформации) предизвикват конвулсивна активност, а когато анормалната тъкан се отстрани хирургично, спазмите спират.

Понастоящем се разглежда и хипотезата за съществуването на така наречения разпалителен феномен (от англ. “Kindling” - запалване) и неговата роля във формирането (или стабилизирането) на фокуса на патологичната активност при постоянно стимулиране на допаминергичните центрове на лимбичната система под влияние на психоактивни вещества и други фактори.

Предполага се, че повтарящата се припадъчна активност с увреждане на темпоралните лобове на мозъка може да причини гърчове в контралатералния непокътнат темпорален лоб чрез предаване на стимула през телесната телесна обвивка.

Черната материя на мозъка (substantia nigra) играе неразделна роля в развитието на генерализирани конвулсивни припадъци. Предполага се, че функционалната незрялост на черното вещество може да има съществено значение за повишената податливост на пристъпи на недостатъчно зрял мозък. В допълнение, невроните на GABA-чувствителни субстрати на черно вещество също могат да предотвратят конвулсивна активност чрез модулиране и регулиране на разпространението, но не иницииране на конвулсивни пароксизми.

Спазми при новородени

Според проявите им в неонаталния период конвулсиите при новородените са както следва:

* малки (или минимални) припадъци (конвулсивна активност се отбелязва при липса на тонични и клонични движения на крайниците: апнея (задух), тонично търкаляне на очите, потрепване и треперене на клепачите, слюноотделяне, конвулсивно смучене и "дъвчене");

* мултифокални (мултифокални) клонични конвулсии (мигриращи);

* фокусно (фокусно) клонично;

* тоник;

* миоклонична.

При неонаталните конвулсии се отдава значение на действителната възраст на детето. Така на 1-2 ден от живота конвулсиите са по-често причинени от перинатални нарушения (травма при раждане, предишна хипоксия, вътречерепно кръвоизлив). По-рядко срещаните състояния през първите 48 часа от живота са: синдром на отнемане на лекарства, така наречената пиридоксинова зависимост, вродени метаболитни нарушения. Понякога има случайно въвеждане в скалпа на бебето на упойка, предписана на майка му по време на раждането за облекчаване на болката от раждането.

На 3-тия ден от живота най-честата причина за припадъци при новородени е хипогликемия, а на 4-ия ден и след това (през целия неонатален период) инфекция. По-често става дума за генерализирани варианти на инфекции, като сепсис и / или менингит, както и такива вродени инфекции като рубеола, токсоплазмоза, цитомегалия, херпес и др. Други причини за припадъци в тази възраст са хипокалцемия, хипо- или хипернатриемия, хипомагнезиемия. Ядрената жълтеница и тетанусът, както и вродените нарушения в развитието (напр. Артериовенозна фистула и др.) Или поренфалията са много по-редки.

Спазми при перинатални нарушения - следствие от аноксия с мозъчен оток по време на нараняване при раждане. Преждевременните бебета са по-склонни към кръвоизливи, а масивните са по-характерни за дългосрочните. С микроблетки (вътречерепни), конвулсии под формата на тонични спазми (които са предшествани от клонични потрепвания) се развиват на 1-ви ден от живота. При масивни кръвоизливи те обикновено се записват между 2-ия и 7-ия ден. Такива конвулсии са по-често едностранчиви.

Първите прояви на хипокалцемия могат да се появят от първия ден на живота поради следните причини: хранене на лошо адаптирани смеси с излишък от фосфор, продължителен прием на фенобарбитал и др В допълнение към припадъци, проявите на хипокалцемия могат да включват трептене, ларингоспазъм, тремор, потрепване на мускулите, карпопедален спазъм. Между пристъпите състоянието на новородените не се нарушава. Конвулсиите се спират чрез венозно приложение на 5-10 ml 10% разтвор на калциев глюконат.

Хипогликемичните гърчове възникват със синдром на респираторен дистрес, ядрена жълтеница (керницерус), гликогеноза, надбъбречна хиперплазия, вътрематочно забавяне на растежа, синдром на Бекит-Видеман, а също и при раждане от майки със захарен диабет. В допълнение към пристъпите, хипогликемията при новородени се изразява в тремор, цианоза, потрепване на мускулите (миоклония) и пристъпи на апнея.

Генерализирани конвулсии и невроинфекции се наблюдават при новородени с гноен менингит, сепсис, вътречерепни кръвоизливи (следствие от DIC, церебрална исхемия-хипоксия, сърдечно-съдов колапс, нарушения в терморегулацията, електролитен баланс, хипогликемия и др.).

Тетанусовите спазми са рядкост в наше време. Появяват се на 5-6-ия ден след раждането, когато пъпната връв е отрязана, без да се спазват правилата на антисептиците или когато пъпната рана е заразена, те се проявяват чрез генерализирана спастичност (спонтанна или предизвикана от външни стимули), както и трудности при смучене, мускулно напрежение в лицето, така наречената сардонична усмивка.

Припадъците с енцефалит са резултат от вътрематочна инфекция на плода с вируса на рубеолата, цитомегалия или причинител на токсоплазмозата, развиват се веднага след раждането. Ако инфекциозният процес е починал преди началото на раждането, спазмите могат да започнат много по-късно (през 1-ва година от живота). При вътрематочна инфекция с вируса на херпес конвулсивните прояви на енцефалит се появяват до края на 1-вата седмица от живота.

Пиридоксин-зависимите гърчове се развиват при новородени, чиито майки са получавали пиридоксин дълго време по време на бременност, както и с наследствен метаболитен дефект (с повишена нужда от витамин В6). Между пристъпите децата са неспокойни, реагиращи с мускулни потрепвания на външни раздразнения. Тези гърчове не реагират на обичайното антиконвулсивно лечение, но прилагането на пиридоксин във високи дози (25 mg / kg / ден) бързо води до нормализиране на състоянието.

Конвулсии със синдром на отнемане на наркотици могат да се развият при новородени от майки зависими, които употребяват твърди наркотици (морфин, хероин и др.). В допълнение към конвулсиите са характерни хиперсаливация и повишена раздразнителност.

Конвулсии с електролитни нарушения на хипо- и хипернатриемия, дължащи се на дехидратация (или нейната неправилна корекция), причиняват явни конвулсии с трайни неврологични нарушения. Хипомагнезиемия може да се подозира, ако с хипокалцемични гърчове няма ефект от терапията с калций.

Метаболитни нарушения. Трябва да се подозира тяхното присъствие, ако конвулсиите не подлежат на стандартна антиконвулсивна терапия.

При галактоземия след хранене се появяват конвулсии. Допълнителни признаци са иктеричната кожа и хепатоспленомегалия.

Конвулсии с непоносимост към фруктоза възникват на фона на хипогликемия (до кома) веднага след консумация на смеси, съдържащи захароза или захарна тръстика, при по-големи деца - плодови и зеленчукови сокове и картофено пюре.

Вродените нарушения на метаболизма на аминокиселини, придружени (или могат да бъдат придружени от) гърчове, са изключително много. Основните им сортове са изброени по-долу.

Кленовият сироп, миришещ на заболяване на урината (валинолейцинурия), се изразява клинично в хипогликемични гърчове, комбинирани с лошо смучене, постоянна метаболитна ацидоза, прогресиращи неврологични разстройства и мирис на кленов сироп в урината.

Некетотичната хиперглицинемия е следствие от недостатъчно разграждане на глицин. По-често е кетотично. Проявите му могат да се очакват 48 часа след раждането под формата на хълцане и / или регургитация, намалена реакция на външни раздразнения, миоклонични потрепвания. Мултифокалните спазми не подлежат на терапия с традиционни антиконвулсанти. Замяната на кръвопреливане може за кратко да подобри състоянието. Резултатът е фатален, сред оцелелите - умствена изостаналост и дълбок неврологичен дефицит.

