Причини за вторична тромбоцитопения. Тромбоцитопения - симптоми и лечение

При физиологични условия между 150 000 и 300 000 тромбоцити циркулират в кръвта за всеки милилитър периферна кръв. Следователно, когато техният брой падне под стойността от 150 000 на милилитър, тогава те говорят за ниско ниво на тромбоцитите. Това състояние е известно и в медицината като тромбоцитопения.

Какво е тромбоцитопения

Тромбоцити са енуклеирани кръвни клетки, които се произвеждат в костния мозък чрез диференциация на стволови клетки.

Задачата на тромбоцитите - участие в процеса на кръвосъсирване. При наличие на кървене или увреждане на съда, тромбоцитите се събират заедно, образувайки вид запушалка, която запушва повредата и в същото време отделя вещества, които насърчават коагулацията.

Поради тази причина ниският брой на тромбоцитите е придружен от кървене и постоянни синини. Имайте предвид, че кървенето става често, само ако броят на тромбоцитите е по-малък от 20 000-30 000 клетки на милилитър кръв. И те стават постоянни, ако тромбоцитите са по-малко от 10 000 единици на милилитър. В тези ситуации кървенето се появява дори без нараняване.

Въз основа на тези заключения се различават няколко степени на тромбоцитопения:

Мека... Ако броят на тромбоцитите на милилитър е между 100 000 и 150 000.
Средно аритметично... Ако между 50 000 и 100 000.
Тежка... Ако броят на тромбоцитите е между 10 000 и 50 000.
Терапевтично, изискващо незабавно кръвопреливане... Ако е по-малко от 10 000.

Възможни причини за нисък брой тромбоцити

Различните видове тромбоцитопения се класифицират в зависимост от причината за тяхното възникване и по този начин се разграничават 5 групи:

Тромбоцитопения поради липса на производство на мегакариоцити... Този тип включва всички тромбоцитопении, които се развиват в резултат на лошото производство на мегакариоцити, тоест клетките, от които се образуват тромбоцитите. Тази група тромбоцитопении във всички случаи е свързана с анемия и / или левкопения, левкоцитоза (увеличаване на броя на лимфоцитите).

Най-честите патологии, които определят този вид тромбоцитопения:

Тумори на костния мозък... Като остра миелоидна левкемия, остра лимфобластна левкемия, множествена миелома.
Инфилтрация на мозъчен тумор... Лимфом и карцином.
Аплазия на костния мозък... Нарушаване на производството на стволови клетки, причинено от функционално изчерпване на костния мозък. Нарушението може да засегне не само мегакариоцитите, но и всички останали клетъчни линии. Може да бъде причинено от вродени заболявания като анемия на Fanconi или придобити вирусни инфекции като мононуклеоза, варицела, рубеола, както и бактериални, или в резултат на химични агенти като алкохол или естроген или физически агенти като йонизиращо лъчение.

Дефицитна тромбоцитопения... Костният мозък произвежда физиологично достатъчен брой мегакариоцити, но те образуват недостатъчен брой тромбоцити. Характеризира се с нормално или дори повишено ниво на мегакариоцити, средният живот на тромбоцитите е 10 дни. Всички тромбоцитопении в тази група са придружени от анемия и / или левкопения.

Причините, които определят тези тромбоцитопении:

Недостиг на витамин В12 и фолиева киселина... Дефицитът на витамин В12 и фолиева киселина определя синтеза на променена ДНК в тъкани с висока скорост на пролиферация, като костен мозък.
Наследствена тромбоцитопения... Причинява се от генетични мутации, които се предават по доминиращ или рецесивен начин. В първия случай е достатъчно да се наследи само един от мутиралите гени за развитието на болестта. Във втория генът трябва да бъде получен от двамата родители. Вроденият дефект не винаги се появява от първите години от живота, но със сигурност ще се прояви с възрастта.

Тромбоцитопения поради ускорено разрушаване на тромбоцитите... В този случай се установява повишено ниво на мегакариоцити, но средният живот на тромбоцитите е значително намален под физиологичните 10 дни, заместването на тромбоцитите се ускорява, но понякога остава нормално или намалено. Този тип тромбоцитопения обикновено протича без никакви други клинични прояви.

Възможните причини включват:

Имунна тромбоцитопенична пурпура... Придобито автоимунно заболяване, характеризиращо се с липса на тромбоцити поради тяхното разрушаване в костния мозък. Причината е неизвестна.
Синдром на Бернар-Сулие... Набор от генетични заболявания, свързани с рецепторни нарушения на фактор на Вилебранд. Този фактор се свързва с тромбоцитната мембрана и им позволява да се прикрепят към тъканта на увредените съдове.

Тромбоцитопения от прекомерна употреба на тромбоцити... Броят на мегакариоцитите е нормален, средният живот на тромбоцитите е по-малък или около десет дни и синтезът на тромбоцитите се ускорява. Придружен е от анемия, необичайни физиологични процеси на спиране на кървенето (хемостаза) и бъбречни проблеми.

Най-честите причини са:

Тромботична тромбоцитопенична пурпура... Изведнъж във всички кръвоносни съдове на тялото се образуват малки съсиреци (тромби), които консумират голям брой тромбоцити, което води до техния дефицит. Причините са неизвестни.
Дифузна интраваскуларна коагулация... Сериозно заболяване, при което в съдовете се образуват голям брой кръвни съсиреци. Това се дължи на активирането на фактора на съсирване на тъканите.
Хеморемичен синдром... Набор от симптоми, които засягат кръвта и бъбреците, и се характеризира с едновременно наличие на хемолитична анемия (нисък хемоглобин поради прекомерно разрушаване на червените кръвни клетки); тромбоцитопения и остра бъбречна недостатъчност (нарушена бъбречна функция с повишаване на кръвната урея и креатинин). Може да бъде причинено от бактериална инфекция и някои видове лекарствени терапии като химиотерапия и по-специално употребата на митомицин. Също така често се наблюдава при бременни жени, след бременност и при новородени.

Тромбоцитопения с поглъщане на тромбоцити от кръвния поток... Характеризира се с нормално ниво на мегакариоцити или увеличена средна продължителност на живота на тромбоцитите, нормална скорост на заместване. При тромбоцитопения от този клас се откриват едновременно наличие на анемия, проблеми с хемостазата, бъбречна недостатъчност и неврологични проблеми.

Най-честите причини са:

Спленомегалия... Уголемяване на далака в резултат на различни заболявания. Увеличението води до усвояване на тромбоцитите от кръвния поток. Причините за спленомегалия са много: инфекции (хепатит, мононуклеоза, бруцелоза, туберкулоза, сифилис, малария и др.); анемия (таласемия, сърповидно-клетъчна анемия и др.); болести за съхранение (набор от заболявания, характеризиращи се с натрупване на метаболитни продукти в клетките); рак на кръвта (лимфом, левкемия и др.) и редица други причини.

