Какво е синдром на dvs в медицината. Причини, диагностика и лечение на двс-синдром

DIC синдром(синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, син.: тромбохеморагичен синдром)  - универсално неспецифично нарушение на хемостазната система, характеризиращо се с дисеминирана интраваскуларна коагулация на кръвта и образуването на множество фибринови микробунчета и агрегати от кръвни клетки (тромбоцити, еритроцити) в органи, които причиняват микроциркулаторни и функционално-дегенеративни промени в капилярите.

DIC синдром- тежка катастрофа на тялото, поставяйки я на линията между живота и смъртта, характеризираща се с тежки фазови нарушения в системата на хемостаза, тромбоза и кръвоизливи, нарушения на микроциркулацията и тежки метаболитни нарушения в органите с тежка дисфункция, протеолиза, интоксикация, развитие или интензификация на шокови феномени.

ЕТИОПАТОГЕНЕЗ И КЛИНИЧНА КАРТИНА

DIC синдромсе развива при много заболявания и в почти всички терминални състояния в резултат на появата на тъканния тромбопластин в кръвния поток. Синдромът на DIC е неспецифичен и универсален, затова понастоящем той се разглежда като общ биологичен процес, предназначен по естеството си да спре кървенето, когато се наруши целостта на съда, и да се отдели засегнатите тъкани от целия организъм.

Може да се развие образуване на микротромбици и блокада на микроциркулацията.:
в кръвоносната системас преобладаване на процеса в целевите органи (или шокови органи) - белите дробове, бъбреците, черния дроб, мозъка, стомаха и червата, надбъбречните жлези и др.
в отделни органи и части на тялото(регионални форми).

Процесът може да бъде:
остър (често избухлив) - придружени от тежки инфекциозно-септични заболявания (включително при аборти, по време на раждане, при новородени, всички видове шок, деструктивни процеси в органите, тежки наранявания и травматични хирургични интервенции, остра вътресъдова хемолиза (включително несъвместими хемотрансфузии), патологии (представяне и ранна плацентална аномалия, емболия на околоплодната течност, особено инфектирани, ръчно отделяне на плацентата, хипотонично кървене, масаж на матката по време на атония), масивна хемотрансфузия oem (опасност нараства при използване на кръв за повече от 5 дни съхранение), остро отравяне (киселини, основи, змийски отрови и др.), понякога остри алергични реакции и всички терминални състояния;
субакутен - наблюдава се с по-лек курс на всички горепосочени заболявания, както и с късна токсикоза на бременността, фетална фетална смърт, левкемия, имунокомплексни заболявания (подостра форма на хеморагичен васкулит), хемолитично-уремичен синдром (може да има остър DIC);
хронична - често усложнява злокачествено новообразувание, хронични левкемии, всички форми на кръвни съсиреци (eritremii, еритро) hyperthrombocytosis, хронична сърдечна и белодробна сърдечна недостатъчност, hroniosepsis, васкулит, гигантски хемангиома (синдром Kazabaha - Merritt), масивна контакт кръв (особено повтаря) с извънземна повърхност (хемодиализа при хронична бъбречна недостатъчност, използване на екстракорпорална циркулация);
рецидивиращи с периоди на влошаване и потъване.

В зависимост от началния механизъм на активиране на хемостаза могат да се разграничат следните форми на DIC.:
с преобладаване на активация на прокоагулантна хемостазапоради проникване на тъканния тромбопластин в кръвния поток отвън, което води до съсирване на кръвта чрез външен механизъм (акушерски усложнения, синдром на катастрофата и др.);
с преобладаваща активност на съдова тромбоцитна хемостазав резултат на генерализирано увреждане на съдовия ендотелиум и (или) първично активиране на тромбоцитите (системен лупус еритематозус, системен васкулит, алергични реакции, инфекции);
със същата прокоагулантна активност и съдова тромбоцитна хемостазав резултат на контактно и фосфолипидно активиране на вътрешния коагулационен механизъм чрез фактор XII и фосфолипиди на клетъчната мембрана (екстракорпорална циркулация, заместване на кръвоносните съдове и сърцето, интраваскуларна хемолиза, остро отхвърляне на присадката).

От голямо значение за развитието на DIC е агрегирането на кръвните клетки (синдром на утайката) в областта на микроциркулацията, водещо до неговото нарушение.  В същото време, освобождаването на вещества с прокоагулантна активност от клетките влошава активирането на хемостазната система, допринася за развитието на множествена микротромбоза и прогресиране на DIC. Този механизъм играе съществена роля при всички видове шок, включително хиповолемични, което в някои случаи усложнява нефротичния синдром с критично ниско ниво на албумин в кръвта (под 15 g / l), заболявания, възникващи с еритроцитоза и тромбоцитоза.

Етапи на DIC синдром (MS Machabeli):
Етап I - хиперкоагулиращ етап - генерализирано активиране на процеса на коагулация и агрегация на клетките (по време на хроничния ход на процеса, той продължава дълго време поради компенсаторните механизми на антикоагулантната система, нарушаването на последното причинява прехода му към втория етап);
Етап II - увеличаване на консумацията на коагулопатия - има намаление на броя на тромбоцитите и фибриногена, дължащо се на тяхната загуба (консумация) върху образуването на кръвни съсиреци, консумацията на фактори на плазмената коагулация;
Етап III - етап на изразена хипокоагулация - образуването на разтворими фибрин-мономерни комплекси с резистентност към тромбин; Патогенезата на този етап е свързана с няколко фактора:
  - коагулопатия на потреблението,
  - активиране на фибринолиза (при което се образуват продукти от разграждане на фибрин, притежаващи антикоагулантни и антиагрегантни свойства);
  - чрез блокиране на полимеризацията на фибрин-мономери, образувани при условия на излишък на тромбин в циркулацията, и фибриноген от натрупаните продукти на разграждане на фибрин;
Етап IV - обратното развитие DIC синдром.

!!! при остър DIC, често се наблюдава първата краткосрочна фаза; за да го идентифицира, трябва да се обърне внимание на леката тромбоза на прободените вени и игли по време на вземане на кръвни проби за тестове, много бързо кръвосъсирване в епруветки (въпреки смесването им с цитрат), появата на немотивирана тромбоза и признаци на органна недостатъчност (например, намаляване на диурезата, дължаща се на микроциркулацията при бъбрек като ранен признак за развитие на бъбречна недостатъчност)

!!! Етап III на DIC е критичен и често завършва смъртоносно, дори при интензивна корективна хемостазна терапия.

Схематично патогенезата на DIC синдрома може да бъде представена чрез следната последователност от патологични нарушения: активиране на хемостазната система с хипер- и хипокоагулационни фази - интраваскуларна коагулация, агрегация на тромбоцити и червени кръвни клетки - съдова микротромбоза и блокада на микроциркулацията в органите с дисфункция и дистрофия; кръв и фибринолиза, физиологични антикоагуланти (антитромбин III, протеини С и S), намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта (тромбоцитопения потребление). Токсичният ефект на протеиновите продукти на разпад се натрупва в големи количества както в кръвта, така и в органите в резултат на рязкото активиране на протеоптичните системи (коагулация, каликреинкинин, фибринолитик, комплемент и др.), Нарушения на кръвообращението, хипоксия и некротични промени в тъканите, често отслабване на детоксикационните и екскреторните функции на черния дроб и бъбреците.

Клинична картина на DICварира от олигосимптоматични и дори асимптоматични форми по време на латентния ход на процеса до клинично проявена, проявяваща се с ярка мултиорганна патология. Полиморфизмът на клиничните симптоми на DIC се причинява от исхемични (тромботични) и хеморагични наранявания на първо място от органи с добре дефинирана микроциркулаторна мрежа (бели дробове, бъбреци, надбъбречни жлези, черния дроб, стомашно-чревния тракт, кожата), чиято блокада поради генерализирано тромбообразуване води до дисфункция. , В същото време симптомите на DIC се припокриват със симптомите на основното заболяване, което причинява това усложнение.

Усложнения на DIC синдром:
микроциркулация в органите, води до нарушаване на техните функции (най-честите прицелни органи са белите дробове и (или) бъбреците поради характеристиките на микроциркулацията в тях) под формата на остра белодробна недостатъчност и остра бъбречна недостатъчност; възможно развитие на чернодробна некроза; наличието на тромбоза на малки съдове в стомашно-чревния тракт може да доведе до развитие на остри язви, мезентериална тромбоза с развитието на чревен инфаркт, наличието на тромбоза на малките съдове в мозъка може да предизвика развитие на исхемичен инсулт; поради тромбоза на надбъбречните съдове може да се развие остра надбъбречна недостатъчност
хемокоагулационен шоке най-тежкото усложнение на DIC и е свързано с лоша прогноза;
хеморагичен синдром- характеризира се с кръвоизливи в кожата и лигавиците, назално, маточно, стомашно-чревно кървене, по-рядко - бъбречно и белодробно кръвоизлив;
постхеморагична анемия(почти винаги се влошава от добавянето на хемолитичен компонент, освен ако DIC синдром се развива при заболявания, характеризиращи се с интраваскуларна хемолиза);

!!! характерно за острия DIC е комбинираното увреждане на два органа и повече

ДИАГНОСТИКА

Ранна диагностика на DICе ситуационен по характер и се основава на идентифицирането на заболявания и състояния, при които DIC се развива естествено. Във всички тези случаи е необходимо да се започне ранна профилактична терапия преди появата на изразени клинични и лабораторни признаци на ДВС.

Диагнозата трябва да се основава на следните дейности.:
   критичен анализ на клиниката;
   задълбочено проучване на хемостазната система, за да се определи формата и стадия на синдрома;
   оценка на реакцията на хемостаза към продължаваща терапия с антитромботични лекарства.

Лабораторните прояви на DIC са:
тромбоцитопения;
фрагментация на червени клетки(шизоцитоза) поради тяхното увреждане от фибринови филаменти;
   удължаване на PT (протромбиново време; служи като индикатор за състоянието на външния механизъм на коагулация), APTT (активирано парциално тромбопластиново време; отразява активността на вътрешния механизъм на коагулация и нивото на фактор XII, фактор XI, фактор IX, фактор VIII, кининоген с висока молекулна маса и прекалекреин) и тромбиново време;
   понижаване на нивото на фибриногена в резултат на консумация на коагулационни фактори;
   повишаване на нивото продукти на разграждане на фибрин(PDF) поради интензивна вторична фибринолиза (за последното, най-специфичното имунологично определяне на D-димери, отразяващо разграждането на стабилизирания фибрин).

Тенденцията при кървене е най-корелирана с понижение на нивото на фибриногена.

ПРИНЦИПИ НА ТЕРАПИЯТА ЗА СИНДРОМ НА ЛЕДА

Поради ясно изразената хетерогенност на причините, водещи до развитието на DIC, не е възможно да се дават изчерпателни препоръки за нейното третиране за всеки конкретен случай.

При лечението на DIC следва да се следват следните принципи.:
   сложност;
   патогенетичен;
   диференциация в зависимост от етапа на процеса.

