Аноректальные аномалии у новорожденных. Омская государственная медицинская академия кафедра детской хирургии аноректальные пороки развития д.м.н

Аноректальные пороки развития – пороки развития прямой кишки и заднего прохода. Частота встречаемости зависит от территории и составляет от 1:500 до 1:5000 живых новорожденных. Соотношение мальчиков и девочек – 1:2 Сочетанная патология (МВП, сердца, половой системы) встречается у 30%.

Генетические аспекты Синдромы VATER и VACTERL: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия легких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочковой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков Синдром VACTERL и гидроцефалия Позвонково-реберный дизостоз с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями

Международная Классификация аноректальных пороков (Wingspread, 1984) ДевочкиМальчики Высокие формы аномалий (аноректальная атрезия) Аноректальная агенезия с ректо-вагинальным свищом без свища Ректальная атрезия Аноректальная агенезия с уретральным (простатическим) свищом без свища Ректальная атрезия Промежуточные формы аномалий Вестибулярный свищ Ректовагинальный свищ Анальная агенезия без свища Ректо-бульбарный уретральный свищ Анальная агенезия без свища Низкие формы аномалий (анальная атрезия) Ановестибулярный свищ Анокожный свищ Анальный стеноз Мембрана Анокожный свищ Анальный стеноз Клоакальные аномалии Редкие аномалии

Диагностика аноректальных аномалий Правильная оценка результатов клинического обследования и дополнительных методов исследования позволяет определить не только форму аномалии, но и нацелена на выявление сопутствующих дефектов: позвоночника, урогенитальной системы, врожденных пороков сердца, головного мозга. На основании накопленных знаний 80 – 90% пороков можно точно диагностировать в периоде новорожденности путем рутинного клинического исследования промежности, а при использовании методов интроскопии диагностические возможности приближаются к 100%

Диагностика аноректальных аномалий Сегодня верификация формы порока базируется на данных рентгенологического исследования и включает, помимо инвертограммы, скрининг-тесты для выявления сопутствующих аномалий головного, спинного мозга и мочевыделительной системы, эхосонографию для определения уровня атрезии прямой кишки, магнитно- резонансную томографию, электромиографию с целью определения топики наружного анального сфинктера

Диагностика аноректальных аномалий Инвертография предложена в 1930 году Wangensteen O.H., Rice C.O. Перед выполнением исследования в проекции предполагаемого анального отверстия приклеивают пластырем свинцовую метку. Затем производят рентгенограмму брюшной полости и таза в латеропозиции, повернув ребенка вертикально вниз головой. При этом газ, заполняющий дистальные отделы атрезированного участка толстой кишки к концу 1-х суток жизни, определяется в виде газового пузыря. Расстояние между контрольной меткой на промежности и слепым концом прямой кишки позволяет установить уровень атрезии

Диагностика аноректальных аномалий Неточная интерпретация полученных данных возможна при выполнении рентгенограммы в первые часы с момента рождения ребенка, т.к. воздух не успевает заполнить терминальный отдел прямой кишки, и при наличии мекониальной пробки в случае бессвищевой атрезии, что нередко расценивается как более высокий вариант аномалии

Диагностика аноректальных аномалий Ультразвуковое сканирование обладает целым рядом преимуществ по сравнению с рентгенологическим исследованием: не несет лучевой нагрузки и используется как скрининг-тест для выявления сочетанных дефектов, не требует специальной подготовки и анестезиологического пособия, позволяет с большей степенью точности судить о форме аномалии. Ультразвуковое определение уровня атрезии может быть выполнено различными способами. Так, Schuster S.R., Teele R.S. применяли сканирование промежности в сагиттальной и фронтальной плоскости. Изменение контрастности эхо-сигнала определяло диастаз между кожей промежности и слепым атрезированным концом прямой кишки, заполненным меконием.

Диагностика аноректальных аномалий В последнее десятилетие широкое распространение в комплексной оценке патологии у больных с аноректальными пороками развития получила магнитно-резонансная томография. Метод позволяет оценить состояние мышечных структур, с высокой точностью определить локализацию фистулы и наличие сочетанных дефектов – спинного мозга и мочевыделительной системы

Диагностика аноректальных аномалий ЭМГ наружного анального сфинктера является важнейшим компонентом в комплексе дооперациоонной диагностики аноректальных аномалий. Главная задача исследования заключается в определении локализации наружного сфинктера прямой кишки на промежности, его взаимоотношения с фистулой. Так, при обследовании новорожденных с аноректальными пороками развития было установлено, что только около 60% больных имеют типичное расположение сфинктера на промежности, в 40% имеется его аномальная локализация, а в ряде случаев сфинктер отсутствует. С этой точки зрения, применение электромиографии в дооперационном периоде для идентификации наружного анального сфинктера играет важнейшую роль в выборе стратегии и тактики хирургической коррекции.

Диагностика аноректальных аномалий Клиническая диагностика: Картина аноректальных аномалий варьирует в зависимости от вида порока и наличия или отсутствия сочетанных и множественных дефектов. При первичном осмотре новорожденного отмечают отсутствие анального отверстия. В случае, если по каким-либо причинам ребенок не осмотрен, то нередко к концу 1-х суток развивается картина низкой кишечной непроходимости.