Симптоми на тромбоцитопения

Често заболяването протича леко до умерено или напълно безсимптомно. Когато симптомите са налице, те могат да бъдат обобщени, както следва:

Пурпура... Cinnabar петна с различни размери, разпръснати произволно по кожата. Размерът, както казах, е променлив, но повече от 3 мм, в противен случай те могат да бъдат наречени петехии.
Кървене от носа.
Хематоми.
Кървене... Те могат да бъдат локализирани в различни части на тялото: венците, пикочните пътища, стомашно-чревния тракт. За щастие, много рядко могат да се появят мозъчни кръвоизливи.
Ставен излив.

Какво да направите, ако броят на тромбоцитите ви е нисък

За всички пациенти с необичайно кървене и кръвонасядане се извършва броят на тромбоцитите и пълната кръвна картина.

Често, при липса на симптоми, тромбоцитопенията се открива случайно чрез кръвни изследвания по други причини. Тъй като, както видяхме, тромбоцитопенията може да бъде следствие от голям брой заболявания, е необходима точна диагноза, която е важна за последващо правилно лечение.

Как се диагностицира тромбоцитопенията?

Някои симптоми могат да помогнат определят причината за тромбоцитопениянапример треска показва инфекциозна етиология, увеличаване на размера на далака - тромбоцитопения поради спленомегалия; присъствието на урея и креатинин в урината показва намаляване на бъбречната функция, но във всеки случай, за правилна диагноза, в допълнение към горния кръвен тест, често се изискват допълнителни изследвания, като например:

Пълна кръвна картина... По-специално, пълна кръвна картина с оценка на нивата на левкоцитите, еритроцитите и тромбоцитите; определения: MCV (обем на еритроцитите 9), MCH (средно съдържание на хемоглобин), MCHC (средна концентрация на хемоглобин в еритроцитите), RDW (еднородност на обема на еритроцитите).
Биопсия на костен мозък / аспират на костен мозък... Проба от костен мозък се взема от илиачния гребен с помощта на фина игла и спринцовка. Част от получената проба се използва за изследване под микроскоп, за да се определи състоянието на клетките. Останалата част от пробата може да бъде тествана за вирусни инфекции, хромозомни тестове и др.
Ултразвук на далак.
Изключително важно е правилната диагноза да бъде поставена разглеждане на медицинската история на пациента или семейната история.

Лечение на тромбоцитопения

Най-доброто и окончателно лечение на дадено заболяване е да се установи причината за него. Предвид големия брой заболявания, които могат да причинят, списъкът на всички възможни лечения е немислим. Често използваните лекарства са кортизон и имуносупресори. Ако не е възможно окончателно да се изкорени патологията, която определя ниските тромбоцити, тогава те просто я държат под контрол и контролират симптомите.

При обилно кървене може да се прилага тромбоцитен концентрат.

В случаите, когато кръвният тест показва брой тромбоцити под 10 000 клетки на милилитър кръв, е необходимо незабавно преливане.

В случай на спленомегалия може да се наложи хирургична спленектомия, т.е. отстраняване на органа.

Ниски тромбоцити по време на бременност

Съществува тромбоцитопения, характерна за бременността, което е свързано с токсикоза на бременността или прееклампсия (високо кръвно налягане, задържане на течности и отоци, протеини в урината), което се нарича hELLP синдром (H \u003d хемолиза, E \u003d повишена, L \u003d чернодробни ензими, L \u003d ниска, P \u003d тромбоцити). В някои случаи синдромът на HELLP, комбиниран с прееклампсия, причинява такива проблеми, че бременната жена се нуждае от хоспитализация.

В случай на бременна жена, която страда от тромбоцитопения, се изисква оценка от екип хематолог, гинеколог и евентуално имунолог. Ако тромбоцитите на майката са под 50 000 клетки на милилитър кръв, е необходимо цезарово сечение, за да се предотврати риск от кървене.

Ниски тромбоцити и хранене

Невъзможно е да се формулира диета, която да компенсира ниския брой тромбоцити, тъй като е невъзможно да се отчетат всички многобройни причини за тромбоцитопения, някои от които по никакъв начин не са свързани с храненето.

Въпреки това, както при почти всички необичайни резултати от кръвни изследвания, пациентът се интересува от това какво е най-добре да яде и какви храни да избере. В този случай могат да се дадат само общи съвети - спазвайте добре балансирана диета, при която се предпочитат сложни захари (зърнени култури), бобови растения, постно месо, риба, растителни мазнини, полиненаситени мастни киселини (зехтин). Разбира се, необходимо е да се ограничи консумацията на алкохол и упойващи вещества като кафе или чай.

Тромбоцитопенията е често срещано име за заболявания, които се характеризират с намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. Обикновено тази стойност е 180-400 * 10 9 / l. Ако нивото на тромбоцитите намалее значително, тогава човек ще получи кървене от носа, жените страдат от продължителна менструация, която е придружена от обилен кръвен поток. Също така, тромбоцитопенията е показана от подкожни и вътрешни кръвоизливи.

За какво са отговорни тромбоцитите в организма?

Мястото на производство на тромбоцити е костният мозък. Те са направени от големи мегакариоцити. Тромбоцитите са с форма на плоча, овална или кръгла форма. Диаметърът на кръвните клетки е 2-4 микрона. Тромбоцитите могат да променят формата на кръг до сферична форма, образувайки израстъци на външната им мембрана, което е възможно поради наличието на рецептори на повърхността им, които се основават на гликопротеинови комплекси. Тези израстъци се свързват помежду си и със съдовите стени на мястото, където са повредени. Фибриновите нишки позволяват на тромбоцитите да се прикрепят към съществуващи дефекти, след което тези кръвни клетки започват да отделят ензим, наречен тромбостенин. Под негово влияние нишките се усукват и стават по-плътни.

Също така тромбоцитите произвеждат ензими, отговорни за нормалното съсирване на кръвта, както и фибриноген на тромбоцитите, растежен фактор на тромбоцитите, пероксидаза, серотонин, имунни комплекси и други вещества, които играят важна роля за нормалното функциониране на тялото.

Така че тромбоцитите са необходими на човек, за да осигури живота си, тъй като те участват в много важни процеси, включително:

Образуването на кръвен съсирек, който е необходим за спиране на кървенето на мястото на увреждане на малки съдове.

Поддържане на съдов спазъм.

Хранене на съдови стени.

Развитие на имунни комплекси.

Разтваряне на кръвни съсиреци.

Броят на тромбоцитите за период от 24 часа може да варира с не повече от 10% от нормалното ниво. Ако жената има менструация, тогава тези колебания са от 20 до 50%. Следователно, когато се диагностицира тромбоцитопения, е необходимо броят на тромбоцитите да е по-малък от 100 * 10 9 / l.

80% от хората с ниско ниво на тромбоцити имат кръвотечение от носа. Също така, патологията е показана от продължителна менструация, повишено кървене от венците.