!!! значението на терапевтичните мерки е да се спре интраваскуларната тромбоза

Първо, трябва да се насочат действията на лекаряелиминиране или активно лечение на основната причина за DIC. Те включват такива дейности като употребата на антибиотици (широк спектър със свързването на прицелни имуноглобулини), цитостатици; активна анти-шокова терапия, нормализиране на BCC; раждане, хистеректомия и др. Без рано започнала успешна етиотропна терапия е невъзможно да се разчита на спасяването на живота на пациента. Пациентите се нуждаят от спешно лечение или трансфер в интензивно отделение и интензивно лечение, задължително включване на трансфузиолози и специалисти в патологията на хемостазната система в процеса на лечение.

Инфузионно-трансфузионна терапия на DIC, Високата ефективност на лечението се постига чрез ранното свързване на прясно замразени трансфузии на плазмени струи (до 800–1600 ml / ден в 2-4 дози). Началната доза е 600—800 ml, след това 300–400 ml на всеки 3–6 часа, като тези трансфузии се показват на всички етапи на DIC, тъй като те: компенсират дефицита на всички компоненти на коагулационните и антикоагулационните системи, включително антитромбин III и протеини. С и S (намалението на което при DIC синдром е особено интензивно - няколко пъти по-бързо от всички прокоагуланти); позволяват да влезете в кръвния поток пълен набор от естествени антипротеази и фактори, които възстановяват антиагрегационната активност на кръвта и тромборезистентността на ендотела. Преди всяко преливане на прясно замразена плазма се инжектират интравенозно 5 000 - 10 000 IU хепарин, за да се активира антитромбин III, инжектиран с плазма. Той също така предотвратява плазмената коагулация с циркулиращ тромбин. При DIC синдром на инфекциозно-токсичен характер и развитие на синдром на белодробен дистрес се посочва плазмоцитофереза, тъй като левкоцитите играят значителна роля в патогенезата на тези форми, някои от които започват да произвеждат тъканни тромбопластини (мононуклеарни клетки), а други - естерази, които причиняват интерстициален белодробен оток (неутрофили). , Методите на плазмената терапия и плазмените замествания повишават ефективността на лечението на ДВС и причиняващите я заболявания, намаляват смъртността няколко пъти, което ги прави един от основните методи за лечение на пациенти с това хемостазно разстройство.

При значителна анемизация и намаляване на хематокританеобходимо е да се извърши преливане на прясна консервирана кръв (дневно или до 3 дни на съхранение), маса на еритроцитите. Изискването за преливане на пресни пресни хемопрепарати се дължи на факта, че в консервираната кръв се образуват повече от 3 дни съхранение на микроблокове, влизането на които в кръвта води само до усилване на DIC. Хематокритът трябва да се поддържа на минимум 22%, нивото на хемоглобина е повече от 80 g / l, червените кръвни клетки - 2,5 x 1012 / l и по-високи). Бързата и пълна нормализация на червените кръвни показатели не трябва да е самоцел, тъй като умерената хемодилуция помага за възстановяване на нормалната микроциркулация в органите. Не трябва да забравяме, че прекомерното кръвопреливане води до влошаване на DIC, поради което при провеждане на инфузионно-трансфузионна терапия е необходимо повишено внимание - трябва стриктно да се вземе предвид количеството на кръвта, както и загуба на кръв, загуба на телесни течности, диуреза. Трябва да се помни, че остър DIC лесно се усложнява от белодробен оток, поради което значителното циркулационно претоварване на сърдечно-съдовата система е силно нежелателно. Прекомерната интензивност на инфузионно-трансфузионната терапия може не само да усложни терапията на DIC, но и да доведе до нейната необратимост.

В етап III на DIC и при тежка тъканна протеолиза(белодробна гангрена, некротизиращ панкреатит, остра чернодробна дистрофия и др.) показват плазмофереза ​​и струйни трансфузии на прясно замразена плазма (под покритието на малки дози хепарин - 2 500 IU на инжекция), комбинирани с многократно интравенозно приложение на големи дози контрамал (до 300 000 - 500 000 и други) или други антипротеази.

В по-късните стадии на развитие на DIC и неговите разновидности, настъпващи на фона на хипоплазия и дисплазия на костния мозък (лъчева, цитотоксична болест, левкемия, апластична анемия), за облекчаване на кръвоизливи, еритроцитни концентрати или еритроцитни концентрати (4–5) 6 дози на ден).

Използването на хепарин при лечението на DIC оправдано на всеки етап поради факта, че противодейства на развитието на интраваскуларна тромбоза. Хепаринът има антитромбопластиново и антитромбиново действие, инхибира прехвърлянето на фибриноген към фибрин, намалява агрегацията на червените кръвни клетки и, в по-малка степен, тромбоцитите. Основният метод на приложение на хепарин е интравенозното вливане (в изотоничен разтвор на натриев хлорид, с плазма и др.). В някои случаи тя може да бъде допълнена с подкожни инжекции във фибрата на предната коремна стена под пъпната линия. Не се препоръчват интрамускулни инжекции поради различната скорост на резорбция на лекарството (което затруднява дозирането), лесното образование в условията на синдрома на DIC-синдрома, инфектирани с хематоми. Тактиката на терапията с хепарин зависи от хода на DIC и от наличието или отсъствието на ранова повърхност при пациент. По този начин при острия ход на синдрома е възможно да се постигне еднократно прилагане на минималната доза хепарин. Това може да е достатъчно, за да се прекъсне порочният кръг: интраваскуларна коагулация - кървене. В случай на подостра хода на DIC, напротив, е необходимо повторно приложение на хепарин. Наличието на прясна рана при пациент изисква много внимание при предписването на хепаринова терапия или като цяло отказва да го проведе. Дозата на хепарин варира в зависимост от формата и фазата на DIC синдрома: в етап I (хиперкоагулация) и в началото на началния период (при достатъчно запазено съсирване на кръвта), хепаринът има профилактична стойност и дневната му доза при липса на обилно първоначално кървене може да достигне до 40 000 –60 000 U (500–800 U / kg). Началната доза от 5 000 - 10 000 IU се прилага интравенозно с болус и след това се прехвърля на капка. В етап II на DIC, хепарин има терапевтична стойност: той неутрализира ефекта от продължаване на навлизането в кръвния поток на тъканния тромбопластин и образуването на тромбин от него. Ако началото на DIC е придружено от обилно кървене (матка, язва или гниещ тумор и т.н.) или има висок риск от неговото възникване (например в ранния следоперативен период), дневната доза хепарин трябва да бъде намалена 2-3 пъти или обикновено е необходимо да се отмени. В такива ситуации, както във фазата на дълбока хипокоагулация (етап III на DIC), приложението на хепарин се използва главно за покриване на плазмени и кръвопреливания (например, в началото на всяко преливане с хемопрепарат се въвеждат 2500 - 5000 IU хепарин). Ако кръвта на пациента съдържа „протеини с остра фаза“ (например при остри инфекциозно-септични процеси, масивно разрушаване на тъканите, изгаряния), дозите на хепарина трябва да бъдат максимално увеличени, тъй като хепаринът се инактивира, което предотвратява неговото антикоагулантно действие. Недостатъчният ефект от действието на хепарина може да бъде свързан с блокада и намаляване на плазменото съдържание на пациента с неговия плазмен кофактор, антитромбин III.

Важна част от комплексната терапия на DIC е използването на антитромбоцитни средства.  и лекарства, които подобряват микроциркулацията на кръвта в органите (камбани, дипиридамол в комбинация с trental; допамин при бъбречна недостатъчност, -блокатори-sermion, тиклопедин, дефибротид и др.).

Важен компонент на терапията- Ранна връзка на механичната вентилация.

Премахване на пациента от състоянието на шокнасърчава използването на антиопиоидни лекарства (налоксон и др.).

В основата на лечението на подостра форма на DICлечение на основното заболяване, което е довело до развитието на синдрома. В същото време, интравенозно или подкожно инжектиране на хепарин (дневна доза от 20,000 до 60,000 IU), антиагреганти (дипиридамол, трентал и т.н.) се добавят. Бързото облекчаване или отслабване на процеса често се постига само с плазмофереза ​​(отстраняване на 600-1200 ml от плазмената дневно) със заместване на частично прясна, нативна или прясно замразена плазма, а отчасти и на заместващи кръвта разтвори и албумин. Процедурата се провежда под прикритието на малки дози хепарин.

Хроничната форма на DIC се третира по подобен начин., Ако пациентът има полиглобулия и удебеляване на кръвта, се показват кръвоизливи, пиявици, цитафереза ​​(отстраняване на червени кръвни клетки, тромбоцити и техните агрегати), хемодилуция (реполиглюкин интравенозно до 500 ml дневно или през ден). При хипертромбоцитоза - дезагреганти (ацетилсалицилова киселина 0.3-0.5 g дневно, трентал и др.).

DIC синдром е комплекс от клинични и лабораторни прояви на фона на критични състояния от различен генезис, дължащи се на нарушена микроциркулация, консумация на прокоагуланти и тромбоцити, както и консумация на компоненти на антикоагулантната система и фибринолиза.

DIC (синоним: коагулопатия на потреблението) е реакция на различни „стимули” или провокиращи фактори, дължащи се на различни причини или заболявания. Системата за кръвосъсирване се активира с последващо образуване на интраваскуларен микротромб (→ васкуларна оклузия) и едновременно изчерпване на фактори на кръвосъсирването и тромбоцитите.

Списъкът на патологичните състояния, чието протичане се усложнява от DIC, е много обширно. Въпреки това е възможно да се откроят редица клинични ситуации, за които развитието на декомпенсирани форми на DIC е много характерно.

Сред тях са:

• заболявания на инфекциозната етиология (сепсис, тежка пневмония, абсцеси, гангрена и много други);
• акушерски усложнения (емболия на амниотична течност, разкъсване на плацентата, престъпни аборти);
• всички видове шок;
• токсични и имунни реакции (ухапвания от змия, отравяне, усложнения при кръвопреливане, реакции на отхвърляне на присадки);
• онкологични и онкохематологични заболявания (дезинтеграция на тумор, солидни тумори, промиелоцитна левкемия и др.);
• травматизация (политравма, тежки наранявания, тъканна некроза, мастна емболия);
• изгаряния и измръзване;
• разрушаване на органи (панкреатит, гангрена);
• остър интраваскуларен хемолиза;
• термични и химически изгаряния.

Дисеминираната интраваскуларна коагулация (DIC) включва анормално, прекомерно образуване на тромбин и фибрин в кръвообращението. По време на този процес настъпва повишаване на тромбоцитната агрегация. Бавно развиващото се ICE (в продължение на седмици или месеци) причинява предимно прояви на венозна тромбоза и емболия; бързият ICE причинява кървене. Тромбоцитопенията, повишеното APTT и PW, увеличаването на плазмения D-димер (или други продукти на разграждане на фибрина) и намаляването на плазменото ниво на фибриноген показват тежък, бързо развиващ се двигател с вътрешно горене. Лечението включва борба с причините за DIC и използването на тромбоцити, фактори на кръвосъсирването и фибриноген (в криопреципитат) за борба с тежко кървене. Хепарин се използва като терапия или профилактика.

Причини за възникване на DIC

Причините могат да бъдат:

• Сепсис, инфекция
• малария
• polytrauma
• Основни операции
• Злокачествени заболявания
• Увреждане на черния дроб - остър и хроничен
• панкреатит
• хемолиза
• Отхвърляне на трансплантация
• Грешно преливане
• Емболия околоплодна течност
• Разкъсване на плацентата

Синдромът на DIC може да се наблюдава при акушерска патология (прекъсване на бременността и раждане), сепсис, левкемия, системен васкулит, продължителен синдром на смачкване и анафилактичен шок.