Диагностика аноректальных аномалий Низкие формы у мальчиков При низких типах аномалий в проекции ануса обнаруживается гипертрофированный кожный валик или углубление, вокруг которого заметны радиально расположенные складки. В некоторых случаях кожа в проекции анального сфинктера истончена и представляет собой тонкую перепонку, через которую просвечивает меконий. При этом кишка расположена в 0,5 – 1 см от кожи промежности, а при крике можно определить симптом «толч ка»

Диагностика аноректальных аномалий Низкие формы у девочек Низкие формы аноректальных пороков у девочек встречаются значительно чаще, чем высокие. Анальная ямка может быть смещена кпереди. Свищ, как правило, располагается в преддверии влагалища. Клиническая картина зависит от диаметра фистулы. После рождения у ребенка отмечается отхождение мекония через половую щель. При низких формах аноректальных аномалий свищ чаще всего широкий и короткий, поэтому опорожнение дистальных отделов не нарушено, и состояние ребенка при этом не страдает

Диагностика аноректальных аномалий Промежуточные формы у мальчиков Заднепроходный канал частично или полностью отсутствует. Наиболее часто встречается анальная агенезия с ректобульбарным свищом. Промежность развита плохо, отсутствует или слабо выражен срединный шов, имеют место гипоспадия, расщепление мошонки. При наличии ректо-уретрального соустья выделение мекония и газов при мочеиспускании более скудное, чем при ректо-везикальных свищах. Меконий, не успевший раствориться, выбрасывается в начале мочеиспускания почти неизмененным, а последние порции мочи, как правило, прозрачные. Газы отходят через наружное отверстие уретры и вне акта мочеиспускания, поскольку фистула расположена ниже сфинктера шейки мочевого пузыря

Диагностика аноректальных аномалий Промежуточные формы у девочек Промежуточные аномалии у девочек относительно редки. При этих формах, как правило, ректовестибулярный свищ проходит параллельно влагалищу. Кишка заканчивается на уровне пуборектальной мышцы. Для дифференциальной диагностики с низкими формами при осмотре необходимо зондирование фистулы. С возрастом при изменении характера стула нарушается опорожнение кишки, возникают симптомы хронического запора.

Диагностика аноректальных аномалий Высокие формы у мальчиков При описании высоких форм наиболее часто упоминают аноректальную агенезию с ректовезикальным свищом. При этом мышцы- леваторы достаточно хорошо развиты, если только патология не сочетается с агенезией или гипоплазией крестцовых позвонков. Внутренний сфинктер при этом отсутствует. Наружный сфинктер обычно расположен на промежности, и нередко он плохо развит. Вид промежности у мальчиков с высокими формами очень вариабелен и не всегда соответствует форме аномалии. Как правило, визуализируется анальная ямка и выпуклость срединного шва. Иногда при наличии высокого свища можно отметить выделения мекония из уретры. При аплазии дистального отдела крестца и копчика в ряде случаев имеет место симптом «провисающей промежности»

Диагностика аноректальных аномалий Высокие формы у девочек Высокие формы аноректальных аномалий у девочек встречаются намного реже, чем у мальчиков. Аноректальная агенезия без свища наблюдается крайне редко. Большинство аномалий встречаются со свищами во влагалище или в матку. При этих формах нередко имеется клоака, куда открывается фистула, вагина и уретра. Кишка может опорожняться самостоятельно в течение многих недель после рождения. При осмотре промежности визуализируется только единое отверстие – клоака, при этом мочевой пузырь дренируется в верхнюю ее часть через уретру, которая может быть укорочена так, что создается впечатление ее полного отсутствия. В результате этого развивается недержание мочи или, напротив, обструкция нижнего отдела мочевыделительного тракта

История лечения аноректальных пороков Истоки хирургического лечения аноректальных пороков развития восходят ко II веку, когда еще Soranus рекомендовал тщательный осмотр промежности у всех новорожденных, для того, чтобы вовремя диагностировать неперфорированный задний проход В середине 17 века Scultet описал метод лечения у младенца с анальным стенозом путем проведения дилатации В 1676 году Cook выполнил рассечение анальной ямки и бужирование у ребенка с атрезией ануса - проктотомия. В 1787 году Bell выполнил срединное сечение промежности для визуализации терминального отдела прямой кишки. Amussat J. Z. в 1835 году опубликовал описание проктопластики посредством мобилизации прямой кишки через промежностный разрез с подшиванием к коже - проктопластика.

История лечения аноректальных пороков Высокие формы атрезий: В 1872 году Leisrink выполнил расширенный доступ на промежности при высокой форме атрезии прямой кишки. McLeod (1880) предлагал выполнение лапоротомии, и замещать прямую кишку сигмовидной, если атрезированная кишка не обнаруживалась при ревизии промежности. Впервые удачная подобная операция выполнена в 1884 году Hadra R. В России первая подобная операция выполнена в 1915 году М.М.Дитерихсом. В 1960 году Romualdi и Rehbein одновременно описали одномоментную интраректальную брюшно- промежностную проктопластику.

История лечения аноректальных пороков В 1953 году американский детский хирург Stephens F.D. предложил производить первичное вмешательство при атрезии прямой кишки из сакрального доступа. Целью этого нововведения было сохранение пуборектальной петли. В сентябре 1980 года американский детский хирург Peňa A. впервые выполнил заднюю сагиттальную аноректопластику (PSARP), ставшую современным золотым стандартом в реконструктивной хирургии аноректальной области

Лечение аноректальных пороков Решение о первичном лечении больных с аноректальными аномалиями может быть принято после точного ответа на следующие вопросы: определения уровня атрезии и типа мальформации; типа и локализации фистулы; степени развития и состояния мышечного леваторного комплекса; наличия сочетанных пороков развития позвоночника и спинного мозга, органов мочевыделительной системы.
Главным принципом в технике проведения корригирующих операций при низких аномалиях является сохранение и восстановление целостности наружного анального сфинктера, как главного компонента в удержании кишечного содержимого. Это достигается путем тщательной дооперационной диагностикой топики сфинктерного кольца с помощью электромиографии

Главным условием при коррекции высоких и промежуточных форм атрезии прямой кишки является, кроме сохранения и восстановления целостности наружного анального сфинктера, «зрячее» низведение прямой и сигмовидной кишки через центр пуборектальной пращи и формирование аноректального угла, как одного из основных механизмов кишечного держания.

Ближайшей перспективой является разработка технологии низведения кишки при аномалиях развития с помощью миниинвазивной хирургии. Внедрение эндохирургической техники позволит максимально анатомично и щадяще выполнять сложнейшие реконструктивные вмешательства по устранению врожденных дефектов под контролем оптических систем.

Совершенствование технологий по устранению недержания кала остается важнейшей задачей реконструктивно- восстановительной хирургии. За последние годы появилось множество методов оперативной коррекции дисфункции замыкательного аппарата толстой кишки. Однако большинство предложенных способов, несмотря на видимую клиническую эффективность, не позволяют добиться реальной социальной реабилитации пациентов с подобной патологией.