Нов тромбоцит средно трае не повече от 10 дни. След това тя става по-малка. Ако тромбоцитите са по-малко от 7,0 fl, тогава човекът наскоро е отстранил далак или страда от синдром на Wiskott-Aldrich. Това заболяване е придружено не само от тромбоцитопения, но и от имунодефицит и кожна екзема. Следователно, по време на лабораторна диагностика е необходимо да се вземе предвид средният размер на тромбоцитите. Този показател е посочен в резултатите от теста като MPV. Нормалните му стойности са 7,4-10,4 ет.

Патогенеза на тромбоцитопения

Спадът на тромбоцитите в кръвта се случва по следните причини:

Спад в нивото на мегакариоцитите или пълното им изчезване.Мегакариоцитите могат да спрат да се синтезират от организма в случай, когато човек развие патологии на кръвта и черния дроб. Злоупотребата с алкохолни напитки, приемът на токсични вещества, прехвърлените вирусни инфекции, приемът на антибактериални лекарства, радиационното облъчване на организма, липсата на витамин В12 и фолиева киселина се отразяват отрицателно на техния брой. Нисък брой мегакариоцити се наблюдава при хора, които получават терапия за ХИВ или които я развиват.

Повишено унищожаване на тромбоцитите.Причините, поради които тромбоцитите се унищожават с висока скорост, са много разнообразни, сред тях: болест на Verlhof, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, предишно кръвопреливане, терапия с антихистамини, сулфонамиди и др.

Неуспех при разпределението на тромбоцитите.Ако човек няма никакви патологии в тялото, тогава около 45% от всички тромбоцити са в далака. Ако някъде има повишена нужда от тези кръвни елементи, тогава запасите се вземат от това депо. При условие, че човек страда от туберкулоза, хепатит, малария или кръвно заболяване, броят на тромбоцитите в далака може да се повиши до 90%. Това ще доведе до факта, че те започват да стават по-малки и да се разпадат по-бързо.

Така че, тромбоцитопенията често е следствие от въздействието върху тялото на лекарства, но може да бъде както симптом на наследствени патологии, така и признак на много заболявания, придобити по време на живота.

Тромбоцитопенията може да бъде вродена или придобита патология. Вродените заболявания включват синдром на Wiskott, синдром на Fanconi, синдром на гигантски тромбоцити и др.

Въпреки това, най-често тромбоцитопенията е следствие от придобити заболявания, или по-скоро намален имунитет на техния фон.

В тази връзка се разграничават следните видове тромбоцитопения:

Изоимунен, който се развива поради несъвместимостта на кръвните групи на майката и плода.

Трансимунна, когато автоантителата на майка, страдаща от автоимунна тромбоцитопения, се предават на плода.

Хетероимунна, която се развива, когато тромбоцитите са повредени от патогенен агент, след което тялото започва да произвежда антитела срещу тях.

Автоимунна, когато тялото разпознава собствените си тромбоцити като чужди вещества и започва да ги унищожава. Това състояние може да придружава рак, автоимунни процеси, ХИВ, херпесна инфекция и може да се развие по време на прием на лекарства.

Пурпурата, свързана с нисък брой тромбоцити в кръвта, може да се дължи на хепатит, лимфом и други състояния. Ако причината за пурпурата остава неясна, тогава можем да говорим за идиопатичния характер на заболяването.

Болестта на Верлхоф е хронична форма на тромбоцитопенична пурпура. В 5% от случаите патологията завършва със смърт, която е причинена или от отворено вътрешно кървене. По-голямата част от пациентите с тази диагноза са млади жени. В детството идиопатичната тромбоцитопения се развива рязко, но в 75% от случаите завършва щастливо, тоест с пълно възстановяване.

Симптомите на тромбоцитопения са както следва:

Върху човешкото тяло се откриват множество подкожни кръвоизливи, които могат да бъдат представени както под формата на малки точки, така и под формата на големи хематоми. Освен това те се образуват дори с лек удар или друго физическо въздействие.

Обривът може да бъде син, кафяв, зелен или жълтеникав на цвят. Това показва, че те не са се появили едновременно, а по различно време (някои преминават, други са съвсем свежи).

Кръвоизливите са разположени по ръцете и краката, по корема, по лицето, в устата, по гърдите.

Човек забелязва повишено кървене от венците, той е обезпокоен, което се случва доста често.

При жените се наблюдават продължителни периоди и в интервалите между циклите се появява кървене от влагалището.

На фона на тромбоцитопения кървенето след операция е опасност за човешкия живот. Освен това намесата не е задължително да бъде глобална. Дори говорим за премахване на зъби или обрасла тъкан на сливиците.

Кръвоизливи често се появяват и в очната ябълка.

Може да се развие кървене от вътрешни органи, включително мозъка.

Понякога симптом на тромбоцитопения е увеличаване на далака.

Симптомите на тромбоцитопения се обясняват не само с факта, че кръвта губи способността си да се съсирва, но и с факта, че пропускливостта на съдовата стена се увеличава. Кръвта не може да се съсирва поради факта, че се нарушава производството на ензим, който е отговорен за адхезията на тромбоцитите към съдовата стена, както и за нормалния им размер. Съдовете губят нормалната си пропускливост поради факта, че процесите на тяхното хранене, за които са отговорни тромбоцитите, са нарушени. Ефектът се осъществява от ниско ниво на серотонин, който също се произвежда от тромбоцитите и регулира нормалните контракции на съдовата стена.

Тромбоцитопения в детска възраст и бременност

Жените, които носят плод, рядко срещат остра форма на заболяването, която има тежък ход. Тромбоцитопенията обаче увеличава риска от спонтанен аборт през първите шест месеца от бременността. През втората си половина се увеличава заплахата от ранно започване на раждането, както и развитието на тежко кървене по време на раждането.

Понякога по време на бременност жената се възстановява от тромбоцитопения. Независимо от това, при хроничната форма на заболяването с честите му обостряния, лекарите препоръчват да се откаже да продължи семейството.

Патологията е рядка при деца, като на 100 000 души има 3 до 5 бебета. Основният признак на заболяването в детска възраст е малкият подкожен кръвоизлив.

Лекарят може да подозира патология въз основа на преглед на пациента и събиране на анамнеза.

За потвърждаване на диагнозата ще се изисква кръводаряване:

Нивото на тромбоцитите е ниско или изобщо липсват в кръвта.

Размерът на тромбоцитите е намален.

Кръвта, взета от вената, ще се коагулира след 6 часа. Понякога може да остане хлабав в продължение на няколко дни.

В кръвта се откриват антитела срещу тромбоцитите.

Гранулираността на тромбоцитите е намалена.

Тромбоцитите имат различни цветове и форми.