патогенеза, Синдромът на DIC се развива, когато в кръвния поток влязат големи количества прокоагулантни вещества - тъканни тромбопластини, протеинази, коагулази (емболия на амниотична течност, синдром на кръвоизливи, оток, оток, подуване, оток, оток, оток, подуване, оток, оток, подуване, подуване, оток, ухапване, подуване, ухапване от змийски организъм, подуване, ухапване от оток, остър оток, подуване, ухапване, подуване, оток, оток. изкуствени повърхности (генерализирани инфекции, изгаряния, имунно васкулит, екстракорпорална циркулация, трансплантации) или в резултат на вътресъдово образуване на прокоагула и на кръвните клетки (левкемия, реакции хемолитични трансфузия и други видове интраваскуларна хемолиза).

В основата на патогенезата на ДИК е декомпенсираното активиране на хемостазната система с изчерпване на неговите компоненти, образуването на микротромб и нарушаването на функционирането на органите поради блокадата на микроциркулацията. Въпреки големия брой заболявания, свързани с DIC, активирането на хемостазната система при този синдром се проявява по два основни начина:

1. цитокин - чрез системния възпалителен отговор, който води до активиране на цитокините и по-нататъшното включване на хемостазната система (сепсис, травма и др.);
2. тромбопластичен, когато прокоагулантният материал се появява в кръвния поток (разпадане на тумора, емболия на околоплодната течност и др.).

В някои ситуации (панкреатит, гангрена на белите дробове, изгаряния и др.) Се предизвиква DIC синдром в двете посоки.

Локалното поражение е напълно нетипично за DIC синдрома, тъй като образуването на микротромби и редица други системни процеси водят до дисфункция на много органи поради влошаване на микроциркулацията. В същото време увреждането на кръвния поток е най-силно изразено в така наречените таргетни органи (бели дробове, черен дроб, бъбреци и др.).

DIC обикновено е резултат от излагане на тъканния фактор на кръвта, причинявайки коагулационна каскада. DIC се среща в следните клинични случаи:

• усложнения при раждане (например изчерпване на плацентата, медикаментозен аборт, запазен мъртъв плод или продукти на зачеване, емболия на околоплодната течност): плацентарната тъкан с активен тъканен фактор влиза в контакт или циркулира в кръвта на майката;
• инфекции, особено причинени от грам-отрицателни микроорганизми: грам-отрицателен ендотоксин причинява продуциране или активиране на тъканни фактори в фагоцитни, ендотелни и тъканни клетки;
• рак, по-специално, муцинова аденокарцином на панкреасната и простатната жлеза и острата промиелоцитна левкемия (туморните клетки отделят тъканния фактор);
• Реакция към всякакви условия, които причиняват исхемично увреждане на тъканите и освобождават тъканния фактор.

По-рядко срещаните причини за ICE включват тежко увреждане на тъканите, причинено от нараняване на главата, изгаряния, измръзване или огнестрелни рани; усложнения от операции на простатната жлеза, при които материал на простатната жлеза с активност на тъканния фактор (заедно с плазминогенни активатори) може да навлезе в кръвообращението; Ухапване от змийски ухап, в което ензимът влиза в кръвообращението, активира един или повече фактори на кръвосъсирването и или създава тромбин, или директно превръща фибриногена във фибрин; дълбока интраваскуларна хемолиза, аортна аневризма или наличието на кавернозни хемангиоми (синдром на Kasabah-Merrit), свързани с увреждане на стените на кръвоносните съдове и стагнация на кръвта.

Патофизиология на DIC-кръвния синдром

Бавно движещ се двигател с вътрешно горене причинява симптоми на венозен тромбоемболизъм (например, дълбока венозна тромбоза, белодробна емболия), въпреки че понякога се случва вегетация на сърдечната клапа; ненормално кървене не е типично за тази ситуация.

Тежката динамична ICE, напротив, причинява тромбоцитопения и изчерпване на плазмените коагулационни фактори и фибриногена, което причинява кървене. Забавянето на разтварянето на фибриновия полимер чрез фибринолиза може да доведе до механично разрушаване на червените кръвни клетки, производството на шизоцити и интраваскуларна хемолиза.

Симптоми и признаци на синдром на DIC-кръв

Състои се от проявление на основното заболяване и признаци на DIC-тромбоза и кръвоизливи.

Клиника: клинични симптоми първоначално изразени в рамките на провокиращото заболяване. Когато се прояви ICE, в зависимост от етапа и хода, могат да се развият дисфункции на органите: чернодробна, бъбречна, белодробна недостатъчност и др.), Тромбоемболични явления (например, нарушена периферна циркулация → fulminant purpura) и кръвоизливи (кръвоизливи в кожата и органите).

Тъй като този синдром е универсален в своите патогенетични механизми, препоръчително е да се изтъкнат няколко аспекта, които формират неговата клинична картина. На първо място, симптомите на основното заболяване, което е причинило този процес, задължително присъстват в DIC синдрома и тези прояви често доминират в клиничната картина (например, изгаряния, тежки наранявания и редица други).

Тежестта на DIC често се определя от нейната етиология. Амниотичната течност емболия, изгаряния, тежка хемолиза са придружени от голямо количество тъканни фактори и други прокоагулантни материали, влизащи в кръвта за кратък период от време, което причинява бързо претоварване и потискане на контролиращите механизми на хемостатичната система. Следователно в такива ситуации клиничните и лабораторни прояви се появяват сравнително бързо и DIC-синдромът се декомпенсира за кратък период от време. От друга страна, с индуцирането на цитокини (сепсис, васкулит, тумори и др.), Тежестта и тежестта на клиничните и лабораторни прояви на DIC често са по-слабо изразени.

Честото проявление на това състояние е повишено кървене, дължащо се на консумацията на коагулационни фактори и тромбоцити. Най-тежките кръвоизливи се наблюдават при декомпенсиран DIC. Освен това, декомпенсацията развива различни клинични прояви на нарушена микроциркулация в органите и тъканите (акроцианоза, задух, хриптене в белите дробове, тахипнея, объркване и дезориентация, олигурия, анурия), които формират синдрома на множествена органна недостатъчност.

Етапи ICE:

• I - тромботичен (хиперкоагулиращ);
• II - тромбохеморрагичен (хиперхипокоагулативен);
• III - хеморагичен (хипокоагулант) - множествено кървене и масивно кървене;
• IV - възстановителен (нормален коагулант).

При бавно развиващия се двигател с вътрешно горене могат да се появят симптоми на венозна тромбоза.

При тежки, бързо развиващи се двигатели с вътрешно горене, местата на пункция на кожата (например интравенозни или артериални пробиви) могат да кървят силно, на местата за парентерално инжектиране могат да се появят синини и да се получи силно кървене в стомашно-чревния тракт.

DIC може да се задейства от различни механизми в различни, но различни клинични ситуации. Ендотелът се поврежда по много причини, например ендотоксемия с грам-отрицателна септицемия, в резултат на което се освобождава тъканен фактор, който активира коагулационната каскада през външния път. Интраваскуларната коагулация настъпва с консумацията на тромбоцити, фактори V и VIII и фибриноген. Това води до състояние на потенциална хипокоагулация, дължащо се на изчерпване на хемостазните компоненти, което се влошава от активирането на фибринолитичната система в отговор на отлагането на фибрина.

Диагностика на DIC на кръвен синдром

Потвърждаването на DIC се извършва чрез лабораторни данни. Няма един лабораторен тест, който може да се използва за откриване на DIC. Анализът на клиничната ситуация често е достатъчен за диагностицирането му, но лабораторните тестове са от голямо значение за оценката на динамиката на развитие / изчезване на DIC и прогнозиране. За да направите това, изследвайте активирането и изчерпването на различните единици на хемостазата, а също и изследвайте биохимичните маркери за увреждане на органи и системи.

Характеристики на клиничните прояви на следродилния DIC

Маточното кървене е доминиращата клинична проява и особеност на следродилния DIC. Това е следствие от наличието в матката на обширно, добре васкуларизирано място на раната на мястото на плацентата. Тромбоцитопения, толкова характерна за DIC, консумацията на коагулационни фактори, както и наличието на кървящо плацентарно място, доста бързо водят до загуба на големи количества кръв и, като следствие, до развитие на шок и анемизация на раждащата жена.

Брой на тромбоцитите, протромбиново време, APTT, съдържание на плазмен фибриноген, плазмен D-димер. DIC е заподозрян при пациенти с необяснима кървене или венозен тромбоемболизъм, особено ако има предразположеност.Ако пациентът е заподозрян в DIC, тогава трябва да се анализира броя на тромбоцитите, протромбиновото време, APTTV, нивото на фибриногена в плазмата и нивото на D-димера (определяне на дислокация, дезинтеграция, ниво на фибриноген в плазмата и ниво на D-димер) в изкуствено създадени условия).

Бавно развиващият се DIC е придружен от лека тромбоцитопения, РТ (обикновено представена като MHO) и АРТТ, варираща от минимално повишено до нормално, нормално или слабо занижено фибриноген и повишен плазмен D-димер. Поради факта, че различни заболявания стимулират повишен синтез на фибриноген като вещество с остра фаза, намаляването на нивото на фибриногена с 2 последователни измервания може да помогне да се определи DIC. Първоначалните стойности на АРТТ за бавно развиващия се двигател с вътрешно горене в действителност могат да бъдат по-малко от обичайното, вероятно поради наличието на активирани коагулационни фактори в плазмата.

Тежко бързо развиващият се DIC се изразява в по-тежка тромбоцитопения, по-дълъг PV и APTT, рязко понижаващо се ниво на фибриноген и високо ниво на D-димер в плазмата.

Определянето на нивото на фактор VІІІ понякога може да бъде полезно, ако е необходимо да се разграничат тежки, остри DIC от масивна чернодробна некроза, които могат да предизвикат подобни аномалии в коагулацията. Когато чернодробна некроза, нивото на фактор VIII се увеличава, защото този фактор се произвежда в хепатоцити и се освобождава, когато се унищожи; в DIC, фактор VІІІ е намален поради тромбин-индуцирано образуване на активиран протеин С, който е обект на протеолиза на фактор VIII.

изследване

Доказателство за DIC е тромбоцитопения, удължаване на протромбиновото време (поради дефицит на фактор V и фибриноген) и частично активирано тромбопластиново време (поради дефицит на фактори V, VIII и фибриноген), ниска концентрация на фибриноген и повишаване на нивото на D-димера (отцепени от фибриногенните плазми). , което показва лизиса на фибрин).

Диагностични критерии на ISTH

През 2001 г. Комитетът по стандартизация на 1STH раздели DIC на два вида: явен (открит) за определяне на декомпенсирани състояния и имплицитно (не-открито), което характеризира компенсирания курс на този синдром. Разбира се, в тази класификация има малко новост, тъй като разделянето на DIC в компенсирана и декомпенсирана форма е известно от дълго време, но успоредно с това разделение същата комисия предлага сравнително проста система за оценка на тежестта на DIC (DIC score) чрез изчисляване на точки.