Кетотичната хиперглицинемия (разновидности: пропионова и метилмалонова) са най-честите нарушения на метаболизма на аминокиселини. Те продължават с клинична тежест от 1-вата седмица от живота. Техните прояви: метаболитна ацидоза, повръщане, дехидратация, гърчове поради метаболитни промени на фона на съществуващ ензимен дефицит. Клиничният ефект се постига чрез използване на адекватна диета терапия. При хиперглицинемия с метилмалон въвеждането на витамин В12 (IM) осигурява нормалното развитие на децата.

Други органични ацидидемии, които могат да бъдат придружени от конвулсивен синдром, включват:

* изовалериан;

* бета-метилкротонилглицинурия;

* 3-хидрокси-2-метилглутарова ацидурия;

* множествен дефицит на карбоксилаза (неонатална форма на заболяването);

* дефицит на аденил сукцинат лиаза (обикновено в края на неонаталния период);

* дефицит на ацил-CoA дехидрогеназа с къса верига;

   * глутарова ацидурия от 2-ри тип.

Редица генетични заболявания (дефекти) също често са придружени от конвулсивни атаки. Пиридоксин-зависимите гърчове вече са обсъдени по-горе.

Конвулсии със синдром на Bloch-Sulzberger (incontinentia pigmenti), заболяване на централната нервна система, ектодерма с увреждане на кожата, очите и (впоследствие) зъбите. Появяват се от 2-3-ия ден от живота (обикновено едностранно). Заболяването е 20 пъти по-често при момичетата. Характерни са кожните обриви под формата на еритематозен / везикуларен обрив. Пристъпите се спират със стандартни антиконвулсанти.

Припадъци при синдром на Смит-Лемли-Опиц (автозомно рецесивен) се появяват от 3-ия ден на живота поради перинатална хипоксия и структурни нарушения на полукълба и мозъчния мозък. Те са придружени от летаргия, генерализирано намаляване на мускулния тонус, задух. Фенотипно: изпъкване на ноздрите, птоза, крипторхизъм, хипоспадия, синдактилия на 2-ри и 3-ти пръст на краката. Около 20% от пациентите не живеят до 12 месеца.

Вродените нарушения на формирането на централната нервна система често са придружени от припадъци. Сред тях:

* артериовенозна фистула;

* вродена хидроцефалия;

* поренфалия;

* микрогирия;

* агенеза на corpus callosum (corpus callosum);

* хидроцефалия и други видове церебрална дисгенеза.

Доброкачествени "семейни" неонатални гърчове. При това състояние фамилната анамнеза показва наличието на припадъци в неонаталния период на други членове на семейството. Наследени от автозомно доминиращ тип, възникват на 3-тия ден от живота или по-късно. Конвулсиите спонтанно спират (без лечение) след 1-3 седмици. Вродените метаболитни нарушения не се откриват.

Лечение.   На новороденото трябва да се осигури максимално спокойствие. Според показанията симптоматичното лечение се провежда под формата на дехидратация и рехидратационна терапия; мерки, насочени към нормализиране на микроциркулацията, както и подобряване на тъканния метаболизъм и др.

От антиконвулсантите в ранния неонатален период се използват фенобарбитал (0,001-0,005 g / kg), седуксен (диазепам) (1 mg / kg iv или IM), GHB (до 50 mg / kg). Впоследствие фенобарбитал (0,001-0,005 g / kg в 2-3 дози) се предписва на новородени.

При недостатъчна ефективност на лечението може да се използва антиконвулсивна смес, включваща фенобарбитал, дифенин (0,003-0,005 g), папаверин (0,001-0,005 g), боракс (0,03-0,05 g), калциев глюконат (0,01-0,05) ж), назначени 2-3 пъти на ден.

При малки и гърчове на багажника сместа се редува с радомема (0,00012 g 1-2 пъти на ден). С резистентност към лечение прибягват до назначаването на валпроат и / или клоназепам.

Конвулсии при деца от първата година от живота

При деца над 1 месец по-често се срещат следните разновидности на пристъпите:

1. Първично генерализиран (тониоклонен, гран мал тип). Характеризират се с тонична фаза с продължителност по-малка от 1 минута, с извиване на очите. В същото време се намалява обмяната на газ (поради тоничното свиване на дихателните мускули), което е придружено от цианоза. Клоничната фаза на гърчовете следва тоника, изразен в клонично потрепване на крайниците (обикновено 1-5 минути); подобрява се обменът на газ. Може да се отбележи: хиперсаливация, тахикардия, метаболитна / респираторна ацидоза. Постисталното състояние често трае по-малко от 1 час.

2. Фокални двигателни крампи (частични, с прости симптоми). Те се характеризират с появата в един от горните крайници или в лицето. Такива конвулсии водят до отклонение на главата и отвличане на очите към полукълбото, противоположното място на конвулсивния фокус. Фокалните гърчове могат да започнат в ограничена област, без загуба на съзнание или, обратно, да се генерализират и да приличат на вторично генерализирани тонични клонични припадъци. Показания за фокуса са парализа на Тод или отвличане на главата и очите към засегнатото полукълбо. Те се появяват след атака на тези припадъци.

3. Временни или психомоторни конвулсии (частични, със сложни симптоми). В около 50% от случаите те се предхождат от аура. Те могат да имитират други видове припадъци, да бъдат фокусни, двигателни, като голям мал или със замръзнало око. Понякога изглеждат по-сложни: със стереотипни автоматизми (тичане - за начинаещи, смях, облизване на устните, необичайни движения на ръцете, лицеви мускули и др.).

4. Първични генерализирани пристъпи на абсцес (като petit mal). Рядко се развиват през първата година от живота (по-характерно за деца над 3 години).

5. Инфантилни крампи (с хипсаритмия - според ЕЕГ). По-често се появяват през 1-ва година от живота, се характеризират с тежки миоклонични (саламски) спазми. Инфантилните крампи (синдром на Уест) могат да се развият поради наличието на различни неврологични патологии или без очевидни предишни разстройства. С инфантилните спазми се развива забавяне на психомоторното развитие, в бъдеще има голяма вероятност за ясно изразено изоставане в развитието.

6. Смесени генерализирани конвулсии (малки двигателни или нетипични петит мал). Тази група конвулсивни разстройства е типична за синдрома на Lennox-Gastaut, който се характеризира с чести, лошо контролирани припадъци, включително атоничен, миоклоничен, тоничен и клоничен, които са придружени от ЕЕГ модел с нетипични комисионни (от английски Spike - връх) и вълни (по-малко от три шипкови вълни за 1 s), мултифокални шипове и полиспици. Възрастта на пациентите по-често надвишава 18 месеца, но този синдром може да се развие през първата година от живота след инфантилни спазми (трансформация от синдром на Уест). Децата често имат подчертано забавяне в развитието.

Фебрилни гърчове (FS). Отбелязва се при деца, започващи от 3-месечна възраст, с повишаване на телесната температура (\u003e 38.0 ° C). По правило те са първично генерализирани тониклонични, въпреки че могат да бъдат тонични, атонични или клонични.

FS се счита за прост, ако бъде отбелязан веднъж, продължи не повече от 15 минути и нямаше фокусна точка. Комплексните ФС се характеризират с многократно възникване, продължителност и наличие на огнища. Всички пациенти на възраст под 12 месеца се нуждаят от лумбална пункция и метаболитен скрининг.

Рисковите фактори за развитие на епилепсия при ФС включват:

Показания за наличието на неврологични разстройства или нарушения на психомоторното развитие;

Наличието в семейната история на фебрилни припадъци;

Сложният характер на фебрилни гърчове.

При липса или наличие само на един рисков фактор вероятността от развитие на фебрилни припадъци е само 2%. При наличието на два или повече рискови фактора вероятността от епилепсия се увеличава до 6-10%.