- количествено увреждане на тромбоцитната хемостаза, характеризиращо се с намаляване на броя на тромбоцитите на единица обем кръв. Клиничните признаци на тромбоцитопения включват повишено кървене от увредена кожа и лигавици, склонност към натъртвания и хеморагичен обрив, спонтанно кървене с различни локализации (назално, гингивално, стомашно, маточно и др.). Хематологичната диагностика се основава на изследване на общ кръвен тест с брой тромбоцити, имунологично изследване и пунктат на костен мозък. Потенциални лечения за тромбоцитопения са медикаментозна терапия, спленектомия и екстракорпорално пречистване на кръвта.

Главна информация

Тромбоцитопения - хеморагична диатеза, различна по етиология, патогенеза и ход, характеризираща се с тенденция към повишено кървене поради намаляване на броя на тромбоцитите. Критерият за праг за тромбоцитопения в хематологията се счита за нивото на тромбоцитите под 150x109 / l. Въпреки това, подробна клинична картина на тромбоцитопения обикновено се развива с намаляване на тромбоцитите до 50x109 / l, а нивото от 30x109 / l и по-ниско е критично. Физиологичната тромбоцитопения, която се появява при жени по време на менструация или бременност (гестационна тромбоцитопения), обикновено не достига изразена степен. Патологичната тромбоцитопения поради различни причини се среща при 50-100 души от 1 милион.

Тромбоцитите (плаки Bizzozero) са малки тромбоцити с размер 1-4 микрона. Те се образуват от мегакариоцити на костния мозък под директния стимулиращ ефект на полипептидния хормон тромбопоетин. Нормалният брой на тромбоцитите е 150-400x109 / L; приблизително 70% от тромбоцитите непрекъснато циркулират в периферната кръв, а 1/3 са в депото на далака. Средната продължителност на живота на тромбоцитите е 7-10 дни, след което те се унищожават в далака.

Класификация

Тромбоцитопенията обикновено се класифицира въз основа на редица признаци: причини, характер на синдрома, патогенетичен фактор, тежест на хеморагичните прояви. Според етиологичния критерий се разграничават първични (идиопатични) и вторични (придобити) тромбоцитопении. В първия случай синдромът е независимо заболяване; във втория се развива втори път, с редица други патологични процеси.

Тромбоцитопенията може да бъде остра (с продължителност до 6 месеца, с внезапно начало и бързо намаляване на броя на тромбоцитите) и хронична (с продължителност повече от 6 месеца, с постепенно увеличаване на проявите и намаляване на броя на тромбоцитите).

Като се вземе предвид водещият патогенетичен фактор, има:

дилуционна тромбоцитопения
разпределение на тромбоцитопения
консумация на тромбоцитопения
тромбоцитопения поради недостатъчно образуване на тромбоцити
тромбоцитопения поради повишено разрушаване на тромбоцитите: неимунни и имунни (алоимунни, автоимунни, трансимунни, хетероимунни)

Критерият за тежестта на тромбоцитопенията е нивото на тромбоцитите в кръвта и степента на нарушена хемостаза:

Аз - брой на тромбоцитите 150-50x109 / l - хемостазата е задоволителна
II - брой на тромбоцитите 50-20 x 109 / l - с лека травма, интрадермални кръвоизливи, петехии, продължително кървене от рани
III - брой на тромбоцитите 20x109 / l и по-долу - развива се спонтанно вътрешно кървене.

Причини за тромбоцитопения

Вродените тромбоцитопении са в по-голямата си част наследствени синдроми, като синдром на Wiskot-Aldrich, анемия на Fanconi, синдром на Bernard-Soulier, аномалия на May-Hegglin и др. Тъй като при наследствените тромбоцитопении обикновено се наблюдават и качествени промени в тромбоцитите тромбоцитопатии.

Причините за придобита тромбоцитопения са изключително разнообразни. Така че възстановяването на загубата на кръв с инфузионни среди, плазма, еритроцитна маса може да доведе до намаляване на концентрацията на тромбоцитите с 20-25% и появата на така наречената разреждаща тромбоцитопения. Тромбоцитопенията на разпределение се основава на секвестрация на тромбоцити в далака или съдови тумори - хемангиоми с изключване на значително количество тромбоцитна маса от общия кръвен поток. Разпределителната тромбоцитопения може да се развие при заболявания, придружени от масивна спленомегалия: лимфоми, саркоидоза, портална хипертония, туберкулоза на далака, алкохолизъм, болест на Гоше, синдром на Фелти и др.

Най-многобройната група е тромбоцитопения поради увеличено разрушаване на тромбоцитите. Те могат да се развият както във връзка с механично разрушаване на тромбоцитите (например с протезиране на сърдечни клапи, екстракорпорална циркулация, пароксизмална нощна хемоглобинурия), така и в присъствието на имунен компонент.

Алоимунната тромбоцитопения може да е резултат от преливане на други кръвни групи; трансимунен - \u200b\u200bпроникването на майчините антитела към тромбоцитите през плацентата към плода. Автоимунните тромбоцитопении са свързани с производството на антитела към собствените непроменени тромбоцитни антигени, което се случва при идиопатична тромбоцитопенична пурпура, системен лупус еритематозус, автоимунен тиреоидит, множествен миелом, хроничен хепатит, HIV инфекция и др.

Хетероимунните тромбоцитопении се причиняват от образуването на антитела срещу чужди антигени, които са фиксирани на повърхността на тромбоцитите (лекарствени, вирусни и др.). Медикаментозна патология възниква при прием на успокоителни, антибактериални, сулфонамидни лекарства, алкалоиди, златни съединения, бисмут, инжекции с хепарин и др. Обратимо умерено намаляване на броя на тромбоцитите се наблюдава след вирусни инфекции (аденовирусна инфекция, грип, варицела, рубеола, морбили, инфекциозни мононуклеоза), ваксинация.

Тромбоцитопениите, причинени от недостатъчно образуване на тромбоцити (продуктивни), се развиват с дефицит на хематопоетични стволови клетки. Това състояние е характерно за апластична анемия, остра левкемия, миелофиброза и миелосклероза, туморни метастази в костния мозък, дефицит на желязо, фолиева киселина и витамин В12, ефектите на лъчева терапия и цитостатична химиотерапия.

И накрая, консумационната тромбоцитопения възниква във връзка с повишено търсене на тромбоцити, за да се осигури съсирването на кръвта, например с дисеминирана вътресъдова коагулация, тромбоза и др

Симптоми на тромбоцитопения

Обикновено първият сигнал за намаляване на нивата на тромбоцитите е появата на кожни кръвоизливи с леко нараняване (удар, компресия) на меките тъкани. Пациентите отбелязват честата поява на синини, специфичен обрив с малки точки (петехии) по тялото и крайниците, кръвоизливи в лигавиците, повишено кървене на венците и др. През този период тромбоцитопенията се открива само въз основа на промени в хемограмата, по-често изследвани по друга причина.