Таким образом, при научных исследованиях сочетанных аноректальных пороков в неонатальной хирургии возникают аспекты общебиологического значения этой проблемы. Изучение множественных пороков развития с позиций эмбриологии, морфологии, генетики и клинической хирургии позволит на основе этих исследований провести оптимальную систематизацию всего комплекса врожденных дефектов, определить пути профилактики развития аномалий в процессе эмбриогенеза и адекватные способы их устранения

Содержание статьи

Распространенность аноректальных пороков

Аноректальные недостатки наблюдаются в отношении 1:10 000 нормальных рождаемостей. В 97% детей с этими недостатками наблюдаются сопутствующие аномалии других органов и систем.

Эмбриогенез прямой кишки

Прямая кишка, покрытая слизистой оболочкой, развивается с энтодермальный первичной кишечной трубки, а промежностный отдел ее происходит из эктодермального воронки. Они разобщены покрышкой клоаки, что перфорируется на 6-8 неделе развития эмбриона. Задержка перфорации дает основную массу врожденных пороков прямой кишки.Эктодермальная воронка сочетается не с нижним концом - вершиной, а с передней стенкой прямой кишки.Концевой отдел эмбриона имеет выраженный хвостовой отросток, в толщу которого глубже, каудальнее заднепроходного отверстия продолжается конечная кишка. Этот ее отдел получил название постанальный кишки. По мере развития плода хвостовой придаток атрофируется, вместе с тем уменьшается и постанальный кишка.Прямокишечная клоака вертикальной клоачных перепонкой, опускается во фронтальной плоскости сверху вниз, делится на два отдела - передний мочеполовой (sinus urogenitalis) и задний прямо-кишечный (sinus anorectalis).Перепонка клоаки состоит из двух ектодермаль-ных пластинок - урогенитальной и ректальной, с заложенной между ними тканью мезобласта. С дистальной части перепонки развивается средняя часть промежности после того, как перепонка клоаки опустится и отделит прямую кишку от урогенитальной области. В мезобласте перепонки клоаки проходят половые зачатки, состоящие у зародышей мужского пола из каналов Вольфа, а у зародышей женского пола - из каналов Мюллера. Из этих половых зародышей развиваются внутренние и внешние мужские и женские половые органы. Параллельно с развитием органов малого таза формируется и промежность. Она образуется из двух складок, поднимающиеся с обеих сторон от клоаки.

Классификация аноректальных пороков

Классифицировать аноректальные пороки достаточно сложно, и поэтому существуют многочисленные классификации этих недостатков. В своей практической работе мы придерживаемся классификации аноректальных пороков развития за А. Пенном. Согласно ей, отдельно различают аноректальные пороки у мальчиков и девочек.

Аноректальные пороки у мальчиков:

Анально-кожный свищ.
Анальный стеноз.
Анальная мембрана.При этих пороках колостомия не показана.
Ректоуретральный свищ:
Бульбарная.
Простатическая. Ректовезикальный свищ. Аноректальные агенезия без свища. Атрезия прямой кишки.При данных пороках показано наложение колостомы.Аноректальные пороки у девочек: .При данном пороке колостомия не показана. Вестибулярный свищ, вагинальная свищ, аноректальная агенезия без свища, атрезия прямой кишки, персистирующая клоака - при этих пороках развития показана колостомия.

Аноректальные пороки у мальчиков

Анально-кожный (промежностный) свищ

Анально-кожная свищ является низким вариантом аномалии. Прямая кишка локализуется при этом обычно в пределах сфинктерного механизма. Только низкая ее часть смещена кпереди. Иногда свищ не открывается на промежности, а продолжается в виде эпителиального хода вдоль средней линии, открываясь в любом месте шва промежности, мошонки или даже в основании полового члена.Диагноз ставится на основе обычного осмотра промежности, при этом не нужно проводить никаких дополнительных методов обследования.

Анальный стеноз

Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отверстия и нередко сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Меконий при этом выделяется в виде узкой полосы.

Анальная мембрана

При этом редком виде недостатки в месте ануса является тонкая мембрана, через которую просвечивает меконий. Лечение - резекция этой мембраны, или при необходимости - анопластика.

Ректоуретральный свищ

Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в ее нижней (бульбарной) время-тини или в верхнем (простатической) отделе. Непосредственно над свищом прямой кишки и уретра сочетании общей стенкой, имеет большое значение при операциях. Прямая кишка обычно расширена и окружена позади и по бокам волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, образующие мышечный комплекс. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку. На уровне кожи, вдоль средней линии, по бокам от нее расположены так называемые парас-гитапьни мышечные волокна.При низких уретральных свищах обычно хорошо развиты мышцы, ягодицы, срединная борозда и анальная ямка. При ректоуретральном свище из уретры нередко выделяется меконий - явное свидетельство наличия данного варианта порока.

Ректовезикальный свищ

При данной форме недостатки прямая кишка открывается в шейку мочевого пузыря. Прогноз в таких случаях обычно неудовлетворителен, поскольку леватора, мышечный комплекс и наружный сфинктер недоразвитые. Ягодиц часто деформированы и имеют признаки дисгенезии. Недоразвитым бывает практически и весь таз. Промежность обычно провисающая, с очевидным недоразвитием мышц. К этому варианту недостатки относятся 10% всех анальных атрезий.

Аноректальная агенезия без свища

У большинства пациентов с этой редкой формой порока ягодицы и мышцы хорошо развиты. Прямая кишка заканчивается примерно в 2 см от кожи промежности. Прогноз относительно функций кишечника - хорошее. Между прямой кишкой и уретрой, даже при отсутствии свища, является общая тонкая стенка (что важно учитывать при оперативном лечении).