Много хематолози и реаниматори се срещат с DIC-синдрома ежедневно, поради което тези специалисти са в състояние ясно да разделят DIC-синдрома на компенсирани и декомпенсирани без математическо изчисление, така че стойността на тази скала е много условна. Въпреки това, други специалисти също са открити с този синдром, следователно, при обединяването на клиничната и лабораторна диагноза на DIC, разбира се, има рационално зърно. Освен това се оказа, че мащабът на DIC е ясно свързан със смъртността на пациентите.

Лечение на DIC-кръвния синдром

• Бързо разпознайте и лекувайте основното заболяване (= основна причина, например, сепсис, шок, малигнеми, интоксикация) → критични за прогнозата.
• При остра декомпенсирана DIC се провежда интензивна терапия с подходящо заместване на обема и използване на катехоламини.
• Нарушаването на функциите на органи (например белодробна недостатъчност → изкуствено дишане, бъбречна недостатъчност, диализа / хемофилтрация) се признава и лекува своевременно.
• Идентифицирайте източниците на кървене и, ако е възможно, извършете локални хемостатични мерки (хирургични, ендоскопски, инвазивни).
• Възстановява се хемостазата: прясно замразена плазма, понякога концентрати на тромбоцитите и, според показания, концентратни фактори.
• Кръвните съставки се заменят (концентрати на червени кръвни клетки, прясно замразена плазма, концентрати на тромбоцитите).
• Присвоявайте ниски дози нефракциониран хепарин (200-800 IU / час); внимание: повишен риск от кървене, кумулация при бъбречна недостатъчност (данни за назначаването на хепарин не е достатъчно, по-скоро емпирични препоръки, високите дози хепарин са непрактични поради усложнения под формата на кървене).
• Инхибитори на кръвосъсирването са заместени: антитромбин (мишена 80-120%, данни несигурни, индикации за тежки форми на заболяването и за доказан дефицит на антитромбин чрез екстракорпорално кръвообращение, например чрез екстракорпорална мембранна оксигенация [EKMO], чрез заместване на бъбречната функция), протеин С ,

Ефективността на схемите на лечение трябва да се проследява чрез чести лабораторни тестове, преоценка на резултатите и коригиране на терапията индивидуално, в зависимост от промените в състоянието.

Приоритетната посока на лечение е непосредственият контрол на причината за заболяването (например лечение на съмнителен грам-отрицателен сепсис с антибиотик с широк спектър на действие, почистване на матката при преждевременно отделяне на плацентата). Ако лечението е ефективно, DIC трябва бързо да изчезне. Ако кървенето е тежко, тогава е необходима допълнителна заместителна терапия, състояща се от концентрат на тромбоцити за борба с тромбоцитопения, криопреципитат за заместване на фибриноген и фактор VІІІ, и прясно замразена плазма за повишаване на нивата на други фактори на кръвосъсирването и естествени антикоагуланти (антитромбин, протеин С, S и Z ).

Хепаринът е много полезен при лечението на бавно развиващия се ICE с венозна тромбоза или белодробна емболия. Хепарин не се използва в случаи на бързо развиващ се ДПК с кървене или риск от неговото възникване, с изключение на жени с мъртъв плод и развитие на ДВГ със силно намален брой тромбоцити, фибриноген и фактори на коагулацията. Такива пациенти се предписват на хепарин в продължение на няколко дни, за да контролират DIC, повишават нивата на фибриноген и тромбоцити и намаляват абсорбцията на фактори на кръвосъсирването. След това лечението с хепарин се спира и матката се почиства.

Не трябва да се извършва кръвопреливане и реинфузия на кръв, която се е изляла в кухината!

Лечението трябва да е насочено към премахване на основните заболявания на DIC, като например интравенозни антибиотици за предполагаем сепсис. В същото време е необходимо да се коригират факторите, утежняващи ситуацията - ацидоза, дехидратация, бъбречна недостатъчност, хипоксия. Пациент с кървене трябва да получи кръвни съставки, като тромбоцити и / или прясно замразена плазма, за да коригира установена патология. Препоръчително е да се лекува хипокоагулация при липса на явно кървене, за да се предотврати внезапно катастрофално кървене, като интракраниален кръвоизлив или масивно гастроинтестинално кървене.

Курс и прогноза на дисеминирана интраваскуларна коагулация

Смъртността в DIC е 50-70%. Тя зависи от тежестта и вида на основното заболяване, което е причинило развитието на DIC. Често, акушерска DIC се случва фатално на фона на емболус околоплодна течност.

  - нарушение на хемостазата, свързано с свръхстимулация и недостиг на резерви на кръвосъсирващата система, водещи до развитие на тромботични, микроциркулаторни и хеморагични нарушения. При DIC-синдром се наблюдава петехиално-хематогенен обрив, повишено кървене, органна дисфункция, а в остри случаи - развитие на шок, хипотония, тежко кървене, ARD и ARF. Диагнозата се установява чрез характерни признаци и лабораторни тестове на хемостатичната система. Лечението на DIC е насочено към коригиране на хемодинамиката и нарушенията на коагулацията (антиагреганти, антикоагуланти, ангиопротектори, кръвопреливания, плазмоферези и др.).

Патогенеза на DIC

Несъвместимостта на хемостазата в DIC синдрома се дължи на хиперстимулацията на коагулацията и бързото изчерпване на антикоагулантните и фибринолитичните системи на хемостазата.

Развитието на DIC се причинява от различни фактори, които се появяват в кръвния поток и директно активират процеса на съсирване, или правят това чрез медиатори, които засягат ендотелиума. Токсини, бактериални ензими, амниотична течност, имунни комплекси, стресови катехоламини, фосфолипиди, намаляване на сърдечния дебит и притока на кръв, ацидоза, хиповолемия и др. Могат да действат като активатори на DIC синдрома.

Развитието на DIC протича с последователна промяна на 4 етапа.

I - началният етап на хиперкоагулацията и интраваскуларната агрегация на клетките, Причинено от освобождаването в кръвта на тъканния тромбопластин или вещества, които имат подобно на тромбопластин действие и задействат вътрешните и външните пътища на коагулация. Тя може да продължи от няколко минути и часове (с остра форма) до няколко дни и месеци (с хронична).

II - етап на прогресивна консумация на коагулопатия, Характеризира се с дефицит на фибриноген, тромбоцити и плазмени фактори поради прекомерната им консумация на тромбоза и недостатъчна компенсация.

III - критичен етап на вторична фибринолиза и тежка хипокоагулация, Налице е дисбаланс на хемостатичния процес (афибриногенемия, натрупване на патологични продукти, разрушаване на червените кръвни клетки) с забавяне на кръвосъсирването (до пълна неспособност за коагулиране).

IV - етап на възстановяване, Има или остатъчни фокални дистрофични и некротични промени в тъканите на различни органи и възстановяване, или усложнения под формата на остра органна недостатъчност.

Класификация на DIC

По отношение на тежестта и скоростта на развитие, DIC може да бъде остър (включително фулминантен), подостра, хронична и повтаряща се. Острата форма на тромбохеморагичен синдром се появява при масирано освобождаване на тромбопластин и подобни фактори в кръвта (при акушерска патология, екстензивни операции, наранявания, изгаряния, продължителна компресия на тъканта). Характеризира се с ускорена промяна в етапите на DIC, отсъствие на нормален защитен антикоагулантен механизъм. Субакутни и хронични форми на DIC са свързани с обширни промени в повърхността на съдовия ендотелиум (например, поради атеросклеротични отлагания), действащи като активиращо вещество.

DIC синдром може да се прояви локално (ограничено, в един орган) и генерализиран (с увреждане на няколко органа или целия организъм). Според компенсаторния потенциал на организма е възможно да се разграничи компенсиран, субкомпенсиран и декомпенсиран DIC. Компенсираната форма е безсимптомна, микроблоките се лизират поради повишена фибринолиза, фактори на кръвосъсирването се попълват от резервите и чрез биосинтеза. Субкомпенсираната форма се проявява под формата на хемосиндром с умерена тежест; декомпенсирана - характеризира се с каскадни реакции на реактивна фибринолиза, неуспех на коагулационните процеси, кръвосъсирване.

Синдромът на DIC може да се прояви със същата активност на прокоагулантната и съдово-тромбоцитната хемостаза (смесена патогенеза) или с преобладаване на активността на една от тях.

Симптоми на DIC

Клиничните прояви на DIC се определят от степента на развитие и преобладаването на лезията, етапа на процеса, състоянието на компенсаторните механизми, наслояването на симптомите на индукторното заболяване. В основата на DIC е комплекс от тромбохеморагични реакции и органна дисфункция.

При остра проявена форма генерализираният DIC синдром се развива бързо (в рамките на няколко часа), характеризиращ се със състояние на шок с хипотония, загуба на съзнание, признаци на белодробен оток и остра дихателна недостатъчност. Хемосиндромът се изразява чрез увеличаване на кървенето, масивното и обилно кървене (белодробно, маточно, назално, стомашно-чревно). Характерно е развитието на огнища на исхемична миокардна дистрофия, панкреанекроза, ерозивен и улцерозен гастроентерит. Фульминантната форма на DIC е характерна за емболия в околоплодната течност, когато коагулопатията бързо (в рамките на няколко минути) навлиза в критичен етап, придружен от кардиопулмонален и хеморагичен шок. Смъртността на майката и детето с тази форма на ДИК е 80%.

Субакутната форма на DIC е локална по природа с по-благоприятен курс. Незначителен или умерен хемосиндром се появява петехиален или сливен хеморагичен обрив, синини и хематоми, повишено кървене от местата на инжектиране и рани, кървене от лигавиците (понякога - "кървава пот", "кървави сълзи"). Кожата става бледа, мрамор, става студена на допир. В тъканите на бъбреците, белите дробове, черния дроб, надбъбречните жлези, стомашно-чревния тракт, оток, остър плъх, интраваскуларна коагулация, се развива комбинация от огнища на некроза и множествени кръвоизливи. Най-честата - хроничната форма на DIC често е асимптоматична. Но с напредването на фоновото заболяване се проявяват прояви на хеморагична диатеза и дисфункция на органите.

DIC синдром е придружен от астеничен синдром, лошо зарастване на рани, добавяне на гнойна инфекция, развитие на келоидни белези. Усложненията на DIC-синдрома включват хемокоагулационен шок, остра респираторна недостатъчност, остра бъбречна недостатъчност, чернодробна некроза, стомашна язва, чревен инфаркт, панкреатична некроза, исхемичен инсулт, остра постхеморагична анемия.

Диагностика на DIC

За да се установи DIC, е необходима задълбочена история с търсенето на етиологични фактори, анализ на клиничната картина и лабораторни данни (общ анализ на кръвта и урината, намазка на кръвта, коагулограма, паракоагулационни проби, ELISA). Важно е да се оцени естеството на кървенето, да се изясни етапът на коагулопатията, отразявайки дълбочината на нарушенията.

За DIC-синдрома са характерни петехиално-хематоматозни кръвоизливи, кръвоизливи от няколко места. В случай на лек симптом, хиперкоагулацията се открива само чрез лабораторни методи. Задължителните скринингови тестове включват броя на тромбоцитите, фибриноген, aPTT, протромбиново и тромбиново време, време на съсирване на Lee-White. Изследването на маркери за интраваскуларна коагулация - FFMK и PDF, D-димер чрез ELISA и паракоагулационни тестове спомага за потвърждаване на DVS-синдрома.