На следващия етап се наблюдава увеличаване на времето за кървене с леки порязвания, продължително и обилно менструално кървене при жените (менорагия), поява на екхимоза на местата на инжектиране. Кървенето, причинено от травма или медицинска манипулация (като вадене на зъб), може да продължи от няколко часа до няколко дни. Спленомегалия с тромбоцитопения обикновено се развива само на фона на съпътстваща патология (автоимунна хемолитична анемия, хроничен хепатит, лимфоцитна левкемия и др.); уголемяване на черния дроб не е типично. В случай на артралгия, трябва да се мисли за наличието на колагеноза при пациента и вторичния характер на тромбоцитопенията; с тенденция към образуване на дълбоки висцерални хематоми или хемартроза - за хемобластоза и изисква по-задълбочен преглед (стернална пункция, трепанобиопсия).

За да се изключи коагулопатията, се изследва хемостазиограма; при съмнение за автоимунна природа на тромбоцитопения се определят антитромбоцитни антитела. Възможна причина за тромбоцитопения може да бъде открита чрез ултразвук на далака, рентгенография на гръдния кош и ензимен имуноанализ. Диференциална диагноза се извършва между различни форми на тромбоцитопения, както и с болест на фон Вилебранд, хемофилия, пернициозна анемия, тромбоцитопатии и др.

Лечение на тромбоцитопения

Когато се установи вторичната природа на тромбоцитопенията, основното лечение е лечение на основното заболяване. В същото време наличието на изразен хеморагичен синдром изисква хоспитализация на пациента и осигуряване на спешна медицинска помощ. При активно кървене са показани кръвопреливания на тромбоцити, назначаване на ангиопротектори (етамзила), инхибитори на фибринолиза (аминокапронова киселина). Използването на ацетилсалицилова киселина, антикоагуланти, НСПВС е изключено.

Пациентите с идиопатична тромбоцитопенична пурпура се подлагат на глюкокортикоидна терапия, интравенозен имуноглобулин и цитостатична химиотерапия. В някои случаи (при неефективност на лекарствената терапия, повтарящо се кървене) е показана спленектомия. При тромбоцитопения с неимунен характер се извършва симптоматична хемостатична терапия.

Болест, която причинява намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, се нарича тромбоцитопения. За него статията всъщност ще разкаже. Тромбоцитите са малки кръвни клетки, които са безцветни и са важни компоненти, участващи в съсирването на кръвта. Болестта е доста сериозна, тъй като болестта може да доведе до кръвоизлив във вътрешните органи (особено в мозъка) и това е фатален край.

Класификация

Подобно на повечето медицински заболявания, тромбоцитопенията има своя собствена класификация, която се формира въз основа на патогенетични фактори, причини, симптоми и различни прояви.

Според критерия за етиология се разграничават два вида заболяване:

първичен;
втори.

Те се характеризират с факта, че първичният тип се проявява под формата на независимо заболяване, а вторичният тип е провокиран от редица други заболявания или патологични аномалии.

Според продължителността на хода на заболяването в човешкото тяло има два вида неразположение: остър и хроничен... Остра - характеризира се с кратка продължителност на излагане на тялото (до шест месеца), но се проявява с незабавни симптоми. Хроничната форма се характеризира с продължително намаляване на тромбоцитите в кръвта (над шест месеца). По-опасна е хроничната форма, тъй като лечението отнема до две години.

Според критериите за тежестта на хода на заболяването, характеризиращи се с количествения състав на тромбоцитите в кръвта, се разграничават три степени:

I - съставът е равен на 150-50x10 9 / l - критерият за тежест е задоволителен;
II - 50–20x10 9 / l - намален състав, който се проявява с леки увреждания на кожата;
III - 20x10 9 / l - характеризира се с появата на вътрешно кървене в тялото.

Нормата на кръвните клетки в организма е от 140 000 до 440 000 / μl. Но именно в женското тяло тези показатели непрекъснато се променят. Промените се влияят от следните фактори:

менструация;
бременност;
усложнения след бременност.

Тромбоцитите се появяват в тялото от костния мозък, който, стимулирайки мегакариоцитите, синтезира кръвни клетки. Синтезираните тромбоцити циркулират през кръвта в продължение на седем дни, след което процесът на тяхното стимулиране се повтаря.

Според Международна класификация на болестите от десетото свикване (ICD-10), това заболяване има свои собствени кодове:

D50-D89 - заболявания на кръвоносната система и други видове недостатъчност.
D65-D69 - нарушения на кръвосъсирването.

Причини

Често причината за заболяването е алергична реакция на организма към различни лекарства, в резултат на което се наблюдава лекарствена тромбоцитопения. При такова неразположение тялото произвежда антитела, насочени срещу лекарството. Лекарствата, които влияят върху появата на недостатъчност на кръвообращението на телата, включват успокоителни, алкалоидни и антибактериални средства.

Проблемите с имунитета, причинени от последиците от кръвопреливането, също могат да бъдат причини за дефицит.

Особено често заболяването се проявява, когато кръвните групи не съвпадат. Автоимунната тромбоцитопения се наблюдава най-често в човешкото тяло. В този случай имунната система не е в състояние да разпознава своите тромбоцити и ги отхвърля от тялото. В резултат на отхвърлянето се произвеждат антитела за отстраняване на чужди клетки. Причините за тази тромбоцитопения са:

Патологична бъбречна недостатъчност и хроничен хепатит.
Лупус, дерматомиозит и склеродермия.
Левкемични заболявания.

Ако заболяването има изразена форма на изолирано заболяване, то то се нарича идиопатична тромбоцитопения или болест на Верлхоф (ICD-10 код: D69.3). Етиологията на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ICD-10: D63.6) остава неясна, но медицинските учени са склонни да вярват, че причината е наследствено предразположение.

Характерно е и проявлението на заболяването при наличие на вроден имунодефицит. Такива хора са най-податливи на факторите за началото на заболяването и причините за това са:

увреждане на червения костен мозък от излагане на наркотици;
имунодефицитът води до увреждане на мегакариоцитите.

Има продуктивна природа на заболяването, което се дължи на недостатъчно производство на тромбоцити от костния мозък. В този случай възниква тяхната недостатъчност и в резултат се влива в неразположение. Причините се считат за миелосклероза, метастази, анемия и др.

Липсата на тромбоцити в организма се наблюдава при хора с намален състав на витамин В12 и фолиева киселина. Не е изключено прекомерно радиоактивно или радиационно облъчване за поява на недостатъчност на кръвните клетки.

По този начин има два вида причини, които засягат появата на тромбоцитопения:

Водещи до унищожаване на кръвните клетки: идиопатична тромбоцитопенична пурпура, автоимунни нарушения, сърдечна хирургия, клинични нарушения на кръвообращението при бременни жени и странични ефекти от лекарството.
Допринася за намаляване на производството на антитела от костния мозък: вирусни влияния, метастатични прояви, химиотерапия и лъчение, както и излишната консумация на алкохол.

Симптоми

Симптомите на заболяването тромбоцитопения имат различни видове прояви. Зависи:

първо, от причината за възникването;
второ, от естеството на хода на заболяването (хронично или остро).