Атрезия прямой кишки

Эта форма недостатки встречается у 1% среди всех аноректальных аномалий. При этом чрезвычайно редком у мальчиков варианте недостатки, прямая кишка может в течение заканчиваться слепо (атрезия) или быть суженной стеноз.Верхний участок прямой кишки расширена, в то время как нижний участок представляет собой узкий анальный канал глубиной 1-2 см. Атрезированные отделы прямой кишки могут быть разделены тонкой мембраной, а иногда слоем фиброзной ткани. Обычно в таких случаях имеются в наличии все анатомические структуры, необходимые для обеспечения нормальной функции запорного механизма и прогноз соответственно - прекрасен. Поскольку анальный канал у таких детей хорошо разовью-тии, то и чувствительность аноректальной зоны полностью сохранена. Мышечные структуры обычно почти совсем нормальные.Клиника атрезии прямой кишки и аноректальной агенезииОбщее состояние новорожденного в первые сутки остается удовлетворительным.Со второй суток начинаются симптомы кишечной непроходимости. Нарастает вздутие живота. Ребенок становится беспокойным, плачет. Появляется рвота сначала съеденной пищей, а затем меконием. Симптомы кишечной непроходимости прогрессивно нарастают, и на 4-6 сутки от рождения, если не предоставлено хирургической помощи, ребенок погибает. Диагностика атрезии прямой кишки и аноректальноиагенезии При диагностике важно решить вопрос об уровне размещение прямой кишки.
Применяются следующие методы:
обзор и зондирования анального отверстия.
Прием Вангенстина - Каковича (инвертограмма) - исследование ребенка перед экраном рентгеновского аппарата в подвешенном за ноги вниз головой положении. Расстояние между газовым пузырем в прямой кишке и кожей промежности даст уровень залегания прямой кишки. пункционный метод диагностики с М. Б. Ситковский - пунктують промежность иглой до получения ме-лошади со слепого конца прямой кишки. Затем через ту же иглу вводят йодо-липол с последующей рентгенографией дистального отдела толстой кишки.Первичная диагностика аноректальных пороков у мальчиков и выбор метода леченияНоворожденный с аноректальной аномалией: Изд недостатки клинически ясный (80-90%):Промежностный свищ, свищ вдоль шва промежности, анальный стеноз, анальная мембрана - минимальная задняя сагиттальная аноректопластика у новорожденного без колостомии."Провисающая промежность", меконий в моче, воздух в мочевом пузыре - колостомия - через 4-8 недель исключить сопутствующие пороки, убедиться в нормальном развитии ребенка, затем - проведение задней сагиттальной аноректопластика.
Проведение инвертограмы:
Если диастаз более 1 см - колостомия - через 4-8 недель исключить сопутствующие пороки, убедиться в нормальном развитии ребенка, затем - проведение задней сагиттальной аноректопластика.Более чем в 80% случаев осмотр промежности позволяет достаточно четко установить вид порока и принять решение о необходимости наложения колостомы. Все те дефекты, которые традиционно считаются "низким", требуют промежностной анопластикы (минимальная задняя сагиттальная анопластика) без защитной колостомии. К ним относятся: промежностный свищ с субэпителиальный ходом (или без него) вдоль срединного шва промежности, анальный стеноз и анальная мембрана.Наличие провисая промежности или выделения с мочой мекония является показанием к колостомии, которая в таких случаях способствует декомпрессии кишечника и обеспечивает в будущем успешное заживление швов после основной операции. После наложения колостомы ребенка выписывают домой. Если ребенок хорошо развивается и не имеет сопутствующих аномалий (сердца или желудочно-кишечного тракта), требующих лечения, то повторная госпитализация для задней сагиттальной аноректопластика выполняется в возрасте 1 -2 месяцев.Проведения операций в таких маленьких детей требует большего опыта, в то время как у пациентов старшего возраста хирургическое вмешательство при аноректальных пороках уже не такое сложное. Именно поэтому пациенты с такими аномалиями обычно оперируются в более поздние сроки (в возрасте, как правило, около 1 года).Проведение основного вмешательства в возрасте 1 месяца имеет важные преимущества. Так, ребенок живет с колостомы на протяжении короткого отрезка времени, не столь выражена разница диаметров проксимальной и дистальной кишки во закрытия колостомы, проще проводить бужирование и значительно меньшая психологическая травма, наносимый ребенку при проведении различных болезненных манипуляций в аноректальной зоне. Но вмешательство у маленьких детей возможно только при наличии у хирурга соответствующего опыта.В тех случаях, когда показано отведения мочи, необходимо до наложения колостомы провести урологическое обследование. Колостомия и отведения мочи должны проводиться одновременно.Иногда по клиническим данным хирург не может вынести решение о наложении колостомы. В таких случаях (менее 20% всех аноректальных пороков у мальчиков) показано рентгенологическое исследование - инвертография (снимок в положении вниз головой с меткой на месте отсутствующего анального отверстия). Простым методом является исследование в латеропозиции, когда ребенок заключена лицом вниз, а таз припид-нять. Обследование должно проводиться через 16-24 часа после рождения. К этому времени, в связи с недостаточным заполнением кишечных петель и невысоким внутрипросвитним давлением, воздух не достигает дистальных отделов кишечника и поэтому результаты исследования не могут быть достоверными.Кроме того, во время периода ожидания из уретры может выходить меконий, что облегчает идентификацию вида аномалии и исключает необходимость рентгенологического исследования.Если высота атрезии, по данным рентгенографии, более 1 см, то показана колостомия. Если расстояние менее 1 см, то недостаток может быть расценена как низкая и тогда показана промежностная операция без защитной колостомии.

Аноректальные пороки у девочек

Анально-кожный (промежностный) свищ

С хирургической и прогностической точки зрения этот частый вариант недостатка является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямой кишки размещена внутри сфинктерного механизма, за исключением нижней ее части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга.

Вестибулярный свищ

При этой серьезной вади прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если правильно и квалифицированно проведено оперативное лечение. При данной вади кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямой кишки и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при этой форме порока имеет место недоразвитие крестца.Точно идентифицировать данную форму недостатки возможно на основе клинических данных при обычном, но очень усердному осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детских хирургов успешно корректируют данную изъян без защитной колостомии.

Вагинальный свищ

Эта аномалия встречается очень редко. Поскольку при данной жидкой форме недостатки прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища, то поставить диагноз этой формы можно в случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через гимен. Дефект в области задней части гимена - еще один верный признак, что подтверждает диагноз.Аноректальные агенезия без свищаУ девочек встречается значительно чаще, чем у мальчиков, так и в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков.