Лечение. При първични генерализирани припадъци (голям мал) обикновено се използват фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин. Като алтернатива в някои случаи могат да се използват валпроати или ацетазоламид.

Частични прости конвулсии (фокусни). Използват се фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин, примидон. Ако е необходимо, могат да се използват и други терапевтични средства (препарати валпроева киселина.

Частични сложни конвулсии (епилепсия на темпоралния лоб). Основната цел на препаратите е карбамазепин, фенитоин и примидон. Алтернатива е фенобарбитал, валпроат и ацетазоламид (както и метуксимид).

Първични генерализирани конвулсии (petit mal, отсъствия). Основните антиепилептични лекарства AED в описаната клинична ситуация са етосуксимид, валпроат, метуксимид. Други лекарства: ацетазоламид, клоназепам, фенобарбитал.

Лечението на инфантилните спазми предполага ефективността на използването на синтетичен аналог на ACTH, валпроат, клоназепам. Други лечения включват фенитоин, фенобарбитал, ацетазоламид. Ако има такава, може да се приложи кетогенна диета (CD).

Фебрилни припадъци. Препоръчителността на предписването на антиконвулсанти за деца с ФС в продължение на много години продължава да бъде изключително спорна. Независимо от това, когато решите в полза на провеждането на превантивна терапия с използване на AED, най-често се използват фенобарбитални препарати, по-рядко валпроати.

Смесени генерализирани крампи. Основните AED: фенобарбитал, валпроат, клоназепам. Като алтернатива могат да се използват ацетазоламид, диазепам, етосуксимид, фенитоин, метуксимид, карбамазепин, както и транксен и др.

Дозиране на основните антиконвулсанти (през първата година от живота)

Диазепам - 0,1-0,3 mg / kg до максимална доза 5 mg интравенозно бавно;

Фенитоин - 5 mg / kg / ден (2 пъти, per os);

Фенобарбитал - 3-5 mg / kg / ден (2-3 пъти, per os);

Примидон - 5-25 mg / kg / ден (1-2 пъти);

Карбамазепин - 15-30 mg / kg / ден (2-3 пъти, per os);

Етосуксимид - 20-30 mg / kg / ден (2 пъти);

Metsuximide - началната доза 5-10 mg / kg, поддържаща - 20 mg / kg (2 пъти, per os);

Валпроат - 25-60 mg / kg / ден (2-3 пъти, per os);

Клоназепам - 0,02-0,2 mg / kg / ден (2-3 пъти, per os);

Паралдехид - 300 mg (0,3 ml / kg, ректално);

Ацетазоламид (диакарб) - началната доза от 5 mg / kg, поддържаща - 10-20 mg / kg (per os).

Характеристики на лечението на припадъци при деца от първата година от живота (включително новородените). Винаги трябва да имате предвид факта, че фенитоин (дифенин) в неонаталния период се абсорбира с ниска ефективност, въпреки че впоследствие неговото използване постепенно се подобрява.

В същото време препаратите с валпроева киселина взаимодействат с фенитоин и фенобарбитал, което води до повишаване на кръвните им нива. При продължително приложение на валпроат е необходимо да се следи изпълнението на общ кръвен тест, както и да се изследва първоначално (през първите месеци на терапията) нивото на чернодробните ензими (ALT, AST) с честота 1 път на 2 седмици, след това месечно (в продължение на 3 месеца) и впоследствие 1 на всеки 3-6 месеца.

Почти всички антиконвулсанти, известни днес в по-голяма или по-малка степен, имат така наречения рикетогенен ефект, което води до появата или влошаването на проявите на рахит с дефицит на витамин D. В тази връзка, децата от първата година от живота, получаващи лечение с антиконвулсанти, трябва да бъдат осигурени с адекватен прием на витамин D (D2 - ергокалциферол или D3 - холекалциферол), както и калциеви препарати.

Спазми при малки деца. Клиничните прояви на синдромите на West и Lennox-Gastaut вече са описани по-горе. Както вече беше посочено, те могат да се наблюдават през първите 12 месеца от живота, въпреки че са по-характерни за малките деца.

Вторични генерализирани конвулсии. Те включват епилепсии с прояви под формата на прости и / или сложни частични пристъпи с вторично генерализиране, както и прости частични припадъци, които се превръщат в сложни частични припадъци с последващо вторично генерализиране.

Фебрилни припадъци при малки деца се появяват с не по-малка честота, отколкото през 1-ва година от живота. Принципите на подходите към тяхната диагностика и терапевтични тактики не се различават от тези при децата от първата година от живота.

Припадъци при деца над 3 години

Първичните генерализирани пристъпи на абсцес не са рядкост сред децата от тази възрастова група. Тяхното идентифициране и адекватно лечение е изцяло в компетентността на педиатричните невролози и епилептолози. Педиатрите и представителите на други педиатрични специалности не трябва да пренебрегват идентифицираните епизоди на краткосрочно „прекъсване на връзката“ на децата (с липса на отговор на лечение) или оплаквания от родители относно това, което неспециалистите често наричат \u200b\u200b„идеи“.

Ювенилната миоклонусова епилепсия е подтип на идиопатично генерализирано заболяване с припадъци от типа импулсивен петит мал. Появата на припадъци е характерна след 8-годишна възраст. Отличителна черта е наличието на миоклонус, тежестта на който варира от минимална (считана за "тромавост") до периодични падания, нарушено съзнание не се наблюдава. Независимо от това, повечето от тези пациенти имат спорадични тонични клонични гърчове и отсъствия се появяват при приблизително една трета от децата с този тип епилепсия.

Катаменска епилепсия. Без да се спираме на тази група хронични пароксизмални състояния, свързани с менструалния цикъл, отбелязваме, че те могат да бъдат цитирани като един пример за зависими от възрастта конвулсивни състояния по отношение на пациентите жени, които са достигнали пубертета.

Фебрилни припадъци могат да се появят при деца на възраст над 3 години (в предучилищна възраст), въпреки че през този период от живота те се проявяват с много по-ниска честота. Наличието на епизоди на фебрилни припадъци при тази патология (без повишаване на телесната температура) показва развитието на симптоматична епилепсия, която трябва да се лекува в съответствие с принципите, формулирани от Международната антиепилептична лига (ILAE).

Доброкачествена фокална епилепсия от детството.

Сред патологичните състояния, които съставляват съдържанието на това понятие, трябва да се обмисли Роландска епилепсия (централна времева) с характерни промени в ЕЕГ, не рядко срещани при деца на възраст от 4 до 13 години; както и синдромите на Gastaut и Panoyotopulos. Прогнозата за роландска епилепсия е благоприятна, тъй като пристъпите обикновено спонтанно отшумяват с настъпването на пубертета. Синдромът на Гастаут \u200b\u200bе друг вид епилепсия, свързана с идиопатична локализация при деца, при която (в допълнение към промените в ЕЕГ) обикновено се наблюдават симптоми на зрителните органи по време на атаката: амблиопия и / или халюцинации. При този тип епилепсия прогнозата също е доста благоприятна - до 18-годишна възраст по-голямата част от децата ще загубят клиничните и електроенцефалографските признаци на заболяването.

Синдромът на Panoyotopulos може да се появи при пациенти на възраст над 3 години (както при малките деца), другото му наименование е „доброкачествени детски спазми с тилни комисионни с ранен дебют“. Последната форма на заболяването обикновено се диагностицира на възраст между 4 и 5 години и е по-честа от варианта на Гастаут. Характерните му симптоми са: бледност, изпотяване, повръщане в комбинация с очите и отклонение на главата, както и промени в съзнанието с различна тежест с частични или вторични генерализирани припадъци. Повечето гърчове започват през нощта. Отчетено зрително увреждане (преходно). При 10% от пациентите с описания вариант на епилепсия постепенно се формира роландска епилепсия.