Основните признаци на увреждане на тялото са прояви върху кожата под формата на кръвоизливи и кървене. Кръвоизливи се наблюдават най-често по крайниците и багажника. Възможно е увреждане на лицето и устните на човек. За по-голяма яснота проявата на кръвоизливи върху човешкото тяло е показана на снимката по-долу.

Тромбоцитопенията се характеризира със симптоми на продължителен кръвоизлив след екстракция на зъба. Освен това продължителността на кръвоизлива може да бъде или един ден, или да бъде придружена от няколко дни. Това зависи от степента на заболяването.

При симптоми няма увеличение на размера на черния дроб, но много често лекарите наблюдават разширяването на лимфните възли на шийните прешлени. Това явление често се придружава от повишаване на телесната температура до субфебрилни стойности (от 37,1 до 38 градуса). Увеличаването на скоростта на поява на червени кръвни клетки в тялото е доказателство за наличието на заболяване, наречено лупус еритематозус.

Съвсем лесно симптомите на дефицит на тромбоцити се наблюдават след вземане на кръв за анализ. Количественият състав ще се различава значително от граничните норми. С намаляването на броя на тромбоцитите в кръвта те се увеличават по размер. На кожата това се отразява под формата на появата на червени и синкави петна, което показва трансформацията на кръвните клетки. Наблюдава се и разрушаването на еритроцитите, което води до намаляване на количествения състав, но броят на ретикулоцитите се увеличава. Наблюдава се феноменът на изместване на левкоцитната формула вляво.

Човешкото тяло с намален състав на кръвните клетки се характеризира с увеличаване на състава на мегакариоцитите, което се причинява от чести и обширни кръвоизливи. Продължителността на съсирването на кръвта значително се увеличава и намаляването на удебеляването на кръвта, освободена от раната, намалява.

Според симптомите на проявата на заболяването има три степени на усложнение: лека, умерена и тежка.

Леката степен се характеризира с причините за появата на заболяването при жени с продължителна и обилна менструация, както и с интрадермално кървене и кръвоизлив от носа. Но на етапа на лека степен диагнозата на заболяването е изключително трудна, поради което е възможно да се провери наличието на заболяване само след подробен медицински преглед.

Средната степен се характеризира с проява на хеморагичен обрив по цялото тяло, който представлява множество пробивни кръвоизливи под кожата и върху лигавицата.

Тежка степен се характеризира с нарушения в стомашно-чревния тракт, причинени от кръвоизливи. Показателите за тромбоцитите в кръвта са до 25x10 9 / l.

Симптомите на вторичната тромбоцитопения имат подобни симптоми.

Бременност и неразположение: симптоми

Тромбоцитопенията при бременни жени се характеризира със значителни разлики в количествения състав на телата в кръвта на жените. Ако няма диагноза на заболяването при бременни жени, но индексът на тромбоцитния състав леко намалява, това показва, че жизнената им активност намалява и участието им в периферията на кръвообращението се увеличава.

Ако има намален състав на тромбоцитите в кръвта на бременна жена, това са преки предпоставки за развитието на болестта. Причините за намаления брой тромбоцити са високи нива на смъртност на тези тела и ниски нива на образуване на нови. Клиничните признаци се характеризират с подкожен кръвоизлив. Причините за дефицита на безцветни тела са неправилен състав и норми на хранене или малко количество прием на храна, както и увреждане на имунната система и различни загуби на кръв. По този начин малките тела се произвеждат от костния мозък в малки количества или са с неправилна форма.

Тромбоцитопенията по време на бременност е много опасна, поради което на въпроса за диагностиката и особено за лечението се обръща максимално внимание. Опасността се крие във факта, че липсата на тромбоцити в кръвта на майката по време на бременност допринася за появата на кръвоизлив при детето. Най-опасният кръвоизлив в утробата е церебрален, резултатът от който се характеризира с фатални последици за плода. При първите признаци на такъв фактор лекарят взема решение за преждевременно раждане, за да премахне последствията.

Детска тромбоцитопения: симптоми

Тромбоцитопенията при деца е рядка. Рисковата група включва деца в училищна възраст, честотата на които се проявява по-често през зимния и пролетния период.

Тромбоцитопенията и нейните симптоми при деца практически не се различават от възрастните, но в същото време е важно родителите в ранните етапи от развитието на заболяването да го диагностицират по първите признаци. Детските симптоми включват често кървене от носната кухина и поява на малък обрив по тялото. Първоначално обривът се появява на долните крайници на тялото и след това те могат да се видят на ръцете. При леки натъртвания се появяват отоци и хематоми. Такива признаци най-често не предизвикват безпокойство за родителите, поради липсата на симптоми на болка. Това е важна грешка, защото всяко заболяване в напреднала форма е опасно.

Кървенето от венците показва липса на тромбоцити в кръвта както на дете, така и на възрастен. В същото време изпражненията при болен човек и по-често при деца се отделят заедно с кръвни съсиреци. Не се изключва кръвоизлив заедно с уриниране.

В зависимост от степента на влияние на заболяването върху имунната система се прави разлика между имунен и неимунен дефицит на тромбоцити. Имунната тромбоцитопения се причинява от масивна смърт на кръвни клетки под въздействието на антитела. В такава ситуация имунната система не прави разлика между собствените си кръвни клетки и се отхвърля от тялото. Неимунната обаче се проявява с физически ефект върху тромбоцитите.

Диагностика

Човек подлежи на диагностика при първите признаци и симптоми на заболяването. Основният метод за диагностика е клиничен кръвен тест, според резултатите от който се вижда картина на количествения състав на тромбоцитите.

Ако се открие отклонение в броя на кръвните клетки в тялото, се дава индикация за изследване на костния мозък. По този начин се определя наличието на мегакариоцити. Ако те отсъстват, образуването на тромби има нарушение и тяхното присъствие показва унищожаване на тромбоцитите или отлагането им в далака.

Причините за дефицит се диагностицират чрез:

генетични тестове;
електрокардиограма;
тестове за наличие на антитела;
ултразвукови изследвания;
рентгенова и ендоскопия.

Тромбоцитопенията се диагностицира по време на бременност с помощта на коагулограма или, по-просто казано, тест за съсирване на кръвта. Такъв анализ ви позволява точно да определите състава на тромбоцитите в кръвта. Ходът на процеса на раждане зависи от броя на тромбоцитите.

Лечение

Лечението на тромбоцитопения започва с терапия, при която в болницата се предписва лекарство, наречено Преднизолон.

Важно! Методи за лечение се предписват от строго лекуващ лекар само след преминаване на подходящ преглед и диагностициране на заболяването.

Дозировката за приемане на лекарството е посочена в инструкциите, според които 1 ml от лекарството се използва на 1 kg от собственото му тегло. С прогресирането на заболяването дозата се увеличава с 1,5–2 пъти. В началните етапи неразположението се характеризира с бързо и ефективно възстановяване, следователно, след приема на лекарството, след няколко дни можете да забележите подобрение на здравето. Приемът на лекарството продължава, докато лицето не се излекува напълно, което трябва да бъде потвърдено от лекуващия лекар.