Персистирующая клоака у девочек

Сложнейшая порок, при которой прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его можно в тех случаях, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень малые размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 до 7 см иимеет большое значение в плане техники хирургического вмешательства и относительно прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно самый тяжелый вариант аномалии, при котором приходится применять различные способы пластики влагалища. Иногда прямая кишка открывается высоко во влагалище. Довольно часто влагалище чрезмерно растянута и заполнена слизистым секретом (гидрокольпос). Перерастянутая влагалище сдавливает мочепузырный треугольник, что нередко приводит к развитию мегалоуре-тера. С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает ее пластика.При клоакальной пороках довольно часто встречаются перепонки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальной пороках ягодиц обычно хорошо развиты, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена.Соответственно, прогноз чаще хороший.

Смешанные аномалии

В эту группу отнесены необычные варианты аноректальных недостатков, каждая из которых представляет для хирурга довольно сложную задачу, а методы лечения при этом, как и прогноз, чрезвычайно разнообразны. Понятно, что при смешанных аномалиях не может быть единого некоего "рецепта". Каждый случай требует индивидуального подхода.Первичная диагностика аноректальных пороков у девочек и выбор метода леченияНоворожденный с аноректальной аномалиейОсмотр промежности:
Свищ есть (92%):
Клоака (срочная оценка состояния мочевыводящей системы) - колостомия (при показаниях: вагиностомия, отведение мочи) - проведение задней сагиттальной аноректовагиноуретропластики.
Вагинальный или вестибулярный свищ - колостомия - проведение задней сагиттальной аноректопластики.
Кожный (промежностный) свищ - минимальная задняя сагиттальная аноректопластика у новорожденного без колостомии.
Свища нет (10%):Проведение инвертограмы:
Если диастаз менее 1 см - минимальная задняя сагиттальная аноректопластика у новорожденного без колостомии.
Если диастаз более 1 см - колостому-мия - через 4-8 недель исключить сопутствующие пороки, убедиться в нормальном развитии ребенка, затем - проведение задней сагиттальной аноректопластика. У девочек обзор гениталий дает большеинформации о характере порока, чем у мальчиков. Если при осмотре гениталий определяется только одно отверстие, то это свидетельствует о наличии клоаки. В таком случае надо срочно провести урологическое обследование для исключения сопутствующих пороков. После этого накладывают колостому и / или Вагиуности, а также цистостому или какой другой вариант отвода мочи. Основной этап хирургического лечения клоаки называется задней сагиттальной аноректовагино-уретропластикы и проводится обычно в возрасте после 6 месяцев.Наличие у девочек с аноректальных-ми проблемами опухолевидного образования в нижних отделах живота патогномоничны для гидрокольпоса. В таком случае необходимо дренировать влагалище путем трубчатой вагиностомии, что дает возможность мочеиспускательного канала свободно испражняться в мочевой пузырь. Выявление при осмотре промежности вагинального или вестибулярного свища является показанием к колостомии. Однако, поскольку эти свищи нередко достаточно хорошо опорожнять кишечник, то срочности в наложении колостомы в такой ситуации нет. В таких случаях ребенок может быть выписана домой, и если она нормально растет и развивается, то колостому накладывают за две недели до основной операции.При наличии у девочек кожного свища тактика и прогноз такие же, как и у мальчиков с этой формой порока. Девочки с атрезией ануса, у которых на протяжении 16 часов после рождения не отходитмеконий (с гениталий), должны быть исследованы рентгенологически (инвертограмма). Лечение проводится по тем же принципам, что и у мальчиков с такими видами аномалий.Урологическое обследование каждого ребенка с атрезией ануса должно включать УЗИ почек и всего живота для исключения гидронефроза или иных недостатков, сопровождающихся нарушением оттока мочи. Если при УЗИ выявляются отклонения от нормы, то необходимо провести дальнейшее углубленное урологическое обследование.

Сочетанная аномалия

Крестец и позвоночник

Среди соединенных с аноректальных аномалиями пороков чаще встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. "Выпадение" одного позвонка не имеет особое значение в прогностическом отношении, в то время как отсутствие более двух позвонков является плохим прогностическим признаком, учитывая функцию как аноректального, так и мочевого запорных механизмов. К сожалению, нет определенных данных о частоте и значения других аномалий крестца, таких как на-пивхребци, асимметричные ягодиц, выступление до-зада и "напивкрижи". В последнем варианте ("напивкрижи") обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера.

Мочеполовые аномалии

Частота соединенных с аноректальных недостатками мочеполовых аномалий варьирует от 20 до 54%. Среди пациентов с аноректальных аномалиями 48% (из них 55% девочек и 44% мальчиков) имеют совмещенные мочеполовые недостатки.Чем выше локализуется аноректаль-на порок, тем чаще она сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой поражения мочеполовой системы наблюдается в 90% случаев. И наоборот, у детей с низким формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические недостатки отмечаются в 10% случаев.При сочетанных пороках аноректальной и мочеполовой систем главными причинами высокого количества осложнений и высокой летальности является, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек. Все это подчеркивает необходимость достаточно тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных недостатков.

ВЫБОР ТАКТИКИ ПРИ АНОРЕКТАЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЯХ. КОЛОСТОМИЯ (ПОКАЗАНИЯ, ТЕХНИКА).
ПРИНЦИПЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ.

В выборе хирургической тактики при лечении аноректальных мальформаций необходимо учитывать опыт учреждения, его оснащенность и готовность к выполнению тех или иных вмешательств. Ввиду этого экспертным сообществом предлагается выделение четырех уровней оказания хирургической помощи детям с аноректальными мальформациями в России:

1. 1 УРОВЕНЬ : хирургическая тактика состоит в выполнении «защитной стомы» и дальнейшем перенаправлении ребенка в специализированное отделение

2. 2 УРОВЕНЬ : хирургическая коррекция выполняется в клинике, но с учетом небольшого числа наблюдений - строго в соответствии с клиническими рекомендациями. Повторные и реконструктивные операции требуют обязательного направления ребенка в специализированный Центр.