Критериите за синдрома на DIC са наличието на фрагментирани червени кръвни клетки в намазка на кръвта, дефицит на тромбоцити и фибриноген, повишени концентрации на PDF, спад в активността на серумния антитромбин III, удължаване на aPTT и тромбиново време, липса на образуване или нестабилност на съсирек или in vitro. Оценява се функционалното състояние на “шоковите органи”: белите дробове, бъбреците, черния дроб, сърдечно-съдовата система, мозъка. Синдромът на DIC трябва да се диференцира от първичната фибринолиза и други коагулопатични синдроми.

Лечение на DIC

Успешното лечение на DIC е възможно с ранната му диагноза. Активни терапевтични мерки са необходими за тежките симптоми под формата на кървене и органна недостатъчност. Пациентите с DIC синдром трябва да бъдат хоспитализирани в интензивното отделение и, ако е необходимо, да се извърши механична вентилация, анти-шокова терапия. В случай на лошо симптоматично ДИК, основното лечение е лечението на фоновата патология, корекцията на хемодинамичните параметри и функционалните нарушения на органите.

Острата ДИК изисква спешно отстраняване на първопричината, например спешно раждане, хистеректомия - при акушерска патология или антибиотична терапия - при септични усложнения. За елиминиране на хиперкоагулацията е показано приложение на антикоагуланти (хепарин), дезагреганти (дипиридамол, пентоксифилин) и фибринолитици. Пациентите трябва да бъдат под постоянен динамичен контрол на хемостазата.

Трансфузия на прясно замразена плазма, тромбоцитна или еритроцитна маса (с понижение на нивото на тромбоцитите или Hb) се използва като заместителна терапия за DIC синдром (с понижение на нивото на тромбоцитите или Hb); криопреципитат (за сърдечна недостатъчност), физиологичен разтвор. В случай на животозастрашаващо кървене е възможно да се предписват антифибринолитични средства (аминокапронични към вас, протеазни инхибитори). За кожни кръвоизливи и рани се прилагат превръзки с етамзилат, хемостатична гъба.

Според показанията се използват кортикостероиди, кислородна терапия. За възстановяване на микроциркулацията и нарушените функции на органите се предписват ангиопротектори, ноотропни лекарства, постсиндромна терапия. В случая на OPN, хемодиализа, се извършва хемодиафилтрация. При хроничен DIC синдром е препоръчително да се използват дезагреганти, вазодилататори, в следоперативния период - хепаринова терапия.

Прогноза и превенция на DIC

Прогнозата за DIC е променлива, в зависимост от основното, етиологично значимо заболяване, тежестта на хемостазните нарушения и навременността на започване на лечението. При синдрома на острата DIC, смъртта не се изключва в резултат на голяма загуба на кръв, развитие на шок, остра бъбречна недостатъчност, остра дихателна недостатъчност, вътрешни кръвоизливи. Профилактиката на DIC синдрома е да се идентифицират рисковите пациенти (особено сред бременните жени и възрастните), лечението на фоновото заболяване.

Описание:

DIC синдромът е най-често срещаният тип патология на хемостазата. Нейната основа е генерализираната кръвосъсирване в съдовете на микроваскулатурата с образуването на голям брой микротромби и агрегати на кръвни клетки. В същото време има блокиране на нормалното кръвообращение в повечето органи и системи, което води до развитие на дълбоки дистрофични промени в тях. След интензивна коагулация на кръвта се развива хипокоагулация (намаляване на способността за кръвосъсирване) (намаляване на броя на тромбоцитите на единица обем на кръвта) и кръвоизлив (кървене). Синдромът възниква при голямо разнообразие от заболявания, което винаги води до загуба на течни свойства на кръвта и нарушаване на кръвообращението му в капилярите, което е несъвместимо с нормалното функциониране на тялото. Въпреки това, тежестта, разпространението и скоростта на развитие на DIC са много разнообразни - от фулминантни форми на смърт до латентни (латентни) и продължителни, от генерализирана кръвосъсирване до регионални и органни тромбохеморагии.

симптоми:

DIC може да бъде остра, изострена, продължителна и скрита. Във всички тези случаи, особено в остри случаи, са възможни многократни преходи от тромботични към хеморагични усложнения и обратно.

класификация

Етап I - хиперкоагулация и тромбоцитна агрегация.

Етап II - преходен. На този етап се увеличава с тромбоцитопения, многопосочни промени в общите тестове за съсирване.

III & nbsp & nbsp етап - етап на дълбока хипокоагулация. На този етап способността на кръвта да се съсири може да бъде напълно изгубена.

IV & nbsp & nbsp етап - възстановяване. В случай на неблагоприятно протичане на ДВС на този етап се формират различни усложнения, водещи в повечето случаи до смъртен изход.

По-удобно е да се използват следните ключови показатели:

1) състояние на хемостатичната система, което се определя от:

а) & nbsp & nbsp за общи тестове за коагулация;

ж) на нивото на антитромбин III;

д) за резерв от плазминоген и неговите активатори;

д) да се идентифицира малоценността на коагулацията при регистриране на тромбоеластограма (анормална структура, фиксиране и механични свойства на съсирека);

ж) плазмената способност на пациента да ускорява или инхибира съсирването и образуването на съсиреци в тромбоеластограмата на нормалната кръв или плазма;

2) & nbsp & nbsp & nbsp присъствие, тежест и локализация:

а) тромбоза;

б) кървене;

3) тежест и продължителност на хемодинамичните нарушения (намаляване на артериалното и централното венозно налягане, циркулиращия кръвен обем и др.), Като се вземат предвид водещите механизми на техния произход:

а) Причинно-следствен фактор, причинил DIC (травма,
анафилаксия);

b) хемокоагулант;

в) хеморагичен;

4) наличието и тежестта на дихателната недостатъчност и хипоксията, което показва тяхната форма и стадий;

5) Наличие и тежест на увреждане на други целеви органи, страдащи най-много от синдрома на ДИК: 5) & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp;

б) черния дроб;

в) мозъка;

г) & nbsp & nbsp сърца;

д) надбъбречните жлези и хипофизата;

д) стомаха и червата (остри язви, с повишена пропускливост на съдовата стена);

6) & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp;

7) & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & дисбаланс в електролитния баланс на кръвта (натрий, калий, хлор, калций) и киселинно-алкален баланс.

Клиниката на DIC-синдрома се състои от симптоми на основното заболяване, което го е причинило, признаци на развит шок (в остри форми), дълбоки нарушения на всички части на хемостазната система, тромбоза и кървене, хиповолемия (намаляване на запълването на съдовото легло) и анемия, дисфункционални и дистрофични промени в органи, метаболитни нарушения.

Колкото по-остра е DIC, толкова по-краткотрайна е фазата на хиперкоагулация (повишена коагулация на кръвта) и по-тежката фаза на изразена хипокоагулация (намалено съсирване на кръвта) и кървене. Такива остри форми са характерни главно за инфекциозно-септични, акушерски, пост-травматични (сблъскващи синдром, костни фрактури), хирургични (с травматични операции), токсични (змийски ухапвания) и всички видове шоково-генериращи (включително) DIC. Тежестта на DIC в такива случаи зависи не само от тежестта на основната патология и общото първоначално състояние на пациента, но и от навременността и адекватността на първата помощ, пълнотата на анестезията и допълнителната анестезия, навременността и максималните атравматични хирургически интервенции, контрола на хемостатичната система и пълнотата. предотвратяване и отстраняване на неговите нарушения, поддържане на реологични свойства на кръвта, борба с нарушенията на микроциркулацията и обща хемодинамика.

Появата и прогресията на DIC-синдрома се дължи на недостатъчно бързо и пълно отстраняване на пациента от шок и хипотония (понижен тонус), повишена травма на хирургични интервенции (изолиране на органи от сраствания чрез тъпане с месене и сълзи, интензивен масаж на матката след раждането), недостатъчна корекция на хиповолемия и не са показани трансфузии на консервирана кръв, съдържащи огромно количество микробунчета и утежняващи DIC, вместо плазма, албумин, реополиглюцин и други разтвори.

Остър DIC-синдром се наблюдава и при деструктивни процеси в органите, в унищожаването на лек стафилококов и друг произход, остър токсичен или вирусен произход (хепаторенален синдром), остър некротичен или хеморагичен панкреатит. Тези форми на патология често се комбинират със септицемия (поява на патологичен агент в кръвта) и различни форми на суперинфекция, които са трудни за лечение. При всички тези видове патология е възможен и вълнообразен ход на ДИК - периоди на тежко нарушение на хемостазата временно се заменят с напълно задоволително състояние на пациентите, след което се появяват катастрофални нарушения.

В допълнение към симптомите на основното заболяване, клиничната картина на острия DIC се състои от следните основни компоненти.

Хемокоагулационен шок. Това се случва в резултат на нарушена циркулация на кръвта в микроспитата на различни органи, тъканна хипоксия, с образуването на токсични продукти в кръвта и навлизането й отвън, включително тези, образувани по време на кръвосъсирването (хемокоагулацията) и фибринолизата (топене на кръвни съсиреци). Доста трудно е да се проследи трансформацията на шока, която е довела до хемокоагулацията на DIC, тъй като те се сливат в общ остър хемодинамичен срив с катастрофално спадане на артериалното и централното венозно налягане, влошаването на микроциркулацията в органите с развитието на тяхната остра функционална недостатъчност. В резултат на това може да се развие остра бъбречна или хепаторенална (хепато-бъбречна) недостатъчност, шок и други усложнения. DIC-синдромът, започвайки с шок, винаги продължава по-катастрофално, отколкото свободните от шок форми, и колкото по-труден и по-дълъг е шокът, толкова по-лоша е прогнозата за живота на пациента.

Ако се появи кървене, хемокоагулационният шок се превръща в хеморагичен шок веднага или след временно подобрение.

Нарушения на хемостазата преминават през различни фази - от хиперкоагулация до повече или по-малко дълбока хипокоагулация до пълна загуба на кръв в способността за съсирване. Откриването на хиперкоагулация не изисква много усилия - вече се открива при извличане на кръв от вена: кръвта веднага се коагулира в игла или в епруветка. В такива случаи, лабораторията получава отговор, че е невъзможно да се изследва системата за кръвосъсирване, тъй като изпратената кръв се коагулира. Ако не е имало техническа грешка в вземането на кръвни проби, то такъв отговор сам по себе си има диагностична стойност, което показва изразена хиперкоагулация.

Във втората фаза някои коагулационни тестове показват хиперкоагулация, а други - хипокоагулация. Многопосочността на тези промени, смущаващи лекарите при оценяването на коагулограма, също е типичен лабораторен знак на DIC. Има умерена тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите), агрегиращата функция на тромбоцитите е значително намалена.

В хипокоагулационната фаза, тромбиновото време се увеличава рязко и до известна степен други параметри на коагулограмата се разрушават - грубо малки, ронливи или изобщо не се образуват. Има ефект на "прехвърляне" & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp. В третата фаза тромбоцитопенията се задълбочава, а тромбоцитната функция е силно увредена. По време на коагулацията с отрова се открива голямо количество блокиран (разтворим) фибрин. Част от разтворимия фибрин коагулира и силен тромбин (причинява коагулация на нормална плазма за 3-4 s).