Действието на глюкокортикостероидите има положителен ефект върху борбата с неразположението, но в повечето случаи само симптомите изчезват и болестта остава. Използва се за лечение на дефицит при деца и юноши.

Лечението на идиопатична хронична тромбоцитопения е чрез отстраняване на далака. Тази процедура се нарича в медицината като спленектомия и се характеризира с положителните си ефекти. Преди операцията дозата на преднизолон се увеличава три пъти. Нещо повече, той не се инжектира в мускула, а директно в човешката вена. След спленектомия лекарството продължава в същите дози до две години. Едва след изтичане на посочения период се извършва преглед и удостоверяване на успеха на извършената спленектомия.

Ако операцията по отстраняване е била неуспешна, тогава на пациента се предписва имуносупресивна химиотерапия с цитостатици. Тези лекарства включват: Азатиоприн и Винкристин.

При диагностициране на придобит дефицит от неимунна природа, тромбоцитопенията се лекува симптоматично, като се приемат естрогени, прогестини и андроксони.

По-тежките форми на идиопатична тромбоцитопения се причиняват от обилен кръвоизлив. Преливането се извършва за възстановяване на кръвта. Тежкото лечение може да доведе до отнемане на лекарството, което може да повлияе отрицателно на способността на тромбоцитите да образуват съсиреци.

След диагностициране на заболяването пациентът се регистрира и се провежда процедурата за изследване не само на пациента, но и на неговите роднини за събиране на наследствена история.

Благодаря

Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

Какво представлява тромбоцитопенията?

Тромбоцитопения - патологично състояние, характеризиращо се с намаляване на количеството тромбоцити (червени тромбоцити) в кръвния поток до 140 000 / μl и по-долу (обикновено 150 000 - 400 000 / μl).

Морфологично тромбоцитите са малки фрагменти от мегакариоцитна цитоплазма, лишени от ядро. Това са най-малките кръвни елементи, които идват от мегакариоцитите, най-големият клетъчен предшественик.

Червените тромбоцити се образуват чрез отделяне на части от майчината клетка в червения костен мозък. Този процес не е достатъчно проучен, но е известно, че той е контролируем - с повишено търсене на тромбоцити, скоростта на тяхното образуване рязко се увеличава.

Продължителността на живота на тромбоцитите е сравнително кратка: 8-12 дни. Старите дегенеративни форми се абсорбират от тъканните макрофаги (около половината от червените тромбоцити завършват жизнения си цикъл в далака), а нови идват от червения костен мозък, за да ги заместят.

Въпреки липсата на ядро, тромбоцитите имат много интересни характеристики. Например, те са способни на активно насочено амебоподобно движение и фагоцитоза (абсорбция на чужди елементи). По този начин тромбоцитите участват в локалните възпалителни реакции.

Външната мембрана на тромбоцитите съдържа специални молекули, които могат да разпознаят увредените области на кръвоносните съдове. След като открие малко увреждане в капиляра, тромбоцитът се придържа към засегнатата област, интегрирайки се в лигавицата на съда под формата на жив пластир. Следователно, с намаляване на броя на тромбоцитите в кръвния поток, се появяват множество малки точковидни кръвоизливи, наречени диапедезни.

Най-важната функция на тромбоцитите обаче е, че те играят водеща роля за спиране на кървенето:

образуват първичен тромбоцитен запушалка;
идентифициране на фактори, които допринасят за стесняване на съда;
участват в активирането на сложна система от фактори на кръвосъсирването, което в крайна сметка води до образуването на фибринов съсирек.

Следователно, при значителна тромбоцитопения възниква животозастрашаващо кървене.

Причини и патогенеза на тромбоцитопения

В съответствие с физиологичните характеристики на жизнения цикъл на тромбоцитите могат да се разграничат следните причини за тромбоцитопения:
1. Намалено образуване на тромбоцити в червения костен мозък (производство на тромбоцитопения).
2. Повишено разрушаване на тромбоцитите (разрушаване на тромбоцитопения).
3. Преразпределение на тромбоцитите, което води до намаляване на концентрацията им в кръвния поток (преразпределение тромбоцитопения).

Намалено образуване на тромбоцити в червения костен мозък

Тромбоцитопениите, свързани с намалено образуване на тромбоцити в червения костен мозък, от своя страна могат да бъдат разделени на следните групи:

тромбоцитопения, свързана с хипоплазия на мегакариоцитната линия в костния мозък (недостатъчно образуване на клетки на предшественици на тромбоцитите);
тромбоцитопения, свързана с неефективна тромбоцитопоеза (в такива случаи се образува нормален или дори увеличен брой родови клетки, но поради една или друга причина образуването на тромбоцити от мегакариоцитите се нарушава);
тромбоцитопения, свързана с метаплазия (заместване) на мегакариоцитната линия в червения костен мозък.

Хипоплазия на мегакариоцитната линия на червения костен мозък (недостатъчно производство на клетки на предшественици на тромбоцитите)
Хипоплазията на мегакариоцитната линия се казва в случаите, когато костният мозък не е в състояние да осигури ежедневно заместване на 10-13% от тромбоцитите (необходимостта от такава бърза подмяна е свързана с кратката продължителност на живота на тромбоцитите).

Най-честата причина за хипоплазия на мегакариоцитна линия е апластичната анемия. При това заболяване има обща хипоплазия на всички хематопоетични клетки (предшественици на еритроцити, левкоцити и тромбоцити).

Хипоплазия на костния мозък с развитието на тромбоцитопения може да бъде причинена от много лекарства, като хлорамфеникол, цитостатици, антитиреоидни лекарства, златни препарати.

Механизмите на действие на лекарствата могат да бъдат различни. Цитостатиците имат директен инхибиторен ефект върху костния мозък, а левомецитинът може да доведе до тромбоцитопения само в случай на идиосинкразия (индивидуална свръхчувствителност на костния мозък към този антибиотик).

Има експериментални данни, доказващи инхибирането на мегакариоцитния зародиш под въздействието на алкохол. В такива случаи тромбоцитопенията не достига изключително ниски цифри (до 100 000 / μl), не е придружена от тежко кървене и изчезва 2-3 дни след пълен отказ от прием на алкохол.

Вирусът на човешкия имунен дефицит също има пряк цитопатичен ефект върху мегакариоцитите. Често заразените с ХИВ хора развиват тежка тромбоцитопения на продукта.

Понякога генерализираните бактериални или гъбични инфекции (сепсис) стават причина за инхибиране на мегакариоцитния зародиш. Най-често този вид усложнения се развиват в детска възраст.

В такива случаи по правило се засягат всички израстъци на хемопоетичната тъкан, което се проявява с панцитопения (намаляване на броя на клетъчните елементи в кръвта - еритроцити, левкоцити и тромбоцити).