3. 3 УРОВЕНЬ : опыта коллектива достаточно для выполнения большинства операций, для сложных реконструктивных операций требуется перенаправление ребенка в специализированный Центр (отделение)

4. 4 УРОВЕНЬ : коллектив специализированного Центра имеет опыт и оснащение, позволяющие выполнять все операции и самостоятельно выбирать лечебно-диагностическую тактику.

Принципы современного хирургического лечения могут быть сведены к следующим радикальным операциям:

1. Промежностные операции передним сагиттальным доступом

2. Промежностные операции задним сагиттальным доступом

3. Брюшно-промежностные операции задним сагиттальным доступом

4. Лапароскопически-ассистированное низведение

Выполнение хирургических операций сегодня требует безусловного использования миостимулятора с целью идентификации и интраоперационного мониторирования наружного сфинктера и мышц леваторов.

Превентивная колостомия , следуя международным протоколам, должна заключаться в выполнении «раздельной» сигмостомии, основной целью которой является отведение каловых масс с предупреждением их возможного попадания в дистальный сегмент. Сегменты сигмы должны быть разделены кожным «мостиком». Следует обратить внимание на безусловную необходимость использования первой петли сигмовидной кишки, с тем, чтобы в дальнейшем было достаточно тканей для аноректопластики. Наложение стомы на вышележащие отделы толстой кишки признано нецелесообразным, за исключением «ректального мешка» 2-4 типа или персистирующей клоаки с каналом более 5 см. Допускается выполнение оперативного приема «петлевой сигмостомии», с формированием надежной «шпоры».

Следует подчеркнуть, что во избежание дискредитации методик лечения (осложнения в виде диверсионных колитов, осложнений самой колостомы), рекомендовано придерживаться ориентировочных сроков лечения: колостомия в период новорожденности; радикальная аноректопластика в возрасте 2-3 месяцев (при клоаке - 4-6 месяцев); закрытие колостомы через 1-2 месяца после операции.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПРОМЕЖНОСТНОГО СВИЩА

Промежностный свищ встречается у новорожденных обоих полов, открываясь по линии срединного шва промежности от области анальной ямки (транссфинктерный свищ) до мошонки у мальчиков или «задней спайки» вульвы у девочек. Следует дифференцировать промежностный свищ с передней эктопией ануса (смещение ануса кпереди в составе сфинктерного аппарата), которая чаще всего не требует хирургического лечения.

Диагностика промежностного свища не имеет особенностей, необходимо правильно оценивать субэпителиальный «неперфорированный» промежностный свищ.

Необходимо оценить возможность адекватной дефекации. Если ребенок опорожняется меконием в достаточном объеме (широкий свищ), то никаких мероприятий в период новорожденности не требуется. Если отверстие свища узкое, необходимо наладить регулярное бужирование свищевого хода и очистительные клизмы. Эффективность этих процедур определяет время до операции. Следует подчеркнуть, что бужирование не должно быть травматичным. Радикальная операция предпочтительна в возрасте 1-2 месяцев жизни. Невозможность обеспечивать адекватную объему питания дефекацию - показание к операции. Возможно выполнение «защитной» колостомии непосредственно перед аноректопластикой.

Рекомендуется выполнение аноректопластики из переднего или заднего сагиттального доступа. Задача операции - перемещение ануса кзади и его формирование в пределах наружного сфинктера под обязательным электроконтролем мышц сфинктерного аппарата. Необходимости в высокой мобилизации кишки и леваторов в подавляющем большинстве наблюдений не требуется.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ РЕКТОУРЕТРАЛЬНОГО (БУЛЬБАРНОГО, ПРОСТАТИЧЕСКОГО) СВИЩА

Ректоуретральный свищ часто сопровождается плохим развитием мышц промежности, ягодиц, сфинктерного аппарата, сочетанными пороками мочевыделительной системы. Диагноз может быть облегчен наличием в моче примеси мекония и газа. Если в ходе клинического и дополнительного исследований (УЗИ, рентген) складывается впечатление о значительном диастазе между прямой кишкой и промежностью, безусловно показано выполнение превентивной колостомии. Радикальная операция выполняется в возрасте 2-3 месяцев, за это время проводится весь диагностический комплекс установления варианта основной мальформации и сочетанных пороков развития. Операция из заднего сагиттального доступа возможна во всех случаях, выполняется при строгом контроле «мышечного комплекса», заключаясь в мобилизации кишки в полости таза и брюшной полости, ее низведении и формировании неоануса. Рекомендовано сохранение наружного сфинктера, выполнение передней и задней леваторопластики. В отдельных наблюдениях может быть выполнена лапароскопически ассистированная операция с обязательным интраоперационным контролем низведения кишки в центр сфинктера. При невозможности мобилизации кишки через сакральный доступ, операция дополняется абдоминальным (лапароскопическим) этапом.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВЕСТИБУЛЯРНОГО СВИЩА

Вестибулярный свищ диагностируется у девочек с отсутствием ануса в долженствующем месте. При осмотре вульвы в области задней комиссуры имеется отверстие свища, через которое отходит меконий. Так же, как при промежностном свище, хирургическое лечение предпринимается в возрасте 2-3 месяцев жизни, когда достаточная дефекация невозможна. Вопрос о бужировании свищевого хода до операции остается открытым, часть хирургов не поддерживает выполнение этого приема. В настоящее время большинство хирургов выполняет превентивную колостомию при вестибулярном свище, в последующем - операции аноректосфинктеропластики из переднего или заднего сагиттального доступа. Рекомендовано сохранение наружного сфинктера под обязательным контролем электромиоидентификации. После операции обязательно бужирование неоануса по схеме, на фоне этого - закрытие стомы.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПЕРСИСТИРУЮЩЕЙ КЛОАКИ

Врожденная персистирующая клоака диагностируется при отсутствии ануса и отдельного отверстия уретры и влагалища. На промежности присутствует единое выходное отверстие, через которое может выделяться моча и кишечное содержимое. Зачастую имеется неправильное строение наружных половых органов.