Съществува и синдром на Янц - ювенилна миоклонусова епилепсия, подтип на идиопатична генерализирана епилепсия, наричан още импулсивен петит мал и обикновено се проявява клинично след 8-годишна възраст. Симптоматиката на заболяването се състои в сутрешни миоклонични потрепвания, генерализирани тонични клонични гърчове непосредствено след събуждането и др.

Не е възможно да се опишат всички разновидности на конвулсивни реакции при деца от тази възрастова група поради тяхното многообразие, многофакторност и разнообразие от клинични прояви.

Основните видове пароксизмални нарушения на неепилептичния генезис в детска възраст

Те включват например психогенни конвулсии, синкопи, мигрени, апнея, нарушения на съня, тикове, треперещи атаки, гастроезофагеален рефлукс, нарушения на сърдечната проводимост и др.

Става въпрос за горните състояния, които трябва да се запомнят, когато се прави диференциална диагноза между епилептични и неепилептични пароксизмални състояния при деца над 3-годишна възраст. Например, рядко се наблюдават психогенни припадъци при деца на възраст над 6 години.

Като цяло, когато изследвате дете с конвулсивен синдром, може да препоръчате да опитате да разрешите следните най-важни проблеми:

1. Наблюдават ли се пристъпи на припадъци?

2. Ако е така, какъв вид гърчове са те?

3. Какъв е рискът от техния рецидив (епилепсия)?

4. Ако е така, на какъв епилептичен синдром трябва да се припишат наблюдаваните припадъци?

5. Ако припадъците са свързани със симптоматична епилепсия, тогава каква е тяхната етиология?

Само такъв подход позволява навременно и правилно определяне на причината за наличието на конвулсивна активност при деца на различна възраст, въз основа на обективни методи на изследване, лабораторни и инструментални (ЕЕГ, КТ, ЯМР и др.).

Съвсем естествено е, че когато описваме особеностите на конвулсивните синдроми при деца от 4-те възрастови периода, които разграничихме (новородени, новородени, ранни, а също и по-възрастни от 3 години), ние приехме редица условности, тъй като пароксизмалните състояния, характерни за децата в училищна възраст, в някои случаи наблюдава се при пациенти на възраст под 3 години и обратно.

Известно е, че в повечето случаи конвулсивните епизоди при деца са изолирани (единични) и не изискват по-нататъшно лечение. Повтарящите се спазми, най-често свързани с различни видове епилепсия, изискват внимателно подбрана и дългосрочна антиконвулсивна терапия под наблюдението на педиатричен невролог.

Владимир СТУДЕНИКИН, професор.

Владимир ШЕЛКОВСКИ, кандидат на медицинските науки.

Светлана Балкански, кандидат на медицинските науки.

Научноизследователски институт по педиатрия, Научен център по детско здраве, Руска академия по медицински науки.

УЧИЛИЩА НА ВИТАМИНИ. Октомври 2005 г.

ОА ГРОМОВА, д.м.н., професор, IvGMA

ФАРМАКОДИНАМИКА И ФАРМАКОКОНИНТИКА

Обикновено пиридоксинът и неговите производни пиридоксал и пиридоксамин в храните са в свързано състояние. По време на храносмилането в тънките черва те се освобождават и лесно се абсорбират чрез обикновена дифузия. Преди това те са дефосфорилирани, а след това отново фосфорилирани в черния дроб и бъбреците. Най-високите концентрации на витамин се намират в черния дроб и миокарда, които са негови вложители. Много витамин В 6 в бъбреците.

В кръвта се извършва неензимното превръщане на пиридоксин в пиридоксамин, след което се образува част от крайния метаболитен продукт, 4-пиридоксилова киселина. В тъканите пиридоксинът се превръща чрез фосфорилиране в пиридоксин фосфат, пиридоксалфосфат и пиридоксамин фосфат. Продуктът на конверсията на пиридоксал е 4-пиридоксилна и 5-фосфопиридоксилова киселина. И двата продукта се екскретират с урината. Пиридоксинът насърчава синтеза на съдържаща сяра аминокиселина - таурин от метионин и цистеин. Тауринът нормализира нервно-мускулната проводимост, мускулната контрактилност, противодейства на развитието на припадъци.

Така витамин В6 съществува под формата на три производни на 3-хидроксипиридин - пиридоксин (пиридоксол), пиридоксал и пиридоксамин. Терминът "пиридоксин" се отнася до цялата тази група. Коензимните форми, в които тези съединения се преобразуват, са пиридоксалфосфат и пиридоксамин фосфат. Пиридоксалфосфатът участва в следните процеси на азотен метаболизъм:

честота, Приблизителна честота на клинично видими припадъци:

• 0,7-2,7 / 1000 новородени.
• 57.2-132 / 1000 новородени с маса< 1500 г.
• 90% от тези случаи са през първите 2 дни от живота.

Причини и рискови фактори за мозъчни припадъци при новородени

Исхемия, хипоксия, шок.

Интракраниален кръвоизлив.

Инфекции, менингит, сепсис, вродени инфекции.

Церебрален инфаркт.

Метаболитни нарушения:

• Изключете хипогликемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия, хипер- или хипонатриемия.
• Нарушения в метаболизма на аминокиселини, нарушения на пероксизома.
• Остри неврологични нарушения (гърчове, нарушено съзнание, повръщане, мускулна хипотония и пареза).

Семейни неонатални спазми.

Синдром на отнемане на лекарства.

Предозиране на теофилин.

Диабет при майката.

внимание: етиологията на повече от 25% от пристъпите остава неясна. Около 30% от случаите на припадъци на доносени бебета и 50% от гърчовете на недоносени деца са причинени от перинатални усложнения.

Класификация, симптоми и признаци на мозъчни припадъци при новородени

Фини спазми: най-честата форма на спазми при недоносени деца.

• Устойчиво отваряне на очите с фиксирана позиция на очните ябълки (в преждевременно) или тонично хоризонтално отклонение на очните ябълки (в дългосрочен план), нистагъм, треперене или трептене на клепачите.
• Всмукване, удряне, напукване, гримаса, хълцане.
• „Плуване“, „педалиране“, „гребане“.
• Промяна в цвета на кожата, кръвното налягане, сърдечната честота и дихателната честота, внезапно влошаване на дишането, включително с хардуерно дишане.

Клинични гърчове: бавно (1-3 в секунда) ритмично потрепване на отделни (фокусни) или множество мускулни групи, които не са причинени или потиснати от външни стимули.

Тонични крампи: продължителни контракции на мускулните групи на шията, багажника или крайниците, фокални или генерализирани

Миоклонични крампи: бързи краткосрочни флексорни контракции. Има фокални, мултифокални и генерализирани.

внимание: Всяка внезапна промяна в клиничното състояние може да бъде атака на припадъци, особено ако те се повтарят.

Диференциална диагноза и диагностика на мозъчни припадъци при новородени

Доброкачествен неонатален миоклон; насън не е атака на припадъци! Кратките миоклонузи са характерни преди всичко във фазата на заспиване, която може да бъде прекъсната.

Анамнеза от майката (например лекарства, храна).

История на раждане (асфиксия, травма, интоксикация поради използването на локални анестетици при майката).

Обстоен клиничен преглед.

Лабораторни индикатори:

• Натрий, калий, калций, магнезий, хлор, фосфат.
• Глюкоза, кръвни газове, С-реактивен протеин.
• Хематокрит, тромбоцити, серумен билирубин.
• Урея, креатинин, коагулограм, амоний, чернодробни ензими.
• Изследване на урината.
• Скрининг за TORCH (токсоплазма, рубеола, CMV, херпес), по-добър PCR.
• Аминокиселини в кръвта и урината, пируват, лактат, пиридоксал-5-фосфат и др.
• Витамин В 12 при по-големи бебета и с изключително вегетариански характер на храненето на кърмещата майка.
• Култури от кръв.
• С неясна етиология на пристъпите и съмнения за метаболитни нарушения.
• Проверка на лекарства за злоупотреба с майката.