Почти никога не е имало истинска афибриногенемия (липса на фибрин в кръвната плазма) в DIC и има повече или по-малко изразено (намаляване на количеството фибрин в кръвната плазма) и свързването на значителна част от фибриногена с разтворимия фибрин. Тестът epha poison разкрива както блокирания фибриноген / фибрин, така и способността на кръвта да се съсирва на фона на терапията с хепарин (лечение с фибрин). Само в крайната фаза на DIC-синдрома коагулацията е рязко удължена и в теста с отрова ефа, което е лош прогностичен знак.

Намаляване на плазмения фибриноген в сравнение с изходното ниво се наблюдава винаги при остър DIC-синдром, а при продължителни и хронични форми е рядко. Въпреки това, при остри форми, които са се развили на фона на началната хиперфибриногенемия (повишено количество фибрин), това понижение води само до факта, че плазмената концентрация на фибриноген достига нормално ниво. Такива форми са чести, тъй като хиперфибриногенемията се наблюдава при всички септични и остри възпалителни заболявания, миокарден инфаркт и други органи, бременност, особено при токсикоза и имунни заболявания. Заедно всички тези форми представляват около 50% от случаите на остър DIC.

Рано и постоянно, плазмените нива на антитромбин III, който е физиологичен антитромбоцитен агент, намаляват с DIC синдром. Той се изразходва за инактивиране на всички фактори на коагулацията. Оценката на това заболяване е от голямо клинично значение, тъй като антитромбин III, до 75% и по-малко, отразява тежестта на DIC.

Съдържанието на плазминоген и някои от неговите активатори се намалява относително рано в плазмата, което се открива чрез бързи тестове. Нивото на топене на ендотелни активиращи кръвни съсиреци в повечето случаи е значително повишено. Съдържанието на пациентите на фактора на von Willebrand в плазмата естествено се увеличава, което показва дълбоко увреждане на вътрешната обвивка на кръвоносните съдове.
  - честа и опасна, но далеч от задължителна проява на дисеминирана интраваскуларна коагулация. В повечето случаи, това се случва при остър DIC, по-често в хипокоагулационната фаза, въпреки че често множествено и тежко кървене се записва и във втората фаза на фона на нормалното или слабо намалено съдържание на фибриноген в плазмата. Най-тежкото кървене се появява, разбира се, с пълно или почти пълно кръвосъсирване. От клинична гледна точка е важно да се прави ясно разграничение между кървене от местен тип, свързано с увреждане или деструктивни промени в органите, и общ хеморагичен синдром, дължащ се на общи промени в системата на хемостаза.

Кръвотечение от местен тип включва кървене от наранявания и хирургични интервенции, следродово и след абортно кървене от матката, кървене от остро формирани стомашни или дуоденални язви (поява на кръв в урината) поради бъбречен инфаркт. Тези кръвоизливи се свързват не само с общи нарушения на хемостазата, но и с локална (органна) патология, която трябва да бъде открита навреме, правилно оценена от лекар и взета под внимание при комплексна терапия. Така например, честото комбиниране на DIC с маточна атония изисква, в допълнение към хемостатичната терапия, комплекс от ефекти, които възстановяват нормалния тонус на този орган по време на кървене от остри стомашни язви - локализирано кървене (чрез фиброгастроскоп) и промени в цялостната стратегия на лечение.

Общото кървене се характеризира с поява на синини и хематоми в кожата, подкожната и ретроперитонеалната тъкан, назални, стомашно-чревни, белодробни и бъбречни кръвоизливи, кръвоизливи в различни органи (мозък и мембрани, сърце, надбъбречни жлези, бели дробове, матка). плеврални и коремни кухини, понякога в перикарда. Всеки пациент е доминиран от една или друга форма на кървене.

Кървенето води до остра, в тежки случаи - до хеморагичен шок. Намалението на хематокрита под 15-17% и невъзможността да се увеличи с заместителна терапия с еритроцитна маса са прогностично неблагоприятни и говорят за продължаваща загуба на кръв, въпреки че не винаги е лесно да се открие.

Нарушаването на микроциркулацията в органите с тяхната дисфункция и дистрофия е друга група от основни нарушения, които определят клиничната картина, тежестта, изхода и усложненията на DIC. При различни пациенти и при различни патогенетични форми на този синдром са засегнати един или други органи, посочени в литературата като целеви органи.

Изключително често такъв орган са белите дробове, в чиито съдове се пренася от венозната система голям брой фибринови микробунчета, агрегати от кръвни клетки и продукти на протеолиза. В резултат на това се развива остра белодробна циркулационна недостатъчност, цианоза, намаление на кислородната наситеност в кръвта и след това увеличаване на въглеродния диоксид в артериалната кръв; появяват се интерстициален оток, белодробен инфаркт и други признаци на „шоков бял дроб“, често с развитие. Интензивната трансфузионна терапия, използвана в DIC, често изостря тези нарушения, увеличавайки натрупването на вода, натрий и албумин в белодробната тъкан.

Пациентите често се сблъскват със специални реакции към въвеждането на течности и масови кръвопреливания, а понякога допълнително 200300 мл течности драстично увеличават хипоксията и провокират. В случай на белодробен вариант на лезията, количеството инжектирана течност трябва да се сравни с диурезата и загубата на кръв със специални грижи, а диуретиците, лазиците трябва да се добавят своевременно към комплексната терапия. Необходимо е също така своевременно да се прехвърли пациента на изкуствена вентилация на белите дробове с създаване на положително налягане по време на издишване.
  - втората най-често срещана органна лезия при DIC. Той се проявява под формата на намаляване на количеството на отделената урина до пълното (липса на уриниране), освобождаването на протеин и червените кръвни клетки в урината. В този случай се нарушава водно-електролитният баланс, както и киселинно-алкалния баланс в организма, повишава се нивото на креатинина и впоследствие на остатъчния азот и урея в кръвния серум. Като цяло, този синдром не се различава от другите видове остра бъбречна недостатъчност.

Комбинираните форми - „шоков бял дроб“ с остра бъбречна недостатъчност или хепаторенален синдром (чернодробно-бъбречна недостатъчност) - са по-тежки. В тези случаи метаболитни нарушения са по-тежки и разнообразни, което създава допълнителни затруднения при лечението на пациенти.

Типични бъбречни форми на DIC могат да бъдат Gasser, всички видове остра интраваскуларна хемолиза, но хемолизата не е необичайна в много други форми на DIC.

По-рядко, увреждане на черния дроб се случва с развитието на паренхимна жълтеница, а понякога и остра болка в десния хипохондрий. Често има противоположен феномен - развитието на DIC на фона на остро или тежко хронично чернодробно увреждане (остър токсичен и вирусен хепатит, терминална фаза).

Прицелните органи включват стомаха и червата. Тези лезии са придружени от дълбока фокална дистрофия на лигавицата на дванадесетопръстника и стомаха, образуването на микротромб и стаза в съдовете, появата на многобройни кръвоизливи, които в тежки случаи са източник на рецидивиращи кръвоносни съдове, които са източник на рецидивиращи кръвоносни съдове, които \\ t , Големи дози глюкокортикостероиди (с цел отстраняване на пациента от шок), лекарства, които причиняват ерозия на стомашната лигавица (ацетилсалицилова киселина), както и адренергични стимуланти (адреналин, норадреналин) увеличават и влошават тези ужасни прояви на DIC.

Когато DIC синдромът е силно засегнат, останалата част от червата, която може да се превърне в източник на не само тежко кървене, но и допълнителна интоксикация, дължаща се на пареза, отхвърляне на вили и масивна автолиза.

Нарушенията на мозъчното кръвообращение, тромбозата и кървенето в тази област дават най-разнообразни симптоми - от объркване и припадък до типични тромботични или хеморагични инсулти, явления на менингизма.

Лезии на надбъбречните жлези и хипофизната жлеза, водещи до типична остра картина (продължителна, диария, електролитни нарушения, дехидратация) и диабет без захар, се наблюдават главно при DIC на септичен и шоков произход. Те са свързани или с тромбоза на съдовете, които захранват тези жлези, или с кръвоизливи в тях.

Причините:

Честотата на DIC при различни видове патология е хетерогенна. При някои заболявания и влияния, тя възниква задължително и става неразделна част от патологичния процес, а в други е по-рядко срещана.
По-често, DIC причинява следните патологични процеси и ефекти.

Генерализирани инфекции и септични състояния (бактериемия, виремия, наличие на вируси в кръвта), включително аборт, раждане и дългосрочна катетеризация на кръвоносните съдове. Когато септичен шок остър DIC е винаги. Повечето случаи на DIC при новородени са свързани с инфекции.
Всички видове шок, като хеморагичен, травматичен, изгарящ, анафилактичен (причинен от алергии), септичен и кардиогенен. DIC е задължителен шок от всякакъв произход. В този случай тежестта на разглеждания синдром е пряко пропорционална на тежестта и продължителността на шока.
Хирургични интервенции, които са особено травматични за пациента (особено при злокачествени новообразувания, операции върху паренхимни органи, използване на АИК и интраваскуларни интервенции). Кървене, масивен срив на разпространения DIC.
DIC синдром е придружен от всяко терминално състояние.
DIC-синдромът винаги се развива, ако пациентът има остра интраваскуларна хемолиза (разрушаване на клетки в кръвоносните съдове), включително несъвместими трансфузии (кръвопреливания, които не са подходящи за пациента според членството в групата).
Акушерска патология, по-специално или ръчно разделяне, запушване на маточните съдове с околоплодна течност. При всички тези състояния, тежък DIC се регистрира в 20–35% от случаите.

лечение:

За предписаното лечение:

Лечението на DIC е много трудно и не винаги е успешно. Смъртността при остри форми е 30%. Несъответствието и липсата на надеждност на данните за смъртността са свързани, от една страна, с факта, че статистическите доклади включват пациенти с фонови заболявания с различна тежест и различна тежест на ДВК.

На първо място, при лечението на синдрома на дисеминирана интраваскуларна коагулация се наблюдава интензивна борба с патологичните процеси, които причиняват и изострят DIC. Такава терапия трябва да бъде насочена към елиминиране на гнойно-септични процеси, често подлежащи на DIC. В тази ситуация, най-рано, въз основа на клинични показания, а не на забавени бактериологични проучвания на антимикробна терапия.

Основата за началото на горепосочената терапия са данните за асоциацията на DIC с инфекция, аборт, ранно освобождаване на околоплодната течност (особено мътна), треска, признаци на деструктивен възпалителен процес в белите дробове, корема, пикочните пътища, гениталиите, признаци на чревна токсична инфекция, менингеални признаци.

Бързото нарастване на телесната температура, както и промените в лабораторните параметри на кръвните тестове, като преместване на левкоцитната формула в ляво, са допълнителна причина за назначаването на антибиотична терапия. По правило тази терапия се провежда с широкоспектърни антибиотици, често включващи Y-глобулини в терапията.

При стафилококови и други бактериални разрушения в органите, терапията често е ефективна само тогава, когато към антибиотиците се добавят високи дози антипротеази (например контрактивни 100 000 - 300 000 U / ден или повече). Тези лекарства са включени в терапията, за да прекъснат разграждането на тъканите, както и интоксикация и навлизане в кръвния поток на тъканния тромбопластин, дължащо се на разрушаване на тъканите.