После постановки диагноза необходимо оперативное лечение в объеме колостомии. Необходимо помнить, что при персистирующей клоаке часто имеет место гидрокольпос. При необходимости выполняется дренирование. Диагностировать гидрокольпос возможно при пальпации (над лоном определяется объемное образование) и в ходе УЗИ малого таза.

В послеоперационном периоде проводится клоакография водорастворимым контрастом (колостография через отводящий конец колостомы), клоакоскопия и/или МРТ малого таза для уточнения длины общего канала клоаки. В 4-6 месяцев жизни выполняется одномоментное разделение клоаки- аноректовагиноуретропластика - при длине общего канала менее 3 см - заднесагиттальным доступом; при длине общего канала более 3 см операция дополняется абдоминальным доступом. Возможно выполнение полной урогенитальной мобилизации.

После пластики выполняется бужирование неоануса и неовагины. Через 1,5- 2 месяца выполняют закрытие стомы с предварительным проведением дистальной колостографии для проверки проходимости отводящего участка.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОРЕКТАЛЬНОЙ МАЛЬФОРМАЦИИ БЕЗ СВИЩА

При отсутствии ануса и кишечных свищей на промежность или в урогенитальный тракт определяется аноректальная мальформация без свища. К концу первых суток жизни выполняется колостомия. Параллельно проводится обследование для выявления сопутствующей патологии. Хирургическое лечение заключается в выполнении заднесагиттальной аноректопластики. В случае невозможности достаточной мобилизации кишки операция дополняется абдоминальным доступом. В условиях медицинских центров 4 уровня аноректальные мальформации без свища могут быть радикально корригированы в 1-2 сутки жизни без наложения колостомы.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНАЛЬНОГО СТЕНОЗА

При постановке диагноза необходимо назначить ежедневное бужирование. При неадекватности бужирования выполняется аноректопластика.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ РЕДКИХ ФОРМ

При невозможности определить вид аноректального порока в первые сутки жизни выполняется превентивная колостомия. В плановом порядке после операции проводится комплекс обследований, направленных на уточнение диагноза и выявление сопутствующей патологии.

Оперативное лечение:

При «ректальном мешке» - брюшно-промежностная (сакральная) аноректопластика с возможной видеоассистенцией;

При атрезии прямой кишки - заднесагиттальная аноректопластика;

При стенозе прямой кишки - при неадекватности бужирования - заднесагиттальная аноректопластика;

При ректвагинальном свище - заднесагиттальная аноректовагинопластика;

При Н - образном свище - заднесагиттальная аноректопластика.

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ

В послеоперационном периоде проводят антибактериальную терапию.

При колостомии используют цефалоспорины I поколения. Энтеральное кормление назначается обычно со вторых суток при отсутствии тяжелой сопутствующей патологии. Родители ребенка обучаются уходу за ней (очищение и обработка кожи вокруг стомы, смена калоприемника).

После аноректопластики используют цефалоспорины III поколения с добавлением в терапию метронидазола. Антибактериальную терапию проводят в течение 5-7 суток. Обезболивание в течение 2-4 суток. После аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея. Ежедневно проводятся перевязки 2-3 раза в день. Принципиально важным является постоянное подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности. Для этой цели можно использовать порошковые препараты висмута (ксероформ). Катетер из мочевого пузыря удаляется на 7- 10 сутки. При наличии заживления первичным натяжением на 10 сутки проводится бужирование ануса расширителями Гегара, подбирается индивидуальный буж и расписывается схема бужирования.

Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки - 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц - два раза в неделю, четвертый месяц - один раз в неделю, три месяца - один раз в месяц.

Основные принципы бужирования неоануса:

1. Атравматичность и безболезненность

2. Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа

3. Бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).

Максимальные возрастные размеры бужей (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати)

После закрытия колостомы на 2-3 сутки проводится парентеральное питание. После отхождения стула назначается энтеральная поддержка гипоосмолярной смесью на 1-2 дня. При восстановлении пассажа по ЖКТ (отхождение стула, отсутствие застойного отделяемого из желудка, отсутствие признаков пареза кишечника) начинается энтеральное питание и его объем последовательно увеличивается. Через 5-7 дней пациент постепенно переводится на обычную диету.

ОЦЕНКА РЕЗУЛЬТАТОВ. ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ. ПОВТОРНЫЕ ОПЕРАЦИИ

При правильном своевременном лечении дети с аноректальными пороками в среднем в 70% случаев имеют самостоятельное опорожнение кишечника к возрасту 3 лет. Однако у половины из них есть каломазание, в большинстве случаев, связанное с хроническим запором. При своевременной диспансеризации и назначении режима, диета и очистительных клизм данная проблема может исчезнуть.

Прогноз хирургического лечения сложен в каждом отдельном случае, однако, существуют ориентиры, позволяющие надеяться на лучший результат. Так, при хорошо развитых мышцах промежности, при отсутствии патологии крестца, в случае вестибулярного, промежностного свищей, аноректальной мальформации без свища и клоаки с общим каналом менее 3 см адекватное грамотное своевременное хирургическое лечение должно привести к удовлетворительным результатам. В случае наличия у ребенка «плоской» промежности, аномального строения крестца; везикального свища, клоаки с общим каналом более 3 см в будущем нужно ожидать больше проблем с опорожнением кишечника и более низкого качества жизни. Хорошими результатами лечения аноректальной мальформации следует считать ежедневную одно-, двукратную дефекацию, отсутствие каломазания в промежутке между дефекациями; позывы на дефекацию, держание мочи.

Ориентировочно (результаты системного анализа Детского колопроктологического центра, США), в случае адекватного лечения при промежностном свище все дети после операции могут произвольно опорожнять кишечник, при вестибулярном свище - более 90% пациентов, при ректоуретральном бульбарном свище - 87%, при ректоуретральном простатическом свище - 76%, при безсвищевой форме - 85%; при клоаке - 83%, при везикальном свище 28%.

Нарушения мочеиспускания чаще всего встречается при наличии аномалий крестца, у некоторых девочек с клоакой.

Диспансеризация пациентов с аноректальными пороками должна продолжаться в течение длительного периода. Необходим контроль бужирования, опорожнения кишечника пациента, при необходимости - назначение соотвествующей диеты, очистительных клизм.