Лумбална пункция (цитоза, протеин, глюкоза, бактериология и вирусология).

ЕКГ: удължаване на QT (хипокалцемия, по-рядко с хипокалиемия).

Краниален ултразвук.

Офталмологичен преглед

ЕЕГ: ако е възможно, първоначално, контрол на лечението, при изписване:

• Стандартен ЕЕГ - за изключване на епилептиформната активност.
• ЕЕГ, интегрирана по амплитуда - за дългосрочно наблюдение в интензивното отделение. Фокалните ниски амплитуди и много кратки епизоди на дейност могат да останат неразпознати.

Може би КТ, ЯМР (субдурален / епидурален кръвоизлив, малформация, тромбоза на венозни синуси).

Лечение на мозъчни припадъци при новородени

Осигуряване на адекватно дишане, възможно дихателна подкрепа / механична вентилация, кислородна терапия.

ЕКГ мониторинг, проследяване на кръвното налягане.

Венозен достъп.

Особено при многократни и продължителни конвулсии - осигуряване на достатъчен запас от глюкоза.

Антибактериална / антивирусна терапия при съмнение за менингоенцефалит.

Интензивна хидроцефалия: релеф чрез пункция или с шунт.

Ако подозирате ADS SNA: Помислете за ограничаване на приема на течности (70% от нормата).

внимавай   размножаваща хипонатриемия.

внимавай   намаляване на налягането на перфузия поради хиповолемия.

С хипогликемия:

• 0,5 g / kg глюкоза.
• След това непрекъсната инфузия на глюкоза от 8 (-16) mg / kg / min.

С хипокалциемия:   0,5 mmol / kg \u003d 2,2 ml / kg 10% калциев глюконат за 10 минути интравенозно.

С хипомагнезиемия:0,3 mmol / kg \u003d 1 ml / kg 10% магнезиев аспартат (например 10% магнезиокард) венозно бавно.

На първо място, при зрели новородени - пиридоксин 100 mg iv.

антиконвулсанти

Основният въпрос "водят ли конвулсии до допълнително увреждане на мозъка" все още не е напълно решен.

Ломброзо / Фрийман: няма допълнителни щети, няма нарушения на жизнените параметри.

Volpe / Gluckman: многократните неонатални крампи причиняват увреждане на мозъка. Следователно, незабавно лечение на всички клинични пристъпи.

Проучване на ефекта на гърчовете върху животни:

• Повишена склонност към спазми в по-късен живот.
• Структурни промени в лимбичната система.
• Ограничена способност за учене и разпознаване.

При деца по време на гърчове се наблюдава увеличен мозъчен кръвоток след припадъци, неврологичният резултат се влошава.

Изключително променлива индивидуална фармакокинетика.

За предпочитане е честото използване поради по-малки колебания в концентрацията на кръвта и по-малък риск от токсичност.

Целта на антиконвулсивната терапия е да прекъсне клинично очевидните гърчове, а не всяка конвулсивна дейност.

Съвременните ревюта на Cochrane сочат малка база от доказателства за използването на всички антиконвулсанти при новородени. Предлага се следният подход:

Основно лечение на припадъци:

Фенобарбитал (луминал):

• Полуживотът на елиминиране зависи от продължителността на лечението: 2 седмици - 103 часа, 3 седмици - 65 часа, 4 седмици - 45 часа.
• Странични ефекти: хипотония, апнея.
• 50-70% от гърчовете се лекуват с фенобарбитал.

Фенитоин (фенгидан):

• Първоначалната доза от 5-10 mg / kg за 10-15 минути е интравенозно бавна или под формата на кратка инфузия.
• Повторете след 5-10 минути.
• Поддържащата доза е 3-5 mg / kg на ден интравенозно или по-късно орално в две разделени дози.
• Полуживотът на елиминиране варира (преждевременно 75 ± 65 часа, пълен срок 21 ± 11 часа), следователно е необходимо проследяване на концентрацията в кръвта.
• Странични ефекти: AV блок, брадикардия, хипотония, мониторинг на ЕКГ! Лечение - атропин 20 mcg / kg iv. Склонност към кървене (витамин К), недостиг на витамин D, повръщане.

Внимание: преди и след приложението на лекарството катетърът трябва да се промие с 0,9% NaCl. При продължителна инфузия използвайте отделен достъп! Максималната скорост на инфузия е 1 mg / kg / min.

Внимание: Паравазалното приложение води до тежка некроза на тъканите!

При постоянни припадъци:   елиминиране на дефицита на пиридоксин, пиридоксал-5-фосфат или фолинова зависимост.

Пиридоксин за припадъци от витамин В 6:

Първоначалната доза от болус от 100 mg IV, при липса на отговор, е възможно по-нататъшно IV приложение на всеки 5-10 минути. 100 mg до максимална обща доза от 500 mg.

Пиридоксин трябва да се прилага на новородени при всички неясни или трайни припадъци.

Лумбална пункция, ако е възможно, преди прилагане на пиридоксин.

Когато отговаряте на витамин В 6, определянето на глутамат, GABA и пиридоксал-5-фосфат в предварително събрана част от цереброспинална течност (следвайте зададените правила). Допълнително определете пиридоксал-5-фосфат в червените кръвни клетки.

Поддържаща доза: възстановяване на витамин В 6 15-30 mg / kg на ден през устата, докато се постигне ефектът или в рамките на няколко седмици, докато липсата на терапевтичен ефект се потвърди.

Когато отговорите на витамин B 6, прекратете други антиконвулсанти.

При липса на ефект:

Пиридоксап-5-фосфат (n-5-f)   с конвулсии, зависими от пиридоксалфосфат. При това новоописано състояние конвулсии с прием на витамин В 6 не спират. Водещите симптоми могат да бъдат: лактатна ацидоза. признаци на асфиксия при раждане, повишен глицин и треонин. Начална доза: пиридоксал-5-фосфат 30 mg / kg на ден за три инжекции, ефектът се проявява в рамките на 3-7 дни. Доза за продължителна терапия: 30-50 mg / kg на ден в 3-5 дози. При липса на ефект:

Фолиева киселина.   Доза 3-5 mg / kg iv (единична доза) за 3 дни. Понякога се използва в комбинация с n-5-f. С ефективност е необходим прием през целия живот през устата.

внимателно: след iv приложение на пиридоксин апнея е възможно!

Ако витамин B 6, неговите метаболити и фолиева киселина са неефективни   Наистина ли е постигнато максималното терапевтично ниво в кръвта на фенобарбитал или фенитоин (проверете концентрацията)?

Фенобарбиталът и фенитоинът се разпознават като лекарства от първа и втора линия. Добавянето на пиридоксин, n-5-f и фолинова киселина може да помогне, въпреки рядкостта на пристъпите, които зависят от тях. Няма консенсус кои антиконвулсанти и в какъв ред да се използват по-нататък при персистиращи гърчове. Възможни са следните лекарства:

Клоназепам (ривотрил).

• Полуживот: 20-43 часа
• Терапевтично ниво в кръвния серум: 20-40 (-60) mcg / ml, но връзката на концентрацията с ефекта не е достоверно потвърдена.
• Странични ефекти: повишено слюноотделяне, инжекционният разтвор съдържа алкохол.

Лоразепам (тавор):

• Началната доза и поддържаща доза от 0,05 mg / kg за 2-5 минути интравенозно може да се повтори.
• Действа по-дълго от диазепама и не се натрупва, по-малко депресира дишането.
• Странични ефекти: миоклонус и стереотипен модел на движения (описани при отделни недоносени деца).