Повишена консумация (унищожаване) на тромбоцити

Ускореното унищожаване на тромбоцитите е най-честата причина за тромбоцитопения. Обикновено увеличената консумация на тромбоцити води до хиперплазия на костния мозък, увеличаване на броя на мегакариоцитите и съответно увеличаване на образуването на тромбоцити. Когато обаче скоростта на разрушаване надвиши компенсаторните възможности на червения костен мозък, се развива тромбоцитопения.

Разрушаването на тромбоцитопенията може да бъде разделено на тези, причинени от имунологични и неимунологични механизми.

Разграждане на тромбоцитите от антитела и имунни комплекси (имунна тромбоцитопения)
Тромбоцитопенията при лица с нормално производство на кръвни клетки в повечето случаи се дължи на разрушаването на тромбоцитите под въздействието на различни имунни механизми. Това произвежда антитромбоцитни антитела, които могат да бъдат открити със специален имунологичен преглед.

За всички имунни тромбоцитопении, без изключение, са характерни следните симптоми:

липса на тежка анемия и левкопения;
размерът на далака е в нормални граници или леко увеличен;
увеличаване на броя на мегакариоцитите в червения костен мозък;
намален живот на тромбоцитите.

В този случай, според вида на развитието, се разграничават три групи имунологични тромбоцитопении:
1. Изоимунни - причинени от производството на алоантитела (антитела към тромбоцитни антигени на друг организъм).
2. Автоимунен - \u200b\u200bпричинен от производството на автоантитела (антитела към антигените на собствените тромбоцити в организма).
3. Имунни - провокирани от прием на лекарства.

Имунна тромбоцитопения, която се появява при попадане на „чужди“ тромбоцити в тялото
Изоимунните тромбоцитопении се появяват, когато „чужди“ тромбоцити попаднат в тялото (кръвопреливане, бременност). Тази група патологии включва неонатална (новородена) алоимунна тромбоцитопенична пурпура, пурпура след трансфузия и рефрактерност (резистентност) на пациентите към кръвопреливане.

Неонатална алоимунна тромбоцитопенична пурпура (NAPP) възниква, когато антигенната несъвместимост на майката и детето за тромбоцитни антигени, така че майчините антитела навлизат във феталната кръв, унищожавайки феталните тромбоцити. Това е доста рядка патология (1: 200 - 1: 1000 случая), тежестта на която зависи от силата на имунния отговор на майката.

За разлика от несъвместимостта на майката и плода по отношение на Rh фактора, NATP може да се развие по време на първата бременност. Понякога тромбоцитопенията при плода се появява още на 20-та седмица от вътрематочното развитие.

Патологията се проявява с генерализиран петехиален обрив (точковидни кръвоизливи) по кожата и лигавиците, мелена (смолисти изпражнения, показващи вътрешно кървене), кървене от носа. Жълтеницата се развива при 20% от децата. Вътремозъчните кръвоизливи, които се развиват при всяко трето дете с NAPP, са особено опасни.

Пост-трансфузионна тромбоцитопенична пурпура се развива 7-10 дни след преливане на кръв или тромбоцити и се проявява със силно кървене, хеморагичен кожен обрив и катастрофален спад в броя на тромбоцитите (до 20 000 / μl и по-малко). Механизмът за развитие на това изключително рядко усложнение все още не е проучен.

Рефрактерност (нечувствителност) на пациентите към кръвопреливане на тромбоцити се развива изключително рядко при многократно преливане на кръвни продукти, съдържащи тромбоцити. В същото време нивото на тромбоцитите при пациентите остава неизменно ниско, въпреки получаването на донорски тромбоцити.

Автоимунна тромбоцитопения
Автоимунните тромбоцитопении са свързани с преждевременна смърт на тромбоцитите в резултат на действието на антитела и имунни комплекси, разработени срещу тромбоцитите на собственото тяло на тялото. В същото време се прави разлика между първична (идиопатична, с неизвестна етиология) и вторична (причинена от известни причини) автоимунни тромбоцитопении.

Първичните включват остра и хронична идиопатична автоимунна тромбоцитопенична пурпура. Вторични - много заболявания, при които възникват автоантитела към тромбоцитите:

злокачествени тумори на лимфоидна тъкан (хронична лимфоцитна левкемия, лимфоми, лимфогрануломатоза);
придобита автоимунна хемолитична анемия (синдром на Evans-Fisher);
системни автоимунни заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит);
специфични за органите автоимунни заболявания (автоимунен хепатит, улцерозен колит, болест на Crohn, автоимунен тиреоидит, анкилозиращ спондилит);
вирусни инфекции (рубеола, ХИВ, херпес зостер).

Отделно, като правило, се изолират автоимунни тромбоцитопении, свързани с приема на лекарства. Списъкът с лекарства, които могат да причинят този вид патологичен имунен отговор, е доста дълъг:

Аспирин;
Рифампицин;
Хероин;
Морфин;
Циметидин;

Тази патология се характеризира с подчертан хеморагичен обрив. Болестта се самолекува при спиране на лечението.

Неимунни причини за разрушаване на тромбоцитите
На първо място, повишено разрушаване на тромбоцитите може да се появи при патологии, свързани с нарушение на състоянието на вътрешната обвивка на кръвоносните съдове, като:

следоперативни промени (изкуствени клапи, синтетични съдови шунтове и др.);
тежка атеросклероза;
съдова лезия от метастази.

В допълнение, тромбоцитопенията на консумация се развива със синдром на вътресъдова коагулация, с изгаряне, с продължително излагане на високо атмосферно налягане или хипотермия.

Намаляване на броя на тромбоцитите може да се наблюдава и при тежка кръвозагуба и масивни трансфузии (с интравенозна инфузия на голямо количество разтвори - т. Нар. Разреждаща тромбоцитопения).

Нарушено разпределение на тромбоцитите

Обикновено от 30 до 45% от активните тромбоцити в кръвния поток са в далака, което е своеобразно депо на тромбоцитите. Когато търсенето на тромбоцити се увеличи, тромбоцитите напускат депото в кръвта.

При заболявания, придружени от значително увеличаване на далака, броят на тромбоцитите в депото се увеличава значително и в някои случаи може да достигне 80-90%.

При продължително забавяне на тромбоцитите в депото настъпва преждевременното им унищожаване. Така че с течение на времето тромбоцитопенията на разпределение се превръща в разрушаване на тромбоцитопения.

Най-често този вид тромбоцитопения възниква при следните заболявания:

цироза на черния дроб с развитие на портална хипертония;
онкологични заболявания на кръвната система (левкемия, лимфом);
инфекциозни заболявания (инфекциозен ендокардит, малария, туберкулоза и др.).

Като правило, при значително увеличаване на далака се развива панцитопения (намаляване на броя на всички клетъчни елементи на кръвта) и тромбоцитите стават по-малки, което помага при диагностицирането.

Класификация

Класификацията на тромбоцитопенията по механизма на развитие е неудобна поради факта, че при много заболявания са включени няколко механизма за развитие на тромбоцитопения.