Също така, водещата точка в лечението на DIC е облекчаването на развиващия се шок, бързото елиминиране на което може да разруши започналия или достатъчен за омекотяване синдром на DIC. Като такава терапия се използват интравенозни инжекции на физиологични разтвори, трансфузия на плазмени капки, реополиглюцин (до 500 ml / ден), глюкокортикостероиди (преднизон интравенозно 80 mg). Когато се използва плазма за интравенозна инфузия, трябва да добавите 5000 IU хепарин.

В първите етапи на развитието на дисеминирана интраваскуларна коагулация, а-адренергичните блокери дават доста добър ефект. Тяхното действие се основава на подобряване на микроциркулацията в органите, предотвратяване на тромбоза на кръвоносните съдове, намаляване на агрегацията на тромбоцитите. Тези свойства имат триопроперазин, дибенамин, мазептил, фентоламин, които се използват в 1% разтвор на 5 mg интравенозно.

Отбелязва се също висока ефективност на α-адренергичните блокери в DIC при ранна употреба. Трябва да се отбележи, че адреналинът и норепинефринът много силно влошават DIC, увеличавайки както кръвосъсирването, така и тромбоцитната агрегация, както и увеличаването на отлагането на фибрина в капилярите на бъбреците, белите дробове и други органи.

Комплексната употреба на трентал и камбанки от 100-200 mg интравенозно отново повлиява благоприятно микроциркулацията и запазването в кръвния поток на активните тромбоцити. Горните препарати трябва да се използват както в ранния стадий на процеса, така и в развитието на остра бъбречна и дихателна недостатъчност, както и по време и в други ситуации, когато кръвта се свързва с чужда повърхност.

Трябва да се отбележи, че хепаринът може да увеличи загубата на функционално активни тромбоцити от кръвния поток и да задълбочи тромбоцитопенията, създавайки по този начин, а не само антикоагулантния ефект на кървенето.

Динамичният контрол на броя на тромбоцитите в кръвта става изключително важен за DIC, включително по време на лечението с хепарин.

Хепаринът често е неефективен поради късното му използване в момент, когато образуването на фибрин и агрегацията на тромбоцитите с отлагането им в микросъдовата система са до голяма степен завършени, както и поради значителния дефицит на антитромбин III и високото съдържание на протеини в острата фаза в кръвта, или от - за образуване на анормални форми на тромбин.

Когато терапията с хепарин трябва да се придържа към следните основни правила. Необходимо е да се използва хепарин възможно най-рано - във фазата на хиперкоагулация в дози от 20 000 до 40 000 U / ден, а във втората (преходна) фаза - в дози, които не надвишават 20 000 U / ден.

През тези периоди хепаринът се използва за "покриване" на основната терапия с прясно замразена плазма.

На етапа на хипокоагулация и кървене хепаринът се използва само в малки дози за “покриване” на трансфузионна терапия (2500 IU преди кръвопреливане и трансфузия на плазмата). В няколко големи дози може да се използва в комбинация с кон- тантни и други антипротеази.

Ако DIC се причинява от тежко кървене, в лечението се включват антиензими (contrycal, гордост).

Когато кървенето не трябва да бъде с цел смяна на кръвта да се прилага reopolyglukine, защото допълнително нарушава хемостаза.

В третия етап от развитието на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, в присъединяването към това ненормално състояние на силно кървене, incoagulability кръв, тежка антикоагуланти, и също така, ако клиничната картина се усложнява от кървене от язви на стомашно-чревния тракт (кървава, изпражнения), силно маточно кървене, хепарин силно противопоказано.

Трябва също да се отбележи, че загубата на кръв не винаги се установява навреме, следователно показанията за преустановяване на хепарина са признаци на бързо прогресиращ хеморагичен колапс и анемизация (по-ниско кръвно налягане и едновременно падане на хематокрита, липса на корекция по време на трансфузия на еритроцитна маса, албумин, плазма).

Друга противопоказание е бързо прогресираща тромбоцитопения, тъй като хепаринът може драстично да увеличи това нарушение.

Във фазата на дълбока хипокоагулация, кървене и тромбоцитопения, въвеждането на високи дози протеазни инхибитори, а не хепарин, е най-актуално (продължение 50 000-100 000 IU интравенозно). Когато възобновите кървенето, тази доза може да се повтаря няколко пъти на ден.

При синдрома на дисеминирана интраваскуларна коагулация, която се развива на фона на кървене или е свързана с деструктивни процеси в органи като стафилококова разрушаване на белите дробове, от самото начало трябва да се включат големи дози контракрале. Тази терапия не само потиска DIC, но и потиска разпадането на тъканите, елиминира интоксикацията и навлизането на тромбопластин от тъканите в кръвта.

Антипротеазите също така инхибират продуцирането на тъканния тромбопластин и активирането на коагулацията чрез протеази, свързани с ракови клетки и бласти. Този ефект обяснява възможността за спиране на контрикалом и други антипротеази на DIC при остра промиелоцитна левкемия. В някои случаи на дисеминирана интраваскуларна коагулация, добър терапевтичен ефект се осигурява от комбинираната употреба на contrycal и хепарин.

Трансфузионната терапия е основа за лечение на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, която осигурява корекция на нарушенията на хемостазата; компенсиране на обема на течността в кръвообращението и възстановяване на централното венозно налягане, нарушено поради шок и (или) загуба на кръв; заместване на кръвни клетки, еритроцити и тромбоцити.

Някои от горните цели се постигат чрез масивни плазмени трансфузии, съдържащи всички компоненти на системата за кръвосъсирване и други плазмени ензимни системи и притежаващи антипротеазна активност, включително голямо количество антитромбин III.

Лечението с прясно замразена плазма трябва да започне колкото е възможно по-рано на етапа на хиперкоагулация и да продължи, докато не се елиминират всички прояви на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация. Доказано е, че плазмата допринася за спиране не само на DIC, но и на деструктивни процеси в органите, интоксикация и имунни нарушения.

В отсъствието на прясно замразена плазма, лечението може да се извърши с антигемофилна или нативна плазма, въпреки че тези лекарства са по-малко ефективни.

Също така в инфузионна терапия, в допълнение към плазмата, се използват разтвори на соли, полиглюцин, албумин. Може би използването на reopoliglukina, използвани главно във фазата на хиперкоагулация в обем не повече от 400 ml / ден. В тази фаза реополиглукинът функционира не само като кръвен заместител, но и като средство, което инхибира агрегацията на тромбоцитите и еритроцитите и подобрява микроциркулацията в органите.

По време на хипокоагулацията и кървенето, както и при тежка тромбоцитопения, не трябва да се предписва, защото според опита на много автори, в такава ситуация, реополиглюцинът може да засили кървенето и да отслаби терапевтичния ефект на други лекарства.

Анемизацията, намаляването на хематокрита, силното кървене служат като индикация за замяна на червените кръвни клетки. За постигането на тази цел се предписват трансфузии на еритроцитни маси, еритроцитни суспензии.

Обобщавайки, трябва да се отбележи, че при трансфузионна терапия на синдрома на дисеминирана интраваскуларна коагулация, лекарят трябва да се стреми да постигне следните основни цели.

Бързото възстановяване на циркулиращия кръвен обем и хемодинамиката (криоплазма, албумин, физиологични разтвори, полиглюцини и реополиглюцини) и поддържане на масата на еритроцитите в кръвта над критичното ниво (хематокритът е над 22%, еритроцитите са над 2.5 H 1012 / l).
Ако това ниво не може да бъде постигнато, трябва да се обърне внимание на всички възможни продължаващи кървене, видими или невидими.
Много често комбинираната употреба на свежи замразени плазмени и тромбоцитни концентрати (4-8 дози всяка) може да спре много такива кръвоизливи.
Дори при последните стадии на дисеминирана интраваскуларна коагулация, ефективно спиране на кървенето, особено на матката, се дължи на едновременното интравенозно приложение на големи дози контрамал (50 000-100 000 IU или повече; дневна доза - до 500 000 IU или повече).
Трябва да се използват и локални ефекти, като напояване на кървещи зони, ерозия, рани с adroxone, 6% разтвор на аминокапронова киселина, прилагане на биологично лепило в тези зони.
Използване на плазма и лечение на DIC

Доказано е и успешното влияние на употребата на плазмафереза ​​при лечението на DIC, особено в продължителните и рецидивиращи форми. Отстранява се 600-800 ml плазма, като се заменя с прясно замразена плазма. При такава процедура, която може да се повтаря при необходимост, имунните и протеинови комплекси се отстраняват от кръвта на пациента, активират се фактори на съсирване и с частична цитофереза ​​(отстраняване на левкоцитния слой), се отстраняват активирани моноцити и тромбоцитни агрегати.

Най-подходящо е използването на терапевтичен плазмафереза ​​с продължителни форми на DIC-синдром, свързана с бъбречна и чернодробна недостатъчност, с гнойно-деструктивни процеси, както и с хронична хемодиализа.

При хронични DIC синдроми еритро тромбоцитарезата в комбинация със следните лекарства дава бърз терапевтичен ефект: трентал, дипиридамол, тиклопидин, а-адренергични блокери.

Ацетилсалициловата киселина е опасна при остър синдром на DIC: чрез влошаване на тромбоцитопатията и образуване на остра ерозия в стомаха, създава предпоставки за тежко масивно кървене.

По този начин, основните компоненти на комплексната терапия на DIC са:

1) лечение & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp Анти-шокова терапия и поддържане на необходимия обем на циркулиращата кръв: преливане на прясно замразена плазма с хепарин; въвеждане на протеазни инхибитори и антимозъчни препарати (особено по време на деструктивни процеси и по време на кървене);

2) Възможна е по-ранна употреба на адренергични блокери и лекарства, които подобряват микроциркулацията и намаляват загубата на тромбоцитното кръвообращение (trental, chimes, ticlodipine);

3) смяна на загубата на червени кръвни клетки и поддържане на хематокрит над 22%; & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp; при тежка хипокоагулация и кървене - преливане на тромбоцитни концентрати, въвеждане на контрикала в големи дози;

4) Използване според показанията на плазмоцитореза.

Следващият терапевтичен ефект е да се елиминират „шоковите бели дробове“ и острата бъбречна недостатъчност, като се използват лекарства като лазикс, осмотични диуретици, хепарин, с контролирана вентилация, ефекти върху киселинно-алкалния баланс и електролитен баланс.

При синдрома на дисеминирана интраваскуларна коагулация трябва да се избягва употребата на фибриноген, който лесно се коагулира в кръвния поток, увеличавайки блокадата на микроциркулацията.

В повечето случаи DIC е противопоказан като инхибитори на типа фибринолиза на аминокапронова киселина и активатори на тази система (стрептокиназа, урокиназа). Използването им е изпълнено с опасни усложнения.

Когато се използва гастродуоденально кървене, когато е възможно, се използват локални ефекти чрез гастрофиброскоп за покриване на ерозията на кръвоизливите с хемостатични препарати на местно действие.

Пациентите със синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация се нуждаят от интензивно денонощно наблюдение и лечение с мониторинг на ефективността на дишането и кръвообращението, честото повторение на лабораторните тестове. Въз основа на всички горепосочени такива пациенти трябва да бъдат в интензивни отделения или в интензивни отделения.