Диазепам (диаземули).

• Диазепамът се използва все по-малко, тъй като няма предимства пред фенобарбитала: антиконвулсантният ефект е кратък, а полуживотът е дълъг.

Пазете се от респираторна депресия!

Външно: Валиум не може да се използва, тъй като съдържа натриев бензоат, който измества билирубина от връзката с албумин!

Мидазолам (дормикум).

• Първоначалната доза от 0,1-0,15 mg / kg за 10 минути интравенозно, може да се повтори.
• - Поддържаща доза 0,1 (-0,4) mg / kg / ден.

  внимателно: Страничен ефект: може да провокира гърчове (по-често при недоносени деца, особено при бързо приложение). Затова се въвежда бавно под строг надзор.

лидокаин:

• Използва се само при пристъпи, рефрактерни към друго лечение.

Въпреки че новите антиконвулсанти (леветирацетам или топирамат) вече са били използвани при бременни и недоносени деца, малък опит с употребата все още не позволява общи препоръки

Продължителност на лечението

Индивидуално, тъй като няма доказани данни за необходимата продължителност на лечението.

Ако е възможно, не за дълго; в зависимост от етиологията, резултатите от ЕЕГ и данните от наблюденията.

При гърчове при недоносени деца през първия ден от живота и с неясна етиология лекарствата могат да бъдат отменени бързо, в рамките на няколко дни след пристъпите.

перспектива

Зависи от етиологията, в по-малка степен от степента на незрялост на детето. Децата с ефект на едно лекарство обикновено имат по-малко проблеми и по-добра прогноза в сравнение с децата, изискващи множество лекарства.

Дори опитните лекари не трябва да дават прогноза.

внимание: Бъдете добре подготвени за разговор с родителите си, привличайте опитни колеги! Важно е да се предостави истинска информация въз основа на проверени факти.

С нарушен глюкозен метаболизъм
  за злоупотреба с химикали
  със синдром на отнемане на алкохол
  когато пиете алкохол
  с злоупотреба с психотропни лекарства
  фебрилни припадъци
  в неонаталния период
  в напреднала възраст

актуалност, Тази тема е актуална преди всичко, защото OSSS са често срещани (толкова често, колкото епилепсията). Лекари от различни специалности се натъкват на такива пациенти и не винаги е ясно кой специалист е отговорен за пациента. Правилността на лечението зависи от навременното определяне на патологията, която е в основата на пристъпите. Смъртността сред пациентите с ASCI е 3 до 10 пъти по-висока, отколкото сред пациенти с непровокирани припадъци. ASCI е по-често при мъжете, отколкото при жените. Новородените, децата до 1 година и по-възрастните хора са склонни към провокирани атаки най-често.

дефиниция, OSSP са епизоди, които възникват в близка връзка с остри увреждания на централната нервна система, които могат да имат метаболитен, токсичен, структурен, инфекциозен или възпалителен характер. Периодът от време обикновено се определя като първата седмица след остро патологично състояние, но може да бъде по-кратък или по-дълъг. Такива припадъци се наричат \u200b\u200bсъщо реактивни или провокирани, или предизвикани или ситуативно причинени от припадъци. За епидемиологични изследвания е необходимо точно определение, поради което Международната антиепилептична лига препоръчва използването на термина остри симптоматични конвулсивни атаки. Въпреки че ASCI са рисков фактор за развитие на епилепсия, те не са епилепсия защото епилепсията се определя от непрекъснати повтарящи се пристъпи, като при ASCV непосредствената причина за тези конвулсивни припадъци може да бъде ясно определена: съществува тясна връзка с причината във времето и ясна биологична връзка, т.е. остро нарушение на целостта на мозъка или метаболитна хомеостаза. OSSS не са непрекъснато повторяеми.

етиология, Най-честите причини за ASCI са: мозъчно-съдова болест, травматично увреждане на мозъка, инфекции, синдром на отнемане на наркотици и алкохол, метаболитни нарушения и треска при малки деца.

. Припадъци с нарушен глюкозен метаболизъм, Припадъците са по-склонни да възникнат при остра хипогликемия при пациенти, получаващи лечение с лекарства, понижаващи захарта. Частични конвулсивни атаки през нощта или ранните сутрешни часове могат да се наблюдават при инсулинома. Хипогликемията е честа причина за припадъци при новородени. Хиперосмоларна кома с конвулсивни припадъци може да бъде проява на некетотична хипергликемия. Диабетна кетоацидоза не провокира конвулсивни припадъци, очевидно се дължи на антивулсивния ефект на кетозата (принципът на лечение с кетогенна диета се основава на този ефект) [към съдържанието].

. Конвулсивни припадъци за злоупотреба с вещества, Механизмите на конвулсивни припадъци поради злоупотреба с химикали могат да бъдат директни (например интоксикация, синдром на отнемане) и косвени - като инфекция с ЦНС, нараняване на главата, метаболитни нарушения (хипонатриемия, хипокалцемия, хипогликемия, бъбречна недостатъчност) и др. [

Конвулсиите са патологично състояние, проявяващо се от неволни мускулни контракции, които се появяват внезапно под формата на пароксизми и са клинична проява на увреждане на централната нервна система (ЦНС). Конвулсиите могат да се появят както с нарушено съзнание, така и без него.

При децата основните причини за припадъци могат да бъдат:

• хипоксия, исхемично увреждане на мозъка
• интракраниален кръвоизлив;
• метаболитни нарушения (хипогликемия, хипокалцемия, хипер- или хипонатриемия, хипомагнезиемия, хипербилирубинемия, хиперамонемия, ацидоза)
    инфекции (менингит, енцефалит, сепсис);
• генетични и вродени малформации на мозъка (хромозомни аномалии,
• Факоматози, фамилна епилепсия, тумори, енцефалоцеле, хидро- и микроцефалия и др.);
    отнемане на наркотици (синдром на отнемане при новонаро дете Джен), при условие че майката е зависима от опиати, алкохол, седативи и антидепресанти;
    вродени метаболитни нарушения (, амидоза на Емия, галактоземия, вродена амавротична идиотия и др.);
• други причини (хипотермия или хипертермия, полиглобулия, "атаки на петата ера", семейни крампи на новородени с неизвестен произход).

Наличието при новородени и малки деца с по-голяма склонност към развитие на припадъци, отколкото при възрастните, се обяснява с незрялост на мозъка, повишена съдова пропускливост, кръвно-мозъчна бариера, повишена хидратация на мозъчната тъкан, недостатъчна миелинизация на нервната система, лабилност и генерализиране на възбудата със слаби инхибиторни процеси в мозъчната кора мозъчен дисбаланс на автономната нервна система и метаболитните процеси.

Диагностични критерии

В клиничния аспект на оценка на пристъпите при деца са важни времето на появата им и хода на пароксизма.

Появата на пароксизми на 2-3-ия ден от живота най-често показва увреждане на мозъка на хипоксичен, исхемичен генезис, кръвоизлив, синдром на отнемане; на 2-3-ия ден - за метаболитни нарушения; през втората половина на 1-вата седмица от живота - за инфекция, мозъчни малформации, метаболитни аномалии.

Разграничават се локализирани и генерализирани конвулсии. Припадъците при новородените често са полиморфни.

J. Volpe (1988), G. Calciolari et al. (1988) идентифицира следните клинични варианти за гърчове при новородени:

• минимален (конвулсивни еквиваленти)
• фокусно клонично;
• миоклонична.