Повторные реконструктивные операции на промежности всегда чреваты ухудшением результатов лечения. Оптимальной является однократная реконструктивная пластика аноректальной мальформации. Хирург, выполняющий подобные операции должен обладать большим опытом и соответствующей подготовкой.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища (Q42.3), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем (Q42.2), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища (Q42.1), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем (Q42.0)

Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол №16

Аноректальная мальформация - врожденный порок развития аноректальной области (согласно Малой медицинской энциклопедии Malformatio; лат. malus плохой + formatio образование, формирование).
Примечание* : Аноректальные мальформации требуют хирургической коррекции в периоде новорожденности или раннем возрасте, в ряде случаев многоэтапных операций и реабилитационных мероприятий, направленных на сохранение нормальной кишечной континенции.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10		МКБ-9
Код	Название	Код	Название
Q42.0	Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем	46.52	Закрытие стомы толстой кишки Толстокишечный анастомоз
Q42.1	Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища	-	-
Q42.2	Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем	-	-
Q42.3	Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища	-	-

Дата разработки: 2016 год.

Пользователи протокола : врачи детские хирурги, педиатры, ВОП.

Шкала уровня доказательности :

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные» .

Основная клиническая группа	Редкие аномалии
Промежностный свищ	«Ректальный мешок»
Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический)	Атрезия или стеноз прямой кишки
Ректовезикальный свищ	Ректовагинальный свищ
Вестибулярный свищ	Н-образный свищ
Клоака	Другие
Аноректальнаямальформация без свища	-
Анальный стеноз	-

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· на наличие неоануса;
· на наличие колостомы.

Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов во время беременности (инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием и другие).

Физикальные обследования:
Общий осмотр/perrectum:наличие неоануса без стеноза (диаметр неоануса соответсвует возрастномубужу).

Атрезия ануса со свищем и без свища:
· отсутсвие наружного кишечного свища;
· наличие колостомы;
· наличие неоануса.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - возможно анемия, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ;
· общий анализ мочи - лейкоцитурия при вторичном пиелонефрите;
· биохимический анализ крови - возможны изменения, связанные со вторичными патологиями почек (показатели креатинин, мочевина, клиренс креатинина, проба Реберга);
· бактериальный посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам для проведения адекватной антибактериальной терапии;

Инструментальные исследования:

· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса.

Диагностический алгоритм :

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.

Лабораторные и инструментальные исследования - при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода.
При ранее проведенных гемотрансфузиях - ИФА крови HbsAg, HCV; ИФА крови на ВИЧ.

Диагностический алгоритм :

Перечень основных диагностических мероприятий:
· УЗИ органов брюшной полости и почек - для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса;
· проксимальная колостография, ирригография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ЭхоКГ - для исключения порока развития сердечно-сосудистой системы;
· ЭКГ - для исключения патологии сердца перед предстоящей опреацией;
· нейросонография - для исключения порока развития и патологических изменений головного мозга;
· МРТ таза;
· КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин иего фракции, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, МНО, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора;

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

До сбора

История Аришки началась 4 октября 2016 года в роддоме. Только при рождении был диагностирован первый порок - отсутствие ануса (атрезия). Через некоторое время (с помощью рентгена) обнаружен второй - атрезия пищевода, трахеопищеводный свищ. Но самое страшное даже не это. Сразу после рождения девочке на животик вывели стому и калоприемник. Для неё это единственный возможный способ опорожнять кишечник.

Мама и папа в панике стали искать специалистов, которые смогут помочь. К сожалению, случай у Арины очень сложный. За 15 лет в России было прооперировано всего трое детей с похожей ситуацией. Лечащий врач посоветовал обратиться в клинику в Коламбусе (США, Огайо) к одному из ведущих специалистов по этому заболеванию - доктору Марку Левитту. Он согласился принять Арину в своей клинике, но счёт, который выслали семье, оказался огромным 107 500 долларов или 6 245 750 рублей (по курсу Ханты-Мансийского банка Открытие 57,39+1 руб. за 1 доллар США) . Организм девочки растёт и развивается с каждым месяцем, с ним же растёт и патология. Девочке крайне нужна ваша помощь. Пожалуйста, подарите Аришке счастливое детство и надежду на будущее.

После сбора

Огромное спасибоо всем, кто помог закрыть сбор на операцию Арише! Вы настоящие волшебники! Совсем скоро Арина отправится на лечение к ведущему специалисту, который непременно поможет ей.

Новости от 01.03.2019

"Здравствуйте!

У нас все хорошо. Ждём вызова на комиссию на продление инвалидности. Нашли наконец больницу, где нам сделают уродинамический тест, но придётся подождать до мая, так как в России такие тесты проводят не раньше, чем через полгода после операции на спиной мозг. Ещё хорошие новости: Аришка начала ходить в садик, пока на три часа в день, но ей очень нравится, никаких особых отличий от других детей она не ощущает. это очень и очень радует. Воспитатели были сильно удивлены, узнав, что у нас инвалидность и что был такой серьёзный порок развития. Спасибо.

С уважением, мама Арины".

Новости от 18.01.2019

"Здравствуйте!

Аришка приболела, но, надеюсь, что скоро поправится. В ближайшее время мы начнём собирать документы на продление инвалидности (так как пока ещё все равно мы не такие здоровенькие, как хотелось бы). Ещё у Аришки впереди очень важные обследования, которые как раз должны будут показать, насколько успешно прошли операции. Напишу о них уже в следующий раз.

С уважением, мама Ариши".

Новости от 18.12.2018

"Здравствуйте!

У Аришки все хорошо. Животик не болит, в туалет ходит регулярно. Недавно нам разрешили перейти на катетеризацию мочевого пузыря один раз в день. Надеемся, в скором времени она нам и вовсе не понадобится. К сожалению, пока стул происходит настолько часто, что попка не успевает "отдохнуть", из-за этого у Арины очень сильные раздражения, нередко с кровенными ссадинами. Естественно, это приносит ей огромный дискомфорт, но очень надеемся, этот процесс скоро нормализуется. Спасибо огромное ещё раз всем за помощь.

Мама Арины".