DIC синдром е патологична ситуация, пряко свързана с дисфункцията на хемостатичната система на тялото. Основната разлика между локалната тромбоза и DIC е относително ограничената природа на тези промени в първия случай и тяхната генерализация с преференциална локализация в микросултурата във втората. Тромбоза на по-големи съдове може да се развие като компонент или финал на този синдром. В съответствие с етиопатогенетичните особености на синдрома преобладават прокоагулантни или съдово-тромбоцитни хемостазни нарушения, или и двете са еднакво активирани.

DIC синдром е неспецифичен и се развива при многобройни заболявания и патологични състояния: сърдечно-съдови (макрофокален инфаркт на миокарда, вродени „сини“ сърдечни дефекти, HF и др.), Всички видове шок, включително кардиогенен. DIC е един от усложненията на преливане на несъвместима кръв, травма, инфекция, сепсис, онкологията, акушерството, ятрогенна, автоимунни и имунни заболявания, алергични реакции, отравяне gemokoagulyantami и хемолитични отрови, голяма операция, включително с използването на AIC.

Патогенезата на DIC се определя от активирането на фактори на кръвосъсирването и последващото им изчерпване, прекомерното стимулиране на фибринолизата, което е съпроводено с масивно, изключително трудно кървене и кръвоизливи. Преките причини за развитието на DIC са неясни. Най-често фактори са хемолизатните продукти, амниотичната течност, ендотоксини, прогресивна ацидоза, протеолитични ензими, елагинова киселина, излишък на ADP, някои плазмени липидни фракции и циркулиращи имунни комплекси, хиперадреналинемия, общи хемодинамични нарушения и др. намаляват ефективността на процесите, които инхибират кръвосъсирването, съществуват 2 основни механизма: освобождаване в кръвния поток на тъканни фактори и промяна на ендотелния монослой.

Многобройните фактори, иницииращи DIC, често са тясно свързани. Дори ограниченото увреждане на ендотела стимулира прокоагулантната активност чрез експресиране на тъканния фактор. Сред причините, които могат да провокират увреждане на ендотелия, хипоксия, ацидоза и шок са най-важните като най-характерни за сърдечната патология. Продуцирането на тъканния тромбопластин се увеличава драстично с разширяването на зоната на ендотелни промени, излагането на субендотелиалните структури, активирането на тромбоцитите и вътрешния път на коагулация чрез контактния XII Hageman фактор, който действа върху каликреин-кининовата система, фибринолизата, комплементната система. Това е съпроводено с блокада на фагоцитната функция на мононуклеарните клетки, която при физиологични условия поддържа баланса на хемостазните процеси, като елиминира от кръвта разтворими фибринови комплекси.

Инициирането на DIC е пряко свързано с действието на тромбопластин и тромбин и ендотелиотропни медиатори. В резултат на това коагулацията и тромбогенезата се оказват първични процеси с последващо активиране и агрегиране на тромбоцити, които освобождават биологично активни съединения в комбинация с интензивно потребление на коагулационни фактори. В същото време, компенсаторното активиране на антикоагулантната система с тромбин, което нормално осигурява адекватно увеличаване на антикоагулантния и фибринолитичен фон, е недостатъчно. Широко разпространената микротромбогенеза е придружена от повишаване на активността на системата на фибринолизата с появата на плазмин в кръвта, който хидролизира фибрина, инактивира фактори V, VIII, IX, XI и намалява тяхната концентрация в кръвта.

Протеиназите тромбин и плазмин причиняват утаяване на фибрин. В същото време те разграждат и фибриногена с образуването на ранни и късни продукти на разграждане, които предотвратяват полимеризацията на фибриновия мономер и причиняват дисфункция на тромбоцитите. Обаче, някои от фибриновите мономери полимеризират в микросулуби и улавят кръвните клетки, провокират реакцията на фибрин-еритроцитите и микроангиопатогенната хемолитична анемия чрез освобождаване на фосфолипиди и АТФ в кръвта, които са индуктори на DIC. Част от тромбоцитите, предварително активирани от различни индуктори, включително тромбин и колаген, се свързват в тези микротромботични комплекси, освобождавайки тромбоспондин, фибробластин и други адхезивни протеини, което също допринася за изчерпване на защитните механизми на антикоагулантната система. Прекомерната консумация на коагулационни фактори, високото ниво на разтворими фибринови комплекси, тромбоцитопения, дисфункция на антикоагулантните механизми водят до реализиране на вторични процеси на хиперкоагулация, недостатъчност на хемостаза, кървене и кръвоизливи.

В развитието DIC синдром разграничава 4 етапакоито някои изследователи смятат по-скоро за форми на този патологичен процес. Първият етап се характеризира морфологично с масивна микротромбоза с микроваскуларна блокада, причинена от хиперкоагулация и интраваскуларна агрегация на кръвни клетки на фона на активиране на плазмени хемостазни системи. Морфологичните еквиваленти на този стадий на DIC са фибринови, хиалинови, глобуларни, тромбоцитни, левкоцитни, еритроцитни (червени) микротромби, чийто състав и структура не съответстват на структурата на кръвните съсиреци в макроаскулатурата. Фибринови микротромби, които, по морфологичната диагноза на DIC, играят решаваща роля, както и хиалин, се състоят главно от фибрин с повече или по-малко значима примес на фибриноген (фиг. 2.4).
Фиг. 2.4. Фибрин се утаява в микроваскуларния лумен

Ядрото на кълбовидния микротром е агрегиран еритроцити с явления на хемолиза, върху излужените мембрани, от които се отлагат фибриновите маси. Тромбоцитният или пластинният микротромб, заедно с компактно разположени кръвни пластини, включват единични червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и фибринови филаменти. Алтернативните промени на ендотелиоците са предразполагащ фактор за образуването на такива микротромби.

Бели или левкоцитни тромби са по-често формирани в DIC синдром на инфекциозната етиология, разположени главно в дисталните части на микрохемоциркуляторното легло. Червените кръвни съсиреци, чийто основен компонент са излужените утаени еритроцити и фибринови утайки, се откриват във всички области на микрогемоциркуляторното легло.

Вторият етап на DIC, коагулопатията на потреблението се определя от тромбоцитопения, интраваскуларно утаяване на фибрин с намаляване на съдържанието на фибриноген и други фактори на кръвосъсирването в кръвта. Тя се проявява като хипер- и хипокоагулация под формата на кървене и признаци на хеморагична диатеза. Коагулопатията на консумация е следствие от широко разпространена микротромбоза с повишена употреба на коагулационни фактори и отстраняване на фибриновите коагулати от кръвния поток от фагоцитите, както и клетките на черния дроб и далака.

Активирането на фибринолизата в третия етап на DIC предвижда възстановяване на хемоперфузия в микрохемоциркуляторното легло, освобождаване на микросветови лумени от тромботични маси. В същото време, появата на плазмин в кръвта, силно активна протеаза, която разгражда фибриногена и фибрина, допринася за вторичното образуване на така наречения хиалинов микротром.

Четвъртият, възстановителен, етап се свежда до остатъчни прояви на предшестващата микроваскуларна блокада под формата на дистрофични и некротични промени на най-засегнатите тъкани, завършва с възстановяване, или ако процесът е неблагоприятен, развитие на остра бъбречна недостатъчност, остра чернодробна, надбъбречна или друга органна недостатъчност.

Клиничната и морфологична картина на ДВС се определя от естеството на етиологичните фактори, тяхната интензивност и продължителност на действие, адекватността и ефективността на терапевтичните мерки. Въпреки генерализирания характер на патологичния процес, в общата картина доминират регионални нарушения с първично увреждане на белите дробове (68%), бъбреците (66%), далака и черния дроб (съответно 52 и 50%).

Честото увреждане на белите дробове се дължи на тяхната функция на вид съдов филтър. В кръвоносните капиляри на белите дробове, продуктите на промяна и чужди частици се задържат, като задействат началото на DIC, причинявайки интраваскуларна коагулация, агрегация, утайка и аглутинация на кръвни клетки с образуването на всички варианти на микротромби. Множествените полиморфни микротромби причиняват дистрофични явления в паренхимните органи и при продължително протичане на процеса - некробиотични и некротични промени. Микрохемодинамичните нарушения със значително разпространение и продължителност могат да доведат до органна недостатъчност, което драстично влошава клиничната картина. Интензивното разпространение на микротромби е понякога усложнено от тромботична оклузия на мускулни и мускулно-еластични артерии, които са предразположени към това, например при атеросклероза или системни лезии на съединителната тъкан.

Задължителният компонент на клиничната и морфологична картина на кръвта в DIC е тромбохеморагичен синдром, който в почти 40% от случаите се среща с тежка загуба на кръв, множествена пунктация или обширни кръвоизливи в различни органи. Най-често това са белодробни алвеоли, надбъбречна маса, паренхим на черния дроб, далака, бъбреците, субендо и субепикардиалните зони в сърцето. Наблюдава се и появата на хеморагичен обрив с малък и голям петна върху кожата, многобройни кръвоизливи в местата на инжектиране и хирургични разрези.

В централната нервна система микронекрозата, най-често причинена от фибринов тромб, се комбинира с интракагинален кръвоизлив и интрахепатален кръвоизлив. В стомашно-чревния тракт общата микротромбоза и кръвоизливи в лигавицата водят до остри стомашни язви, ерозивен гастрит, ентероколит. Моно- или мултиорганната недостатъчност, хипофибриногенемия и тромбохеморагичен синдром често се допълват от пост-хеморагична анемия и тежка хипотония, нарушения на сърдечния ритъм и мозъчни симптоми.

В зависимост от темповете на развитие и характеристиките на курса е обичайно да се прави разлика между остра, подостра и хронична форма на DIC. Генерализираният характер на острата форма, дължаща се на бързото масово инжектиране на тромбопластиновия компонент в кръвния поток в периода от няколко часа до ден, води до шоково състояние: потъмняване на съзнанието, хипотония, остра мултиорганска недостатъчност, често с фокална панкреатична некроза и ерозивно-улцерозен ентероколит.

Субакутна форма се развива в рамките на няколко дни, а понякога и 1 седмица. Мозаицизмът на съпътстващите симптоми показва многоорганен процес, но клиничната картина най-често е доминирана от признаци на имуществено увреждане на който и да е орган или система. Като цяло умерено изразените признаци на тромбохеморагичен синдром могат драстично да се повишат, придобивайки изразен генерализиран характер, когато дори се прикрепя малък екзогенен или ендогенен стимул, например при онкологична, ятрогенна патология и продължителна коронарна криза.

Хроничният DIC, свързан с възпалителни и автоимунни процеси (хепатит, панкреатит, пневмония, системни лезии на съединителната тъкан, онкопатология, ИБС) може да продължи месеци. Разхлабване за периода на ремисия и влошаване по време на обостряне, DIC може да има значително влияние върху клиничната картина на основното заболяване.

Резултатът от DIC се определя от причината, тежестта и естеството на развитието. С най-тежката, остра форма в почти 50% от случаите, застрашаващи смъртта, от решаващо значение са навременността на диагностиката и балансът на терапевтичните мерки, насочени към оптимизиране на хемокоагулационните процеси. При по-малко тежките продължителни форми на ДИК, акцентът се премества към адекватна терапия на заболявания и процеси, които я предизвикват.

AS Гавриш "Нарушения на кръвообращението"