Минималните припадъци при новородени се проявяват като пароксизми на очите (фиксиране на поглед, тонично или вертикално отклонение на очните ябълки със или без треперене, отваряне на очите, пароксизмално разширени зеници), треперене на клепачите, орален автоматизъм (смучене, чукане, дъвчене, изпъкнал и треперещ език) , общо мускулно напрежение или пароксизмални движения на крайниците (горните под формата на „движения на плувец“, долните под формата на движения на велосипедист). Проявите на минималния съд могат да бъдат промени в ритъма на дишане, предимно под формата на апнея, по-рядко тахипнея, както и атаки на неемоционален писък.

Генерализирани тонични крампи - продължително (до 3 минути или повече) свиване на голяма мускулна група с формиране на принудително положение на тялото и крайниците. Тоничните гърчове възникват при повишена активност на стволовите участъци на мозъка и по-често се наблюдават при недоносени деца, при наличие на тежко хипоксично-исхемично увреждане на мозъка, хипогликемия.

В случай на развитие на клонични конвулсии се наблюдават краткосрочни контракции и релаксация на определени мускулни групи от ритмичен характер. Мултифокалните клонични пристъпи се характеризират с контракции на лицевите мускули, крайници в дясната и лявата част. Такива конвулсии се появяват по-често при новородени новородени при наличие на метаболитни нарушения, хипоксия, инфекция и малформации на мозъка.

Фокалните клонични конвулсии се проявяват чрез ритмични (1-3 на 1 s) контракции на мускулите на половината от лицето, крайници от едната страна. От страната, където са се появили спазмите, може да има признаци на хемипареза. Проявленията на съда за хематотипа често показват увреждане на мозъчното полукълбо (хематом, исхемичен инсулт, малформации), по-рядко - за инфекциозния процес.

Миоклоничните припадъци се характеризират с неправилни контракции на различни мускулни групи на крайниците. Те са възможни при новородени с тежки аномалии в развитието на мозъка, вродени метаболитни нарушения и хипоксия.

В зависимост от честотата можем да говорим за епизодични и постоянни крампи. Ако пристъпите се повтарят един след друг, тогава това състояние се счита за конвулсивен статус.

По-често конвулсиите се смесват. Пристъпът на припадъци се характеризира с внезапно начало, явления на двигателни възбуждания, при които могат да се наблюдават частични или общи прояви на съда и промени в съзнанието (от едва забележимо до загуба на съзнание). В случай на нападение детето внезапно прекъсва контакта с околната среда. Погледът става скитащ и след многократни движения на очните ябълки се фиксира нагоре или отстрани. Столът се хвърля назад, тялото замръзва, горните крайници се свиват в лакътната и китката ставите, долните крайници се изправят, челюстта се затваря. Дишането за кратък период от време може да спре, пулсът се забавя. Този тоничен стадий на клонично-тоничните гърчове често трае не повече от 1 минута, след което детето поема дълбоко въздух. Клоничният стадий започва с контракции на мускулите на лицето, които се простират до крайниците и генерализират. Дишането става шумно, на устните може да се появи пяна. Цианозата е намалена, но детето остава бледо. Продължителността на клоничния стадий е различна. Понякога това може да доведе до нова тонична фаза и смърт. След пристъп на припадъци детето остава в състояние на забрава и често заспива.

М. Dehan et al. (1977 г.) с 98 новородени с конвулсии бяха идентифицирани 20 деца със същите прояви, които те нарекоха „конвулсии на 5-ия ден от живота на детето“. Беше отбелязано, че при такива пациенти конвулсиите се появяват на 5-ия ден от живота в нормалния ход на бременността на майката и раждането. В първите дни от живота децата не проявяват признаци на неонатална патология. Припадъците възникват остро, имат клоничен (миоклоничен) характер и се повтарят след 20 часа. На електроенцефалограмата (ЕЕГ) - същия тип проявление под формата на Q-вълни. След атаката се отбелязват хипотония, сънливост и реактивност до 6 дни след пароксизма. Наблюдението на тази категория деца в продължение на 30 месеца им показва бъдещото нормално развитие и нормализиране на ЕЕГ.

Неонатална хипокалцемия (серумно ниво на калций при новородени<1,75 ммоль / л, а ионизированного кальция <0,87-0,75 ммоль / л) может сопровождаться признаками гипервозбудимости - гиперестезией, тремором подбородка и конечностей, клонусы стопы, неэмоциональным пронзительным постоянным криком, тахикардией с приступами цианоза. Нарушение дыхания фиксируются в виде ларингоспазма, инспираторного стридора, тахипноэ с чередованием приступов апноэ. Сухожильные рефлексы повышены, хоботковый симптом и феномен Люст часто положительные. В случае прогрессирования гипокальциемии возникают тонические судороги, рвота, застойная сердечная и почечная недостаточность, кишечно желудочные кровотечения. В диагностике важным является установление низкого уровня кальция в плазме крови, а также удлинение интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ).

При наличие на неонатална хипогликемия (кръвна глюкоза<2,2 ммоль / л) на начальных этапах появляются глазные симптомы (нистагм), снижается тонус глазных яблок, исчезает окулоцефальний рефлекс, крик становится слабее и неэмоциональным, ребенок срыгивает. В дальнейшем отмечаются приступы тахикардии, тахи пное, цианоза, тремор, бледность кожи, потливость. Прогрессируют слабость, гипотония, гипотермия, анорексия, приступы автомобильные дыхания и апноэ, возможны клонико-тонические судороги. Базовым в диагностике гипогликемии у новорожденных является регулярное определение уровня глюкозы крови. Менингит у новорожденных проявляется чаще глазными симптомами, реже наблюдаются выбухание или исполнения большого родничка, острое увеличение окружности головы, ригидность затылочных мышц, повторная рвота. С менингеальных знаков достаточно типичным является положительный симптом Лесажа (сгибание ног при подъеме ребенка). Судороги могут иметь тонический, клонический характер. Решающим в диагностике является оценка результатов люмбальной пункции (увеличение белка, клеток, снижение уровня глюкозы, посева возбудителя или определения его при бактериоскопии при наличии гнойного менингита). Клинические проявления внутричерепных кровотечений в новонаро Джен разнообразные и зависят от локализации, массивности процесса, гестационного возраста, преморбидного фона. Общее состояние новорожденного резко ухудшается с развитием синдрома угнетения, иногда с признаками периодической гипервозбудимости, меняется характер крика, взрывается большой родничок. Отмечаются аномальные движения глазных яблок, псевдобульбарные и двигательные расстройства, судороги, парезы, расстройства тонуса мышц. Прогрессируют вегетовисцеральных расстройства (срыгивания, тахипноэ, тахикардия), метаболические нарушения (ацидоз, гипогликемия, гипербилирубине емия). Важные для диагностики проявления пост геморрагической анемии, результаты офтальмологического обследования (застойные диски), люмбальной пункции (эритроциты в ликворе), рентгенологического и нейросонографического исследования головного мозга. Гипертермические () судороги характерны для детей раннего возраста. Возникают при гипертермии>   38 ° C, имат клоникотоничен характер, издържат от няколко секунди до 15-20 минути.

Спазми при спазмофилия

Те се срещат при малки деца на фона обикновено в зимно-пролетния период и имат хипокалциемичен характер. Клиниката на спазмофилния съд е разнообразна и може да има локални и генерализирани прояви. Патогномонични са следните симптоми на повишена нервно-мускулна възбудимост:

• симптом на Chvostek - свиване на лицевите мускули по време на потупване с пръст между зигоматичната арка и ъгъла на устата;
• симптом на Трусо - огъване на ръката и привеждане на палеца („ръка на акушер“) при натискане на нервно-съдовия сноп на предмишницата
• симптом Похот - повдигане на външния ръб на стъпалото и отвличане на долния крайник при потупване в главата на пищяла
• карпопедален спазъм - тонизиращо напрежение на флексорите на стъпалото и ръката;
    ларингоспазъм - в този случай тонично свиване на мускулния апарат на ларинкса със стесняване на глотиса; характеризиращ се с силен продължителен вик (симптом на плач на петел), последван от спиране на дишането до 1-2 минути; във височината на ларингоспазма се появява цианоза на устните и двигателно възбуда или втвърдяване с изхвърлена глава назад; след атаката се наблюдават няколко шумни издишвания;
• генерализирани конвулсии със спазмофилия имат тоничен характер с краткотраен (до 2 минути) спиране на дишането.

Хипокалцемията (намаление на общия калций) е показана в лабораторията за спазмофилия.<1,2 ммоль / л и ионизированного <0,9 ммоль / л), респираторный или смешанный алкалоз.

Афективните и истерични гърчове (афективни респираторни пристъпи) се появяват при деца под 3 години на височина на плач или при по-големи деца с повишена емоционална възбудимост. Те се характеризират с тонизиращ компонент с дъх, задържащ вдъхновение. При истерия възможни клонинги на краката и ръцете.
  Конвулсии с остатъчно-органичен фон се наблюдават при церебрална парализа, заболявания на Tay-Sachs, Neman-Peak и др. и се характеризират с епилептични атаки, подобни на забавяне на психомоторното развитие.

За да се провери диагнозата от съда, е необходимо да се проведе цялостен клиничен, лабораторен, инструментален преглед на детето с подробна оценка на хода на бременността и раждането, фамилна анамнеза; неврологичен преглед; биохимичен анализ на кръвта (глюкоза, електролити, CBS, билирубин, урея и др.); обща кръвна картина, ниво на PO2 и RSO 2; ако е необходимо, прегледи на офталмолог, специалист по инфекциозни заболявания, според индикации, преглед за инфекциозен или друг патоген, ЕКГ, невросонография, електроенцефалограма, рентген на черепа, ядрено-магнитен резонанс.

Спешна помощ

Лечението на дете с гърчове трябва да бъде етиопатогенетично. Тъй като конвулсиите сами по себе си могат да доведат до увреждане на мозъка, до неговата смърт, ранното приложение на лекарства, които потискат възбудимостта на ЦНС (антиконвулсанти, антиконвулсанти), е жизненоважно.

Първа помощ при спазми:

• проверете дихателните пътища
• осигурете на детето правилното положение на тялото (обърнете се на негова страна, за да се предотврати евентуален стремеж), за да се предпази от механични наранявания, поставяйки меки неща под главата, гърба; за да предотвратите ухапването на езика между кътниците, поставете шпатула или дръжка на лъжица, увита в слой превръзка или сноп от носна кърпа;
• за да не се разболее езика при пациента, избутайте долната челюст напред и, фиксирайки го, почистете горните дихателни пътища;
• кислородна поддръжка 100% навлажнена с затоплен кислород, ако е необходимо - изкуствена вентилация на белите дробове;
• осигуряват надежден венозен достъп (по-добра катетеризация на централната вена)
    прилагайте антиконвулсанти.

Първа линия лекарства за лечение на припадъци при деца са бензодиазепините (седуксен, реланиум, сибазон, диазепам, валиум, либриум). Seduxen се прилага в / в (по-рядко в / m) под формата на 0,5% разтвор в единична доза 0,2-0,35-0,5 mg / kg телесно тегло (една ампула 10 mg seduxen в 2 ml). Скоростта на прилагане на 1-5 mg за 1 минута. Честотата и продължителността на приложението на седуксен осигурява възможността за многократно (2-3 пъти) прилагане на лекарството след 5-15-20 минути в случай на повторно появяване на припадъци. При деца 15 кг - 10-20 мг. Възможните усложнения при лечението с бензодиазепин включват аритмия и спиране на дишането, ларингоспазъм, артериална хипотония, аритмии и спиране на сърцето. Възможни са други относителни недостатъци при използване на бензодиазепини: кратка продължителност на действие, седативен ефект, мускулна релаксация, толерантност.

Ако антиконвулсантният ефект на седуксен е неефективен, се използва хидантоин водоразтворим (фенитоин, фенгидан) в еднократна доза 10-15- (20) mg / kg. Скоростта на приложение е 1-3 mg / kg за 1 минута. Общата доза е не повече от 30 mg / kg; натриев оксибутират - 20% разтвор в еднократна доза 50-100 mg / kg iv бавно.

• Ако терапията с хидантоин е била неефективна, използвайте фенобарбитал, разтворим във вода в доза 5-10- (15) mg / kg. Една доза може да се прилага на всеки 20-30 минути до обща доза от 30-40 mg / kg;
• Въвеждането на други бензодиазепини е възможно (клоназепам в доза 0,05-1 mg / kg, лоразепам в доза 0,1 mg / kg, бавно iv).

В случай на неефективност на предишни лекарства, както и ако конвулсии продължават повече от 30 минути, трябва да се предпише обща анестезия с апарат за изкуствено дишане. Лекарствата по избор са барбитурати с кратко действие (натриев тиопентал). В отделението за интензивно лечение (отделение за интензивно лечение) натриев тиопентал се прилага едновременно iv и / m в обща доза от 8-10 mg / kg (не повече от 15-20 mg / kg). За венозно приложение се използва 0,25-0,5-1% разтвор на лекарството, а за интрамускулно приложение 2-5% разтвор (разтвори с по-висока концентрация могат да причинят асептична некроза).

Критериите за ефективност на предписаното лечение е изчезването на съда и епилептичната активност при наблюдение на биоелектричната активност на мозъка.

При резистентни гърчове при новородени - iv лидокаин в доза 2 mg / kg, последван от приложение в доза 6 mg / kg за 1 час, а продължителността на терапията е 1-3 дни.

При наличие на хипогликемия, 20% разтвор на глюкоза в доза 2 ml / kg iv, бавно последван от венозно капене на 10% разтвор на глюкоза в доза 2,4-4,8 ml / kg 1 час преди елиминирането на прояви на хипогликемия.

При наличие на хипокалцемия - 10% разтвор на калциев глюконат в доза 0,5-1-2 мл / кг на ден в 2-3 дози iv бавно с последващо приложение на лекарството ентерално или парентерално, ако е необходимо.
  При деца с прояви на хипомагнезиемия, 25% разтвор на магнезиев сулфат в доза 0,2-0,4 ml / kg IM на всеки 8-12 часа на първия ден и веднъж дневно в следващия период.

Пиридоксин-зависимите гърчове изискват въвеждане на IM или IV 50-100 mg витамин В6.
  В случаите, когато гърчовете са придружени от тежки нарушения в дишането, кръвообращението и водно-електролитния метаболизъм, ефективността на антиконвулсантната терапия се определя до голяма степен от възможността за елиминиране на тези прояви (използване на кислородна терапия, корекция на хемодинамични нарушения, метаболитни процеси и др.).

Дехидратационната терапия при гърчове не е задължителна. Изборът на тактика за инфузионна терапия зависи от причината за пристъпите и трябва да осигури адекватна церебрална перфузия. При съществуващ мозъчен оток се предписва дехидратационна терапия:

• - Lasix 1% разтвор в доза 1-2 mg / kg iv;
• - Осмотични диуретици: сорбитол в доза 1 g / kg, манитол в доза 1-2 g / kg под формата на 15-20% разтвор в капка (50-60 капки / мин);
• - Diacarb вътре в доза 50-80 mg / kg / ден;
• - Албумин 10-15%, плазма в доза 5-10 мл / кг / ден в / капе;
• - Eufillin, ако е необходимо, 2% разтвор от 3-5 mg / kg iv.

Всякакви припадъци са заплашително състояние, могат да причинят увреждане на мозъка на детето или дори да завършат фатално в случай на конвулсивен статус, така че спешната помощ трябва да започне възможно най-рано, да продължи по време на транспортирането на детето до болницата.